मिर्गी और पैनिक अटैक। बच्चों में मिर्गी का इलाज। बचपन की मिर्गी के रूप

मिर्गी की शुरुआत मुख्य रूप से बचपन में (लगभग 75% मामलों में) होती है। बचपन की मिर्गी की विशेषता बड़ी संख्या में बरामदगी के उपचार और बरामदगी के बहुरूपता से होती है, और, सबसे महत्वपूर्ण बात, यह बचपन में है कि कई अस्पष्ट दर्दनाक हमले, गर्भनाल, बेहोशी, एसिटोनेमिक उल्टी छिप सकती है।

जैक्सन, स्पीच और लिविंगस्टन द्वारा इंगित जैविक प्रकृति के लेप्टिक मुकाबलों। फिर भी, मिर्गी के मामलों में बहिष्करण का निदान नहीं होना चाहिए जहां कोई अन्य नैदानिक ​​विवरण नहीं मिला है। मिर्गी के दौरे से पीड़ित बच्चे जल्दी से कार्यात्मक दुर्बलताएं विकसित करते हैं, जो तब चरित्र, स्मृति, ध्यान, व्यवहार और स्कूल के प्रदर्शन में लगातार बदलाव में बदल जाते हैं।

बच्चों में मिर्गी के प्रतिरोधी रूपों का निदान और उपचार

आईपी ​​के निदान के लिए शिशु की ऐंठन (आईपी) मानदंड:

जीवन के 1 वर्ष में पहली बार दौरे (अधिकतम 4 - 9 महीने);

गर्दन, धड़ और अंगों की मांसपेशियों के छोटे फ्लेक्सर, एक्सेंसर या फ्लेक्सर-एक्सेन्सर संकुचन के रूप में हमलों की विशिष्ट प्रकृति;

दिन के दौरान बरामदगी की उच्च आवृत्ति, क्रमिकता;

अलग-अलग गंभीरता के साइकोमोटर विकास में देरी;

विशिष्ट ईईजी पैटर्न गिप्सर्रैथिया (हाइपरसिंक्रिज्ड लय, उच्च आयाम की धीमी तरंगों की प्रबलता, फैलाना तेज लय की अवधि के साथ मिश्रित, या वक्र के समतल होने के एपिसोड);

प्रमुख आधारभूत एंटीकॉन्वल्सेन्ट का प्रतिरोध।

आईपी ​​उपचार

आईपी ​​के उपचार में मूल दवाएं वैल्प्रोइक एसिड डेरिवेटिव हैं। औसत चिकित्सीय खुराक 20-70 मिलीग्राम प्रति दिन है। हालांकि, हमारे द्वारा उपयोग की जाने वाली अधिकतम खुराक प्रति दिन 200 मिलीग्राम / किग्रा थी। हमलों (ऐंठन) की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित दवाओं को वैल्प्रोएट के लिए एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है: बेंजोडायजेपाइन, लैमोट्रिग्ने। succinimides, carbamazepine। 78% मामलों में महत्वपूर्ण सुधार (हमलों में 75-100% की कमी) हासिल की गई। इन दवाओं के पूर्ण प्रतिरोध के साथ, एंटीकॉनवल्सेंट के साथ संयोजन में हार्मोन थेरेपी (एसीटीएच, सिंक्रैक्ट डिपो, कॉर्टिकोट्रोपिन, प्रेडनिसोलोन, डेक्साज़ोन) को लेना संभव है।

लेनोक्स गैस्टा सिंड्रोम

एसएलजी के निदान के लिए मानदंड (लेनोक्स के अनुसार - गैस्टोट - आइकार्डि):

etiological heterogeneity;

1 7 साल की उम्र में पहली बार बरामदगी;

एक रोगी में मिरगी के दौरे की बहुरूपता: असामान्य अनुपस्थिति, मायोक्लोनिक बरामदगी (नोड्स, पेक, फ्लिनचेस), एटोनिक-एस्टेटिक और टॉनिक-एस्टैटिक बरामदगी, लघु टॉनिक बरामदगी, विशेष रूप से नींद में, क्लोनिक और टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी, कम अक्सर बरामदगी;

दिन के दौरान हमलों की उच्च आवृत्ति;

दिन (अच्छे और बुरे दिनों) से बरामदगी की परिवर्तनशीलता;

मानसिक और भाषण मंदता;

ईईजी पैटर्न-फैलाना धीमी शिखर-लहर गतिविधि द्विपक्षीय है और 1 2.5 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ तुल्यकालिक है, आमतौर पर ललाट और लौकिक लॉब्स पर जोर देने के साथ। स्लीप (धीमा चरण) 10 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पॉलीसेपिक-वेव प्रकार की पैथोलॉजिकल गतिविधि को तेज करता है, जो टॉनिक दौरे की विशेषता है।

एसएलएच का उपचार

मूल दवाएं वैल्प्रोइक एसिड डेरिवेटिव हैं; शरीर के वजन का औसत चिकित्सीय खुराक 30 100 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम है। प्रभावी संयोजनों, कुछ हमलों के प्रसार पर निर्भर करता है, इस प्रकार हैं: वैल्प्रोएट + स्यूसिनिमाइड, वैल्प्रोएट + लामोट्रिग्ने, वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपिन।

सामान्यीकृत क्लोनिक (टॉनिक-क्लोनिक) बरामदगी और बरामदगी की स्थिति पाठ्यक्रम की उपस्थिति में, बार्बिट्यूरिक एसिड डेरिवेटिव को तीसरी दवा के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। उपचार की प्रभावशीलता 70% है।

मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूपों का निदान और उपचार

मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूप आम तौर पर सौम्य रूपों से संबंधित होते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, हमले बेसलाइन एंटीकोनवल्नेंट्स के प्रतिरोधी हैं। किशोर अनुपस्थिति के रूप में चिकित्सीय प्रभावकारिता की कमी - मिरगी, मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी, मायोक्लोनिक रूप से दैहिक हमलों के साथ मिर्गी (बाद के दो रूपों को अक्सर क्रिप्टोजेनिक सामान्यीकृत मिर्गी के रूप में संदर्भित किया जाता है) पर बल दिया जाता है।

बाल चिकित्सा फोड़ा मिर्गी (DAE)

DAE के निदान के लिए मानदंड:

3 में शुरुआत - 8 साल;

अधिक बार लड़कियां पीड़ित होती हैं;

विशिष्ट जटिल फोड़े दौरे के मुख्य प्रकार हैं;

हमलों की उच्चतम आवृत्ति की विशेषता: प्रति दिन दसियों और सैकड़ों;

लगभग 30% मामलों में, सामान्यीकृत ऐंठनशील बरामदगी का उपयोग संभव है;

3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ सामान्यीकृत पीक-लहर गतिविधि का विशिष्ट ईईजी पैटर्न, जो विशेष रूप से अक्सर हाइपरवेंटिलेशन के साथ होता है।

उपचार के सिद्धांत DAE:

Succinimides और वैल्प्रोएट के सामान्यीकृत ऐंठन हमलों की अनुपस्थिति में बुनियादी तैयारी; सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी की उपस्थिति में विशेष रूप से वाल्पीटी। Succinimides के लिए औसत चिकित्सीय खुराक 10–15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 2 खुराक में होती है, प्रति दिन 30-50 मिलीग्राम / किग्रा वैल्प्रोएट्स के लिए। 3 4 रिसेप्शन में। बेंज़ोडायजेपाइन और लैमोट्रिजिन आरक्षित दवाएं। प्रतिरोधी मामलों में, निम्नलिखित संयोजनों का उपयोग किया जाता है: वैल्प्रोएट + सक्सेनीमाइड्स; वैल्प्रोएट + बेंज़ोडायजेपाइन; वेलप्राटम लामोट्रिग्रीन। हमारे द्वारा जांच की गई रोगियों में पूर्ण चिकित्सीय छूट 70% मामलों में और अन्य में बरामदगी की आवृत्ति में उल्लेखनीय कमी आई है।

जुवेनाइल अबैन्सी मिर्गी (UAE)

यूएई के निदान के लिए मानदंड:

8 साल और उससे अधिक उम्र की पहली बरामदगी (अधिकतम 9 13 वर्ष);

सरल ठेठ अनुपस्थिति (डीएई की तुलना में छोटी और दुर्लभ), मुख्य प्रकार के दौरे;

75% तक सामान्यीकृत आक्षेपकारी बरामदगी में शामिल होने का उच्च जोखिम;

4 हर्ट्ज और अधिक की आवृत्ति के साथ सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि की उपस्थिति ईईजी की विशेषता है।

यूएई के उपचार के सिद्धांत

मूल तैयारी विशेष रूप से वैल्प्रोइक एसिड से ली गई है। 3 4 खुराक में प्रति दिन 30 50 मिलीग्राम / किग्रा की औसत चिकित्सीय खुराक। प्रतिरोधी मामलों में, विशेष रूप से अक्सर सामान्यीकृत ऐंठन वाले बरामदगी की उपस्थिति में, संयोजन संभव होते हैं: वैल्प गले + बार्बिट्यूरेट्स, वैल्प गले + लामोट्रिग्ने। पूर्ण चिकित्सीय छूट AED, 56% मामलों और 37% के एक महत्वपूर्ण सुधार की तुलना में कम बार प्राप्त की जाती है। अक्सर सामान्यीकृत ऐंठन के दौरे के साथ प्रैग्नेंसी बिगड़ जाती है।

पृथक सामान्यीकृत ऐंठनशील दौरे (जीएसपी) के साथ मिर्गी।

SHG के निदान के लिए मानदंड:

3 से 30 वर्ष (औसतन 13-17 वर्ष) तक बहुत व्यापक आयु सीमा में पदार्पण;

विशेष रूप से टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन बरामदगी के साथ स्वयं प्रकट होता है, आमतौर पर जागने या गिरने के लिए सीमित होता है;

हमलों की आवृत्ति छोटा है, शायद ही कभी प्रति माह 1 बार से अधिक हो;

समय के साथ, मिर्गी या किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी के अभाव रूपों में परिवर्तन के साथ अनुपस्थिति या मायोक्लोनिक दौरे को जोड़ना संभव है।

एसएचजी के लिए उपचार के सिद्धांत

मूल दवा कार्बामाज़ेपाइन है। औसत खुराक 3 खुराक में 15 से 25 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन है। वैल्प्रोएट्स, बार्बिटुरेट्स, हाइडेंटस की रिजर्व तैयारी। प्रतिरोधी मामलों में, संयोजन संभव हैं: कार्बामाज़ेपिन + वैलप्रोएट; कार्बामाज़ेपिन + बार्बिटुरेट्स; कार्बामाज़ेपिन + हाइडेंटस: वैल्प्रोएट्स + बार्बिटुरेट्स; barbiturates + हाइडेंटस। अनुपस्थित या मायोक्लोनिक बरामदगी को संलग्न करते समय, वैल्प्रोमेट्स के साथ कार्बामाज़ेपिन का तत्काल प्रतिस्थापन आवश्यक है। 70% मामलों में पूर्ण छूट और 27% के हमलों में उल्लेखनीय कमी।

मिरगी- पुरानी बीमारी  मस्तिष्क, मस्तिष्क, कॉर्टेक्स के ग्रे मामले में अत्यधिक न्यूरोनल डिस्चार्ज के कारण बिगड़ा हुआ मोटर, संवेदी, स्वायत्त, संज्ञानात्मक, मानसिक कार्यों के साथ बार-बार अप्राप्य बरामदगी से प्रकट होता है।

प्रस्तुत परिभाषा में दो महत्वपूर्ण प्रावधान हैं: 1) केवल दोहराया हमलों मिर्गी के निदान की स्थापना के लिए आधार हैं; 2) मिर्गी में सहज, गैर-उत्तेजक दौरे शामिल हैं (प्रतिवर्त रूपों के अपवाद के साथ, उदाहरण के लिए, सहज अपस्मार)। मिर्गी ज्वर के दौरे, साथ ही मस्तिष्क के तीव्र रोगों में होने वाले दौरे (उदाहरण के लिए, एन्सेफलाइटिस, सबड्यूरल हेमेटोमा, एक्यूट सेरेब्रल परिसंचरण, आदि) मिर्गी नहीं हैं।

बीमारी के बारे में आधुनिक विचार केवल XIX सदी के अंत से उभरने लगे। जे। जैक्सन ने 1888 में मिर्गी को "... मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ के आकस्मिक, अचानक और अत्यधिक स्थानीय गड़बड़ी" के रूप में परिभाषित किया; "इंसुलर हमलों" (लौकिक मिर्गी के साथ घ्राण मतिभ्रम) और "स्वप्नदोष" (बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों के साथ दौरे) का वर्णन किया। AY Kozhevnikov (1898) ने मिर्गी के सभी रूपों को "कार्बनिक" (आधुनिक शब्दावली में, रोगसूचक) और संवैधानिक (इडियोपैथिक) में विभाजित किया है। मिर्गी के दौरे को वर्गीकृत करने का पहला प्रयास 1903 में इंग्लिश न्यूरोलॉजिस्ट वी। गोवर्स द्वारा किया गया था। मिर्गी के निदान में सिंड्रोमोलॉजिकल दृष्टिकोण 1961 में वी। लेनोक्स द्वारा स्थापित किया गया था, 1966 में एच। गैस्टो और 1980 में जी। डोज़े। मिर्गी के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण योगदान दिया गया था। रूसी वैज्ञानिक पी.एम. सराजिशविलि और वी.ए. चार्ल्स।

XX सदी के अंत में। मिर्गी एक जिज्ञासु बीमारी बन गई है। 1989 में मिर्गी के दौरे के वर्तमान वर्गीकरण में कहा गया है कि मिर्गी (सिंड्रोम) के कई रूप होते हैं, जो पाठ्यक्रम के अपने स्वयं के पैटर्न होते हैं और विकास के पूर्वानुमान के आधार पर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में क्या विद्युत निर्वहन होते हैं, जहां वे स्थानीयकृत होते हैं, वे कैसे फैलते हैं और बदल जाते हैं, और क्या बरामदगी होती है जब यह रोगी में होता है। मिर्गी के अध्ययन में, न्यूरोइमेजिंग विधियों (सीटी, उच्च रिज़ॉल्यूशन एमआरआई, पीईटी, एसपीईसीटी), डिजिटल ईईजी और वीडियो ईईजी निगरानी द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। वर्तमान में, लगभग 65% मिर्गी के मामले पूरी तरह से इलाज योग्य हैं; 20% मामलों में यह सर्जिकल विधियों द्वारा प्राप्त किया जाता है।

बीमारों के प्रति दृष्टिकोण बदल गया है, उनके सामाजिक अनुकूलन में सुधार हुआ है। हालांकि, अब तक इस गंभीर बीमारी के रोगजनन के कई तंत्रों का अध्ययन नहीं किया गया है; बड़ी संख्या में एटिपिकल रूप हैं जो सटीक निदान को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करते हैं; मिर्गी के कुछ प्रतिरोधी रूप अभी भी हिंसक बने हुए हैं।

सामान्य आबादी में मिर्गी की व्यापकता 0.5-0.75% और नर्सरी में 1% तक पहुंच जाती है। 75% रोगियों में, मिर्गी बचपन और किशोरावस्था में अपनी शुरुआत करता है, सबसे अधिक बार होने के कारण रोग की स्थिति  बाल न्यूरोलॉजी।

एटियलजि द्वारा मिर्गी के सभी रूपों को इडियोपैथिक, रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक में विभाजित किया गया है।

के लिए मुहावरेदार रूप सामान्य बुद्धि द्वारा विशेषता, फोकल लक्षणों की अनुपस्थिति और रोगी के मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन, साथ ही आनुवंशिक गड़बड़ी (रिश्तेदारों में मिर्गी के मामले)। एटियलजि मुख्य रूप से कैनालोपैथियों के कारण होती है - आनुवंशिक रूप से निर्धारित तंत्रिका तंत्र की तंत्रिका संबंधी अस्थिरता। मिर्गी के तीन मुख्य मोनोजेनिक रूप से विरासत में मिले रूपों की पहचान की गई: ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी के साथ निशाचर पैरॉक्सिज्म (लोकी 20ql3.2 और 15q24), नवजात शिशुओं के सौम्य पारिवारिक आक्षेप (लोकी 20ql3.2 और 8q24) और सामान्य मिर्गी। , जीन SCN1B का उत्परिवर्तन; 2q21-q33, जीन SCN1A का उत्परिवर्तन)। अन्य रूप कई जीनों (पॉलीजेनिक इनहेरिटेंस) द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। इनमें किशोरावस्था की मायोक्लोनिक मिर्गी, रोलेण्डिक मिर्गी, शिशु की आंशिक (पारिवारिक) मिर्गी आदि शामिल हैं, व्यावहारिक दृष्टिकोण से, यह याद रखना चाहिए कि यदि एक माता-पिता अज्ञातहेतुक मिर्गी है, तो बीमार बच्चे होने की संभावना 10% से अधिक नहीं है।

रोगसूचक रूप मिर्गी एक रूपात्मक सब्सट्रेट की अनिवार्य उपस्थिति की विशेषता है: ट्यूमर, अल्सर, glial निशान, मस्तिष्क की असामान्यताएं और धमनीविस्फार। उन्हें न्यूरोइमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके पता लगाया जाता है।

अवधि "अज्ञातोत्पन्न" ("संभवतः रोगसूचक उत्पत्ति") मिर्गी के उन रूपों को परिभाषित करता है, जिसका कारण जांच के सभी आधुनिक तरीकों के उपयोग के साथ भी अस्पष्ट रहता है। उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस या जन्मजात मानसिक मंदता के साथ मिर्गी के संयोजन के मामले में, रोग की रोगसूचक प्रकृति मान ली जाती है, लेकिन एमआरआई के सीटीआई में, मस्तिष्क में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है।

नाभीय मिर्गी के दौरे और रूपों को एक कॉर्टिकल "एपिलेप्टोजेनिक फोकस" की अवधारणा द्वारा समझाया गया है, जो एक "पेसमेकर" की भूमिका निभाता है। इसमें उत्पन्न होने वाले हाइपरसिंक्रोनस डिस्चार्ज में प्रांतस्था में बड़ी संख्या में न्यूरॉन्स शामिल होते हैं, जो मस्तिष्क के पड़ोसी क्षेत्रों में फैलते हैं।

पर सामान्यीकृत मिर्गी का दौरा बहुत शुरुआत से ही सामान्यीकृत है, जैसा कि ईईजी डेटा (दोनों गोलार्द्धों में द्विपक्षीय तुल्यकालिक वितरण) द्वारा स्पष्ट किया गया है। मिर्गी के सामान्यीकृत रूपों का रोगजनन अभी भी पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है। अग्रणी थैलामो-कॉर्टिकल परिकल्पना एक सामान्य प्रणाली की घटना को सेरेब्रल कॉर्टेक्स और थैलेमस (थैलामो-कॉर्टिकल और कॉर्टिको-थैलेमिक मार्ग) से जोड़ती है। डिस्चार्ज का स्रोत संभवतः सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित है, थैलामो-कॉर्टिकल कनेक्शन सामान्यीकृत पीक-वेव डिस्चार्ज को सिंक्रनाइज़ करता है, और ट्रंक का जालीदार गठन (मुख्य रूप से मिडब्रेन, कॉर्टेक्स के "अतिसंवेदनशीलता" को डिस्चार्ज के स्तर को नियंत्रित करता है)। सिंगुलेट गाइरस, ऑर्बिटो-फ्रंटल कॉर्टेक्स, एमिग्डालो-हिप्पोकैम्पल कॉम्प्लेक्स, थायरिया निग्रा भी मिरगी के निर्वहन के वितरण और सामान्यीकरण में भाग लेते हैं। ईईजी पर थैलेमिक-कॉर्टिकल सिस्टम की उत्तेजना के दौरान, सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि हो सकती है, साथ ही साथ लयबद्ध डेल्टा तरंगों के द्विपक्षीय तुल्यकालिक पैरॉक्सिस्मल निर्वहन भी हो सकते हैं।

प्राथमिक सामान्यीकृत मिर्गी थैलेमिक-कॉर्टिकल सिस्टम की असामान्य रूप से उच्च उत्तेजना की स्थिति के तहत होती है। उत्तेजना का स्तर संभवतः आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जाता है और यह न्यूरॉन्स की झिल्लियों की अस्थिरता और आयनों Na, K और Cl के सामान्य ढाल को बनाए रखने में असमर्थता के कारण होता है।

मिर्गी के दौरे का वर्गीकरण इसे 1981 में मिर्गी के खिलाफ इंटरनेशनल लीग द्वारा क्योटो (जापान) में अपनाया गया था। मिरगी के दौरे को 1 में विभाजित किया जाता है: 1) फोकल (फोकल, फोकल, स्थानीय, स्थानीय रूप से कारण); 2) सामान्यीकृत; 3) वर्गीकृत नहीं (तालिका। 20)।

फोकल (फोकल, फोकल) हमले मामले में निदान जब पैरॉक्सिज्म की शुरुआत में कुछ मस्तिष्क संरचनाओं की भागीदारी के लिए स्पष्ट नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड हैं। उदाहरण के लिए, क्लोनिक ऐंठन के मामले में, एक तरफ चेहरे और बांह का आधा हिस्सा (फेशोब्राचियल बरामदगी), एपिलेप्टिक फोकस पूर्वकाल के मध्य भागों में स्थित है

केंद्रीय गाइरस; घ्राण मतिभ्रम के साथ - लौकिक गाइरस के हुक के क्षेत्र में; फोटॉपीज़ पर - ओसीसीपिटल लोब के कोर्टेक्स में; "विचार विफलताओं" (रोगजनक बरामदगी) के साथ - ललाट लोब में, आदि। सरल आंशिक दौरे के साथ, चेतना परेशान नहीं होती है। ईईजी पर एक हमले के दौरान, एक स्थानीय मिरगी का निर्वहन शुरू होता है, जो मस्तिष्क प्रांतस्था के संबंधित क्षेत्र में शुरू होता है।

माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ फोकल हमला यह एक आंशिक के रूप में शुरू हो सकता है, लेकिन फिर सामान्यीकृत रूप से जाता है, जिसमें ट्रंक और चरम की सभी मांसपेशियों को शामिल किया जाता है, ईईजी पर मिर्गी की गतिविधि दोनों गोलार्द्धों के प्रसार के साथ।

फोकल हमलों में कठिनाई बिगड़ा हुआ चेतना के साथ आगे बढ़ें (एक हमले के दौरान, रोगी संबोधित भाषण का जवाब नहीं देता है, आदेशों को निष्पादित नहीं करता है, हमले को संशोधित करता है)। ईईजी एक जटिल आंशिक जब्ती के दौरान एक एकल या द्विपक्षीय मिरगी के निर्वहन का पता चलता है, आमतौर पर लौकिक या ललाट लीड (तालिका 21) में।

कश्मीर सामान्यीकृत दौरे ठेठ और atypical अनुपस्थिति, क्लोनिक, टॉनिक, क्लोनिक-टॉनिक और एटॉनिक बरामदगी, साथ ही मायोक्लोनिया शामिल हैं।

तालिका 20मिर्गी के दौरे का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (क्योटो, 1981)

यह स्थापित किया गया है कि मिर्गी विभिन्न हमलों के साथ एक बीमारी नहीं है, और अलग-अलग रूपों में विभाजित है -

मिरगी के लक्षण। उन्हें नैदानिक, विद्युत और शारीरिक मानदंडों के एक स्थिर संबंध की विशेषता है; एंटीपीलेप्टिक थेरेपी और प्रैग्नेंसी (तालिका 21) के जवाब में अंतर है।

तालिका 21।विभिन्न हमलों के साथ ईईजी में परिवर्तन

तालिका 22।मिर्गी का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, एपिलेप्टिक सिंड्रोम (नई दिल्ली, 1989)

1. मिर्गी के स्थानीयकरण से संबंधित रूप (फोकल, स्थानीय, फोकल)

1.1। अज्ञातहेतुक (उम्र से संबंधित शुरुआत के साथ)

केंद्रीय-शिखर चोटियों (रोलांडिक) के साथ बचपन की मिर्गी मिर्गी।

ओसीसीपटल पेरोक्सिम्स के साथ बचपन की मिर्गी।

प्राथमिक मिर्गी पठन।

1.2। रोगसूचक

क्रोनिक प्रगतिशील आंशिक मिर्गी (Kozhevnikov सिंड्रोम)।

हमलों, उत्तेजना के विशिष्ट तरीकों की विशेषता है।

मस्तिष्क में एक ज्ञात एटियलजि या कार्बनिक परिवर्तनों के साथ मिर्गी के अन्य रूप।

1.3। अज्ञातोत्पन्न

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1989 के बाद से, वर्गीकरण की अपूर्णता स्पष्ट हो गई, क्योंकि इसमें कुछ रूप शामिल नहीं थे (उदाहरण के लिए, स्यूडोलोनोक्स सिंड्रोम)। इसके अलावा, वेस्ट सिंड्रोम और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कई रोगसूचक रूप सामान्यीकृत मिर्गी से संबंधित नहीं हैं, क्योंकि वे माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना के साथ आंशिक मिर्गी का प्रतिनिधित्व करते हैं। 2001 में, वर्गीकरण और शब्दावली पर अंतर्राष्ट्रीय आयोग ने मिरगी के दौरे और मिरगी के लक्षण (तालिका 22) के लिए एक नए वर्गीकरण का मसौदा जारी किया। फोकल और सामान्यीकृत बरामदगी में शास्त्रीय विभाजन के अलावा, यह इंगित करता है कि कई सौम्य और स्व-निहित मिरगी के सिंड्रोम के संबंध में, "मिर्गी" शब्द को "बरामदगी" से बदल दिया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, "मादक मिर्गी" नहीं, लेकिन "शराब के उन्मूलन से जुड़े दौरे", आदि। मिर्गी के कई नए रूपों को स्पष्ट रूप से स्थापित किया गया है, नई शर्तों को पेश किया गया है। शब्द "आंशिक दौरे और आंशिक मिर्गी" को "फोकल दौरे और फोकल मिर्गी" द्वारा बदल दिया जाता है; "क्रिप्टोजेनिक रूपों" से "शायद रोगसूचक रूप।" सिंड्रोमेस की परिभाषा में, "बरामदगी" शब्द "बरामदगी" के प्रतिस्थापन की सिफारिश की जाती है। "बरामदगी" की अवधारणा "बरामदगी" की अवधारणा की तुलना में बहुत व्यापक है, और सभी बरामदगी से दूर बरामदगी द्वारा सटीक रूप से प्रकट होते हैं। चेतना की गड़बड़ी के आधार पर फोकल बरामदगी के विभाजन को सरल और जटिल में समाप्त कर दिया गया है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में चेतना के स्तर का आकलन सांकेतिक रहता है। वर्गीकरण का लाभ बाल चिकित्सा मिर्गी एन्सेफैलोपैथियों की अवधारणा का विकास है।

निदानमिर्गी में निम्नलिखित एल्गोरिथ्म शामिल हैं:

1. पैरॉक्सिस्मल इवेंट का वर्णन (शायद केवल एनामनेसिस के अनुसार)।

2. बरामदगी का वर्गीकरण (इतिहास, क्लिनिक, ईईजी, वीडियो ईईजी निगरानी)।

3. प्रपत्र का निदान (इतिहास, क्लिनिक, ईईजी, वीडियो ईईजी निगरानी, ​​न्यूरोइमेजिंग)।

4. एटियलजि (एमआरआई, कैरियोटाइपिंग, जैव रासायनिक अनुसंधान, मांसपेशी बायोप्सी, आदि) की स्थापना।

5. सहवर्ती रोगों का निदान और विकलांगता की डिग्री का निर्धारण।

मिर्गी का निदान एक नैदानिक-इलेक्ट्रो-एनाटोमिकल है। XXI सदी में। मिर्गी का सटीक निदान स्थापित करने के लिए, रिश्तेदारों द्वारा प्रस्तुत हमलों का विवरण होना पर्याप्त नहीं है। इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक पुष्टिकरण (विद्युत मानदंड) आवश्यक है, साथ ही साथ न्यूरोइमेजिंग तकनीक (शारीरिक मापदंड)। सही चिकित्सा के निदान और नुस्खे के सटीक निर्धारण के लिए, नियमित तरीकों के अलावा, दीर्घकालिक ईईजी वीडियो निगरानी, ​​रात ईईजी निगरानी, ​​3 डी विज़ुअलाइज़ेशन मोड में उच्च-रिज़ॉल्यूशन एमआरआई, आदि का संचालन करना आवश्यक है।

14.1। इडियोपैथिक फोकल रूप

केंद्रीय अस्थायी चोटियों के साथ बचपन की आंशिक मिर्गी [ईआर] - लघु ग्रसनी और हेमिफेशियल मोटर बरामदगी की विशेषता है जो आमतौर पर जागने और गिरने के साथ-साथ ईईजी (छवि 14.1) में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। RE बचपन में मिर्गी का सबसे आम रूप है। प्रति 100,000 बच्चे की आबादी पर यह दर 21 है।

बीमारी 2 से 14 साल की उम्र में शुरू होती है (अधिकतम 7-9 साल), लड़के अधिक बार बीमार होते हैं। जागने या सोते समय 80% मामलों में होने वाले साधारण फोकल दौरे द्वारा विशेषता। हमला एक सोमाटोसेंसरी आभा के साथ शुरू होता है: झुनझुनी संवेदनाएं, ग्रसनी के एक तरफ सुन्नता, जीभ, गम। फिर मरीज अजीबोगरीब गले की आवाजें करते हैं जैसे कि "गुरलिंग", "ग्रन्टिंग", "गार्गलिंग"; हाइपेरलशिप और अनारथ्रिया (ग्रसनी संबंधी हमले) नोट किए जाते हैं। नकल की मांसपेशियों की विशेषता आक्षेप: एकतरफा टॉनिक, क्लोनिक

अंजीर। 14.1।ईईजी बच्चे को 4 साल की उम्र में रैंडेलिक मिर्गी के साथ

या चेहरे, होंठ, और जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र (हेमीफेसियल हमलों) की मांसपेशियों के टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन। 20% रोगियों में, आक्षेप चेहरे की मांसपेशियों से लेकर होमोलेटरल आर्म (ब्रेकीओफेशियल बरामदगी) तक फैल गया; लगभग 8% मामलों में, वे पैर (एकतरफा दौरे) में भी दिखाई देते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दौरे अलग-अलग हो सकते हैं।

25% बच्चों में माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी होती है। OM में अटैक कई सेकंड से लेकर 1-2 मिनट तक रहता है। उनकी औसत की आवृत्ति - वर्ष में 2-6 बार। समय के साथ, वे कम और कम होते हैं (यहां तक ​​कि उपचार के बिना), और वयस्कों में मनाया नहीं जाता है।

इंटरगेल अवधि में ईईजी पर परिवर्तन 90% मामलों में निर्धारित किया जाता है, एक विशिष्ट पैटर्न तीव्र-धीमी लहर जटिल है। प्रारंभिक घटक में आमतौर पर तीन चरण की तीव्र लहर होती है, जिसके बाद एक धीमी लहर होती है, जो परिसरों के साथ समानता बनाती है QRSTईसीजी पर। इस गतिविधि को केंद्रीय-अस्थायी लीड में स्थानीयकृत किया जाता है और इसे "रॉलेंडिक" कहा जाता है या इसका एक सामान्य नाम है - "बचपन के सौम्य मिर्गी संबंधी विकार" (DEND)। पुन: निदान की पुष्टि करने के लिए आचरण करना महत्वपूर्ण है

नींद के दौरान ईईजी - रात ईईजी की निगरानी, ​​आरई के साथ लगभग 30% बच्चों में, केवल सोने के दौरान ही रैंडल कॉम्प्लेक्स का पता लगाया जाता है।

थेरेपी।सौम्य पाठ्यक्रम को ध्यान में रखते हुए, एंटी-एपिलेप्टिक थेरेपी को असाइन करना संभव नहीं है। हालांकि, एक नैदानिक ​​त्रुटि को बाहर नहीं किया गया है, साथ ही 7 साल से कम उम्र के बच्चों में लगभग 5% मामलों में छद्म-लिनॉक्स सिंड्रोम में मंदी को बदलने की संभावना है। दोहराया हमलों के साथ चिकित्सा शुरू करने की सिफारिश की जाती है। उपचार हमेशा एक ही दवा (पॉलीथेरेपी अस्वीकार्य) के साथ किया जाता है, जो कि वैल्प्रोइक एसिड डेरिवेटिव (डिपैकिन, कोनवुलेक्स, कोनवुलसोफिन) से शुरू होता है। Valproates को खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 15-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (औसतन, 600-1500 मिलीग्राम / दिन) 2 खुराक में निर्धारित किया जाता है।

वैल्प्रोएट की अप्रभावीता या असहिष्णुता के साथ, टॉपिरामेट (टोपामैक्स) 50-150 मिलीग्राम / दिन (3-5 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। साथ ही 15-20 मिलीग्राम / किग्रा (300-600 मिलीग्राम / दिन) की औसत दैनिक खुराक में कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल, फिनलेप्सिन) के समूह से दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, कार्बामाज़ेपिन ईईजी पर डीएएनडी सूचकांक में वृद्धि और बरामदगी में वृद्धि का कारण बन सकता है - वृद्धि की घटना। इस संबंध में, कार्बामाज़ेपिन को एक प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में, साथ ही 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सभी मामलों में निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। Barbiturates और हाइडेंटस का उपयोग contraindicated है!

