Fokalna epilepsija u djece: novi pristupi dijagnostici i liječenju

- rijetko idiopatsko dijete s kronično oslabljenom fokalnom epilepsijom sa rijetko češćim vegetativnim napadima i važnim, trivijalnim vegetativnim epileptičkim statusima, povoljna prognoza za adolescenciju.

Autor Panayiotopoulosa dao je svoju viziju sindroma: ce vík - sindrom fokalne idiopatske epilepsije, koji se manifestuje fokalnim autonomnim (vegetativnim) napadima, autonomnim (vegetativnim) epileptičkim statusom.

  • Dobroiakisna potilichna epilepsiya sa ranim debijem ne politika , pa zbog bezličnih kliničkih manifestacija postoji samo jedan simptom u izgledu zatvorenih očiju koji ukazuje na jamicu u znojnom dijelu. Možda nećete imati ovaj simptom, inače ću vas napasti na licu mjesta. Za EEG napadaću sat vremena, ili između napada epileptiformna aktivnost se ne registruje u političkom prostoru.
  • U tihim depresijama, ako postoji samo jedan napad, Panagiotopulosov sindrom nema epilepsiju. Ova varijanta pojedinačnog napada za klasifikaciju je uključena pod naslovom „Postanite epileptični sindromi, ako ne i za dijagnosticiranje epilepsije“.

istorija

1950. H. Gastaut opisuje benignu političku epilepsiju.

1952. Gibbs i Gibbs opisali su specifičnu političku epileptičnu aktivnost kod djece.

1999 rík C.P. Panayiotopoulos opisujući dobrodušnu političku epilepsiju iz ranog debija. Prema rezultatima monitoringa za period 1973-1999, 900 pacijenata sa epilepsijom vin je pokazalo 28 napada povraćanja i vegetativnih simptoma.

Učestalost popularnosti

  • 6% kod nefebrilnih napada u periodu od 1 do 15 godina.
  • 13% kod pacijenata sa epilepsijom u periodu od 3 do 6 godina.
  • 6% kod pacijenata sa epilepsijom od 1 do 16 godina.
  • Panagiotopoulos opisuje frekvenciju 2-3 bolesti na 1000 vrsta svjetske populacije kod djece mlađe od 15 godina.
  • Među djevojkama i mladićima rastu na isti način.
  • Sedmica prvog razvoja od 1 do 8,5 godina, često 3-6 godina.
  • Što se ranije pojavila epilepsija, to je veći broj napada.
  • Bolest nije potvrdila učestalo pevanje narodnih masa, svuda se opisuje sa istom učestalošću.

    Etiologija i patogeneza

Panagiotopulosov sindrom spadkovo delusional.

Međutim, epilepsija se rijetko javlja kod 1-30% djece.

Može otkriti prisustvo benigne fokalne idiopatske epilepsije kod rođaka, dio febrilnog napada (4-17%).

C.P. Panayiotopoulos je nazvao osnovnu genetsku osnovu sindroma benigne fokalne epilepsije schilností na dobrodušni sud djetinjstva,jer se manje evidentno epski manifestuje u vidu fokalnih kompleksa gostra-povilne hvile prema EEG-u bez napada.

Manje od 1% epizoda blagih do benignih oblika epilepsije razvija se u epilepsiju.

Dobrodušni epileptiformni obrasci djetinjstva (DEPD) - opadanje iza autosomno dominantnog tipa sa neujednačenom penetracijom (gen se manifestuje).

Pojava kliničkih manifestacija Panagiotopoulosovog sindroma kod djece od 1 do 8,5 godina objašnjava se činjenicom da u ovom periodu djetinjstva dolazi do povećanja osjetljivosti vegetativnih centara na epileptička pražnjenja i difuznu epileptogenu tahikardiju morbila.

kliničku sliku

Najviše (76%) prvi napad se okrivljuje na vice 3 - 6, uz pik 4 - 5 sudbina. Druge vrste epilepsije debituju u periodu od 1 do 14 godina, ranije do 16 godina.

Provokacije napada nisu opisane, klip je spontan.

Početak se javlja krajem dana, a češće (kod 2/3 pacijenata) noću.

Postupite promjenjivo za manifestacije, ali i karakterističan pirinač:

  • Svoeridne vegetativni paroksizmi: zamornost, poziv na povraćanje, povraćanje.
  • Promjena ponašanja
  • Devijacija (hipoteka) očiju ubice.

Opcije napada za Panagiotopulosov sindrom:

  • manji vegetativni napad i vegetativni status u 10% svih poremećaja;
  • smanjenje vegetativnih simptoma i oštećenje vida - u 90%;
  • smanjenje vegetativnih simptoma i devijacije očiju - u 60-80%;
  • smanjenje vegetativnih simptoma i hemiklonije - u 26% svih poremećaja;
  • povlačenje vegetativnih simptoma i naglo - generalizirani napadi - u 20%.

Vegetativni (autonomni) napadi i vegetativni epileptički status karakterističan su tip epileptičkih napada kod Panagiotopoulosovog sindroma.

Klasična slika sub-sata vegetativnog epileptičnog statusa

cob attack bez trošenja dokaza. Trećina djece počinje ni od čega. Bacajući se kroz noć, dijete psuje u dosadu, smeće samoosjećaja, dosadu, bolest. Prati blaženstvo, podstaknuto znojem i snom. Blídíst mogu promijeniti crnci, više kao cijanoza.

Djelomični simptom - head bíl.


Nudota u 74% erupcija nakon 1-5 pera se mijenja pozitivnim efektima na povraćanje i povraćanje.

  • 1. Povraćanje može biti za jednokratnu upotrebu, ali češće blebetanje bagatoraze i tri papaline godine, što će dovesti do novog dana.

Nudota, poziv na povraćanje i povraćanje će biti praćeno drugim vegetativnim simptomima:

  • Blídíst mršave obline, mramor ili cijanoza;
  • Oštećenja sa strane dihala: nepravilno disanje, apneja;
  • Oštećenje sa strane srca sistem posuda: čest (tahikardija) ili pojačan (bradikardija) broj otkucaja srca;
  • Slinothea u 6%;
  • Zvuzhennya ili češće širenje zínita;
  • Pojačana crijevna peristaltika, bol u abdomenu;
  • Netrimannya sechi that (abo) kalu; više stila. Dijareja je otkrivena kod 3% pacijenata;
  • Oštećena termoregulacija - porast temperature kao na napadu klipa, pa nakon nove ili hipotermije do 356-364 stepena C;
  • hiperhidroza;
  • Hladnoća na dotik dolonima i stopalima;
  • Kašalj.

U pravilu, otochuyuchih i više liječnika razvijaju se nedvosmisleno oprostite na pomisli na crijevnu infekciju , otruênnya, GRVI ili napad diskinezije zhovchovivídnyh puteva.

Nemojte razmišljati o epilepsiji sa ovakvim crijevnim vegetativnim simptomima, jer se djeca prevoze u infektivnu bolnicu, ili na intenzivnu njegu i intenzivnu njegu u srednje teškom i teškom stanju radi simptomatske terapije. Potrebno je uspostaviti ravnotežu vode i soli, izvršiti registraciju kroz usta ili uvesti intravenske promjene, kontrolirati srce i dihalni sistem.

  • 2. Slomljeno ponašanje : nemiran, probudio malo straha.
    Dijete izgleda uništeno, sa maskom zhahu u maski. Često možete smiriti dete, šali se, branilac je i ja ću joj pomoći plačući.

Lako je shvatiti da se dijete razboljelo i pomoći ću djevojčici u takvim situacijama da često plače. Veliki broj hospitalizacija u infektivnoj bolnici.

Djeca perebuvaju pod nadzorom liječnika, oduzimajući simptomatsku terapiju, ali etiologija vegetativnog napada često je preplavljena ovisnošću. Misliti, efikasnu pomoć da se otkloni epileptički napad za dodatnu neodrživu proteepileptičku terapiju, dijete se ne oduzima.

  • 3. Devijacija očiju serija povraćanja je čak i dio sindroma napada. Gledanje očiju u krajnjem položaju može biti popraćeno okretanjem glave na tom istom kljunu. Trivalitet. Glavu tog oka ću polagati dugo, do dugo, a najčešće kratak interval od sat vremena - 2-5 puta.

Devijacija očiju može biti kao konstanta, pa je isprekidana - epizode, ako su oči ubijene, onda su usmjerene na veliki logor. Kod koga svjedok ukori dijete, ono je spašeno.

Na lisne uši nudoti, poziv na povraćanje i povraćanje se može otvoriti dodatni epileptički podíí̈ :

  • 4. Oštećenje informacija može biti kratak sat za nekoliko sekundi do 5-10 pera, prosjek je blizu 1 pera. Manje od 20% gubitaka opisuje se kao gubitak dokaza.

Svídomíst mozhe buti je uništen samo često, ako je moguće skinuti narudžbu djeteta za donje rublje, a ne baš dotrimannya ínstruktsíy. Dijete se pocinkuje, ne reaguje, slabo reaguje na zadirkivanja. Glybina nesklad svidomosti izraslina iz faza laringealnih simptoma napada.

Epizoda je potrošena sa informacijama na sljedeći način: pogledat ću, "prokleti pogled", župinka aktivnosti, slinotech.

  • 5. Jedna od tipičnih opcija je da potrošite svoj novac paroksizmalna sinkopa .
    Sinko-slični napadi vyyavlyayutsya povećan san nesanica u odsustvu umora i raptovy pada posturalni m'yazovy ton. Trivalitet takve "epileptičke sinkope" je od 1 do 30 vilina.
    Navkolyshni raztsinyuyut takav fenomen nije poput epileptičnog napada, već nedosljednosti u padu arterijskog tlaka na pozadini poplave.

Vrakhovuchi, da je ispod sata vegetativnog statusa potreban odmor u krevetu, tada pad nije fiksiran, a dijete postaje mlyava, nastavljajući ležati u laži. Tsey simptom se ne poštuje.

Prisustvo povraćanja i divlje loše zdravlje, a kao rezultat toga, dijete je krivo da izgleda kao hipotoničar. Dakle, iktalna sinkopa, difuzna maligna hipotenzija, koje se vide po istezanju nekoliko zviždanja u očima doktora i rodbine, prolaze nezapaženo.

Takvi kratkotrajni kvarovi često su praćeni simptomima intoksikacije (neurotoksikoze), koji donose oprost za trenutnu infekciju.

  • 6. Prije vegetativnih simptoma u sredini vegetativnog statusa, po papalinu vilina ili godinu dana na klipu, možete doći sudomi :
  • Parcijalni tip napada puni paroksizmi : uvođenje očiju ubice.
    Ovaj simptom se može manifestovati kasnije, za aktivno hranjenje očeva.
  • Moguće klonski sudovi u kíntsívkah . Karakteristični klonovi u jednom smjeru (opisano kao „miješanje u lavu ili desna ruka to (ili) nozí, polovice prerušavanja"). Hemikloni i asimetrični klonovi pokušajte nekoliko sekundi do 5-10 pera, zatim 2-3 pera. Samostalno dijete može biti kod svjedoka.
  • Rídshe zustríchayutsya iznenada - generalizovani napadi brodova .
  • Opišite neke vipadke napad sličan rolandičnoj epilepsiji : nemogućnost govora, hemifacijalni spazam (klonovi kod polovine jedinke) i orolaringealni ruhi (opisani kao: "zvukovi grgoljanja, mršavi ruhi, kaša, promukao dah").
  • Rídshe clone maut Jackson March: počnite od distalnih víddílív ruku, dižite se i ugušite cijeli kíntsívku.

Već nakon toga, planiranim redom, očevi se obraćaju neurologu i epileptolozima sa skargama na "sudomi na lisne uši". Također može spriječiti ispravnu dijagnozu prije febrilnih napada.

  • 7. U 6% slučajeva opisuju zdravi simptomi pri pogledu na plamen, krugove pred očima, sljepoću,halucinacije .
    Zdravi paroksizmi, iluzije nastaju kao rezultat vegetativnih manifestacija. Vrahovuyuchi rane dječje dobi pacijenata s nekim oblikom epilepsije, u tačan opis oralnih simptoma liječnici ne ulaze.

Očevi mogu opisati ono što je dete videlo kao "halucinacije". Za sat ili tako, paroksizma djeteta u prisustvu chula i reagirao na otočyuyuchy, ale je bilo neobično. Vín buv nalyakany, plače, gleda oko sebe, čudi se ubijanju, stišće se do mami.

Skargi starija djeca zvuče chickish: "U zoru, kao dio zalijevanja zore, mrak." Zdravi simptomi su takođe kratkotrajni, blizu 1-10 pera, sa zanesenim klipom i inspiracijom.

  • 8. Sredina ostalih paroksizama je čuvana oralni automatizam : pušenje, žvakanje, smoktalní, kovtalní fenomeni.
  • 9. Opišite oštrije opravdanje bljedilo i cijanoza .
  • Očevi mogu skrenuti pažnju na paroksizme nejasnog, otegnutog govora - paroksizmalne dizartrija(Paroksizam epileptičke geneze).
  • Nevidljiva i rijetka vrsta napada kod Panagiotopulosovog sindroma i paroksizama. kašalj(Kao i paroksizam epileptičnog marša).

Zvertaemo poštovanje, scho yaskravy Patognomonični simptom je povraćanje i povraćanje, koje može biti svakodnevno, a glavni kriterijumi su drugačiji, od gore opisanih vegetativnih i motornih epileptičkih napada. Značajno komplicira dijagnozu.

Najčešći znakovi kod Panagiotopulosovog sindroma

(svijet ima promijenjenu frekvenciju):

  • pozit na bljuvotinu, bljuvotinu, golotinju;
  • loše, blídíst;
  • pojačana peristaltika crijeva, bol u abdomenu;
  • vídvedennya oči ubík;
  • difuzna hipotenzija Myazova;
  • klizanje, nepravilno disanje, apneja, tahikardija ili bradikardija,
  • hiperhidroza;
  • teški simptomi, halucinacije, midrijaza;
  • hipotermija ili hipertermija;
  • asimetrični klonovi; asimetrična hipertoničnost; hemiklonija;
  • uništavanje informacija;
  • češće stil;
  • iznenada - generalizovani napadi broda, oralni automatizmi;
  • mioza;
  • non-trimannya sechi that (abo) kalu;
  • mramor, cijanoza;
  • dizartrija, kašalj.

karakteristika visoka trivalnost napada i šilnist na statusni tok: u slučaju Panagiotopoulosovog sindroma za indikaciju drugih oblika epilepsije Od 5 godina do 48 godina . Više od polovine napada je preko 30 vilina, koji se smatraju vegetativnim epileptičkim statusom.

Četvrtina uspješnih napada bila je manje od tri puta - u trenu je bilo blizu 9 khvilina. Za jedno dijete karakterističan je i sličan i promjenjiv po simptomima i težini napada.

Napad može biti uzrokovan kupanjem antiepileptičkim lijekovima ili se može primijeniti samostalno u sredini 20 hvilin - 7 godina. Istovremeno, pacijentima se pruža simptomatska pomoć.

Pacijentu nakon trivijalnog napada san je potreban dugo vremena . Nakon spavanja dolazi do promjene mišljenja: sami ćete doći u normu, nećete ostati s neurološkim deficitom.

Osobitost i učestalost napada:

  • 27% pacijenata ima jedan životni napad;
  • 47% - 2-5 napada ;
  • 5% - preko 10 napada;

Na kraju krajeva, rijetko možete biti oprezni atipična evolucija(Prelazak u drugi oblik epilepsije sa godinama).

Pogled na pacijente ispod sata da napadi držanja ne pokazuju prosječna neurološka oštećenja. Iza krivnje za očiglednost komorbidnih stanja ili ružičaste mikrosimptomatike.

Intelekt ne pati.

Atipično curenje Panagiotopoulosov sindrom

C.P. Panayiotopoulos opisuje atipične varijante sindroma:

  • epizoda " rapto san chi pada bez osuđujućih manifestacija «.
  • « Trivalne epizode sa poremećenim ponašanjem, glavoboljama i drugim vegetativnim manifestacijama (krema od povraćanja), izolirano ili u kombinaciji jedno s jednim.
    Klinika Atipova razvija se kod djece od perioda recesivnog ljuštenja, kako do fokalne idiopatske epilepsije, tako i do drugih neepileptičkih paroksizma - cikličkog povraćanja i abdominalne migrene.

Aktivnim hranjenjem možete otkriti porodična istorija migrene među rođacima.

  • Netipične opcije su prisustvo blagi kognitivni poremećaji i poremećaji ponašanja : kod dece tokom testiranja može se manifestovati grubo intelektualno ili neuropsihološko oštećenje.
    U ovu grupu su uključena deca sa perinatalnim lezijama centralnog nervnog sistema kod onih sa epilepsijom.

Funkcionalne metode praćenja

Radi potvrde dijagnoze se provodi.

Za EEG možete očekivati ​​veliki izbor opcija :



Vidljive su indikacije za MR mozga.

U slučaju sumnje, dijagnoza zahtijeva magnetnu rezonancu mozga.

Blizu 10% slučajeva magnetnom rezonancom potvrđuje strukturni defekt u piloričnom dijelu, što potvrđuje dijagnozu simptomatske pilorične epilepsije.


Neki od ovih pacijenata, sa MRI opisom morfoloških lezija, mogu biti komorbidni s moždanom bolešću na lisnim ušima s Panagiotopoulosovim sindromom.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza Panagiotopulosovog sindroma može se postaviti glatko, gledajući količinu informacija kod većine liječnika o ovom obliku epilepsije. Dokove ne treba suditi, informacije ili simptomi se ne prijavljuju, pacijente ne treba upućivati ​​neurologu.

Klasični vegetativni epileptički status, čiji je vinik jači ili se ponavlja nekoliko puta, postaje misterija za doktore i očeve. Dramatični napadi laringealnih napada kod djece od 1-9 godina najčešće dovode do infektivne bolnice, radi postavljanja pogrešne dijagnoze.

Ti, koji prati vegetativni status, glavobolju i povraćanje razlikuje se od respiratornih bolesti, često GRVI, meningitisa, hipertenzivno-hidrocefalnog sindroma, migrene, funkcionalne opstrukcije sa kolikama.

Kada su povezani s dijarejom, oni podliježu dijagnozi crijevna infekcija, gastroenteritis, trovanje hranom.

Kada je temperatura niska, dijagnoza se najčešće postavlja sa sudomama .


Glavobolja, povraćanje, subfebrilna temperatura, treperenje vida - maska encefalitis ili meningitis. Pacijentu s neuroinfekcijom treba napraviti lumbalnu punkciju i primiti antibakterijsku i simptomatsku terapiju. Perebuvaya u bolnici za zarazne bolesti, često možete dobiti infekciju; u analizama je potrebno potvrditi infektivnost procesa, a terapija će biti potrebna češće.

Vegetativni status zbog sinko-sličnih napada se razlikuje neepileptičke sinkope.

Bol u abdomenu, vegetativni simptomi, izgleda bledo, loše, slično abdominalni oblik atipične migrene.

Za encefalografiju se obratite samo ako sumnjate na epilepsiju, a za odluku suda vrlo je rijetka. Bez EEG-a dijagnoza nije jasna.

U sredini ostalih oblika epilepsije, diferencijalna dijagnoza se provodi sa idiopatskom političkom epilepsijom sa košticom, Gastautova varijanta; rolandična epilepsija; simptomatska fokalna (politička) epilepsija.

Proslava Panaitopoulosovog sindroma

Počnimo tako što ćemo očevima objasniti prirodu napada: napad trivalí, zí skhilnístyu na status techíí̈; jasno izraženi teški i umjereni autonomni polimorfni simptomi; Prote napada rijetko: tokom cijelog perioda toka bolesti, 2-5 napada (od 1 do 50), 1-2 napada na rijeku.

Ako je napad tri puta kratak (do 20 khvilina), tada morate pritisnuti nezaustavljivu pomoć. Kratko zaustavljanje napada samostalno .

Čim napad traje tri, preko 30 vilina, on se razvija vegetativni epileptički status , onda je neophodno primjena benzodiazepina intravenozno (0,2-0,3 mg/kg po doba) ili rektalno (0,5 mg/kg po doba).

Trenutno u našoj zemlji ne postoji registracija benzodiazepina u rektnom obliku. Stoga, nikakvi doktori, nikakvi očevi ne mogu efikasno, brzo i jednostavno staviti epileptični status, poput stidljivosti u bogatim zemljama.

U drugim slučajevima, čak i rijetkim, neozbiljnim i netrivijalnim napadima, profilaktička protiepileptička terapija možda neće biti prepoznata nakon vremena sa očevima.

Danas većina epileptologa ne poštuje pravu, već prilično diskutabilnu taktiku usađivanja djeteta s Panagiotopoulosovim sindromom bez planirane antiepileptičke terapije.

Zašto nije bezbedno lišiti dete bez antiepileptika:

  • Bez pluća u najefikasnijem obliku potrebnog lijeka, zbog nedostupnosti rektalnih oblika benzodiazepina, teško je pružiti pomoć u slučaju epileptičkog vegetativnog napada.
  • Opisi rídkísní, prijeteći za život pod časom vegetativnog statusa, postaću - zrno srca i dyhal aktivnosti.
  • Ostavljanjem bolesnika bez planirane proteepileptičke terapije, nema dokaza o uspješnom ishodu kožnog napada. Doktor, koji prihvata vina po izboru, ne likuje, on je kriv za klevetu nepomičnosti dramske zaostavštine.

Pripreme za planiranu protiepileptičku terapiju za Panaytopoulosov sindrom

  • Izbor lijeka prvog izbora za liječenje fokalne epilepsije karbamazepin i okskarbazepin.
  • Varirajući manji razvoj Panagiotopoulosovog sindroma, karbamazepin ne uzrokuje pogoršanje epilepsije.
  • Produženje oblika karbamazepina u niskim ili srednjim terapijskim dozama (10-20 mg/kg/dobu):
  • Finlepsin retard u prosjeku 0,2 2 puta dnevno od 8 godina i 20 godina bez prekida, dogodilo se.
  • Collivannya u ugaru u víd vagi i brívností vídíg víd 0,1 - 0,2 do 0,4-0,6 kod 2 pacijenta. Trivalitet likovanja se predlaže do 2 godine, sa početkom postupnog cijeđenja 4-6 mjeseci.

Neki atipični oblici mogu biti otporni na lijekove.

  • Možete li prepoznati valproična kiselina, klobazam, levetiracetam, sultiam u malim terapijskim dozama.

Prognoza
Povoljna prognoza potkrepljena je činjenicama:

  • Napadi nisu česti - u prosjeku 2-5 napada, blizu petine pacijenata može imati više od 10 napada u periodu epilepsije, kod trećine pacijenata je ukupno 1 napad.
  • Trivalitet prekida epilepsije od nekoliko godina (tip 1 do 7), u sredini 1-2 godine.
  • Ne često (u jednoj petini epizoda) se kod starijeg deteta i starijeg deteta razvijaju drugi tipovi napada, koji su karakteristični za rolandičnu epilepsiju ili benignu bilijarnu epilepsiju sa piznim debijem, Gasteauova varijanta; vjerojatnije je okriviti atipičnu evoluciju s razvojem odsutnosti i napadaja depresije.
  • Rizik od ponovne epilepsije kod zrelih plodova je visok, manji u populaciji.
  • Tek na rubu usamljenih depresija može doći do značajnog vegetativnog epileptičkog statusa zbog komplikacija pri pogledu na zub srca, odnosno dihanje.
  • Ponekad je, na klipu, liječenje protivepileptičkim lijekovima u niskim terapijskim dozama rezultiralo remisijom nekih napada, zatim elektroencefalografskom remisijom. Post 2 - letnji prijem protivepileptički lijek, a ponekad i ranije, terapija je korak po korak.
  • Ponavljanje napada je indicirano nakon neprobne terapije (nakon 3 mjeseca - 1 godine) i daljeg samopouzdanja pacijenata u manje od 10% slučajeva.

Sličnosti i simptomi sindroma cikličkog povraćanja.

(Sindrom cikličkog povraćanja - CVS) dječja víku, što se manifestuje stereotipnim ponavljanim epizodama povraćanja, periodima potpunog blagostanja, koji se mijenjaju.

Učestalost popularnosti 1,9 - 2,3 na 1000 djece mlađe od 15 godina.

- patološko stanje, u kojem je pacijent imao tri ili više epizoda napada povraćanja, više od četiri epizode povraćanja tokom kožnog perioda.

Obično više od 2 epizode dnevno. Napad trivaliteta za 2 godine do 10 dana, u proseku 1-2 dobi (24-48 godina). Promízhki povnogo zdorov'ya mízh blyuvannyam ê raznimi. Obstezhennia ne otkriva očigledan uzrok povraćanja.

Dijagnostički kriteriji za sindrom cikličkog povraćanja.

1. Obov'yazkoví simptomi:

  • Više od 3 ponovljena važna napada golotinje i povraćanja
  • 4 - višestruko i izraženije povraćanje
  • Epizode trivaliteta povraćanja od 2 godine do 10 dana i više (u prosjeku 24-48 godina)
  • Učestalost napada povraćanja je manja od 2 epizode dnevno; u prosječnoj koži 2-4 tizhní
  • Period potpunog zdravlja
  • Nema dokaza da postoji jasan uzrok povraćanja

    2. Dodatni kriterijumi:

  • Stereotipizacija: sve epizode povraćanja su slične po satu pojave, stepenu ozbiljnosti, trivalitetu, učestalosti, simptomima tokom perioda propadanja;
  • imovirníst pripinennya bez terapije;
  • Tri izvještaja o recesiji pokazuju epizode migrene ili cikličkog povraćanja kod rođaka;
  • Vídomostí o znevodnennya koji će trebati nevídkladnu pomoći unutrašnjem uvođenju rozchinín píd sat napada.

    3. Dodatni simptomi (ne kod svih bolesti):

  • Nudota, bíl u blizini stomaka, glava bíl, zakolisuvannya u blizini transporta, povraćanje iz kuće Zhovchí, povećana osjetljivost na svjetlost i buku.

4. Dodatni znakovi:

  • Groznica, blidíst, dijareja, znevodnennya, slinotech, hiperhidroza, arterijski pritisak

Glavobolja za dijagnosticiranje sindroma cikličkog povraćanja - isključite sve moguća bolest koji su praćeni povraćanjem.

Uzroci cikličnog povraćanja : abdominalna migrena, psihosomatski poremećaji, mentalna bolest, uključujući anoreksiju i bulimiju, anomalije mukozno-intestinalnog trakta, kroničnu nirk insuficijenciju, recesijske tegobe razmjene, otekline bilo koje lokalizacije, kronični metabolički poremećaj, endokrine bolesti, kronični sinusitis.

Dijagnoza sindroma cikličkog povraćanja vjerojatnije će biti kriva za sve moguće bolesti koje se javljaju s povraćanjem.

Ugasiti mogući razlozi povraćanje je neophodno:

  • detaljniji pregled, proučavanje svih sprovedenih metoda praćenja, medicinske dokumentacije, detaljniji odabir anamneze života, porodične anamneze;
  • provođenje neuroloških i somatskih pregleda sa funkcionalnim testovima;
  • provođenje parakliničkih i funkcionalne metode praćenje;
  • konsultacije specijalista: ORL, okulist, gastroenterolog, endokrinolog, psihijatar, psiholog, genetičar, hirurg, stomatolog.

    Diferencijalna dijagnoza mizh Idiopatska politička epilepsija sa ranim početkom, Panagiotopulosov sindrom i sindrom cikličkog povraćanja

Znakovi Panayotopoulosov sindrom
Spivvídshenie momci i dívchatok 50:50 55:45
Srednje godine od 1 do 8,5 godina, najčešće 3-6 godina. 5.3 rocky
Učestalost popularnosti 2-3 bolesti na 1000 djece mlađe od 15 godina 1,9 - 2,3 na 1000 djece mlađe od 15 godina
bluvota 1-20 puta za ceo napad 1-6 puta godišnje, često sa kućom od krvi, u trećini slučajeva sa kućom od krvi
Okremi simptomi Blídist, marmurovíst ili cijanoza; midrijaza ili mioza; Nepravilno disanje, epizodična apneja;

tahikardija i bradikardija;

Slinothea u 6%;

Oštećena termoregulacija - porast temperature, kao napad na klip, pa nakon novog ili hipotermije do 356-364 C;

Hiperhidroza.

Pospanost 96%. Blídíst 87%. Groznica 29%.

Slinotech 13%

Epileptički paroksizmi na vidiku
  1. Samo vegetativni napad i vegetativni status u 10% svih slučajeva.
  2. Smanjeni vegetativni simptomi i oštećenje vida - u 90%.
  3. Smanjeni vegetativni simptomi i devijacija očiju - u 60-80%.
  4. Smanjeni vegetativni simptomi i hemiklonija - u 26% svih poremećaja.
  5. Smanjeni vegetativni simptomi i naglo - generalizirani napadi - u 20%.
Nije karakteristično
Dodatak epileptički paroksizmi na vidiku Oštećene informacije. Sinkopirani napadi. Devijacija očiju. Hemiklonija. Asimetrični klonovi. Odjednom - generalizovani napadi brodova. ( nemogućnost govora, hemifacijalni spazam, orolaringealni poremećaji: grkljanje, smetnje cviljenja, kašalj, piskanje). Rídshe kloníí̈ z dzheksonovsky marš. U 6% zdravih simptoma postoje znaci vida, očne smrti, sljepoće, halucinacije

Oralni automatizmi (pušenje, žvakanje, smoktal, kovtal fenomeni).

Paroksizmalna dizartrija.

Kašljam paroksizam.

Nije karakteristično
Šlunkovo-intestinalni simptomi Podnannya vegetativni paroksizmi: zamor, poziv na povraćanje, povraćanje; Jačanje motiliteta crijeva; Bol u abdomenu;

Netrimannya sechi that (abo) kalu;

Dijareja 3%.

Bol u abdomenu 80%, povraćanje 78%, anoreksija 74%,

dosada 72%,

dijareja 36%

U periodu napada, uzmite rídini (likív) kroz usta Mozhlivy Nemoguće
Neurološki simptomi u periodu napada Golovny bíl, Mídriaz abo míoz Glavobolja 40%, strah od svjetlosti 32%, zbunjenost 22%
Neurološki status Poza napada ne pokazuje prosječna neurološka oštećenja. Nemojte pokazivati ​​umjerena neurološka oštećenja.
Intelekt Ne pati Ne pati
slomljeno ponašanje Anksioznost, uznemirenost, strah.
Perebíg zahvoryuvannya 27% pacijenata ima jedan napad u životu; 47% - 2-5 napada; 5% - više od 10 napada;

mid tsikh 5% napada partí do 50 protyazh epilepsije.

47% pacijenata prijavi kožne napade 2.-4. dana, epizode se javljaju noću ili rano ujutro kod 34-60% pacijenata, kod 98% pacijenata napadi su stereotipno duži od sat vremena.
Trivalitet napada Víd 5 hvilin do 48 godina. Prosječno 20 hvilina - 7 godina. Neznatno curenje statusa, više od 30 pera Trivalitet od 2 godine do 10 dana, u prosjeku 23-43 godine.
Ja ću napasti klip Napad je povezan sa uvođenjem antiepileptika - benzodiazepina intravenozno (0,2-0,3 mg/kg po doba) ili rektalno (0,5 mg/kg po doba). Za bolove u trbuhu - ibuprofen; ili zanemarite stvaranje kiseline u tubi (omeprazol, ranitidin). Ponekad možete izbjeći povraćanje ondasetrona.
Pomoć u ofanzivnom periodu Napad se prekida uvođenjem antiepileptika - benzodiazepina intravenozno (0,2-0,3 mg/kg po doba) ili rektalno (0,5 mg/kg po doba). Interno uvođenje rídini i elektrolitív; ondasetron intravenozno.
Celebration Planirana antiepileptička terapija U teškim slučajevima, za sprečavanje ponovljenih napada: ciproheptadin, amitriptilin. Usunennya provokativni faktori.
Provokativni faktori Bez provokacija Infekcije 41%, stres 34%, bolesti 26%,

menstruacija 13%,

različiti provokativni faktori - 68%

EEG Sa vegetativnim napadom - jednostrano ritmično tita ili delta aktivnost i okremi šiljci male amplitude u tilichnyh i frontalnih injekcija.

često u potiličnim, možda u frontalnim, više u skronskim,

17% ima vertex vizije.

20% ima klonirane multifokalne komplekse šiljak-pino koji se ponavljaju.

10% bez epiaktivnosti u periodu između napada.

Bez epiaktivnosti
Bez patologije Bez patologije
Prognoza Napadi su rijetki - u prosjeku 2-5 napada, 20% više od 10 napada za cijeli period epilepsije, 30% - samo 1 napad.

Trivalitet prekida epilepsije u 1 do 7 godina, u sredini 1-2 godine.

Počnite spontano pripinyayutsya víkom do 16 rokív.

Ne često (20%) postoje drugi tipovi napadaja u starijem dječjem i maloljetničkom uzrastu, karakteristični za rolandičnu epilepsiju ili benignu bilijarnu epilepsiju sa piznim debijem, Gasteauova varijanta;

vjerojatnije je okriviti atipičnu evoluciju s razvojem odsutnosti i napadaja depresije.

Trivalitet bolesti 3,4 g; 28% njih pati od migrene.
Porodične depresije migrene Kod 10-30% pacijenata Kod 82% pacijenata

Diferencijalna dijagnoza sindroma cikličkog povraćanja

Patološka postaja

Parakliničko praćenje

Sklonište Secha, cal Instrumentalne metode praćenja

Gastrointestinalna patologija

Peptički ulkus SHKT (ezofagitis, virusova bolest) Ezofagogastroduodenoskopija sa biopsijom
Anomalije razvoja (na primjer, malrotacija crijeva, arteriomezenterična opstrukcija)
Upalna bolest crijeva (nespecifični virusni kolitis, Crohnova bolest)
Hronični apendicitis SHOE Rendgensko praćenje sa barijumom, CT tomografija abdomena
Hepatobilijarni poremećaji ALT, GGTP Praćenje funkcije žvakaćeg mičura
pankreatitis Amilaza, lipaza (informativno u slučaju isključenog pankreatitisa) Ultrazvuk organa praznog želuca
Disautonomija od pseudo-opstrukcije Radiopaque dosledzhennya gornji víddílív PCT i tanko crijevo

Neurološki poremećaji

Abdominalna migrena Konsultacije neurologa
Hronični sinusitis ORL konsultacije, rendgenski pregled sinusa na mogućnost CT,
Pokret intrakranijalnog poroka
(na primjer, novostvoreni mozak)
Rendgen kostiju lobanje, pregled fundusa, CT i MRI praćenje
Abdominalna epilepsija EEG

Nirki

Neprijateljska hidronefroza, opstrukcija uretropelvice Ultrazvučni nirok
Nefrolitijaza Analiza poprečnog presjeka, Ca 2+ /Cr spiking, oznaka dodatnog izlučivanja oksalata, urata i drugih soli, litogena snaga presjeka.

Metabolički i endokrini poremećaji

(laboratorijski testovi se mogu obaviti sljedećih sat vremena)

Addisonova bolest Elektrolit, kortizol
Dijabetes u krvi Glukoza Ketonska tijela
Feohromocitom Kateholamini
Organske kiseline PH, HCO3 Organske kiseline
Oštećena oksidacija masti Spívídnoshnja efír: vílniy karnitin Začini eter/vilni karnitin, organske kiseline, ketoni
Patologija mitohondrija laktat, piruvat
Prekidanje sečovinskog ciklusa NH3
Aminoacidurija Amino kiseline
Gostra porfirija, koja je intermitentna. -ALA, porfobilinogen
Hiperfunkcija hipotalamusa ACTH, ADH
Uništavanje ketolize Ketoni

Drugi razlozi

Munchauzenov sindrom Toksikološko praćenje
Anksioznost, depresija, simulacija Konsultacije sa psihijatrom
Vagity Horionski gonadotropin

Kod sindroma cikličnog povraćanja sve napade izazivaju različiti nespecifični faktori : stres, trenuci umjerenosti, poremećena ishrana, istovremene bolesti, period adaptacije na nove umove.

Prevencija napada povraćanja polagaê na uključivanje provokativnih faktora, stvaranje štedljivog režima.

Liječenje sindroma cikličkog povraćanja

Postoje 4 perioda u kožnoj epizodi cikličkog povraćanja: na uhu napadaja, period napada, period oporavka i inter-abdominalni period. Kožna faza treba različite metode díí̈.

cob attack

Aura. U qiu fazi djeteta, klip je napadnut. Trivalitet ovog perioda je od nekoliko puta do godina, odnosno faza dana. Moguće je uzimati drogu kroz usta.

Slobodno razmislite o tome, možda ćete biti korisni za yoga zabígannya.

Likuvannya je simptomatičnija.

  • U slučaju bolova u abdomenu, efikasni antispazmodici, lekovi koji suzbijaju lučenje kiseline u tubi (omeprazol ili ranitidin) ili suzbijaju povraćanje (ondasetron).
  • Kod glavobolje se najčešće koriste paracetamol ili sumatriptan.
  • Uz djelomične i intenzivne glavobolje, mogu postojati neki lijekovi protiv migrene.