ईईजी मॉनिटरिंग आवश्यक है, जिसमें ईईजी स्लीप मॉनिटरिंग भी शामिल है। 16 वर्ष की आयु तक 100% मामलों में EM में छूट प्राप्त की जाती है।

ओडिपिटल पैरॉक्सिज्म (सौम्य ओसीसीपिटल मिर्गी) के साथ इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी, ईसीडी)- बिगड़ा दृश्य कार्यों, माइग्रेन जैसे लक्षण और पश्चकपाल क्षेत्र में ईईजी पर डीईईडी पैटर्न की उपस्थिति के साथ हमलों की विशेषता है। ECD बचपन मिर्गी के सभी अज्ञातहेतुक आंशिक रूपों का लगभग 20% हिस्सा है। डीईसी के दो वेरिएंट की पहचान की जाती है: बीमारी के शुरुआती और देर से प्रकट होने के साथ।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य मिर्गी (पानायोटोपुलोस सिंड्रोम) 3-6 साल की अभिव्यक्ति के शिखर के साथ, 1 से 13 साल के बीच शुरू होता है। रोग वनस्पति की गड़बड़ी, चेतना की लंबे समय तक हानि और एक स्थिति पाठ्यक्रम की ओर झुकाव के साथ दुर्लभ गंभीर दौरे में प्रकट होता है। नींद में हमले होते हैं, खासकर जागरण से पहले; उल्टी, सिर दर्द, चेहरे का धुंधलापन, इसके बाद सिर और आंखों को साइड में करना शुरू करें। हमले आम तौर पर हेमिसोन्वल्सी या सामान्यीकृत बरामदगी के साथ समाप्त होते हैं। लंबे समय तक प्रकट "ऑक्टल सिंकोप"

चेतना की हानि और मांसपेशियों की टोन में तेज गिरावट, 30 मिनट से 7 घंटे तक, औसतन 2 घंटे। अधिकांश रोगी गहन देखभाल इकाई में प्रवेश करते हैं। "Ictal Syncope" या तो माध्यमिक-सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी से पहले हो सकता है, या उनसे अलग हो सकता है। गंभीर स्थिति पाठ्यक्रम के बावजूद, ऐसे हमलों की आवृत्ति छोटी है। कुछ मामलों में, बीमारी की पूरी अवधि के लिए केवल एक ही हमला होता है। पूर्वानुमान बिल्कुल अनुकूल है।

देर से शुरुआत सौम्य पश्चकपाल मिर्गी (गैस्टो फॉर्म) 3 से 15 साल तक की औसत, 8 साल की औसत। विशेषता साधारण दृश्य मतिभ्रम (छोटे बहु-रंगीन परिपत्र आंकड़े) के रूप में दृश्य हानि के साथ सरल फोकल संवेदी हमले हैं, जो अक्सर परिधीय दृश्य क्षेत्र में होते हैं और केंद्र की विपरीत दिशा में चलते हैं। हमले कुछ सेकंड से 1-3 मिनट तक होते हैं। मतिभ्रम दृश्य क्षेत्र के आधे हिस्से में हो सकता है। बहुमुखी घटक को अक्सर नोट किया जाता है - आँखें और सिर की बारी चूल्हा के विपरीत होती है, जबकि मन बरकरार रहता है। हमलों के परिणामस्वरूप एकतरफा या माध्यमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी हो सकती है। हमले के बाद के आधे रोगियों में, तीव्र पल्सेटिंग माइग्रेन जैसा सिरदर्द होता है, साथ में मतली और उल्टी होती है। हमलों की आवृत्ति आमतौर पर छोटी होती है, हालांकि कुछ मामलों में वे साप्ताहिक हो सकते हैं। ईईजी पर, ओसीसीपटल लीड्स में केवल 2/3 रोगियों में होने वाले उच्च-आयाम वाले तीव्र-धीमी लहर परिसरों का पता लगाया जाता है। परिसरों की आकृति विज्ञान बचपन के सौम्य मिर्गी के विकारों के समान है। 1/3 रोगियों में, मिर्गी की गतिविधि अन्य क्षेत्रों में दर्ज की जा सकती है (अधिक बार केंद्रीय-लौकिक लीड में)।

थेरेपी।DZE के उपचार में पहली पसंद के ड्रग्स 30-40 मिलीग्राम / किग्रा की औसत दैनिक खुराक में वैल्प्रोइक एसिड (डिपाकिन, कोन्वुलेक्स, कोनवुलसोफिन) के लवण होते हैं। दवा को दो खुराक में शाम को अधिकतम खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है।

अपर्याप्त प्रभावकारिता के साथ, 15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की औसत खुराक पर कार्बामाज़ेपाइन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) के साथ मोनोथेरापी और 75-200 मिलीग्राम / दिन (3-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर टॉपिरामेट संभव है।

पानायोटोपुलोस सिंड्रोम में, 9 वर्षों तक हमलों का पूर्ण विराम 92% रोगियों में होता है। गैस्टोम के रूप वाले रोगियों में, 15 वर्ष की आयु तक 82% मामलों में और 18 द्वारा 100% में छूट देखी जाती है।

रात के हमलों के साथ ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी

एक मुहावरेदार रूप है। इस बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार 2 जीन स्थानों की पहचान की: 20q13.2और 15q, लेकिन छिटपुट मामले भी हैं। जीवन की शुरुआत के पहले दशक में अधिकतम 2 महीने से 52 साल तक की उम्र होती है। 70% रोगियों में दौरे एक निरर्थक आभा के साथ शुरू होते हैं: "सर्द-कंपकंपी", सिरदर्द, श्रवण मतिभ्रम, चक्कर आना, सोमेटोसेंसरी संवेदनाएं (खुजली धड़), जिसके बाद हाइपरमोटर ऑटोमैटिस के हमले विशिष्ट हैं। वे ऐंठन के साथ शुरू होते हैं, घुरघुराना, हॉवेल का एक मजबूत रोना। आँखें खुली, उसके चेहरे पर डरावनी अभिव्यक्ति। रोगी ऊपर देखता है, बिस्तर में बैठता है; हाइपरमोटर और डायस्टोनिक घटनाएं दिखाई देती हैं। कभी-कभी एक मरीज (आमतौर पर एक वयस्क) अपने हाथों (जैसे मुक्केबाजी आंदोलनों) और अपने पैरों के साथ अराजक आंदोलन करता है (जैसे पेडलिंग); सभी चौकों पर उठता है और श्रोणि के साथ झूलते हुए आंदोलनों को बनाता है। हमलों के दौरान चेतना आमतौर पर परेशान नहीं होती है। एक सपने में पूरी तरह से हमलों की घटना से प्रेरित, उन्हें एक श्रृंखला के रूप में रातोंरात कई बार दोहराया जा सकता है, फिर कई दिनों या हफ्तों के लिए विराम होता है और श्रृंखला फिर से शुरू होती है। हमलों की अवधि - कुछ सेकंड से 1 मिनट तक। दुर्लभ मामलों में, माध्यमिक सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्म की उपस्थिति संभव है।

जागने का ईईजी विशिष्ट नहीं है। रात की नींद और वीडियो ईईजी निगरानी के ईईजी मॉनिटरिंग के आंकड़े नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण हैं, जो एक तीव्र-धीमी लहर परिसर के रूप में निम्न-आयाम एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि को प्रकट करते हैं, ललाट में से एक में क्षेत्रीय रूप से उत्पन्न होते हैं, ललाट-लौकिक लीड या बिफरेन्स्ट्रली एसिंक्रोनस रूप से।

रात के सोने से पहले अधिकतम दो बार दवाओं कार्बामाज़ेपिन के साथ उपचार शुरू करना शुरू होता है। दैनिक खुराक - 600-1000 मिलीग्राम / दिन (15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। अक्षमता के मामले में, टॉपिरामेट को 100-400 मिलीग्राम / दिन (3-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, सोने से पहले अधिकतम के साथ दो बार। उपचार का अगला चरण वैल्प्रोएट के साथ मोनोथेरेपी है। कन्वेलेक्स को प्रति खुराक दो बार प्रशासित किया जाता है।

900-1800 मिलीग्राम / दिन (20-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)।

प्रतिरोध के दुर्लभ मामलों में, पॉलीथेरेपी को लागू किया जा सकता है, जिसमें दो बुनियादी एईडी (कार्बामाज़ेपिन या टॉपिरामेट के साथ वैल्प्रोइक एसिड) शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में ड्रग की छूट प्राप्त की जाती है।

14.2। रोगसूचक फोकल मिर्गी

रोगसूचक ललाट मिर्गी (एसएलई) एक स्थानीय रूप से वातानुकूलित रूप है जिसमें बड़े मस्तिष्क के ललाट के भीतर सत्यापित रूपात्मक विकारों के साथ होता है। यह मिर्गी के सभी रोगसूचक फोकल रूपों के बीच 30-40% तक बनाता है और अस्थायी मिर्गी के बाद आवृत्ति के मामले में 2 वां स्थान लेता है (बचपन में यह आवृत्ति के मामले में अस्थायी मिर्गी को पछाड़ सकता है)।

एटियलजि में दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, ट्यूमर और ललाट लोब के अल्सर, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, पेरिनैटल एन्सेफैलोपैथी के परिणामस्वरूप ग्लियोसिस, संवहनी विसंगतियां शामिल हैं।

SLE के ढांचे में कई रूप प्रतिष्ठित हैं।

मोटर (प्रीमियर, जैक्सन) एसएलई तब होता है जब पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस की जलन। विशेषता सरल फोकल मोटर बरामदगी के साथ contralateral nidus में ऐंठन हैं। "जैक्सन" मार्च हाथ या पैर की ऐंठन के साथ शुरू होता है, जिसमें एक ही पक्ष के चेहरे, पैर और मांसपेशियों की क्रमिक भागीदारी होती है। अक्सर हमला क्षणिक टोड पैरीसिस के साथ समाप्त होता है।

संचालन एसएलई ने किया ललाट लोब के ऑपरेटिव क्षेत्र की उत्तेजना के दौरान होता है। इसकी विशेषता जटिल फोकल (डायलेप्टिक) बरामदगी के साथ ऑरो-एलिमेंटरी ऑटोमैटिसम्स है; चेहरे की मांसपेशियों की ipsilateral ट्विचिंग, स्वायत्त घटना संभव है।

ऑर्बिटोफेस्ट्रल एसएलई तब होता है जब कक्षीय प्रांतस्था निचले ललाट गाइरस द्वारा चिढ़ जाती है। यह जटिल फोकल, ऑटोनोमिक-विसरल बरामदगी, हिंसक मुखरता के साथ पैरॉक्सिम्स और एटिपिकल एब्सेंस की विशेषता है।

डोर्सोलाटल (प्रीफ्रंटल) एसएलई ऊपरी और निचले ललाट गाइरस के पीछे के हिस्सों से उत्पन्न होता है। यह टॉनिक प्रतिकूल हमलों से प्रकट होता है, जो कि चूल्हा के विपरीत दिशा में आंखों और सिर को मोड़कर होता है; हाथ को पकड़ना और उठाना भी संभव है, जिस पर मरीज की टकटकी लगी रहती है। अक्सर, मोटर गोलार्द्ध की घटना प्रमुख गोलार्ध में ध्यान केंद्रित के स्थानीयकरण के साथ होती है।

सामने-ध्रुवीय SLE तब होता है जब एपिलेप्टोजेनिक फोकस ललाट ध्रुव के क्षेत्र में स्थानीय होता है। यह बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्यों (विचारों का प्रवाह, विचारों की "विफलता", समय के परिवर्तन के साथ) और जटिल आंशिक (द्वंद्वात्मक) हमलों के साथ सरल आंशिक हमलों द्वारा दर्शाया गया है।

त्सिंग्युलारनाय SLEपूर्वकाल सिंगुलेट गाइरस की जलन के साथ मनाया जाता है। यह अपने आप में जटिल आंशिक दौरे के साथ जेस्टुरल ऑटोमैटिस, ipsilateral ब्लिंकिंग मूवमेंट, और "लिम्बिक पैरॉक्सिस्म" के साथ भी प्रकट होता है: भय की अभिव्यक्ति, चेहरे की लाली, भावनात्मक क्षेत्र का उल्लंघन - डिस्फोरिया।

एसएलई अतिरिक्त मोटर क्षेत्र (प्रीमियर एसएलई) से आ रहा है, - ललाट मिर्गी के सबसे लगातार रूपों में से एक, समीपस्थ छोरों में द्विपक्षीय रूप से दिखाई देने वाले लघु पोस्ट्यूरल एसिमेट्रिकल टॉनिक एपिसोड (ऐंठन) की विशेषता है (उदाहरण के लिए, "फ़ेंसिक आसन")। मुख्य रूप से रात में, क्रमिक रूप से होते हैं। स्पष्ट मन या चिल्लाने, आवाज़ के स्वर के रूप में मुखरता के साथ भाषण के मुकाबलों का अवलोकन किया। रूढ़िवादी हाइपरमोटर ऑटोमैटिस के साथ दौरे संभव हैं: हाथों के साथ अराजक आंदोलनों (मुक्केबाजी के प्रकार), पैर (पेडलिंग आंदोलनों), और श्रोणि।

हमले कम होते हैं, चेतना की एक छोटी या अधूरी निष्क्रियता के साथ, न्यूनतम पोस्टिकल भ्रम, सीरियल साइक्लोलेप्टिक कोर्स और रात में प्रमुख घटना।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम एसएलई के एटियलजि पर निर्भर करते हैं। ललाट लोब के व्यापक घावों (उदाहरण के लिए, एक भारी द्रव्यमान) के मामले में, हेमिपेरेसिस फोकस के विपरीत पक्ष पर प्रकट होता है (उच्च सजगता, रोग संबंधी सजगता); हीमियाक्सिया संभव है। अक्सर "ललाट मानस" के प्रकार के व्यवहार का उल्लंघन हुआ।

इंटरगेलल अवधि में ईईजी एकरूप या गैर-विशिष्ट है। लंबे समय तक ईईजी निगरानी बेहतर (और आवश्यक रूप से नींद के दौरान) है, जो क्षेत्रीय मिर्गी के पैटर्न (तीव्र-धीमी लहर) को प्रकट करती है, ललाट लीड में से एक में क्षेत्रीय मंदी को जारी रखती है, माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन की घटना।

एमआरआई एक संरचनात्मक दोष का पता लगाने के लिए किया जाता है।

प्रारंभिक उपचार 12.5-25 मिलीग्राम / दिन की प्रारंभिक खुराक में टोपिरमाटा (टोपामैक्स) से शुरू होता है। खुराक को 12 घंटे के अंतराल के साथ धीरे-धीरे 12.5-25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह 1 बार 50-500 मिलीग्राम / दिन (3-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक बढ़ाया जाता है, 12 घंटे के अंतराल के साथ। कार्बामाज़ेपिन, 600-1800 मिलीग्राम / दिन (15-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में इस्तेमाल किया जाता है, दिन में 2 बार। डायबेटिक बरामदगी में कार्बामाज़ेपाइन और ऑक्साकार्बाज़ाइन विशेष रूप से प्रभावी हैं। "छद्म सामान्यीकृत" के साथ

कमर "और ईईजी कार्बामाज़ेपिन पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना को contraindicated है क्योंकि यह बरामदगी को बढ़ा सकता है।

तीसरी पसंद के साधन - वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी (कोन्वुलेक्स, डेकाकिन, कोनवुलसोफिन) का उपयोग 1000-3000 मिलीग्राम / दिन (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में किया जाता है, दिन में 2 बार।

तीन मूल दवाओं की अप्रभावीता के साथ, पॉलीथेरेपी की सिफारिश की जाती है - succinimides के साथ टोपिरामेट या वैल्प्रोएट का संयोजन। एथोस्यूसिमाइड (सक्सिसिप) 3 खुराक में 500-1000 मिलीग्राम / दिन (20-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में निर्धारित है। अन्य मामलों में, मूल AEP का संयोजन लिखें: topiramate + valproate, valproate + carbamazepine, carbamazepine + topiramate।

पॉलीथेरेपी के लिए आरक्षित दवाएं लैमोट्रीजीन (लैमिक्टल) और लेवेतिरेसेटम (कीप्रा) हैं। लैमोट्रिगाइन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) का उपयोग केवल आधारभूत एईडी के साथ संयोजन में किया जाता है। टॉपिरामेट या कार्बामाज़ेपिन के संयोजन में औसत खुराक 100-400 मिलीग्राम / दिन है और एंटीब्रेट के साथ 100-200 मिलीग्राम / दिन। Levetiracetam फोकल मोटर और माध्यमिक-सामान्यीकृत बरामदगी के लिए 1000-4000 मिलीग्राम / दिन (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर बेसलाइन AEP के साथ संयोजन में प्रभावी है।

एसएलई के साथ रोग का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है, जो कॉर्टेक्स, हेमिपैरिसिस, और चिह्नित संज्ञानात्मक हानि में एक संरचनात्मक दोष की उपस्थिति से जुड़ा होता है। केवल 20% रोगियों में ड्रग की छूट प्राप्त की जाती है। अन्य मामलों में, हमलों की आवृत्ति को काफी कम करना संभव है। प्रतिरोधी बरामदगी के लिए, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप का मुख्य प्रकार फोकल कॉर्टिकल स्नेह है।

रोगसूचक टेम्पोरल लोब मिर्गी (BOO) एक स्थानीय रूप से वातानुकूलित रूप है जिसमें मस्तिष्क के अस्थायी लोब (अमोनिया स्केलेरोसिस, टेम्पोरल लोब के सौम्य जन्मजात ट्यूमर, फोकल कॉर्टिकल सिप्लासिया, प्रसवकालीन क्षति का एक परिणाम) के रूप में एक ज्ञात एटियलजि और रूपात्मक विकार है। SHE के दो मुख्य रूप हैं: लिम्बिक (समानार्थक शब्द: पैलियोकॉर्टिकल, एमिग्डालो-हिप्पोकैम्पल) और नॉनकोर्टिकल (पर्याय: पार्श्व)।

75% मामलों में, दौरे शुरू होते हैं आभा।आभा की अवधारणा को स्पष्ट रूप से परिभाषित किया जाना चाहिए और मिर्गी के दौरे के अग्रदूतों से अलग होना चाहिए। आभा के तहत (ग्रीक से। - सांस) को नैदानिक ​​घटनाएं समझा जाना चाहिए जो स्वयं द्वारा उत्पन्न होती हैं

या एक सामान्यीकृत या आंशिक जब्ती से पहले। आभा सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एक निश्चित हिस्से में स्थानीय मिरगी के निर्वहन के कारण होती है और अनिवार्य रूप से एक साधारण आंशिक मिर्गी है। आभा की प्रकृति चूल्हा के स्थानीयकरण को इंगित करती है। आभा के निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं: सोमैटोसेन्सरी, विज़ुअल, घ्राण, कण्ठस्थ, श्रवण, लंब, मानसिक, वनस्पति, उदर (उदर)। पूर्वसूचनाएक मिर्गी के दौरे से पहले कई मिनट, घंटे या दिन होते हैं, आमतौर पर मानसिक या स्वायत्त लक्षण प्रकट होते हैं जो स्थानीय कोर्टिकल डिस्चार्ज के साथ नहीं होते हैं।

अमिगडाला-हिप्पोकैम्पल (पैलियोकॉर्टिकल, लिम्बिक) - सबसे सामान्य रूप, SHE के सभी मामलों में लगभग 65% है। रोग का आधार अक्सर प्रसवकालीन क्षति या एटिपिकल फिब्राइल दौरे के कारण लौकिक लोब के औसत दर्जे के विभाजन के स्केलेरोसिस (ग्लियोसिस) होता है। बीमारी आमतौर पर 3 साल से कम उम्र के एक लंबे, अक्सर हेमिक्लोनिक दौरे से शुरू होती है। फिर काल्पनिक कल्याण की अवधि के बाद - पूर्वसर्ग काल तक कोई हमले नहीं होते हैं। सबसे विशिष्ट (70% मामलों में) जटिल फोकल बरामदगी चेतना (डायलेप्टिक) या ऑटोमैटिज़्म (ऑटोमोटोर) के निष्क्रिय होने के साथ होती है। मधुमेह के हमलों में, रोगी अचानक शारीरिक गतिविधि बंद कर देता है, चौड़ी आंखों के साथ जमा देता है, देखो विस्मय या डर ("घूर रहा है") व्यक्त करता है।

इशारों के रूप में स्वचालितकरण (हाथ, उंगलियों को रगड़ना, एक हाथ को निचोड़ना, कपड़े को फेरना) और ओरो-एलिमेंटरी क्रियाएं (धूम्रपान करना, निगलना, चाटना) बीओओएस की विशेषता है। ब्रश में ऑटोमैटिस चूल्हा के किनारे पर देखे जाते हैं, और हाथ की उंगलियों की डायस्टोनिक स्थापना इसके विपरीत होती है। ऑटोमोटिव की अवधि 30 सेकंड से 3 मिनट तक होती है, वे जल्दी से अधिक लगातार हो जाते हैं और चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी बन जाते हैं।

अक्सर, बरामदगी वनस्पति कार्यों के उल्लंघन के साथ होती है। स्पष्ट चेतना के साथ विशेष रूप से विशेषता अधिजठर पैरॉक्सिज्म। रोगी को नाभि में दर्द, व्याकुलता, असुविधा महसूस होती है; गैसों का संभव निर्वहन। यह "आरोही एपिलेप्टिक सनसनी" पेट से गले तक ऊपर उठती है, साथ में गर्दन को निचोड़ने की भावना के साथ, जिसके बाद चेतना को बंद करना संभव है।

बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों के साथ सरल फोकल बरामदगी की विशेषता: जैक्सन सपना राज्यों ("काल्पनिक राज्य"), अचानक अजीब संवेदनाओं द्वारा प्रकट

"सपने जागते हैं"; "पहले से ही देखा गया" या "कभी नहीं देखा" की भावना; व्युत्पत्ति का उद्भव (आसपास की अवास्तविकता की भावना) या प्रतिरूपण (आत्म-धारणा का उल्लंघन)। बादाम के आकार के परिसर की भागीदारी के साथ, असम्बद्ध भय, डिस्फोरिया, आक्रामकता के छोटे मुकाबले दिखाई देते हैं।

पार्श्व (नियोकोर्टिकल) SHE तब होता है जब लौकिक लोब के ऊपरी पार्श्व भागों के घाव। निम्नलिखित प्रकार के हमले संभव हैं: श्रवण मतिभ्रम (शोर, संगीत, आवाज़ की पैरोक्सिमल संवेदनाएं); दृश्य मतिभ्रम (जटिल उज्ज्वल मनोरम दृश्य छवियों की पैरोक्सिमल उपस्थिति, अक्सर पिछली घटनाओं की यादों के तत्वों के साथ); गैर-प्रणालीगत चक्कर के मुकाबलों, अक्सर वनस्पति अभिव्यक्तियों (त्वचा पैलोर, हाइपरहाइड्रोसिस, टैचीकार्डिया) के साथ संयोजन में; प्रमुख गोलार्ध में मिरगी के फोकस के स्थानीयकरण के साथ पैरॉक्सिस्मल संवेदी वाचाघात; चेतना के बंद होने के साथ "टेम्पोरल सिंकैप", बिना किसी बरामदगी के बिना गिरना और धीमा होना।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा अक्सर विरोधाभासी फ़ोकस के पिरामिड लक्षणों को प्रकट करती है: बिगड़ा हुआ VII और XII कपाल तंत्रिका, मांसपेशियों की टोन की विषमता, अनीसोर्फ़ेलेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस। रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम वाले वयस्क रोगियों में व्यक्तित्व और संज्ञानात्मक हानि विकसित होती है, जिसे "ग्लिसरॉइड" शब्द से दर्शाया गया है: चिपचिपापन, कठोरता, सोच की जड़ता, स्विच करने में कठिनाई, स्विचिंग पर "चिपका", प्रभावित होने की दृढ़ता; याददाश्त और ध्यान में कमी।

50% मामलों में इंटरगैटल अवधि में ईईजी - रोग परिवर्तनों के बिना। टेम्पोरल लोब में पीक-वेव गतिविधि 20% से अधिक रोगियों में दर्ज नहीं की जाती है।

कोरोनरी प्रोजेक्शन में एमआरआई हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस को प्रकट कर सकता है, पार्श्व वेंट्रिकल के निचले सींग का विस्तार, कुछ मामलों में प्रभावित लौकिक लोब की मात्रा में कमी, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया।

12 घंटे के अंतराल के साथ 2 खुराक में 600-1800 मिलीग्राम / दिन (15-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में कार्बामाज़ेपाइन ड्रग्स (फ़ाइलेप्सिन मंद, टेग्रेटोल सीआर) के साथ शुरू होता है और 8 घंटे के अंतराल के साथ 3 खुराक में होता है। ऑक्सैर्बाज़ेपिन (ट्राइपटेलल) 600-2400 मिलीग्राम / दिन (20-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। दूसरी पसंद की दवा - टोपिरामेट, निर्धारित है, धीरे-धीरे खुराक बढ़ाकर 100-400 मिलीग्राम / दिन (4-8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), दिन में 2 बार।

तीसरी पसंद के साधन - वैल्प्रोइक एसिड ड्रग्स का उपयोग 1000-3000 मिलीग्राम / दिन (30-70 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में 2 या 3 खुराक में समान समय अंतराल के साथ किया जाता है।

तीन मूल दवाओं की अप्रभावीता के साथ, पॉलीथेरेपी की सिफारिश की जाती है: वैल्प्रोएट, टॉपिरामेट के साथ कार्बामाज़ेपाइन (या ऑक्साकार्बाज़िन) का संयोजन; topiramate के साथ वैल्प्रोएट करें। पॉलीथेरेपी के लिए आरक्षित दवाएं - लैमोट्रीजीन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, केवल आधारभूत एईडी के साथ संयोजन में) और लेवेतिरसेटम।

पी का प्रक्षेपण।केवल 1/3 रोगियों में ड्रग रिमूवल प्राप्त किया जाता है। अधिकांश मामलों में शेष रोगियों में हमलों की आवृत्ति को काफी कम करना संभव है। दवा प्रतिरोधी मामलों में, सर्जिकल उपचार लागू किया जाता है, विशेष रूप से, चयनात्मक amygdalo-hippocampotomy।

रोगसूचक ओसीसीपटल मिर्गी (एसजेडई) एक मिर्गी-संबंधी फोकस की उपस्थिति और ओसीसीपटल क्षेत्र में रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषता है। एटिऑलॉजिकल कारक फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, पेरिनटल घावों का परिणाम है, सीलिएक रोग के साथ ओसीसीपटल कैल्सिफिकेशन, संवहनी विसंगतियों (स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम), MELAS, प्रगतिशील कोरोक्लस मिर्गी के साथ लौरस बछड़े के शरीर, ट्यूमर, पीछे के सेरेब्रल धमनी में स्ट्रोक।

SZE की शुरुआत की उम्र परिवर्तनशील है। निम्न प्रकार के हमलों का पता लगाया जाता है: दृश्य विकारों के साथ सरल फोकल संवेदी (मैक्रो-, माइक्रोस्पेशिया, प्राथमिक दृश्य मतिभ्रम), ओकुलोमोटर गड़बड़ी के साथ (विपरीत दिशा में सिर और आंख का फैलाव, मजबूर पैरोक्सिस्मल ब्लिंक, निस्टागमस); वनस्पति-आंत (मतली, उल्टी, सिरदर्द); माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन। अक्सर, एम्यूरोसिस और होमोसेक्सुअल क्वाड्रेंट हेमियानोपिया को हमले की संरचना में (या प्रोलैप्स के हमले के बाद के लक्षणों के रूप में) देखा जाता है। मरणोपरांत माइग्रेन जैसा सिरदर्द विशेषता है।

कुछ मामलों में, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा स्ट्रैबिस्मस, एंबीलोपिया, दृश्य क्षेत्रों के संकीर्ण या हेमियानोपिया द्वारा निर्धारित की जाती है। एसजेडई वाले 30% रोगियों में इंटरगेलियल अवधि में ईईजी अध्ययन रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट नहीं करता है। फोकस के किनारे आयाम प्रबलता के साथ पश्चकपाल सीसा या बायोकोपिटिक रूप से एक में क्षेत्रीय मंदी या पीक-वेव मिर्गी की गतिविधि अधिक बार निर्धारित की जाती है।

न्यूरोवाइस्लाइज़ेशन से ओसीसीपटल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया का पता चलता है, पेरिनैटल एन्सेफैलोपैथी (थकान), कैल्सीफिकेशन, संवहनी विसंगतियों के कारण स्थानीय ग्लियोसिस।

इलाज600-1800 मिलीग्राम / दिन (15–35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में कार्बामाज़ेपिन तैयार करें, 2 खुराक में, 12 घंटे के अंतराल के साथ। उच्च-खुराक कार्बामाज़ेपिन विशेष रूप से बिगड़ा हुआ वनस्पति कार्यों के साथ अलग-थलग दृश्य औरास और फोकल बरामदगी के लिए प्रभावी है। कई लेखक 600-2400 मिलीग्राम / दिन (20-40 मिलीग्राम / ksut) की एक खुराक में ऑस्करबाज़ेपाइन के साथ SZE का उपचार शुरू करने की सलाह देते हैं।

दूसरी पसंद की दवा, टोपिरामेट, को दिन में 2 बार 100-400 मिलीग्राम / दिन (5-8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में निर्धारित किया जाता है। ईईजी पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन के साथ, टोपामैक्स एक स्टार्टर हो सकता है।

तीसरी पसंद की दवा वैल्प्रोइक एसिड है। औसत खुराक 1000-2000 मिलीग्राम / दिन (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है, यदि आवश्यक हो, 2 या 3 खुराक में उच्चतर।

प्रतिरोधी मामलों में, पॉलीथेरेपी का उपयोग किया जाता है। वैल्प्रोएट के साथ कार्बामाज़ेपाइन (या ऑक्साकार्बाज़िन) का संयोजन, टिरिरामेट के साथ वैल्प्रोएट्स, और अधिक शायद ही कभी कार्बामाज़ेपिन के साथ टिरिरामेट प्रभावी होते हैं। दूसरी दवा जोड़ते समय, पहले की खुराक, एक नियम के रूप में, कम नहीं होती है। पॉलीथेरेपी के लिए आरक्षित दवाएं - लैमोट्रीजीन और लेवेतिरेसेटम।

दृष्टिकोणमस्तिष्क के संरचनात्मक दोष की प्रकृति और प्रांतस्था में उत्तेजना के प्रसार के तरीकों पर निर्भर करता है। 40-50% रोगियों में, लगातार दवा छूट प्राप्त की जा सकती है। एईडी के उपयोग से प्रभाव के अभाव में एसजेडई के प्रतिरोधी मामलों में, वास्तविक रोगी देखभाल का एकमात्र तरीका न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप है - कॉर्टिकल लस।

Kozhevnikov की मिर्गी और रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस (ईसी) एक पॉलीओटोलोगिक बीमारी है, जो फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मायोक्लोनिक, फोकल मोटर, माध्यमिक-सामान्यीकृत हमलों के संयोजन से प्रकट होती है।

रोग का वर्णन सबसे पहले रूसी न्यूरोलॉजिस्ट प्रोफेसर अलेक्सी याकोवलेविच कोज़ेवनिकोव ने "एपिलेप्सिया कॉर्टिकलिस सिव पार्टिस कॉन्टुआ" नाम से किया था। 21 जनवरी, 1894 को मॉस्को सोसाइटी ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सकों की एक बैठक में उनके द्वारा बनाई गई, उन्होंने "एक विशेष प्रकार के कॉर्टिकल मिर्गी" विषय पर एक प्रस्तुति दी। रिपोर्ट नर्वस एपिलेप्सी के 4 मामलों के अध्ययन पर आधारित थी, जो तंत्रिका के मॉस्को क्लिनिक में लेखक द्वारा देखी गई थी, और थी

रोग का मूल विवरण, उस समय तक ज्ञात नहीं है। सभी 4 रोगियों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बेहद समान थी: “... शरीर के कड़ाई से परिभाषित भागों में स्थायी क्लोनिक ऐंठन के साथ सामान्यीकृत मिरगी के दौरे का एक संयोजन। इन लगातार बरामदगी के, वहाँ थे: 1) शरीर के एक आधे हिस्से में ठेठ जैक्सन बरामदगी, और 2) पूर्वोक्त सामान्य बरामदगी, जो जैक्सन प्रकार के अनुसार भी विकसित हुई। ” इस बीमारी का एक और नाम प्रोफेसर एन.एफ. फिलाटोव - "Kozhevnikovskaya मिर्गी"। पिछली शताब्दी के 40 के दशक में, वसंत-गर्मियों के टिक-जनित एन्सेफलाइटिस (रूसी एन्सेफलाइटिस) के साथ ईसी के संबंध साबित हुए थे।

1958 में, टी। रासमुसेन, जे। ओजेवस्की ने क्रोनिक फोकल इन्सेफेलाइटिस के क्लिनिक का वर्णन किया, जिसमें से एक कार्डिनल लक्षण ईसी था। बाद में, रोग को रासमुसेन एन्सेफलाइटिस, या रासमुसेन सिंड्रोम (सीपी) कहा जाता था। अब तक, यह रहस्य बना हुआ है कि किस बीमारी में ए। ए। ए। Kozhevnikov ने लक्षण जटिल ईके का वर्णन किया - रूसी एन्सेफलाइटिस या रासमुसेन के एन्सेफलाइटिस के मामले में। हमारी राय में, ए.वाई.ए. मॉस्को में अभ्यास करने वाले कोझेवनिकोव ने मिर्गी के अपने रूप का वर्णन किया, विशेष रूप से क्रोनिक फोकल इन्सेफेलाइटिस के मामले में, क्योंकि कोई भी मामला उन्होंने प्रस्तुत नहीं किया था, जिसमें रोगियों में तीव्र एन्सेफलाइटिस के कोई संकेत थे।

टिक-जनित एन्सेफलाइटिस के अलावा, ईसी तपेदिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, मस्तिष्क ट्यूमर, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, वंशानुगत चयापचय संबंधी बीमारियों का कारण बनता है।

क्रॉनिक फोकल इंसेफेलाइटिस [रासमुसेन का एन्सेफलाइटिस, रासमुसेन का सिंड्रोम (सीपी)]। सीपी प्रतिनिधित्व करता है गंभीर बीमारी  मस्तिष्क - पुरानी प्रगतिशील फोकल एन्सेफलाइटिस। रोग नैदानिक ​​लक्षण परिसरों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: मिरगी के दौरे (कोज़ेवनिकोव की मिर्गी के समान), मोटर हानि (केंद्रीय हेमिपेरेसिस), और उच्च मानसिक कार्यों के विकार। एटियलजि अज्ञात है, इस बीमारी को वायरल एटियलजि के धीमी न्यूरोइन्फेक्ट्स के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, लेकिन वायरस की पहचान नहीं की गई है।

बचपन में डेब्यू - 1 साल से 14 साल तक, मिरगी के दौरे के साथ 5-6 साल के शिखर के साथ (फोकल मोटर या माध्यमिक सामान्यीकृत, कम अक्सर - डायलेक्टिक); 20% मामलों में - मिर्गी के साथ

टिक की स्थिति। अक्सर सोमाटोसेंसरी आभा (जलन, झुनझुनी, सुन्नता) चिह्नित। पहले से ही बीमारी के प्रारंभिक चरणों में, क्षणिक पश्चात मोनोपैरसिस (या हेमिपेरेसिस), टॉड पैरीसिस, विकसित होता है। आमतौर पर, पहले फोकल हमलों की उपस्थिति के कई महीने बाद, वे लंबे समय तक चलने वाले (कई दिनों तक) में शामिल हो जाते हैं, और फिर ट्रंक और अंगों के एक आधे हिस्से में स्थानीय मायोक्लोनिक पैरॉक्सिज्म को स्थानीयकृत करते हैं, जो सामान्यीकृत ऐंठन में बदल सकते हैं। यह लक्षण जटिल है कोज़ेवनिकोव की मिर्गी। समय के साथ, मिरगी मायोक्लोनस सभी अंगों, चेहरे की मांसपेशियों, पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों में फैल जाता है और नींद में भी गायब होने के बिना स्थायी हो जाता है। लगातार रक्तस्राव विकसित होता है। कंडक्टर के प्रकार की संवेदनशीलता और दृश्य क्षेत्रों के नुकसान का संलग्न उल्लंघन। बढ़ते संज्ञानात्मक हानि, dysththria। 25% मामलों में, मोटापा, समय से पहले यौन विकास संभव है।

100% मामलों में बीमारी के उन्नत चरण में ईईजी मुख्य पृष्ठभूमि की गतिविधि का एक प्रगतिशील मंदी है, निरंतर क्षेत्रीय मंदी (ललाट-टेम्पोरल लीड में); चोटी की लहर गतिविधि को जारी रखा। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मिर्गी की गतिविधि अलग-अलग होती है।

निदान में न्यूरोइमेजिंग महत्वपूर्ण है। मस्तिष्क का एमआरआई गतिशीलता में हेमट्रोफी में वृद्धि दर्शाता है। शोष आमतौर पर सिरीयियन गैप के स्थानीय विस्तार के रूप में पार्श्विका-लौकिक क्षेत्र से शुरू होता है और समय के साथ फैलता है " तेल का दाग  चर्मपत्र कागज की एक शीट पर, "स्वस्थ" गोलार्ध पर कब्जा करना।

ईसी प्रतिरोधी मिरगी सिंड्रोम को संदर्भित करता है। प्रारंभिक चिकित्सा - उच्च खुराक में वालपोटे (डिपाकिन, कंकोलेक्स, काफिलीन): 50-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक। इसके अलावा, लेवेतिरसेटम या टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन की सिफारिश की जाती है। ईसी के ढांचे में फोकल मोटर, माध्यमिक-सामान्यीकृत और मायोक्लोनिक बरामदगी के साथ लेवेतिरेक्टम की प्रभावशीलता, इसकी खुराक 30-70 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। टोपिरामेट की खुराक लगभग 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। रोग के उन्नत चरण में, बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल 5-8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) का उपयोग करना संभव है। कुछ मामलों में आधारभूत AED के लिए एथोसॉक्सिमाइड (30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक) को जोड़ना प्रतिरोधी मायोक्लोनिक दौरे में प्रभावी हो सकता है।

बेंज़ोडायज़ेपींस (क्लोबाज़म 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन या क्लोन्ज़ेपम 0.5-4.0 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग सीरियल हमलों और स्थिति पाठ्यक्रम वाले रोगियों में किया जाता है। मोनोकोनिक बरामदगी के संभावित बढ़ाव के कारण मोनोथेरेपी के रूप में कार्बामाज़ेपिन के नुस्खे की सिफारिश नहीं की जाती है।

एन्सेफलाइटिस के उपचार में, विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है: एंटीवायरल (जिडोवुडिन, एसाइक्लोविर, गैंनिकलोविर); 3 दिनों के लिए हार्मोनल (मेथिलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा 400 मिलीग्राम / मी 2 शरीर की सतह; प्रेडनिसोन, डेक्सामेथासोन); इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम, आईवीआईसी 400 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 दिनों के लिए अंतःशिरा); साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड), प्लास्मफेरेसिस। हालांकि, यह उपचार केवल रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है।

प्रभावी रूप से न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप - कार्यात्मक गोलार्ध, जो संभव के रूप में जल्दी किया जाना चाहिए। सर्जरी के बाद स्थिर छूट की आवृत्ति 23-52% है। बिना सर्जिकल उपचार  सीपी आगे बढ़ता है और शुरुआत के क्षण से 2-15 साल (औसतन 3 साल बाद औसत) पर घातक होता है। रोग के सहज स्थिरीकरण के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

14.3। मिर्गी के सामान्य रूप से अज्ञातहेतुक

शैशवावस्था का सौम्य मायोक्लोनिक मिर्गी 4 महीने से 3 साल की उम्र में डेब्यू करते हैं। गर्दन की मांसपेशियों और ऊपरी छोरों के समीपस्थ भागों में सक्रिय मायोक्लोनस के रूप में विशेष रूप से मायोक्लोनिक हमलों की विशेषता है: शरीर के एक मामूली आगे झुकना, कंधों के तत्काल उठाने और पक्षों को कोहनी के साथ छोटे झटके। आमतौर पर धारावाहिक के मुकाबले, जागने के बाद बढ़ते हैं। चेतना परेशान नहीं है। बहुत कम बार बार मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं निचले अंग  - थोड़ा स्क्वाट के साथ पैरों का तुरंत झुकना और यहां तक ​​कि नितंबों पर एक संभावित अचानक गिरावट।

स्नायु हाइपोटोनिया और गतिभंग का पता न्यूरोलॉजिकल स्थिति में लगाया जाता है। साइकोमोटर विकास को नुकसान नहीं होता है। ईईजी पर, मुख्य गतिविधि को बदला नहीं गया है; मिर्गी का दौरा पड़ने के समय ही मिर्गी का दौरा दर्ज किया जाता है। सामान्यीकृत पॉलीपिक-वेव गतिविधि के छोटे निर्वहन द्वारा विशेषता जो मायोक्लोनिक बरामदगी के साथ समकालिक रूप से होती है। लघु मायोक्लोनिक बरामदगी के पंजीकरण के लिए, वीडियो-ईईजी निगरानी की विधि अपरिहार्य है। न्यूरोइमेजिंग में कोई बदलाव नहीं हैं।

किक बंद इलाजयह वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ किया जाता है। 300-1500 मिलीग्राम / दिन (15-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर सिरप या बूंदों (1-2 साल के बाद - गोली की तैयारी) में कोनोव्यूलेक्स या डिपाकिन असाइन करें। ज्यादातर मामलों में, छूट होती है। अक्षमता के मामले में, पॉलीथेरेपी का उपयोग किया जाता है; एक ही समय में, वैल्प्रोएट हमेशा बुनियादी एईपी रहते हैं। Succinimides (250-750 मिलीग्राम / दिन, 15-25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, 2-3 खुराक में) की खुराक पर एथोसॉक्सिमाइड के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन को असाइन करें। 2 खुराक में 25-100 मिलीग्राम / दिन (3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट के संभावित संयोजन; बेंज़ोडायजेपाइन के साथ वैल्प्रोएट, उदाहरण के लिए, क्लोजाज़म (फ्रिसियम) 5 खुराक में 5-20 मिलीग्राम / दिन (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर। कार्बोक्जेपाइन और लैमोट्रिजिन का प्रिस्क्रिप्शन मायोक्लोनिक दौरे के बढ़ने की संभावना के कारण सीमित है।

दृष्टिकोणअनुकूल। मानसिक विकास को नुकसान नहीं होता है, और लगभग 100% मामलों में ड्रग की छूट होती है। चिकित्सा की अवधि 3 साल है, रिलेप्स बेहद दुर्लभ हैं।

मायोक्लोनियस-एस्टैटिक दौरे (डोज सिंड्रोम) के साथ मिर्गी डेब्यू की उम्र 1 से 5 साल तक होती है, जो सामान्य तौर पर दिन में किसी भी समय होने वाले सामान्यीकृत ऐंठन वाले दौरे के साथ होती है। 11% मामलों में ज्वर बरामदगी का इतिहास है। आमतौर पर मायोक्लोनिक और मायोक्लोनिक-एस्टैटिक बरामदगी आमतौर पर केवल 3 साल बाद ही जुड़ती हैं। हमलों की विशेषता कम, बिजली, आमतौर पर पैर और बाहों में अतुल्यकालिक और अतालता वाले टहनियाँ होती हैं, जो अक्सर समीपस्थ होती हैं। विशेषता मायोक्लोनिक "नोड्स" का उद्भव है, शरीर के एक हल्के प्रणोदन और कंधों को ऊपर उठाने ("सक्रिय नोड्स") के साथ संयुक्त है। मायोक्लोनिक बरामदगी की आवृत्ति बहुत अधिक हो सकती है; अक्सर एक मिनट के भीतर या यहां तक ​​कि लगातार हमले होते हैं, खासकर जागृति (मिर्गी की स्थिति) के बाद। जब निचले छोरों में मायोक्लोनिक बरामदगी होती है, तो कैस्केड स्क्वेट्स घुटनों या नितंबों के संभावित अचानक गिरने के साथ होते हैं (मायोक्लोनिक एस्टैटिक बरामदगी); उसी समय चेतना को रखा जाता है। 60-90% रोगियों में अनुपस्थिति देखी जाती है। लघु ठेठ सरल फोड़े, साथ ही एक मायोक्लोनिक घटक के साथ अनुपस्थित है, प्रबल होता है। सुबह में अधिकतम के साथ, अनुपस्थिति की आवृत्ति अधिक होती है।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, एक तरफा पिरामिडल लक्षण, समन्वित हानि को नोट किया जाता है; आधे मामलों में - मोटा

मनोवैज्ञानिक विकास में देरी। ईईजी पर, शिखर और पॉलीप-लहर गतिविधि के छोटे सामान्यीकृत और क्षेत्रीय निर्वहन का पता लगाया जाता है। न्यूरोइमेजिंग में परिवर्तन, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित हैं; कुछ मामलों में, प्रांतस्था के मध्यम उप-भाग का उल्लेख किया जाता है।

किक बंद इलाजयह 600-1750 मिलीग्राम / दिन (20-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की एक खुराक में वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ किया जाता है। दूसरी पसंद की दवा 2 खुराक में 50-200 मिलीग्राम / दिन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में टोपिरामेट है। अक्षमता के मामले में, पॉलीथेरेपी का उपयोग किया जाता है; हालाँकि, पहले वैल्प्रोएट्स और फिर टॉपिरामेट बेसलाइन AEP बने रहते हैं। Succinimides के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन का उपयोग करें, टॉपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट, बेंज़ोडायज़ेरिन के साथ वैल्प्रोएट। कुछ प्रतिरोधी मामलों में, तीन एईडी असाइन करना संभव है: वैल्प्रोएट्स, टॉपिरामेट, और सक्सीमाइड्स (या बेंजोडायजेपाइन)। कार्बामाज़ेपिन का उपयोग मायोक्लोनिक बरामदगी के बढ़ने की संभावना के कारण contraindicated है।

पूर्वानुमान।ज्यादातर बच्चे हमलों को रोकने का प्रबंधन करते हैं। लगभग 1/3 रोगियों में, मिरगी के दौरे लगातार बने रहते हैं, टॉनिक बरामदगी और असामान्य अनुपस्थिति शामिल हो जाते हैं, और एक संज्ञानात्मक दोष गहरा हो जाता है।

मिर्गी के रूप निरपेक्ष। सबसे लगातार और अच्छी तरह से अध्ययन किए गए अनुपस्थित रूप बच्चे और किशोर अनुपस्थित हैं। वे विशिष्ट अनुपस्थितियों के रूप में प्रकट होते हैं - बेहोशी, लुप्त होती, न्यूनतम मोटर घटना और एक सममित द्विभाजक तुल्यकालिक पिक-वेव गतिविधि की ईईजी पर उपस्थिति 3 या अधिक प्रति सेकंड की आवृत्ति (छवि। 14.2) के साथ लघु प्राथमिक-सामान्यीकृत बरामदगी। सरल (एक मोटर घटक के बिना लुप्त होती) और जटिल (न्यूनतम मोटर घटना के साथ) अनुपस्थित हैं। जटिलताओं में टॉनिक के साथ अनुपस्थिति (पीछे सिर विचलन, आंख ऊपर की ओर), मायोक्लोनिक (शुरुआत, पलकों का मुड़ना, भौं, नाक, कंधे), एटोनिक (छाती, धड़ पर गिरने वाला सिर), वनस्पति (रंग परिवर्तन) शामिल हैं। त्वचा का फटना, अनैच्छिक पेशाब), साथ ही विषम अभिव्यक्तियाँ (उदाहरण के लिए, सिर के एक मामूली मोड़ के साथ)। अनुपस्थिति के हमलों की अवधि 2 से 30 एस, आवृत्ति - प्रति दिन 100 या अधिक तक होती है।

बाल चिकित्सा फोड़ा मिर्गी (पिकोलेस्पी) - अनुपस्थिति मिर्गी का सबसे आम रूप है। GABA रिसेप्टर के उत्परिवर्ती जीन

अंजीर। 14.2।हमले के समय ईईजी (अनुपस्थिति)

गुणसूत्रों के कई स्थान: 6p, 8q24, 15q24। यह बीमारी 3-9 साल की उम्र में विशिष्ट अनुपस्थिति के साथ अपनी शुरुआत करती है। दुर्लभ मामलों में, रोग सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी के साथ शुरू होता है, इसके बाद अनुपस्थिति के अलावा। अधिक बार बीमार लड़कियां। एक विशिष्ट प्रकार का बरामदगी एक टॉनिक घटक के साथ अनुपस्थित है: सिर का एक हल्का ढलान और नेत्रगोलक की स्थापना। हमलों को हाइपरवेंटिलेशन द्वारा उकसाया जाता है, कम बार - मौखिक गिनती द्वारा। अपर्याप्त उपचार के साथ, लगभग 30% रोगी SHG में शामिल होते हैं। 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ निरंतर सामान्यीकृत शिखर-लहर निर्वहन ईईजी पर हाइपरवेंटिलेशन के दौरान दिखाई देते हैं। एमआरआई परिवर्तन प्रकट नहीं करते हैं।

एनाबॉलिक गतिविधि में शामिल हैं: वैल्प्रोएट, स्यूसिनिमाइड, बेंज़ोडायज़ेपाइन, लैमोट्रिजिन, टॉपिरामेट। दवाओं का उपयोग

कार्बामाज़ेपिन को contraindicated है, क्योंकि वे दौरे में वृद्धि को भड़काते हैं। 600-1800 मिलीग्राम / दिन (30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर, दिन में 2 बार वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार शुरू किया जाता है। ज्यादातर रोगियों में, वैल्प्रोएट के साथ मोनोथेरेपी के साथ हमले पूरी तरह से बंद हो जाते हैं। दूसरी पसंद की दवाएँ - succinimides। Succinimides का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है जब रोगी को अलग-थलग अनुपस्थिति होती है, 3 खुराक में एथोसॉक्सिमाइड की खुराक 500-1000 mg / day (15-30 mg / kg / day) होती है।

दुर्लभ प्रतिरोधी मामलों में, पॉलीथेरेपी का उपयोग किया जाता है: वैल्प्रोएट्स + स्यूसिनिमाइड्स, वैल्प्रोएट्स और लैमोट्रोगिन। पूर्ण चिकित्सीय छूट 90-97% मामलों में प्राप्त की जाती है, आमतौर पर मोनोथेरेपी के साथ। हमलों की समाप्ति के 3 साल बाद दवाओं की वापसी शुरू होती है।

जुवेनाइल फोड़ा मिर्गी (यूएई) - मिर्गी का एक प्रकार का सामान्यीकृत रूप, जो सामान्य अनुपस्थिति की विशेषता है, जीएसपी और ईईजी में शामिल होने की एक उच्च संभावना के साथ युवावस्था की अवधि में पदार्पण सामान्यीकृत रैपिड पीक-वे गतिविधि के छोटे निर्वहन के रूप में होता है। एटियोलॉजी गुणसूत्र 5, 8, 18 और 21 से जुड़े निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर जीन का एक उत्परिवर्तन है। यह बीमारी 9-21 वर्ष (अधिकतम - यौवन के दौरान) से शुरू होती है। 40% मामलों में, मिर्गी एसएचजी के साथ अपनी शुरुआत करता है, बाकी में - अनुपस्थिति के साथ। बच्चे की तुलना में सरल अनुपस्थिति, कम अवधि और आवृत्ति द्वारा विशेषता। कुछ मामलों में, कोई मायोक्लोनिक घटक के साथ बहुत कम (3 एस तक) अनुपस्थित पाता है: लुप्त होती, ऊपर की ओर नेत्रगोलक की आसान सेटिंग और पलकों का तेजी से हिलना। 75% रोगियों में SHG के साथ अनुपस्थिति का संयोजन देखा गया। मरीजों को जगाने के बाद आम तौर पर सुबह में कॉन्सोलिक्टिव दौरे पड़ते हैं। हमलों की आवृत्ति छोटी है - वर्ष में 1-4 बार।

ईईजी को सामान्य प्राथमिक गतिविधि की विशेषता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्यीकृत तीव्र (4 हर्ट्ज) शिखर-तरंग गतिविधि के छोटे निर्वहन का पता लगाया जाता है। नींद की कमी, लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन और आंखों को बंद करने के दौरान मिर्गी की गतिविधि का दिखना महान नैदानिक ​​महत्व का है। जेएई के साथ संवेदनशीलता 20.5% है, और एईडी के साथ - 10%। यूएई के मामले में हाइपरवेंटिलेशन के साथ परीक्षण एकतरफा है।

प्रारंभिक चिकित्सा 2 खुराक में 900-2000 मिलीग्राम / दिन (30-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में वैल्प्रोइक एसिड दवाओं के साथ की जाती है। पर

मोनोथेरापी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, वे एक संयोजन चिकित्सा (वैल्प्रोएट + टॉपिरामेट, वैल्प्रोएट + सक्सेनीमाइड) पर स्विच करते हैं।

पूर्ण चिकित्सीय छूट 70% रोगियों में औसतन प्राप्त की जाती है। रद्द चिकित्सा धीरे-धीरे किया जाता है, बरामदगी की पूर्ण अनुपस्थिति के 4 साल से कम नहीं।

पृथक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी के साथ मिर्गी (जागृति के सामान्यीकृत आक्षेप संबंधी हमलों के साथ मिर्गी) (ईजीएसपी) इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का एक प्रकार है, जिसमें केवल प्रकार के हमले प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन पैरॉक्सिज्म हैं जो आभा के बिना होते हैं और ईईजी पर स्पष्ट ध्यान केंद्रित करते हैं। प्रपत्र जीन द्वारा निर्धारित किया जाता है CLCN2 गुणसूत्र 3q26 और जीनोम पर CACNB4 क्रोमोसोम 2q22-23 पर।

एक विस्तृत आयु सीमा में रोग का डेब्यू - 10 से 30 वर्ष (अधिकतम - यौवन काल में)। सामान्यीकृत टॉनिक-अवमोटन बरामदगी आभा के बिना होती है, जागने या गिरने की अवधि तक सीमित होती है। यह नींद की कमी (नींद की कुल अवधि में कमी, देर से सोते समय, असामान्य रूप से जल्दी जागने पर) द्वारा उकसाया जाता है। एसएचजी की अवधि 30 एस से 10 मिनट तक है, उनकी आवृत्ति छोटी है। अधिकांश रोगियों में प्रति वर्ष 2-5 से अधिक दौरे नहीं होते हैं।

50% रोगियों में इंटरगेलियल अवधि में ईईजी सामान्य है। नींद की कमी और रात के वीडियो के बाद ईईजी की सिफारिश की जाती है। अंतर्वैयक्तिक काल में, सामान्यीकृत शिखर-तरंग निर्वहन होते हैं। एसएचजी का टॉनिक चरण एक फैलाना के ईईजी पर उपस्थिति की विशेषता है, 20-40 हर्ट्ज के आयाम तेजी से ताल आवृत्ति में वृद्धि, धीरे-धीरे 10 हर्ट्ज तक धीमा। क्लोनिक चरण के दौरान, इस लय को धीरे-धीरे सामान्यीकृत पॉलीप-लहर गतिविधि द्वारा बदल दिया जाता है। हमले के बाद के विश्राम के चरण में, फैलाना डेल्टा गतिविधि प्रमुख है; क्षेत्रीय घटनाएं अनुपस्थित हैं।

ईजीएसपी में, सभी मुख्य एईपी समूहों की एक उच्च दक्षता है: बार्बिट्यूरेट्स, हाइडेंटस, कार्बामाज़ेपाइन, ऑक्सर्बाज़ेपाइन, वैल्प्रोएट्स, टॉपिरामेट, लेवेतिरेसेटम। स्पष्ट होने के कारण फेनोबार्बिटल और स्पेसिनिन साइड इफेक्ट  मूल AEP के प्रभाव की अनुपस्थिति में अंतिम स्थान पर आवेदन करें। जीएसपी के साथ मिर्गी के लिए मूल दवाएं टॉपिरमेट, वेलप्रेट्स और कार्बामाज़ेपिन के समूह हैं।

उपचार 2 विभाजित खुराकों में 100-400 मिलीग्राम / दिन (4-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर टोपिरामेट के साथ शुरू होता है। दूसरी पसंद की दवा 2 खुराक में 1000-2000 मिलीग्राम / दिन (30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में वैल्प्रोइक एसिड है। तीसरी पसंद की दवा कार्बामाज़ेपाइन या ऑक्सैर्बाज़ेपिन (ट्राइपटेलल) है।

कुछ प्रतिरोधी मामलों में, बार्बिटुरेट्स या हाइडेंट के साथ मोनोथेरेपी संभव है, जो प्रभावी रूप से होती है, लेकिन अक्सर स्पष्ट दुष्प्रभावों के विकास की ओर जाता है और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को कम करता है। दुर्लभ प्रतिरोधी मामलों में, किसी को पॉलीथेरेपी का सहारा लेना पड़ता है। इष्टतम संयोजन: topiramate + valproates; एक ही समय में दवाओं की खुराक अपरिवर्तित रहती है।

90% रोगियों में छूट प्राप्त की जाती है। प्रभाव की कमी अक्सर गलत निदान से जुड़ी होती है। अपर्याप्त उपचार के साथ, SAE और UME में परिवर्तन के साथ अनुपस्थिति या मायोक्लोनस का उपयोग संभव है।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी (यूएमई - जंज सिंड्रोम) एक प्रकार का अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी है, जो किशोरावस्था में पहली बार होने वाले लक्षण और बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिक दौरे की उपस्थिति के रूप में होता है जो मुख्य रूप से रोगियों को जागृत करने के बाद की अवधि में होता है।