Preparati za lečenje migrene (preparati protiv migrene):

  1. Nesteroidni antiseptički lijekovi (paracetamol, acetilsalicilna kiselina, citramon, solpadein).
  2. Pripravci lijekova (neselektivni agonist 5HT 1 - receptori - dihidrotamin, dihidrotaminal, kafetamin);
  3. Agonisti serotonina (selektivni agonist 5HT 1 - receptori - sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan);
  4. Antiepileptički lijekovi (topiramat, valproična kiselina);
  5. Antidepresivi (amitriptilin);
  6. Blokatori b-adrenergičkih receptora (propranolol, metopronalol);
  7. Blokatori kalcijumskih kanala (verapamil).

Početni period

Period počinje nudotijem i bagatorioznim povraćanjem. Sve što se unese kroz usta odmah se evakuiše povraćanjem, nasilno pokazuju tegobe.

Djeca su prigušena, pocinčana, pospana, negativna. Mayut trpi Viraz denunciation. Vymagayut radi te dbaylivy prilike sa strane očeva i liječnika. Za prisustvo očeva, naginjanja bez pomoći, inače, uz bezosjećajno podsticanje, simptomi bolesti se značajno pojačavaju.

Bagatorazova povraćanje da se javi dan ranije.

Za usvajanje manifestacija dehidracije, potrebno je izvršiti infuziona terapija , često u glavama intenzivne nege: interno uvođenje rodina i elektrolita

pokazano interni uvod ondasetron.

Kada postanem obtyazhenny u umovima VRIT-a, izvršit ću dubok san izazvan lijekovima, raspršiti povraćanje. Kombinacija hlorpromazina i difenilhidramina intravenozno je preporučena za čitav period kožnog napada 3-4 godine. Vrahovyuchi, ê nebezpeka aspiratsiíí̈ povraćane mase, likuvannya pored sprovesti za umove komore intenzivne nege.

Period obnove

Bluvoto je zaustavljen. Djeca postaju aktivna, razvija se apetit. Iskrivljene kože. Deco smirite se, hoću da uspostavim kontakt.

Potrebno je nastaviti normalizaciju ravnoteže vode i soli: provodi se kroz usta, proponuyuchi dermalni 30 hvilin piti 5-100 ml radinija(Regídron, čaj, voda), širenje skladišta i obsyag vypitoí̈ kílkostí. Takođe se progresivno predlaže i mala količina rijetkih kašica (čorba, supa, rijetka kaša) u smislu tolerancije.

Srednji period

Djeca ne pate sama od sebe. Djeca ne žele da se razbole.

Za sprečavanje ponovnih napada proponirani vikoristovat: ciproheptadin, amitriptilin. Nakon uzimanja lijeka dolazi san. Odabir doze je individualan.

Medicinsko liječenje bolesti sa sindromom cikličkog povraćanja

Lijek, redoslijed primjene, doza Meta, mehanizam díí̈

Potporna terapija

Intravenozno uvođenje otopina glukoze i soli s dodatnim kalijem Borba protiv dehidracije, adisonizma, acidoze
Demerol intravenozno ili intraperitonealno, 1-2 mg/kg kože 4-6 godina Bolesti
Difenhidramin intravenozno, 1,25 mg/kg dermalno tokom 6 godina Sedativ, anti-plava voda
Lorazepam PO 0,05–0,1 mg/kg dermalno tokom 6 godina Smirujuća, umirujuća voda protiv plave vode
Loestrin Kada su napadi uzrokovani menstruacijom

Za usvajanje napada

Granisetron PO 10 mg/kg dermalno 4-6 godina Anti-plava voda (5-HT 3 antagonist)
Ketorolac PO 0,5–1,0 mg/kg dermalno 6–8 godina Antitimgrenosna diya (nesteroidni antiseptik)
Ondansetron intravenozno 0,3-0,4 mg/kg, intravenozno 4-8 mg derm 4-6 godina Anti-zloupotreba (5-HT 3 antagonist)
Sumatriptan do 20 mg intranazalno (za pacijente težine 40 kg) Protimigrenozni 5-HT 1D agonist

Preventivna terapija
(kako se napad računa više od 1 mjesečno,

lijekovi se propisuju interno 1 put dnevno)

Amitriptilin<6 лет: 10-40 мг/кг/сут, внутрь
6-12 sedmica: 30-60 mg/kg/dobu, sredina
>12 doza: 50-100 mg/dobu, centar
Antitimgrenozne
Ciproheptadin 0,3 mg/kg/dobu koža 6-8 godina Protimik, antiserotonin, inhibira lučenje ACTH, podstiče apetit.
Eritromicin 20 mg/kg/dobu za 2-4 doze Prokinetički efekat (u Rusiji, kao prokinetik ne prestaje)
Fenobarbital 2-3 mg/kg (doze i učestalost primjene variraju pojedinačno)
Topamax 5-9 mg/kg (doze i učestalost primjene biraju se pojedinačno) Protimigrenozna, protiepileptična
Propranolol 10 mg 2-4 puta dnevno Antitimgrenozne

Moć opreza

Navigable sprat kliničkih primjena iz prakse, koji je ostatak sata vratio na pregled kod epileptologa, kojem je dijagnosticirana: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim debijem, varijanta Panagiotopoulosa.

Butt 1. Divchinka D., 5 godina.

Gledaću okolo sat vremena:

Dođite na sud. Debi prije 1 datum. Dijete se bacilo u laž uz povraćanje. Slabost je bila evidentna. Nakon povraćanja san, 1,5 godina sna. Drugi i treći napad u 3 mjeseca je kožni, isti.

4 napada na buđenje za spavanje rasadnik. Onda je povraćanje ležalo, nije reagovalo ni blizu 5-10 pera, onda je balvan. Izostavljanje klanja, zakazana je nužda. Trivalitet napada 2:00.
Bula je kolima Hitne pomoći prebačen u infektivnu bolnicu, a zatim prebačen na neurološko odjeljenje. Za EEG - multi-regionalni epíaktivníst. Postavljena je dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim debijem, Panagiotopulosova varijanta. Uveden je depakin-hronosfera 250-350 mg.
Nakon 2 dana, 5. napad, zatim nakon 2 dana, 6. napad: kada se probudi, poziv na povraćanje, povraćanje, trivalitet 30 hvilin. Idemo spavati.
Prema rezultatima analiza: koncentracija depakina bila je -75 (sa normom od 50-100), globalni krvni test - bez patologije, trombocita 293.
Pratilac scargas: Enureza. Hiperaktivnost, nemir. Zatrimka tempo movnogo rozvitku: fraza mov z 2,5 rokiv, moví vídstaê víd odnolitkív.
Slovo razvoja motora po stoljeće.

Istorija bolesti:

Incidencija epilepsije je teška - kod srodnika treće linije sporadičnosti kod epilepsije u djetinjstvu.

Vagitnost i nadstrešnice sa blagom patologijom (preeklampsija, kronična kompenzirana placentna insuficijencija). Preboljela je drugi gnojni meningitis u 10 dana.

Provjerite kod endokrinologa za kongenitalnu hipotireozu.
Pogled na pogled:
Neurološki status - spori tempo razvoja, izbrisana dizartrija; blaga hipotenzija sluzokože; staviti ruševinu. Inače, bez sekundarne patologije.
Dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim početkom, Panagiotopoulos varijanta. :

Preporuke:
1. EEG (pozadina + san) nakon 3 mjeseca.
2. Globalna analiza krvi (trombocitoza + trombociti), biohemija (AST, ALT, sechovin), koncentracija depakina u krvi nakon 1-2 mjeseca.
3. Terapija lijekovima:
Povećati valproičnu kiselinu u granulama nastavka doze 375 mg - 500 mg bez prekida, tryvalo.
4. Vodite učenika napada.
5. Osvrt unazad za 1-3 mjeseca.

2 pogled unazad za 2 mjeseca

Skargi na 2. pogled: Preostali napad (6.) prije 4 mjeseca. Nakon povećanja doze depakina, hronosferski napadi se nisu ponavljali. Prikazuje drhtanje u rukama za sat vremena slikanja. Izvršio provjeru.

Određena je zatrimka modernog razvoja - izgleda kao jednostruka, "ne osjeća" namotač.
Rezultati razdvajanja:
EEG (pozadina + san) - svjetlosne difuzne promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga. Regionalni epíaktivníst u potilichnyh područjima íz širenje na tim'yaní, tsentralní, lobovy bipolarni (visoki ííníktivností).


Globalna analiza krvi - nema patologije, trombociti - 200, B/g (ALT, AST, sechovin) - povećan AST 53 (normalan - 36), koncentracija depakina u krvi - 133 (viša od normalne, ranije 75).
Dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim početkom, Panagiotopoulos varijanta, pogoršana produženom epiaktivnošću na EEG-u.
Lagani kognitivni poremećaj na rezidualnim perinatalnim lisnim ušima.
Preporuke:
1. EEG (pozadina + san) nakon 3-4 mjeseca.
2. Globalna analiza krvi (tromboza + trombociti) nakon 3-4 mjeseca, biohemija (AST, ALT, sechovin) - nakon 1 mjeseca, zatim kontrola nakon 3-4 mjeseca,
Analiza koncentracije depakina u krvi nakon 1-2 mjeseca.
3. Terapija lijekovima:
Promjena valproične kiseline u granulama nastavka primjene do 250 mg - 375 mg bez prekida, trivalo.
4. Injekcija levetiracetama (keppra, levetinol) 250 mg na noć 1 dan, zatim 250 mg * 2 puta dnevno 1 dan, zatim 250 mg - 500 mg bez prekida, trivalo
5. Hepatoprotektori (Liv-52, esencijalni, korsil) 1 kapsula 3 puta dnevno tokom 1 meseca.
6. Osvrt unazad za 1-3 mjeseca.

3 recenzije za 2 mjeseca

Skargi: Preostali 7. napad prije mjesec dana. Od 18. godine, scarga za dosadu, periodično je prolazila i ponovo se pojavljivala. Kada zasinanny, dosada je spašena. Star oko 24 godine sa buđenjem 1 puta povraćanjem, nakon spavanja. Laž nije patila samosvjesno. Uzimajte depakin-hronosferu 250 mg - 375 mg, Keppra 250 mg - 500 mg bez prekida, Trivalo

Rano (sljedeći napad) - prije 5 mjeseci. Nakon povećanja doze depakine hronosfere, došlo je do prekida napadaja. Drhtavica u rukama je sačuvana za sat vremena slikanja. Zatrimka movnogo rozvitku - vídstaê víd odnítkív moví, staílníy.

Izvršena dekontaminacija:

B / g (ALT, AST, sechovin) - ALT 10, AST 35 (norma - 36), sechovin 5.1. Koncentracija depakina u krvi nakon 1 godine nakon uzimanja lijeka bila je 129 (viša od norme, ranije 133, uz poboljšanje zadatka nakon uzimanja depakina, ranije se uzimao na dnevnoj bazi).

Dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim početkom, Panagiotopoulos varijanta, pogoršana produženom epiaktivnošću na EEG-u.

Lagani kognitivni poremećaj na rezidualnim perinatalnim lisnim ušima.

2. Globalna analiza krvi (trombocitoza + trombociti) nakon 2 mjeseca, biohemija (AST, ALT, sechovin) - nakon 2 mjeseca, koncentracija depakina u krvi nakon 2 mjeseca.

3. Terapija lijekovima:

Promjena valproične kiseline u granulama nastavka primjene 250 mg - 250 mg bez prekida, trivalo.

4. Nastavite sa levetirec (, levetinol) 250 mg - 500 mg bez prekida, Trivalo.

5. Pantokalcin 0,5 1 tableta 2 puta dnevno tokom 2 meseca.

6. Osvrt nakon 2-3 mjeseca.

Kod 1 kliničke zadnjice djeteta vegetativni epileptički status i trivalitet 2-4 godine (mučnina, povraćanje, drugi vid, kronična sinkopa). Pad epilepsije je usko. Debi u napadu na 4 rocky. Počnite da završavate dijelove: 1 put za 2 dana - 5 mjeseci, manje od 7 napada. Epilepsija na lisne uši prateća patologija rođena hipotireoza. Istorija meningitisa. Zatrimka temp movnog razvoja. Za EEG, aktivnost je sprovedena. U terapiji uzimamo 2 antiepileptika: valproičnu kiselinu i levetiracetam. Prognoza za epilepsiju je povoljna.

Dupe 2. Djevojka St., 5 godina.

Skargi na prvi pogled : Preostali napad prije 2 godine 7 mjeseci Povlačenje depakin-hrono (bolja prihvaćenost, podrška iz socijalnog paketa) 300 - 450 mg bez prekida, trivalo.

Spremam se za školu. Vídstaê víd odnítkív í moví.

Idi slomljen. Vratili su se po uputnice za rehabilitaciju u dnevnu bolnicu.

Anamneza:

Prvo su se epileptolozima obratili za 4,6 godina, nakon ispoljavanja regionalne epileptiformne aktivnosti na EEG-u.

Postavljena dijagnoza: cerebralna paraliza, hemiplegični oblik.

Napadi su prekinuti.

Akušerska i ginekološka anamneza zatezanja. Vagitnost na lisne uši, gestoze, hronični FPI. Nadstrešnice odjednom, omotamo pupčanu vrpcu oko vrata.

Šest mjeseci pamte da se ne maze lijevom rukom. Razvijen od sporog motoričkog razvoja - da sedi od 7 meseci, da hoda od 1 godine do 7 meseci. U dobi od 1 godine i 2 mjeseca postavljena je dijagnoza: cerebralna paraliza.

Tek nakon 2 godine vraćen epileptolozima (za 7 godina).

Prvi napad je bio prije 2 mjeseca, star oko 23 godine, u dobi od 5 godina. Zaspao sam sat vremena, bacio se, 3 povratio. Vidio sam župinka pogled, oči. Potonula je, a onda se bacila uz vrisak, strah, plač.

Oko 5. godine legla glava na bik, iznenada - generalizovani tonik - klonični napad, trivalitet 10 hvilin.

Djevojčica je kolima Hitne pomoći prebačena u neurološke bolnice, gdje je i izvršen napad.

Bolnici je dijagnosticirana Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim debijem, Panagiotopoulosova varijanta. Konkurentna dijagnoza: Simptomatska fokalna (polilična) epilepsija. Prateća dijagnoza: cerebralna paraliza, hemiplegični oblik.

Prema EEG - regionalni epíaktivníst prema centralnom thym'yanykh víddílah.

MRI mozga - šupljina cistične degeneracije u lijevom dijelu timijana. Hipoplazija lijevog pivkulusa.

Tokom terapije davana je valproinska kiselina 250-500 mg kontinuirano, trivalo.

Aktivnim uzgojem otkriveno je da je djevojčica 4 godine imala mali napad s povraćanjem noću, s učestalošću 1 put u 3 mjeseca. Sa 5,5 godina, povraćanje je bilo praćeno zupinky pogledom na 4 whilinija.

Nakon uvođenja valproične kiseline, napadi se više nisu ponavljali.

Između ostalih scargs: Poteškoće sa navchanni u 1. klasi (ne može se pročitati). Idi slomljen.

Za cijeli sat za rezultate dopunskih metoda hlađenja:

EEG (pozadina) - smanjenje difuznih promjena u bioelektričnoj aktivnosti mozga. Nema epiaktivnosti.

Prethodno su vršena praćenja (prije 6 mjeseci):

Globalna analiza krvi - nema patologije, trombociti su normalni, eozinofili - 7 (više nego normalno).
Koncentracija depakina u krvi je 85 (normalna).

EEG - smanjenje difuznih promjena bioelektrične aktivnosti. Sam epikompleks u lijevoj hemisferi.

Objektivni status:

Aktivan. Intelekt je zaista nizak za normu.
Lobanja je zaobljena, bezbolna, oko glave 52 cm (normalno).
CMI - oslabljena konvergencija, inače bez patologije.
Dviguna: centralna pareza desnih ekstremiteta do 3-4 boda. M'yazovy ton u pravom kíntsívkah visoko. Tetivni refleks spastičan, više desnoruki.
Oštećeni idu za hemispastično-paretički tip.

Dijagnoza: G40.0 Dobroiakisnaya potilichnaya epilepsija dječjeg uzrasta s ranim debijem, varijanta Panaytopoulos, klinička 2 godine 7 mjeseci.

Cerebralna paraliza, hemiplegični oblik, kasni rezidualni stadijum, hemipareza desne strane, blago kognitivno oštećenje.

4. Smanjena valproinska kiselina u granulama kontinuirane primjene 250 mg - 250 mg jednom dnevno tokom 1 mjeseca, zatim 125 mg -250 mg 1 mjesec, zatim 125 mg * 2 puta dnevno tokom 1 mjeseca, zatim 125 mg svake noći za 1 mjesec, zatim 125 mg svake noći tokom 1 mjeseca, zatim .

5. Konsultacije psihijatra, PMPK prije škole.
6. Pojava za 2-3 mjeseca sa analizama i EEG-om.

U 2. kliničkoj stražnjici, za 2,5 godine preokrenuli su naprijed do početka napadaja, sa EEG epileptiformnom aktivnošću. Obstezhennya je provedena u skladu sa standardom njege za cerebralnu paralizu. Daleki napadi javljali su se od 4 noći sa povraćanjem noću, sa učestalošću od 1 napada tokom 3 mjeseca. Sa 5,5 godina imaću jednokratnu epizodu od zuba, pogledaću na 4. sat napada od povraćanja.

Manje od 7 godina i vegetativni status vegetativnog statusa je trajao 7 godina, koji je nastao od povraćanja, pa od slomljenog ponašanja, nemira, skoro straha. U finalu smo iznenada planuli - generalizovano napadom trivaliteta 10 hvilin,prestati uzimati antiepileptike u bolnicama.

Nakon manifestacijeprema EEG regionalnoj epiaktivnosti prema središnjoj thym'yanyh víddílah.

Na MRI mozga - srednje cistične degeneracije u lijevom dijelu timije. Hipoplazija lijevog pivkulusa. U bolnici za 7 godina postavljena je dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim debijem, Panagiotopoulosova varijanta. Konkurentna dijagnoza: Simptomatska fokalna (polilična) epilepsija. Prateća dijagnoza: cerebralna paraliza, hemiplegični oblik.

Nakon uvođenja valproične kiseline u terapiju, postignuta je remisija napadaja u trajanju od 2 godine i 7 mjeseci.

Od poboljšanja prisutnosti kod djece sa cerebralnom paralizom, javljaju se umjereni neurološki simptomi, mucanje motora i tempo razvoja. Za EEG epiaktivnost do 6,5 godina nije registrovana. Razpochato korak po korak skasuvannya protiepilepticheskoy terapije. Prognoza za epilepsiju je povoljna.

Butt 3. Khlopchik M., 6 godina.

Gledaću okolo sat vremena:

Posljednji napad je bio prije 2 godine i 6 mjeseci.
Uzmite depakin - hronosferu 250-375 mg bez prekida, trivalo.
Počeli smo da pohađamo predškolske kurseve. Rob pokušava čitati iza skladišta
Enureza se uzima 1 put dnevno.

Anamneza:

Debi napada u dobi od 4,5 godine, u satu dnevnog sna - polaganje jabuka s punim radnim vremenom levoruch, klonovi kíntsívoka, peroksid za maskiranje, trivalitet 5 hvilin. Zatim se, nakon 1 godine, ponovio takav paroksizam trivaliteta od 30 zviždanja s povraćanjem. Hitna pomoć u neurološku bolnicu.

Postavljena je dijagnoza: Dobroiakisna politička epilepsija dječijeg uzrasta sa ranim debijem, Panaitopoulos varijanta.

Liječenje antiepileptičkim lijekovima nije priznato.

2 napad nakon 3 mjeseca oko 13. godine dnevnog sna: zalog očiju lijevo, klonovi u kíntsívkah, peroksid prerušavanja, trivalitet 5 hvilin. Zatim, oko 22. godine, sljedeći put se ponovio takav paroksizam trivaliteta od 20-30 vila od povraćanja. Opet Hitna pomoć u neurološku bolnicu.

Dijagnoza: ista. Uvedena valproinska kiselina u granulama nastavka primjene 250 mg*2 puta dnevno bez prekida, trivalo.

Na CT-u mozga - nema patologije.

Prema EEG - elementi epiaktivnosti prema skronev-thim'yanikh víddílah.

Nakon primjene antiepileptika, napadi se nisu ponavljali. Za EEG nakon 2 godine epiaktivnost nije registrovana.

Iz anamneze života:

Dijete mladih zdravih očeva. Učestalost epilepsije nije prevelika. Vagítníst i zavjese (iza vipiska i iza riječi) prošli su bez patologije. Dolazak u mjesto prebivališta iz zemlje bližeg inostranstva u blizini grada 3 godine.

Razvijanje uz tempo mucanje motoričkog temporalnog razvoja: sjediti od 9 mjeseci, hodati od 1 do 7 mjeseci. Jezik fraze iz 4 rocka. Cijeli sat gledate film u formi jednog redaka.

Rezultati dodatnog obstezhenie obavljenog prije inspekcije:

EEG nije rađen više od 6 mjeseci.

Za EEG prije 7 mjeseci (pozadina+spavanje) – smrt difuznih promjena u bioelektričnoj aktivnosti mozga. Nema epiaktivnosti (zagađenja).
Koncentracija depakina u krvi je 25 (manja od normalne) - zašto zaboraviti da ga uzmeš? (Ovo je važno objašnjeno ruskim - sadašnjim bar'erom).

Prije 6 mjeseci:

Duboki test krvi - nema patologije.
Koncentracija depakina u krvi je 68 (normalna).
Biohemijski test krvi - nema patologije.

EEG (prije 13 mjeseci, pozadina + san) - smanjene difuzne promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga. Regionalna aktivnost u desnoj frontalno-centralnoj i timjano-centralnoj regiji.


Objektivni status:

Aktivan. Intelekt je niži od norme, sadašnjeg bar'êra (pokvareno je govoriti ruski; nije sve ludo).
Lobanja je zaobljena, bezbolna, oko glave 54 cm.
CCI - bez patologije.
Rukhova sfera pareze ne postoji. M'yazovyj ton troha je difuzno smanjen. Tetivni refleksi: živi, ​​jednaki.
Na poziciji Romberga, ona je stabilna. Prst - nazalni test vikonu vpevneno

2. Globalni test krvi (trombocitoza + trombociti) nakon 2 mjeseca,
B/C (ALT, AST, sechovin) za 1-2 mjeseca,
Koncentracija depakina u krvi nakon 2 mjeseca.
3. Nastaviti valproičnu kiselinu u hronoformu 300 mg - 450 mg dnevno bez prekida, trivalo.
4. Javljanje za 1-2 mjeseca sa rezultatima akušerstva za završetak ishrane za davanje terapije.

Na 3. kliničkom stražnjici, okrenuli su se naprijed u 4,5 sata za Šveđanina s napadom za sat vremena za spavanje: polaganje jabuka s punim radnim vremenom na lijevo, klonovi u kíntsívka, peroksid prerušavanja, trivalitet 5 hvilin. Nakon 1 godine, ponovio se isti paroksizam trivaliteta 30 hvilina sa povraćanjem.

Prema EEG - elementi epiaktivnosti prema skronev-thim'yanikh víddílah.

Nakon 3 mjeseca, isti napad je ponovljen u satu spavanja: polaganje stalnih jabuka lijevo, klonovi u tinkturama, peroksid za maskiranje, trivalitet 5 hvilin. Nakon 9 godina, isti paroksizam trivaliteta ponovio se 20-30 vila od povraćanja.

Nakon primjene antiepileptika, napadi se nisu ponavljali. Za EEG nakon 2 godine epiaktivnost nije registrovana. CT - nema patologije. Razvijanje sa tempom zatrimkoy razvoja motoričkog tempa. Enureza. Planirana primjena valproične kiseline u 2 mjeseca 8 mjeseci remisije nakon kontrolne opstezhennije. Prognoza za epilepsiju je povoljna.

Guza 4. Djevojka N., 6 godina.

Debi u napadu u 4 rocky: poziv na povraćanje, povraćanje. Pratile su je "halucinacije" - za opis je "gledala okolo, plašila se, plakala". Trivalni napad sa povraćanjem 5 godina, bilo je 2 epizode halucinacija. Hitna pomoć u infektivnu bolnicu.

Takvi napadi sa bogatom godinom povraćanja ponavljali su se nakon 6 mjeseci - 1 g 8 mjeseci. Usy je imao 4 slična napada sa povraćanjem, kožom 5-6 godina, a samo u 1 napadu su bile halucinacije. Liječenje je obavljeno u Infektivnoj bolnici.

Na EEG spavanju - elementi epiaktivnosti u centralnoj regiji.

Prema MRI bez patologije.

Istorija epilepsije nije stezanje. Rana istorija bez kajanja. Rasla je i razvijala se tokom veka. Neurološki status bez sekundarne neurološke patologije. Inteligencija je normalna.

Postavljena dijagnoza: Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim debijem, Panagiotopoulos varijanta.

Uvedena valproična kiselina u kronoformu u niskoj terapijskoj dozi. Napadi se nisu ponovili. Za EEG nakon 6 mjeseci epiaktivnost nije otkrivena. Lijek je davan nakon 5 mjeseci do prijema (godinu dana kod očeva), u remisiji 10 mjeseci. Imovirnisti napad u slučaju ranog AEP-a - 10%. Prognoza za epilepsiju je povoljna.

Stock 5. Djevojka, 10 godina.

Gledaću okolo sat vremena: Glavobolja na frontalnom dilianceu, koja guši karakter, koja je praćena varikoznim povraćanjem, često u ranim satima, trivalitet do 3-12 godina, nakon spavanja.

Turbina 4 godine, sa učestalošću 1 put za 2 dana ili prekidom do 4 mjeseca. Ostatak sata 1 put za 2 mjeseca može biti češće 2 epizode u 2 dana.
Povremeno, ispod časa glavobolje, dolazi do poteškoća u kretanju, imenovanju lica, ruku.

Prije 2 mjeseca kamp za jednokratnu upotrebu skinut je sa dužnosti, pocinčan, pa zaspao.

Anamneza:

Debi napada sa 4 mjeseca: zakačena dyalnosti, koja nije opadala, tanka napetost na desnoj ruci, bilo je ukupno 4 napada.
Provedena obstezhennya u neurološkoj bolnici, s dijagnozom: Dobri žarišni napadi u djetinjstvu. Uzeo sam depakin 4 rocky.

Za 5 godina, nakon 1 dana nakon primjene valproične kiseline, postaje turbulentno za sat vremena za spavanje: prolazi od glavobolje, povraćanja u ždrijelu.
Za EEG, sat paroksizma u 5 godina - regionalno uzdizanje u lijevom skeletno-potilichnyh víddílakh. Postavljena je dijagnoza: migrena.
S obzirom da je učestalost napada konstantna 1-3 puta mjesečno. U 6 slučajeva prepisivanja Topamaxa 25 mg po doba za noć bez prekida, bilo je trivalo. Prilazite bulevarima i svetlim, ali od 9 godina - češći napadi.

Kod 10 pacijenata u svijesti neurološkog uma EEG pozadina - nema reaktivnosti; Topamax je uveden nakon 4 godine. Ponavlja se nakon 6 mjeseci EEG (pozadina + san) - blage difuzne promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga. Nema epiaktivnosti.

U neurološkom statusu: bez sekundarne neurološke patologije. Inteligencija je normalna. Ponašanje je adekvatno.

Dijagnoza: G43 Migrena. Diferencijalna dijagnoza: Epilepsija.

Protiepileptički lijekovi nisu indicirani.

Sat emisije prognoze.

Analiza statistike dobrodušne političke epilepsije sa ranim početkom, Panagiotopoulos sindrom.

Izvršili smo analizu kvarnog rada epileptologa u registru Moskovskog centra za epilepsiju u Novosibirsku.

U zadati sat prema registru srijeda 1699 pacijenata Víkom víd 1 mjesec do 18. roív – 95 slučajeva političkog oblika epilepsije.

Z tsikh 95 - 47 pacijenata sa benignom političkom epilepsijom sa ranim početkom, Panagiotopoulosovim sindromom - 44,65%.

Od toga, 1 dijete (0,47%) je tokom vremena pretrpjelo transformaciju u idiopatsku generaliziranu epilepsiju.

Epiaktivnost kod 47 pacijenata predstavljen je u malom broju: samo elementi regionalne aktivnosti u potiličnom, frontalnom, timijanskom, centralnom regionu. Kod ponovljenog EEG-a, može se pojaviti ponovo, ili se nekoliko mjeseci otkriva novi buti (perzistentan). Nakon 1-2 godine regionalna epiaktivnost se ne registruje kod većine pacijenata.

Bez dokaza EEG epiaktivnosti, dijagnoza epilepsije nije postavljena.

Dio pacijenata može visoko.

Prosječno 47 pacijenata sa 6 (2,82%) registrovanih EEG-a Epileptički električni status u fazi punog sna.

U slučaju benigne političke epilepsije sa ranim početkom Panagiotopoulosovog sindroma, postojalo je nekoliko opcija:


Redundantno bez terapije 13 pacijenata (28%) - sa neozbiljnim i rijetkim napadima (1-2 napada)
Valproat - 18 pacijenata (38%)- Više pacijenata. Zabilježen je dobar rezultat terapije: klinički - encefalografska remisija je počela, lijek se pojavio nakon 1,5 - 3 mjeseca (pola nakon 2 godine) na početku terapije.
U slučaju rane tvrdnje, često samostalne tvrdnje očeva, indicirano je ponavljanje napada kod 10% djece.

Okskarbazepin - kod 5 pacijenata (11%).
Topiramat 2 pacijenta (4%). Očekivao se isti dobar rezultat terapije, kao kod valproata.
Levetiracetam 2 pacijenta (4%). Dodjeljuje se pacijentima s visokim indeksom epiaktivnosti. Ukazano je na dobar rezultat terapije, korak po korak menjajući indeks reaktivnosti. Trivalitet za prihvatanje 3 sudbine, sa početkom apela korak po korak za 3-5 meseci.
Buli to iskoristili dan: valproat i levetiracetam 7 pacijenata (13%) zv'yazku z pohilennyami z sat índex epíaktivností drugi lijekovi koji se primjenjuju levetiracetam. Ova kombinacija je dala visok rezultat– kliničko-encefalografska remisija. Terapija u prosjeku traje 1,5-3 godine.
kombinacija: topiramat i levetiracetam 1 pacijent (2%) slično tački 6.
Kombinacija topiramat i valproat 1 pacijent (2%)- u slučaju neefikasnosti i spasonosnih napada na 1 preparat.
Većina terapije bila je zasnovana na originalnim lijekovima, a ne genericima.

Visnovki

Kasnije su analizom literature, anamneze i ličnih podataka bagatarističkog izvještaja opreza kod pacijenata sa posebnim oblikom - benignom političkom epilepsijom sa ranim početkom, Panagiotopoulosovim sindromom, utvrdili složenost manifestacije tog simptoma. . Detaljno smo proučavali sličnu kliničku manifestaciju: Sindrom cikličkog povraćanja.

Na osnovu manje od pet opisa kliničkih slučajeva, otkriveno je da postoji velika razlika u pojavi benigne bilijarne epilepsije sa ranim početkom Panagiotopulosovog sindroma.

Djeca sa ciničnim oblikom epilepsije spadaju u kategoriju "Važan pacijent".

Visok nivo hipodijagnostike – više simptoma epilepsije se uočava pod nižim dijagnozama.

Moguće je pogrešno identificirati oblik epilepsije.

Preklapanje i u činjenici da se precizno definiše kao simptomatska potilna epilepsija i benigna potilna epilepsija sa ranim početkom, Panagiotopoulos sindrom kod mlađih oboljenja mozga.

U zavisnosti od dijagnoze, prilikom poslednje terapije protiv epilepsije treba uzeti u obzir sledeće: u slučaju simptomatskog oblika lečenje traje duže od tri (3 i više godina); u slučaju Panagiotopoulosovog sindroma, preporučuje se kraće trajanje terapije - u sredini 1-2 godine sa postizanjem remisije. U vremenima atipične epilepsije, termin terapije se nastavlja.

Predloženi primjeri iz prakse epileptologa pokazuju koliko je simptoma i razlika u sredini jednog oblika epilepsije.

Predstavljeni video je demonstriran, na skali great colo male bolesti to curenje iz povraćanja.

A.S. Petrukhin, K.Yu. Mukhin, M.I. Medvedev

Katedra za nervne bolesti Pedijatrijskog fakulteta (šef prof. A.S.
Petrukhin) RDMU, Moskva

U ovom času, epilepsija je jedan od aktuelnih problema
pedijatrijska neurologija. Učestalost oboljevanja u dječijoj populaciji
0,5-0,75%. Epilepsija je globalni problem; kod strukture
bolest neće proći u trećem mjesecu (nakon cerebrodijabetes), baš kao i ja
u strukturi neuroloških bolesti (19% srednjih slučajeva neuroloških bolesti)
sistemi). Zabrinuti zbog situacije da je učestalost epilepsije nezadovoljavajuća
zbíshuêtsya s dodatnim simptomatskim oblicima. Problem epilepsije je cijeli problem
tačna sindromska dijagnoza i liječenje. Trenutna klasifikacija
epilepsija, epileptički sindromi i slični poremećaji uočeni blizu 40
različiti oblici epilepsije, koji se smatraju kliničkim simptomima, principima
terapija, prognoza.

Početak epilepsije je važniji za dijete (oko 75%
sve varijacije). Velika zajednica smatra epilepsijom dječjeg života
otporan na likuvannya oblike i napada polimorfizam, a također, posebno
što je važno, u samom djetinjstvu, za obilno nerazumne napade bola, pupčane
mogu se prikriti kolike, nesanica, acetonemsko povraćanje
sa ovim manifestacijama epileptičkih napada organske prirode, na koje
rekli su Jackson, Specht i Livingston. Prote epilepsije nisam kriv
dijagnosticira se isključenje u tihim depresijama, ako se ne pronađe druga
dijagnostičko objašnjenje. Kod djece koja pate od epileptičkih napada,
brzo razvijaju funkcionalna oštećenja koja se potom transformišu u
promjene karaktera, pamćenja, poštovanja, ponašanja i školskog uspjeha.

Potrebno je naznačiti da je u sali dijagnostike nastala epilepsija
dramatična situacija Dijagnoza epilepsije nije u skladu sa trenutnom situacijom
međunarodni principi klasifikacije vrsta napada i oblika epilepsije. Često
neepileptičke pojave i postaju (tako kao san, noćni strahovi,
napadi konverzije) prepoznaju se kao epilepsija. Deyakí fahivtsí
ekstrapolirati u epilepsiju i prepoznati kao epileptičke fenomene i oštećenja,
prateća glavna bolest (poremećaj ponašanja, migrena, enureza,
psihopatoloških pojava kod oboljelih i njihovih srodnika, kod starijih osoba
manifestacije su označene kao bolest epileptičkog uboda). Tako bolestan
Antiepileptički preparati (AEP) imaju fatalne posledice bez suvišnog dejstva. on
stvarno, kao u slučaju bilo koje multifaktorske bolesti, kao
epilepsija
paroksizmalni poremećaji neepileptičke prirode

Turbulentan razvoj neurofarmakologije u ostatku decenije, sinteza novog
visoko efikasan AEP, radikalan pregled bogatih principa liječenja epilepsije
dozvoljeno na određeni sat da dovede epilepsiju do izlječivih bolesti.
Zgídno z zagalnennym dannymi provídnyh protiepílepticheskih tsentrív svítu,
terapijski efekat se postiže kod 80-85% pacijenata koji pate
epilepsija. U ovom času osnovni princip egzaltacije epilepsije može biti
formulacije sa približavanjem ranga: maksimalna terapijska efikasnost sa
minimalne nuspojave. Bolest, kao i bol od epilepsije, zbunjenost
zastosovuvat protiepilepticheshní lijek i protyazh bogat rokiv. U zvyazku z tsim
Važno pitanje prije antikonvulzivne terapije, koja se provodi,
negativna infuzija na kvalitetu života pacijenata

Epilepsija može biti izraženija kada se utvrdi tačna
dijagnoza. Pojmovi peredipilepsije i profilaktičkog liječenja epilepsije
apsurdno. Na pomisao na više fakhivtsiv, slijedi egzaltacija epilepsije
rozpochinati nakon drugog napada. Usamljeni paroksizam može biti vipadkovim,
lud od groznice, pregrijavanja, intoksikacije, metabolizma
nesklad i ne lezi na epilepsiju. Í ovdje nije prepoznato
antikonvulzivi ne mogu biti istiniti, kao i dati preparati
Potencijalno visoko toksično i ne zastosovuetsya z metoda profilakse.
Imenovanje protiepileptičke terapije nakon prvog napada moguće je sa
prisustvo sukupnosti nadolazećih znakova:

Od 1980-ih, princip kliničke epileptologije je čvrsto uspostavljen
monoterapija: može doći do ublažavanja epileptičkih napada
preplavljeni jednom drogom. Sa pojavom hromatografskih metoda
značaj antikonvulzanata u krvi, postalo je očigledno da neko
antisudominalne lijekove i mogu imati obostrani antagonizam i jednosatnu
zastosuvannya može značajno oslabiti anti-sudominalni učinak kože. Krim
Osim toga, stagnacija monoterapije omogućava eliminaciju važnih nuspojava
kada se manifestuje, čija se učestalost značajno povećava kada se prepozna
pripreme odjednom. Stagnacija politerapije (2 preparata) moguća je samo u
u vremenima apsolutne neefikasnosti monoterapije. Zastosuvannya AEP može buti
rjeđe u usamljenim epizodama sa rezistentnim oblicima epilepsije i osjećaja krivnje
buti suvoro tvrdio. Više od 3 antikonvulziva u jednom satu
kod jubilantne epilepsije je kategorički neprihvatljivo!