यूएमई एक विषम बीमारी है, जिसमें कई जीनों का एक उत्परिवर्तन शामिल है GABRA1 जीन(OMIM 137160) गुणसूत्र 5q34-q35 पर, CACNB4 जीन(OMIM 601949) गुणसूत्र 2q22-q23 और उत्परिवर्तन पर CLCN2गुणसूत्र 3q26 पर जीन (OMIM 600570)। एक परिवार में बच्चों में मिर्गी का खतरा जहां माता-पिता में से एक में यूएम 8% है। ईईजी पर एक सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि UME से पीड़ित एक संभावित परिवार के 18% चिकित्सकीय स्वस्थ रिश्तेदारों में पाई जाती है।

यह बीमारी 7 से 21 साल की उम्र में शुरू होती है, जिसमें अधिकतम उम्र 11-15 साल होती है। बरामदगी का मुख्य प्रकार मायोक्लोनिक पैरॉक्सिस्म है, जो विभिन्न मांसपेशी समूहों की बिजली-तेज़ ट्विचिंग द्वारा विशेषता है। वे अधिक बार द्विपक्षीय, सममित, एकल या एकाधिक, आयाम में भिन्न होते हैं; अक्सर ज्वालामुखी की श्रृंखला के रूप में दिखाई देते हैं। वे मुख्य रूप से कंधे के गर्डल और बाहों में, मुख्यतः फ्लेक्सुरल मांसपेशी समूहों में स्थानीयकृत होते हैं। मायोक्लोनिक हमलों के दौरान चेतना बच गई। 30% रोगियों में, मायोक्लोनिक बरामदगी पैरों की मांसपेशियों पर कब्जा कर लेती है, जबकि रोगी को अपने घुटनों और थोड़ा दस्तों के तहत अचानक झटका लगता है या गिरता है (मायोक्लोनिक एस्टीजिट बरामदगी)। मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं या

जागने के बाद पहले मिनट और घंटों में वृद्धि। सुबह में कम जागना, उनींदापन, जम्हाई लेना, आंखों को ढंकना सुबह के हमलों की संभावना को बढ़ाता है।

90% मामलों में, मायोक्लोनिक बरामदगी को जीएसपी जागरण के साथ जोड़ा जाता है - इस प्रकार के दौरे को क्लोनिक-टॉनिक-क्लोनिक कहा जाता है। 40% रोगियों में कम अनुपस्थिति शामिल होती है।

उत्तेजक कारक नींद की कमी और अचानक हिंसक जागृति है। कुछ रोगियों में, पर्याप्त नींद नहीं होने पर मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं। यूएमई (आमतौर पर महिला) के हमलों के लगभग 1/3 रोगी फोटोन्सिटिव होते हैं: टीवी, कंप्यूटर गेम, डिस्को में टिमटिमाती रोशनी देखकर उत्तेजित होते हैं। मुख्य ईईजी पैटर्न सामान्यीकृत फास्ट पॉलीपिक-वेव गतिविधि का छोटा निर्वहन है, जो अंतःकला अवधि में 80-95% रोगियों में पाया जाता है। सबसे विशिष्ट सामान्यीकृत तेज (4 हर्ट्ज और उच्च) पॉलीप-लहर गतिविधि है। यूएमई के साथ ईईजी रात की नींद की कमी के बाद सुबह जल्दी किया जाना चाहिए।

यूएमई के विभेदक निदान को टिक्स, कोरिया के साथ-साथ माइलोनोनस के साथ प्रगतिशील मिर्गी के विभिन्न रूपों के साथ किया जाता है। ड्रग थेरेपी के साथ, एक को नींद और जागने के शासन का कड़ाई से पालन करना चाहिए; रोजमर्रा की जिंदगी में फोटो उत्तेजना के कारकों से बचें।

उपचार शुरू करना - 1000-2500 मिलीग्राम / दिन (30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड ड्रग्स। लड़कियों (मासिक धर्म संबंधी विकार, मोटापा, हिर्सुटिज़्म, पॉलीसिस्टिक अंडाशय, कम प्रजनन क्षमता) में दुष्प्रभावों से बचने के लिए, उपचार को मोरीथेरेपी के रूप में टॉपिरामेट या लेवेतिरेसेटम के साथ शुरू किया जा सकता है। टोपिरामेट 2 खुराक में 200-400 मिलीग्राम / दिन (5-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में निर्धारित किया जाता है। लेवेतिरेसेटम को 30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक में प्रशासित किया जाता है

(1000-3000 मिलीग्राम / दिन) 2 खुराक में।

अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, पॉलीथेरेपी निर्धारित है: वैल्प्रोएट्स + स्यूसिनिमाइड्स (प्रतिरोधी फोड़ा के साथ); valproate + topiramate या levetiracetam (प्रतिरोधी SHG के लिए); वैल्प्रोएट + बेंज़ोडायजेपाइन (चिह्नित फोटो संवेदनशीलता के साथ)। कार्बामाज़ेपिन की तैयारी contraindicated है।

85-95% रोगियों में, और ज्यादातर मामलों में मोनोथेरेपी का उपयोग करके पूर्ण दवा छूट प्राप्त की जाती है। समस्या एईडी के उन्मूलन के बाद उच्च पुनरावृत्ति दर है। ड्रग्स को रद्द करना, यहां तक ​​कि पूर्ण नैदानिक ​​छूट के 4-5 वर्षों के बाद भी

कम से कम 50% रोगियों में दौरे की पुनरावृत्ति। यह अनुशंसा की जाती है कि AEP को 4 साल बाद बिना किसी बरामदगी के पहले समाप्त कर दिया जाए।

14.4। शैशवावस्था और बाल्यावस्था का मिरगी का इंसेफेलाइटिस

वेस्ट सिंड्रोम - सामान्यीकृत मिर्गी का रोगसूचक या क्रिप्टोजेनिक रूप, ईईजी पर शिशु की ऐंठन, हाइपशैरियथ्मिया के लक्षणों की विशेषता है, जिससे साइकोमोटर विकास में देरी हुई। रोग जीवन के पहले वर्ष में अपनी शुरुआत करता है, मुख्य रूप से 6-8 महीने की उम्र में। बरामदगी का मुख्य प्रकार शिशु फ्लेक्सोर ऐंठन ("सलाम बरामदगी") है: बच्चा सिर और धड़ को मोड़ता है, लिफ्ट करता है और हाथ और पैरों को मोड़ता है। हमले बहुत कम हैं, सेकंड; अक्सर एक श्रृंखला में समूहीकृत - प्रति श्रृंखला 100 या अधिक ऐंठन तक। प्रति दिन जागने के बाद अधिक लगातार के साथ 10-50 एपिसोड तक। कुछ मामलों में, ऐंठन की विषमता संभव है, दूसरों में, ट्रंक और एक्सटेंसिटी (एक्सटेंसर टॉनिक ऐंठन) का विस्तार। साइकोमोटर विकास और टेट्रापैरिसिस की व्यक्त देरी अक्सर देखी जाती है। रोगसूचक मामलों में, जन्म के तुरंत बाद न्यूरोलॉजिकल स्थिति में परिवर्तन का पता लगाया जाता है; क्रिप्टोजेनिक के साथ - केवल हमलों की शुरुआत के साथ।

ईईजी को एक अनियमित रूप से ध्यान देने योग्य स्पाइक घटक, हाइपर्सहाइथेमिया के साथ अनियमित उच्च-आयाम धीमी-तरंग गतिविधि को फैलाने की विशेषता है। मिर्गी के पैटर्न की संभावित विषमता और ओसीसीपटल लीड्स में उनकी प्रमुखता (चित्र। 14.3)।

न्यूरोइमेजिंग को फैलाना शोष, मस्तिष्क के विकृतियों, प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी के प्रभावों की विशेषता है। रोग के विकास के एक अलग कारण के रूप में, ट्यूबरल स्केलेरोसिस को अलग किया जाता है, साथ ही कुछ वंशानुगत अपक्षयी और चयापचय संबंधी रोग भी होते हैं।

शिशु की ऐंठन के लिए दवा का प्रारंभिक प्रशासन आवश्यक है। प्रारंभिक चिकित्सा vigabatrina (sabrila) से शुरू होती है - 50-100 mg / kg / day या valproat - 50-100 mg / kg / day। 5-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक में टोपिरामेट (टोपामैक्स) दूसरी या तीसरी पसंद की दवा हो सकती है। प्रतिरोधी दौरे के लिए, बेंज़ोडायज़ेपींस (क्लोनाज़ेपम 0.25–2 मिलीग्राम / दिन, क्लोब्ज़ाम 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) या फेनोबार्बिटल (515 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ इन आधारभूत एईडी का एक संयोजन, साथ ही साथ suxilep (15-30) मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। विषम हमलों में, कार्बामाज़ेपिन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) को 10-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक में जोड़ा जा सकता है।

अंजीर। 14.3।वेस्ट सिंड्रोम के साथ ईईजी (जिप्सारीथिमिया)

एक वैकल्पिक विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (synacthen-depot intramuscularly; dexamethasone, prednisolone मौखिक रूप से) और इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम) का उपयोग है। प्रेडनिसोन की औसत खुराक 1-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है, इसके बाद न्यूनतम रखरखाव खुराक के लिए संक्रमण होता है। हार्मोन आमतौर पर बेसलाइन एईडी के साथ संयोजन में निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर साइड इफेक्ट के खतरे के कारण क्लिनिक में विशेषज्ञों द्वारा स्टेरॉयड के साथ उपचार किया जाता है।

पूर्वानुमान मुश्किल है। आधुनिक एईडी 60% रोगियों में दौरे को रोकना संभव बनाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में एक स्पष्ट बौद्धिक दोष और ऑटिस्टिक रूप से समान व्यवहार रहता है। बरामदगी की दृढ़ता के साथ, गंभीर मल्टीफोकल मिर्गी या लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में परिवर्तन देखा जाता है।

लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम (पीडियाट्रिक एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी ईयूजी पर फैलने वाली धीमी गति की तरंगों के साथ) (एसएलएच) - क्रिप्टोजेनिक (रोगसूचक) सामान्यीकृत मिर्गी, अक्सर पॉलीमोर्फिक हमलों की विशेषता, ईईजी में विशिष्ट परिवर्तन, बुद्धि में कमी, चिकित्सा के लिए प्रतिरोध। एटियलजि ज्यादातर मामलों में अज्ञात है। एसएलएच मिर्गी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है।

रोग 3 से 8 वर्ष की आयु के बीच अधिक बार होता है। हमलों की एक त्रय द्वारा विशेषता, जो लगभग 100% मामलों में मनाया जाता है: टॉनिक अक्षीय, असामान्य अनुपस्थिति और पतन के हमले। टॉनिक बरामदगी, ट्रंक और चरम की मांसलता के एक छोटे से तीव्र तनाव से प्रकट होती है, रात में अधिक बार होती है। कभी-कभी वे लंबे होते हैं, अंगों के हल्के क्लोनिक झटके (टॉनिक-थरथाने वाले हमले) और गंभीर स्वायत्त लक्षण (एपनिया, ब्रैडीकार्डिया) के साथ। सामान्य अनुपस्थिति के साथ असामान्य अनुपस्थिति को अधिक क्रमिक शुरुआत और दौरे के अंत की विशेषता है; चेतना में अक्सर उतार-चढ़ाव होता है; आटोनिक घटनाएं हैं (छाती पर सिर का गिरना, कंधों को कम करना, शरीर को झुकाना, पैर काटना)। गिर के हमलों में एक तेज टॉनिक चरित्र ("एक प्रतिमा द्वारा गिरना") या चिकनी हो सकता है - एक मायटॉनिक एक (प्रारंभिक मायोक्लोनिक घटक, फिर एक प्रायश्चित)। इन गिरने के दौरान, बच्चों को सिर और धड़ पर विभिन्न चोटें आती हैं। कुछ मामलों में, मायोक्लोनिक और सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी देखी गई; फोकल बरामदगी की उपस्थिति चर्चा का विषय है। निष्क्रिय जागरण की अवधि के दौरान नींद में, जागने पर हमलों के साथ हमलों की उच्चतम आवृत्ति द्वारा विशेषता। इसके विपरीत, सक्रिय जागरण हमलों में कमी के लिए योगदान देता है ["मस्तिष्क गतिविधि बरामदगी का विरोधाभास है" (गैस्टोट)। एसएलएच वाले रोगियों में, धारावाहिक हमलों और मिरगी की स्थिति (टॉनिक बरामदगी और असामान्य अनुपस्थिति) की घटना की उच्च संभावना है। टॉनिक बरामदगी की स्थिति रोगियों के जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा कर सकती है।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में फैलाना हाइपोटेंशन, गतिभंग निर्धारित किया जाता है। एक नियम के रूप में, पिरामिड के तरीके की हार के लक्षण अनुपस्थित हैं। बुद्धि सभी मामलों में कम हो जाती है; अतिसक्रिय, ऑटिस्टिक-जैसे या मनोरोगी व्यवहार हो सकता है।

ईईजी पर, 3 मुख्य पैटर्न की पहचान की जाती है: बैकग्राउंड रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि का धीमा होना, धीमी गति से फैलने वाला कॉम्प्लेक्स, एक तीव्र-धीमी लहर, तेज (10-20 हर्ट्ज) गतिविधि चलती है, जो अक्सर नींद के दौरान होती है (चित्र 14.4)।

न्यूरोइमेजिंग मस्तिष्क के स्थानीय संरचनात्मक दोषों को प्रकट नहीं करता है; ज्यादातर मामलों में, फैलाना कॉर्टिकल शोष निर्धारित किया जाता है।

उपचार तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 23।

अंजीर। 14.4।ईईजी के साथ लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम

तालिका 23।लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम उपचार

एंटी-मिरगी दवाएं एसएलएच के उपचार में अग्रणी स्थान पर हैं; अन्य सभी विधियाँ सहायक हैं। स्टार्ट थेरेपी की शुरुआत टोपिरमैट से होती है। इसकी प्रारंभिक खुराक आमतौर पर होती है

12.5 मिलीग्राम / दिन। संभावित दुष्प्रभावों से बचने के लिए, एक धीमी खुराक अनुमापन दिखाया गया है - हर हफ्ते 12.5 मिलीग्राम की वृद्धि। टोपिरामेट खुराक 75-350 मिलीग्राम / दिन (3-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) और 2 खुराक में अधिक होता है। दूसरी पसंद की दवा - वैल्प्रोइक एसिड। Valproic एसिड की तैयारी 900-2500 मिलीग्राम / दिन (40-80) मिलीग्राम / किग्रा / दिन और धीरे-धीरे अधिकतम सहन किए गए खुराक तक बढ़ जाती है।

मोनोथेरापी (ज्यादातर मामलों में) के अपर्याप्त प्रभाव के साथ, दवाओं के संयोजन के लिए संक्रमण की सिफारिश की जाती है: टोपिरामेट + वैलप्रोएट, वैल्प्रोएट + सक्सेनीमाइड, वैल्प्रोएट या टोपिरामेट + लामोट्रिग्इन। Succinimides का उपयोग 3 खुराक में 500-1000 mg / day (20-35 mg / kg / day) की खुराक में किया जाता है। लैमोट्रिग्रीन 12.5 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है, सप्ताह में एक बार 12.5 मिलीग्राम की खुराक बढ़ जाती है; दवा की औसत खुराक 2 खुराक में 75-200 मिलीग्राम / दिन (3–7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है।

उपचार-प्रतिरोधी टॉनिक एपिसोड के साथ बेसलाइन एईडी, कार्बामाज़ेपिन को जोड़ा जा सकता है। इन मामलों में, इष्टतम योजना वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपिन है। कार्बामाज़ेपिन को छोटी या मध्यम खुराक में और केवल बेसलाइन एईपी के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। कार्बामाज़ेपाइन की औसत खुराक 2 खुराक में 100-600 मिलीग्राम / दिन (10-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है। 1000-3000 मिलीग्राम / दिन (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर लेवेतिरेक्टम मायोक्लोनिक और सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी में प्रभावी हो सकता है। टॉनिक बरामदगी के प्रसार के साथ, वैल्प्रोएट्स और हाइडानॉटिंस का संयोजन संभव है। डेफ़ेक्टिनिन को 2 खुराक में 75-200 मिलीग्राम / दिन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में लगाया जाता है।

उपचार के उपचार में चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में, बेसलाइन ईईडी के साथ संयोजन में बेंजोडायजेपाइन का परिचय देना संभव है। बेंज़ोडायजेपाइन के बीच, केवल क्लोबज़म का उपयोग एसएलएच वाले रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जा सकता है। क्लोबज़म को 10-30 मिलीग्राम / दिन (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में प्रशासित किया जाता है। अन्य सभी बेंज़ोडायज़ेपींस को मौखिक रूप से केवल "आग की दवाओं" के रूप में बरामदगी में एक अनियंत्रित सीरियल वृद्धि के लिए प्रशासित किया जाना चाहिए।

एसएलएच वाले रोगियों में प्रतिरोधी हमलों में सबसे आम संयोजन टॉपिरामेट + वैल्प्रोएट + सक्सेनीमाइड (या क्लोबज़म) है।

दृष्टिकोणsLH प्रतिकूल के साथ। केवल 5-15% मरीज ही विमुद्रीकरण प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं। अन्य मामलों में, आधुनिक AEP के साथ चिकित्सा, हमलों की आवृत्ति को कम करने की अनुमति देती है, ताकि मिर्गी की स्थिति से बचा जा सके और बौद्धिक कम हो सके

घाटा। जीवन प्रत्याशा रोगी की देखभाल पर निर्भर करती है। अधिकांश मरीज़ गहरे रूप से अक्षम हैं, स्वतंत्र जीवन जीने में असमर्थ हैं।

Landau-Kleffner सिंड्रोम [अधिग्रहित मिरगी वाचाघात (SLK)] - सम्भवतः मिर्गी का अज्ञातहेतुक रूप। पहली बार, रोग का इलेक्ट्रो-क्लिनिकल चित्र 1957 में वी। लैंडौ और एफ। क्लेफनर द्वारा वर्णित किया गया था। यह बचपन की मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है, जो विभिन्न मिर्गी के दौरे के संयोजन में अधिग्रहित सेंसिमोटर वाचाघात द्वारा प्रकट होता है और ईईजी में परिवर्तन को फैलता है। एसएलके 3-7 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। रोग की शुरुआत तक, रोगियों के मोटर, मानसिक और भाषण विकास उचित आयु है।

भाषण विकार - रोग का एक कार्डिनल संकेत। वे अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, कई हफ्तों या महीनों में, कम अक्सर - कुछ दिनों के भीतर भयावह रूप से जल्दी से। रोग का पहला लक्षण आमतौर पर एक ही प्रकार का होता है: माता-पिता ध्यान दें कि बच्चे को संबोधित भाषण (संवेदी वाचाघात की अभिव्यक्तियों) के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करना बंद कर देता है। इस अवधि के दौरान, स्पष्ट व्यवहार विकार दिखाई दे सकते हैं: भावनात्मक विकलांगता, उत्तेजना, अति सक्रियता; चिह्नित नकारात्मकता, आक्रामकता का प्रकोप। अभिव्यंजक भाषण के आगे उल्लंघन होते हैं: मरीज सरल वाक्यांशों में बोलना शुरू करते हैं, फिर वे केवल अलग-अलग शब्दों का उपयोग करते हैं और बिल्कुल भी बोलने से बचते हैं।

दूसरा लक्षण जटिल एसएलके - मिरगी का दौरा। विशेषता फोकल मोटर हमलों (ग्रसनी और गोलार्ध), साथ ही साथ असामान्य अनुपस्थिति। कम आम एटॉनिक, मायोक्लोनिक और सामान्यीकृत ऐंठनशील पैरॉक्सिसेस हैं। ज्यादातर मामलों में, दौरे दुर्लभ हैं; सोते और जागते हुए देखा। 1/4 रोगियों में मिरगी के दौरे नहीं होते हैं। इन मामलों में, निदान की पहचान अधिग्रहित एपैसिया, स्पष्ट संज्ञानात्मक हानि और ईईजी डेटा की घटना के आधार पर की जाती है।

तंत्रिका संबंधी स्थिति में फोकल लक्षण अनुपस्थित हैं। मनोवैज्ञानिक परीक्षण से संवेदी या कुल वाचाघात का पता चलता है, प्रैक्सी के उल्लंघन। विशेषता व्यवहार संबंधी विकार।

ईईजी 100% मामलों में मिरगी के विकारों की उपस्थिति को निर्धारित करता है। ठेठ उच्च-आयाम (200-400 regionalV) क्षेत्रीय तेज लहरें या तीव्र-धीमी लहर परिसरों, स्थानीयकृत हैं

बाथरूम मुख्य रूप से लौकिक या पार्श्विका-लौकिक क्षेत्रों में होते हैं। नींद में एपिलेप्टफॉर्म गतिविधि (तेज और धीमी नींद दोनों के चरण में) बढ़ती है, फैलती है, आमतौर पर भाषण के लिए प्रमुख गोलार्ध के आयाम को बनाए रखती है। एक सपने में रिकॉर्डिंग के कुछ निश्चित समय पर, एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि का सूचकांक 100% तक पहुंच सकता है। यह एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि है जो गंभीर भाषण विकारों के विकास की ओर जाता है (संज्ञानात्मक एपिलेप्टिफॉर्म विघटन का प्रकटन)। एमआरआई आमतौर पर सामान्य है।

एसएलके के लिए उपचार उपचार मिरगी के दौरे की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। जब मिर्गी के दौरे के बिना एसएलके, स्यूसिनमाइड्स या बेंजोडायजेपाइन के साथ मोनोथेरेपी प्रभावी है। शुरुआती उपचार स्यूसिमाइड्स के साथ किया जाता है। एथोसॉक्सिमाइड 3 खुराक में 500-1000 मिलीग्राम / दिन (25-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में निर्धारित है। दूसरी पसंद की दवा - 2-3 खुराक में 10-30 मिलीग्राम / दिन (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर क्लोबज़म। ये दवाएं ईईजी पर निरंतर फैलाना एपिलेप्टफॉर्म गतिविधि को रोकती हैं, जिससे भाषण कार्यों की वसूली होती है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति में, उन्हें केवल अतिरिक्त एड के रूप में उपयोग किया जाता है।

मिर्गी के दौरे के साथ एसएलके के साथ, 2 खुराक में 900-2000 मिलीग्राम / दिन (30-70 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में वैल्प्रोइक एसिड के साथ उपचार शुरू होता है। दूसरी पसंद की दवा टोपिरामेट है। टोपामैक्स को 2 खुराक में 50-150 मिलीग्राम / दिन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक की खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ प्रशासित किया जाता है। मोनोथेरेपी की अप्रभावीता के साथ संयुक्त उपचार के लिए आगे बढ़ना चाहिए। SLK के साथ इष्टतम संयोजन: valproates + succinimides, valproates + topiramate, valproates + benzodiazepines। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए सबसे महत्वपूर्ण मानदंडों में से एक ईईजी (फैलाना निर्वहन) पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना का अवरुद्ध होना है।

बरामदगी में संभावित वृद्धि, ईईजी पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की वृद्धि और भाषण विकारों के गहनता को देखते हुए कार्बामाज़ेपाइन का उपयोग contraindicated है।

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (सिंटेक्टेन डिपो, डेक्सामेथासोन) आरक्षित दवाएं हैं। भाषण वसूली पर उनका सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर डेक्सामेथासोन के साथ संभावित पल्स थेरेपी। प्रत्येक 2 सप्ताह में दवा की नियुक्ति में विधि शामिल होती है; फिर डेक्सामेथासोन के बिना अंतराल 4-8 सप्ताह है, फिर एक 2 सप्ताह का कोर्स। इस मामले में, एईडी की मूल चिकित्सा बिना किसी रुकावट के की जाती है।

गुणवत्ता में सर्जिकल उपचार  SLK उप-पायदान लागू होते हैं।

दृष्टिकोणएसएलके के मामले में, अनुकूल मिरगी के दौरे पड़ते हैं: 100% रोगियों में, हमले पूरी तरह से युवावस्था (AEP या अनायास के प्रभाव में) बंद हो जाते हैं। हालांकि, चिकित्सा या अपर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में (संभवतः रोग के अपरिचित मिर्गी की प्रकृति के साथ), भाषण और संज्ञानात्मक हानि बनी रह सकती है।

मिर्गी विद्युत मिर्गी नींद की स्थिति के साथ (पर्यायवाची: 1989 की धीमी नींद के दौरान ईएसई-सिंड्रोम - धीमी नींद के दौरान विद्युत स्थिति मिर्गी) के दौरान ईईजी पर निरंतर पीक-वेव गतिविधि के साथ मिर्गी) उन रूपों को संदर्भित करता है जिनमें सामान्य और आंशिक दोनों की विशेषताएं होती हैं। सिंड्रोम का रोगजनन उनके कार्यात्मक अवरोध और न्यूरोनल कनेक्शन के टूटने के साथ कॉर्टिकल केंद्रों की निरंतर मिर्गी की गतिविधि द्वारा निरंतर "बमबारी" से जुड़ा हुआ है, जो गंभीर संज्ञानात्मक हानि के विकास की ओर जाता है।

गंभीर संज्ञानात्मक हानि के साथ संयोजन में फोकल और छद्म सामान्यीकृत मिर्गी के दौरे की पैथोगोमोनिक उपस्थिति और धीमी गति से नींद की अवधि के दौरान लगातार फैलने वाली मिर्गी की गतिविधि का पैटर्न, कई महीनों और वर्षों तक लगातार जारी रहता है।

सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक संस्करण हैं। रोगसूचक रूप में, विलंबित साइकोमोटर विकास, फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (स्ट्रैबिस्मस, हेमिपेटेरिक सेरेब्रल पाल्सी, गतिभंग), न्यूरोइमेजिंग में संरचनात्मक परिवर्तन बरामदगी की शुरुआत से पहले मौजूद हैं। "शास्त्रीय" (अज्ञातहेतुक) संस्करण में, ये संकेत अनुपस्थित हैं। मिर्गी के दौरे की शुरुआत की उम्र बदलती है, टांसारी (2002) के अनुसार, 8 महीने से लेकर 12 साल तक, औसत 4.7 साल है। लड़कों के साथ रोगियों में predominate। 1/3 से कम रोगियों में मिरगी के दौरे नहीं होते हैं। इस मामले में, निदान गंभीर संज्ञानात्मक हानि के साथ धीमी नींद में निरंतर, निरंतर मिरगी की गतिविधि के संयोजन के आधार पर स्थापित किया जाता है।

फोकल मोटर के साथ रोग की शुरुआत (ग्रसनी, रक्तस्रावी, एकतरफा) बरामदगी या बारी-बारी से हेमिकोन्वाल्शन, मुख्य रूप से होने वाली

नींद का समय (विशेषकर जागने से पहले)। 15% मामलों में, ज्वर के दौरे का इतिहास पता लगाया जाता है। हमले आमतौर पर दुर्लभ होते हैं; कुछ मामलों में - एकल। इस स्तर पर, कोई संज्ञानात्मक हानि नहीं होती है। रोग की इस अवधि के दौरान, निदान स्थापित नहीं किया जा सकता है।

दूसरी अवधि (विकसित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ) पहले हमलों की शुरुआत के क्षण से कई महीनों या वर्षों में आती हैं। यह चिकित्सकीय रूप से "छद्म-सामान्यीकृत" बरामदगी की उपस्थिति की विशेषता है और, सबसे ऊपर, असामान्य अनुपस्थिति, आमतौर पर एक एटॉमिक घटक ("नोड्स", आगे झुकने, पैर फ्लेक्सियन) के साथ। इसके अलावा, संभव मायोक्लोनिक दौरे, पैरॉक्सिस्मल फॉल्स और सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी। इन हमलों में से अधिकांश - ईईजी पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना का परिणाम है। इस घटना के आगमन के साथ, संज्ञानात्मक हानि ध्यान देने योग्य हो जाती है और तेजी से बढ़ जाती है। बिगड़ा हुआ सामाजिक अनुकूलन और सीखने की असंभवता के साथ संज्ञानात्मक कार्यों (स्मृति, ध्यान, प्रतिक्रिया की गति, आदेशों का निष्पादन, आदि) के विकार को "बच्चों के एपिलेप्टिफॉर्म संज्ञानात्मक विघटन" कहा जाता है। व्यवहार में परिवर्तन (साइकोपैथिक, स्किज़ोफ्रेनिक, ऑटिस्टिक-जैसे सिंड्रोम)। भाषण विकारों में संवेदी या मोटर एपेशिया, ऑरलिंगवोमुकोमोटर डिस्प्रैक्सिया, श्रवण अग्नोसिया शामिल हैं। लगातार रक्तस्राव या गतिभंग होता है (जब मिर्गी का फोकस मुख्य रूप से मोटर कॉर्टेक्स में स्थित होता है)। दुर्लभ लक्षणों में अलेक्सिया, अक्लकुलस शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, सभी प्रकार के उल्लंघनों को एक डिग्री या किसी अन्य से जोड़ा जाता है। "छद्म-सामान्यीकृत" बीमारी के क्लिनिक में उपस्थिति, उच्च मानसिक कार्यों की बरामदगी और हानि धीमी नींद में निरंतर मिर्गी की गतिविधि के ईईजी पर होने वाली घटना के साथ संबंधित है।

तीसरे, अंतिम चरण में, हमलों की आवृत्ति धीरे-धीरे कम हो जाती है; वे दुर्लभ, पृथक, थेरेपी के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं। एक ही समय में उच्च मानसिक और मोटर कार्यों में एक क्रमिक स्थिर सुधार होता है (आमतौर पर यौवन की शुरुआत के साथ)।

ईईजी ईईएसएम के निदान में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। शायद जागने के दौरान मिरगी की गतिविधि का अभाव। इस चरण में 85-100% तक पहुंचने के साथ, इसकी उच्चतम सूचकांक के साथ धीमी नींद की अवधि में फैलने वाली मिर्गी की गतिविधि में उपस्थिति और तेज वृद्धि से विशेषता। यह गतिविधि

कई महीनों और वर्षों से लगातार जारी है। नींद के शारीरिक पैटर्न गायब हो जाते हैं। आरईएम नींद के दौरान, मिरगी की गतिविधि कम या अवरुद्ध हो जाती है।

ज्यादातर मामलों में न्यूरोइमेजिंग के तरीके किसी भी असामान्यता को प्रकट नहीं करते हैं। रोगसूचक मामलों में, प्रसवकालीन क्षति और मस्तिष्क की शिथिलता के परिणामस्वरूप होने वाली स्थानीय दुर्बलताएं नोट की जाती हैं।