Liječenje epilepsije je posljedica zastoja u obliku epilepsije, i
ništa o prirodi napada. Tako, na primjer, mioklonični paroksizmi
kod juvenilne mioklonične epilepsije, Lennox-Gastaut sindrom, koji napreduje
mioklonus epilepsija i u; terapijska pogodnost i prognoza za ove oblike
Bitna razlika.

Oporavak počinje od osnovnog lijeka za ovaj oblik epilepsije. Startova
doza postaje približno 1/4 prosječne terapijske doze. Na prednjoj strani
tolerancije na lijek, doza se povećava na približno 3/4 prosječne
terapeutsko istezanje 2 3 tyzhniv. Za prisustvo ili nedovoljan efekat doze
napredovati do srednje terapijske. Za prisustvo efekta terapijskog
doze za 1 min.
do izraženog pozitivnog efekta pojave nuspojava.
Zbog prisustva terapeutskog učinka pojavili su se znakovi intoksikacije
lijek se postepeno zamjenjuje drugim. Uz odbijanje izrečenog
mora se procijeniti terapijski učinak i prisustvo nuspojava
karakter i stepen raznovrsnosti ostatka i muškosti hrane za nastavak slavlja
promenite lek. Treba izvršiti zamjenu barbiturata i benzodiazepina
korak po korak rastezanjem 2 4 dana i više kroz manifestaciju izraženog sindroma vida.
Zamjena drugih AEP-a može se naplaćivati ​​1 2 dana. Ocjena
Efikasnost lijeka može se ocijeniti tek nakon 1 mjeseca od trenutka
Ja ću se baviti jogom.

Ovim redom, egzaltacija epilepsije
možete biti učinkoviti za dominaciju čitavim nizom umova:
– tačna klasifikacija vrste napada i utvrđenog oblika epilepsije;
– zastosuvannya AEP vydpovidno na prirodu í̈hnoyí̈ díí̈, instaliran
zgidno sa kliničkim ispitivanjima. Odaberite lijek za ležanje prema vrsti napada
oblici epilepsije;
- Suvore doziranje AEP-a s posebnim poštovanjem prema fazi klipa
tretman (“titracija” lijeka) i odobrenje njegove šeme prepoznavanja za kožu
lijek;
- liječenje epilepsije se popravlja malim dozama lijeka i to korak po korak
zbílshyuyut do postizanja potpune kontrole napada;
- učestalost primjene lijeka određena je oblikom joga oslobađanja koji
farmakokinetičke karakteristike. Pri visokim dozama slijedi AEP
unosite češće (manje od 3 puta) da eliminišete negativ
nedavno, uzrokovano najvećim toksičnim koncentracijama. cich
naslídkív se može izgubiti kada zastosuvanni retardirani oblici;
- sledeća jedinstvenost kombinovane terapije, posebno na klipu lečenja,
Jedinstvena jačina toksičnosti i neprenosiv lijek
vzaêmodíí̈;
- nije moguće raditi prečesto na promjeni lijeka za cijelu seriju
preparati u raptov skasuvannya (posebno barbiturati i benzodiazepini).
Proces zamjene barbiturata drugim AEP-ima može potrajati malo više.
i mjesecima, da prerano šveđanin možete isprovocirati
epileptički status;
- potrebno je razumjeti značenje pojmova utvrđenih za kožu
oblici epilepsije
epilepsija i neosjetljivost receptora u slučaju ponovnog prepoznavanja kolike
preparati;
- prije klipa likova, potrebno je da bolesna osoba objasni principe terapije
briga o društvenim i porodičnim faktorima pri izboru wellness programa (posebno
značajno píd sat tretmana rezistentnih oblika). Potrebno je pomiriti oca
najbolesniji, koji treba da promeni šemu lečenja i da promeni lek koji treba da se primeni
doktora metodom planske potrage za optimalnim terapijskim efektom.

Gotovo 30 lijekova protiv napadaja je sintetizirano u datom satu,
yakí može imati drugačiji spektar antikonvulzivne aktivnosti. U Rusiji
zastosovuetsya više osnovnih AEP, koji su pobjednici u laganoj praksi (div.
stol). Zaštićeni praktični doktori malo znaju o novim AEP i modernim
principi lečenja epilepsije
stari AEP fenobarbital, benzonal, heksamidin, hlorakon, trimetin,
kao i mase dodatnih komplementarnih pogodnosti, čiji međusobni odnosi
uvrnute i empirijski pohranjene. AEP izjave se značajno zanemaruju
glavne funkcije Crkve i mogu imati jednu prednost male raznolikosti.

Meta referentne publikacije za doktore-neurologe, psihijatre i
pedijatri u dijagnostici i liječenju epilepsije, bolja pomoć djeci,
Bolesna sam od epilepsije. K_tsevim rezultat tsikh zusil može se promijeniti yak
posebna bolest u vidu glavne bolesti, kao i ekonomski i socijalni troškovi
za suspílstva naslídok pogrešan lijek likuvannya da
psihološko-pedagoška korekcija
egzaltacija epilepsije može biti individualna, da ne likuju u bolesti, već u bolesti,
i zbog toga naše preporuke koštaju više od ustaljenih bugatorskih
klinički pregled liječenje od vrste napadaja do oblika
Epilepsija. Principe takvog veselja razradili su istaknuti Lennoxovi epileptolozi,
Janz, Doose i naša zemlja P.M. Sarajishvili i V.A. Karliv.

Prati majku na uvazi, da svi preparati, da se zastosovuju za lečenje epilepsije,
ovaj svijet je veoma toksičan. ubrizgavanje smrada na kognitivno
funkcije, hematopoetski sistem, može uzrokovati oštećenje funkcija jetre i niroka,
dovesti do teratogene infuzije. Na vezi sa cymom, počevši egzaltaciju epilepsije,
doktor je kriv za laž, da koraci nesigurnosti AEP-a nisu krivi za veće
risiku pojednostavljenje glavne tegobe
informisati o moguće lako AEP
vkaz_vki o taktici díí̈ kada se pojave.

Dijagnostika i liječenje rezistentnih oblika epilepsije kod djece

Infantilni grčevi (IV)

Kriterijumi za dijagnosticiranje IS-a:

  • debi napada na 1. rotaciju života (maksimalno 4 9 mjeseci);
  • specifična priroda napada u naizgled kratkim genijalnostima,
    rozhinalnyh i zhinalno-rozhinalnyh uskoro m'yazív shií̈, tuluba ta
    kintsivok;
  • visoka učestalost napada istezanjem dobi; serijalnost;
  • mucanje psihomotornog razvoja različite faze
    viraznosti;
  • specifičan EEG obrazac hipsaritmije (hipersinhronizacija
    ritam
    difuzni švidki ritam ili epizode ​​suženja krivulje);
  • otpornost na glavne osnovne antikonvulzive

Likuvannya IV

Osnovni preparati u liječenju IC su slični valproičnoj kiselini.
Prosječna terapijska doza bi trebala biti 20-70 mg kg po doba. Međutim, maksimum
doze, koje su bile fiksne, postale su 200 mg/kg po doba. Ugar prema karakteru
propisuju se napadi (grčevi) kao dodatak terapiji valproatom
uvredljivi lijekovi: benzodiazepini, lamotrigin. sukcinimid, karbamazepin.
Značajan porast (suzbijanje napada za 75 100%) smo postigli u
78% glasova za.
U slučaju apsolutne rezistencije na propisivanje lijekova, moguće je izvršiti
hormonska terapija (ACTH, synacthen-depot, kortikotropin, prednizolon, deksazon
) u kombinaciji sa antikonvulzivima.

Lennox Gastautov sindrom

Kriterijumi za postavljanje dijagnoze SLH(autor Lennox-Gastaut-Aicardi):

  • heterogenost etiologije;
  • napad debi vkom 1 7 godina;
  • polimorfizam epileptičkih napada kod jednog pacijenta:
    atipični izostanci, mioklonični napadi (klimanje, kljucanje, trzanje),
    atonično-astatski i toničko-astatski napadi, kratki tonik
    sudomi, posebno uví sní, cloníchní i toníko-kloníchní sudomi, više
    parcijalni napadi);
  • visoka učestalost napada istezanjem dobi;
  • varijabilnost napada po danu (dobri i loši dani);
  • zatrimka rozumovy tamovy rozvitku;
  • EEG obrazac - difuzna opća aktivnost vršnog talasa
    bilateralni i sinhroni sa frekvencijom od 1 2,5 Hz, zvuk sa naglaskom na čelu
    sakriti dijelove. Spavanje (puna faza) oštro izaziva patološku aktivnost
    polyspike tip sa frekvencijom od 10 Hz, tipičan za tonične napade.

Líkuvannya SLG

Osnovni preparati - slična valproična kiselina; srednji
terapijske doze su 30100 mg po 1 kg tjelesne težine. Efektivno
uzastopne kombinacije u slučaju silnog tihog chi i drugih napada ê:
valproat + sukcinimid, valproat + lamotrigin, valproat + karbamazepin.
Za prisustvo generalizovanog kloničnog (toničko-kloničkog) suda to
statusni tok napada, treći lijek se može prepoznati kao
barbiturna kiselina. Efikasnost parničenja dostići 70%.

Dijagnostika i liječenje idiopatskih oblika epilepsije

Idiopatski oblici epilepsije leže u preplanuloj do benignoj boji.
forme. Međutim, određeni broj lijekova bio je otporan na osnovne antikonvulzive.
Postoji nedostatak terapeutske efikasnosti za takve oblike, kao npr
juvenilni odsutnost - epilepsija, epilepsija sa miokloničnim odsutnostima, epilepsija sa
mioklonski astatski napadi (preostala dva oblika često se prenose do
kriptogena generalizovana epilepsija).

Epilepsija odsutnosti u djetinjstvu (DAE)

Kriterijumi za dijagnozu DAE:

  • debi sa 3 8 godina;
  • djevojčice češće pate;
  • tipični preklopni odsutnosti; glavna vrsta napada;
  • karakterizira najveća učestalost napada: desetine i stotine per
    doba;
  • oko 30% vremena
    generalizovani sudski napadi;
  • tipičan EEG obrazac generalizirana vršna-hvilovska aktivnost
    sa frekvencijom od 3 Hz, što je posljedica, posebno često, hiperventilacije.

Principi slavlja DAE:

Osnovne pripreme za učestalost generalizacija sudomnih napada
sukcinimid i valproat; za prisustvo generalizovanih sudomininih napada
uključujući valproat. Treba odrediti prosječnu terapijsku dozu
sukcinimid 10 15 mg/kg po doba u 2 doze, za valproat 30 50 mg/kg po doba
3 4 prihvatiti. Rezervni preparati benzodiazepina i lamotrigina. U otpornom
Kod pacijenata se javljaju sljedeće kombinacije: valproat + sukcinimid; valproat +
benzodiazepini; valproat lamotrigin. Povna terapijska remisija sredina
bolesti koje smo liječili su postignute u 70% slučajeva iu ostalima
promjena u učestalosti napada.

Odsutna epilepsija mladih (SAU)

Kriterijumi za dijagnozu JAE:

  • ofanzivni debi, počevši od 8 godina i više (maksimalno 9 13
    rokiv);
  • jednostavne vrste izostanaka (kratko i rídkísní, niže u
    DAE) glavni tip napada;
  • visokog rizika
    napadi do 75%;
  • EEG karakterizira pojava generaliziranog pik-khvilovog
    aktivnost sa frekvencijom od 4 Hz i više.

Principi Likuvannya UAE

Bazni preparati su isključivo slični valproičnoj kiselini. Srednji
terapijska doza je 30-50 mg/kg po doba 3 4 doze. Kod otpornih padova,
posebno zbog očiglednosti nekih generalizacija sudom napada, mogućih
kombinacije: valproat + barbiturat, valproat + lamotrigin. Povna
terapijska remisija se postiže ranije, niža kod DAE, 56%
značajno smanjenje od 37%. Prognoza se smanjuje sa dolaskom delova
generalizovani pravosudni napadi.
Epilepsija sa izolovanim generalizovanim pravosudnim napadima (GSP)
Kriterijumi za dijagnozu GSP:

  • debituje u veoma širokom vekovnom intervalu od 3 do 30 godina (in
    srednji 13–17 godina);
  • manifestira se isključivo toničko-kloničkim prosudbama
    napadi, zvonjava s vremenskim rasporedom da se probudi chi zasinannya;
  • učestalost napada je niska, retko se ponavlja 1 put mesečno;
  • sa sat vremena možete stići na izostanke ili
    mioklonski napadi sa transformacijom u absance forme epilepsije ili
    juvenilna mioklonična epilepsija.

Principi GSP Likuvannya

Osnovni lijek je karbamazepin. Prosječna doza će postati 15 25 mg/kg
dobu u 3 prihvatiti. Rezervni preparati i valproat, barbiturati, hidantoin. At
u rezistentnim slučajevima moguće su kombinacije: karbamazepin + valproat;
karbamazepin + barbiturati; karbamazepin + hidantoin: valproat + barbiturat;
barbiturati + hidantoini. Sa dolaskom odsutnosti ili miokloničnih napada
Neophodna zamena karbamazepina valproatom. Nova remisija 70%
napada i značajan porast napada od 27%. Yunatska myoklonichna
epilepsija (JME)

Kriterijumi za dijagnozu JME:

  • debi u 8 godina i više (u sredini u 13 18 godina);
  • obavezna pojava napada kod masivnih miokloničnih paroksizama,
    zvučna krivica nakon buđenja pacijenata i izazivaju lišavanje sna;
  • generalizirani sudomni napadi se javljaju u 95%
    depresija i odsutnost u 30%;
  • fenomen fotosenzitivnosti uočen je kod 30% pacijenata;
  • EEG karakteriše generalizovana švedska slika
    polypik-khvilova aktivnost.

Principi Likuvannya

Osnovni preparati i slični valproična kiselina. Prosječno doziranje 30 50
mg/kg po doba u 3 doze. Sa otpornim napadima izostanaka, kombinacija
valproat + sukcinimid ili valproat + lamotrigin, a u slučaju generalizacije
valproat + barbiturat.
U slučajevima fotosenzitivnosti, valproat + klonazepam. Povna remisija 71%
napadi i napadi ushkodzhennya 29%.
Dobrodušno dete sa parcijalnom epilepsijom sa centralnom skronemijom
vrhovi (idiopatska rolandična epilepsija) (RE)

Kriterijumi za dijagnozu PE:

  • debi sa 2 12 godina (maksimalno sa 5 9 godina);
  • preplavljeni dečaci;
  • tipična pojava kratkih facijalno-brahijalnih napadaja, yakim
    prednja parestezija u prostoru praznih usta, ždrijela;
  • napad, zvuči samo delimično
    sekundarno-generalizovani brodovi;
  • što je još važnije, nema napada;
  • učestalost napada se retko ponavlja jednom mesečno;
  • EEG karakteriše pojava rolandskih pikova
    kompleksi, za koje se još važnije okrivljuju centralno-skronevi otvori;
  • Najvažnija većina depresija (96%) ima veću vjerovatnoću
    spontana remisija napadaja nakon 13 godina.

Principi maloljetničkog RE

Osnovni lijek je karbamazepin. Prosječna dosovannya postaje 10
20 mg/kg po doba u 2-3 doze. Rezervni lijekovi - hidantoin,
valproat. Politerapija je neprihvatljiva! Nova remisija je uočena kod 97% pacijenata.

Dijagnoza i interpretacija parcijalnih (lokalizacijsko-informacijskih) oblika
epilepsija (simptomatska ili kriptogena)

Vidite potiličnu, timjanu, frontalnu i skronevu formu
lokalizovana epilepsija. Etiološki faktori i različiti faktori (otok,
ozljede mozga, vaskularne malformacije, porođajna trauma i asfiksija, vadi
razvoj mozga, nedavne neuroinfekcije i in.), kasni debi
varijabla. Pojavljuju se kao parcijalni jednostavni i preklopni napadi, kao i
sekundarno-generalizovani pravosudni paroksizmi. Simptomi
lokalizacija epileptogene jame. EEG stanja regionalna
peak-hvilov aktivnost. U neuroradiološkom praćenju postoje
strukturne promjene kod varijanti morbila (simptomatske
oblik) ili se promjene ne vizualiziraju (kriptogeni oblik).

Principi veselja:

U simptomatskom obliku isključite potrebu hirurško lečenje.
Principi prepoznavanja AEP ne leže u lokalizaciji epileptogene šupljine. Bazovim
lijek je karbamazepin. Prosječna doza će postati 15 30 mg/kg
dobu u 3-4 takta. Rezervni preparati: hidantoin, valproat, barbiturat,
lamotrigin. U politerapiji mogu postojati kombinacije ovih lijekova.
Kod jednostavnih parcijalnih napada može biti sekundarna generalizacija
Preporučuje se kombinacija karbamazepina sa valproatom. Prognoza bogata onim što položiti
prema prirodi ozljede mozga (etiologija epilepsije).

sto. AEP je stagnirao u Rusiji

Zgídno z otrimaniem us danim, najčešći razlozi za nedostatak
terapeutski efekatê ovako:

  • netačna klasifikacija vrsta napada i oblika epilepsije;
  • netačan izbor AEP-a;
  • nedovoljne doze AEP;
  • pogrešna kombinacija AEP kílkoh;
  • potrebno je često mijenjati lijekove;
  • transfer lijekova;
  • grube morfološke promjene u mozgu;
  • nedostatak objašnjenja ruža bolesnom o principima egzaltacije;
  • nedostatak društvenih i porodičnih faktora.

Principi liječenja antikonvulzivima

AEP se može riješiti nakon 2-4 godine ponovljenih napada.
Klinički kriterijum (broj napada) je glavni kriterijum za klevetu
terapija. Kod benignih oblika epilepsije (DAE, PE) primjena lijekova
možete dobiti olakšanje za 2-2,5 godine remisije. U teškim oblicima epilepsije (sindrom
Lennox-Gastaut, simptomatska parcijalna epilepsija)
povećava se do 3-4 godine. Kada se postigne nova terapijska remisija 4
sudbina veselja može biti skasovano u svim raspoloženjima. Prisustvo patoloških
promjena EEG-a ili pubertetnog perioda pacijenata nije faktor,
ometaju procjenu antikonvulzivnih lijekova za učestalost napada u periodu od 4 godine. Ne
ísnuíê êdinoí̈ dumki schodo taktika vídmíni antikonvulsantív. Celebration
može se smanjiti korak po korak u trajanju od 13 minuta ili odjednom za teren
doktore.

Na kraju navesti da je predstavljen program za liječenje epilepsije
odobreno za ulaznu terapiju, uglavnom u glavama bolnice. Í akscho in
nakon pravilnog odabira lijeka, napadi u umovima
bolnicu, ali to takođe znači pričvršćivanje napada na zidove joge. Tom
dalja kontrola nad bolestima može biti centralizovana u umovima
specijalizovani epileptološki centri na Krimu za terapiju lekovima,
neophodna socijalna adaptacija, mogućnost sticanja obrazovanja, radna snaga
početnici. Za vikonannya tsíêí̈ meth ísnuyut hromadskí organizatsííí̈, yakí
stvara se naša država.

Epilepsija- hronična bolest mozga, što se manifestira ponovljenim neprovocirajućim napadima od oštećenja ruhovih, osjetljivih, vegetativnih, kognitivnih, mentalnih funkcija, svjesnosti nadsvjetskih neuronskih pražnjenja u sirijskom govoru ospica mozga.

Postoje dvije važne odredbe za osvetu: 1) samo ponovljeni napadi su osnova za postavljanje dijagnoze epilepsije; 2) prije epilepsije uočavaju se spontani, ničim izazvani napadi (koji imaju refleksne oblike, na primjer fotosenzitivnu epilepsiju). Nije epilepsija febrilna ispitivanja, kao i presude koje se okrivljuju za akutna oboljenja mozga (na primjer, kod encefalitisa, subduralnog hematoma, akutnog oštećenja mozga) cerebralno krvarenje i u.).

Trenutni izvještaji o bolesti počeli su se razvijati samo nekoliko kintsa XIX V. J. Jacksona 1888 nazivajući epilepsiju "...vipadkove, raptove i supra-svetovne lokalne oštećenja jednostavnog govora mozga"; opisujući „napade njuškanja“ (halucinacije mirisa u slučaju skronene epilepsije) i „sanjanje u snu“ (počinje sa oštećenim mentalnim funkcijama). I Ya. Kozhevnikov (1898) podijelio je ove oblike epilepsije na "organske" (prema modernoj terminologiji - simptomatske) i konstitucijske (idiopatske). Prvi pokušaj klasifikacije epileptičkih napada napravio je engleski neurolog W. Govers 1903. godine. Sindromsku dijagnozu epilepsije postavio je V. Lennox 1961. godine, H. Gasteau 1966. godine. da je G. Doose, rođen 1980. godine Vagomy deponovan u vitchennia vcheni P.M. Sarajishvili i V.A. Karliv.

Naprikintsi XX st. epilepsija je postala jača strana bolesti. Trenutna klasifikacija epileptičkih sindroma iz 1989 Navodi se da postoje impersonalni oblici epilepsije (sindromi) koji mogu imati svoje obrasce curenja i prognozu za razvoj ugare osim toga, budući da su električna pražnjenja u korteksu mozga lokalizirana, kako se šire. i transformišu se u njihove napade. U slučaju epilepsije značajnu ulogu imaju metode neuroimaginga (CT, MRI sa visokim stepenom razvijenosti, PET, SPECT), digitalni EEG i video-EEG monitoring. U Danskoj, otprilike 65% epilepsije je epilepsija u sredini podlaktice; u 20% slučajeva dostupna je hirurškim metodama.

Promijenjeni i oboljeli, skratili njihovu socijalnu adaptaciju. Međutim, ne postoje bogati mehanizmi za patogenezu ove teške bolesti; postoji veliki broj atipičnih oblika, što značajno otežava tačnu dijagnozu; kao i ranije, postaju preplavljeni neizlječivim oblicima rezistentnih oblika epilepsije.

Prevalencija epilepsije u divljoj populaciji je 0,5-0,75%, a kod djece - 1%. Kod 75% pacijenata epilepsija debituje kod djece i adolescenata, kao jedna od najčešćih patološka stanja dječja neurologija

Svi oblici epilepsije sa etiologijom se dijele na idiopatske, simptomatske i kriptogene.

Za idiopatske forme karakteriše normalna inteligencija, prisustvo umerenih simptoma i strukturnih promena u mozgu kod pacijenta, kao i recesivna shiličnost (epizode epilepsije kod srodnika). U etiologiji dominira glavni rang kanalopatija - genetski uslovljena difuzna nestabilnost neuronskih membrana. Identifikacija gena za tri glavna monogeno opadajuća oblika epilepsije: autosomno dominantna frontalna epilepsija sa noćnim paroksizmima (lokus 20ql3.2 i 15q24), benigna porodična neonatalna bolest (lokus 20ql3.2, 8q2.2 a SCN1Bq33 gen SCN1BqAq;2 mutacija). Drugi oblici određivanja broja gena (poligenetski pad). Pred njima se vidi mladalačka mioklonična epilepsija, rolandična epilepsija, benigna parcijalna (porodična) epilepsija dece i dr. S praktične tačke gledišta, potrebno je zapamtiti da kao jedan od očeva bolesti za idiopatsku epilepsiju, incidencija bolesti kod djeteta nije veća od 10%.

Simptomatski oblici Epilepsiju karakterizira opći jezični izgled morfološkog supstrata: natečenost, ciste, glijalni ožiljci, anomalije mozga i aneurizme. Koriste se za dodatne metode neuroimaginga.

termin "kriptogeno" (“Imovirno simptomatska geneza”) označava one oblike epilepsije čiji se uzrok ne dijagnosticira u slučaju zagušenja svih dosadašnjih metoda opsteženja. Na primjer, u vremenima epilepsije sa hemiparezom i kongenitalnom čelik u boji ruže simptomatska priroda bolesti se prenosi, ali se kod CT ili MR-pozitivnih promjena u mozgu ne otkrivaju.

focal Napad tog oblika epilepsije objašnjava koncept kortikalne „epileptogene šupljine“, koja igra ulogu „vodenja ritma“. Viniclius u novom hipersinhronom pražnjenju zrači veliki broj neurona morbila, šireći se po šavu mozga.

At generalizovano oblici napada epilepsije generalizovani na klipu, što potvrđuju i EEG podaci (bilateralno sinhrono proširen na uvredljivom pivkulu). Patogeneza generaliziranih oblika epilepsije bez dovoljno inteligencije. Talamo-kortikalna hipoteza objašnjava primarnu generalizaciju integrativnog sistema, koji se formira od ospica mozga i talamusa (talamo-kortikalni i kortiko-talamski putevi). Dzherelo razryadív imovírno nahoditsya u korteksu mozga, talamo-kortikalni ligamenti zdíysnyuyut sinhronizacija generalizacija pík-khvilovyh razryadív, a retikularna formacija stovbura (odmah ispred srednjeg mozga) modulira "hipersenzualnu razvitku" do "hipersensnog razvoda". Proširena i generalizirana epileptička kategorija također uključuje cingulatni korteks, orbitalno-frontalni korteks, amigdalo-hipokampalni kompleks i crnu supstancu. Kada se zadirkuje talamo-kortikalni sistem, EEG se može okriviti za generalizovanu aktivnost vršnog talasa, kao i za bilateralno sinhrona paroksizmalna pražnjenja ritmičkih delta talasa.

Primarno generalizovana epilepsija se okrivljuje za abnormalno visoku budnost talamo-kortikalnog sistema uma. Riven budnost, glatko, genetski je određena i konfuzija nestabilnosti neuronske membrane i nemogućnost normalnog gradijenta Na, K i Cl jona.

Klasifikacija epileptičkih napada Bula je usvojila Međunarodna liga za borbu protiv epilepsije 1981. u Kjotu (Japan). Epileptički napadi se dijele na: 1) žarišne (upala, žarišne, lokalne, lokalno zamućene); 2) generalizacija; 3) nije klasifikovan (tabela 20).

Fokalni (fokalni, srednji) napadi dijagnosticira se u tom slučaju, ako na paroksizmu klipa postoje jasni klinički i elektrofiziološki kriterijumi za zračenje moždanih struktura. Na primjer, kod kloničnih sudoma polovina maske te ruke s jedne strane (faciobrahijalni napad) epileptičke jame nalazi se na srednjem donjem prednjem dijelu

centralni zvivini; sa smrdljivim halucinacijama - u diljancima panja skronevog zvivina; u slučaju fotopsije - u korteksu političkog dijela; sa "promašajima misli" (dismnestički napadi) - čeoni dio je tanak. Sa jednostavnim djelomičnim napadima, vidljivost nije narušena. Na EEG-u za sat napada indiciran je lokalni epileptički iscjedak, koji potiče iz epidemiološke podjele ospica velikog mozga.

Srednji napad od sekundarne generalizacije možemo početi kao parcijalni, ali onda možemo prijeći na generalizacije, uzimajući sve m'yazi tube i kintsivoke, sa povećanom epileptiformnom aktivnošću na EEG-u na uvredljivom pivkulu.

Preklopni fokalni napadi curenje iz pokvarenih informacija (za sat vremena napada pacijent ne reaguje na divljački govor, ne prati komandu, amneziju napad). EEG ispod sata preklopnog parcijalnog napada otkriva jednostrani ili dvostrani epileptički pražnjenje, češće u uskim ili frontalnim rezovima (tabela 21).

Prije generalizovani napadi uključuju vrste i atipične odsutnosti, klonične, toničke, klonično-toničke i atoničke napade, kao i mioklonus.

Tabela 20Međunarodna klasifikacija epileptičkih napada (Kioto, 1981.)

Utvrđeno je da epilepsija nije jedina bolest sa različitim napadima, već se dijeli na različite oblike.

Epileptički sindromi. Smrad karakterizira stabilna interakcija kliničkih, električnih i anatomskih kriterija; podijeljeno prema odgovoru na antiepileptičku terapiju i prognozi (Tabela 21).

Tabela 21Promijenite EEG za različite napade

Tabela 22Međunarodna klasifikacija epilepsije, epileptičkih sindroma (New Delhi, 1989.)

1. Lokalizacija-obumovleni oblici epilepsije (fokalni, lokalni, fokalni)

1.1. Idiopatski (sa víkzalezhnym klipom)

Dobroiakisna epilepsija dječjih kapaka sa centralnim temporalnim vrhovima (rolandična).

Epilepsija dječje dobi s političkim paroksizmama.

Primarna epilepsija čitanja.

1.2. Simptomatično

Hronična progresivna parcijalna epilepsija (Koževnikovov sindrom).

Napad, koji karakteriziraju specifične metode provokacije.

Drugi oblici epilepsije sa poznatom etiologijom i organskim promjenama u mozgu.

1.3. Cryptogenic




Treba napomenuti da je za sat vremena, nakon prolaska nakon 1989. godine, nepotpunost klasifikacije postala očigledna, krhotine nisu ušle u formu prije nje (na primjer, pseudolennox sindrom). Osim toga, mnogi simptomatski oblici Westovog sindroma i Lennox-Gastautovog sindroma ne izgledaju kao generalizirana epilepsija, znaci su parcijalna epilepsija s fenomenom sekundarne bilateralne sinhronizacije. Imaju 2001 r. Međunarodna komisija za klasifikaciju i terminologiju objavila je nacrt nove klasifikacije epileptičkih napada i epileptičkih sindroma (tabela 22). Zločin klasičnog podjela na žarišne i generalizirane napade, u novom se navodi da postoje bogati benigni i samolimitirajući epileptički sindromi u terminu "epilepsija" treba zamijeniti "napadima". Na primjer, ne "alkoholna epilepsija", nego "ajde, počni s alkoholom" sasvim u redu. Mnogi novi oblici epilepsije su opisani kao jasno utvrđeni, uvedeni su novi pojmovi. Izraz "parcijalni napadi i parcijalna epilepsija" zamijenjen je "fokalnim napadima i fokalnim oblicima epilepsije"; "Kriptogene forme" do "imovirno simptomatske forme". Preporučljivo je zamijeniti riječ “presuda” sa “dođi” za naznačene sindrome. Koncept „nastavak“ znatno je širi od koncepta „presude“, a čini se da su daleko od svih napada sami sudije. Rečeno je da je bilo žarišnih napada na ravničarski i naborani ugar u oštećenju mosta, krhotine u većini padova, procjena jednakosti mosta je ostavljena sa orijentacijom. Perevagoyu klassifikatsii ê razrobka konceptsíí̈ dečje epileptičke encefalopatije.

DijagnostikaEpilepsija uključuje uvredljivi algoritam:

1. Opis paroksizmalne podtipe (može biti uključen u anamnezu).

2. Klasifikacija napada (anamneza, klinika, EEG, video EEG monitoring).

3. Dijagnoza forme (anamneza, klinika, EEG, video-EEG monitoring, neuroimaging).

4. Utvrđivanje etiologije (MRI, kariotipizacija, biohemijske studije, biopsija maligniteta i dr.).

5. Dijagnoza pratećih bolesti i utvrđenog stepena invaliditeta.

Dijagnoza epilepsije je kliničko-elektroanatomska. U XXI veku. za uspostavljanje tačne dijagnoze epilepsije, majka opisa napada, podnesaka rodbine je nedovoljno. Potrebna elektroencefalografska potvrda (električni kriterijum), kao i neuroimaging metoda (anatomski kriterijum). Za tačna oznaka dijagnoza i prepoznavanje ispravne terapije, uključujući rutinske tehnike, potrebu za probnim EEG-video monitoringom, noćnim EEG monitoringom, visokokvalitetnom MRI u 3D režimu snimanja itd.

14.1. Idiopatski fokalni oblici

Dobryakísna parcijalna epilepsija dječjih kapaka sa centralno zakrivljenim vrhovima (rolandična epilepsija) [PE] - karakteriziraju kratki faringooralni i hemifacijalni motorni napadi, koji se okrivljuju za buđenje i san, kao i tipične promjene u EEG-u (slika 14.1). PE je najčešći oblik epilepsije kod djeteta. Stopa oboljevanja je 21 na 100.000 dječije populacije.

Bolest počinje u dobi od 2 do 14 godina (maksimalno u dobi od 7-9 godina), često oboljevaju dječaci. Karakteriziraju ga jednostavni žarišni napadi, koji u 80% napada izazivaju promuklost. Napad inicira somatosenzorna aurija: vidljivo bockanje, imenovanje s jedne strane u predjelu tikve, jezik, čist. Tada pacijenti vide vlastite zvukove u grlu kao što su "guglanje", "urlanje", "grgljanje"; indicirane su hipersalivacija i anartrija (faringooralni napadi). Karakteristike prosudbi mimičnog m'yaziva: jednostrano tonično, klonično


Mal. 14.1.EEG dijete 4 godine rolandične epilepsije

inače, toničko-kloničke presude m'yazív prerušavanja, propasti, kao i jezika, ždrijela, larinksa (hemifacijalni napadi). U 20% bolesti, sudomija se širi od m'yazív denunciacija do homolateralne ruke (brahiofacijalni napadi); u oko 8% napada javlja se smrad u nosu (jednostrani napadi). Sa porastom bolesti, napadi mogu promijeniti bočnost.

Sekundarni generalizovani sudominalni napadi strahuju od 25% dece. Nastavite sa RE nekoliko sekundi do 1-2 minute. Učestalost ih je u prosjeku 2-6 puta po rijeci. U času smrad sve krivi (navit bez radovanja), a odrasli se ne boje.

Promjene u EEG-u u periodu između napada indicirane su u 90% napadaja, tipičan obrazac je kompleks hospitaliziranih hvil. Komponenta klipa se razvija od trofazne akutne bolesti do uznapredovale opšte bolesti, što stvara sličnost sa kompleksima QRST na EKG. Ova aktivnost je lokalizovana u blizini centralno nagnutih otvora i naziva se "rolandska" ili majska uobičajeno ime- "Dobri epileptiformni poremećaji očnih kapaka djeteta" (DEND). Za potvrdu dijagnoze PE, važno je izvršiti

EEG prije spavanja - noćno praćenje EEG-a, znaci kod otprilike 30% djece sa RE rolandičnim kompleksima pojavljuju se isključivo prije spavanja.

terapijaOsvrćući se na dobroćudnu pauzu, ne može se prepoznati antiepileptička terapija. Međutim, nije isključeno ni dijagnostičko pomilovanje, kao i mogućnost transformacije PE u pseudolennoks sindrom u približno 5% slučajeva kod djece mlađe od 7 godina. Preporučuje se započinjanje terapije za ponovljene napade. Liječenje uvijek treba provoditi jednim lijekom (politerapija je neprihvatljiva), počevši od slične valproične kiseline (depakin, konvulex, konvulzofin). Valproat se propisuje u inkrementalnim dozama do 15-30 mg/kg po doba (prosječno 600-1500 mg/doba) za 2 doze.

U slučaju neefikasnosti ili intolerancije na valproat, propisuje se topiramat (Topamax) u dozi od 50-150 mg po doba (3-5 mg/kg). Takođe, lijekovi iz grupe karbamazepina (tegretol, finlepsin) se propisuju u prosječnoj dodatnoj dozi od 15-20 mg/kg (300-600 mg/dobu). U nekoliko slučajeva karbamazepin može dovesti do povećanja DEND indeksa na EEG-u i češćih napada – fenomena pogoršanja. U kombinaciji sa cym-om, ne preporučuje se razmatranje karbamazepina kao inicijalne terapije, kao ni kod svih poremećaja kod dece mlađe od 7 godina. Zastosuvannya barbiturati i hidantoin su kontraindicirani!

Neophodna kontrola EEG-a, EEG-praćenje sna. Remisija sa PE dostiže 100% slučajeva do 16 godina.

Idiopatska parcijalna epilepsija sa piloričnim paroksizmom (benigna politička epilepsija, DZE)- karakteriziraju napadi s poremećenim oralnim funkcijama, simptomi nalik migreni i prisustvo EEG DEND obrasca u bilijarnoj dilijansi. DZE postaje blizu 20% preostalih idiopatskih parcijalnih oblika infantilne epilepsije. Uočene su dvije varijante DZE: sa ranom i kasnom manifestacijom bolesti.

Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim početkom (Panayotopoulosov sindrom) počinje između 1. i 13. godine, sa vrhuncem manifestacije u 3-6. godini. Bolest se manifestuje rijetkim važnim napadima s vegetativnim poremećajima, plemenskim sekundarnim porastom i tendencijom prekoračenja statusa. Napad krivi uví sní, posebno prije buđenja; pochinayutsya od povraćanja, glavobolje, zblídnennya prerušavanja, od udaljenog okretanja glave i očiju ubijenih. Zvuk napada koji se završava hemikonvulzivnim ili generaliziranim sudomama. Oni krive "iktalne sinkope" koje izgledaju kao trivale.

drugi dokaz i oštar pad m'yazova tona, trivalitet od 30 minuta do 7 godina, u sredini 2 godine. Većina pacijenata se vodi na reanimaciju. "Iktalna sinkopa" može regenerirati toničko-kloničke sudome, tako da se može izolirati od njih. Bez obzira na ozbiljan statusni poremećaj, učestalost ovakvih napada je mala. U nekim slučajevima postoji manje od jednog napada tokom perioda bolesti. Prognoza je apsolutno povoljna.

Dobryakísna potilichna epilepsiya íz pízním debi (Gastautov oblik) debituje od 3 do 15 godina, prosek ima 8 godina. Tipični jednostavni fokalni senzorni napadi zorove ruševine u naizgled jednostavnim halucinacijama (male kružne figure različitih boja), koje se često pripisuju perifernom vidnom polju i kolabiraju blizu protilenske sredine bika. Napadajte nekoliko sekundi do 1-3 minute. Halucinacije mogu biti u istim polovinama zalijevanja zore. Često postoji i verzivna komponenta - okretanje očiju i glave kontralateralno ka sredini uz uštedu svjetla. Ma hajde, možete završiti s unilateralnim ili sekundarno generaliziranim toničko-kloničkim sudomama. Kod polovine pacijenata nakon napada javlja se intenzivna pulsirajuća glavobolja nalik migreni, koja je praćena umorom i povraćanjem. Učestalost napada je mala, iako u nekim vipadima smrad može biti intenzivan. Na EEG-u su prikazani kompleksi visoke amplitude gostra-povilne hvilje, koji se kod 2/3 pacijenata okrivljuju za više od političkih epizoda. Morfologija kompleksa je slična benignim epileptiformnim lezijama oka djeteta. Kod 1/3 bolesnika epileptiformna aktivnost se može registrovati iu drugim područjima (češće u centralnim skeletnim otvorima).

terapijaLijekovi prvog izbora u liječenju DZE i soli valproične kiseline (depakin, konvulex, konvulsofin) u prosječnoj dodatnoj dozi od 30-40 mg/kg. Lijek se propisuje u dvije doze s maksimalnom dozom u večernjim satima.

Uz nedovoljnu efikasnost, može se primijeniti monoterapija lijekovima karbamazepina (finlepsin, tegretol) u prosječnoj dozi od 15-20 mg/kg/dobu ili topiramatom u dozi od 75-200 mg/dobu (3-6 mg/kg/dobu). korišteno.

Kod Panagiotopoulosovog sindroma, remisija napadaja do 9 godina perzistira u 92% pacijenata. Kod oboljenja sa Gasto formom, remisija se javlja u 82% slučajeva do 15 godina starosti, au 100% - do 18 godina.

Autosomno dominantna frontalna epilepsija sa noćnim napadima

ê idiopatski oblik. Identifikovana su 2 genska lokusa koji ukazuju na razvoj ove bolesti: 20q13.2í 15q, ale trapleyutsya i sporadični padovi. Vík debi varira od 2 mjeseca do 52 godine, s maksimumom u prvih deset godina života. Napadi kod 70% pacijenata počinju nespecifičnom aurijom: „drhtanje nalik na hladnoću“, glavobolja, slušne halucinacije, vrtoglavica, somatosenzorne percepcije (namotavanje u predjelu torza) i neke vrste napada s hipermotoričkim automatizmom. Smrad pochinayutsya z sudominnoy dihannya, rohkannya, jak krik kshtalt curling. Oči su široko spljoštene, na licu viraz zhakhu. Pacijent podiže glavu, sjeda za krevet; su hipermotorni i distonični fenomeni. Neki pacijenti (često stariji) razvijaju haotične pokrete rukama (na kutiji boksačkih pokreta) i nogama (poput pedaliranja); ustanite na sve četiri i zdíysnyuê ruhi, scho rozgoduyutsya, karlica. Svídomíst píd íd sat napada zvučalo nije slomljeno. Karakteristično je da se napad okrivljuje na osnovu momenta, smrad se može ponavljati onoliko često koliko se noć provela gledajući seriju, onda je pauza nekoliko dana, ili ponedjeljkom i serija je obnovljena. Trivalitet napada - nekoliko sekundi do 1 min. U usamljenim slučajevima moguća je pojava sekundarno generaliziranih paroksizama.

EEG apneja u snu je nespecifična. Dijagnostički značajni podaci EEG-monitoringa noćnog sna i video-EEG-monitoringa, jer pokazuju nisku amplitudnu epileptiformnu aktivnost u visceralnom kompleksu gostra-povilne viscere, koja nastaje regionalno u jednoj od frontalnih, frontalno-fronto-temporalnih vena. .

Početak liječenja počinje preparatima karbamazepina, dvorazovo maksimalno prije spavanja. Dobova doza - 600-1000 mg/dobu (15-30 mg/kg/dan). Ako je neefikasan, topiramat se propisuje u dozi od 100-400 mg/dobu (3-10 mg/kg/dan), dva puta dnevno, maksimalno prije spavanja. Sljedeća faza liječenja je monoterapija valproatom. Convulex dvorazovo se propisuje u dozi

900-1800 mg/dobu (20-40 mg/kg/dan).

U nekoliko slučajeva rezistencije može se uspostaviti politerapija, koja se sastoji od kombinacije dva osnovna AEP-a (valproinska kiselina i karbamazepin ili topiramat). Medikamentna remisija je na dohvat ruke siromašnih.

14.2. Simptomatski fokalni oblici epilepsije

Simptomatska frontalna epilepsija (SLE) - forma je lokalno obložena verifikacijom morfoloških lezija na granicama frontalnih ponora velikog mozga. Akumulira 30-40% prosječnih simptomatskih žarišnih oblika epilepsije i traje 2 mjeseca nakon učestalosti skeletne epilepsije (kod djeteta može biti veća vjerovatnoća da ima skronevalnu epilepsiju zbog učestalosti populacije).

Etiologija uključuje kraniocerebralnu traumu, otok i četke frontalnog područja, fokalnu kortikalnu displaziju, gliozu kao posljedicu perinatalne encefalopatije i vaskularne anomalije.

Na granicama SLE mogu se vidjeti papaline formi.

Motor (premotor, jackson) SLE vinikaê sa zadirkivanjem prednjeg centralnog zvonjenja. Karakteriziraju ga jednostavni fokalni motorni napadi sa sudomama u kontralateralnim utičnicama pregiba. „Džeksonovski“ marš pokreću sudovi šaka i stopala, uz postepeni mamljenje ruku, nogu i m'yazív prokazivanja iste strane. Često se napad završava Toddovom parezom u prošlosti.

Opercular SLE krivac za zadirkivanje operkularne zone frontalnog regiona. Karakteriziraju ga sklopivi fokalni (dijaleptički) napadi sa oro-alimentarnim automatizmom; moguće ipsilateralno kretanje mišića lica, vegetativne pojave.

Orbitofrontalni SLE krivac za zadirkivanje orbitalnih ospica donjeg frontalnog zvivini. Karakteriziraju ga preklopni fokalni, vegetativno-visceralni napadi, paroksizmi nasilne vokalizacije, atipični izostanci.

Dorsolateralna (prefrontalna) SLE loze sa stražnjih vjetrobranskih stakla gornjih i donjih vjetrobranskih stakla. Manifestira se toničnim ofanzivnim napadima sa okretanjem očiju i glavom ubice, suprotnom šupljinom; također je moguće vidjeti tu ruku podignutu, na jaku ispravljanja pogleda bolesnog. Često se javlja motorna afazija s lokalizacijom šupljine u dominantnoj hemisferi.

Frontopolarna SLE krivac za lokalizaciju epileptogene jame u dijelu pola frontalnih ponora. Predstavljaju ga jednostavni parcijalni napadi s poremećenim kognitivnim funkcijama (priliv misli, „neuspjeh” misli, promjena vremena) i preklopni parcijalni (dijaleptički) napadi.

Cingularna SLEpazite na zadirkivanje prednjeg dijela lumbalnog prstena. Manifestira se kao sklopivi parcijalni napadi s gesturalnim automatizmom, ipsilateralnim treptajućim pokretima i izaziva "limbičke paroksizme": spektakl straha, pocrnjela maska, oštećena emocionalna sfera - disforija.

SLE, koji izlazi iz motoričke zone predatkovo (premotor SLE), - jedan od najčešćih oblika frontalne epilepsije, koji karakteriziraju kratki posturalni asimetrični tonički napadi (grčevi), koji se javljaju bilateralno u proksimalnim otvorima kíntsívoka (na primjer, tip "položaj mačevaoca"). Napadajte što je još važnije, krivite serijski. Zato se plaše napada od zvuka poteza jasnim svjetlom ili vokalizacije pri pogledu na vriskove koji savijaju zvukove. Možete napadati stereotipnim hipermotoričkim automatizmom: haotičnim pokretima ruku (u boksu), nogama (pedaliranje), karlice.

Ukratko, sa netrivijalnim ili nerazumljivim svjedocima, minimalnom postiktalnom zabunom, serijskim cikloleptičkim tokom i važnijim opravdanjima noću.

Rezultati neurološke opstezhennije leže u etiologiji SLE. Sa velikim oštećenjem prednjeg dijela (npr. opšte osvetljenje) postoji hemipareza sa strane, proliferativna sredina (temporalni refleksi, patološki refleksi); moguća hemiataksija. Nije neuobičajeno da se formira kršenje ponašanja na kštaltu "frontalne psihe".

EEG u srednjem periodu nije previše informativan ili nespecifičan. Najvažniji je EEG-monitoring (i obov'yazykovo prije spavanja), koji otkriva regionalne epileptiformne obrasce (bolnička gripa), kontinuirano regionalno povećanje jednog od frontalnih vida, fenomen sekundarne bilateralne sinhronizacije.

Da bi se otkrio strukturalni defekt, radi se MRI.

Početak liječenja započinje topiramatom (topamax) u dozi od 12,5-25 mg/dobu. Doza se postepeno povećava za 12,5-25 mg 1 put tjedno do 50-500 mg/dan (3-10 mg/kg/dan), u 2 doze (uvečer) sa intervalom od 12 godina. Lijek drugog izbora je karbamazepin, koji se primjenjuje u dozi od 600-1800 mg/kg/dan (15-35 mg/kg/dan), 2 puta po dozi. Karbamazepin i okskarbazepin su posebno efikasni kod dijaeptičkih napada. Sa "pseudogeneralizovanim prilozima

prepone” i fenomen sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG karbamazepin kontraindikacije, krhotine napada napadaja pogoršanja.

Treći izbor je priprema valproinske kiseline (konvulex, depakin, konvulsofin) u dozi od 1000-3000 mg/kg/doba (30-60 mg/kg/doba), 2 puta dnevno.

U slučaju neefikasnosti tri osnovna lijeka preporučuje se politerapija - kombinacija topiramata ili valproata sa sukcinimidima. Etosuksimid (suksilep) se daje u dozama od 500-1000 mg/dob (20-40 mg/kg/dob) u 3 doze. U ostalim slučajevima propisuje se kombinacija osnovnih AEP-a: topiramat + valproat, valproat + karbamazepin, karbamazepin + topiramat.

Rezervni lijekovi za politerapiju - lamotrigin (lamiktal) i levetiracetam (keppra). Lamotrigin (3-7 mg/kg/dan) je manje vjerovatno da će se pojaviti u kombinaciji sa osnovnim AED-ovima. Prosječna doza je 100-400 mg po dobu u kombinaciji s topiramatom ili karbamazepinom i 100-200 mg po doba s valproatom. Levetiracetam je efikasan u kombinaciji sa osnovnim AED u dozi od 1000-4000 mg/kg/dobu (30-60 mg/kg/dobu) kod fokalnih motornih i sekundarnih generaliziranih napada.

Prognoza bolesti kod SLE je uvijek ozbiljna, zbog prisustva strukturnog defekta u korteksu, hemipareze i kognitivnog oštećenja. Medicinska remisija je dostupna kod manje od 20% pacijenata. Kod drugih napada moguće je smanjiti učestalost napada. Sa rezistentnim napadima, operacija stagnira. Glavni tip hirurške insercije je fokalna kortikalna resekcija.

Simptomatska skronevalna epilepsija (SVE) - lokalno mukozni oblik sa vidljivom etiologijom i morfološkim lezijama u skeletnim dijelovima mozga (skleroza amonovog roga, benigni kongenitalni otok skeletnog dijela, fokalna skeletna displazija, nasledok perinatalne lezije). Postoje dva glavna oblika SVE: limbički (sinonimi: paleokortikalni, amigdala-hipokampalni) i neokortikalni (sinonim: bočni).

U 75% napada napadi počinju sa auri. Slid jasno vyznachiti razumjeti auriju i vídmzhuvati íí̈ víd provísnikív epileptički napad. Pod aurom (od grčkog - podikh) nakon razumijevanja kliničkih pojava, kao da ih okrivljuju moćne sile

ili prije drugog generaliziranog chi djelomičnog napada. Aura je okružena lokalnim epileptičkim pražnjenjem u pjevajućoj dilataciji ospica velikog mozga i zapravo je običan djelomični napad. Priroda auri je dokaz lokalizacije šupljine. vidi dođi vidjeti auri: somatosenzorna, zorova, njuhov, smakov, slušna, zatamnjena, mentalna, vegetativna, čerevna (čerevna). Provisniki okrivljeni za mnogo zviždanja, godinama ili danima prije epileptičkog napada, izazivaju psihičke ili vegetativne simptome koji nisu praćeni lokalnim kortikalnim pražnjenjem.

Amigdala-hipokampalni (paleokortikalni, limbički) - najčešći oblik, koji postaje blizu 65% prosjeka u SVE. U osnovi bolesti najčešća je skleroza (glioza) mediobazalnih vena skeletnog dijela kao posljedica perinatalne ozljede ili atipičnih febrilnih krvnih žila. Bolest počinje od trivijalnih, često hemikloničnih, febrilnih ispitivanja kod žena do 3 godine. Dali su sledeći period očiglednog prosperiteta - napad tokom dana sve do predpubertetskog perioda. Najveći tipovi (70% napada) preklopnih žarišnih napada sa uključivanjem svidomosti (dijaleptički) i automatizama (automotorni). U slučaju dijalektičkih napada bolesti, zanosno preuzima rukhovu aktivnost, hvata ga široko spljoštenim očima, lebdećim pogledima ili zureći pogledom.

Za SVE, automatizam je karakterističan za vizualne geste (trljanje ruku, prstiju, stiskanje olovke, sređivanje odjeće) i oro-alimentarne radnje (pritsmokuvannya, kovanje, lizanje). Automatizam u šaci ima tendenciju da bude sa strane kaviteta, a distonično podešavanje prstiju šake je na protilu. Trivalitet automotornih napada od 30 s do 3 min, smradovi su često česti i postaju otporni na terapiju.

Često su napadi praćeni poremećenim vegetativnim funkcijama. Posebno karakteristični epigastrični paroksizmi za jasne dokaze. Pacijent osjeća bol, nadutost, nelagodu kod proširenja pupka; moguća opskrba plinom. Tse "vishídne epileptichne vídchuttya" se podiže od stomaka do grla, praćeno blagim stiskanjem grudi, nakon čega je moguće isključiti svjetlo.

Također je karakterističan za jednostavne žarišne napade s oštećenim mentalnim funkcijama: Jacksonova stanja sna („stanja snova“)

"budni snovi"; vídchuttya “već dobro nošen” ili “níkola nije dobro nošen”; viniknennya derealizatsii (vidjeti nestvarnost šokantnog) i depersonalizacije (oštećenje vezanosti za moć posebnosti). Kada se uhvati kompleks sličan amigdali, javljaju se kratki napadi nemotivisanog straha, disforije, agresije.

Lateralni (neokortikalni) SVE okrivljeni za oštećenje gornjih bočnih vena skeletne regije. Možete vidjeti napade poput ovih: slušne halucinacije (paroksizmalno slušanje buke, muzike, glasova); zor halucinacije (paroksizmalna pojava presavijene yaskre i panoramske zor slike, često sa elementima prošlih pojava); napadi nesistemske konfuzije, često sa autonomnim manifestacijama (sljepoća kože, hiperhidroza, tahikardija); paroksizmalna senzorna afazija s lokalizacijom epileptogene jame u dominantnoj bubuljici; "Skroneví sinkopa" z vymknennym svídomosti, m'yakannyam i povílnym podínnyam bez suđenja.

Neurološki pregled često otkriva piramidalne simptome kontralateralne jame: oštećenje funkcije VII i XII kranijalnih živaca, asimetrija ulnarnog tonusa, anizorefleksija, patološki refleksi. Kod starijih pacijenata, sa trivijalnom prekoračenjem bolesti, razvijaju se posebna kognitivna oštećenja, koja se označavaju pojmom "glíshroí̈díya": viskoznost, ukočenost, mentalna inertnost, naboranost, "zaglavljenje" na lijekovima, efekti; smanjenje pamćenja i poštovanja.

EEG u periodu između napada u 50% napada - bez patoloških promjena. Peak-teška aktivnost u dijelovima skeleta zabilježena je ne više od niža kod 20% pacijenata.

Na MRI, koronarna projekcija može pokazati sklerozu hipokampusa, povećanje donjeg roga lateralne sluznice, promjenu zahvaćenog skeletnog dijela, a ponekad i fokalnu displaziju.

Liječenje se započinje preparatima karbamazepina (finlepsin retard, tegretol CR), u dozi od 600-1800 mg/dozi (15-35 mg/kg/dan) u 2 doze sa 12-godišnjim intervalom ili 3 doze sa 8- godišnji interval. Okskarbazepin (trileptal) se daje u dozi od 600-2400 mg/dobu (20-40 mg/kg/dobu). Lijek drugog izbora, topiramat, propisuje se u inkrementalnim dozama do 100-400 mg/dob (4-8 mg/kg/dob), 2 puta dnevno.

Koristite treći izbor - preparat valproične kiseline i zaustavite se na dozi od 1000-3000 mg/dozi (30-70 mg/kg/dan) u 2 ili 3 doze u jednakim satnim intervalima.

Ako su tri osnovna lijeka neefikasna, preporučuje se politerapija: kombinacije karbamazepina (ili okskarbazepina) sa valproatima, topiramatom; valproat iz topiramata. Rezervni lijekovi za politerapiju - lamotrigin (3-7 mg/kg/dobu, manje u kombinaciji sa osnovnim AED) i levetiracetam.

P prognoza. Medicinska remisija je dostupna kod manje od 1/3 pacijenata. Kod ostalih pacijenata moguće je značajno smanjiti učestalost napadaja. U slučajevima rezistentnim na lijekove potrebno je izvršiti kirurško liječenje, selektivnu amigdala-hipokampotomiju.

Simptomatska politička epilepsija (SZE) karakterizira prisustvo epileptogene šupljine i morfološke promjene u potiličnom diljancu. Etiološki faktori uključuju fokalnu displaziju, nedavne perinatalne lezije, okcipitalne kalcifikacije sa celijakijom, vaskularne anomalije (Sturge-Weberov sindrom), MELAS, progresivnu mioklonusnu epilepsiju sa Laforijevim tijelima, otok.

Vik na klipu SZE je varijabilan. Utvrditi početak napada: jednostavni fokalni senzorni poremećaji (makro-, mikropsija, elementarne halucinatorne halucinacije), sa paroksizmalnim lezijama (adverzija glave i očiju na proliferativnoj sredini oka, prisilno paroksizmalno treptanje, nistagmus); vegetativno-visceralni (nudota, povraćanje, glavobolja); sekundarno-generalizovani brodovi. Često se u strukturi napada (ili simptoma nakon napada) sumnja na amaurozu i homonimnu kvadrantnu hemianopsiju. Karakteristična glavobolja migrene nakon napada.

U slučaju neuroloških obstezhenní u okremy pada, indicirani su iskrivljenost, ambliopija, zujanje očnih kapaka ili hemianopsija. EEG-nastavak u periodu između napada kod 30% bolesnika sa SZ nije pokazao patološke promjene. Najčešće se javljaju regionalna povećanja ili pik-khvilova epileptiformna aktivnost u jednom od najčešćih nišana, ili biocipitalno sa amplitudama na stranama jame.

Neuroimaging otkriva potiličnu kortikalnu displaziju, lokalnu gliozu zbog prethodne perinatalne encefalopatije (Ulegiriya), kalcifikacije i vaskularne anomalije.

Celebrationpočeti sa preparatima karbamazepina u dozi od 600-1800 mg/dozi (15-35 mg/kg/dan), u 2 doze sa intervalom od 12 godina. Karbamazepin u visokim dozama posebno je efikasan u izolaciji oralne aure i žarišnih napada od poremećenih autonomnih funkcija. Brojni autori preporučuju ispitivanje SZE sa okskarbazepinom u dozi od 600–2400 mg po doba (20–40 mg po doba).

Lijek drugog izbora - topiramat se propisuje u dozi od 100-400 mg/dobu (5-8 mg/kg/dobu) 2 puta dnevno. U slučaju sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG-u, topamax može biti početni lijek.

Lijek trećeg izbora je valproična kiselina. Prosječna doza - 1000-2000 mg / doza (30-60 mg / kg / dan), ako je potrebno - više, 2 ili 3 doze.

U rezistentnim slučajevima politerapija stagnira. Posebno efikasne kombinacije karbamazepina (ili okskarbazepina) sa valproatom, valproata sa topiramatom, a nedavno i karbamazepina sa topiramatom. Prilikom dodavanja drugog lijeka nemojte mijenjati dozu prvog. Rezervni lijekovi za politerapiju - lamotrigin i levetiracetam.

Prognozaleži zbog prirode strukturnog defekta mozga i proširenja ekscitacije u korteksu. Kod 40-50% oboljelih može se postići stabilna medicinska remisija. U rezistentnim slučajevima SZE zbog vidljivog efekta stagnacije AED-a, jedina metoda stvarne pomoći pacijentima je neurohirurška intervencija - kortikalna resekcija.

Koževnikova epilepsija i Rasmussenov encefalitis (EC) - polietiološka bolest, koja se manifestuje u toku miokloničnih, fokalnih motornih, sekundarno generalizovanih napada sa umerenim neurološkim simptomima.

Bolest je prvi opisao ruski neurolog profesor Aleksij Jakovič Koževnikov pod nazivom "epilepsia corticalis sive partialis continua". 21. septembra 1894 na sastanku Moskovskog udruženja neurologa i psihijatara koji je on stvorio, govorio je iz dodatka na temu „O posebnoj vrsti kortikalne epilepsije“. Dopovíd bula zasnovan na razvoju 4 vrste kortikalne epilepsije, kojih se autor plaši u klinici nervnih bolesti u Moskvi, a

originalni opis bolesti, u to vrijeme vidljiviji. Klinička slika bolesti kod sva 4 bolesnika bila je vrlo slična: „... više generaliziranih epileptičkih napada sa trajnim klonalnim napadima u strogo pjevajućim dijelovima tijela. Iz ovih naknadnih presuda razvili su se: 1) tipični džeksonovski napadi u jednoj polovini tela i 2) vizionarski napadi, koji su se takođe razvili po džeksonovskom tipu. Drugi naziv bolesti predložio je profesor N.F. Filatovim - "Škirivnikova epilepsija". U 40-im godinama prošlog stoljeća pojavili su se izvještaji o međusobnoj povezanosti EK sa krpeljnim encefalitisom u proljeće-ljeto (ruski encefalitis).

Imaju 1958 str. T. Rasmussen, Zh. Obzhevsky opisali su kliničku sliku kroničnog encefalitisa srednjih godina, jednog od kardinalnih simptoma EC bika. Ova bolest je kasnije nazvana Rasmussenov encefalitis, ili Rasmussenov sindrom (SR). Do kog sata ostaje zagonetka, kada je A.Ya. Kozhevnikov, opisujući kompleks simptoma EK - sa ruskim encefalitisom i Rasmussenovim encefalitisom. Na razmišljanje, A.Ya. Koževnikov, koji je praktikovao u Moskvi, nakon što je opisao svoj oblik epilepsije kod hroničnog encefalitisa srednjih godina, u njegovom prikazu istorije bolesti nema naznaka da su pacijenti patili od hostria encefalitisa.

Crimium za krpeljni encefalitis, EC za tuberkulozni meningoencefalitis, neurosifilis, kraniocerebralnu ozljedu, oticanje mozga, fokalnu kortikalnu displaziju, oslabljujuća oboljenja razmjene.

Hronični encefalitis srednjeg opsega [Rasmussenov encefalitis, Rasmussenov sindrom (SR)]. SR ê ozbiljno bolestan mozak - kronični progresivni srednji encefalitis. Bolest karakterizira trijada kliničkih kompleksa simptoma: epileptički napadi (kod Koževnikove epilepsije), laceracije (centralna hemipareza) i poremećaj viših mentalnih funkcija. Etiologija nije kod kuće, imovirno, bolest se pripisuje najčešćim neuroinfekcijama virusne etiologije, ali virus nije identificiran.

Debi u djetetovom rođenju - od 1 do 14 godina, s vrhuncem u 5-6 godina od epileptičkih napada (fokalni motor ili sekundarno generalizirani, češće - dijalektički); u 20% slučajeva - s epilep-

status. Često se vidi somatosenzorna aura (jetra, vibracije, imena). Već u stadijumima klipa, bolest se razvija u prošlosti postiktalne monopareze (ili hemipareza) - Toddove pareze. Zvuk kroz nekoliko mjeseci nakon pojave prvih žarišnih napada, prije nego što dođu tri puta (do nekoliko dana), a zatim kasnije, lokaliziraju se u jednoj polovini tube i završavaju mioklonični paroksizmi, koji se mogu transformirati u generalizaciju. Imenovanje kompleksa simptoma je Koževnikova epilepsija. Za sat vremena epileptički mioklonus se širi na sve pregibe, mišiće lica, sluz prednjeg trbušnog zida i postaje konstantan, neprepoznatljiv i gori. Razvija se stabilna hemipareza. Do izražaja dolazi oštećenje senzibiliteta za tip vodiča, a vipadans zalivanja zore. Rastuće kognitivno oštećenje, dizartrija. 25% pacijenata može biti gojazno, ima poodmaklo stanje u razvoju.

Na EEG-u, u uznapredovaloj fazi bolesti, 100% depresije pokazuje progresivno povećanje glavne aktivnosti u pozadini, nastavak regionalnog poboljšanja (u frontalno-skronevim uvodima); nastavak brze aktivnosti. U svijetu se napredovanje epileptiformne aktivnosti odvija difuzno.

Neuroimaging može biti od najveće važnosti u dijagnozi. Sa MRI mozga u dinamici, dolazi do povećanja hemiatrofije. Atrofija počinje od timus-skronevalnog područja pri pogledu na lokalnu ekspanziju silvijeve fisure i širi se sat vremena “kao maslinov plamen na listu pergament papira”, huk “zdravi” pivkul.

EC se smatra rezistentnim epileptičkim sindromima. Početna terapija - valproat (depakin, konvulex, konvulsofin) u visokim dozama: do 50-100 mg/kg/dozi. Također se preporučuje kombinacija valproata s levetiracetamom ili topiramatom. Levetiracetam se pokazao djelotvornim kod fokalnih motoričkih, sekundarno generaliziranih i miokloničnih napada u okviru EK, njegova doza je bila 30-70 mg/kg/dozi. Doza topiramata treba da bude blizu 10 mg/kg/dobu. Barbiturati (fenobarbital 5-8 mg/kg/dobu) se mogu unositi u fazi infekcije. Dodavanje etosuksimida (do 30 mg/kg/dobu) osnovnim AED-ovima u nekoliko slučajeva može biti efikasno kod rezistentnih miokloničnih napada.

Benzodiazepini (klobazam 1 mg/kg/dobu ili klonazepam 0,5-4,0 mg/dobu) inficiraju pacijente serijskim napadima i statusnim tegobama. Upotreba karbamazepina kao monoterapije se ne preporučuje zbog mogućnosti pogoršanja miokloničnih napada.

U liječenju samog encefalitisa koriste se različiti lijekovi: antivirusni (zidovudin, aciklovir, ganciklovir); hormonski (metilprednizolon intravenozno 400 mg/m 2 površine tijela 3 dana; prednizolon, deksametazon); imunoglobulini (oktagam, IVIC 400 mg/kg/doza intravenozno 3 dana); citostatici (azatioprin, ciklofosfamid), plazmafereza. Međutim, svrha likuvannya može samo poboljšati napredovanje bolesti.

Učinkovito neurohirurška intervencija - funkcionalna hemisferotomija, kakva je možda bila i ranije. Učestalost stabilne remisije nakon operacije postaje 23-52%. Bez operativno veselje SR napreduje i završava se fatalno za 2-15 godina (u prosjeku nakon 3 godine) od trenutka debija. Postoji opis okremí depresije spontane stabilizacije bolesti.

14.3. Idiopatski generalizirani oblici epilepsije

Dobryakisna mioklonična epilepsija djetinjstva debituje u zemlji od 4 mjeseca do 3 godine. Karakteristično za mioklonični napad samo s prekidačem u prisustvu aktivnog mioklonusa u koži vrata i proksimalnih osovina gornjih udova: kratki kimci sa blagim rubom trupa prema naprijed, rukavica koja podiže ramena i podiže laktove. Izrazite serijske napade, koji se često dešavaju nakon buđenja. Svídomíst nije pokvaren. Značajno je da je veća vjerovatnoća da će se bojati miokloničnih napada na nižim padinama - mittve zginannya nig s laganim čučnjevima i može napraviti raptovy pad na sjedala.

U neurološkom statusu prikazani su hipotenzija i ataksija m'yazova. Psihomotorni razvoj ne trpi. Na EEG-u, glavna aktivnost se ne mijenja; Epileptiformna aktivnost se javlja samo u trenutku napada. Karakteristični su kratka pražnjenja generalizirane polypeak-hvilove aktivnosti, koja su uzrokovana sinhrono s miokloničnim napadima. Za registraciju kratkih miokloničnih napada, nezaobilazna metoda za video-EEG-monitoring. Promjena neuroimaginga svaki dan.

počni likovanje tretirani preparatima valproične kiseline. Dodijelite konvulex ili depakin u sirupu ili kapljicama (nakon 1-2 doze - priprema tableta) u dozi od 300-1500 mg/dozi (15-50 mg/kg/dozi). Većinu vremena, remisija je tu. Ako je neefikasna, prekinuti politerapiju; sa ovim valproatom, uvijek ćete biti lišeni osnovnog AEP-a. Prepisati kombinaciju valproata sa sukcinimidima (etosuksimid u dozi od 250-750 mg/dobu, 15-25 mg/kg/dobu, 2-3 doze). Moguće kombinacije valproata sa topiramatom u dozi od 25-100 mg/dobu (3-5 mg/kg/dobu) u 2 doze; valproat sa benzodiazepinima, na primjer, klobazam (frizium) u dozi od 5-20 mg/dobu (0,5-1,0 mg/kg/dobu) u 2 doze. Upotreba karbamazepina i lamotrigina je ograničena zbog mogućnosti pogoršanja mioklonskih napada.

Prognozaaccommoding. Psihički razvoj ne trpi, a remisija lijeka se javlja praktično u 100% slučajeva. Trivalitet terapije - 3 sudbine, recidivi su retki.

Epilepsija sa mioklonično-astatičkim napadima (Dooseov sindrom) debituje u starosnom intervalu od 1 do 5 godina, često sa generalizovanim napadima sudoma, koji se okrivljuju za sat dobyja. U 11% slučajeva postoji anamneza febrilnih napadaja. Tipični mioklonični i mioklonično-astatski napadi će zvučati manje od 3 godine kasnije. Napade karakteriziraju kratki, blaženi, zvučni asinhroni i aritmični cvrkuti u nogama i rukama, često na proksimalnim vratilima. Karakteristična je pojava miokloničnih „nodova“, koji se spajaju uz lagano propulziju nožnog prsta i podizanje ramena („aktivni nodovi“). Učestalost miokloničnih napada može biti čak i veća; često napadaju, dugo okrivljuju jednim cviljenjem i brzo se budite, posebno nakon buđenja (epileptički status). U slučaju miokloničnih napada, kaskadni čučnjevi se okrivljuju na donjim udovima za moguće padove na koljena koljena (mioklonično-astatski napadi); kod koga je spašen svídomíst. Simptomi odsutnosti javljaju se kod 60-90% pacijenata. Poželjni su kratki jednostavni tipovi odsutnosti, kao i odsutnosti sa miokloničnom komponentom. Učestalost izostanaka u hramu, sa maksimumom u ranoj dobi.

Neurološki status karakteriziraju jednostrani piramidalni simptomi, koordinativna oštećenja; polovina vipadkiva je nepristojna

zatrimka psihomotornog razvoja. Na EEG-u postoje kratke generalizacije i regionalna pražnjenja vrha polypeak-hvilov aktivnosti. Promjene u neuroimagingu, po pravilu, svaki dan; u nekim slučajevima se utvrđuje subatrofija morbila.

počni likovanje primijenjen sa preparatima valproične kiseline u dozi od 600-1750 mg/dobu (20-100 mg/kg/dan). Lijek drugog izbora je topiramat u 2 doze od 50-200 mg/dobu (3-7 mg/kg/dobu). U slučaju neefikasnosti politerapija se prekida; u isto vrijeme, valproat, a zatim i topiramat, su osiromašeni osnovnim AEP. Razmotrite kombinaciju valproata sa sukcinimidima, valproata s topiramatom, valproata s benzodiazepinima. Tri AEP mogu se prepoznati u slučajevima rezistentnim na okremy: valproat, topiramat i sukcinimid (ili benzodiazepin). Gutanje karbamazepina je kontraindicirano zbog mogućnosti pogoršanja mioklonskih napada.

Prognoza.Većina djece je u opasnosti od napada. Otprilike kod 1/3 pacijenata se izbjegavaju epileptički napadi, javljaju se tonični napadi i atipični izostanci, a kognitivni defekt nestaje.

Absansni oblici epilepsije. Najčešći i najljubaznije razvijeni odsutni oblici su dječja i mladalačka apsensepilepsija. Smrad se manifestira tipičnim izostancima - kratkim primarno-generaliziranim napadima s isključenim svídomí, zavmirannymi, minimalnim ruhovyh pojavama i prisustvom simetrične bilateralno sinkrone vršne valne aktivnosti na EEG-u s frekvencijom od 3 i više kompleksa u sekundi (Sl. 14.2). Razlikovati jednostavne (zavmirannya bez rukhove komponente) i sklopive (s minimalnim pojavama rukhova) odsutnosti. Izostanci leže na naborima sa toničnim (podizanje glave unazad, oči gore), miokloničnim (drhtanje, bockanje, obrve, krila nosa, ramena), atonični (padanje glave na grudi, nahili toluba), vegetativnim (promena boju oblina kože, prolazeći rez), kao i za asimetrične razvoje (na primjer, uz lagano okretanje glave). Učestalost napada odsutnosti treba povećati sa 2 na 30 s, učestalost je do 100 i više po doba.

Odsutnost epilepsije djeteta (piknolepsija) - Najčešći oblik absance epilepsije. Mapiranje mutantnih gena GABA receptora

Mal. 14.2.EEG pid satni napad (odsutnost)

decilni lokusi hromozoma: 6p, 8q24, 15q24. Bolest se javlja kod pacijenata od 3-9 godina iz tipičnih odsutnosti. U usamljenim epizodama, bolest počinje generalizacijom sudominalnih napada s početkom napadaja. Djevojčica je najbolesnija. Karakteristična vrsta napada je odsutnost s toničnom komponentom: lagano zabacivanje glave i polaganje jabuka. Počnite provocirati hiperventilaciju, vjerojatnije - pospani rachunk. U slučaju neadekvatnog lečenja, oko 30% bolesti se prima na GSP. Na EEG-u za prvi sat hiperventilacije nastavlja se generalizacija pražnjenja vršne talasne aktivnosti sa frekvencijom od 3 Hz. MRI ne pokazuje promjene.

Aktivnost protiv odsutnosti može biti: valproat, sukcinimid, benzodiazepin, lamotrigin, topiramat. Prepisivanje lijekova

karbamazepin je kontraindiciran, smrdljive krhotine izazivaju više napada. Početno liječenje se primjenjuje preparatima valproične kiseline 2 puta po doba, u dozi od 600-1800 mg/dobu (30-50 mg/kg/dan). Kod većine pacijenata napadi se potpuno zaustavljaju tokom monoterapije valproatom. Preparati drugog izbora - sukcinimid. Sukcinimid se koristi kao monoterapija za manifestacije kod pacijenata sa izolovanim odsutnostima, doziranje etosuksimida - 500-1000 mg/dozi (15-30 mg/kg/dan) kod 3 pacijenta.