ईएटीएम सिंड्रोम में मिर्गी के दौरे की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर टैक्टिक उपचार निर्भर करता है। मिर्गी के दौरे के बिना धीमी नींद की विद्युत मिर्गी की स्थिति में, सक्सिनमाइड्स या बेंजोडायजेपाइन के साथ मोनोथेरेपी प्रभावी है। एथोसॉक्सिमाइड 3 खुराक में 500-1000 मिलीग्राम / दिन (25-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में निर्धारित है। दूसरी पसंद की दवा बेंजोडायजेपाइन है। क्लोबाज़म का उपयोग 2-3 खुराक में 10-30 मिलीग्राम / दिन (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक में किया जाता है। ये दवाएं तेजी से ईईजी पर जारी फैलाना मिर्गी की गतिविधि को रोकती हैं और अप्रत्यक्ष रूप से संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार करती हैं।

मिरगी के दौरे की उपस्थिति में, उन्हें केवल अतिरिक्त एईडी के रूप में उपयोग किया जाता है, और थेरेपी शुरू की गई है जो वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ किया जाता है, और फिर मोनोथेरेपी के रूप में टॉपिरामेट के साथ। Valproates को 2 खुराक में 600-2000 mg / day (30-70 mg / kg / day) की खुराक में निर्धारित किया जाता है। दूसरी पसंद की दवा, टोपिरामेट को 2 खुराक में 50-150 मिलीग्राम / दिन (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक की खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ प्रशासित किया जाता है।

मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, संयुक्त उपचार लागू किया जाता है। इष्टतम संयोजन: वैल्प्रोएट्स + स्यूसिनिमाइड्स, वैल्प्रोएट्स + टोपिरामेट, वैल्प्रोएट्स + बेंजोडायजेपाइन (क्लोबाज़म)। उपचार की प्रभावशीलता के लिए सबसे महत्वपूर्ण मानदंड ईईजी पर निरंतर एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के सूचकांक या पूर्ण अवरोध में कमी है। कार्बामाज़ेपाइन के उपयोग की शुरुआत या बरामदगी में वृद्धि की संभावना के कारण contraindicated है, साथ ही ईईजी पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की वृद्धि और संज्ञानात्मक हानि का गहरा होना है।

प्रतिरोधी मामलों में, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (सिंटैक्टेन डिपो, प्रेडनिसोन, मेटिप्रेड, डेक्सामेथासोन, आदि) को आधार एईपी में जोड़ा जाना है। Sinakten डिपो को 0.1 mg / day से शुरू किया जाता है, धीरे-धीरे बढ़ाकर 0.1 mg प्रति 3-5 दिनों में 1.0 mg / दिन कर दिया जाता है। क्रमिक रद्दीकरण के साथ उपचार की अवधि 3-4 सप्ताह से कई महीनों तक होती है। इस मामले में, मूल चिकित्सा एईपी

बिना किसी बाधा के आयोजित। हार्मोन का ईईजी पर मिरगी की गतिविधि पर एक स्पष्ट अवरुद्ध प्रभाव पड़ता है और भाषण कार्यों के सुधार में योगदान देता है।

एक रोगसूचक प्रकृति के मामले में, सर्जिकल उपचार संभव है - कॉर्टिकल लकीर। उदाहरण के लिए, हेमिमिगेल सेफैली के साथ, गंभीर अपरिवर्तनीय संज्ञानात्मक विघटन से बचने का एकमात्र तरीका कार्यात्मक गोलार्ध है।

रोग का निदान मिर्गी के दौरे के लिए अनुकूल है और संज्ञानात्मक हानि के लिए गंभीर है। हमलों पर्याप्त एईडी चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं और आमतौर पर 10-12 वर्षों के बाद गायब हो जाते हैं। धीरे-धीरे नींद के चरण में निरंतर मिरगी की गतिविधि के गायब होने के साथ, संज्ञानात्मक कार्य भी युवावस्था की शुरुआत में सुधार कर रहे हैं। हालांकि, सभी रोगियों में से आधे एक स्पष्ट बौद्धिक-मानसिक दोष के साथ रोग के "बाहर आते हैं" और एक माध्यमिक विद्यालय में अध्ययन करने में असमर्थ हैं।

विशिष्ट सिंड्रोम। बाल चिकित्सा तंत्रिका विज्ञान में विशिष्ट सिंड्रोम्स में, ज्वर संबंधी दौरे और स्टेटस एपिलेप्टिकस विशेष रूप से प्रासंगिक हैं।

14.5। फ़ब्राइल बरामदगी

फ़ब्राइल बरामदगी (एफएस) - 6 महीने से 5 साल की उम्र के बच्चों में आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन से संबंधित तापमान पर नहीं। मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस के तीव्र चरण में बच्चों में होने वाली बातचीत को एफएस के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है, लेकिन इसे न्यूरोइन्फेक्शन की लक्षणात्मक अभिव्यक्तियाँ माना जाता है। 5% बच्चों में एफएस होता है। एफएस का आधार आनुवंशिक रूप से हाइपरथर्मिया के दौरान सामान्यीकृत ऐंठनशील निर्वहन की घटना के साथ ऐंठन की तत्परता की सीमा को कम करना है। पॉलीजेनिक वंशानुक्रम; FEB1 locus (गुणसूत्र 8ql3-q21) और FEB4 गुणसूत्र 5ql4ql5 में दोष ग्रहण किए जाते हैं। बच्चों में एफएस की घटना की संभावना, अगर माता-पिता में से एक का इतिहास था, तो यह काफी अधिक हो सकता है - 5-20%।

विशिष्ट (सरल) और एटिपिकल (जटिल) एफएस आवंटित करें। विशिष्ट एफएस आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, न्यूरोलॉजिकल रूप से स्वस्थ बच्चों में होते हैं, और सभी एफएस मामलों के 90% तक खाते हैं। वे उच्च बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ खुद को प्रकट करते हैं। एफएस आमतौर पर तापमान में वृद्धि के पहले दिन होता है, आमतौर पर जब बच्चा सो जाता है। अवधि

हमले 10 मिनट से अधिक नहीं होते हैं, नुकसान के बाद के हमले के लक्षण अनुपस्थित हैं। सामान्य सीमा के भीतर इंटरगैटल अवधि में ईईजी। 50% से अधिक बच्चों में एफएस है। ठेठ एफएस एक बच्चे के विकास को प्रभावित नहीं करता है और ट्रेस के बिना 5 साल बाद उपचार के बिना गुजरता है। मिर्गी (ज्यादातर अज्ञातहेतुक रूपों) में परिवर्तन का जोखिम 10% से अधिक नहीं है।

सभी एफएस मामलों में लगभग 10% के लिए एटिपिकल एफएस (जटिल) खाता है। उन्हें निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है।

डेब्यू की उम्र 1 साल या 5 साल के बाद होती है।

हमलों की उच्च अवधि - 30 मिनट से अधिक।

पहला हमला मिरगी की स्थिति को प्रकट कर सकता है, पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है।

फोकल घटक के साथ हमलों: सिर और आंख का फैलाव, हेमिकन्वल्शन, "लंगड़ा"।

एक हमले के बाद नुकसान के लक्षणों की शुरुआत (उदाहरण के लिए, टोडा पक्षाघात, वाचाघात)।

फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण और संज्ञानात्मक हानि की पहचान की जाती है।

अस्थायी में से एक में ईईजी पर क्षेत्रीय मंदी।

एमआरआई एटिपिकल एफएस के एक दुर्जेय लक्षण की पहचान करता है - मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस (लंबे समय तक एफएस के साथ इस्केमिक स्ट्रोक का परिणाम, अपरिपक्व मस्तिष्क पर मढ़ा हुआ)।

एटिपिकल एफएस में एक खराब रोग का निदान होता है। वे अक्सर संज्ञानात्मक हानि के साथ संयुक्त होते हैं। मिर्गी में परिवर्तन का जोखिम लगभग 15% है; मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस की उपस्थिति में - नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। लंबे समय तक गैर-कब्जे वाले एटिपिकल एफएस, इस्केमिक प्रकार के सेरेब्रल संचलन की तीव्र हानि और लगातार मोटर की कमी के विकास का कारण बन सकता है। इस मामले में, एफएस के एक प्रकरण के बाद, हेमिसिवलसिव बरामदगी के साथ हेमिपेरेसिस और प्रतिरोधी मिर्गी विकसित होती है: एचएचएच सिंड्रोम (हेमीकॉन्विल्स और हेमिलाजिया के साथ मिर्गी)।

विशिष्ट एफएस वाले रोगियों को दीर्घकालिक चिकित्सा और दवा की रोकथाम की आवश्यकता नहीं होती है। हाइपरथर्मिया (वेंटिलेशन, अल्कोहल, सिरका के साथ रगड़) के दौरान शारीरिक शीतलन, लिटिक मिश्रण की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। बार-बार एफएस के साथ, यह अनुशंसा की जाती है कि हमले के समय माता-पिता को डायजेपाम को 0.5-1.5 मिलीलीटर की खुराक में इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट करने के लिए सिखाया जाए। यह एक दीर्घकालिक जब्ती और मिरगी की स्थिति के विकास को रोकने के लिए किया जाता है। चिकित्सा

AEP बाहर नहीं किया जाता है। कुछ मामलों में, बुखार की अवधि (3-5 दिनों) के लिए चिकित्सीय खुराक पर बेंजोडायजेपाइन या फेनोबार्बिटल का रोगनिरोधी प्रशासन संभव है। हालांकि, ऐसी "रोकथाम" की प्रभावशीलता साबित नहीं होती है।

एटिपिकल एफएस के निदान के मामले में, इसके विपरीत, उपचार को निर्धारित करना आवश्यक है, जैसा कि मिर्गी में (उदाहरण के लिए, कार्बामाज़ेपिन या उम्र की खुराक में वैल्प्रोएट तैयारी)। एटिपिकल एफएस के गंभीर दीर्घकालिक हमलों में, मिर्गी की स्थिति में वही उपाय किए जाते हैं।

विभेदक निदान मिर्गी का दौरा सिकोप्लास की स्थिति, मनोवैज्ञानिक विकार, नींद की बीमारी, गैर-मिरगी मायोक्लोनस, माइग्रेन, हाइपरकिनेसिस के साथ किया जाता है। नैदानिक ​​अभ्यास में, सबसे बड़ी कठिनाइयाँ सिंकपाल राज्यों और रूपांतरण (साइकोजेनिक) बरामदगी के साथ मिर्गी के विभेदक निदान के कारण होती हैं।

14.6। मिर्गी के उपचार के सामान्य सिद्धांत

मूल सिद्धांत: कम से कम दुष्प्रभावों के साथ अधिकतम चिकित्सीय प्रभावकारिता। मिर्गी से पीड़ित रोगियों को कई वर्षों तक एईडी का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है। इस संबंध में, चिकित्सा के लिए एक महत्वपूर्ण आवश्यकता रोगियों के जीवन की गुणवत्ता पर दवाओं के नकारात्मक प्रभावों की अनुपस्थिति है।

रोगी को नींद और जागने के साथ पालन करना चाहिए; पर्याप्त नींद, देर से सोने और जल्दी (विशेष रूप से अचानक) जागृति से बचें। किशोरों और वयस्क रोगियों को पीने से परहेज करने की सलाह दी जाती है। गंभीर प्रकाश संवेदनशीलता के साथ मिर्गी के रूपों के लिए लयबद्ध प्रकाश उत्तेजना के संपर्क से बचा जाना चाहिए। इन नियमों का सख्त पालन 20% रोगियों में मिरगी के दौरे की आवृत्ति को कम कर सकता है।

मिर्गी का इलाज एक सटीक निदान स्थापित होने के बाद ही शुरू किया जा सकता है। मिर्गी का निवारक उपचार अस्वीकार्य है! बीमारी के किसी भी लक्षण के अभाव में ईईजी में परिवर्तन चिकित्सा निर्धारित करने का एक कारण नहीं है। एक अपवाद एक गंभीर आघात मस्तिष्क की चोट (मस्तिष्क में भ्रम, एक हेमेटोमा की घटना) है, जिसके बाद 6-12 महीनों की अवधि के लिए एक आधारभूत एईडी लिखना संभव है। मिर्गी संबंधी एन्सेफैलोपैथी में, उच्च मानसिक कार्यों के स्पष्ट विकारों के साथ फैलाना एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के संयोजन के आधार पर बरामदगी की अनुपस्थिति में उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

मिर्गी का इलाज एक दूसरे हमले के बाद शुरू होना चाहिए। एक एकल पैरॉक्सिस्म "आकस्मिक" हो सकता है, जो बुखार, चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है और मिर्गी पर लागू नहीं होता है। AEP केवल बार-बार होने वाले अपस्मार मिर्गी के दौरे के मामले में निर्धारित है। बचपन के कुछ सौम्य एपिलेप्टिक सिंड्रोम (मुख्य रूप से ईआर) और मिर्गी के रिफ्लेक्स रूपों (मिर्गी पढ़ना, प्राथमिक सहज अपस्मार), बिना एड के रोगियों को यह प्रबंधित करने की अनुमति दी जाती है कि क्या बरामदगी बहुत दुर्लभ है और निवारक उपायों के दौरान आसानी से होती है।

एईपी को निर्धारित करते समय, मोनोथेरेपी के सिद्धांत पर विचार करना महत्वपूर्ण है: उपचार शुरू करना एक दवा के साथ किया जाता है। मोनोथेरेपी गंभीर दुष्प्रभावों और टेराटोजेनिक प्रभावों की घटना से बचाती है, जिसकी आवृत्ति एक ही समय में कई दवाओं की नियुक्ति के साथ काफी बढ़ जाती है। अपवाद मिर्गी (वेस्ट सिंड्रोम, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, रोगसूचक फोकल मिर्गी) के प्रतिरोधी रूप हैं, जिसमें संयुक्त चिकित्सा के उपयोग के बिना प्रभाव को प्राप्त करना असंभव है। मिर्गी के दौरे और हमलों की प्रकृति के अनुसार तैयारी सख्ती से निर्धारित की जाती है। मिर्गी के उपचार की सफलता मोटे तौर पर अनुभवजन्य निदान की सटीकता से निर्धारित होती है।

पहली बार, दवा निर्धारित की जाती है, एक छोटी खुराक से शुरू होती है, धीरे-धीरे इसे बढ़ाती है जब तक कि एक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं होता है या साइड इफेक्ट के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। यह दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता को ध्यान में रखता है, न कि रक्त में इसकी सामग्री को। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर अनुमानित औसत चिकित्सीय का 1 / 8-1 / 4 है। खुराक में वृद्धि हर 5-7 दिनों में होती है (मिर्गी के दौरान दवा की सहनशीलता और सुविधाओं के आधार पर)।

पर्याप्त आयु खुराक में एईडी को निर्धारित करना आवश्यक है। छोटे खुराक का उपयोग नैदानिक ​​अभ्यास में "स्यूडोसॉरसिस्टेंस" के मुख्य कारणों में से एक है। यह याद किया जाना चाहिए कि मिर्गी के गंभीर रूपों में, रोगी को वास्तव में मदद करने का एकमात्र मौका उच्च खुराक (तालिका 24) में एईडी को निर्धारित करना है।

यदि दवा अप्रभावी है, तो इसे धीरे-धीरे दूसरे द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, संभवतः मिर्गी के इस रूप में प्रभावी है। पॉलीथेरेपी पर स्विच करने के लिए तुरंत दूसरी दवा जोड़ना असंभव है।

मिरगी-रोधी गतिविधि और दुष्प्रभावों के एक अलग स्पेक्ट्रम के साथ लगभग 30 एईडी हैं। वरीयता आधुनिक एईडी को नैदानिक ​​प्रभावकारिता की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ दी जाती है और अच्छी तरह से सहन की जाती है (वैल्प्रोएट, टॉपिरामेट)। लंबे समय तक दवाओं के साथ उपचार जो कि दिन में 2 बार निर्धारित किया जाता है (कोन्जुलेक्स मंदबुद्धिता, डिपाकिन-क्रोनो, फिनलेप्सिन मंदता, टेग्रेटोल सीआर) की सिफारिश की जाती है। Valproates (Depakine, Convulex, Convulsofine) और Carbamazepine (Finlepsin, Tegretol, Trileptal) को मूल AEP कहा जाता है। बच्चों में Succinimides (sukilep), benzodiazepines (clonazepam, clobazam) और lamotrigine (lamictal) का उपयोग अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में किया जाता है। नई एईडी (टोपिरामेट, लेवेतिरेसेटम, ऑक्सैर्बाज़ेपिन) को मोनोथेरेपी के रूप में और बेसलाइन एईपी के साथ संयोजन में निर्धारित किया गया है। पुराने AEPs में बार्बिटूरेट्स (फेनोबार्बिटल, हेक्सामिडाइन, बेंजोनल) और हाइडेंटेंस (स्पेसिन, फेनीटोइन) शामिल हैं; उनके गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं और कम अक्सर निर्धारित होते हैं।

थेरेपी और साइड इफेक्ट्स को नियंत्रित करने के लिए, प्लेटलेट काउंट की एक अनिवार्य परीक्षा के साथ-साथ बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यकृत एंजाइमों के निर्धारण के साथ जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के साथ हर 3 महीने में एक बार रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। हर 6 महीने में पेट का अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है। प्रत्येक परीक्षा के दौरान रक्त में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के स्तर की निगरानी करने की भी सिफारिश की जाती है। रोगी या उसके माता-पिता द्वारा एक डायरी रखना सुनिश्चित करें।

तालिका 24।एईडी की नियुक्ति पर प्रभाव की कमी के कारण

प्रतिरोधी मामलों में, शल्य लकीर, योनि तंत्रिका की उत्तेजना और केटोजेनिक आहार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के संकेतों का कड़ाई से पालन करना आवश्यक है, रोगियों को एक पूर्व-सर्जिकल परीक्षा आयोजित करने की आवश्यकता होती है, जो केवल विशेष केंद्रों में संभव है। AED के लिए रोगसूचक फोकल मिर्गी के एपिसोड के साथ, सर्जिकल उपचार रोगियों को पूरी तरह से दौरे से राहत देने का एकमात्र तरीका हो सकता है।

स्थायी छूट - 1 साल या उससे अधिक के लिए कोई बरामदगी नहीं। ईईजी के हमलों और सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में पूर्ण छूट के बारे में बोलते हैं।

एईपी में कमी और रद्द करने की शर्तें कड़ाई से व्यक्तिगत हैं और मुख्य रूप से मिर्गी के रूप और रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करती हैं। इडियोपैथिक फोकल रूपों और बचपन के फोड़े मिर्गी में, एईपी में कमी 3 साल की अवधि के बाद शुरू हो सकती है; रोगसूचक फोकल मिर्गी के साथ, अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी के युवा वेरिएंट - 4 साल की छूट के बाद पहले नहीं। AEP का पूर्ण उन्मूलन धीरे-धीरे किया जाता है, आमतौर पर 1 वर्ष के भीतर।

प्रतिकूल रोग का कारक: इतिहास में समयपूर्वता, दौरे की प्रारंभिक शुरुआत, मिर्गी की स्थिति, फोकल न्यूरोलॉजिकल विकार, कम बुद्धि, स्पष्ट व्यवहार विकार, ई पर जारी क्षेत्रीय मंदी या माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन की घटना, बुनियादी AEP के उपयोग से प्रभाव की कमी। पर्याप्त खुराक। वर्तमान में, AEP के संपूर्ण शस्त्रागार के उपयोग के लिए धन्यवाद, 65% रोगियों को हमलों के लगातार प्राप्त करने का प्रबंधन करता है।

14.7। स्थिति मिर्गी

स्थिति मिर्गी (ईएस) 30 मिनट से अधिक समय तक चलने वाला या बार-बार होने वाला लगातार हमला है, जिसके बीच चेतना पूरी तरह से बहाल नहीं होती है। ES के विकास से राज्यों को खतरा: 24 घंटे के भीतर एक लंबा (5 मिनट से अधिक) हमला या 3 से अधिक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी।

औसतन, ES की घटना की आवृत्ति कुल जनसंख्या के प्रति १००० में से २ 100 मामले और प्रति १००० बच्चे की जनसंख्या में से ४१ है। 5% वयस्क रोगियों में और 20% बच्चों को मिर्गी के साथ, ES का इतिहास हुआ। 26% मामलों में, ES 1 वर्ष के बच्चों में 43% मामलों में होता है -

पहले 2 वर्षों में, और पहले 3 वर्षों में - 54% में। ईएस आपातकालीन न्यूरोलॉजी में सभी मामलों का 4% तक बनाता है। विशेष देखभाल के अभाव में ईएस में मृत्यु दर 50% तक है, और पर्याप्त उपचार के साथ - 5-12%।

मिर्गी के दौरे की आशंका, एईडी के अनुचित प्रशासन, बुखार के साथ संक्रामक रोगों को ईएस। ES सिर की चोट, हेमटोमा, स्ट्रोक, न्यूरोइन्फेक्शन, बहिर्जात नशा, गंभीर चयापचय संबंधी विकार आदि को जटिल करता है।

ES के रोगजनन में 2 चरण शामिल हैं।

1. निरंतर जब्ती गतिविधि मस्तिष्क के रक्त प्रवाह को तेज करती है, मस्तिष्क रक्त प्रवाह और ऑक्सीजन और ग्लूकोज में वृद्धि के जवाब में। धीरे-धीरे, प्रतिपूरक तंत्र कम हो जाते हैं, एसिडोसिस विकसित होता है, और मस्तिष्क के ऊतकों में लैक्टेट का स्तर बढ़ता है। इससे हृदय की गतिविधि बाधित होती है: रक्तचाप, हृदय उत्पादन और हृदय गति में वृद्धि। सहानुभूति प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि से हाइपरसैलिटेशन, पसीना, ब्रोन्कियल स्राव में वृद्धि और हाइपरपीरेक्सिया की उपस्थिति होती है। एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की बढ़ती रिलीज के कारण हाइपरग्लेसेमिया है।

2. प्रतिपूरक तंत्र के विघटन से न्यूरॉन्स के एडिमा और डिस्ट्रोफी का विकास होता है, जो एपिलेप्टोजेनेसिस को बढ़ाता है। सेरेब्रल रक्त प्रवाह प्रणालीगत धमनी दबाव पर निर्भर करना शुरू कर देता है। हाइपोक्सिया, कुछ हाइपोक्सिया से गहरा होता है दवाओं  (उदाहरण के लिए, रिलियम का अंतःशिरा प्रशासन)। विकसित मस्तिष्क शोफ, मस्तिष्क रक्त प्रवाह में कमी। इन सभी परिवर्तनों का परिणाम सेरेब्रल इस्किमिया, हाइपोक्सिया और एसिडोसिस है। बाद में, कई अंग विफलता में शामिल हो जाते हैं: सिस्टमिक एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, असामान्य यकृत समारोह, गुर्दे की विफलता, rhabdomyolysis, डीआईसी। गहन देखभाल की जटिलताएं संभव हैं: संक्रमण, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन।

ES उत्सर्जन के दौरान:

प्रोस्टेट (हमलों की शुरुआत के बाद से 0-9 मिनट);

प्रारंभिक (10-30 मिनट);

तैनात (31-60 मिनट);

दुर्दम्य (60 मिनट से अधिक)।

संवादी ईएस- यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमलों के बीच चेतना को बहाल किए बिना लगातार या रुक-रुक कर टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी 30 मिनट से अधिक समय तक बनी रहती है। ईएएस के सभी मामलों में 10-25% कंसिस्टिव ईएस बनाता है। प्रारंभ में, हमले अधिक बार या लंबे समय तक हो जाते हैं (ईएस द्वारा खतरे वाले राज्य के विकास के साथ)। इस अवधि के दौरान, ईएस के विकास को रोका जा सकता है। समय के साथ विशिष्ट टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन अक्सर अधिक हो जाते हैं, चेतना का पूर्ण नुकसान होता है। कोमा की स्थिति में, क्लोनिक गतिविधि घट सकती है - लगभग पूरी तरह से गायब हो जाना। इस समय, श्वसन, संचार और चयापचय संबंधी विकार बढ़ रहे हैं। ईईजी पर ऐंठनशील ईएस के साथ, तेज लहरों, स्पाइक्स, तेज स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स के रूप में सामान्यीकृत एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि देखी जाती है, जिसके बाद धीमा हो जाता है। बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि को बड़ी संख्या में myographic और मोटर कलाकृतियों द्वारा नकाबपोश किया जाता है। ईएस के दूसरे चरण में, मुख्य गतिविधि धीमा हो जाती है और समतल होती है। "आवधिक पार्श्वक मिर्गी विकारों" और त्रिपिटिक तरंगों की उपस्थिति ईएस की लंबी अवधि के साथ देखी जाती है और यह प्रतिकूल रोग का निदान (मृत्यु या वनस्पति राज्य के विकास) का एक मार्कर है। ऐंठन में मृत्यु 5-19% है और एटियलजि पर निर्भर करता है। न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार स्थिति की अवधि के आनुपातिक हैं।

बच्चों में ईएस का एक विशेष रूप है hemiconvulsive hemiplegic epileptic syndrome।यह जीवन के पहले 4 वर्षों के बच्चों में होता है, अधिक बार बुखार के साथ, और एक विशिष्ट एकतरफा उच्चारण के साथ सामान्यीकृत ऐंठनशील दौरे की एक गंभीर लंबे समय तक चलने वाली स्थिति की विशेषता है। रोगी की स्थिति की समाप्ति के बाद, लंबे समय तक हेमटैलगिया होता है, जो दौरे की व्यापकता के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान खराब है - भविष्य में, 85% बच्चों में रोगसूचक उपचार-प्रतिरोधी विकसित होते हैं फोकल मिर्गी  बौद्धिक विकलांग और मोटर घाटे के साथ।

Kozhevnikov मिर्गी के लिए ES प्रकट लगातार मायोक्लोनिक दौरे, शरीर के एक विशिष्ट खंड तक सीमित। कभी-कभी माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ मोटर चालित जैक्सन के हमले हो सकते हैं।

ईएस मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं अक्सर अनियंत्रित बार-बार प्रकट होना, लगभग निरंतर मायोक्लोनिआ, डिस्टल एक्सट्रीम में अधिक स्पष्ट होता है, और इसके साथ होता है

स्तब्ध, चेतना का पूर्ण नुकसान नहीं। मायोक्लोनिक स्थिति एपिलेप्टिकस धीरे-धीरे बढ़ता है, धीरे-धीरे उठता है और प्रगतिशील मनोभ्रंश के साथ कई दिनों, महीनों और वर्षों तक रह सकता है। मायोक्लोनिक स्थिति में ईईजी आमतौर पर शारीरिक पृष्ठभूमि गतिविधि की अनुपस्थिति में कई पॉलीस्पीक-वेव डिस्चार्ज को प्रकट करता है, साथ ही साथ मल्टीपलोक स्पाइक्स के साथ बारी-बारी से निरंतर मंदता फैलाना और फैलाना और सामान्यीकृत स्पाइक- और पॉलीस्पीक-वेव कॉम्प्लेक्स का विस्तार करना।

गैर-आश्वस्त ईएस (अनुपस्थिति स्थिति) ईईजी पर नियमित सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि की उपस्थिति की विशेषता है। बचपन में सबसे विशिष्ट प्रकार की अनुपस्थिति की स्थिति ठेठ अनुपस्थिति (चोटी-लहर स्तूप) का ईएस है। ज्यादातर अक्सर यह बचपन और किशोर अनुपस्थित मिर्गी के ढांचे में मनाया जाता है, कम अक्सर किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में। यह अनुपस्थिति में तेज वृद्धि से प्रकट होता है, एक के बाद एक सीधे या बहुत कम अंतराल पर। वहाँ अमोनिया, drooling, स्तूप हैं। बच्चा स्वप्निल दिखता है, गति धीमी होती है। चेतना की गड़बड़ी की डिग्री बदलती है। बच्चे कभी-कभी ओलों का जवाब देने और सरल कार्य करने की क्षमता बनाए रखते हैं। चेहरे, कंधों, बाहों की मांसपेशियों के मायोक्लोनिया निर्धारित किए जा सकते हैं। स्थिति की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों और दिनों तक है। अनुपस्थिति की स्थिति अक्सर सुबह उठती है, रोगियों के जागने के तुरंत बाद और अक्सर सामान्यीकृत ऐंठन हमले के साथ समाप्त होती है। आधे रोगियों में, अपर्याप्त उपचार के साथ स्थिति ठीक हो जाती है। अनुपस्थिति की स्थिति नींद या अनुचित उपचार की कमी से उकसाया जाता है, विशेष रूप से, कार्बामाज़ेपिन और विगबैब्रिन का उपयोग।

ES जटिल फोकल बरामदगी चिकित्सकीय रूप से परिवर्तनशील। आमतौर पर यह भ्रमित चेतना की अवधि से शुरू होता है, जो कई घंटों से लेकर कई दिनों तक चलता है। आँखें चौड़ी खुली, चेहरा हाइपोमीमिचनो। आमतौर पर बातचीत के साथ उद्देश्यपूर्ण, समीचीन और समन्वित आंदोलनों से मिलते-जुलते लंबी अवधि के आउट पेशेंट ऑटोमैटिस होते हैं। इस हालत में, मरीज सड़कों से बेतरतीब ढंग से भटक सकते हैं; परिवहन में बैठो, दूसरे शहरों में जाओ। अक्सर, चेतना पूरी तरह से बंद नहीं होती है, और रोगी के साथ आंशिक संपर्क बनाए रखा जा सकता है। संभावित प्रीस्पोज़िंग कारकों में अल्कोहल का सेवन, दवा पर निर्भरता, संक्रमण, मासिक धर्म, इलेक्ट्रो-इलेक्टिव शामिल हैं

सींग का बना हुआ चिकित्सा। ईईजी पर, स्थिर या आवधिक, क्षेत्रीय (अक्सर लौकिक लीड्स में) पेरोक्सिस्मल गतिविधि को पीक-वेव कॉम्प्लेक्स, पृथक चोटियों या धीमी गति-वेव गतिविधि के रूप में मनाया जाता है।

मिर्गी की स्थिति का उपचार। प्रारंभिक चरणों में, तेजी से अभिनय करने वाली दवाओं का उपयोग करना उचित है, और बाद के चरणों में - ऐसी दवाएं जो शरीर में जमा नहीं होती हैं और कम से कम दुष्प्रभाव होते हैं। ईएस के लिए चिकित्सीय उपायों को ईएस के चरण के आधार पर सख्ती से विभेदित किया जाता है: 1 चरण में, उपचारात्मक चरण में चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं; 2 और 3 में - 4 वीं में न्यूरोलॉजिकल विभाग की गहन देखभाल इकाई की स्थितियों में - गहन देखभाल इकाई में। दूसरे चरण में, ES के एटियलजि की पहचान करने और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी के लिए सभी नैदानिक ​​उपायों को पूरा करना आवश्यक है।