U pojedinačnim rezistentnim slučajevima politerapija se prekida: valproat + sukcinimid, valproat i lamotrigin. Nova terapijska remisija se postiže u 90-97% slučajeva kada se koristi monoterapija. Primjena preparata počinje nakon 3 godine nakon primjene napada.

Epilepsija odsutnosti mladih (SAU) - oblik idiopatskog generaliziranog oblika epilepsije, koji se odlikuje tipičnim izostancima, koji debituje u periodu puberteta s visokim stupnjem pojavljivanja HSP i EEG-promjena u kratkim pražnjenjima generaliziranih svidkoy pik-hvilyov. Etiologija - mutacija gena receptora nikotinskog acetilholina vezanog za hromozome 5, 8, 18 i 21. Bolest počinje u dobi od 9-21 godine (maksimalno - u pubertetu). Kod 40% pacijenata epilepsija debituje sa GSP, u Raštiju - sa odsutnostima. Karakteriziraju ga jednostavni izostanci, manja učestalost, niža u dječjoj formi. U nekim depresijama ima čak i kratkih (do 3 s) odsutnosti s miokloničnom komponentom: zavmirannya, lagano polaganje jabuka s punim radnim vremenom uzbrdo i swidka posmikuvannya povik. U 75% oboljenja postoje slučajevi izostanka sa GSP. Napadi broda će odjeknuti u ranim jutarnjim satima nakon buđenja pacijenata. Učestalost napada je mala - 1-4 puta po reci.

EEG se karakteriše normalnom osnovnom aktivnošću, lisne uši pokazuju kratka pražnjenja generalizovanog naleta (4 Hz) vršne talasne aktivnosti. Veliku dijagnostičku vrijednost može imati epileptiformna aktivnost kod deprivacije sna, ritmičke fotostimulacije i spljoštenosti očiju. Za SAE, fotoosjetljivost postaje 20,5%, a za DAE - 10%. Test sa hiperventilacijom kod JAE je neinformativan.

Početna terapija se zasniva na preparatima valproične kiseline u dozi od 900-2000 mg/dobu (30-40 mg/kg/dan) u 2 doze. At

prelazak na kombinovanu terapiju (valproat + topiramat, valproat + sukcinimid) nakon monoterapije.

Nova terapijska remisija se postiže u prosjeku kod 70% pacijenata. Terapija napreduje korak po korak, ne manje od 4 godine kasnije, napadi se ponavljaju.

Epilepsija sa izolovanim generalizovanim pravosudnim napadima (Epilepsija s generaliziranim napadima buđenja pravosuđa) (EGSP) je oblik idiopatske generalizirane epilepsije, s jednim tipom napada u primarnim generaliziranim toničko-kloničkim paroksizmama bez aurije i jasnim fokusom na EEG. Forma je određena genima CLCN2 na hromozomu 3q26 i genomu CACNB4 na hromozomima 2q22-23.

Debi bolesti u širokom rasponu godina - od 10 do 30 godina (maksimalno - u periodu puberteta). Generalizirani toničko-klonički napadi se javljaju bez aurije povezane s periodom buđenja i sna. Uzrokovana deprivacijom sna (promjena potpune pospanosti, rano buđenje za spavanje, buđenje u neobično rano). Trivalitet HPS-a - od 30 do 10 minuta, učestalost ih je mala. Više pacijenata se boji više od 2-5 napada na rijeku.

EEG je normalan kod 50% oboljenja u srednjem periodu. EEG se preporučuje nakon deprivacije sna i noćnog video-EEG praćenja. U srednjem periodu zarobljavanja očekuju se kratke generalizacije vršnih pražnjenja. Toničnu fazu GSP-a karakterizira pojava difuznog EEG-a, čija se amplituda povećava sa sporim ritmom s frekvencijom od 20-40 Hz, koja se postepeno povećava do 10 Hz. Na početku klonične faze, dati ritam se progresivno zamjenjuje generaliziranom polypeak-hvilov aktivnošću. U fazi opuštanja nakon napada dominira difuzna delta aktivnost; regionalne pojave svakodnevno.

Kada se očekuje da EGSP postigne visoku efikasnost svih glavnih grupa AEP: barbiturata, hidantoina, karbamazepina, okskarbazepina, valproata, topiramata, levetiracetama. Fenobarbital i difenin, zbog nuspojava, su u ostatku godine zbog djelovanja osnovnih AED. Osnovni lijekovi za epilepsiju sa GSP su topiramat, valproat i karbamazepin grupa.

Liječenje počinje topiramatom u dozi od 100-400 mg/dobu (4-10 mg/kg/dan) u 2 doze. Lijek drugog izbora je valproična kiselina u dozi od 1000-2000 mg/dobu (30-50 mg/kg/dan) kod 2 pacijenta. Treći izbor je karbamazepin ili okskarbazepin (trileptal).

U nekoliko rezistentnih slučajeva moguća je monoterapija barbituratima ili hidantoinima, koja je efikasna, ali ponekad može dovesti do razvoja izraženih nuspojava i smanjenja kvaliteta života pacijenata. Kod pojedinačnih rezistentnih depresija potrebno je ići na politerapiju. Optimalna kombinacija: topiramat + valproat; pri ovoj dozi, doze lijeka ostaju nepromijenjene.

Remisija je dostupna kod 90% pacijenata. Pojava efekta često je povezana s pogrešnom dijagnozom. Kod neadekvatnog tretmana moguće je dodati absence ili mioklonus sa transformacijom u JAU i JME.

Mioklonična epilepsija mladih (JME - Janzov sindrom) - oblik idiopatske generalizovane epilepsije, koji se karakteriše pojavom u ranom detinjstvu i prisustvom masivnih miokloničnih napada, za šta je najvažnije krivac u periodu nakon buđenja pacijenata.

JME - heterogena bolest, zbog mutacije niza gena, uključujući GABRA1 gen(OMIM 137160) na hromozomima 5q34-q35, CACNB4 gen(OMIM 601949) na hromozomu 2q22-q23 i mutaciji CLCN2-gen (OMIM 600570) na hromozomu 3q26 Rizik od epilepsije kod dece je oko 8%. Generalizirana aktivnost vršnog talasa na EEG-u uočena je kod 18% klinički zdravih rođaka probanda koji pate od JME.

Bolest počinje u dobi od 7 do 21 godine, a najviše u starosnom intervalu od 11-15 godina. Glavni tip napada su mioklonični paroksizmi, koje karakteriziraju blažene konvulzije različitih grupa malignih bolesti. Smrad je često obostran, simetričan, pojedinačno ili višestruko, koji se mijenja u amplitudi; često se pojavljuju kao niz voleja. Lokalizovani su po rangu glave u blizini ramenog pojasa i u rukama, što je još važnije kod domorodačkih grupa m'yaziva. Svídomíst píd sat vremena míokloníchnykh napadív zberazheno. Kod 30% pacijenata s miokloničnim napadima guše se m'yazi níg, u slučaju tegoba razvijaju oštar udarac u koleno i lagano čučnu ili padaju (mioklonično-astatski napadi). Krivi su i mioklonični napadi

često u prvoj četvrtini te godine nakon buđenja. Smanjena pospanost, pospanost, pozihannya, zatvaranje očiju radi promicanja pojave napada u ranim satima.

U 90% napada mioklonični napadi su povezani sa buđenjem GSP-a - ovaj tip napada se naziva kloničko-toniko-klonički. Kod 40% pacijenata dolazi do kratkih izostanaka.

Provokativni faktori su nedostatak sna i buđenje silovanja. Kod nekih pacijenata, mioklonični napadi se manje krive za nedostatak sna. Otprilike 1/3 tegoba na jugu Evrope (često ženski status) ima napade fotosenzitivnosti: izazivaju se gledanjem televizijskih programa, kompjuterske igrice, blimannya svjetlo u diskotekama. Glavni EEG obrazac su kratka pražnjenja generalizirane kratkotrajne aktivnosti polip-zglobova, koja se uočava u 80-95% bolesti u periodu između napada. Najtipičnija generalizirana Swede (4 Hz i više) polypik-khvilyova aktivnost. EEG kod JME treba da se uradi rano posle noći sa deprivacijom sna.

Diferencijalna dijagnoza JME se provodi sa tikovima, horejom, kao i sa različitim oblicima progresivne epilepsije sa mioklonusom. Pored terapije lekovima, potrebno je voditi računa o režimu sna i nesanici; Jedinstveni faktori fotostimulacije u kućištu.

Početak liječenja - preparati valproične kiseline u dozi od 1000-2500 mg/dozi (30-50 mg/kg/dan). Kako bi se izbjegle nuspojave kod djevojčica (poremećeni menstrualni ciklus, gojaznost, hirzutizam, policistični jajnici, smanjena plodnost), liječenje se može započeti topiramatom ili levetiracetamom u monoterapiji. Topiramat se propisuje u dozi od 200-400 mg/dobu (5-10 mg/kg/dobu) u 2 doze. Levetiracetam se propisuje u dozi od 30-60 mg/kg/dozi

(1000-3000 mg po doba) u 2 doze.

Zbog neefikasnosti propisuje se politerapija: valproat + sukcinimid (sa rezistentnim odsutnostima); valproat + topiramat ili levetiracetam (za rezistentni ADI); valproat + benzodiazepin (za tešku fotosenzitivnost). Lijek karbamazepin je kontraindiciran.

Većina remisije lijeka postiže se kod 85-95% pacijenata, štoviše, u više slučajeva ima više slučajeva depresije uz pomoć zamjenske monoterapije. Problem utiče na visoku učestalost recidiva nakon primjene AEP-a. Propisivanje lijekova, za 4-5 godina nove kliničke remisije, nakon 4-5 godina

ponavljanje napada nije manje od 50% pacijenata. Preporučuje se korak po korak AEP ne prije nego nakon 4 godine napada.

14.4. Epileptička encefalopatija djeteta i dječje dobi

West syndrome - simptomatski ili kriptogeni oblik generalizirane epilepsije, koju karakteriziraju napadi infantilnih grčeva, hipsaritmija na EEG-u i trzaji psihomotornog razvoja. Bolest se javlja u 1. rotaciji života, najvažnije za 6-8 mjeseci. Glavni tip napada su fleksorni infantilni grčevi („salaam napadi“): dijete savija glavu i trup, podiže i savija ruke i noge. Napad kraći, sekunde; često grupirani u serije - do 100 i više grčeva u 1 seriji. Za dobrobit bolesnika, do 10-50 epizoda najčešće nakon buđenja. U nekim slučajevima može biti izražena asimetrija grčeva, u drugima - otvaranje tube i pregibi (ekstenzorski tonički grčevi). Nerijetko se javlja izraženo mucanje psihomotornog razvoja i tetrapareza. Kod simptomatskih poremećaja, promjene u neurološkom statusu se javljaju bez odlaganja nakon populacije; sa kriptogenim - manje od uha napada.

EEG karakterizira difuzna nepravilna opstruktivna aktivnost visoke amplitude sa slabom komponentom šiljaka - hipsaritmijom. Moguća je asimetrija epileptiformnih uzoraka i njihova veća važnost u tiličnim ulazima (slika 14.3).

Kod neuroimaginga indicirani su difuzna atrofija, razvoj mozga, znaci perinatalne encefalopatije. Tuberozna skleroza, kao i degenerativno-degenerativna metabolička bolest, smatra se glavnim razlogom za razvoj bolesti.

Neophodno rano prepoznavanje lijeka kod infantilnih grčeva. Početak terapije započinje vigabatrinom (sabrila) – 50-100 mg/kg/dobu ili valproatom – 50-100 mg/kg/dobu. Lijek drugog ili trećeg izbora može biti topiramat (topamax) u dozi od 5-10 mg/kg/dozi. Za rezistentne napade, kombinacija početnih AED-a sa benzodiazepinima (klonazepam 0,25-2 mg/kg/doba, klobazam 1 mg/kg/doba) ili fenobarbital (5-15 mg/kg/doba), kao i suksilepom (15- 30 mg/kg/dobu). Kod asimetričnih napada može se dodati karbamazepin (finlepsin, tegretol) u dozi od 10-20 mg/kg/dobu.


Mal. 14.3.EEG kod West sindroma (hipsaritmija)

Alternativna metoda je ubrizgavanje kortikosteroidnih hormona (sinakten-depo interno; deksametazon, oralni prednizolon) i imunoglobulina (oktagam). Prosječna doza prednizolona je 1-2,5 mg/kg/dobu sa početkom prijelaza na minimalnu inkrementalnu dozu. Hormoni se dodeljuju zvuku u isto vreme sa osnovnim AEP. Liječenje steroidima se provodi fahivtsi na klinici kroz opasnost od razvoja teških nuspojava.

Fold prognoza. Trenutni AEP dozvoljava napade u 60% bolesti; Kod upornih napada može doći do transformacije u tešku multifokalnu epilepsiju ili Lennox-Gastaut sindrom.

Lennox-Gastaut sindrom (CLH) - kriptogena (simptomatska) generalizovana epilepsija, koju karakterišu parcijalni polimorfni napadi, specifične promene u EEG-u, smanjena inteligencija, otpornost na terapiju. Etiologija svijeta nepoznata. SLH je jedan od najvažnijih oblika epilepsije.

Bolest se često javlja za 3 do 8 godina. Karakteristična je trijada napada, koja se praktički uočava u 100% napada: tonični aksijalni, atipični izostanci i napadi pada. Tonični napadi se manifestuju kratkom, intenzivnom elastičnom muskulaturom dlake i pregibima, za koje se često pripisuje noću. Ponekad je smrad manje izražen, praćen blagim klonalnim kontrakcijama (toniko-vibracioni napadi) i izraženim vegetativnim simptomima (apneja, bradikardija). Atipične odsutnosti karakterizira progresivni početak i završetak napada, manji za tipične izostanke; svidomist često fluktuira; plaše se atonskih pojava (padanje glave na prsa, klonulost ramena, krhkost dlake, podkošuvanje nogu). Dolazak do pada može imati oštar tonički karakter („padajuća statua”) ili glatki - miatonični (mioklonska komponenta klipa, zatim - atonija). Pod časom pada, djeca će odnijeti različite uškodžene glave i kaputa. U nekim slučajevima se očekuju mioklonični i generalizirani sudominalni napadi; pojava fokalnih napada je predmet rasprave. Karakteriše ga visoka učestalost napada sa pojačanim povećanjem sna, tokom buđenja, ispod jednog sata pasivne nesanice. Navpaki, aktivno ne spava s rađanjem napada ["moždane aktivnosti - ê antagonizam napada" (Gastaut)]. Pacijenti sa SLH imaju visoku incidencu serijskih napada i epileptičkog statusa (tonalni napadi i atipični izostanci). Status toničnih napada može postati neposredna prijetnja životu pacijenata.

Difuzna maligna hipotenzija, ataksija indicirani su za neurološki status. Simptomi poraza piramidalnih puteva, zvone, svakodnevno. Smanjenje intelekta u svim fluktuacijama; može biti hiperaktivno, autistično ili psihopatsko ponašanje.

Postoje 3 glavna obrasca na EEG-u: povećanje glavne aktivnosti pozadinskog snimanja, uobičajeni difuzni kompleks gostra-povilnih perja, fluktuacije brze (10-20 Hz) aktivnosti i često veći san (slika 14.4) .

Neuroimaging ne otkriva lokalne strukturne defekte u mozgu; difuzna kortikalna atrofija.

Likuvannya je predstavljena u tabeli. 23.


Mal. 14.4.EEG kod Lennox-Gastautovog sindroma

Tabela 23Liječite Lennox-Gastaut sindrom

Antiepileptički lijekovi zauzimaju dosta prostora u liječenju SLH; reshta metode - dodatne. Početak terapije počinje topiramatom. Yogo cob doza poziv da postane

12,5 mg po dobu. Da bi se otklonile moguće nuspojave, indicirana je prikladnija titracija doze - povećanje doze za 12,5 mg. Doza topiramata treba da bude 75-350 mg/dan (3-10 mg/kg/dan) i više od 2 doze. Drugi lijek izbora je valproinska kiselina. Preparati valproične kiseline daju se u koracima do 900-2500 mg/kg/docu (40-80) mg/kg/dobu i do maksimalno podnošljive doze.

U slučaju nedovoljnog efekta monoterapije (u većini slučajeva) preporučuje se prelazak na kombinaciju lijekova: topiramat + valproat, valproat + sukcinimid, valproat ili topiramat + lamotrigin. Sukcinimid se ukapava u dozi od 500-1000 mg/dobu (20-35 mg/kg/dan) u 3 doze. Lamotrigin počinje sa 12,5 mg po dozi, povećavajući dozu na 12,5 mg jednom dnevno; prosječna doza lijeka je 75-200 mg/dozi (3-7 mg/kg/dan) u 2 doze.

U slučaju otpornih toničnih napada na osnovni AEP, moguće je dodati karbamazepin. U tim slučajevima optimalni režim je valproat + karbamazepin. Karbamazepin je povezan s niskim do umjerenim dozama, a manje u kombinaciji s osnovnim AED-ovima. Prosječna doza karbamazepina je 100-600 mg/dobu (10-20 mg/kg/dan) u 2 doze. Levetiracetam u dozama od 1000-3000 mg/dobu (30-60 mg/kg/dobu) može biti efikasan kod miokloničnih i generaliziranih napadaja sudozuma. Kod teških toničnih napada moguća je kombinacija valproata i hidantoina. Difenin se fiksira u dozi od 75-200 mg/dobu (3-7 mg/kg/dan) u 2 doze.

Zbog prisustva efekta terapije u režimu, moguće je uvođenje benzodiazepina u kombinaciji sa osnovnim AED. Među benzodiazepinima, manje je vjerovatno da će klobazami stagnirati za trivijalno liječenje bolesti na SLH. Klobazam se daje u dozi od 10-30 mg/dobu (0,5-1,0 mg/kg/dan). Reshta benzodiazepini podložni su oralnoj primjeni samo kao “gorući lijek” u slučaju nekontrolisanih serijskih čestih napada.

Najčešća kombinacija za rezistentne napade kod pacijenata sa LGS-om je topiramat + valproat + sukcinimid (ili klobazam).

Prognozaneprihvatljivo u SLH. Manje od 5-15% bolesti dostiže remisiju. U drugim slučajevima, terapija trenutnim AEP-ima može smanjiti učestalost napadaja, eliminirati krivnju za epileptički status i promijeniti intelektualno-mnestičku.

deficit. Trivijalnost života leži u brizi o pacijentima. Većina oboljelih su teški invalidi, kao da nisu u stanju da vode samostalan život.

Landau-Kleffnerov sindrom [nabuta epileptička afazija (SLK)] - idiopatski oblik epilepsije. Elektro- kliničku sliku Bula bolest opisali su V. Landau i F. Klefner 1957. godine. Potrebno je prijaviti tipičan oblik epilepsije u oku djeteta, koji se manifestuje potpunom senzorno-motornom afazijom u povremenim epileptičkim napadima i difuznim promjenama na EEG-u. SLK se manifestuje kod dece od 3-7 godina. Do debija bolesti, trulog, psihičkog i trenutnog razvoja pacijenata u budućnosti.

Više štete je kardinalni znak bolesti. Smrad se često razvija korak po korak, proteže se na nekoliko mjeseci, kasnije - katastrofalno brzo, na nekoliko dana. Prvi simptom bolesti je, u pravilu, istog tipa: očevi ukazuju da dijete prestaje adekvatno reagirati na pokret životinje (pokazuje senzornu afaziju). Tokom ovog perioda mogu se pojaviti manifestacije poremećenog ponašanja: emocionalna labilnost, razdražljivost, hiperaktivnost; negativizam, upale agresije su indicirane. Tada okrivljuju štetu ekspresivnom jeziku: pacijenti počinju da govore jednostavnim frazama, zatim se navikavaju na reči i prestaju da govore glasnim glasom.

Drugi kompleks simptoma SLK su epileptički napadi. Tipični fokalni motorički napadi (faringooralni i hemifacijalni), kao i atipični izostanci. Rídshe zustrichayutsya atonični, míokloníchní i generalizovaní sudomní paroksizam. Najčešće, napada rídkísní; plaše se kada se bude i bude. Kod 1/4 oboljenja epileptički napadi su svakodnevni. U ovim slučajevima dijagnoza se postavlja na osnovu krive afazije, manifestacija kognitivnog oštećenja i EEG-a.

U neurološkom statusu prosječni simptomi su svakodnevni. Psihološkim testiranjem otkriva se senzorna ili totalna afazija, poremećena praksa. Karakterističan poremećaj ponašanja.

EEG ukazuje na prisustvo epileptiformnih lezija u 100% slučajeva. Tipični regionalni domaćini visoke amplitude (200-400 μV) ili kompleksi domaćina, lokalno

kupke su najvažnije u stražnjim temporalnim ili tim'jano-skronevim područjima. Epileptiformna aktivnost se povećava sa povećanjem sna (u fazi i laganog i redovnog sna), difuzno raste, zvuči čuvajući amplitudu dominante za promociju pivkula. U posljednjim epohama rekord većeg indeksa epileptiformne aktivnosti može dostići 100%. Sama epileptiformna aktivnost može dovesti do razvoja teških fizičkih poremećaja (pokazujući kognitivni epileptiformni raspad). MRI, javi se, harazd.

Shema likuvannya SLK leže zbog prisutnosti epileptičkih napada. U SLK bez epileptičkih napada, efikasna monoterapija su sukcinimidi ili benzodiazepini. Počinje likovanje sukcinimidima. Etosuksimid se primjenjuje u dozi od 500-1000 mg/dobu (25-35 mg/kg/dan) u 3 doze. Lijek drugog izbora je klobazam u dozi od 10-30 mg/dobu (0,5-1,0 mg/kg/dobu) u 2-3 doze. Ovi preparati blokiraju nastavak difuzne epileptiformne aktivnosti na EEG-u, stimulišući poboljšanje trenutnih funkcija. Zbog očiglednosti epileptičkih napada, smrad će stagnirati samo kao dodatkoví AEP.

U slučaju SLK sa epileptičkim napadima, liječenje se započinje valproinskom kiselinom u dozi od 900-2000 mg po doba (30-70 mg/kg po doba) za 2 doze. Lijek drugog izbora je topiramat. Topamax se primjenjuje u postepenom smanjenju doze do 50-150 mg/dobu (3-7 mg/kg/dan) u 2 doze. Ako je monoterapija neučinkovita, prijeđite na kombinirano liječenje. Optimalne kombinacije za SLK: valproat + sukcinimid, valproat + topiramat, valproat + benzodiazepin. Jedan od najvažnijih kriterijuma za efikasnost terapije je blokiranje fenomena sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG-u (difuzna pražnjenja).

Gutanje karbamazepina je kontraindicirano zbog mogućnosti češćih napada, povećane sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG-u i destrukcije temporalnih lezija.

Kortikosteroidi (synacten depo, deksametazon) - rezervni lijekovi. smrad pozitivan efekat schodo inspirativni film. Pulsna terapija deksametazonom je moguća u dozi od 1 mg/kg/dozi. Metoda je učinkovitija u 2. tyzhny priznatom lijeku; zatim interval bez prekida deksametazona da postane 4-8 ciklusa, pa opet 2-dnevni kurs. Za koga se osnovna terapija AEP-om sprovodi bez prekida.

Kako je hirurško liječenje u SLK zaustavljanje subpijalnih rezova.

Prognozakod SLK-a često dolazi do epileptičkih napada osetljivosti: kod 100% pacijenata napadi su potpuno zaustavljeni pre perioda puberteta (tokom AEP-a ili spontano). Istovremeno, uz odsustvo terapije ili neadekvatno liječenje (moguće, uz neprepoznatu epileptičku prirodu bolesti), takvo kognitivno oštećenje može perzistirati.

Epilepsija s električnim epileptičkim statusom apneje u snu (sinonimi: epilepsija sa neprekinutom vršnom aktivnošću sna na EEG-u tokom pravilnog sna, ESES-sindrom - električni status epileptikus tokom sporog sna) prema klasifikaciji iz 1989. može se smatrati oblicima koji mogu biti i generalizovani i parcijalni. Patogeneza sindroma zahvaćenosti usled naknadnog „bombardovanja“ nastavka epileptiformne aktivnosti kortikalnih centara sa razvojem funkcionalne galvanizacije i razvojem neuronskih veza, što dovodi do razvoja teškog kognitivnog oštećenja.

Prisustvo fokalnih i pseudogeneralizovanih epileptičkih napada je patognomonično kod pacijenata sa progresivnim kognitivnim oštećenjem i obrascem difuzne epileptiformne aktivnosti u periodu adekvatnog sna, koji se često javlja redovno tokom više meseci.

Postoje idiopatske i simptomatske varijante sindroma. Uz simptomatsku varijantu psihomotornog mucanja, umjereni neurološki simptomi (iskrivljenost, hemiparetički oblik cerebralne paralize, ataksija), strukturne promjene u neuroimaging su prisutne do uha napada. Kod “klasične” (idiopatske) varijante, znaci su svakodnevni. Za debi epileptičkih napada variraju, po Tassininim upozorenjima (2002), od 8 mjeseci do 12 godina, postajući u sredini 4,7 godina. Među bolestima, momci su preplavljeni. Ne manje od 1/3 pacijenata sa epileptičnim napadima tokom dana. Ovom dijagnozom se uspostavlja na osnovu stalne kontinuirane epileptiformne aktivnosti u normalnom snu sa kognitivnim oštećenjem.

Karakteristična je pojava fokalnih motoričkih (faringooralnih, hemifacijalnih, unilateralnih) napada ili alternativnih hemikonvulzija, što je najvažnije krivac za

sat vremena za spavanje (posebno prije buđenja). U 15% slučajeva bilježi se anamneza febrilnih napadaja. Napad, u pravilu, rídkísní; u nekim vipadkama - sam. U ovoj fazi nema znakova oštećenja kognitivnih funkcija. Tokom ovog perioda bolesti, dijagnoza se ne može vratiti.

Drugi period (razbuktanih kliničkih manifestacija) dolazi nakon nekoliko mjeseci chi sudbine od trenutka debija prvih napada. Klinički, vina karakterizira pojava "pseudogeneraliziranih" napada i, prije svega, atipičnih izostanaka, zvuče atoničnom komponentom ("klimanje", slijeganje kaputom naprijed, pidginanny nig). Osim toga, mogu se javiti mioklonični napadi, paroksizmi padova i generalizirani toničko-klonički napadi. Većina ovih napada je rezultat fenomena sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG-u. Pojavom ovog fenomena, pamti se da kognitivna oštećenja brzo rastu. Nesklad kognitivnih funkcija (pamćenje, poštovanje, brzina reakcije, nedostatak komandi) sa poremećenom socijalnom adaptacijom i nemogućnošću učenja naziva se "djetinja epileptiformna kognitivna dezintegracija". Promjene u ponašanju (psihopatski, shizofreno-, autistični sindromi). Poremećaji kretanja uključuju senzornu ili motoričku afaziju, oro-lingvo-bukomo-motornu dispraksiju i slušnu agnoziju. Kriviti upornu hemiparezu ili ataksiju (kada je epileptička jama povećana, važnija je u motornom korteksu). U rijetke simptome spadaju aleksija, akalkulija. Najviše od svega, sve vrste štete su u rukama onih koji će se snaći u drugom svijetu. Pojava u klinici bolesti „pseudogeneralizovanih“ napada i oštećenja većih mentalnih funkcija korelira sa krivnjom EEG-a za nastavak epileptiformne aktivnosti u normalnom snu.

U trećoj, završnoj fazi, učestalost napada se postepeno smanjuje; smradovi postaju rijetki, usamljeni, osjetljivi na terapiju. Ovim korakom dolazi do nezadovoljavajućeg poboljšanja vaših mentalnih i fizičkih funkcija (zvuk od početka pubertetskog perioda).

EEG igra vitalnu ulogu u dijagnostici EESM. Moguća je epileptiformna aktivnost tokom dana nespavanja. Tipično je za pojavu tako oštrog porasta difuzne epileptiformne aktivnosti tokom perioda potpunog sna sa najvišim indeksom, koji u chiu fazi dostiže 85-100%. Kakva aktivnost

napreduju postiyno bogati meseci i roki. Pojavljuju se fiziološki obrasci spavanja. Tokom REM perioda, epileptiformna aktivnost spavanja se mijenja ili postaje blokirana.

Metode neuroimaginga ne otkrivaju oštećenja velikih razmjera. Kod simptomatskih varijanti sumnja se na lokalna oštećenja koja su posljedica perinatalnog oštećenja, disgeneze mozga.

Taktika ležanja u prisustvu ili prisutnosti epileptičkih napada kod EECM sindroma. U slučaju električnog epileptičnog statusa, apneje u snu bez epileptičkih napada, efikasna je monoterapija sukcinimidima ili benzodiazepinima. Etosuksimid se primjenjuje u dozi od 500-1000 mg/dobu (25-35 mg/kg/dan) u 3 doze. Drugi lijek izbora je benzodiazepin. Clobazam zastosovuetsya u dozi od 10-30 mg / doza (0,5-1,0 mg / kg / dan) u 2-3 doze. Ovi preparati oštro blokiraju kontinuiranu difuznu epileptiformnu aktivnost na EEG-u i indirektno dovode do poboljšanja kognitivnih funkcija.

Za prisustvo epileptičkih napada, manja je vjerovatnoća da će se smrad dodati AEP-u, a početna terapija se bazira na preparatima valproične kiseline, a zatim na topiramatu u naizgled monoterapiji. Valproat se primjenjuje u dozama od 600-2000 mg/db (30-70 mg/kg/db) kod 2 pacijenta. Lijek drugog izbora - topiramat, propisuje se postupnim smanjenjem doze do 50-150 mg/dozi (3-7 mg/kg/dozi) za 2 doze.

Zbog neefikasnosti monoterapije, kombinacije tretmana su neizvjesne. Optimalne kombinacije: valproat + sukcinimid, valproat + topiramat, valproat + benzodiazepin (klobazam). Najvažniji kriterijum za efikasnost studije je promena indeksa ili blokiranje kontinuirane epileptiformne aktivnosti na EEG-u. Gutanje karbamazepina je kontraindicirano zbog mogućnosti pojave ili češćih napada, kao i pojačane sekundarne bilateralne sinhronizacije na EEG-u i kognitivnih oštećenja.

U rezistentnim slučajevima potrebno je osnovnom AEP dodati kortikosteroide (sinakten-depo, prednizolon, metipred, deksametazon i dr.). Synakten-depot se propisuje, počevši od 0,1 mg po doba, uz povećanje od 0,1 mg tokom 3-5 dana do 1,0 mg po dobu. Trivalitet likova da postane od 3-4 dana do decenija meseci sa korakom po korak. Koja je osnovna terapija za AEP?

odvija bez prekida. Hormoni mogu imati blokirajući učinak na to kako epileptiformna aktivnost na EEG-u i steći cijeli niz trenutnih funkcija.

U periodima simptomatske prirode moguće je kirurško liječenje - kortikalna resekcija. Na primjer, u slučaju hemimegalencefalije, jedina metoda koja se koristi za identifikaciju važne ireverzibilne kognitivne dezintegracije je funkcionalna hemisferotomija.

Prognoza je povoljna za epileptičke napade i ozbiljna za kognitivna oštećenja. Nastavite sa dobrim savjetima za adekvatnu AED terapiju i počnite sondirati nakon 10-12 godina. Sa progresivnim znacima nastavka epileptiformne aktivnosti u fazi punog sna, ova kognitivna funkcija će se pogoršati do sadašnjeg pubertetskog perioda. Međutim, polovina svih pacijenata "izlazi" iz bolesti sa izraženim intelektualno-mentalnim defektom škola duhovne rasvete.

Specifični sindromi. Među specifičnim sindromima u pedijatrijskoj neurologiji posebno su relevantni febrilni napadi i epileptični status.

14.5. Febrilna ispitivanja

Febrilna ispitivanja (FS) - sudomija kod djece od 6 mjeseci do 5 godina, koja je posljedica temperatura koje nisu povezane s neuroinfekcijom. Sudomi kod djece u akutnom stadijumu meningitisa, encefalitisi ne spadaju u kategoriju FS, već se vide kao simptomatske manifestacije neuroinfekcije. FS se prati kod 5% djece. Osnova FS je genetski uvjetovano snižavanje praga suicidalne spremnosti zbog generalizacije suicidalnih iscjedaka u hipertermiji. Poligeni pad; defekti se prenose na FEB1 lokus (hromozom 8ql3-q21) i FEB4 na hromozomu 5ql4ql5. Imovirnista pojava FS kod dece, kako je kod jednog od očeva u anamnezi postojala smrada, može biti visoka - 5-20%.

Postoje vrste (jednostavne) i atipične (sklopljene) FS. Tipovi FS su genetski uvjetovani, okrivljuju se neurološki zdravu djecu i uzrokuju do 90% opadanja FS. Postoje generalizirani toničko-klonički napadi na pozadini visoke temperature. FS se, po pravilu, okrivljuje 1. dana porasta temperature, po pravilu, ako je dijete bolesno. Trivalitet

napadi ne traju duže od 10 minuta, simptomi nakon napada nestaju svakodnevno. EEG u srednjem periodu je u granicama normale. Više od 50% djece sa FS se ponavlja. Vrste FS ne doprinose razvoju djeteta i prolaze bez traga bez traga nakon 5 godina. Rizik od transformacije u epilepsiju (najvažnije idiopatske oblike) je više od 10%.

Atipoví PS (preklopljeni) postaju blizu 10% pada u avíh PS. Smrad karakteriziraju takvi znakovi

Vík debi do 1. godine nakon 5. godišnjice.

Velika trivalnost napada - preko 30. veka.

Prvi napad može biti epileptički status, koji će zahtijevati reanimaciju.

Nastavite sa žarišnom komponentom: adverzija glave i očiju, hemikonvulzije, "fading".

Okrivite simptome pada nakon napada (na primjer, Toddova paraliza, afazija).

Dolazi do izbijanja neuroloških simptoma i kognitivnih oštećenja.

Regionalno odobrenje za EEG od strane jednog od prijatelja.

Na magnetskoj rezonanci postoji znak atipične FS - mezijalna skleroza (rezultat ishemijskog moždanog udara sa trivijalnim FS, koji pogađa nezreli mozak).

Atipoví FS može imati nepovoljnu prognozu. Smrad često ide ruku pod ruku sa kognitivnim oštećenjima. Rizik od transformacije u epilepsiju je oko 15%; za prisustvo mezijalne skeletne skleroze - oštro uznapredovala. Ispitivanja nekorigovanog atipičnog FS mogu dovesti do razvoja akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije zbog ishemijskog tipa i pojave perzistentnog motoričkog deficita. Hemipareza i rezistentna epilepsija sa hemikonvulzijama razvijaju se u ovoj epizodi nakon FS: HHE sindrom (epilepsija sa hemikonvulzijama i hemiplegijom).

Bolesti sa tipičnim FS ne zahtijevaju trivalnu terapiju i profilaksu lijekovima. Preporučuje se fizičko hlađenje u slučaju hipertermije (ventilacija, trljanje alkoholom, otstom), hlađenje litičkih suma. U slučaju ponovljenog FS preporučljivo je naučiti oca da u trenutku napada daje intravenski lijek i diazepam u dozi od 0,5-1,5 ml. Boriti se za prevenciju razvoja trivijalnog napada i epileptičnog statusa. terapija

AEP se ne sprovodi. U nekoliko slučajeva, benzodiazepini ili fenobarbital mogu se profilaktički primijeniti u terapijskoj dozi za vrijeme febrilne bolesti (3-5 dana). Efikasnost takve "prevencije" nije dokazana.

U slučaju dijagnoze atipičnog FS, međutim, potrebno je prepoznati liječenje, kao kod epilepsije (na primjer, preparati karbamazepina ili valproata u visokim dozama). U slučaju teškog trivijalnog napada atipičnog FS treba da se javite, zbog epileptičnog statusa.

Diferencijalna dijagnoza Epilepsija se provodi uz sinkopu, psihogene poremećaje, poremećaje spavanja, neepileptički mioklonus, migrenu, hiperkinezu. U kliničkoj praksi najteža je diferencijalna dijagnoza epilepsije od sinkope i konverzionih (psihogenih) napada.

14.6. Globalni principi epilepsija

Glavni princip: maksimalna terapijska efikasnost uz minimum nuspojava. Bolesti, kao da boluju od epilepsije, zmušeni zastosovuvat AEP rastežući bogat rokiv. Na vezi sa važnim faktorom prije terapije je prisustvo negativnog utjecaja lijekova na kvalitetu života pacijenata.

Bolest je kriva za dorimuvatisya režim spavanja koji je nesanica; jedinstveno propustiti san, rano buđenje za spavanje i rano (posebno zaneseno) buđenje. Starijim pacijentima i starijim pacijentima preporučuje se pauza od konzumiranja alkohola. Jedinstveni obrazac ritmičke svjetlosne stimulacije kod oblika epilepsije sa izraženom fotosenzitivnošću. Čitanje ovih pravila omogućava vam da smanjite učestalost epileptičkih napada kod 20% pacijenata.

Liječenje epilepsije može biti izraženije kada se postavi tačna dijagnoza. Preventivno liječenje epilepsije je neprihvatljivo! Promjena EEG-a zbog prisustva bilo kakvih simptoma bolesti nije razlog za početak terapije. Vignatok postaje važna kraniocerebralna ozljeda (začepljenje mozga, hematom vyniknennya), ako je moguće prepoznati osnovni AEP termin za 6-12 mjeseci. U slučaju epileptičke encefalopatije, liječenje se može prepoznati po prisutnosti napada na pozadini difuzne epileptiformne aktivnosti s manifestacijama poremećenih mentalnih funkcija.

Eksultacija epilepsije uslijedila je nakon recidiva nakon drugog napada. Usamljeni paroksizam može biti „vipadkovim“, vodeći računa o groznici, metaboličkim poremećajima i ne lezi na epilepsiju. Manje je vjerovatno da će se AEP koristiti u periodima ponovljenih neprovokativnih epileptičkih napada. Kod neke vrste benignih epileptičkih sindroma djetetovih kapaka (usamljena PE) i refleksnih oblika epilepsije (epilepsija čitanja, primarna fotosenzitivna epilepsija), dozvoljeno je liječenje pacijenata bez AEP-a, jer je veća vjerovatnoća da će se napadi desiti u narednih sat vremena. .

Kada se AEP prepozna, važno je obratiti se na princip monoterapije: početak liječenja jednim lijekom. Monoterapija omogućava otklanjanje teških nuspojava i teratogene infuzije, čija se učestalost značajno povećava sa propisanim dekilkoh lijekovima odjednom. Vignati postaju rezistentni oblici epilepsije (West sindrom, Lennox-Gastaut sindrom, simptomatska fokalna epilepsija), u kom slučaju je nemoguće postići efekat bez prekida kombinovane terapije. Lijekovi se propisuju striktno ovisno o obliku epilepsije i prirodi napada. Uspješno liječenje epilepsije bogato je onim što ovisi o tačnosti sindromske dijagnoze.

Prvo, lijek se propisuje, počevši od male doze, progresivno povećavajući sve dok se ne postigne terapeutski učinak ili se pojave prvi znakovi nuspojava. U ovom slučaju je zagarantovana efikasnost i podnošljivost lijeka, a ne umjesto joge u krvi. Početno doziranje zvuk postaje 1/8 - 1/4 date prosječne terapeutske doze. Povećana doza se daje svakih 5-7 dana (ovisno o toleranciji na lijek, a posebno o prevladavanju epilepsije).

Neophodno je prepoznati AEP u adekvatnim visokim dozama. Stagnacija malih doza jedan je od glavnih uzroka pseudorezistencije u kliničkoj praksi. Imajte na umu da je kod važnih oblika epilepsije jedina šansa da se zaista pomogne pacijentu da pokaže znakove AEP pri visokim dozama (tabela 24).

U slučaju neefikasnosti, lijek se postepeno zamjenjuje drugim, potencijalno efikasnim za ovaj oblik epilepsije. Ne možete odmah dodati drugi lijek, pa idite na politerapiju.

Postoji blizu 30 AEP sa širokim spektrom antiepileptičkog djelovanja i nuspojava. Prioritet se daje modernim AEP-ovima, jer mogu imati širok spektar kliničke efikasnosti i dobro se podnose (valproat, topiramat). Preporučuje se upotreba preparata za produženje, koji su propisani za doba (konvulex retard, depakin-hrono, finlepsin retard, tegretol CR). Valproat (depakin, konvuleks, konvulsofin) i karbamazepin (finlepsin, tegretol, trileptal) dodaju se osnovnim AEP-ima. Čini se da su sukcinimidi (suksilep), benzodiazepini (klonazepam, klobazam) i lamotrigin (lamiktal) povezani s dodatnom terapijom kod djece. Novi AEP (topiramat, levetiracetam, okskarbazepin) se propisuju kao monoterapija iu kombinaciji sa osnovnim AEP. Stari AEP uključuju barbiturate (fenobarbital, heksamidin, benzonal) i hidantoine (difenin, fenitoin); smrdi mogu biti izražene nuspojave iu ostatku sata je sve dodijeljeno.

Za kontrolu terapije i nuspojava potrebno je raditi 1 put u 3 mjeseca klinička analiza analiza krvi nivoa trombocita u krvi, kao i biohemijska analiza krvi na indikacije bilirubina, holesterola, jetrenih enzima. Jednom svakih 6 mjeseci radi se ultrazvučni pregled organa praznog želuca. Takođe se preporučuje kontrola nivoa antiepileptika u krvi tokom pregleda kože. Obov'yazkove vednya schodennika chi yogo fathers.

Tabela 24Razlozi za očigledan efekat priznavanja AEP-a


U rezistentnim slučajevima indicirana je kirurška resekcija, stimulacija mlohavih živaca i ketogena dijeta. Čim se podvrgne indikacijama za kirurško liječenje, pacijenti moraju proći prehiruršku opstezheniju, jer je to moguće samo u specijaliziranim centrima. U slučaju simptomatskih fokalnih oblika epilepsije, rezistentnih na AEP, hirurško liječenje može biti jedina mogućnost za ublažavanje napadaja.

Ostani remísíya - Vidsutníst napadi u trajanju od 1 godine i više. O novom remísíyu govoriti o broju napada i normalizaciji EEG-a.

Termini skraćenica i opis AEP su suvoro individualni i pred nama su u vidu epilepsije i karakteristika bolesti. U slučaju idiopatskih fokalnih oblika i dječje absencesepilepsije, smanjenje AEP može početi nakon 3 napada; sa simptomatskom fokalnom epilepsijom, juvenilnim varijantama idiopatske generalizirane epilepsije - ne prije nego nakon 4 godine remisije. Eksterno, AEP je zdíysnyuêtsya korak po korak, zvoni, sa potezom od 1 stijene.

Faktori nepovoljne prognoze: anamneza nedonoščadi, rani početak napada, epileptički status, izbijanje neuroloških oštećenja, smanjena inteligencija, manifestacije poremećaja u ponašanju, prisustvo kontinuiranog regionalnog povećanja EEG-a i sekundarni fenomen strukturalne sinhrone, uz adekvatnu dozu neuroelizacije. U ovo doba zore, čitav arsenal AEP-a je u punom zamahu u 65% tegoba, moguće je postići stabilnu remisiju napada.

14.7. Epileptički status

Epileptički status (EU) - napad je trivalitet u trajanju od 30 minuta ili ponovljeni dijelovi napada, između kojih se dokazi ne repliciraju. Postati, scho ugroziti razvoj EU: trivalij (više od 5 hv) napad ili više od 3 generalizovana sudomna napada, koji su vinikli trajali 24 godine.

Prosječna učestalost vinifikacije u EU je 28 na 100.000 divljih populacija i 41 na 100.000 dječje populacije. U 5% zrelih bolesti i 20% djece sa epilepsijom u anamnezi, EK. U 26% slučajeva u EU uzrok je kod dece prve godine života, u 43% slučajeva -

u prva 2 godine, au prva 3 godine - u 54%. EK će postati do 4% svih poremećaja u nepovoljnoj neurologiji. Smrtnost prema EU za dostupnost posebne pomoći dostiže 50%, a za adekvatan tretman - 5-12%.

Prije EU, da izazove povećanje epilepsije prekoračenja, nepravilan unos AEP, infekciona zaraza sa groznicom. EU otežava TBI, hematom, moždani udar, neuroinfekcije, egzogene intoksikacije, teške metaboličke poremećaje i drugo.

Patogeneza EU uključuje 2 faze.

1. Trivalitet sudske aktivnosti ubrzava metabolizam mozga, povećava se cerebralni protok krvi i povećava se nalet kiselosti i glukoze. Postepeno se razvijaju kompenzacijski mehanizmi, razvija se acidoza, raste laktat u tkivima mozga. Neophodno je izazvati oštećenje srčane aktivnosti: arterijski pritisak raste, broj otkucaja srca je visok, a frekvencija srca ubrzana. Pojačana aktivnost simpatičkog sistema sa pojavom hipersalivacije, fluidnosti, pojačanog sekrecije bronha, hiperpireksije. Hiperglikemija je indicirana, povezana je s povećanjem adrenalina i norepinefrina.

2. Pogled na kompenzacijske mehanizme koji dovode do razvoja konstrikcije i distrofije neurona, daljeg povećanja epileptogeneze. Cerebralni protok krvi počinje ležati u sistemskom arterijskom tlaku. Hipotenzija se ublažava hipoksijom, djeluje medicinsku njegu(Na primjer, interni uvod u relanium). Mozak se razvija u natečenom stanju, cerebralni protok krvi se smanjuje. Rezultat ovih promjena je cerebralna ishemija, hipoksija i acidoza. Godišnje se javlja višeorganska insuficijencija: sistemska acidoza, hipoglikemija, oštećena funkcija jetre, nirkov insuficijencija, rabdomioliza, DIC. Moguće komplikacije intenzivne terapije: infekcije, embolija žila nogu, neravnoteža elektrolita.

EU se vidi kao natezanje:

Pre-status (0-9 xv od klipa napada);

Počatkovy (10-30 min);

Rozgornutij (31-60. vek);

Vatrostalna (preko 60 minuta).

Sudomniy EU- tse camp, u slučaju bilo koje post ili periodične toničko-kloničke presude se čuvaju duže od 30 minuta bez potvrde ponavljanja između napada. Sudomniy EU postati 10-25% svih odluka EU. Na licu mjesta napadajte sve češće ili beznačajno (postat ću razvoj koji prijeti EU). Tokom ovog perioda, razvoj EU može biti pogođen. Tipične toničko-kloničke prosudbe s vremenom postaju česte dedale, krive za potpuni gubitak znanja. Na stanici Komi klonična aktivnost se praktički može promijeniti dok se ponovo ne pojavi. Istovremeno rastu respiratorni, cirkulatorni i metabolički poremećaji. Na EEG-u u slučaju sudomnog EC-a, uočena je generalizirana epileptiformna aktivnost u pojavi akutnih hilasa, šiljaka i uobičajenih kompleksa šiljka i perja s početkom elevacija. Bioelektrična aktivnost je maskirana velikim brojem miografskih i suhih artefakata. U drugoj fazi EU, glavna aktivnost se poboljšava i izravnava. Pojava "periodične lateralizacije epileptiformnih poremećaja" i trofaznih perja se strahuje od velikog tremora EU i pokazatelj je nepovoljne prognoze (smrtonosni rezultat zbog razvoja vegetativnog stanja). Smrtnost u slučaju sudomnoe EU postaje 5-19% i ovisno o etiologiji. Neurološki i mentalni poremećaji proporcionalni statusu trivaliteta.

Poseban oblik EU kod djece hemikonvulzivno-hemiplegični epileptički sindrom Pripisuje se djeci prve 4 godine života, često s lihomancijom, a karakterizira je ozbiljan trivijalni status generaliziranih sudomoničnih napada s izraženim jednostranim akcentom. Nakon prestanka statusa bolesnika indikovana je trivalna hemiplegija, za koju se okrivljuje sudski ponovni prijem. U većini slučajeva, prognoza defilementa je nadalna, kod 85% djece razvija se simptomatska fokalna epilepsija sa intelektualno-mnestičkim poremećajima i motoričkim deficitom, otporna na izlječenje.

EU u Koževnikovovoj epilepsiji manifestuje se stalnim miokloničnim napadima, okruženim pevajućim segmentom tube. Povremeno, Jacksonov motorni napad može se okriviti za sekundarnu generalizaciju.

EU miokloničnih napada manifestuje se nekontrolisanim delovima, praktično neprekidnim mioklonusom, izraženijim u distalnim krajevima pregiba, praćen je

zapanjen, ali ne opet vtratoy svídomosti. Mioklonični epileptički status napreduje postepeno, postepeno i može potrajati mnogo dana, mjeseci i noći, praćen progresivnom demencijom. EEG u miokloničnom statusu, pokazuje višestruka polispike-chvillian pražnjenja na lisnim ušima i fiziološku pozadinsku aktivnost, kao i difuzno napredovanje poboljšanja, koje se prožima s višestrukim multifokalnim šiljcima i difuznim i generaliziranim šiljcima.

Nepravedna EU (status odsutnosti) karakterizira pojava redovite generalizirane aktivnosti od vrha do vrha na EEG-u. Najtipičniji tip statusa odsutnosti kod djeteta u EU su tipični izostanci (peak-heavy stupor). Većina mana se čuva u okviru dječije i juvenilne absence epilepsije, a češće kod juvenilne mioklonične epilepsije. Ima oštrih čestih izostanaka, koji idu jedno za drugim bez prekida, ili u vrlo kratkim intervalima. Krivi amímíya, slinotech, stupor. Dijete izgleda kao mríylivoy, ruhi spovílníní. Stepen oštećenja informacija je promjenjiv. Djeca ponekad čuvaju sposobnost reagiranja na wiguk i osvajanje jednostavnih zadataka. Može pokazati mioklonus m'yaziv obličje, ramena, ruke. Trivalitet do statusa - od nekoliko dana do nekoliko godina i navit doby. Status izostanaka često se okrivljuje za ranu godišnjicu, bez odlaganja nakon buđenja pacijenata i često završava generaliziranim sudominalnim napadom. Kod polovine tegoba status se ponavlja zbog neadekvatnog lečenja. Status izostanaka izaziva nedosypannyam ili pogrešan likuvannyam, zocrema zastosuvannyam karbamazepin i vígabatrinu.

EU odustaje od žarišnih napada klinički varijabilna. Pozovite vina na period zamršenih dokaza, koji traje mnogo godina i nekoliko dana. Oči su široko spljoštene, otkrivajući hipomizam. Čuvaju se trivalni ambulantni automatizmi, da pozivi predviđaju ciljeve, poslušnost i koordinaciju toka, zvuče izvan međusobnog modaliteta. Za koga se neko razboli, može besciljno lutati ulicama; sjedite u prijevozu, idite na druga mjesta. Često vidomist nije raščišćen, a česti kontakti sa pacijentom se mogu izbjeći. Mogući faktori osjetljivosti uključuju unos alkohola, korištenje droga, infekcije, menstruaciju, električnu energiju

terapija puta. Na EEG-u, posterígaêtsya postíyna ili periodična, regionalna (često u skronevykh vídvennyah) paroksizmalna aktivnost u pojavljivanju kompleksa vrh-spor, izolirani vrhovi, ili opća vršna-spora aktivnost.

Proslava epileptičkog statusa. U fazama klipa moguće je vakcinisati bijele preparate, a u kasnijim fazama - preparate koji se ne akumuliraju u organizmu i mogu imati minimum nuspojava. Likuvalni dolaze na EU strogo diferencirani ugar u EU fazi: u 1. fazi likuvalni dolaze u predbolničku fazu; u 2. i 3. - u glavama jedinice intenzivne njege neurološkog odjela; u 4. - na odjelu intenzivne njege. U 2. fazi potrebno je izvršiti sve dijagnostičke posjete kako bi se otkrila etiologija EU i pratili pokazatelji vitalnih funkcija.

I. Prije statusa (0-9 xv od početka napada) - u dogledno vrijeme, adekvatno bujan može pomoći u razvoju važne EU:

Siguran prolaz divljim putevima;

terapija kiseonikom;

Diazepam (2 ml 10 mg) intravenozno 0,25 mg/kg, učestalost primjene - 2-4 mg/min. Može se više puta ponavljati koža 30 min. Ukupna doza lijeka za doba može se povećati na 40 mg. Glavna nuspojava je supresija daha.

II. Rani status (XV 10-30):

nastaviti diazepam;

Lorazepam (1 ml 4 mg) 0,05-0,1 mg/kg sa brzim 2 mg/w. Primjenjivati ​​1 ili 2 puta s intervalom od 20 minuta, ukupno - ne više od 4 mg. Nuspojave: razvoj tolerancije nakon 1-2 injekcije; rijetko - blago disanje (manje izraženo, slabije pri gutanju diazepama), arterijska hipotenzija;

Fenitoin (difantoin) (5 ml 250 mg) oralno, fiziološki razrijeđen 5-20 mg/ml. Doziranje - 15-20 mg/kg sa dozom od 25 mg/min. Moguća je ponovna primjena preparata za kožu tijekom 6 godina u dozi od 5 mg/kg intravenozno ili oralno kroz cijev. Koncentracija fenitoina u krvi može se povećati na nivou od 20-25 mcg/ml.

Nuspojave: srčana glista, hipotenzija, fleboskleroza. Za prisustvo fenitoina, natrijum oksibutirat (SGMK) (1 ml 20% ili 200 mg) može se primeniti intravenozno. Doziranje - 100-150 mg/kg sa dozom od 400 mg/min. nuspojava- Hipokalemija.

III. Spaljeno stanje (31.-60. vek):

diazepam chilorazepam;

Fenobarbital (1 ml 200 mg) intravenozno. Doziranje za djecu do 1 godine - 20 mg / kg, za djecu - 15 mg / kg sa dozom do 100 mg / min. Jedna doza nije kriva za prekoračenje maksimalne starosti ili više od 1000 mg. Moguće je davati lijek na kožu tijekom 8 godina u dozi od 3-5 mg/kg/dozi oralno kroz cjevčicu. Nuspojave: smanjenje brzog razvoja miokarda, depresija daha, depresija vida, hipotenzija;

Alternativa intravenskoj primjeni depakina za intravenske injekcije u dozi od 20-25 mg/kg prvo 5-10 minuta, zatim - 2 mg/kg/godišnje. Standardna doza je 25 mg/kg/dobu. Međudoza od 5 mg primjenjuje se 4 puta dnevno ili kao kontinuirana infuzija u dozi od 1 mg/kg/godišnje. Depakine za intravensku primjenu ne uzima u obzir disanje i srčanu aktivnost; lako postići potrebnu koncentraciju u krvnoj plazmi; dozvoliti intubaciju bolesnika; visoko efikasan (80-90%), uključujući i one sa neefikasnošću diazepama i fenitoina; garantuje ponavljanje napada 24 godine.

IV. Refraktorni status (preko 60 minuta) praćen je važnim, često ireverzibilnim promjenama u mozgu i unutrašnje organe, metabolički poremećaji:

Intubacija pacijenta sa prelaskom na komad ventilacije u jedinici intenzivne nege;

Barbiturna anestezija: davanje natrijum tiopentala (1 ml 2,5% ili 25 mg) intravenozno u prosječnoj dozi od 100-250 mg u trajanju od 20 sekundi. Za prividni učinak - dodatna primjena lijeka u dozi od 50 mg intradermalno 3 minute do potpunog napada. Dali su prijelaz na srednju dozu - u prosjeku 3-5 mg/kg intravenozno (neophodno kontinuirano praćenje lijeka u krvi). Ukupna doza lijeka je zbog ponovne posjete 1 r. Trivalitet barbiturne anestezije počinje sa 12-24 godine. Komplicirano: smanjenje brzog razvoja miokarda, značajno smanjenje disanja,

arterijska hipotenzija, toksični hepatitis i pankreatitis, anafilaktički šok;

Nakon eliminacije EK i, ako se potvrdi, prelazak na oralnu primjenu potrebnih antiepileptičkih lijekova.

U okviru 2-4 etape EU provodi se dopunska terapija usmjerena na korekciju života važnih funkcija, električni klipovi, borba protiv kongestije mozga (deksametazon natrijum jačine 4 mg intradermalno tokom 6 godina ili manitol 1,0-1,5 g/kg intravenozno išaran 60-80 kapi/min).

Podići epileptički status kod djece prve godine života zaustaviti:

Benzodiazepini

Diazepam (0,5 mg/kg po rektumu, interno ili interno),

lorazepam (0,2 mg/kg po rektumu ili intravenozno),

Midazolam (0,15-0,4 mg/kg intravenozno kao bolus, subtrimirana infuzija - 1-3 mcg/kg/min);

Hydantoini

fosfenitoin (20 mg/kg oralno),

Fenitoin (20 mg/kg intravenozno, maksimalna učestalost primjene je 25 mg/min, koncentracija u plazmi 20-25 mcg/ml).

Za refraktorni status zaglavi se:

Natrijum hidroksibutirat (HZK) u dozi od 100-150 mg/kg sa dozom od 400 mg/min;

Fenobarbital (20 mg/kg intravenozno, ponovljeni bolus nakon 20-30 minuta, maksimalna doza je 100 mg/kg po doba);

Propofol (3 mg/kg intravenozno kao bolus nakon čega slijedi infuzija od 100 mcg/kg/min).

Injekcija depakina 400 mg po 1 bočici: početna doza - 15-25 mg/kg, zatim dodatna infuzija - 1-4 mg/kg/god.

Prognoza.Izlasci iz EU mogu biti: vanjska odjeća, obučen sa prisustvom otpornih povreda, smrtonosnih kineta. Zagalom rizik razvoj ríznih stilizovanih tim vshchiy, scho najmlađe dijete. Mnoge bolesti nakon sudomnoe EK na CT i MRI pokazuju difuznu i lokalnu atrofiju velikog mozga ospica. Sve do zastosuvanja modernih metoda na klipu XX veka. mortalitet u EU bio je 51%; na primjer XX vijek. -18%. Smrtnost u EK od lisnih uši, moždanog udara, encefalitisa, kraniocerebralnih ozljeda i otoka mozga. Smrtonosni ishod je još češći u EU u rasponu idiopatske generalizirane epilepsije (trohi više od 1% epilepsije).

1. Karlov V.A. Sudomnial epilepticus status: virishene i nevirishene // Neurološki časopis. - 2000. -? 3. - P. 4-8.

2. Litvinovič ÊF, Savchenko O.Yu., Commonwealth O.V. Savremeni aspekti farmakoterapije epileptičnog statusa// Klinička epileptologija. - 2007. - ? 1. - S. 28-32.

3. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatski oblici epilepsije: sistematika, dijagnostika, terapija. - M: Medicina, 2000. -

319 str.

4. Petrukhin O.S. Epileptologija uzrasta djeteta. - M: Medicina,

2000. - 623 str.

5. Aicardi J., Chevrie J.J. Epileptični konvulzivni status u dojenčadi i djece // Epilepsija. - 1970. - Vol. 11. - R. 187-197.

6. Aminoff MJ, Simon R.P. Epileptični status: uzroci, kliničke karakteristike i posljedice kod 98 pacijenata // Am. J. Med. - 1980. - Vol. 69.-

R. 657-666.

7. Brown JK, Hussain N.H. Status epilepticus 1: patogeneza // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - Vol. 33. – P. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Morbiditet nefebrilnog epileptičnog statusa u Rochesteru, Minnesota, 1965-1984 //

epilepsija. - 1998. - Vol. 39/8. - P. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. složeni parcijalni

epileptični status: problem koji se ponavlja // J. Neurol. Neurosurgical Psychiatry. -

1994. Vol. 57. – P. 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. to u. Poređenje epileptičnog statusa sa produženim epizodama napadaja u trajanju od 10 do 29 minuta //

epilepsija. - 1999. - Vol. 40/2. - P. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J. Etiologija i mortalitet epileptičnog statusa u djece // Arch Neurol. - 1989. - Vol. 46 - R. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Status izostanka //

Neurologija. - 1990. - Vol. 40. – P. 1010.

13. Shorvon S.D. Epileptični status: klinički znaci i simptomi kod djece i odraslih. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. i Treiman D.M. Epileptični status: mehanizmi i upravljanje. - London: MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // U: Udžbenik epilepsije. - Eds. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburg: Churchill-Livingstone,

1993. - P. 205-220.

Prodovzhennya statti "Epilepsija u ženi djeteta" doktor medicinskih nauka, profesor, Dopisni član Ruske akademije prirodnih nauka, Federalna budžetska ustanova "NTsZD" Ruske akademije medicinskih nauka V. M. Studenikina. Epilepsija kod djece do školskog uzrasta(4-6 godina), epilepsija kod djece srednjoškolskog uzrasta i adolescenata: različite vrste epilepsije, tipične za period kože.

V. M. Studenikin, doktor medicinskih nauka, profesor, Dopisni član RAIE, FDBU "NTsZD" RAMS, Moskva

Epilepsija kod djece predškolskog uzrasta (4-6 godina)

Za djecu predškolskog uzrasta karakterističan je početak idiopatske parcijalne epilepsije s frontalnim paroksizmima, benigne bilijarne epilepsije sa ranim početkom (Panagiotopoulosov sindrom), kao i Landau-Kleffner sindrom.

Idiopatska parcijalna epilepsija sa frontalnim paroksizmima

Bolest su prvi opisali A. Beaumanoir i A. Nahory (1983). Broj pacijenata u trenutku pojave epilepsije trebao bi biti 2-8 godina. Svaki tip epilepsije čini oko 11% svih slučajeva idiopatske fokalne epilepsije. Bolest se manifestuje u nekoliko vrsta napadaja: dnevni (parcijalni preklop, motorni automatizam, ponekad nalik na odsutnost) i noćni (hemifacijalni motorni napadi, verzivni, ponekad sa „postkriznim“ nedostatkom i/ili sekundarno-opšti napadi). Učestalost napada varira od 1 epizode mjesečno do 1 napada po sezoni (trajanje aktivnog perioda bolesti je od 1 do 6 godina). Podaci o EEG-u su heterogeni i nemaju jedinstven specifičan obrazac (kod nekih pacijenata, EEG promjene se mogu uporediti s onima u benignoj infantilnoj epilepsiji sa centrotemporalnim vrhovima; kod drugih samo umjereno povećanje aktivnosti; koje se prepliću). Prognoza bolesti je ugodna (spontana remisija). Prolazno smanjenje kognitivnih funkcija (kratkosatno pamćenje, operativne funkcije itd.) ukazuje na produženo aktivno razdoblje bolesti; tada se smrad progresivno obnavlja.

Dobroiakisna potilična epilepsija sa ranim početkom (Panaiotopoulosov sindrom)

Jedna od benignih političkih epilepsija dječjeg uzrasta. Bolest se javlja u dobi od 1 do 14 godina (vrhunac populacije je u 4.–5. vijeku); trapleyaetsya otprilike 2 puta češće, niža verzija Gasteaua. Karakteristični autonomni noćni napadi; u jeku vegetativnih simptoma i napadi golotinje su loše prepoznati. U ranoj fazi bolesti indicirana su devijacija očiju i nesklad u ponašanju (u 50% napada napadi mogu biti sudominalne prirode). Trivalitet napada da postane 5-10 min; kod 35–50% pacijenata smrad napreduje do autonomnog fokalnog epileptičnog statusa (samo sa sekundarnom generalizacijom). S EEG-om se bilježe pikovi i paroksizmalna pražnjenja. Kod dvije trećine pacijenata, zabilježeno je manje od jednog EEG-a sa znacima piloričkih paroksizama (uglavnom - tilični vrhovi); kod trećine bolesti koje su ga izgubile, indicirani su samo blagi vrhovi ili kratki generalizirani iscjedak. Otprilike 33% slučajeva kod djece sa Panayiotopoulosovim sindromom na EEG-u pokazuje multifokalne vrhove u dva ili više moždanih područja (samo oni u sredini se smatraju rijetkim). Prognoza za Panayiotopoulosov sindrom je podjednako povoljna. Liječenje benigne političke epilepsije sa ranim početkom je još važnije usmjereno na kontrolu napada u fazi domaćina (diazepam).

Landau-Kleffnerov sindrom (nabuta epileptička afazija)

Broj simptoma bolesti je važniji u dobi od 4-5 godina, ako želite da se tegobe (afazija i epileptiformni iscjedak u skeletnim/tamnim dijelovima mozga) mogu pojaviti i ranije - u drugom ili trećem životnom ciklusu. Razlog za ovaj izrazito blistavi stupor nije kod kuće. Landau-Kleffnerov sindrom karakterizira gubitak prva dva (afazija je i ekspresivna i/ili afazija). Za značajne poremećaje kretanja i slušnu agnoziju prvi put se okrivljuju djeca, koja su ranije bila mala zbog psihomotoričkog i govornog razvoja. Popratni epileptički napadi (fokalni ili generalizirani toničko-klonički napadi, atipični apsansi, parcijalni nabori, rijetko miolonski) bilježe se kod 70% pacijenata. Dio djece se plaši slomljenog ponašanja. Zahal u neurološkom statusu kod pacijenata, manifestacije oštećenja se čuju tokom dana. Specifični EEG obrazac za Landau-Kleffnerov sindrom nije tipičan; epileptiformna pražnjenja se bilježe u vizualno ponovljenim šiljcima, tifusnim perjanicama i vršnoj aktivnosti u skronevim i timjano-potilnim područjima mozga. Epileptiformne promjene kod kreveta prevladavaju se snom, ili se čuvaju isključivo za sat vremena sna. Iako je prognoza za Landau-Kleffner sindrom prilično simpatična, debi bolesti do 2 godine upada sa nepovoljnim rezultatom od početka i/ili obnove novopridošlog spolnog odnosa.

Epilepsija kod djece školskog uzrasta i adolescenata

Prema postignutom Shkille Viki, isti, da poraste do Rizika, brodovi žitarica ecipplexi, relevantan je jaram Yakik Nyblsh, Dietaryki, Dobrayakisna Potlichnaya, Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa, Juvenalin , Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa, Juvenalin Absansa.

Dijete sa absans epilepsijom (piknolepsijom)

Vrhunac debija bolesti javlja se u ranom školskom uzrastu (oko 7 godina), iako dijete sa absans epilepsijom može debitovati od 2 do 12 godina. Rijetko debituje prije 3. stoljeća. Lezi na idiopatske oblike bolesti; sve depresije se smatraju genetski uslovljenim (autosomno dominantni tip opadanja sa neujednačenom penetracijom). Dijete sa absans epilepsijom karakteriziraju česti ponovljeni napadi odsutnosti (do nekoliko stotina po doba). Sa ovim odsustvom, to je jedina ili najčešća vrsta epileptičkih napada; Imovirnistička pojava generaliziranih toničko-kloničkih napadaja je značajno manja, niža kod juvenilne (juvenilne) absence epilepsije. Dijagnoza djetetove absansne epilepsije povezuje se s kliničkim manifestacijama i EEG-om (tipični EEG obrazac - spalasi generalizirane visoke amplitudske aktivnosti od vrha do vrha sa frekvencijom od 3 u 1 sekundi, koji postepeno nestaju i blijede). Prognoza za dečju absansnu epilepsiju je podjednako povoljna.

Benigna epilepsija dječjeg oka sa centrotemporalnim vrhovima (rolandična epilepsija)

Opisali P. Nayrac i M. Beaussart (1958). U starosnoj grupi 0-15 godina učestalost je 5-21 na 100 tisa. (8-23% u slučaju blage epilepsije), što je najčešći oblik idiopatske epilepsije kod djece. Uzrast djece u vrijeme debija rolandične varijante epilepsije od 3 do 14 godina (vrhunac - 5-8 godina). Vipadki bolesti kod pacijenata u dobi do 2 godine vignatkovo rídkísní. Bolest se manifestira u naizgled noćnim toničko-kloničkim napadima s djelomičnim (fokalnim) klipom, kao i jednostavnim parcijalnim napadima (koji dolaze iz donjeg kirkovog vida - područja središnje rolandske brazde). Učestalost napada je niska. Rolandičnu epilepsiju karakterizira specifična somatosenzorna aura (patološki osjećaj u bukalno-oralnom prostoru), kao i hipersalivacija, movi bulge, toničko-kloničko ili tonično podrhtavanje i mišići lica. Svídomíst u trenutku napada od strane pacijenta se ne koristi. EEG-podaci karakteriziraju prisutnost kompleksa pik-khvilyovyh, lokaliziranih u blizini središnjeg skeletnog víddílakha. U interiktalnom periodu kod pacijenata sa EEG-om se registruju specifični kompleksi u pojavi visokoamplitudnih 2-faznih pikova, koji su praćeni blagim oboljenjem. Rolandski vrhovi su lokalizovani u jednoj ili obe pivkule (izolovani ili u grupama: u srednjem temporalnom - T3, T4, ili u centralnim - C3, C4 - oblastima). U vrijeme pojave bolesti psihomotorni razvoj djece bio je normalan. Godinu bolesti karakteriše praktično isti broj neuroloških i intelektualnih deficita. Kod bogatih pacijenata, pacijent djeteta je u remisiji; kod manjeg dijela djece dolazi do smetnji u kognitivnim funkcijama (verbalno pamćenje), kao i do smanjenja uspjeha (u školi).

Dobroiakisna potilichna epilepsiya íz pízním debi (varijanta Gasto)

Fokalni oblik idiopatske epilepsije djetetovog očnog kapka (Gastautov sindrom) sa malim klipom, niži kod Panayiotopoulosovog sindroma. Bolest se pojavljuje u dobi od 3-15 godina, a vrhunac dostiže oko 8 godina. Karakteriziraju ga kratki napadi na trivalitet sa oštećenjem očiju (jednostavno i sklapanje očiju halucinacija), nova/česta dvostruka zvijezda i iluzije, devijacija očiju, za koje su naznačene klonske prosudbe, koje mame jednu stranu tijelo. Do 50% pacijenata nakon završetka napada osjeća migrenu ili cefalgiju nalik migreni. EEG podaci upućuju na isto kod Panayiotopoulosovog sindroma: u interiktalnom periodu, glavna aktivnost pozadinskog snimanja je normalna u prisustvu epileptiformnih unilateralnih ili bilateralnih pražnjenja u političkim otvorima u prisustvu kompleksa od vrha do talasa u visokim -amplituda faza negativna povílno-khvilovoy aktivnost. Kada su pacijentove oči zatvorene, pojavljuje se epileptiformna aktivnost, ali se ponovo obnavlja 1-20 sekundi nakon zatvaranja očiju. Prognoza za benignu potiliničnu epilepsiju sa kasnim početkom (Gasto-ova varijanta) je podjednako povoljna, ali u slučaju moguće rezistencije na lijekove, prognoza je dvosmislena.

Juvenilna (mlada) absens epilepsija

Mladalačka varijanta absance epilepsije se smatra idiopatskim generaliziranim oblicima bolesti. Na vídmínu víd dyachoí̈ absansnoí̈ epilepsije, bolest se pojavljuje u pubertetu, prije ili poslije puberteta (9-21 rík, često 12-13 rív). Bolest se manifestuje tipičnim apsansima, mioklonusima ili generalizovanim toničko-kloničkim napadima. Imovirnist debi u generaliziranim toničko-kloničkim napadima u slučaju juvenilne absance epilepsije je veći (41% slučajeva), manji u slučaju odsutnosti djeteta. Karakteristično za ovu vrstu epilepsije, EEG-obrazac može izgledati kao vršna talasna aktivnost sa frekvencijom od 3 Hz - simetrična i bilateralna sinhronizacija. Polypik-khvilyova aktivnost, koja se opaža kod nekih pacijenata, treba upozoriti na plan transformacije bolesti u mladu mioklonus-epilepsiju. Prognoza je vrlo prijateljska - visoka imovirníst nastannya remísíí̈ u pízny podlítkovomu vítsí.

Juvenilna (mlada) mioklonusna epilepsija (Yantsov sindrom)

Bolest su opisali D. Janz i W. Christian (1957) kao jedan od podtipova idiopatske generalizirane epilepsije (drugi naziv: “impulsivna petit mal”). Zvuk debi u dobi od 8-26 godina (često 12-18 godina). Vídminnoy znak bolesti ê míokloníchní napadi. Karakteristike izolacije mioklonične savjesti u vrhunskim nivoima posebno neograničen nakon buđenja. Većina djece ima generalizirane toničko-kloničke napade, a oko trećine pacijenata ima odsutnosti. Napadi su često izazvani nedostatkom sna. Mioklonični napadi praćeni su kratkim grčevima generalizacija kompleksa pik-khvilovyh ili polypik-khvilovyh tijekom EEG-a.

Epilepsija porodice Skroneva

Ovaj genetski heterogeni sindrom karakteriziraju jednako benigni jednostavni i preklopni parcijalni (fokalni) napadi sa izraženom psihičkom i autonomnom aurom. Bolest počinje da se pojavljuje još jednom (oko 11 godina) na klipu treće decenije života (često kod osoba koje rade s punim radnim vremenom). Zvuk vinikaê i natomíst normalan razvoj centralnog nervnog sistema. MRI mozga ne otkriva nikakve patološke strukturne promjene u hipokampusu ili dijelovima skeleta. Podaci EEG-a omogućavaju da se registruje epileptiformna aktivnost u srednjim i/ili bočnim delovima skeletnog ponora. Napadi u porodičnoj skeletnoj epilepsiji najlakše se kontroliraju tradicionalnim antiepileptičkim lijekovima.