I. पूर्व स्थिति (हमलों की शुरुआत के बाद से 0-9 मिनट) - समय पर शुरू किया गया पर्याप्त उपचार गंभीर ईएस के विकास को रोक सकता है:

वायुमार्ग सुनिश्चित करना;

ऑक्सीजन थेरेपी;

डायजेपाम (10 मिलीग्राम के 2 मिलीलीटर में) / 0.25 मिलीग्राम / किग्रा में, प्रशासन की गति - 2-4 मिलीग्राम / मिनट। शायद हर 30 मिनट में दोहराया। प्रति दिन दवा की कुल खुराक 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। मुख्य दुष्प्रभाव श्वसन अवसाद है।

द्वितीय। प्रारंभिक स्थिति (10-30 मिनट):

डायजेपाम जारी रखें;

लोरज़ेपम (4 मिलीग्राम के 1 मिलीलीटर में) 2 मिलीग्राम / मिनट की दर से 0.05-0.1 मिलीग्राम / किग्रा। इसे 20 मिनट के अंतराल के साथ 1 या 2 बार प्रशासित किया जाता है, कुल में - 4 मिलीग्राम से अधिक नहीं। साइड इफेक्ट: 1-2 इंजेक्शन के बाद सहिष्णुता का विकास; शायद ही कभी, श्वसन अवसाद (डायजेपाम की तुलना में कम), हाइपोटेंशन;

Phenytoin (difantoin) (250 मिलीग्राम की 5 मिली में) / में, खारा 5-20 मिलीग्राम / एमएल में पतला। खुराक - 25 मिलीग्राम / मिनट की दर से 15-20 मिलीग्राम / किग्रा। 5 मिलीग्राम / किग्रा IV की खुराक पर या जांच के माध्यम से दवा को हर 6 घंटे में फिर से देना संभव है। रक्त में फ़िनाइटोइन की एकाग्रता को 20-25 μg / ml के स्तर पर बनाए रखा जाना चाहिए।

साइड इफेक्ट: कार्डियक अरेस्ट, हाइपोटेंशन, फेलबोस्क्लेरोसिस। फ़िनाइटोइन की अनुपस्थिति में, सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट (जीएचबी) (200 मिलीग्राम के 20% समाधान के 1 मिलीलीटर में) IV को प्रशासित करना संभव है। खुराक - 400 मिलीग्राम / मिनट की दर से 100-150 मिलीग्राम / किग्रा। एक साइड इफेक्ट हाइपोकैलिमिया है।

तृतीय। विस्तारित स्थिति (31-60 मिनट):

डायजेपाम या लॉरज़ेपम;

फेनोबार्बिटल (1 मिली 200 मिलीग्राम में) आई.वी. 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को खुराक - 20 मिलीग्राम / किग्रा, फिर - 100 मिलीग्राम / मिनट तक की दर से 15 मिलीग्राम / किग्रा। एक एकल खुराक अधिकतम आयु से अधिक नहीं होनी चाहिए या 1000 मिलीग्राम से अधिक होनी चाहिए। एक ट्यूब के माध्यम से मौखिक रूप से 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर हर 8 घंटे में दवा का प्रशासन करना संभव है। दुष्प्रभाव: मायोकार्डियल सिकुड़न, श्वसन अवसाद, चेतना का अवसाद, धमनी हाइपोटेंशन में कमी;

एक विकल्प पहले 5-10 मिनट के लिए 20-25 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर डिपाकेन का अंतःशिरा इंजेक्शन है, फिर 2 मिलीग्राम / किग्रा / एच। मानक खुराक 25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 5 मिलीग्राम की एक रखरखाव खुराक दिन में 4 बार प्रशासित की जाती है, या 1 मिलीग्राम / किग्रा / एच का लगातार जलसेक किया जाता है। अंतःशिरा प्रशासन के लिए Depakine श्वसन और हृदय गतिविधि को बाधित नहीं करता है; रक्त प्लाज्मा में आवश्यक सांद्रता जल्दी पहुंच जाती है; आप रोगी इंटुबैषेण से बचने के लिए अनुमति देता है; अत्यधिक प्रभावी (80-90%), जिसमें डायजेपाम और फ़िनाइटोइन की अप्रभावीता शामिल है; 24 घंटे के भीतर बरामदगी की कोई पुनरावृत्ति की गारंटी नहीं देता है।

चतुर्थ। दुर्दम्य स्थिति (60 मिनट से अधिक) गंभीर और अक्सर मस्तिष्क में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ होती है आंतरिक अंगचयापचय संबंधी विकार:

गहन देखभाल इकाई में फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन के हस्तांतरण के साथ रोगी की इंटुबैषेण;

बार्बिट्यूरिक एनेस्थीसिया: 20 सेकंड के लिए 100-250 मिलीग्राम की औसत खुराक में सोडियम थायोपेंटल (25 मिलीग्राम के 2.5% समाधान के 1 मिलीलीटर में) की शुरूआत। प्रभाव की अनुपस्थिति में - जब्ती की पूरी राहत तक प्रत्येक 3 मिनट में 50 मिलीग्राम i / v की खुराक में दवा का अतिरिक्त प्रशासन। अगला, एक रखरखाव खुराक में संक्रमण - हर घंटे औसतन 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / घंटे (रक्त में दवा की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है)। दवा की कुल खुराक 1 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। बार्बिट्यूरिक एनेस्थेसिया की अवधि आमतौर पर 12-24 सप्ताह होती है। जटिलताओं: मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी, गंभीर श्वसन अवसाद।

हाइपोटेंशन, विषाक्त हेपेटाइटिस और अग्नाशयशोथ, एनाफिलेक्टिक सदमे;

ईएस के उन्मूलन और चेतना की बहाली के बाद - आवश्यक एंटी-मिरगी दवाओं के मौखिक प्रशासन के लिए संक्रमण।

ES के चरण 2-4 के दौरान, महत्वपूर्ण कार्यों के सुधार के उद्देश्य से अतिरिक्त चिकित्सा की जाती है, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, सेरेब्रल एडिमा (डेक्सामेथासोन सोडियम साल्ट 4 मिलीग्राम यानी हर 6 घंटे में या मैनिटोल 1.0-1.5 ग्राम / किग्रा। यानी 60-80 बूंद / मिनट की दर से ड्रिप के खिलाफ)।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में स्टेटस एपिलेप्टिकस के उपचार के लिए लागू होते हैं:

बेंज़ोडायज़ेपींस

डायजेपाम (0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति मलाशय, आईएम या IV),

लोरज़ेपम (0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति मलाशय या IV)

मिडाज़ोलम (0.15-0.4 मिलीग्राम / किग्रा यानि बोल्टस, जलसेक का समर्थन - 1-3 एमसीजी / किग्रा / मिनट);

hydantoins

फॉस्फेनिटोइन (20 मिलीग्राम / किग्रा)

फेनिटॉइन (20 मिलीग्राम / किग्रा। यानी, अधिकतम प्रशासन दर 25 मिलीग्राम / मिनट है, प्लाज्मा एकाग्रता 20-25 μg / ml है)।

दुर्दम्य स्थिति के साथ लागू होते हैं:

400-150 मिलीग्राम / मिनट की दर से 100-150 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर सोडियम हाइड्रॉक्सीबाइरेट (जीएचबी);

फेनोबार्बिटल (20 मिलीग्राम / किग्रा चतुर्थ, 20-30 मिनट के बाद फिर से बलगम, अधिकतम खुराक - प्रति दिन 100 मिलीग्राम / किग्रा);

Propofol (3 मिलीग्राम / किग्रा चतुर्थ बोल्ट, फिर 100 kgg / किग्रा / मिनट का जलसेक)।

1 शीशी में इंजेक्टेबल डिपाकिन 400 मिलीग्राम: प्रारंभिक खुराक - 15-25 मिलीग्राम / किग्रा, फिर रखरखाव आसव - 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / एच।

पूर्वानुमान।ES के परिणाम हो सकते हैं: पूरी वसूली, लगातार उल्लंघन की उपस्थिति से वसूली, मृत्यु। सामान्य तौर पर, विभिन्न जटिलताओं के विकास का जोखिम अधिक होता है, छोटे बच्चे। सीटी या एमआरआई पर ऐंठनशील ईएस के बाद कई रोगी मस्तिष्क प्रांतस्था के फैलाना या स्थानीय शोष प्रकट करते हैं। बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में उपचार के आधुनिक तरीकों के उपयोग से पहले। ईएस से मृत्यु दर 51% थी; बीसवीं सदी के अंत में। -18%। ईएस के साथ स्ट्रोक, एन्सेफलाइटिस, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और मस्तिष्क के ट्यूमर की मृत्यु दर अधिक है। घातक परिणाम अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी (मामलों का 1% से अधिक नहीं) के ढांचे के भीतर ईएस में अत्यंत दुर्लभ है।

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इंटरनेशनल एंटीपाइलेप्टिक लीग (इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी - ILAE) 2005 की परिभाषा के अनुसार, मिर्गी का दौरा मस्तिष्क की पैथोलॉजिकल अत्यधिक या तुल्यकालिक तंत्रिका गतिविधि की एक क्षणिक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है।



  मिर्गी का ठीक से निदान करने के लिए, आपको पहले "मिर्गी" शब्द की नई परिभाषा का उपयोग करते हुए, मिर्गी के दौरे के आधुनिक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार मिर्गी के दौरे का प्रकार स्थापित करना होगा।

निदान का पहला चरण हमले के बारे में जानकारी का संग्रह है, इसकी घटना, इसके भड़काने की संभावना; खुद हमले के वीडियो के साथ।

निदान का दूसरा चरण - मिर्गी के दौरे के तथ्य को स्थापित करने के बाद, वर्गीकरण के अनुसार, इसके प्रकार को स्थापित करना आवश्यक है। 1981 में, मिर्गी के दौरे का एक वर्गीकरण अपनाया गया था, लेकिन इसके सुधार पर चर्चा जारी है। 2016 में, मिर्गी के दौरे का एक अद्यतन कार्य वर्गीकरण प्रस्तुत किया गया है, जिसे व्यवहार में उपयोग किया जा सकता है, लेकिन अंत में 2017 में अपेक्षित रूप से अपनाया जाएगा।

मिर्गी के दौरे (ILAE, 2016) का वर्गीकरण, मूल योजना:

1. फोकल:

• मोटर;
• चल रहा है गियर;
• द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक।

2. सामान्यीकृत:

• मोटर;
• अनुपस्थिति।

3. एक अज्ञात शुरुआत के साथ:

• मोटर;
• चल रहा है गियर

4. अवर्गीकृत।

सभी बरामदगी के लिए, चेतना की हानि के स्तर को इंगित करना आवश्यक है: चेतना की हानि के बिना जब्ती, बिगड़ा हुआ चेतना के साथ, एक अज्ञात चेतना के साथ।

फोकल मिर्गी के दौरे (ILAE, 2016) का वर्गीकरण:

1. मोटर:

• टॉनिक;
• निर्बल;
• मायोक्लोनिक;
• अवमोटन;
• मिरगी के ऐंठन;
• gipermotornaya।

2. चल रहा है:

• स्पर्श;
• संज्ञानात्मक (मतिभ्रम, देजा वु, भ्रम, बिगड़ा हुआ ध्यान, वाचाघात, जुनूनी विचार)
    भावुक (आंदोलन, आक्रामकता, आंसू, हँसी)
• वानस्पतिक (ब्रैडी-, टैचीकार्डिया, एसिस्टोल, ठंड या गर्मी की सनसनी, त्वचा की लालिमा या पीलापन, जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी, बुखार, हाइपर, हाइपोवेंटिलेशन, मतली, उल्टी, पाइलोएरनेशन, आदि)
• ऑटोमैटिसिस (आक्रामकता, मैनुअल (हाथों में), ओरोफेशियल, यौन, मुखरता, चलने या जॉगिंग, अनड्रेसिंग के रूप में जटिल आंदोलनों)।

3. द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक (अंतिम वर्गीकरण में - माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ)।

फोकल हमलों के लिए, प्रत्येक प्रकार के हमले के लिए, चेतना की डिग्री को नोट करना आवश्यक है: चेतना की गड़बड़ी के बिना एक हमला, चेतना के उल्लंघन के साथ, एक अज्ञात चेतना के साथ।

2016 में, ILAE ने बरामदगी की शब्दावली में कुछ बदलाव किए। तो, "आंशिक" हमलों को "फोकल" (चेतना की गड़बड़ी के साथ / बिना और अज्ञात चेतना के साथ), "जटिल आंशिक" हमलों - "बिगड़ा हुआ चेतना के साथ फोकल" के साथ बदलने की सिफारिश की जाती है।

मिरगी के लगभग 60% दौरे स्थानीय हैं और केवल 23% सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हैं। आधुनिक शोध के अनुसार, मिर्गी है प्रणालीगत बीमारी  मस्तिष्क न्यूरोनल कनेक्शन के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, और न केवल मस्तिष्क की एक स्थानीय शिथिलता। कई न्यूरोनल कनेक्शनों को आकर्षित करने में, मिरगी के दौरे मिरगी, थैलामो-कॉर्टिकल, लिम्बिक और स्टेम सेक्शन से उत्पन्न हो सकते हैं।

निदान का तीसरा चरण। हमले के प्रकार को स्थापित करने के अलावा, हमले का एक सामयिक निदान करना आवश्यक है, अर्थात्, मिर्गी के फोकस का स्थान निर्धारित करने के लिए, अगर ये हमले स्थानीय हैं। मस्तिष्क के विभिन्न लोबों में न्यूरॉन्स के एक निश्चित समूह के अत्यधिक पैथोलॉजिकल उत्तेजना से उत्पन्न होने वाले हमलों की अपनी विशेषताएं हैं।

टेम्पोरल एपिलेप्टिक दौरे: एक महीने में कई बार होने वाली आवृत्ति के साथ, मूत्रल, शायद ही कभी मिर्गी की स्थिति से जटिल होता है, प्रकट होने वाली घटनाएँ - अक्सर आभा (वनस्पति, मनोवैज्ञानिक, अक्सर बिगड़ा हुआ चेतना, ऑटोमैटिज़्म (मौखिक, मौखिक) के साथ, मोटर घटनाएं तरल होती हैं, वे तरल हो सकती हैं) डायस्टोनिक इंस्टॉलेशन, चेतना के पश्चात की गड़बड़ी।

ललाट मिर्गी के दौरे की निम्नलिखित विशेषताएं हैं: लगातार क्लस्टर हमले, अल्पकालिक प्रवाह (20-40 सेकंड), अक्सर नींद में विकास, अक्सर माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ एपिस्टैटिक प्रवाह, अचानक शुरुआत के साथ बहुरूपता और शुरुआती डेब्यू मोटर परिवर्तन - पैरेसिस, लकवा, डिस्ग्राफिया आदि, एक हमले की तेजी के बाद चेतना की गड़बड़ी, वसूली के साथ आगे बढ़ सकते हैं। टॉनिक ललाट हमलों का आमतौर पर निदान किया जाता है (लगभग 64%), इसके बाद क्लोनिक (36%) और मिरगी के दौरे (36%) होते हैं।

पीछे के कॉर्टेक्स, दृश्य, सोमाटोसेंसरी, वनस्पति, गुप्तांग auras, प्रतिकूल हमलों और आंख के opsoclonus, निमिष, एनोसोग्नोसिया, बबूल, एप्रेक्सिया, एलेक्सिया की विशेषता में फोकल के साथ फोकल मिर्गी के दौरे पड़ते हैं।

निदान का चौथा चरण। मिर्गी के दौरे के प्रकार 1989 के वर्गीकरण के अनुसार मिर्गी के रूप को स्थापित करने के लिए आधार हैं। 2005 की परिभाषा के अनुसार, मिर्गी एक मस्तिष्क विकार है जो मिर्गी के दौरे की लगातार प्रवृत्ति की विशेषता है, साथ ही इस स्थिति के न्यूरोबायोलॉजिकल, सकारात्मक, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक परिणाम भी हैं। मिर्गी की इस परिभाषा में कम से कम एक मिर्गी के दौरे का विकास शामिल है। शब्द "विकार" रोगियों और स्थिति की गंभीरता के लिए पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है, इसलिए हाल ही में ILAE और इंटरनेशनल ब्यूरो फॉर मिर्गी (IBE) ने मिर्गी को एक बीमारी के रूप में इलाज करने का एक संयुक्त निर्णय लिया। 2014 में, मिर्गी की एक नई व्यावहारिक परिभाषा को अपनाया गया था, जिसके अनुसार मिर्गी एक दिमागी बीमारी है जो निम्नलिखित स्थितियों के प्रति प्रतिक्रिया करती है:

1. कम से कम 24 घंटे के अंतराल के साथ कम से कम दो अप्राप्य या प्रतिवर्त मिरगी के दौरे;
2. एक अप्रमाणित (रिफ्लेक्स) मिरगी का दौरा और बार-बार दौरे की संभावना, जो अगले 10 वर्षों में दो अप्राप्य बरामदगी के बाद पुनरावृत्ति के समग्र जोखिम (\u003e 60%) से मेल खाती है
3. मिर्गी सिंड्रोम का निदान (उदाहरण के लिए, वेस्ट सिंड्रोम)।

मिर्गी के "पूरा होने" के मानदंड में मिर्गी के एक प्रकार के रोगियों में एक निश्चित आयु तक पहुंचना, उम्र के आधार पर या 10 साल तक मिर्गी के दौरे का न होना उन रोगियों में शामिल है, जिन्हें 5 साल से अधिक समय से एंटीकॉन्वेलसेंट दवाएं नहीं मिली हैं। काम करने वाले समूह ने "इलाज" शब्द पर काम किया, जो इंगित करता है कि मिर्गी के दौरे का खतरा इससे अधिक नहीं है स्वस्थ लोगहालांकि, इस तरह के कम जोखिम के इतिहास में मिर्गी के रोगियों को कभी भी हासिल नहीं होता है। शब्द "रिमिशन" अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है और बीमारी की अनुपस्थिति को इंगित नहीं करता है। कार्य समूह ने मिर्गी के "पूर्णता" शब्द का प्रस्ताव किया, जो बताता है कि रोगी को मिर्गी नहीं है, लेकिन भविष्य में दौरे की उपस्थिति को खारिज करना असंभव है। आवर्तक बरामदगी का खतरा मिर्गी, उम्र, एटियलजि, उपचार और अन्य कारकों के रूप पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में, दशकों तक आवर्ती बरामदगी का खतरा अधिक रहता है। मस्तिष्क के संरचनात्मक घाव, जन्मजात दोष मिर्गी के दौरे के लिए एक निरंतर प्रवृत्ति के साथ होते हैं। कम से कम 5 वर्षों (बिना एंटीकॉल्स्वेंट ड्रग्स के) के बिना 34 बरामदगी वाले 347 बच्चों के एक अध्ययन में, 6% बच्चों में देर से रिलेपेस की सूचना मिली।

मिर्गी के कारण

मिर्गी से पीड़ित आधे से अधिक बच्चे बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप से पीड़ित हैं, जिसमें आनुवांशिक लोगों की तुलना में कोई अन्य स्थापित कारण नहीं हैं। एटी बर्ग और सह-लेखकों (2010) के वर्गीकरण में, "इडियोपैथिक" शब्द के बजाय, "आनुवंशिक" का सुझाव दिया गया है, जो कि पहले से ही ज्ञात और संदिग्ध जीन के परिणामस्वरूप है। कई जीन पहले से ही ज्ञात हैं (ऑटोसोमल प्रमुख नोक्टर्नल फ्रंटल मिर्गी, आदि)।

मिर्गी, जिसके कारण को जाना जाता है और आनुवांशिक कारकों से जुड़ा नहीं है, को एट बर्ग एट अल की शब्दावली में रोगसूचक (संरचनात्मक / चयापचय) कहा जाता है। (2010)। इस मामले में, मिर्गी एक विशिष्ट स्थापित संरचनात्मक या चयापचय रोग का एक माध्यमिक परिणाम है:

• क्रोनिक हाइपोक्सिया और जन्म के कारण श्वासावरोध, जन्म का आघात, सबड्यूरल हेमटॉमस, जन्मजात टोर्च संक्रमण के कारण मस्तिष्क क्षति;
• चयापचय संबंधी रोग (अमीनो एसिड, कार्बोहाइड्रेट आदि के चयापचय संबंधी विकार), जो कि मिर्गी को छोड़कर, मल्टीरोगन लक्षणों के साथ होते हैं;
    माइटोकॉन्ड्रियल रोग;
• मस्तिष्क की जन्मजात विकृतियां;
• क्रोमोसोमल सिंड्रोम: एंजेलमैन, डाउन सिंड्रोम, नाजुक एक्स क्रोमोसोम, आदि।
• वंशानुगत न्यूरोटिक सिंड्रोम (फैकोमैटोज़ी): ट्यूबरल स्केलेरोसिस, आदि;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोट;
• मस्तिष्क के संवहनी धमनीविस्फार;
• आघात लगा।

अज्ञात एटियलजि (जिसे पहले क्रिप्टोजेनिक मिर्गी कहा जाता है) के साथ मिर्गी का एक और समूह है, उन हमलों का कारण जिसके लिए अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, यह आनुवंशिक या संरचनात्मक-चयापचय हो सकता है।

प्रैग्नेंसी मस्तिष्क की क्षति की मात्रा और कारण पर निर्भर करती है। तो, गंभीर प्रसव पूर्व घावों का इलाज करना मुश्किल हो सकता है।

मिर्गी और एपिलेप्टिक सिंड्रोम के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ILAE 1989 (संक्षिप्त संस्करण)

स्थानीयकरण (फोकल, आंशिक) मिर्गी और सिंड्रोम

1. इडियोपैथिक (आनुवंशिक):

• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) (रोलेण्डिक) पर केंद्रीय अस्थायी आसंजन के साथ बचपन की सौम्य मिर्गी
• ओसीसीपटल बरामदगी (गैस्टो सिंड्रोम) के साथ सौम्य बाल चिकित्सा मिर्गी
• प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य आंशिक ओसीसीपटल मिर्गी (पानायोटोपुलोस सिंड्रोम)
    पढ़ते समय प्राथमिक मिर्गी;
• ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी।

2. रोगसूचक (संरचनात्मक / चयापचय):

• बचपन की पुरानी प्रगतिशील आंशिक मिर्गी (Kozhevnikova)
    रासमुसेन सिंड्रोम;
• मिर्गी, जिसे बरामदगी की विशेषता होती है जो विशिष्ट उपजी कारकों के कारण होती है;
• टेम्पोरल लोब मिर्गी;
• ललाट मिर्गी;
• पार्श्विका मिर्गी;
• पश्चकपाल मिर्गी।

3. क्रिप्टोजेनिक (अज्ञात)।

1. इडियोपैथिक (आनुवंशिक) मिर्गी

ईईजी (रोलेन्डिक मिर्गी) पर सेंट्रो-टेम्पोरल स्पाइक्स के साथ बचपन की मिर्गी

जनसंख्या में आवृत्ति 21 प्रति 100 हजार है। बाल जनसंख्या।

मिर्गी के साथ स्कूल उम्र के सभी बच्चों में इसका 15-25% निदान किया जाता है। यह बीमारी 4-10 साल की उम्र में अधिकतम 9 साल के लिए शुरू होती है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार होते हैं। नैदानिक ​​रूप से प्रकट चारित्रिक लक्षण: एक सेंसिमोटर आभा के साथ शुरुआत, "गले" लगता है या अनारथ्रिया प्रकट होता है, रात में हेमिफेशियल शॉर्ट मोटर बरामदगी होती है जब सोते और जागते हैं, 20% में - फेसिसेब्रचियल ऐंठन भी, उद्घाटन के 25% मामलों में वे माध्यमिक सामान्यीकृत बरामदगी का निरीक्षण करते हैं। हमलों की अवधि: सरल - 30-60 सेकंड, माध्यमिक सामान्यीकृत - हमलों की आवृत्ति के साथ 1-2 मिनट तक एक वर्ष में 2-6 बार (रोग की शुरुआत में 6 साल तक की उम्र में - लगातार दौरे)। यह रूप सौम्य है, अर्थात्, मिरगी के दौरे के अलावा, न्यूरोलॉजिकल स्थिति, संज्ञानात्मक क्षेत्र में कोई बदलाव नहीं हैं - बच्चा माध्यमिक विद्यालय में अध्ययन कर सकता है। बीमारी का एक सौम्य पाठ्यक्रम है; यौवन से पहले 98% रोगियों में आमतौर पर छूट होती है।

90% मामलों में हमलों के बीच मिर्गी का दौरा;

आमतौर पर: केंद्रीय-अस्थायी लीडों (ईसीजी पर क्यूआरएसटी) में बचपन (डीईजेड) में सौम्य मिर्गी का परिवर्तन होता है, लेकिन 3-5 साल की उम्र में - पश्च-पश्च-लीड में;
30% बच्चों में केवल रात ईईजी की घटनाएं दर्ज की जाती हैं (धीमी नींद - पीक-वेव कॉम्प्लेक्स के दौरान) ईईजी सामान्यीकरण नैदानिक ​​छूट की तुलना में बहुत बाद में होता है।

उपचार में, पहली-पंक्ति दवाओं में से एक के साथ केवल मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है: वैल्प्रोइक एसिड, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रीजिन, ऑक्सैर्बाज़ेपिन, गैबापेंटिन, टॉपिरामेट, लेवेटेटेटेम। लेकिन विशेष रूप से कार्बामाज़ेपिन और ऑक्सकार्बाज़ेपाइन के साथ संभावित माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन का सबूत है।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य आंशिक ओसीसीपटल मिर्गी (पानायोटोपुलोस सिंड्रोम)

बरामदगी शायद ही कभी होती है (जीवन के दौरान 5-7), मुख्य रूप से नींद के दौरान, आंखों के विचलन से प्रकट होता है, भटकाव के प्रकार की बिगड़ा हुआ चेतना, सक्रिय उल्टी, उसके बाद सिरदर्द का हमला होता है। आधे बच्चों में, दौरे लंबे समय तक हो सकते हैं - चेतना (ictalus और बेहोशी) के नुकसान के साथ कई घंटों के लिए, उल्टी के साथ, आंखों का विचलन, क्लोनिक हेमिसुदोमा, और पश्चात सिरदर्द।

देर से शुरुआत (गैस्टो सिंड्रोम) के साथ बाल चिकित्सा पश्चकपाल मिर्गी

पनायोटोपुलोस सिंड्रोम के साथ हमलों को अधिक बार दर्ज किया जाता है (प्रति सप्ताह 1 बार - प्रति माह 1 बार)। यह बीमारी 3-15 वर्ष की आयु से शुरू होती है, जिसमें अधिकतम 8 वर्ष होते हैं। क्लिनिकल कोर - साधारण आंशिक संवेदी हमले - परिधीय दृश्य क्षेत्र में दृश्य मतिभ्रम, हेमोपेनोटिक मतिभ्रम, आंखों में दर्द की सनसनी के साथ भ्रम, निमिष, मिरगी फोकस से विपरीत दिशा में आंखों और सिर को मोड़ना। हमलों की अवधि सेकंड से मिनट है। हमले के अंत में, उल्टी के साथ गंभीर सिरदर्द की शिकायत विशेषता है (50% रोगियों में)। टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के साथ माध्यमिक सामान्यीकरण हो सकता है। पानायोटोपॉउलोस और गैस्टो सिंड्रोम में, बच्चे की न्यूरोलॉजिकल स्थिति और संज्ञानात्मक क्षेत्र के मूल्यांकन में कोई बदलाव नहीं होते हैं।

• ओसीसीपिटल में डीजेडडी 90% रोगियों में हमलों के बीच होता है;
• मुख्य पृष्ठभूमि अपरिवर्तित;
• 30% बच्चों में टेम्पोरल लीड में परिवर्तन हो सकता है;
• आमतौर पर: आंखों के उच्च संवेदनशीलता को खोलने पर पैथोलॉजिकल पैटर्न का गायब होना;
• रात ईईजी-वीडियो निगरानी: धीमी नींद के चरण में - डीईजेड-कॉम्प्लेक्स बढ़ाएं ( शीघ्र निदान  15 वर्ष की आयु तक ईईजी-चित्र का सामान्यीकरण)।

उपचार में, MONOTHERAPY के सिद्धांत को निम्नलिखित दवाओं में से एक द्वारा लागू किया जाता है - कार्बामाज़ेपाइन, वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, टोपिरामेट, लैमोट्रिग्ने।

मिर्गी के इन रूपों को भी सौम्य माना जाता है। Panayotopoulos सिंड्रोम में पूरी तरह से छूट 9 साल की उम्र से पहले होती है, और गैस्टो सिंड्रोम में 15 साल।

ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी

CHRNA4, CHRNA2 और CHRNB2 जीन क्रमशः लोकी 20q13, 8q, 1p21 पर स्थानीयकृत हैं। इडियोपैथिक मिर्गी का यह रूप 7-12 वर्ष की आयु में अधिक बार शुरू होता है। रात के हमलों (जागने के बाद 2-3 घंटे पहले सो जाने के बाद) द्वारा विशेषता। शुरुआत एक मुखरता (आमतौर पर एक चीख) के साथ होती है, जिसमें आँखें खुली होती हैं। हमले की प्रकृति से सरल और जटिल आंशिक।

हमलों के क्लिनिक के बहुरूपता की विशेषता है - जटिल मोटर कार्य करता है: बच्चा नीचे बैठता है, अपनी नाक, सिर को खरोंच करता है, ग्रिमेस बनाता है, चबाने के आंदोलनों, सभी चौकों पर हो जाता है, sways, पेडलुवल्लो या बॉक्सिंग आंदोलनों बनाता है। 70% मामलों में आभा (अप्रिय आवाज़, सामान्यीकृत ठंड लगना, चक्कर आना) हो सकती है - बच्चा जागता है। हमले की अवधि - 1 मिनट तक। रात भर में कई हमले हो सकते हैं। मिर्गी के इस रूप में, अनुक्रमिकता और "उज्ज्वल अंतराल" (2-3 महीने तक कोई बरामदगी नहीं) की प्रवृत्ति होती है। सर्वेक्षण से न्यूरोलॉजिकल स्थिति, बुद्धि और भाषण में परिवर्तन का पता नहीं चलता है।

ईईजी विशेषताएं:

• मुख्य पृष्ठभूमि अपरिवर्तित है;
• मिर्गी की घटना के बिना सोने में सक्षम;
• मुख्य नैदानिक ​​तकनीक रात ईईजी वीडियो मॉनिटरिंग है, जिसके दौरान क्षेत्रीय गतिविधि ललाट, ललाट-लौकिक लीड में दर्ज की जाती है।

उपचार जटिल है, आमतौर पर प्रभावी पॉलीथेरेपी: कार्बामाज़ेपिन, वैल्प्रोइक एसिड, टोपिरामेट, लैमोट्रीगिन, लेवेतिरेसेटम या मूल दवाओं का एक संयोजन।

मिर्गी के इस रूप के लिए रोगसूचक ललाट मिर्गी के साथ एक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें ईईजी बुनियादी लय, न्यूरोलॉजिकल स्थिति को धीमा कर देता है - फोकल परिवर्तनों के बिना, मस्तिष्क के पदार्थ में कार्बनिक परिवर्तनों के साथ। एक अंतर निदान भी पैरासोमनिआस से किया जाना चाहिए जिसमें ईईजी पर कोई मिरगी नहीं होती है।

2. रोगसूचक (संरचनात्मक / चयापचय) मिर्गी

ललाट मिर्गी

सभी रोगसूचक और संभावित रोगसूचक (क्रिप्टोजेनिक) मिर्गी में, रोगसूचक ललाट मिर्गी 20% है। यह किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है, कारण पर निर्भर करता है। एपिलेप्टोजेनिक फोकस के स्थानीयकरण के आधार पर, ललाट मिर्गी के 7 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, और प्रत्येक को अपने स्वयं के प्रकार के दौरे से प्रकट होता है। आम तौर पर स्थानीय सरल या जटिल बरामदगी की विशेषता होती है जो ललाट प्रांतस्था में होती है - एकतरफा क्लोनिक ऐंठन, एकल, द्विपक्षीय टॉनिक आक्षेप जो टॉड पक्षाघात में समाप्त होते हैं, जटिल ऑटोमैटिसिस जो अंगों के थ्रेसिंग आंदोलनों की तरह दिखते हैं, शरीर की लहराते हुए, पैरों की पैदल चाल। अतिरिक्त ललाट मोटर क्षेत्र में एपिलेप्टिक डिस्चार्ज हाथों के टॉनिक ऐंठन के रूप में जटिल फोकल बरामदगी द्वारा प्रकट होते हैं, क्लासिक "तलवारबाजों की मुद्रा", सिर का फैलाव, शरीर का द्विपक्षीय विस्तार, गर्दन, मुखरता। सिर और आंखों को मोड़ने के क्षेत्र में गतिविधि, विपरीत दिशा में आंखों की प्रतिकूलता से निमिष द्वारा प्रकट होती है। चेतना बच जाती है या पूरी तरह से खो नहीं जाती है। केंद्रीय क्षेत्र (रोलाण्ड में क्षेत्र में प्रांतस्था के क्षेत्र) में ध्यान केंद्रित करने वाले जैकसोनियन मार्च या कड़ाई से स्थानीय क्लोनिक या टॉनिक ऐंठन, चेहरे की ऐंठन, मांसपेशी टोन की हानि की विशेषता है। यदि त्वचा में जलन होती है, तो चेतना की हानि के बिना मोटर हमला हो सकता है, निगलने, चबाने के आंदोलनों के साथ चेहरे की ऐंठन, एक अलग स्वाद की भावना के साथ लार, और गट्यूरल लक्षण। रात में हमलों, बहुत बार, अल्पकालिक।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में पैरेसिस, गतिभंग, बौद्धिक और भाषण विकार प्रकट होते हैं।

ईईजी विशेषताएं:

• मुख्य पृष्ठभूमि गतिविधि धीमी हो गई;
• क्षेत्रीय विरोधी गतिविधि (तेज लहरें, तेज-धीमी जटिलताएं, चोटी-लहरें)
    द्विभाजन या फैलाना गतिविधि;
• माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन (बीमारी के बिगड़ने का संकेत, संज्ञानात्मक हानि की उपस्थिति)।

इलाज जटिल है। अक्सर पर्याप्त चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हमला करता है। पर्याप्त खुराक में पहली पंक्ति की दवाओं के साथ मोनोथेरेपी के साथ शुरू करना आवश्यक है, और फिर बच्चों के 2014 में यूनिफ़ॉर्म मिर्गी उपचार प्रोटोकॉल के अनुसार कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ दवाओं के संयोजन पर आगे बढ़ें - कार्बामाज़ेपाइन (माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन के साथ contraindicated), ऑक्सीकारबेज़िन, टॉपिरामेट, दूसरा - ड्रग्स। वैल्प्रोइक एसिड, लामोत्रिगिन, तीसरा - दवाओं का एक संयोजन।

टेम्पोरल मिर्गी

सभी रोगसूचक मिर्गी का लगातार रूप (30-35%)। पहली बार अलग-अलग उम्र (आमतौर पर स्कूल में) मनाया जाता है। सामान्य कारण: हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के प्रभाव के रूप में ग्लियोसिस, जन्मजात विकृतियां (कॉर्टिकल डिसप्लेसिया), अरचिन्ड सिस्ट, हस्तांतरित एन्सेफलाइटिस के प्रभाव, हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस का प्रभाव। हमलों बिगड़ा चेतना के साथ / बिना एक रोगी में हो सकता है। लंबे हमले - 1-2 मिनट। वनस्पति हमले, मानसिक और संवेदी लक्षण पूरे हमले के दौरान या केवल शुरुआत में आभा के रूप में होते हैं, फोकल हमला द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ बिगड़ा हुआ चेतना के साथ जारी है। मिर्गी-संबंधी फोकस के आधार पर लौकिक मिर्गी के दो रूप हैं: मेडियल (एमिग्डाला-हाइपोकैम्पल) और लेटरल (नियोकोर्टिकल) मिर्गी।

औसत दर्जे का (amygdala-hypocampal) मिर्गी सभी अस्थायी मिर्गी के 65% लोगों के लिए है और यह टेम्पोरल लोब के औसत दर्जे के क्षेत्रों में ध्यान केंद्रित करने की उपस्थिति के कारण है। इसका कारण हाइपोकैम्पल शोष है, अक्सर उन रोगियों में जो 3 साल की उम्र से पहले जटिल ज्वर संबंधी दौरे का अनुभव करते हैं, विशेष रूप से दीर्घकालिक एकतरफा हमले (40% मामलों में)। 5-6 साल की अवधि के बाद, फोकल लगातार प्रतिरोधी हमले शुरू होते हैं, अर्थात्, पुरानी मिर्गी विकसित होती है।

इस मिर्गी उपप्रकार का नैदानिक ​​आधार:

• चेतना की गड़बड़ी के बिना फोकल बरामदगी - एक पृथक आभा (वनस्पतिविज्ञानी, घ्राण और स्वाद मतिभ्रम), मानसिक घटनाएं - नींद की स्थिति, प्रतिरूपण, विचलन, भय, प्रभावित, खुशियाँ, संरक्षित चेतना के साथ मानसिक एल्गोरिदम, विरोधाभासी हाथ की द्विध्रुवीय स्थिति, इप्सल हाथ में हो सकती है। automatisms;
• फोकल बरामदगी के साथ चेतना और ऑटोमैटिज्म के पृथक निष्क्रियता के बिना बरामदगी (द्वंद्वात्मक बरामदगी)।

पार्श्व (नियोकोर्टिकल) मिर्गी की विशेषता है:

• श्रवण मतिभ्रम
• दृश्य उज्ज्वल मतिभ्रम (मनोरम दृश्य)
• स्वायत्त बरामदगी (गैर-प्रणालीगत सिर का चक्कर, "टेम्पोरल सिंकोप" - डायस्टोनिक अंग बढ़ते, ऑटोमैटिज़्म के साथ परीक्षण के बिना धीमी गति से गिरना)
• पैरॉक्सिस्मल संवेदी वाचाघात।

अक्सर हमलों के अलावा, मस्तिष्क के पदार्थ में सकल फोकल परिवर्तन के साथ, बच्चों में एक न्यूरोलॉजिकल घाटा, एक contralateral फोकस (पैरेसिस), भावनात्मक और बौद्धिक विकार होते हैं।

ईईजी विशेषताएं:

• 50% रोगियों में हमलों के बीच एक सामान्य ईईजी पैटर्न होता है;
    आवश्यक मानक अनुसंधान - आक्रामक इलेक्ट्रोड;
• 30% रोगियों में हमलों के बीच एपिपैथिस होता है;
• औसत दर्जे का मिर्गी के साथ - एटरो-स्क्वेर्ड लीड्स में परिवर्तन;
• ईईजी सोसाइटी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) पर रूपात्मक फोकस के साथ मेल नहीं खा सकती है - एक "दर्पण" फोकस का गठन;
• उद्घाटन में विशेषता ईईजी घटना - गतिविधि में निरंतर क्षेत्रीय मंदी;
• उत्तेजना - कभी-कभी नींद की कमी;
• रात ईईजी हमलों के बीच परिवर्तनों का 65% इंगित करता है।

इंटरगैनल ईईजी पर - आसंजनों के पूर्वकाल टेम्पोरल फोकस, पैरॉक्सिस्मल थीटा लय।

मध्ययुगीन मिर्गी में मस्तिष्क के एमआरआई पर परिवर्तन के लक्षण - हिप्पोकैम्पस के शोष, हिप्पोकैम्पस से टी 2 पर संकेत बढ़ाया। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस प्रगति करता है।

सर्जिकल उपचार। सर्जिकल उपचार के बाद रोग का निदान अच्छा है। दवा उपचार  जटिल और हमेशा प्रभावी नहीं; अक्सर पॉलीथेरेपी का उपयोग करें।

पार्श्विका मिर्गी

हमले व्यक्तिपरक हैं, इसलिए उन्हें पता लगाना मुश्किल है, खासकर छोटे बच्चों में। एक संवेदनशील जैक्सन मार्च के रूप में विशेषता somatosensory हमले, अक्सर मोटर घटना के साथ जुड़े। सोमाटोसेंसरी लक्षण सकारात्मक और नकारात्मक हो सकते हैं, पेट में दर्द, मतली, आंदोलन का भ्रम, शरीर की भावना की कमी (एस्माटोसोनिया), चक्कर आना, अंतरिक्ष में भटकाव हो सकता है। अव्यवस्थित धारणा और भाषण (प्रमुख गोलार्ध की भागीदारी के साथ), पोस्ट्यूरल या रोटरी आंदोलनों, आवेग, दृश्य लक्षण (ओसीसीपटल-टेम्पोरल पार्श्विका) के प्रसार के साथ, विपरीत दिशा में या शामिल गोलार्ध की ओर अंगों की डायस्टोनिक स्थिति के साथ विरोधाभासी या हिपसील आंदोलनों का विकास हो सकता है। दृश्य भ्रम (मैक्रोपी, माइक्रोप्रिया, मेटामोर्फोसॉज़) पार्श्विका प्रांतस्था और पार्श्विकास्पस्कोपिक पालियों के पीछे के भागों में निर्वहन की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

ओपिपिटल मिर्गी

5% बच्चों में, सभी रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक रूप दर्ज किए जाते हैं।

प्राथमिक दृश्य कॉर्टेक्स में एपिलेप्टिक डिस्चार्ज दिखाई देते हैं:

• ऑकुलोमोटर विकार (निस्टागमस, विपरीत दिशा में आंखों का विचलन, द्विपक्षीय मिओसिस)
• दृश्य मतिभ्रम, भ्रम, पैरॉक्सिस्मल एम्यूरोसिस के रूप में चेतना की गड़बड़ी के बिना स्थानीय हमले, दृश्य क्षेत्रों के संकीर्ण;
• बिगड़ा हुआ चेतना और द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ स्थानीय दौरे;
• हमले के अंत के स्वायत्त विकार (सिरदर्द, उल्टी)
• acalculia, एप्राक्सिया।
• न्यूरोलॉजिकल कमी मिर्गी के कारण पर निर्भर करती है। ओकुलोमोटर की गड़बड़ी अक्सर पाई जाती है (अभिसरण विकार, स्ट्रैबिस्मस)।

ईईजी विशेषताएं:

• हमलों के बीच सामान्य हो सकता है;
• मुख्य पृष्ठभूमि को धीमा करना;
• सकल कार्बनिक परिवर्तनों के साथ अल्फा ताल की एकतरफा दमन;
• आंखें खोलने पर ईईजी पैटर्न नहीं बदलते हैं (इडियोपैथिक ओसीसीपटल मिर्गी के साथ अंतर निदान)
• टेम्पोरल लीड पर एपियाक्टिव्नोस्ट का प्रसार;
• उकसावे - फोटोस्टिमुलेशन

प्रारंभिक बचपन के घातक प्रवासी फोकल हमले (कोपोला सिंड्रोम - डुलैक)

फोकल मिर्गी का अपेक्षाकृत नया रूप।

सुविधा:

• एटियलजि अज्ञात (शायद आनुवंशिक उत्पत्ति का);
• उम्र 6 महीने की शुरुआत;
• पदार्पण के लिए सामान्य विकास;
• मोटर और बौद्धिक प्रतिगमन;

बरामदगी:

• फोकल मोटर;
• द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक;
• वनस्पति (एपनिया, सायनोसिस)
• श्रृंखला और क्लस्टर (2-5 दिन) के रूप में, लघु कमीशन।

प्रगतिशील माइक्रोसेफली;
  ईईजी पर - विभिन्न लीडों में एक विशिष्ट फोकल पैटर्न;
  एमआरआई सामान्य है।

उपचार: पहली पंक्ति की दवाएं - टोपिरामेट, लैमोट्रिजिन, दूसरी - वैल्प्रोइक एसिड, लेवेतिरेसेटम।

निष्कर्ष

मिर्गी की नई परिभाषा और बरामदगी के एक नए वर्गीकरण का उपयोग करने से मिर्गी के अधिकांश प्रकारों को ध्यान में रखना संभव है और "मिर्गी" शब्द को अधिकतर डॉक्टरों द्वारा इस्तेमाल की जाने वाली शब्दावली के अनुरूप लाया जाता है।

हाल के वर्षों में, रोगी की देखभाल की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए कई नई एंटीपीलेप्टिक दवाओं को संश्लेषित किया गया है: 2007-2012 की अवधि में। - अगर कार्बार्बाज़ेपाइन एसीटेट (एस्लीकार्बाज़ेपाइन एसीटेट), लैकोसमाइड (लैकोसमाइड), पेरैम्पैनेल (पेरैम्पनेल), रेटिगैबिन (रेटिगैबिन), रुफिनैमाइड (र्यूफिनमिड), 2016 में हलचलपिल्ट (मेलिपेंटोल), ब्रिवरासिटाम और टेटेमाटैम। लेकिन बचपन की अवधि में, कार्रवाई की एक व्यापक स्पेक्ट्रम के साथ एंटीपीलेप्टिक दवाएं सोने के मानक बनी हुई हैं - वैल्प्रोइक एसिड, लैमोट्रिजिन, टॉपिरामेट और कार्बामाज़ेपिन, जो मूल हैं।

बच्चों में मिरगी के लक्षण: निदान और उपचार

मुखिन कोंस्टेंटिन वाई।
पेत्रुहिन एंड्री सर्गेइविच

मिरगी- बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी में सबसे अधिक दबाने वाली समस्याओं में से एक। बच्चे की आबादी में मिर्गी की आवृत्ति बच्चे की आबादी का 0.5-0.75% है, और ज्वर का दौरा पड़ने पर - 5% तक। दुर्भाग्य से, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हमारे देश में मिर्गी के निदान को स्थापित करने में अब तक एक बड़ा भ्रम है, जो आंकड़ों को काफी विकृत करता है। "एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम", "ऐंठन सिंड्रोम", "बढ़ी हुई ऐंठन तत्परता", आदि जैसे निदान, वास्तव में, मिर्गी हैं और स्पष्ट रूप से अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार व्यवस्थित होना चाहिए। इस प्रकाशन का उद्देश्य बच्चों में मिर्गी के मुख्य रूपों के वर्गीकरण, निदान और उपचार के सिद्धांतों के साथ चिकित्सकों को परिचित करना है।

परिभाषा।  मिर्गी एक पुरानी मस्तिष्क की बीमारी है, जिसमें अत्यधिक तंत्रिका निर्वहन से उत्पन्न मोटर, संवेदी, स्वायत्त, मानसिक या मानसिक विकारों के बार-बार होने वाले अस्वच्छ लक्षण होते हैं। प्रस्तुत परिभाषा में दो महत्वपूर्ण बिंदु हैं। सबसे पहले, मिर्गी में उनके नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की परवाह किए बिना एकल हमलों को शामिल नहीं किया जाता है। मिर्गी के निदान को स्थापित करने के लिए केवल बार-बार दौरे पड़ने का आधार है। दूसरे, मिर्गी में सहज, असंक्रमित बरामदगी (प्रतिवर्त रूपों के अपवाद के साथ) शामिल हैं। परिभाषा के अनुसार, ज्वर संबंधी दौरे, साथ ही तीव्र मस्तिष्क रोगों में होने वाले दौरे (उदाहरण के लिए, एन्सेफलाइटिस, सबड्यूरल हेमेटोमा, तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, आदि) मिर्गी नहीं हैं।

वर्गीकरण। मिर्गी के प्रकट होने की संभावनाएं बहुत विविध हैं, जो रोग के अध्ययन की शुरुआत से ही एकल वर्गीकरण बनाने में मुश्किल हुईं। एपिलेप्टिक बरामदगी के आधुनिक वर्गीकरण को 1981 में क्योटो (जापान) शहर में मिर्गी के खिलाफ इंटरनेशनल लीग द्वारा अपनाया गया था। पिछले वर्गीकरणों के विपरीत, यह अधिकांश प्रकार के मिरगी के दौरे के लिए नैदानिक ​​और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (ईईजी) दोनों मानदंडों को ध्यान में रखता है (तालिका 1)। वर्गीकरण सभी प्रकार के मिरगी के दौरे को आंशिक (फोकल, फोकल, स्थानीय, स्थानीयकृत), सामान्यीकृत और अवर्गीकृत में विभाजित करता है। आंशिक दौरे का निदान उस स्थिति में किया जाता है जब पैरॉक्सिज्म की शुरुआत में मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं की भागीदारी के लिए स्पष्ट नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड होते हैं। इस घटना में कि एक हमले के रूप में एक आंशिक रूप से शुरू होता है, और फिर ट्रंक और चरम की पूरी मांसपेशियों में शामिल होता है और ईईजी पर दोनों गोलार्द्ध की भागीदारी के संकेत होते हैं, इसे माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ फोकल के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

वर्गीकरण ने सरल और जटिल आंशिक बरामदगी की अवधारणा को स्पष्ट किया। सरल आंशिक - चेतना को बंद किए बिना हमला करता है। जटिल आंशिक बरामदगी के तहत चेतना के पूर्ण बंद के साथ पैरॉक्सिज्म को समझा जाना चाहिए। आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, अवतरण घटना, स्वप्न अवस्था, संज्ञानात्मक विकार आदि के साथ होने वाले सभी हमले सरल नहीं हैं, लेकिन आंशिक आंशिक हैं, क्योंकि इन पैरॉक्सिस्म के दौरान रोगी की चेतना बदल जाती है, लेकिन बंद नहीं होती है और हमलों की स्मृति संरक्षित होती है। इसके अलावा, 1981 के वर्गीकरण से पता चलता है कि एक रोगी के पास कई हो सकते हैं

विभिन्न प्रकार के दौरे। उदाहरण के लिए, एक हमले, एक साधारण आंशिक के रूप में शुरू करके, एक जटिल आंशिक में परिवर्तित किया जा सकता है, और फिर एक द्वितीयक-सामान्यीकृत में बदल सकता है। शब्द "पॉलीमॉर्फिक अटैक", जो किसी भी जानकारी को नहीं ले जाता है और उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है, को वर्गीकरण से हटा दिया गया है। इस प्रकार, क्योटो का वर्गीकरण इस स्तर पर मिरगी के दौरे का सबसे पूर्ण व्यवस्थितकरण है।

नैदानिक ​​अनुभव के संचय के साथ, वीडियो की विधि की शुरुआत - ईईजी निगरानी, ​​न्यूरोइमेजिंग, आणविक आनुवंशिकी और अन्य विज्ञानों के विकास में, यह स्पष्ट हो गया कि मिर्गी के कई विशिष्ट रूप हैं जो अपनी स्वयं की नैदानिक ​​विशेषताएं (विशिष्ट प्रकार के दौरे), पाठ्यक्रम और रोग का निदान करते हैं। । इनमें से कुछ रूपों को लंबे समय से जाना जाता है, जैसे कि वेस्ट सिंड्रोम, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, रॉलेंडिक मिर्गी। अन्य, सौम्य, पारिवारिक नवजात दौरे, गंभीर शिशु मायोक्लोनिक मिर्गी, आदि, हाल के वर्षों में ही पहचाने गए हैं। मिर्गी के ये रूप, या, अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, मिर्गी के लक्षण, एक नियम के रूप में, किसी एक प्रकार के दौरे से नहीं, बल्कि उनके संयोजन से प्रकट होते हैं। एपिलेप्टिक सिंड्रोम को मिर्गी के अलग-अलग रूपों के रूप में परिभाषित किया गया है, बरामदगी की शुरुआत की एक सीमित उम्र की विशेषता है, एक विशेष प्रकार के दौरे की उपस्थिति, ईईजी में विशिष्ट परिवर्तन (इस सिंड्रोम की विशेषता), पाठ्यक्रम और रोग का पैटर्न। उदाहरण के लिए, एक प्रकार की जब्ती - फोड़े - मिरगी के कई लक्षणों की संरचना में शामिल हो सकती है: बच्चों और युवाओं में मिरगी के मिर्गी, किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी, मिओलॉनिक अनुपस्थिति के मिर्गी के दौरे, और अन्य, और इन सभी सिंड्रोमों के लिए पाठ्यक्रम और रोग का लक्षण अलग-अलग हैं।

मिरगी के विकास में एक नया कदम यह था कि "मिर्गी, मिरगी के लक्षण और बीमारी के हमलों से जुड़े" के आधुनिक वर्गीकरण का निर्माण किया गया था। इस वर्गीकरण को इंटरनेशनल लीग द्वारा मिर्गी के खिलाफ अक्टूबर 1989 में नई दिल्ली में अपनाया गया था और अब इसे दुनिया भर के मिरगी विशेषज्ञों के लिए स्वीकार किया जाता है (तालिका 2)।

मिरगी के सिंड्रोम का वर्गीकरण निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
स्थानीयकरण का सिद्धांत:
स्थानीयकरण-संबंधी (फोकल, स्थानीय, आंशिक) मिर्गी के रूप;
सामान्यीकृत रूप;
ऐसे प्रपत्र जिनमें आंशिक और सामान्य दोनों प्रकार की विशेषताएँ होती हैं।
एटियोलॉजी का सिद्धांत:
रोगसूचक,
अज्ञातोत्पन्न,
अज्ञातहेतुक।
पहली बरामदगी की उम्र:
नवजात शिशुओं के रूप,
शिशु,
बच्चों,
युवा।
बरामदगी का मुख्य प्रकार जो सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर को परिभाषित करता है:
अनुपस्थिति,
मायोक्लोनिक अनुपस्थिति,
शिशु की ऐंठन, आदि।
प्रवाह और पूर्वानुमान की विशेषताएं:
सौम्य;
गंभीर (घातक)।
वर्गीकरण मिर्गी के सभी रूपों को रोगसूचक, अज्ञातहेतुक और क्रिप्टोजेनिक में विभाजित करता है। लक्षण रूपों में ज्ञात एटियलजि और सत्यापित रूपात्मक विकारों (ट्यूमर, निशान, ग्लियोसिस, अल्सर, अपच, आदि) के साथ मिरगी के लक्षण शामिल हैं। अज्ञातहेतुक रूपों में, ऐसी कोई बीमारी नहीं है जो मिर्गी का कारण हो सकती है, और मिर्गी एक स्वतंत्र बीमारी है। वर्तमान में मिर्गी के आनुवांशिक नियतात्मक अज्ञातहेतुक रूपों की स्थापना की। शब्द "क्रिप्टोजेनिक" (छिपी) उन सिंड्रोमों को संदर्भित करता है, जिसका कारण छिपा हुआ है, अस्पष्ट है। ये सिंड्रोम, अज्ञातहेतुक रूपों के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं, लेकिन उनके रोगसूचक प्रकृति का कोई सबूत नहीं है। उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस या ऑलिगोफ्रेनिया के साथ मिर्गी के संयोजन के मामले में, रोग की रोगसूचक प्रकृति को माना जाता है, लेकिन सीटी स्कैन और एमआरआई परीक्षा के साथ, मस्तिष्क में परिवर्तन की कल्पना नहीं की जाती है। इस मामले को क्रिप्टोजेनिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। जाहिर है, जब न्यूरोइमेजिंग (उदाहरण के लिए, पीईटी) की तकनीकी क्षमताओं में सुधार होता है, तो क्रिप्टोजेनिक रूपों के बहुमत को रोगसूचक श्रेणी में स्थानांतरित किया जाएगा।

लक्षण विज्ञान।  कई मिर्गी के दौरे में विभिन्न मिर्गी के दौरे के सेमिनोलॉजी और नैदानिक ​​प्रस्तुति का विस्तार से वर्णन किया गया है। हालांकि, मिर्गी (एपिलेप्टिक सिंड्रोम) के व्यक्तिगत रूपों के निदान पर साहित्य में पर्याप्त ध्यान नहीं दिया जाता है। आइए हम बचपन और किशोरावस्था के मुख्य मिरगी के लक्षणों के निदान और सिद्धांतों के मानदंडों पर ध्यान दें।

बाल चिकित्सा फोड़ा मिर्गी
अनुपस्थिति  - एक प्रकार का सामान्यीकृत गैर-आक्षेप संबंधी दौरे, बेहोशी के साथ पैरोक्सिस्म की एक उच्च आवृत्ति और छोटी अवधि की विशेषता और ईईजी पर एक विशिष्ट पैटर्न की उपस्थिति - 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ एक सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि।

बचपन की मिर्गी के दौरे (एईडी) में अनुपस्थिति की शुरुआत 5.3 वर्ष की औसत आयु 2 से 9 वर्ष तक देखी जाती है। लिंग द्वारा लड़कियों की प्रबलता के साथ, अभिव्यक्ति की आयु शिखर 4-6 वर्ष है।

नैदानिक ​​रूप से, अनुपस्थिति को अचानक या कम मोटर घटना के साथ चेतना के अचानक बंद (या स्तर में महत्वपूर्ण कमी) की विशेषता है। आभा, साथ ही हमले के बाद के भ्रम, विशेषता नहीं हैं। अनुपस्थिति की अवधि 2-3 से 30 सेकंड तक भिन्न होती है, औसत 5-15 सेकंड। एब्सेंसोव की एक विशेषता उनकी उच्च आवृत्ति है, प्रति दिन दसियों और सैकड़ों हमलों तक पहुंचती है।

प्रिंसिपल अनुपस्थिति का सरल और जटिल में विभाजन है। साधारण फोड़े-फुंसियों को सभी गतिविधि, "ठंड", "रोगियों का लुप्त होना", एक निश्चित "अनुपस्थित" लुक, और एक हाइपोमिमेटिक फेसियल एक्सप्रेशन की विशेषता है। में सरल अनुपस्थित हैं नैदानिक ​​तस्वीर  DAE केवल 20% है। डीएई के लिए न्यूनतम मोटर घटक के साथ होने वाले अधिक जटिल जटिल अनुपस्थिति। निम्नलिखित प्रकार के जटिल अनुपस्थिति को प्रतिष्ठित किया जाता है: मायोक्लोनिक, टॉनिक, एटोनिक, वनस्पति घटक, साथ ही साथ ऑटोमैटिसम और फोकल घटनाएं। एक मायोक्लोनिक और टॉनिक घटक के साथ अनुपस्थिति को सबसे अधिक बार कहा जाता है।

एओडी वाले 40% रोगियों में मायोक्लोनिक घटक के साथ अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। मेनिफेस्ट: मायोक्लोनिया शताब्दी; पेरियोरल मायोक्लोनस (एक सुनहरी मछली की तरह होंठों का लयबद्ध खिंचाव); पेरीनासल मायोक्लोनस (नाक के पंखों की लयबद्ध चिकोटी)। एक हमले के दौरान कई रोगियों में, कंधे की करधनी और / या बाहों की मांसपेशियों की एकल शुरुआत या कई छोटी, कमजोर टहनियाँ देखी जाती हैं।

50% रोगियों में मनाया जा रहा AED के लिए एक टॉनिक घटक के साथ अनुपस्थिति सबसे विशिष्ट है। सिर का विचलन, और कभी-कभी शरीर, पीठ (रेट्रो-स्पंदित अनुपस्थिति) से प्रकट होता है, ऊपर की तरफ या बगल में टॉनिक का अपहरण। कभी-कभी एक हमले के दौरान ऊपरी छोरों की मांसपेशियों का हल्का टॉनिक तनाव (आमतौर पर विषम) होता है।

एटोनिक घटक के साथ अनुपस्थिति एईडी की विशेषता नहीं है और केवल पृथक मामलों में बताई जाती है, मुख्य रूप से एटिपिकल रूपों में। वे हथियारों की मांसपेशियों (वस्तुओं की हानि), गर्दन (पैसिव नोड), पैरों (एटॉनिक-एस्टैटिक हमलों) में मांसपेशियों की टोन का अचानक नुकसान प्रकट करते हैं। एटेनिक फोड़ा को अक्सर लेनिकॉक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के ढांचे में एटिपिकल फोड़ा (2.5 हर्ट्ज से कम पीक-वे कॉम्प्लेक्स की आवृत्ति) के रूप में जाना जाता है।

AED वाले 5% रोगियों में, एक वनस्पति घटक के साथ औसतन मनाया जाता है। इन क्षेत्रों की त्वचा पर एक urticarial दाने की उपस्थिति के साथ हमले, मायड्रायसिस, चेहरे और गर्दन की त्वचा के मलिनकिरण के समय में मूत्र संबंधी असंयम।