Mezijalno-skroneva epilepsija

Najčešće se pojavljuje u pidlítkív i manifestira se limbičkim napadima. U tipičnim napadima kod tegoba, u anamnezi, neki su imali febrilne napade, nakon nasilnog napada, interval je kriv za blagi napad, kao dobar za kontrolu droga. Godine, sredinom veka, ili nakon relapsa, indicirani su recidivi bolesti. MRI mozga kod pacijenata može pokazati sklerozu hipokampusa, što se smatra ključnim znakom oblika epileptičkog sindroma. Svi limbički napadi su manje-više otporni na farmakoterapiju.

Semejna mezijalno-skronovska epilepsija

Genetski determinisani heterogeni epileptički sindrom opisali su P. Hedera et al. (2007). Bolest se pojavljuje u drugoj zemlji, ali najviše u još jednoj deceniji života. Istovremeno, kako je opisana mezijalno-temporalna epilepsija, kod djece se u anamnezi mogu čuti dnevne indikacije za febrilne konvulzije. Većina pacijenata ima jednostavne žarišne napade s pojavom déjà vua, povremeno povezanim sa omamljenošću ili dosadom, u drugim epizodama - parcijalni napadi na sklapanje s promjenama u njihovom izgledu; Rídshe mítse místse vístse votorino-generalízovaní napadi. U dijelu tegoba, MR pokazuje svakodnevne znakove skleroze hipokampusa i drugih anomalija cerebralnih struktura. Patološke promjene na EEG-u kod oko polovine pacijenata dnevno. Manje od polovine slučajeva porodične mezijalno-okcipitalne epilepsije zahtijeva terapiju antiepileptičkim lijekovima.

Parcijalna (fokalna) autozomno dominantna epilepsija sa slušnim stimulansima

Ovaj oblik bolesti je zapravo jedan od podtipova lateralne skeletne epilepsije; vani u kući takođe pod nazivom "telefonska epilepsija". Bolest se pojavljuje u dobi od 8-19 godina (uglavnom u drugoj deceniji života). Parcijalnu autosomno dominantnu epilepsiju sa slušnim stimulansima karakteriziraju oštećenja sluha (izgleda da smo bolesni od nediferenciranih zvukova i šumova), slušne halucinacije (promjene u učestalosti sluha i/ili visine zvukova, glasovi „iz prošlosti“, tihi govor ). Zločin slušnog oštećenja i halucinacija za oblik poremećaja moći kod raznih vegetativnih poremećaja, patološke aktivnosti ruhova, kao i brojčana senzorna i mentalna oštećenja različite varijabilnosti. U periodu između napada sa EEG-om, pacijenti mogu iskusiti paroksizmalnu aktivnost u kratkotrajnim ili kasnijim epizodama (ili češće tokom dana).

Epilepsija sa napadima grand mal wake up sat

Kod djece je debi napadaja zbog idiopatske generalizirane epilepsije važan u još jednoj deceniji života. Iza manifestacija bolesti može se naslutiti juvenilna mioklonus-epilepsija Yantsa. Razvoj toničko-kloničkih napada javlja se isključivo ili najvažnije nakon buđenja (>90% buđenja) ili uveče tokom perioda opuštanja. Napadi su uzrokovani nedostatkom sna. U slučaju mioklonus-epilepsije, retko se sumnja na Yantsya, mioklonus i absance napade kod pacijenata sa opisanim oblikom epilepsije. EEG dozvoljava registraciju generalizovane aktivnosti vršnog talasa i znakova fotosenzitivnosti (ostatak prisustva nije konstantan).

Unferricht-Lundborgova bolest (baltička ili finska mioklonus epilepsija)

Ovaj rijedak oblik epilepsije debituje kod djece od 6 do 13 godina (često u dobi od oko 10 godina). Iza njegovih manifestacija nagađa se sindrom Ramsay Hunta. Prvi simptomi su sudominalni napadi. Mioklonus dolazi nakon 1-5 godina; smrad je važniji u proksimalnim završecima, može imati bilateralni simetričan karakter, ali asinhroni. Mioklonus je izazvan fotosenzitivnošću. Ozbiljnost mioklonusa se postepeno povećava. Svake godine dolazi do progresivnog pada inteligencije (do stadijuma demencije). U ranim fazama bolesti, pacijenti pokazuju znakove cerebro ataksije.

Juvenilna neuronska ceroidna lipofuscinoza tip III

Tsya bolesti u kući nazivaju se i "progresivna epilepsija s ružičastim čelikom" ili "pivníchna epilepsíya". To je predstavnik akumuliranih neurodegenerativnih oboljenja. Debituje u predškolskim (5-6 godina) ili u školskim (7-10 godina) učenicima. Karakterizira ga manifestacija generaliziranih napadaja (toniko-klonični sud) ili preklopnih parcijalnih (fokalnih) napada. Kada pacijenti dođu u pubertet, učestalost napada se značajno mijenja. Na povnolítny vítsí mozhlive pristup povnoí̈ remísíí̈ shkodo napadív.

Katamenijalna (menstrualna) epilepsija

U slučaju bilo koje vrste epilepsije, koja nije samostalna nozološka forma, napadi nastaju zbog faza menstrualnog ciklusa, koje su manje izražene prilivom brojčanih endogenih i egzogenih faktora u, koji se izlivaju punom u krvlju). Za tegobe, jasna ustajalost je karakteristična za menstrualni ciklus. Kod deakim trapera, među djevojčicama-djecom, generalizirani oblici bolesti, juvenilna mioklonusna epilepsija i apsans juvenilna epilepsija su praktično jednakom učestalošću. Generalizirani sudominalni paroksizmi mogu postati češći kod svih pacijenata s katamenijalnom epilepsijom.

Epilepsija sa definitivno nediferenciranim stoljetnim debijem

U dijelu epilepsije stoljeća, posebnosti debija se ne smatraju značajnim. O glavnim se govori u nastavku.

Epilepsija sa miokloničnim odsutnostima

Bolest je češća u dobi od 5-10 godina i karakteriziraju je kliničke manifestacije u očiglednim odsutnostima, koje su praćene intenzivnim ritmičnim bilateralnim klonalnim ili (vjerovatnije) toničnim palpacijom gornjeg proksimalnog dijela donji završeci, kao i glave. Zvuči kao poremećaj mentalnog razvoja i karakterizira ga farmakorezistencija, što označava neprihvatljivu prognozu bolesti. Važno je da se dijagnoza epilepsije sa miokloničnim odsutnostima postavi kod pacijenata koji ispunjavaju kriterijume za dečju absans epilepsiju, ali ako imate napad odsutnosti, sami ste krivi. mioklonichnymi smikuvannyami. Preporučuje se terapija valproatom, etosuksimidom ili lamotriginom (moderniji valproat sa lamotriginom ili etosuksimidom je efikasniji); skasuvannya likuvannya mozhliva ne ranije od 2 godine nakon postizanja pune remísíí̈ (kliničko-instrumentalne).

Generalizirana epilepsija s febrilnim napadajima plus

Leži ispred genetski determinisanih epileptičkih sindroma i tip je epilepsije tipa (GEFS+ tip 1, GEFS+ tip 2, GEFS+ tip 3, GEFS+ tip 5, FS sa afebrilnim napadima i GEFS+ tip 7). Važno je da je sa GEFS+, prethodno opisanim 1997. godine, dijagnosticirana dijagnoza epilepsije. Generalizirana epilepsija s febrilnim konvulzijama, plus zvuči kod djece od 1-6 godina. Srednja dob djece u vrijeme debija GEFS+ postaje blizu 12 mjeseci. Bolest se manifestira u febrilnim probama na lisnim ušima i u obliku drugih epileptičkih paroksizama. Zločin rekurentnih febrilnih napadaja (klasični toničko-klonički), GEFS+ karakteriše prisustvo afebrilnih napada; klinička slika bolesti može uključivati ​​absence, mioklonus, mioklonično-astatične i atoničke napade. U većini napada, GEFS+ fenotipovi su benigni (kada se napad dosegne, on se češće eliminira). Ako kod nekih pacijenata dođe do recidiva, mogu se bojati rijetkog napada (pod utjecajem stresa i nedostatka sna). Uzmite u obzir da djeci sa GEFS+ nije potrebna antiepileptička farmakoterapija, iako neki autori preporučuju korištenje benzodiazepina (u akutnom napadu ili kao preventiva). Upotreba valproata je manje indikovana kod pacijenata sa GEFS+ koji perzistira nakon 6-strukog ciklusa, a lamotrigin se koristi kod pacijenata rezistentnih na valproat.

Benigna psihomotorna epilepsija djetetove dobi ili benigna parcijalna epilepsija sa afektivnim simptomima.

Srednji oblik epilepsije potaknut lokalizacijom. Po etiologiji je kriptogena, porodična ili simptomatska. Zustrichaetsya kod djece u drugom stoljeću (7-17 godina). Benignu psihomotornu epilepsiju karakterišu ponavljajući napadi koji nastaju iz folikula u blizini skronevalnog dijela, najčešće iz mezijalne regije. Za bolest je tipičan širok spektar mentalnih pojava, uključujući zablude, halucinacije, kognitivno postajanje i afektivne poremećaje. Više preklopljenih parcijalnih (fokalnih) napada dolazi iz blizine. Za ovaj oblik epilepsije tipični su monoformni napadi, uho u glavi djeteta i sve kliničke manifestacije i EEG manifestacije.

Atipova benigna parcijalna epilepsija, ili pseudo-Lennoxov sindrom

Najvažniji je kod djece od 2 do 6 godina (74% opreza). Otprilike četvero djece u trenutku pojave bolesti pokazuje znakove novog razvoja. Dečaci debituju ranije, niže devojčice. Karakteriziraju ga generalizirani mali napadi (atonsko-astatski, mioklonični, apičnički apsansi). Najočigledniji znak bolesti je aktivacija epileptičkih napada tokom sata spavanja. Glavni tip napada u maloj generalizaciji (67%), kod 28% pacijenata, indicirani su jednostavni parcijalni napadi orofacijalnog područja (inače generalizirani toničko-klonički sudomi, koji izlaze iz orofacijalnog područja). Sljedeći tipovi napada kod djece se javljaju sa različitom učestalošću (po redoslijedu promjene): generalizirani toničko-klonički (44%), parcijalni motorički (44%), jednostrani (21%), verzivni (12%), fokalni atonični (9 %), sklopivi dijelovi (2%). Kod neznatnog dijela pacijenata uočen je fenomen epileptičko negativnog mioklonusa. EEG-slika predviđa isto kod rolandične epilepsije (upala bolesti sa blagim zviždanjem i vrhuncem), ali je karakterizirana generalizacijom nakon sat vremena spavanja. U slučaju napada, prognoza bolesti je prijateljska (svi bolesnici do 15. veka "za napade"), ali se često kod dece javlja intelektualni nedostatak različitog stepena viralnosti (oko 56% opreza).

Aicardijev sindrom

Različiti epileptički sindromi povezani sa malformacijama CNS-a (poremećaj kortikalne organizacije, šizencefalija, polimikrogirija. Sindrom opisan od strane J. Aicardi et al. registracija bolesti kod dječaka s abnormalnim genotipom (pogođena djeca su mala na dva X-hromozoma) Crim epileptičke manifestacije, za Aicardijev sindrom, tipovi takvih patoloških promjena: korioretinalni lakunarni defekti, povna ili chastkovy ageneza corpus callosum, vadi razvoj torakalnog víddíla, koloboma torakalnog živca su također karakterizirani. ) i parcijalni (fokalni) epileptički napadi (u prvom danu života), kao i manifestacije u intelektualnom razvoju, farmakorezistentni su.

Električni epileptički status umjerenog sna (ESES)

Ova vrsta epilepsije poznata je i pod drugim imenom (epilepsija sa stalnim vršnim pražnjenjem u toku sata pravilnog sna, CSWS). Idiopatska epilepsija je važna i pojavljuje se kod dece oko 2. veka. Klinički je karakteriziran fokalnim, generaliziranim toničko-kloničkim i/ili miokloničnim napadima, koji se okrivljuju za nesanicu ili san (ne boje se). Kroz godine bolovanja, srušiti razvoj, poremećaj ponašanja, kognitivne disfunkcije različite varijabilnosti. Dijagnoza se postavlja na osnovu EEG podataka u satu spavanja (specifičan obrazac u pojavljivanju generalizovane neprekidne vršno-talasne aktivnosti); u ovom slučaju, epileptiformna aktivnost je odgovorna za 85-100% ukupnog tremora u fazi spavanja. U trenutku buđenja, EEG mi daje mogućnost da registrujem prisustvo dobrog vetra. Prognoza za plan epileptičkih napada i promjena EEG-a je izuzetno povoljna (prije perioda puberteta), ali djeca pate od poremećenih kognitivnih funkcija.

Lobova Nichna autosomno dominantna epilepsija

Lezite do izolacije epileptičkih sindroma. Debituje u vicisu do 20 godina (često otprilike u 11-riječnom vicisu). Napadi se okrivljuju za zasinu i/ili buđenje (naizgled kratko - do 1 hv, epizode hiperkinezije, sa drugim buđenjem ili bez njega); epileptičkim napadima prethodi aura (vidjeti strah, drhtanje ili somatosenzorne pojave). Kod 50-60% pacijenata postoji rizik od sekundarno generaliziranih sudo-napada; Otprilike četiri vipadkiv napada se javljaju u toku jednog sata nesanice.

Iktalne EEG-dosledzhennya registar gostrí i povílní whvili ili ritmičke niskonaponske shvidko aktivnosti u prednjim prozorima. U srednjem periodu, EEG podaci mogu biti normalni ili periodično pokazuju vrhunce u frontalnim venama.

Visnovok

Usred epilepsije, koja se razvija kod djece bilo koje dobi (0-18 godina), potrebno je liječiti epilepsiju djeteta (hronična progresivna parcijalna epilepsija, ili epilepsia partialis continua), klinički se manifestira kao dobro poznata neuroznanstvenicima kao djeca -bumovleni oblici epilepsije ( lobova, tim'yana, potilichna). Ostaje simptomatska, pa čak i simptomatska fokalna epilepsija, u kojoj je širok spektar simptoma karakteriziran lokalizacijom epileptogene jame.

Književnost

  1. Brown T. R., Holmes R. L. Epilepsija. Klinička keramika. Prov. sa engleskog M: BINOM pogled. 2006. 288 str.
  2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S. Idiopatski oblici epilepsije: sistematika, dijagnostika, terapija. M: Art-poslovni centar, 2000. 319 str.
  3. Epilepsija u neuropedijatriji (kolektivna monografija) / Ed. Studenikina V. M. M.: Dinastija, 2011, 440 str.
  4. Dječja neurologija (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., ur.). 7th ed. Lippincott Williams&Wilkins. Philadelphia-Baltimore. 2006. 1286 str.
  5. Epileptički sindromi u djetinjstvu, djeci i adolescenciji (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al, ur.). 4th ed. (iz videa). Montrouge (Francuska). John Libbey Eurotext. 2005. 604 str.
  6. Aicardi J. Bolesti nervnog sistema kod dece. 3rd ed. London. Mac Keith Press/Distribuirao Wiley-Blackwell. 966 dolara
  7. Chapman K., Rho J. M. Studije slučaja dječje epilepsije. Od priprema i djece preko govirka. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton London. 2009. 294 str.
  8. Epilepsija: sveobuhvatan udžbenik (Engel J., Pedley T.A., ur.). 2nd ed. Vol. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2986 str.

Džerelo: Časopis "Likar" №1 2015

Klinička dijagnoza epilepsije se zasniva na uzimanju anamneze, pregledu bolesnika (neurološki i transhalalni somatski), obavljanju rutinskih parakliničkih pregleda (laboratorijskih i instrumentalnih).

Dijagnoza epilepsije kod djece

Savetuje se da se pogledaju sledeće faze postavljanja dijagnoze epilepsije kod dece: 1) opis paroksizmalnog stanja (eventualno radi podataka iz anamneze); 2) klasifikacija napada (anamneza, vizuelna budnost, elektroencefalografija (EEG)); 3) dijagnoza oblika epilepsije (klinički podaci + EEG + neuroimaging metode); 4) postavljanje tačne dijagnoze (magnetna rezonanca (MRI), kariotip); 5) dijagnoza pratećih bolesti i utvrđenog stepena invaliditeta.

Odabir anamneze se razvija kako kod oca oboljelog, tako i kod samog pacijenta (radi vidljivosti dobrobiti djeteta do adekvatne verbalne komunikacije). Posebno poštovanje pri prikupljanju anamneze nadaju se nadolazećim trenucima: bolest u trenutku prvog napada (ranu manifestaciju bolesti karakteriše jak prekid); depresija (manifestacija epilepsije kod očeva, prabaka i djedova, braće i sestara, najbližih rođaka; manifestacija drugih paroksizmalnih poremećaja cerebralnih funkcija); prisustvo u anamnezi neonatalnih napada (presuda) kao faktora rizika za razvoj epilepsije; višak vagnosti kod djeteta (komplikacija gestacijskog i porođajnog perioda); anamneza febrilnih napadaja (faktor rizika); perinatalna patologija (povreda centralnog nervnog sistema (CNS) hipoksične, ishemijske, traumatske i infektivne geneze, toksična dijareja); hipoksične, ishemijske, toksične, traumatske ili infektivne lezije centralnog nervnog sistema, koje su indicirane nakon neonatalnog perioda; prisustvo pratećih somatskih chi psiho-neuroloških bolesti; prijem medicinski proizvodi, scho može zdatníst índukuvati sudomi ili epileptički napadi (u prošlom rangu); za pídlítkív - shkidliví zvichki(Tyutyunopalinnya, ovisnost o alkoholu), zloupotreba supstanci, uzimanje psihoaktivnih govora; kada uzimate antiepileptike - njihova podnošljivost; kod djevojčica koje su dostigle period puberteta, menstrualnog ciklusa. Za pacijente koji su dostigli pubertetsku dob (pubertet), potrebno je prevladavanje bolesti okarakterisati oporavkom yogo prastare evolucije (perioda hormonalnih promjena); takav pidhid vam omogućava da otkrijete molbu hormonske pozadine produžena epilepsija.

Prilikom odabira detaljnih informacija o samim napadima, značaju se nadaju glavni faktori: učestalost napada (zarad profita, dan, mjesec, vrijeme); trivalitet napada (u hvilinama); prisustvo/vidljivost kod pacijenta postiktalne paralize/pareze Todda i trivaliteta joge; sat tipičnog opravdanja napada (rano, popodne, uveče, noć); zv'yazok napadnut iz sna i/ili sna; prisustvo/vidljivost auri; Faktori koji dovode do epileptičkih napada (nedospanija, psihoemocionalni stres, suvišni fizički i intelektualni pritisak, implantacija određenih farmakoloških preparata ili opojnih sredstava, takođe); psiho-neurološki simptomi tokom napada; individualne karakteristike napadi, tipični za određenog pacijenta.

Procjenu neurološkog statusa kod djece sa utvrđenom ili uznapredovalom epilepsijom potrebno je izvršiti kompletnim pregledom. Neurološki pregled može otkriti moguća umjerena (fokalna) oštećenja funkcija mozga, kao i manifestaciju psihoneurološkog nedostatka.

Globalna analiza krvi i presjeka obov'yazkovym u slučaju obstezhenní djece s epilepsijom (do samog početka liječenja tog post-yogo inicijacije). Osim hemoglobina, broj leukocita i trombocita u krvi je indiciran metodom isključivanja anemije zbog nedostatka folne kiseline, kao i povezan s patologijom sekundarnih promjena na strani cistične moždine, jer se kod leukemije može pojaviti leukopenija) i trombocitopenija (trombocitopenija). Određivanje propusnosti sekcije provodi se radi procjene nirkovih funkcija i uključivanja popratne bubrežne patologije (nirkovo insuficijencija itd.), što će dovesti do daljnje korekcije doze antiepileptičkih lijekova, što može biti pobjedničko.

Elektroencefalografsko istraživanje je glavna elektrofiziološka metoda koja pobjeđuje u dijagnozi epilepsije. Metoda EEG-ispitivanja kod epilepsije je ispoljavanje tipičnih (specifičnih) elektrofizioloških znakova koji ukazuju na ovu vrstu drugog oblika bolesti. U slučaju određenih oblika epilepsije kod dece, ukoliko podaci značajnog EEG zapisa nisu dovoljno informativni, prikazuje se video-EEG praćenje za sat vremena nesanice i sna (trivalna EEG registracija sa jednosatnim video snimkom - dužina od 1,5–24 godine). Imovirnista registracija kod djece sa patološkom (epileptiformnom) električnom aktivnošću tokom spavanja ili sna usred rasta. Video-EEG-monitoring omogućava vam da uzmete u obzir ne samo obrasce bioelektrične aktivnosti mozga, već i osigurate značajnu komunikaciju Dodatne informacije(mimikrija, fina i gruba pokretljivost pod satom napada i nakon njega). Sinhronizacija EEG-snimanja i video snimanja daje mogućnost otkrivanja prisustva paroksizmalnih poremećaja različite geneze (epileptičke i neepileptičke) kod pacijenta. Za video-EEG-monitoring potrebna je posebna oprema. Prisutnost epileptičke aktivnosti kod bolesnika sa EEG-shodno tome nije potkrijepljena za listu manifestacija kod nove epilepsije.

Metode neurovizualizacije prenose ne samo kompjutersku tomografiju (CT) i MRI mozga, već i ehoencefalografski pregled (Exo-EG) mozga (dva svijeta) - u periodu novorođenčadi i produženja prve stijene života (kroz veliki tim'yachko, u dvije glavne ravni - koronalna / frontalna i sagitalna / parasagitalna). Jednosvjetski Echo-EG zastosovuêtsya u djece bilo koje dobi za procjenu Postat ću mozak u slučaju sumnje na prisutnost volumetrijske trudnoće, hidrocefalusa, krvarenja itd.

Difuzijsko MRI ispitivanje je jedan od novih tipova MRI - imenovanja "kanala" bijelog govora u dubokim moždanim jajima (njihova manifestacija omogućava izbjegavanje razvoja neurološkog deficita u neurohirurškoj intervenciji). Funkcionalno praćenje MRI (fMRI) je progresivna metoda neuroimaginga, koja ukazuje na funkcionalno značajna područja mozga (motorički centar i motorna zona), koja je individualna za kožnog pacijenta. U slučaju idiopatskih generaliziranih epilepsija, ako nisu praćene patološkim promjenama u MRI studijama, fMRI omogućava otkrivanje strukturnih i/ili funkcionalnih anomalija na više načina. U slučaju dečje absence epilepsije, jednosatnom registracijom fMRI podataka i EEG-a, kod pacijenata se otkrivaju elektrografski grčevi vršne talasne aktivnosti, povezane sa intenzivnom bilateralnom aktivacijom talamusa, koji treba da sadrži oksigenisanu krv. Kod benigne epilepsije sa centrotemporalnim vrhovima, jednosatna fMRI/EEG stagnacija otkriva umjerenu aktivaciju u rolandskom odjeljenju (sa visokim nivoom specifične lokalizacije - za daljnje ispitivanje).

U krvi se aspartat-transaminaza i alanin-transaminaza koriste za otkrivanje hepatotoksičnog efekta, snažnog za antiepileptike; aktivnost združene fosfataze i γ-glutamin transferaze u krvi smatra se osjetljivijim indikatorom hepatotoksičnosti. Daljnje praćenje kreatinina u krvi i glomerularne filtracije potrebno je provesti ako se sumnja da je pacijent prisutan Nedostatak Nirka. Ostali biohemijski pokazatelji koji se nalaze u krvi dece i epileptičnih pacijenata sa epilepsijom u različitim kliničkim situacijama su: glukoza, seholin, kreatin fosfokinaza, kalcijum, magnezijum, klor, zalizo, laktat amíak, galny víst protein i proteinogram, albumin, amílasa, mliječna kiselina, dušik sehovina i in.

Procjena nivoa steroidnih hormona (prolaktina, estrogena) kod djece sa epilepsijom se rijetko provodi (važno kod mladih djevojčica koje su u pubertetu). U nizu poremećaja, imenovanje praćenja omogućava optimizaciju provođenja antiepileptičkog liječenja (hormoni pjevanja mogu biti prokonvulzivni ili antikonvulzivni).

Ako je potrebno, praćenje imunološkog (liječenje indikacija klitina i humoralnog imuniteta), neurohemijsko praćenje (test paroksizmalne aktivnosti, test ishemije i dalje), patopsihološko praćenje (baterija psiholoških testova, MattisMC test, DASI, MSQ, O, WPPSI-III i mnogi drugi).

Tako se nazivi Wada-testa (selektivni intrakarotidni amobarbitalni test) koriste za otkrivanje dominantnog mokrenja kod pacijenta (lateralizacija funkcija pokreta i pamćenja metodom jedinstvenog kognitivnog deficita, na primjer, u neurohirurškoj strukturi cron).

Za aktiviranje kognitivnih funkcija kod dece obolele od epilepsije koriste se test kompjuterski sistemi (Psychomat i dr.).

U dječjoj epileptologiji sve su aktivnije metode molekularne, biohemijske i kliničke genetike (gasoridin i visokoefikasna nativna hromatografija, hromato-masena spektrometrija, citogenetska i molekularno genetička analiza itd.). Od neurogenetskih metoda potrebno je utvrditi nabor predaka (u zavisnosti od vrste recesije, rizika od razvoja bolesti kod djece, penetracije i ekspresije tog drugog gena); citogenetske metode (određivanje broja i broja hromozoma); mapiranje patoloških gena i mitohondrijalnih gena, itd.

Farmakomonitoring umjesto antiepileptičkih lijekova u krvi cilja na održavanje optimalne koncentracije u organizmima pacijenata ovih lijekova, može biti vrlo širok spektar farmakološke usmjerenosti. Optimalni terapijski učinak ovisi o prosječnoj koncentraciji (ili rasponu koncentracija) antiepileptičkih lijekova u krvi („terapijski koridor“). Najčešće se prilikom farmakomonitoringa antiepileptičkih lijekova dobiva krvna plazma, iako je moguće odrediti njenu koncentraciju u drugim fiziološkim područjima (područje kičme, posjekotina, linija itd.). Proučavanje farmakokinetike antiepileptičkih lijekova omogućava maksimalnu individualizaciju i optimizaciju terapije kod djece (doza, učestalost primjene, prevencija nezanemarivih reakcija na lijekove (NLR)). Za farmakomonitoring su potrebni posebni automatski analizatori.

Od ostalih laboratorijskih metoda, koje treba koristiti u slučaju opstruktivnih pacijenata sa epilepsijom, treba preispitati sljedeće: praćenje kičmene moždine (oduzete kao rezultat spinalne punkcije), kalcij-kreatininski kofaktor , dodatne i indikacije (cirkulacijski imuni kompleksi, fagocitna aktivnost fragmenata neutrofila, funkcionalni pokazatelji komponenti komplementa u krvnoj plazmi - ukupna hemolitička aktivnost i totalni razgradnji, komponente klasičnog i alternativnog načina aktivacije komplementa u proteinima krvnog seruma, faktor B, nefelometrija , properdin, β1H-globulin, ingibtor C1, inaktivator C3b, nekrotični faktor S (FNP), NBT-test, umjesto antitela u kičmenoj moždini i u.); dodjeljivanje statusa interferona; praćenje neuron-specifične enolaze; analiza krvne plazme na dušikov oksid (NO) i druge stabilne metabolite (to su NO2- i NO3-); analizu zajedno u sekciji i/ili krvi aminokiselina organskih kiselina; imenovanje umjesto ketonskih tijela u sekciji (uz pomoćne ketogene dijete) i u.

Instrumentalne dijagnostičke metode, koje mogu uzrokovati zatvor u mirnim kliničkim situacijama, uključuju povećanje normalnih potencijala primanja (na spavanju po tom „šahovom” uzorku) - kod pacijenata sa parcijalnom (fokalnom) epilepsijom; spektroskopija magnetne rezonancije; navcoloinfrachervo spektroskopija; spontana protonska emisiona tomografija i protonska emisiona tomografija; jednofotonsko-emijska kompjuterska tomografija; transkranijalna doplerografija; ultrazvučna doplerografija; transkranijalna magnetna stimulacija; elektrokardiografija; Holter EKG monitoring; ehokardiografija; scintigrafija (perfuzijska, dinamička, statička) mozga; cerebralna angiografija; iridodijagnostika (iridoskopija i iridografija); aurikularna dijagnostika; somnološko (polisomnografsko) praćenje i int.

Liječenje epilepsije kod djece je složen zadatak. Osnova terapije epilepsije je prepoznavanje antiepileptičkih lijekova, a metoda eksultacije je prevencija razvoja psihičkih i neosuđujućih napada i s njima povezanih kognitivnih oštećenja.

Naročito kod epilepsije je važna situacija da je, zbog lečenja bolesti, neophodan tripali (bagatorni) unos lekova, što menja razvoj napada (manje od dve sudbine, nakon ukupne incidencije epileptičkih napada).

Antiepileptički lijekovi, koji su pobjednici u neurologiji dječjeg uzrasta, češće se koriste u liječenju epilepsije kod odraslih, iako postoji niska margina i kontraindikacija za aktivnu upotrebu drugih lijekova.

Principi liječenja epilepsije kod djece

Prisustvo djeteta je veće od jednog klinički i/ili instrumentalno potvrđenog epileptičkog napada (nefebrilnog) - direktne indikacije za početak epileptičkog napadaja. Komplikovana situacija sa situacijama, ako je dijete imalo prvi napad, koji se po prvi put ne može prepoznati kao epilepsija, inače nije bilo napada, ali je bilo specifičnih promjena na elektroencefalogramu.

Velika je spornost u slučaju približavanja egzaltacije pacijenata, kod kojih je bio samo jedan (prvi) napad. Osnovna poenta hvaljene odluke o početku antiepileptičke terapije je objektivna procjena rizika od ponovljenih napadaja. Za takvu procjenu neophodan je neurološki pregled bolesnika, skorašnji odabir anamneze (prisustvo slučajeva epilepsije kod najbližih srodnika, prijenos kraniocerebralne traume ili neuroinfekcije, opis napadaja i post-napada bolesnika). akutna pothranjenost) laboratorijske metode. (podaci EEG, MRI, biohemijske analize krv i u). U cjelini, prirodno je da je početak bolesti važniji u slučajevima epileptičkog statusa, te indikacija za početak antiepileptičke terapije, kao i neprovokacija, razvoj prvog napada.

Sistematski pregled JJ Shih i JG Ochoa (2009) sugerira da „upotreba antiepileptičkih lijekova nakon prvog napada smanjuje rizik od ponovnog pojavljivanja bolesti u narednom periodu, ali ne daje prijateljski učinak na dugoročnu prognozu. za razvoj epilepsije”. W. F. Arts i A. T. Geerts (2009) uvažavaju mogućnost izbjegavanja antiepileptičke egzaltacije kod djece nakon prvog napada, sa ničim izazvanim epileptičkim statusom, kao i sa ponovljenim, ali rijetkim epileptičkim napadima.

Aktuelni koncept epileptologije, koji je podržan odredbama medicine zasnovane na dokazima, saopštava da odluka o započinjanju antiepileptičke terapije može biti visoko individualizovana i zasnovana na adekvatnoj proceni rizika od ponavljanja specifičnog napada (alšoi invaliditeta); u isto vrijeme, to je također obov'yazkovo skliznuo vrakhovuvaty risik fizičkih, kognitivnih i psiholoških ne-bazhanih likarskih reakcija (NLR), povezane sa stagnacijom protiepileptičkog zabív (ravnoteža terapijskih i antiterapijskih efekata).

Što se tiče mogućnosti iniciranja proteepileptičke bujnosti samo na osnovu ovih neuroinstrumentalnih metoda (EEG, MRI) - za prisustvo napadaja kod pacijenta, onda je takvo Imovirnistyu kalupljenje kod djece sa somato-neurološkom patologijom, povezano s nebitnim. reakcije na antiepileptike.

Za odabir adekvatnog antiepileptičkog lijeka (ili ih odnannya) trebate ne samo oko kliničke karakteristike napad, koji se može manifestovati u naboranoj (kliničkoj) simptomatologiji, te o dinamici prevladavanja bolesti.

Može biti mehanizam razblaživanja antiepileptičkog lijeka i vrijeme njegove kongestije, kao i interakcija s drugim medicinskim problemima. Šteta je što se mehanizmi veće važnosti antiepileptika, bez obzira na broj studija, ne mogu izostaviti.

Među antiepileptičkim lijekovima prve generacije, jedino valproat može biti efikasan kod svih vrsta epileptičkih napada, a da ne pokazuje negativan učinak u pojavi pogoršanja napadaja kod pacijenata. Od novih antiepileptičkih lijekova (druga generacija), malo tko može tvrditi da je zamjena za valproat.

Prilikom farmakološkog liječenja epilepsije kod pacijenata dječje dobi, preporučuje se prepoznavanje adekvatnih za ove vrste napadaja i epileptičkih sindroma u terapiji jednim od lijekova prve linije. Likuvannya počinje s malom dozom i korak po korak povećava se dok se napadi ne zakače ili se ne pojavi znak predoziranja. Približno 70% pacijenata na pravilno primijenjenoj monoterapiji pružit će adekvatnu kontrolu napada.

Farmakorezistencija je ozbiljan problem u epileptologiji (otprilike 30-40% slučajeva epilepsije kod djeteta je refraktorno na alkohol, a oni koji vide epilepsiju kod djece su otporni na lijekove). Prije pojave refraktorne epilepsije kod djeteta, ove situacije se uočavaju, ako bolest ne potpada pod liječničku kontrolu, bez obzira na adekvatan test uzimanja tri antiepileptička lijeka u prvoj liniji izbora, kao i za promjenu/nadzor. shkodzhaê normalan život djeteta.

Slijedom prijedloga M. J. Brodiea i S. C. Schachtera (2005), uočen je niz kombinacija koje su efikasne i preporučene za epilepsiju otpornu na lijekove: valproat + etosuksimid, karbamazepin + valproat, valproat + lamotrigin, vigabatrin + lamlin.

Lijekovi izbora za fokalne napade (bez sekundarne generalizacije ili sekundarne generalizacije) su valproat i karbamazepin. Kod ostalih oblika epilepsije, nove antiepileptičke bolesti (topiramat, lamotrigin) trebale bi biti prvi izbor.

U slučaju generalizovanih napada (primarni generalizovani toničko-klonični, apsansni, mioklonični) lekovi izbora - valproat i topiramat; karbamazepin i fenitoin su kontraindicirani u odsutnostima i miokloničkim napadima. Za jednostavne apsansne napade, lijekovi izbora su valproat i etosuksimid.

Atipični izostanci, atonični i tonični napadi najčešće su otporni na lizanje. U pojedinačnim slučajevima, fenitoin, valproat, lamotrigin, klonazepam, etosuksimid, fenobarbital, acetazolamid i glukokortikoidi ili oboje mogu biti efikasni.

Kod miokloničnih napada lijek izbora je natrijum valproat, kao i klonazepam, lamotrigin. Uz nedovoljnu efikasnost ili lošu podnošljivost tradicionalnih antiepileptičkih lijekova, trebalo bi uvesti nove antikonvulzive (na primjer, lamotrigin ili topiramat).

U slučaju nediferenciranih napada treba koristiti lijek širokog spektra (valproat, topiramat, itd.). Samo u slučajevima neefikasnosti je ispravan odabir monoterapije (ako su najmanje dva uzastopna testa ispitivanja lijeka u režimima monoterapije) moguće je odabrati politerapiju (treba uzeti u obzir prvi izbor, ako su adekvatne za određenu vrstu epileptički napad). Troškovi liječenja sa dva lijeka su isključivo zbog nemogućnosti provođenja adekvatne monoterapije. Moguće je zamijeniti prvi pomoćni lijek (u slučaju neefikasnosti) drugim pomoćnim lijekom. Lečenje trioma lekovima nije dovoljno za neefikasnost terapije sa dva adekvatna leka.

Praktično sve nuspojave za koje se okrivljuju djeca i djeca na pozadini liječenja antiepileptičkim lijekovima mogu se svrstati u tri glavne kategorije: 1) efekti vezani za dozu; 2) reakcije preosetljivosti i idiosinkratične (vrlo retke). Osim toga, vide rano (za šta se okrivljuje produženje prvog perioda terapije) i kasnije (manifestira se nakon nekoliko mjeseci-kamene) NLR. Kod metode prevencije i korekcije glavnih NLR i više antiepileptičkih lijekova, preporučuje se promjena režima monoterapije; redovni farmakomonitoring lijekova u krvi; zastosuvannya produženje lekovite forme; vremensko smanjenje doze antiepileptičkog lijeka; alternativne nemedikamentne metode i antiepileptički tretman; Simptomatska terapija se manifestuje sa strane različitih sistema i organa u telu, što je posledica NLR antiepileptičkih lekova.

Razmatranje antiepileptičke terapije može biti postupno, s obov'azkovym vrahuvannyam oblicima epilepsije i íí̈ prognozom, mogućnošću oživljavanja napadaja, individualnim i starosnim osobinama djeteta. Razmatranje protiepileptičke terapije treba sprovoditi, po pravilu, ne manje od 2-3 godine nakon glavnog napada (preporučujemo i termin do 5 godina), pod kontrolom podataka iz EEG praćenja.

Učestalost uzimanja antiepileptičkih lijekova ovisi o satu primjene. U svim slučajevima postojala je minimalna dozvoljena učestalost uzimanja određenih lijekova (tri puta više od 2 puta dnevno). Iza trenutnih manifestacija dotally izgledaju različiti produženi oblici antiepileptičkih lijekova. Broj nuspojava u slučaju produženih oblika preparata koji su prepoznati kod djece u sadašnjosti se mijenja u zavisnosti od raznolikosti njihovih najznačajnijih (tradicionalnih) oblika, smatra se boljom podnošljivošću i većom kliničkom djelotvornošću – što je još važnije za stabilnost centar za lijekove u krvnoj plazmi.

Farmakomonitoring je neophodan za zamjenski fenitoin, karbamazepin, preparate valproinske kiseline, fenobarbital, etosuksimid, primidon. Za prediktivnije antiepileptičke lijekove otkrivene su statistički značajne korelacije između terapijske učinkovitosti ovih lijekova i njihove koncentracije u krvi oboljelih.

Neophodno je obratiti pažnju na specifičnu farmakokinetiku i farmakodinamiku različitih antiepileptika kod pacijenata u dobi od 0-18 godina. Poteškoće u farmakoterapiji epileptičkih sindroma kod djece prvih godina života zbog etiologije epilepsije, prisustva prateće patologije, mogućnosti međuzavisnosti antiepileptičkih lijekova s ​​drugim oboljenjima koja se uzimaju kod pacijenata, kao i stoljetne karakteristike apsorpciju i metabolizam lijekova. Posebnost primjene antiepileptičkih lijekova u dječjoj neurologiji je potreba za rutinskim preventivnim i korektivnim posjetama, koje omogućavaju da NLR nestane kada se antikonvulzivi zaglave u magacinu monoterapije.

Kognitivna disfunkcija izaziva i prekoračenje epileptičkog procesa i primjenu NLR antiepileptičkih lijekova. Oscilacije poremećenih kognitivnih funkcija primećuju se kod 25-30% pacijenata sa epilepsijom i neophodna je njihova korekcija. Sadašnji koncept sveobuhvatnog pristupa liječenju epilepsije, pídtremuvan A. P. Aldenkamp (2001), da napomene da se liječenje epilepsije ne može smatrati adekvatnim, jer je usmjereno isključivo na otklanjanje ili promjenu epileptičkog napada i bolesti.

U vezi sa cym u korekciji kognitivnih oštećenja kod pacijenata sa epilepsijom, postoje nootropici, neurometabolizam, vaskularne bolesti, preparati aminokiselina; iza indikacija se krije kompleks psihoterapijskih pristupa, metoda biološkog spasonosnog povezivanja i in.

  1. A. Ketter i koautor. (1999), analizirajući pozitivne i negativne efekte antiepileptičkih lijekova, postavio je hipotezu da je dosta lijekova dostupno u ovom satu. Prema Ketterovoj hipotezi, antiepileptički lijekovi mogu imati različite mehanizme djelovanja, pa imaju različita djelovanja (antisuicidna, psihotropna i nuspojava). Na osnovu njihovih psihotropnih profila, uočene su dvije glavne kategorije lijekova: 1) sa takozvanim "sedativnim" spektrom (povezan sa sedacijom, kognitivnim oštećenjem, kao i anksiolitičkim i antimanijakalnim efektima); 2) sa "stimulativnim" spektrom djelovanja (stimulacija, povišeno raspoloženje, antidepresivno djelovanje).

Efekti lijekova u sedativnom spektru mogu biti povezani s potencijom GABA-galmičnih neurotransmiterskih sistema i reagiraju na barbiturate, benzodiazepine, valproate, gabapentin, tigabin i vigabatrin. Dijagnoza antiepileptičkih lijekova u stimulativnom spektru povezana je sa supresijom glutamatergičnih ekscitatornih neurotransmiterskih sistema; felbamat i lamotrigin se mogu vidjeti prije njih. Topiramat, koji ima GABAergične i antiglutamatergične mehanizme djelovanja, može promijeniti profile.

Ketterova hipoteza sugerira da se ugodniji psihijatrijski ishod kod pacijenata s epilepsijom može postići prepoznavanjem "smirujućih" GABAergičnih lijekova u tegobama s poremećenim spektrom anksioznosti (nesanica, uznemirenost, navpaki, stimulacija anti-gluhosti kod pacijenata sa proglašavanjem). (uz hipersomniju, apatiju, depresiju, povećanu anksioznost, itd.).

Samo po sebi, poremećeno ponašanje kod pacijenata sa epilepsijom može biti izazvano i kao prenagađivanjem same bolesti, pa se može raditi o malim jatrogenim infuzijama (antiterapeutski efekat protiepileptičkih oboljenja i sl.). U slučaju poremećenog ponašanja (anksioznost, depresija, neurotične reakcije na koži) važno je da dječji neurolozi jasno naznače trenutak, ako je za razvoj i razvoj adekvatnih terapijskih pristupa djetetu potrebna dodatna pomoć sa strane psihijatar í̈, mentalna rozgalmuvannya). , samoubilačke misli ili ponašanje, itd. e).

Eksultacija epileptičkih napada i korekcija kognitivnih oštećenja ne iscrpljuju terapijske mogućnosti epilepsije. U ovu grupu bolest se prenosi (za indikacije) simptomatskom terapijom poremećaja m'ulkusnog tonusa, karličnih poremećaja, poremećaja koordinacije, uznapredovalog otoka i dr. kardiovaskularni sistem, endokrinih organa, takođe). Opise treba uzeti u obzir prilikom provođenja simptomatske terapije, što se ne smije zanemariti.

Metabolička terapija je pobjednička kod epilepsije, kao rezultat novonastalih malformacija razmjene. N. I. Wolf i Spivt. (2005) ukazuju na efikasnost metaboličke terapije kod epilepsije kroz nedostatak GLUT1 (transporter glukoze 1) (ketogena dijeta); epilepsija zbog poremećaja u biosintezi serina (subvencija serina); epilepsija depozita kofaktora (piridoksin, piridoksal fosfat, folna kiselina, biotin); epilepsija zbog nedostatka GAMT-a (gvanidinoacetat metiltransferaza) (dodatak kreatina, dijeta sa smanjenjem količine arginina i obogaćivanjem ornitina); epilepsija kod fenilketonurije (PKU) (dijeta sa niskim sadržajem fenilalanina). Kod atipičnih oblika PKU preporučuje se nadomjesna terapija (L-dopa, 5OH-triptofan, folna kiselina). Popis različitih metaboličkih terapija može se suditi prema medicinskim indikacijama za tačnu dijagnozu epilepsije povezane s drugim urođenim poremećajima metabolizma.

Književnost

  1. Epilepsija u neuropedijatriji (kolektivna monografija) / Ed. Studenikina ulica M. M.: Dinastija. 2011, 440 str.
  2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S., Glukhova L. Yu. Epilepsija. Atlas elektrokliničke dijagnostike. M: Alvarez Publishing. 2004. 440 str.
  3. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardijeva epilepsija kod djece. 3rd ed. Filadelfija-Tokio. Wolters Kluwer. 2004. 516 str.
  4. Chapman K., Rho J. M. Studije slučaja dječje epilepsije. Od priprema i djece preko govirka. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton London. 2009. 294 str.
  5. Engel J., Pedley T. A. ur. Epilepsija: sveobuhvatan udžbenik 2. izd. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2008. 2986 str.
  6. Gilbert-Barness E., Barness L. A. (ur.). Klinička upotreba pedijatrijskih dijagnostičkih testova. Philadelphia-Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2003. 924 str.
  7. Zenkov L.R. Klinička epileptologija (sa elementima neurofiziologije). M: Agencija za medicinske informacije. 2002. 416 str.
  8. Ayvazyan S. O., Shiryaev Yu. S. Video-EEG-monitoring u dijagnozi epilepsije kod djece // J. Nevrol. psihijatrija im. S. S. Korsakov. 2010. V. 110. br. 6. S. 70-76.
  9. Strauss E., Sherman E. M. S., Spreen O. (ur.). Zbornik neuropsiholoških testova (Administracija, norme i komentar) 3. izd. 2006. Oxford University Press. Oxford New York. 1216 str.
  10. Wada J., Rasmussen T. Intrakarotidna injekcija natrijuma amital za lateralizaciju cerebralne govorne dominacije. 1960. // J. Neurosurg. 2007 Vol. 106. P. 1117-1133.
  11. Dzyuba S. V. Kognitivne funkcije u djece s epilepsijom. Abstract dis. … c.m.s. M., 1998. 26 z.
  12. Enciklopedija osnovnih istraživanja epilepsije/Tri toma (Schwartzkroin P., ur.). 1–3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 str.
  13. Studenikin V. M., Balkanska S. V., Zvonkova N. G., Visotska L. M. i in. Markeri imunoloških procesa u epilepsiji u djece // Zap. takav. pedijatrija. 2006. V. 5. br. 1. S. 550-551.
  14. Shih J. J., Ochoa J. G. Sistematski pregled početka i povlačenja antiepileptičkog lijeka // Neurolog. Vol. 15. P. 122-131.
  15. Arts W. F., Geerts A. T. Kada započeti liječenje epilepsijom u djetinjstvu lijekovima: klinički i epidemiološki dokazi // Eur. J. Paediatr. 2009 Vol. 13. P. 93-101.
  16. Shorvon S., Perucca E., Engel J. Jr. (ur.). tretman epilepsije. 3rd ed. Chichester (UK). Wiley-Blackwell John Wiley & Sons Ltd. 2009. 1076 str.
  17. Brodie MJ, Schachter S. C. Epilepsija: brze činjenice. 3rd ed. Oxford. Health Press Limited. 2005, 127 str.
  18. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., ur. Epileptički sindromi u djetinjstvu, djetinjstvu i adolescenciji 4. izd. (iz videa). Montrouge (Francuska). John Libbey Eurotext. 2005. 604 str.
  19. Aldenkamp A. P. Učinci antiepileptičkih lijekova na kogniciju // Epilepsija. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46-49.
  20. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Pozitivni i negativni psihijatrijski učinci antiepileptičkih lijekova kod pacijenata s poremećajima napadaja // Neurology. Vol. 53. S. 53-67.
  21. Wolf N. I., Bast T., Surtees R. Epilepsija urođene greške metabolizma // Epileptički poremećaj. Vol. 7. P. 67-81.
  22. Walsh L. E., McCandless D. Nasljedne epilepsije // Sem. Neurol. 2001 Vol. 8. P. 165-176.

Potvrda imenovanja Međunarodne lige protiv epilepsije - ILAE, 2005, epileptički napad - prošlost klinička manifestacija patološka suvišna i sinhrona neuronska aktivnost mozga



Za ispravnu dijagnozu epilepsije potrebno je utvrditi vrstu epileptičkog napada na potiljku. međunarodna klasifikacija epileptički napadi, zamjenska nova definicija pojma epilepsija.

Prva faza dijagnostike je odabir informacija o samom napadu, njegovoj fenomenologiji, njegovoj nepomičnosti i provokaciji; optimalno za vidljivost samog videa napada.

Druga faza dijagnostike - nakon utvrđivanja činjenice epileptičkog napada, potrebno je uspostaviti drugu vrstu klasifikacije. 1981 r. klasifikacija epileptičkih napada je prihvaćena, ali se nastavljaju razgovori o tome kako je poboljšati. U 2016. godini predstavljena je ažurirana radna klasifikacija epileptičkih napada, koja u praksi može biti pobjednička, ali će ipak biti prihvaćena kasnije, računajući 2017.

Klasifikacija epileptičkih napada (ILAE, 2016), osnovna šema:

1. Fokalne tačke:

  • motor;
  • potezi;
  • bilateralni toničko-klonički.

2. Generalizacija:

  • motor;
  • odsustva.

3. Sa nevidljivim klipom:

  • motor;
  • potezi.

4. Nepovjerljivo.

Za sve napade potrebno je navesti broj oštećenja na mostu: napad bez oštećenja mosta, do oštećenja mosta, do nepoznatog mosta.

Klasifikacija fokalnih epileptičkih napada (ILAE, 2016):

1. Motori:

  • tonik;
  • atonično;
  • mioklonski;
  • clonic;
  • epileptički grčevi;
  • hipermotor.

2. potezi:

  • senzorni;
  • kognitivni (halucinacije, deja vu, iluzije, narušeno poštovanje, afazija, nametljive misli)
    emocije (agitacija, agresija, plačljivost, smeh)
  • vegetativni (bradi-, tahikardija, asistola, osjećaj hladnoće ili ljutine, crvenilo ili stvaranje plikova na koži, gastrointestinalni poremećaji, lihomanija, hiper-, hipoventilacija, nudota, povraćanje, peloerekcija itd.)
  • automatizam (agresivnost, manuelna (na rukama), orofacijalna, seksualna, vokalizacija, sklopljene ruke pri pogledu na hodanje ili velike, urlanje).

3. Bilateralni toničko-klonički (u posljednjoj klasifikaciji - sa sekundarnom generalizacijom).

Za žarišne napade istog tipa kožnog napada potrebno je naznačiti korake mosta: napad bez oštećenja mosta, sa oštećenjem mosta, sa nepoznatim mostom.

ILAE roci je 2016. godine unio neke promjene u terminologiju napada. Dakle, preporučljivo je zamijeniti izraz „časkovyj“ napad na „žarišni“ (sa/bez oštećenja svjedoka i sa nepoznatim svjedokom), „složeni parcijalni“ napadi – na „žarišni sa oštećenim svjedokom“.

Mayzhe 60% epileptičkih napada su lokalni, a manje od 23% su generalizirani toničko-klonični. Zgídno z dannymi suchasnykh doslídzhen, epilepsíya ê sistemske bolesti na mozak, zbog oštećenja neuronskih veza, a ne samo zbog lokalnog oštećenja funkcije mozga. Proučavanje bogatih neuronskih veza kod epileptičkih napada može se okriviti za neokortikalne, talamo-kortikalne, limbičke i stovburovske zvukove.

Treća faza dijagnostike. Krivično djelo utvrđivanje vrste napada, potrebno je izvršiti topikalnu dijagnostiku napada, kako bi se ustanovila zloupotreba epileptičke šupljine, kao da su napadi bili lokalni. Napad, koji se okrivljuje za nadsvetsko patološko buđenje grupe neurona u različitim dijelovima mozga, može imati svoje karakteristike.

Temporalni epileptički napadi: dnevni, okrivljeni za učestalost nekoliko puta mjesečno, rijetko pogoršani epileptičnim statusom, manifestiraju se pojavama - često aurom (vegetativna, psihotična, često s poremećajem govora, automatizmom (oralnim, verbalnim i moguće motoričke pojave) postiktalno uništavanje dokaza.

Frontalni epileptički napadi mogu imati sljedeće karakteristike: dijelovi klaster napada, kratkotrajna pauza (20-40 s), često razvoj visokog sna, često sa sekundarnom generalizacijom na epistatski tok, polimorfna aurija sa oštrim klipom, rani debi dominantnog motorno oštećenje, paraliza - pareza .P. može probiti slomljene svjedoke, uskrsnuti nakon napada Šveđanina. Najčešće dijagnosticirani su tonički frontalni napadi (oko 64%), zatim klonični (36%) i epileptični grčevi (36%).

Za fokalne epileptičke napade sa srednjim u stražnjem korteksu, tipični optički, somatosenzorni, vegetativni, zadimljeni auri, adverzivni napadi i nagib oka, treptanje, anozognozija, akalkulija, apraksija, aleksija.

Četvrta faza dijagnostike. Vrste epileptičkih napada su osnova za utvrđivanje oblika epilepsije, prema klasifikaciji iz 1989. godine. Od imenovanja 2005. godine, epilepsija je poremećaj mozga koji karakteriše uporna slabost na epileptičke napade, kao i neurobiološke, kognitivne, psihološke i socijalne posledice ovog stanja. Oznaka epilepsije prenosi razvoj najmanje jednog epileptičkog napada. Termin "poremećaj" nije dovoljno razumijevanje za pacijente i ja ću postati ozbiljan, pa su ILAE i Međunarodni biro za epilepsiju (IBE) nedavno usvojili novo rješenje za rješavanje problema epilepsije. Godine 2014. usvojena je nova praktična oznaka epilepsije, u znak priznanja epilepsije - bolesti mozga, kao rezultat napredovanja kampova:

  1. najmanje dva neprovocirana ili refleksna epileptična napada s intervalom od najmanje 24 godine;
  2. jedan neprovociran (refleksni) epileptički napad i ponavljanje rekurentnih napada, što ukazuje na ozbiljan rizik od recidiva (> 60%) nakon dva neprovocirana epileptička napada na početku 10 godina
  3. dijagnoza epileptičkog sindroma (na primjer, Westov sindrom).

Kriterijumi za "završenu" epilepsiju su dostizanje pevačke dobi kod pacijenata sa oblikom epilepsije, koji može ležati u oku, ili prisustvo epileptičkih napada u periodu od 10 godina kod pacijenata, budući da nisu uzimali lekove protiv napadaja. za 5 godina. Radna grupa je radila na terminu „likovanje“, koji ukazuje na one da rizik od epileptičkih napada nije veći, manji zdravi ljudi Međutim, kod pacijenata sa istorijom epilepsije, tako mali rizik nikako nije na dohvat ruke. Izraz "remísíya" nije dovoljna inteligencija i da se govori o prisutnosti bolesti. Radna grupa je propagirala termin "završetak" epilepsije, koji ukazuje da pacijent više nema epilepsiju, prote se ne može isključiti u slučaju napada u budućnosti. Postoji rizik od ponavljanja napada u vidu epilepsije, bolesti, etiologije, lečenja i drugih faktora. Na primjer, kod juvenilne mioklonične epilepsije, rizik od ponovljenih napada je visok deset godina. Strukturno oštećenje mozga, vrodzhení wadi popraćeni su stalnim schilnistyu do epileptičkih napada. U slučaju 347 djece koja su bila napadnuta u periodu kraćem od 5 godina (bez uzimanja lijekova protiv napadaja), bilo je 6% djece koja su imala recidive.

Uzroci epilepsije

Više od polovine djece s epilepsijom boluje od idiopatskog oblika bolesti, bez drugih utvrđenih uzroka, nižeg genetskog. U klasifikaciji AT Berga i koautora (2010), zamjena pojma "idiopatski" je predložena kao "genetski", tako da su kao rezultat toga već uvedeni i preneseni geni. Bogati geni već viđeni (autosomno dominantna noćna frontalna epilepsija i drugo).

Epilepsija, čiji uzrok nije povezan s genetskim faktorima, naziva se simptomatska (strukturna/metabolička), prema terminologiji AT Berg i kolega (2010). U ovom slučaju, epilepsija je sekundarna posljedica specifičnih strukturnih i metaboličkih bolesti koje su utvrđene:

  • subduralni govor mozga zbog kronične hipoksije i asfiksije u ranim poslijepodnevnim satima, porođajne traume, subduralnih hematoma, prenesene kongenitalne TORCH infekcije;
  • metabolička bolest (poremećeni metabolizam aminokiselina, ugljikohidrata, itd.), koja je praćena simptomima više organa, epilepsija grimizna;
    mitohondrijalne bolesti;
  • rođen iz wadi razvoja mozga;
  • hromozomski sindromi: Angelmanov sindrom, Downov sindrom, šepavi X-hromozom i in;
  • spadkoví neurotični sindromi (fakomatoza): tuberozna skleroza i ín;
  • traumatske ozljede mozga;
  • vaskularne arteriovenske malformacije mozga;
  • prijenos udara.

Postoji još jedna grupa epilepsije nepoznate etiologije (ranije se zvala kriptogena epilepsija), uzrok napada još nije utvrđen, može biti genetski ili strukturno-metabolički.

Prognoza leći víd obsyagu i uzrokovati oštećenje mozga. Dakle, teške prenatalne ozljede mogu biti važne za liječenje.

Međunarodna klasifikacija epilepsije i epileptičkih sindroma u ILAE 1989 (kratka verzija)

Lokalizirano zumiranje (fokalno, parcijalno) epilepsija i sindromi

1. Idiopatski (genetski):

  • benigna epilepsija oka djeteta sa centralnim temporalnim šiljcima na elektroencefalogramu (EEG) (rolandski)
  • dobrodušna dječja epilepsija zbog napada žuči (Gastautov sindrom)
  • benigna parcijalna politička epilepsija s ranim početkom (Panagiotopoulosov sindrom)
    primarna epilepsija u času čitanja;
  • autosomno dominantna frontalna epilepsija

2. Simptomatski (strukturni/metabolički):

  • hronična progresivna parcijalna epilepsija dječjeg oka (Kozhevnikova)
    Rasmussen sindrom;
  • epilepsija, koju karakteriziraju napadi, koji su potaknuti specifičnim provokativnim faktorima;
  • skroneva epilepsija;
  • frontalna epilepsija;
  • epilepsija timijana;
  • jaka epilepsija.

3. Kriptogeno (nepoznato).

1. Idiopatska (genetska) epilepsija

Benigna dječja epilepsija sa centrotemporalnim skokovima na EEG-u (rolandična epilepsija)

Učestalost u populaciji je 21 na 100 hiljada. dječja populacija.

Dijagnostikuje se kod 15-25% djece srednje škole s epilepsijom. Bolest se javlja u dobi od 4-10 godina, a maksimalno 9 godina. Dječaci su češće bolesni, a niže djevojčice. Klinički se manifestuje karakteristični znaci: klip iz senzomotorne auri, "grleni" zvukovi ili anartrija, kratki hemifacijalni motorni napadi noću tokom spavanja i buđenja, u 20% - i faciobrahijalni sud, u 25% napada u debiju, postero-generalni napad. Trivalitet napada: jednostavni - 30-60 s, sekundarno-generalizirani - do 1-2 minute, sa učestalošću napada 2-6 puta na rijekama (za poroke do 6 godina na početku bolesti - dio napada ). Tsya forma je dobroćudna, zatim krema epileptičkih napada, nema promjena u neurološkom statusu, kognitivnoj sferi - dijete se može podučavati u srednjoj školi. Bolest može biti dobroćudna; remisija sada počinje kod 98% pacijenata prije puberteta.

Epileptiformne promjene između napada u 90% napada;

tipično: dobre epileptiformne promjene u djetinjstvu (DEZD) u centralnim skeletnim otvorima (na QRST na EKG-u), a kod djece od 3-5 godina - u stražnjim otvorima visokog nagiba;
kod 30% djece ima manje EEG-fenomena (zbog redovnog spavanja - kompleksa vrhunca zacjeljivanja), normalizacija EEG-a je značajno niža, niža klinička remisija.

Istovremeno, postoji više od monoterapije jednim od lijekova prve linije i valproinskom kiselinom, karbamazepinom, lamotriginom, okskarbazepinom, gabapentinom, topiramatom, levetiracetamom. Postoje i podaci o mogućnosti sekundarne bilateralne sinhronizacije, posebno kada se unose karbamazepin i okskarbazepin.

Dobroiakisna parcijalna politička epilepsija sa ranim početkom (Panagiotopoulosov sindrom)

Počnite da krivite ređe (do 5-7 po životu), važnije je za sat vremena sna, dolazi do devijacija očiju ubijanja, oštećenja mostova na kštaltu dezorijentacije, aktivnog povraćanja, nakon čega se okrivljuju glavobolja nalik napadu. Kod polovine dece napadi mogu biti trivijalni - dugo vremena iz drugog pamćenja (iktalna nesanica), praćeni povraćanjem, devijacijom očiju, kloničnim hemisudomima, postiktalnom glavoboljom.

Dijete s potilom epilepsijom iz kasnog debija (Gastautov sindrom)

Počnite češće da se registrujete, niže kod Panagiotopulosovog sindroma (1 put nedeljno - 1 put mesečno). Bolest počinje u dobi od 3-15 godina, a najviše 8 godina. Klinička jezgra - jednostavni parcijalni senzorni napadi - duboke halucinacije u perifernom polju, hemianoptičke halucinacije, iluzije vidnog bola u očima, treptanje, okretanje očiju i glave do protraktilnog prikaza epileptogene jame. Trivalitet napada postati sekunde-hvilini. Na primjer, napad je karakterističan za scarga na jaku glavu s povraćanjem (u 50% bolesti). Moguća sekundarna generalizacija sa toničko-kloničkim sudomama. Kod sindroma Panayiotopoulos i Gastaut nema promjene u procjeni neurološkog statusa i kognitivne sfere djeteta.

  • DEZD u političkim napadima u 90% oboljenja između napada;
  • glavni dio bez promjene;
  • Kod 30% djece može doći do promjena na njihovim slijepim otvorima;
  • tipično: pojava patološkog obrasca kada se oči otvore; visoka fotosenzitivnost;
  • noćni EEG-video monitoring: u fazi poslušnog sna - povećanje DEZD-kompleksa ( rana dijagnoza bolesti) normalizacija EEG slike do 15 godina.

Istovremeno, princip monoterapije zasniva se na jednom od ofanzivnih lijekova - karbamazepinu, lijekovima valproinske kiseline, okskarbazepinu, topiramatu, lamotriginu.

Dobrim se smatraju i imenovani oblici epilepsije. Povna remisija u slučaju Panagiotopoulosovog sindroma će trajati do 9 godina, a kod Gastautovog sindroma - 15 godina.

Autosomno dominantna frontalna epilepsija

CHRNA4, CHRNA2, CHRNB2 geni su očigledno lokalizovani na 20q13, 8q, 1p21 lokusima. Ovaj oblik idiopatske epilepsije češće se javlja kod djece od 7-12 godina. Karakteristični noćni napadi (nakon spavanja, 2-3 godine prije buđenja). Uho vinikaê z vokalizacija (zvuk vapaja), kojim ga oči otvarate. Iza prirode napada kriju se jednostavni i preklopni dijelovi.

Karakterističan polimorfizam klinike napada je sklapanje ruku: dijete sjedi, njuška, glava, grimase, žvaće ruhi, jata rakova, luta, pedalira ili boksa ruhi. 70% simptoma može imati auru (neprimanje zvukova, generalizirana zimica, zbunjenost) - dijete je izbačeno. Trivalitet za napad - do 1 min. Za ništa, možete dobiti grančicu napada. Kod ovog oblika epilepsije postoji sklonost serijama i „svetlim intervalom“ (napad traje 2-3 meseca). Opstezhennia ne pokazuje promjene u neurološkom statusu, intelektu i kretanju.

Karakteristike EEG-a:

  • glavna pozadina - bez promjene;
  • držanje u krevetu - bez epileptičkih pojava;
  • Glavna dijagnostička tehnika je noćni EEG-video monitoring, kada se registrira regionalna aktivnost u frontalnim, frontalno-skronevim vizijama.

Najefikasnija i najefikasnija politerapija: karbamazepin, preparati valproične kiseline, topiramat, lamotrigin, levetiracetam i kombinacija osnovnih lijekova.

Ovaj oblik epilepsije može dovesti do diferencijalne dijagnoze sa simptomatskom frontalnom epilepsijom, ako postoji povećanje osnovnog ritma na EEG-u, neurološki status bez ingvinalnih promjena, uz neuroimaging. organske promjene govor mozga. Također je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu sa parasomnijom, ako na EEG-u postoje dnevni epileptični obrasci.

2. Simptomatska (strukturna/metabolička) epilepsija

Lobovljeva epilepsija

Srednja simptomatska i polusimptomatska (kriptogena) epilepsija simptomatska frontalna epilepsija je 20%. Vaughn može pochinatisya be-yakoy vítsí zalezhno víd uzrok. U ugaru, u lokalizaciji epileptogene jame, uočava se 7 oblika frontalne epilepsije, a kožna epilepsija se manifestuje sopstvenim vrstama napada. Zagalom karakteriziraju lokalni jednostavni i preklopni napadi, za koje se okrivljuje frontalni korteks - kontralateralni klonični sudomi, jedno-, bilateralni tonički sudomi, koji završavaju Toddovom paralizom, savijeni automatizmi, koji izgledaju kao mlaćenje ruku s kíntsívkami, rozgoduvannya tuluba. Epilepsijski iscjedak u dodatku čeonog motoričkog odjela manifestuje se sklopivim žarišnim napadima u rukama, koji izgledaju kao presuda, klasična “poza mačevaoca”, nedaća glave, dvostrano proširenje nožnog prsta, ši, vokalizacija. Aktivnost sfere do okretanja glave i očiju očituje se adverzijom očiju na povučeni kljun, treptanjem. Svídomíst sberezano chi vtrachaêtsya u povnomu obsyazí. Dolaze sa fokusom blizu centralne zone (ploča ospica u blizini Rolandove brazde) karakteriziraju Jacksonian marš, ili strogo lokalizirane klonične ili toničke žile, pojedinačne žile, sa sekundarnim m'yazovim tonom. U slučaju zadirkivanja shkirija može se okriviti motorički napad bez oštećenja zvuka, obrazloženje lica sa žlebljenjem, žvakanje ruku, salivacija sa malo manje užitka, laringealni simptomi. Napadajte noću, još češće, kratkim redovima.

U neurološkom statusu se manifestuju pareza, ataksija i intelektualno oštećenje.

Karakteristike EEG-a:

  • povećana je glavna pozadinska aktivnost;
  • regionalni epíaktivníst (gostrí khvili, kompleksi gosti - povílna khvilya, pík-khvilya)
    bifrontalna i difuzna aktivnost;
  • sekundarna bilateralna sinhronizacija (znak pogoršanja bolesti, pojava kognitivnog oštećenja).

Likuvannya je komplikovanija. Većina napada je otporna na adekvatnu terapiju. Potrebno je započeti monoterapiju lijekovima prve linije u adekvatnoj dozi, a zatim prijeći na kombinaciju lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja, prema jedinstvenom sličnom protokolu za liječenje epilepsije kod djece 2014. godine. valproična kiselina, lamotrigin, treće - kombinacije lijekova.

Skronev epilepsija

Oblik svih simptomatskih epilepsija je čest (30-35%). Debi je zakazan u drugoj školi (često školskoj). Dijelovi uzroka: znaci hipoksično-ishemične encefalopatije kod glioze, kongenitalni vaskularni razvoj (kortikalna displazija), arahnoidne ruke, znaci encefalitisa u prošlosti, formiranje skleroze hipokampusa. Možete napasti jednog pacijenta sa/bez štetnih informacija. Dođite trivalí - 1-2 min. Vegetativne manifestacije, psihički i senzorni simptomi su evidentni tokom čitavog napada, ili samo na klipu u prisustvu aurije, nastavlja se dalji fokalni napad sa poremećenom komunikacijom sa bilateralnim toničko-kloničkim sudovima. Iz epileptogene jame se vide dva oblika skeletne epilepsije: medijalna (amidala-hipokampalna) i lateralna (neokortikalna) epilepsija.

Medijalna (amidala-hipokampalna) epilepsija čini 65% svih skeletnih epilepsija i povezana je s prisustvom žarišta u medijalnim venama skeletne regije. Razlog je hipokampalna atrofija, često kod pacijenata koji su imali složene febrilne napade do 3 godine starosti, posebno jednostrane napade (u 40% slučajeva). Nakon 5-6. perioda remisije počinju žarišni dijelovi rezistentnih napada, tako da se razvija hronična epilepsija.

Klinička osnova ove podvrste epilepsije:

  • fokalni napadi bez narušavanja veze - izolovana aura (vegetativne sceralne, mirisne i dimljene halucinacije), mentalni fenomeni - pospanost, depersonalizacija, derealizacija, strah, afekt, radost, oroalimentarni automatizam iz kontrole spasene duhovnosti, distonacija automatski izmi;
  • žarišne napade protiv izolacije vimknennyam svidomosti i automatizama bez suđenja (dijaleptički napadi).

Za lateralnu (neokortikalnu) epilepsiju karakteristični su:

  • slušne halucinacije
  • vizionarske halucinacije (panoramski vid)
  • vegetativni napadi (nesistemska konfuzija, "skroneva sinkopa" - češće pad bez suđenja s distoničnom postavkom završetaka, automatizmi)
  • Paroksizmalna senzorna afazija.

Mogu se javiti delimični napadi, sa grubim promenama srednjeg opsega u govoru djetetovog mozga, neurološki deficit kontralateralne jame (pareza), emocionalna i intelektualna oštećenja.

Karakteristike EEG-a:

  • 50% pacijenata ima normalan EEG obrazac između napada;
    neophodan standard praćenja je invazivna elektroda;
  • u 30% bolesti strahuje se od epipaternalnih međunapada;
  • u slučaju medijalne epilepsije - promjene na prednjim otvorima lobanje;
  • EEG-centri se možda ne poklapaju sa morfološkim centrom na magnetnoj rezonanciji (MRI) – formiranje šupljine nalik na ogledalo;
  • karakterističan EEG-fenomen u debiju - nastavak regionalnog povećanja aktivnosti;
  • provokacija - još jedno uskraćivanje sna;
  • Nichna EEG izvještava o 65% promjene između napada.

Interiktalni EEG pokazuje prednji skeletni fokus šiljaka, paroksizmalni teta ritam.

Karakteristike promjene na MRI mozga u slučaju medijalne epilepsije - atrofija hipokampusa, pojačan signal na T 2 u hipokampusu. Skleroza hipokampusa napreduje.

Hirurška bujnost. Prognoza nakon operacije je dobra. Liječenje preklapanje nije efikasnije; često prekidaju politerapiju.

Timin epilepsija

Postupite subjektivno, da ih dobro upoznate, posebno u mladosti. Tipični somatosenzorni napadi u osjetljivom Jacksonovom maršu, često povezani s motoričkim fenomenima. Somatosenzorni simptomi mogu biti pozitivni ili negativni, mogu biti bol u abdomenu, umor, iluzija kolapsa, osjećaj tijela (asomatognozija), zbunjenost, dezorijentacija u prostoru. Poremećaj spriynyattya i kretanja (od zračenog dominantnog pivkula), posturalni i rotacijski hendikep, s produženim impulsom, može razviti akutne simptome (političko-skronevo-tim'yana), kontralateralne ili ipsilateralne hendikepirane iz distoničnog položaja u dekubitus bik. Grube iluzije (makropsija, mikropsija, metamorfopsija) svjedoče o prisutnosti iscjedka u zadnjim granama timijana i parijetotemporoskrona.

Potilna epilepsija

Registrirajte se kod 5% djece sa simptomatskim i kriptogenim oblicima.

Epileptički iscjedak primarnih oralnih boginja manifestuje se:

  • paroksizmalni poremećaji (nistagmus, devijacija očiju kod proliferativne bolesti, bilateralna mioza)
  • lokalni napadi bez poremećaja vida vizionarske halucinacije, deluzije, paroksizmalna amauroza, zujanje u očima;
  • lokalni napadi sa poremećenom komunikacijom i bilateralni toničko-klonički napadi;
  • vegetativni poremećaj napada (glava, povraćanje)
  • akalkulija, apraksija.
  • Neurološki deficit leži kao uzrok epilepsije. Često pokazuju okoruhovo oštećenje (uništavanje konvergencije, iskrivljenost).

Karakteristike EEG-a:

  • između napada možete buti garazd;
  • upovílnennya glavno tijelo;
  • jednostrano potiskivanje alfa ritma s grubim organskim promjenama;
  • EEG obrasci se ne mijenjaju s otvorenim očima (diferencijalna dijagnoza s idiopatskom političkom epilepsijom)
  • proširenje epiaktivnosti na skronevy vídvedennya;
  • provokacija - fotostimulacija.

Zlonamjerni migratorni fokalni napadi ranog djetinjstva (Coppola-Dulak sindrom)

Izrazito novi oblik fokalne epilepsije.

karakteristika:

  • etiologija nepoznate (imovirno genetska promjena);
  • kob víku 6 mís;
  • normalan razvoj prije debija;
  • motorna i intelektualna regresija;

napad:

  • fokalni motor;
  • bilateralni toničko-klonički;
  • vegetativno (apneja, cijanoza)
  • u nizu i klasterima (2-5 deb), kratke remísííí̈.

progresivna mikrocefalija;
na EEG-u - tipičan fokalni obrazac u različitim pogledima;
MRI je normalan.

Likuvannya: lijekovi prve linije - topiramat, lamotrigin, drugi - lijekovi valproične kiseline, levetiracetam.

Visnovki

Uvođenje nove definicije epilepsije i nove klasifikacije napada omogućava nam da jamčimo za više vrsta epileptičkih napada i da pojam "epilepsija" dovedemo sa stajališta terminologije, tako da se koristi više liječnika, yaknyami.

U ostatku godina sintetiziran je širok spektar novih antiepileptičkih lijekova za poboljšanje kvalitete liječenja pacijenata: u periodu 2007-2012 godine. - kao i karbazepin acetat (eslikarbazepin acetat), lakozamid (lacosamid), perampanel (perampanel), retigabin (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), u 2016. godini - brivaracetam (brivarac). Ale u periodu detinjstva, protiepileptički lekovi sa širokim spektrom lekova - lekovi valproinske kiseline, lamotrigin, topiramat, karbamazepin, yakí - osnovni lekovi su zlatni standard.