15% रोगियों में एक फोकल घटक के साथ अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है और टॉनिक अनुपस्थित रोगियों में महत्वपूर्ण रूप से प्रबल होता है। एक हमले के दौरान, कभी-कभी एकल के साथ, हाथ या चेहरे की मांसपेशियों का मामूली एकतरफा तनाव दिखाई देता है मायोक्लोनिक ट्विचिंग; सिर और आंखों को साइड में करना। यह याद रखना चाहिए कि हमलों के दौरान स्पष्ट फोकल घटना की उपस्थिति रोगियों में आंशिक पैरॉक्सिम्स की उपस्थिति के संबंध में खतरनाक है। एईडी से पीड़ित 35% रोगियों में अनुपस्थिति की संरचना में स्वचालितता देखी जाती है। सबसे अधिक बार होने वाले इशारों में स्वचालितता, ग्रसनी-मौखिक और भाषण होते हैं।

एईडी में अनुपस्थिति की स्थिति लगभग 10% की आवृत्ति के साथ नोट की जाती है। यह स्थिति अनुपस्थिति में तेज वृद्धि से प्रकट होती है, एक के बाद एक सीधे या बहुत कम अंतराल पर। वहाँ अमोनिया, drooling, मोटर निषेध (स्तूप) है। स्थिति की अवधि कई घंटों से लेकर कई दिनों तक होती है।

AED वाले रोगियों में 1/3 में सामान्यीकृत ऐंठनयुक्त दौरे (GSP) पाए जाते हैं। अनुपस्थितियों की शुरुआत के क्षण से लेकर जीएसपी के उपयोग तक कई महीने या साल लगते हैं। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत के बाद SHG 1-3 साल में जुड़ जाते हैं (SHG के रोगियों के समूह में 65%), कम अक्सर 4-13 साल (35%) की सीमा में। दुर्लभ, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन पैरोक्सिम्स प्रबल होते हैं।

अनुपस्थिति में वृद्धि को भड़काने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं: हाइपरवेंटिलेशन; नींद की कमी; रोशनी का उत्तेजना; तीव्र मानसिक गतिविधि या, इसके विपरीत, एक आराम, निष्क्रिय स्थिति। हाइपरवेंटिलेशन - अनुपस्थिति की घटना में मुख्य उत्तेजक कारक। अनुपचारित रोगियों में 3-मिनट के हाइपरवेंटिलेशन का संचालन करना एईडी लगभग 100% मामलों में अनुपस्थिति की उपस्थिति का कारण बनता है; और एईडी प्राप्त करने वाले रोगियों में, दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए एक मापदंड है।

AED के साथ अंतःक्रियात्मक अवधि में पता चला एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि की आवृत्ति उच्च और मात्रा 75-85% है। सबसे विशिष्ट ईईजी पैटर्न सामान्यीकृत चोटी-लहर गतिविधि का चमक है। चोटी-लहर परिसरों की आवृत्ति 2.5 से 4-5 प्रति सेकंड बदलती है। (आमतौर पर 3 हर्ट्ज - ठेठ एब्स)।

उपचार। एईडी में पूर्ण चिकित्सीय छूट 70-80% मामलों में प्राप्त की जाती है और शेष रोगियों में दौरे में महत्वपूर्ण कमी देखी जाती है। उपचार हमेशा वैल्प्रोइक एसिड से शुरू होना चाहिए। औसत खुराक 30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 3 खुराक में। अनुपस्थित गिरफ्तारियों में सुसाइड की उच्च प्रभावकारिता को भी दिखाया गया है। दवा की औसत खुराक 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 2-3 खुराक में। एसएचजीएस पर दवा के प्रभाव की पूर्ण अनुपस्थिति सुसीमाइड थेरेपी का एक महत्वपूर्ण नकारात्मक बिंदु है। जब अनुपस्थिति वैल्प्रोएट और स्यूसिनिमाइड्स के साथ मोनोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी होती है, तो वैल्प्रोएट्स और सुस्माइड, या वैल्प्रोएट्स और लैमोट्रीगिन (लैमिक्टेल) का संयोजन निर्धारित होता है। वैल्प्रोएट के साथ संयुक्त होने पर लामिक्टल की औसत दैनिक खुराक 1-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 2 खुराक में। बरामदगी में वृद्धि की उच्च संभावना के कारण कार्बामाज़ेपाइन (फ़ाइलेप्सिन, टेग्रेटोल, टाइमोनिल) का उपयोग अनुपस्थिति मिर्गी के सभी रूपों में कड़ाई से किया जाता है।

जुवेनाइल फोड़ा मिर्गी
जुवेनाइल फोड़ा मिर्गी (यूएई) एक प्रकार की इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी है, जिसमें मुख्य प्रकार के दौरे होते हैं - एसएचजी जॉइनिंग की उच्च संभावना और 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि के रूप में ईईजी परिवर्तन के साथ यौवन अवधि में अनुपस्थित डेब्यू।

SAE में अनुपस्थिति की शुरुआत 9 से 21 वर्ष, 12.5 वर्ष की औसत से भिन्न होती है। अधिकांश रोगियों (75%) में, अनुपस्थिति अपेक्षाकृत कम समय अंतराल में शुरू होती है - 9-13 वर्ष। युएज की एक महत्वपूर्ण विशेषता एसएचजी के साथ रोग की लगातार शुरुआत है - 40% मामलों में।

SAE से पीड़ित रोगियों में अविकसित, चेतना और हाइपोमिमिया के साथ चेतना के एक छोटे बंद द्वारा प्रकट होता है। विशेषता सरल अनुपस्थिति की प्रबलता है, अर्थात, बिना किसी मोटर घटक के बरामदगी। हमलों की अवधि 2 से 30 सेकंड तक होती है। औसतन 5-7 सेकंड। हालांकि, आधे रोगियों में 3 सेकंड से अधिक नहीं, बहुत कम अनुपस्थित थे। यूएई की एक विशेषता एईडी के साथ हमलों की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति है। अधिकांश रोगियों में, 2-3 दिनों में दिन या 1 दौरे के दौरान एकल फोड़े निकलते हैं।

रोगियों के बहुमत में सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी का पता लगाया जाता है -75%। एसएचजी के साथ रोगियों के समूह में, रोग अधिक बार अनुपस्थितियों के साथ नहीं, बल्कि टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन वाले पैरॉक्सिस्म के साथ होता है। एसएचजी की विशेषता लघु, संक्रामक टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन है, जो आमतौर पर जागने या गिरने पर होती है।

DAE के विपरीत, हाइपरवेंटिलेशन SAE वाले 10% से अधिक रोगियों में अनुपस्थिति की घटना को भड़काता है। 20% रोगियों में जीएसपी नींद की कमी से उकसाया जाता है।

जब ZZG इंटरकटल अवधि में अध्ययन करता है, तो परिणाम 25% रोगियों में सामान्य के करीब होते हैं। मुख्य ईईजी पैटर्न एक सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि है जिसमें 3 हर्ट्ज या उससे अधिक (4-5 प्रति सेकंड) की आवृत्ति होती है, जो मुख्य रूप से प्रकृति में सममित और द्विपक्षीय-समकालिक है।

उपचार।  यूएई के साथ उपचार की प्रभावकारिता डीएई की तुलना में काफी कम है। चिकित्सीय छूट औसतन 60% रोगियों में प्राप्त की जाती है, दौरे में उल्लेखनीय कमी - 35%, कोई प्रभाव नहीं - 5%। उपचार वैल्प्रोइक एसिड के साथ मोनोथेरेपी के साथ शुरू होता है। औसत खुराक 30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। यूएई के मामले में एसएचजी के उपयोग की अत्यधिक उच्च संभावना के कारण, यह succinimides के साथ इलाज शुरू करने के साथ-साथ उन्हें मोनोथेरेपी के रूप में लागू करने के लिए संकेत नहीं दिया गया है। पर्याप्त रूप से उच्च खुराक में वैल्प्रोएट के साथ मोनोथेरेपी के एक महत्वपूर्ण प्रभाव की अनुपस्थिति में, succinimides या लामिक्टल के साथ वैल्प्रोएट्स का संयोजन उपयोग किया जाता है। सक्सिमिडा की औसत खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है; लेमिक्टल - 1-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।

पृथक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी के साथ मिर्गी
पृथक एसएचजी के साथ मिर्गी को इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के एक सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया है, जो एक प्रकार के जब्ती द्वारा प्रकट होता है - आभा की अनुपस्थिति में प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन पैरोक्सिस्म और ईईजी पर एक स्पष्ट ध्यान केंद्रित।

रोग की शुरुआत एक बहुत विस्तृत आयु सीमा में देखी गई है: 1 से 30 वर्ष की उम्र तक प्यूबर्टल अवधि में अधिकतम (औसत -13.5 वर्ष)।

नैदानिक ​​रूप से, जीएसपी गिरने वाले रोगियों, आक्षेप, नेत्रगोलक की स्थापना, कमजोर विद्यार्थियों के साथ चेतना के अचानक (आभा के बिना) बंद हो जाता है। पहले शॉर्ट टॉनिक चरण आता है, एक लंबे समय तक क्लोनिक चरण में बदल जाता है, इसके बाद हमले के बाद तेजस्वी होता है। जीएसपी की अवधि 30 सेकंड से 10 मिनट (औसतन 3 मिनट) है। हमलों की आवृत्ति कम है - प्रति वर्ष एकल से प्रति माह 1 बार, धारावाहिक और स्थिति की प्रवृत्ति के बिना। अधिकांश हमलों के समय से जागरण की अवधि तक और, शायद ही कभी, सोते हुए। सबसे महत्वपूर्ण प्रारंभिक कारक नींद की कमी और अचानक हिंसक जागृति है। शायद अधिक लगातार हमले perimenstrual अवधि में।

ईईजी अध्ययन आधे रोगियों (!) के सामान्य अवधि के भीतर हो सकता है। 3 हर्ट्ज और उससे अधिक की आवृत्ति के साथ एक सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि द्वारा विशेषता, अक्सर आयाम विषमता या द्विभाजन प्रधानता के साथ। विभिन्न क्षेत्रीय पैटर्न की पहचान की जा सकती है।

उपचार। 75-80% रोगियों में छूट प्राप्त की जाती है। मूल दवाएं कार्बामाज़ेपिन और वैल्प्रोएट हैं। ईईजी पर एक सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि की अनुपस्थिति में, कार्बामाज़ेपिन के साथ उपचार शुरू होता है, जो कि वैल्प्रोएट से अधिक प्रभावी है। अनुपस्थित या मायोक्लोनिक पैरॉक्सिम्स के सामान्यीकृत ऐंठनशील बरामदगी में शामिल होने पर, या जब ईईजी पर एक सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि दिखाई देती है, तो आधार तैयारी केवल वैल्प्रोएट है। कार्बामाज़ेपाइन की औसत खुराक 15-25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 3 खुराक में; 20-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन वल्प्रोएट करें। 3 खुराक में। आरक्षित दवाओं में शामिल हैं बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल 1.5-3.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 1-2 खुराक में; हेक्सामिडाइन, बेंजोनल), हाइडेंटस (2 खुराक में अलग-अलग 4-8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। दुर्लभ प्रतिरोधी मामलों में, संयोजन संभव हैं: कार्बामाज़ेपिन + वैलप्रोएट्स; कार्बामाज़ेपिन + लैमोट्रीगीन, कार्बामाज़ेपिन + बार्बिटुरेट्स; valproates + barbiturates। अपर्याप्त उपचार के साथ, जीएसपी अनुपस्थिति या मायोक्लोनिक बरामदगी के साथ किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में परिवर्तन संभव है।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी
किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी (यूएमई) अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी के रूपों में से एक है, जिसमें किशोरावस्था में पहली बार बड़े पैमाने पर द्विपक्षीय मायोक्लोनिक बरामदगी की घटना होती है, जो मुख्य रूप से हाथों में, रोगियों को जगाने के बाद की अवधि में होती है। यूएमई एक ज्ञात आनुवंशिक दोष के साथ मिर्गी के पहले रूपों में से एक है। एक दो-लोको इनहेरिटेंस मॉडल (प्रमुख-पुनरावर्ती) को माना जाता है, जिसमें प्रमुख जीन गुणसूत्र 6 की छोटी भुजा पर स्थित होता है।

डेब्यू यूएमई 7 से 21 साल के बीच होता है जिसमें अधिकतम आयु 11-15 वर्ष होती है। यह बीमारी पहले की उम्र में अनुपस्थिति या एसएचजी से शुरू हो सकती है, इसके बाद यौवन के दौरान मायोक्लोनिक दौरे पड़ सकते हैं। मायोक्लोनिक बरामदगी की विशेषता विभिन्न मांसपेशी समूहों के बिजली के टहनियों से होती है; वे अधिक बार द्विपक्षीय, सममित, एकल या एकाधिक, आयाम में भिन्न होते हैं। मुख्य रूप से कंधे की करधनी और बाहों में स्थानीयकृत, मुख्य रूप से एक्सटेंसर मांसपेशी समूहों में। हमलों के दौरान, रोगी अपने हाथों से वस्तुओं को गिराते हैं या उन्हें दूर फेंक देते हैं। 40% रोगियों में, मायोक्लोनिक बरामदगी पैरों की मांसपेशियों पर कब्जा कर लेती है, जबकि रोगी को घुटनों के नीचे अचानक झटका लगता है और थोड़ा सा झुकता है या गिर जाता है (मायोक्लोनिक-एस्टैटिक दौरे); फिर तुरंत उठता है। हमलों के दौरान चेतना आमतौर पर बच गई। रोगी के जागने के बाद मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं या सुबह होते हैं। 90% मामलों में, वे जीएसपी जागरण के साथ और 40% अनुपस्थिति के साथ संयुक्त होते हैं। हमलों को भड़काने वाले मुख्य कारक नींद की कमी और अचानक हिंसक जागृति हैं। यूएमई (अधिक बार महिला) के साथ रोगियों के लगभग 1/3 फोटो संवेदनशीलता दिखाते हैं।

ईईजी पर एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि का पता इंटरकॉस्टल अवधि के 85% रोगियों में लगाया जाता है। सबसे सामान्य सामान्य रूप से तेज (4 हर्ट्ज और उससे ऊपर) पॉलीपिक-वेव गतिविधि है, जो छोटी चमक के रूप में होती है। 3 हर्ट्ज की चोटी-लहर गतिविधि की उपस्थिति भी संभव है।

उपचार।  साथ में दवा चिकित्सा  नींद और जागने के पालन का कड़ाई से पालन करना आवश्यक है; नींद की कमी और रोजमर्रा की जिंदगी में फोटोस्टिम्यूलेशन के कारकों से बचें। मूल दवाएं विशेष रूप से वैल्प्रोइक एसिड के डेरिवेटिव हैं। औसत दैनिक खुराक -40-60 मिलीग्राम / किग्रा है। प्रभावशीलता की कमी के साथ, पॉलीथेरेपी निर्धारित है: वैल्प्रोएट + सक्सीलेप (प्रतिरोधी फांस के साथ); वैल्प्रोएट + फेनोबार्बिटल या हेक्सिडामाइन (प्रतिरोधी एसएचजी के लिए); valproroate + lamotrigine या clonazepam (प्रतिरोधी मायोक्लोनिक बरामदगी और चिह्नित संवेदनशीलता के लिए)।

75% रोगियों में पूर्ण ड्रग छूट प्राप्त की जाती है, और ज्यादातर मामलों में वैल्प्रोएट मोनोथेरेपी के साथ। हालांकि, बाद में, AEP के उन्मूलन के साथ, आधे रोगियों में रिलेपेस को बताया गया था। मिर्गी के इस रूप के साथ, यह सिफारिश की जाती है कि एईपी को विमुद्रीकरण के क्षण से कम से कम 4 साल बाद रद्द कर दिया जाए।

केंद्रीय टेम्पोरल चोटियों (रोलेन्डिक मिर्गी) के साथ सौम्य बाल चिकित्सा आंशिक मिर्गी।
रोलांडिक मिर्गी (ईआर) बचपन की एक अज्ञात आंशिक मिर्गी है, जो मुख्य रूप से छोटी हेमीफेशियल मोटर रात के हमलों की विशेषता है, जो अक्सर पिछले सोमाटोसेंसरी आभा और विशिष्ट ईईजी परिवर्तनों के साथ होती है।

आरजेड का पदार्पण 2 से 14 वर्ष की आयु सीमा में होता है। 85% मामलों में, बरामदगी 4-10 साल की उम्र में अधिकतम 9 साल से शुरू होती है।

साधारण आंशिक (मोटर, संवेदी, स्वायत्त), जटिल आंशिक (मोटर) और माध्यमिक-सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी का अवलोकन किया। सरल आंशिक मोटर और / या संवेदी पैरॉक्सिस्म सबसे विशिष्ट हैं। सोमाटोसेंसरी आभा से हमले की शुरुआत विशेषता है: एक झुनझुनी सनसनी, ग्रसनी के एक तरफ सुन्नता, जीभ, गम। तब मोटर घटनाएं दिखाई देती हैं: एकतरफा टॉनिक, क्लोनिक या टॉनिक-क्लोनिक-चेहरे की मांसपेशियों की ऐंठन, होंठ, जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र; फ़ारिंगो-मौखिक हमले, अक्सर अनारथ्रिया और हाइपरसैलिपेशन के साथ जोड़ा जाता है। एक ही समय में, एक सपने में, मरीज अजीबोगरीब गले लगाते हैं जैसे कि "गुरलिंग", "ग्रन्टिंग", "गारलिंग"। 20% रोगियों में, आक्षेप चेहरे की मांसपेशियों से लेकर होमोलेटरल आर्म (ब्रेकिओफेशियल बरामदगी) तक फैल सकता है और लगभग 8% मामलों में पैर शामिल होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दौरे अलग-अलग हो सकते हैं। ओम के साथ 20-25% रोगियों में माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप संबंधी दौरे देखे जाते हैं। फिर से हमलों की अवधि छोटी है: कुछ सेकंड से 2-3 मिनट तक। आवृत्ति आमतौर पर कम है - वर्ष में औसतन 2-4 बार। रोग की शुरुआत के बाद पहले महीनों में, दौरे अधिक बार हो सकते हैं, लेकिन समय के साथ वे कम और कम दिखाई देते हैं, यहां तक ​​कि बिना उपचार के। ईआर के पेरोक्सिम्स "कठोरता से" नींद-जागने की लय के साथ जुड़े हुए हैं। सबसे विशिष्ट निशाचर हमले, मुख्य रूप से सोते और जागते हुए उठते हैं। केवल 15-20% रोगियों में, बरामदगी नींद और जागने की स्थिति में देखी जाती है।

ईईजी पर, पारस्परिक अवधि में, विशेषता "रोलेन्डिक" चोटी-लहर परिसरों को एक उच्च आवृत्ति के साथ पाया जाता है, बुनियादी गतिविधि को आवश्यक रूप से संरक्षित किया जाता है। ये परिसर धीमे हैं, उच्च-आयाम वाली चोटियों या तेज लहरों (150-300 μV) को फैलाते हैं, अक्सर बाद की धीमी लहरों के साथ, लगभग 30 एमएस की कुल अवधि के साथ। ये कॉम्प्लेक्स दांत ओआरएस ईसीजी से मिलते जुलते हैं। रोलाण्डिक परिसर आमतौर पर मध्य और लौकिक क्षेत्रों में स्थित होते हैं; दोनों एकतरफा (आमतौर पर बाद में गोलार्द्ध बरामदगी के लिए), और स्वतंत्र रूप से द्विपक्षीय मनाया जा सकता है। विशिष्ट ईईजी पैटर्न की अस्थिरता है, उनकी परिवर्तनशीलता एक रिकॉर्ड से दूसरे में।

उपचार।  मूल दवा वैल्प्रोएट है। औसत खुराक 20-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 3 खुराक में। अक्षमता के मामले में - कार्बामाज़ेपिन -10-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के लिए संक्रमण। 2-3 खुराक में। पॉलीथेरेपी की अनुमति नहीं है!

लगभग 100% मामलों में पूर्ण चिकित्सीय छूट प्राप्त की जाती है। 14 साल की उम्र के बाद, 93% रोगियों में दौरे गायब हो जाते हैं (उपचार के साथ या अनायास), और 16 साल बाद - 98% रोगियों में। बिल्कुल अनुकूल रोगनिदान को देखते हुए, कुछ लेखक ईआर के स्थापित निदान के लिए उपचार निर्धारित नहीं करने का प्रस्ताव करते हैं। यह दृष्टिकोण बहस का विषय है।

ओडिपिटल पैरॉक्सिस्म के साथ इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी
ओडिपिटल पेराक्सिसेस (सौम्य ओसीसीपिटल मिर्गी (DZE)) के साथ इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी एक प्रकार का इडियोपैथिक स्थानीयकरण से संबंधित बचपन की मिर्गी है, जो दृश्य हानि के साथ सरल आंशिक दौरे और ओसीसीपटल स्पैस्मोडिक मिर्गी में विशिष्ट पीक-वेव गतिविधि की उपस्थिति की विशेषता है।

यह बीमारी 2-12 साल की उम्र में दो डेब्यू पीक से शुरू होती है - लगभग 3 और 9 साल की उम्र में। दृश्य विकारों के साथ सरल आंशिक संवेदी पैरॉक्सिस्म विशिष्ट हैं। सरल दृश्य मतिभ्रम, फ़ोटोग्राफ़ी, दृश्य भ्रम (मैक्रो, माइक्रोशिया) की विशेषता है। क्षणिक एम्यूरोसिस और होममेड क्वाड्रंट हेमोपैथी की उपस्थिति संभव है। एक हमले के दौरान, बहुमुखी घटक को अक्सर आंखों और सिर के हिंसक मोड़ के साथ मनाया जाता है। जब ओसीसीपिटल लोब में घाव अक्सर उत्तेजना के विकिरण को पूर्वकाल (अस्थायी और ललाट लोब में) जटिल संरचनात्मक मतिभ्रम के आगमन के साथ देखा जाता है; चेतना को निष्क्रिय करना और द्वितीयक सामान्यीकृत ऐंठनशील बरामदगी की घटना। नींद में दौरे की एक विशिष्ट घटना, खासकर जब रोगियों को जागृत करना। हमलों में अक्सर माइग्रेन के लक्षण होते हैं: सिरदर्द और उल्टी। छोटे बच्चों में पहले हमले सबसे गंभीर और लंबे समय तक (कई घंटे और दिन तक) होते हैं।

ईईजी ओसीसीपटल लीड्स में से एक में उच्च-आयाम चोटी-लहर गतिविधि की उपस्थिति से निर्धारित होता है, या स्वतंत्र रूप से बायोकैप्रिट होता है। पैटर्न की आकृति विज्ञान रैंडेलिक मिर्गी से मिलता जुलता है। खुली आंखों से ईजीजी की रिकॉर्डिंग करते समय एपिक्टिवनिस्टी के गायब होने से विशेषता।

उपचार।  पसंद की दवाएं कार्बामाज़ेपिन डेरिवेटिव हैं। औसत दैनिक खुराक लगभग 20 मिलीग्राम / किग्रा है। अप्रभावीता के साथ, वैल्प्रोएट का उपयोग किया जाता है - 30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। आरक्षित दवा फ़िनाइटोइन - 3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। उपचार केवल मोनोथेरेपी द्वारा किया जाता है। प्रतिरोधी मामलों को रोगसूचक ओसीसीपटल मिर्गी से अलग किया जाना चाहिए। पूर्ण चिकित्सीय छूट 95% मामलों में नोट की जाती है। इसी समय, हमले अधिक कठिन हो जाते हैं और एईपी की खुराक रॉलेंडिक मिर्गी से अधिक होती है।

वेस्ट सिंड्रोम
वेस्ट सिंड्रोम (एसवी) प्रारंभिक बचपन में सामान्यीकृत मिर्गी का एक प्रतिरोधी रूप है, जो कि शिशु की ऐंठन, ज़ेडजीजी के विलंबित विकास और ज़ेडजीजी (हाइपोथर्मिया) के विशिष्ट परिवर्तनों के रूप में होता है। अभिव्यक्ति की आयु शिखर - 4-7 महीने। रोगसूचक (मस्तिष्क की विकृतियाँ, तपेदिक काठिन्य, प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी, थिसॉरिज़्म, आदि) और क्रिप्टोजेनिक रूप प्रतिष्ठित हैं। रोगसूचक रूप में, बच्चों के साइकोमोटर विकास आमतौर पर जन्म से पीड़ित होता है, क्रिप्टोजेनिक के साथ - हमलों की शुरुआत के क्षण से।

शिशु की ऐंठन गर्दन, धड़ और अंगों की मांसपेशियों के अचानक संकुचन से प्रकट होती है, जो आमतौर पर द्विपक्षीय और सममित होती है। फ्लेक्सोर ऐंठन ("सलाम अटैक") गर्दन के झुकने के साथ, ट्रंक, हाथ सबसे विशिष्ट हैं; फ्लेक्सन, जोड़ और पैरों की ऊंचाई। हमले कम हैं, एक श्रृंखला में समूहीकृत; अधिक बार रोगियों के जागरण के तुरंत बाद होता है।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में मानसिक और मोटर विकास की व्यापक देरी का पता चला, अक्सर टेट्राप्रेमिडेनाया लक्षण।

ईईजी पर, जिप्सरीथेमिया कहा जाता है - स्पाइक डिस्चार्ज के साथ उच्च-आयाम अनियमित, कमजोर रूप से सिंक्रनाइज़ अतालतापूर्ण धीमी तरंगें।

इलाज  वैल्प्रोएट, विगबेट्रिन (सब्रिल) या ACTH के साथ शुरू होता है। क्रिप्टोजेनिक एसवी के मामलों में, ACTH (या Sinakten Depot) 0.1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर लगाया जाता है। या प्रेडनिसोन - 2-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। रोगसूचक सीबी-वैलप्रोटेट्स (50-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन और उससे अधिक) में मोनोथेरेपी के रूप में या एसीटीएच के साथ संयोजन में। हाल के वर्षों में, कई लेखकों के अनुसार, 100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर विगबेट्रिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। Vigabatrin एसवी के उपचार में पूर्ण पसंद की एक दवा है, जो तपेदिक काठिन्य के कारण होता है। मोनोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, बेसलाइन एईडी को लैमोट्रीजीन, कार्बामाज़ेपिन या बेंज़ोडायज़ेपिन्स के साथ जोड़ा जाता है।

बीमारी का पूर्वानुमान गंभीर है, दोनों दौरे और मनोचिकित्सा विकास के संदर्भ में। अधिकांश बच्चे विकलांग हैं, स्वतंत्र रहने में सक्षम नहीं हैं। समय के साथ, एसवी को एसएलएच (1/3 मामलों में) या मल्टीफोकल मिर्गी में बदल दिया जाता है।

लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम
लेनोक्स-गस्टा सिंड्रोम (एसएलएच) बचपन की एक मिर्गी है, जो जब्ती बहुरूपता, संज्ञानात्मक हानि, विशिष्ट ईईजी परिवर्तन और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। बच्चों और किशोरों में मिर्गी के सभी रूपों में एसएलएच की घटना लगभग 5% है; लड़के अधिक बार बीमार होते हैं।

रोग मुख्य रूप से 2-8 वर्ष (आमतौर पर 4-6 वर्ष) की उम्र में होता है। यदि वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन के दौरान एसएलएच विकसित होता है, तो 2 संभावित विकल्प हैं:

1. शिशु की ऐंठन एक अव्यक्त अवधि की अनुपस्थिति में टॉनिक बरामदगी में बदल जाती है और एसएलजी में आसानी से गुजरती है।

2. शिशु की ऐंठन गायब; बच्चे के मनोवैज्ञानिक विकास में कुछ हद तक सुधार हुआ है; ईईजी चित्र धीरे-धीरे सामान्य करता है। फिर अव्यक्त अवधि आती है, जो विभिन्न रोगियों में अवधि में भिन्न होती है; GWD पर अचानक गिरती, असामान्य अनुपस्थिति, और फैलती धीमी शिखर-तरंग गतिविधि के हमले बढ़ रहे हैं।

एसएलजी के लिए, हमलों की एक त्रय विशेषता है: फॉल्स के पैरॉक्सिसम्स (एटोनिक और मायो-क्लोनिक-एस्टेटिक); टॉनिक बरामदगी और असामान्य अनुपस्थिति। टॉनिक, मायोक्लोनिक या एटॉनिक (नकारात्मक मायोक्लोनस) पैरॉक्सिसेस के कारण अचानक गिरने वाले सबसे विशिष्ट हमले। चेतना को बचाया जा सकता है या संक्षेप में बंद किया जा सकता है। गिरने के बाद, कोई ऐंठन नहीं देखी जाती है, और बच्चा तुरंत उठता है। बार-बार गिरने से गंभीर आघात और रोगियों की विकलांगता होती है।

टॉनिक बरामदगी अक्षीय, समीपस्थ या कुल हैं; सममित या स्पष्ट रूप से पार्श्व। हमलों में गर्दन और ट्रंक का अचानक फ्लेक्सन होना, अर्ध-विभक्ति या विस्तार की स्थिति में हाथ उठाना, पैरों का विस्तार, चेहरे की मांसपेशियों का संकुचन, नेत्रगोलक के घूर्णी आंदोलनों, एपनिया, चेहरे की निस्तब्धता शामिल हैं। वे दिन में, और, विशेष रूप से अक्सर, रात में हो सकते हैं।

Atypical अनुपस्थिति भी SLG के लिए विशेषता है। उनकी अभिव्यक्तियाँ विविध हैं। चेतना अधूरी है। मोटर और भाषण गतिविधि की कुछ डिग्री बनी रह सकती है। हाइपोमिमिया है, डोलिंग; सदी मायोक्लोनस, मुंह; एटोनिक घटनाएं (सिर छाती पर गिरती है, मुंह का हिस्सा)। एटिपिकल फोड़ासी आमतौर पर मांसपेशियों की टोन में कमी के साथ होती है, जो शरीर की "लंगड़ाहट" का कारण बनती है, जो चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों से शुरू होती है।

स्नायविक स्थिति में, पिरामिड अपर्याप्तता, समन्वय विकारों की अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। बुद्धिमत्ता में कमी, हालांकि, गंभीर नहीं है। कम उम्र से बौद्धिक कमी का पता लगाया जाता है, बीमारी (रोगसूचक रूप) से पहले या हमलों (क्रिप्टोजेनिक रूपों) की शुरुआत के तुरंत बाद विकसित होता है।

जब ईजीई अध्ययन में बड़े पैमाने पर मामलों में अनियमित विवर्तन का पता चला, अक्सर आयाम विषमता के साथ, धीमी चोटी-वेव गतिविधि जो 1.5-2.5 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ होती है और नींद के दौरान लगभग 10 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ तेज लयबद्ध निर्वहन होती है।

न्यूरोइमेजिंग में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स में विभिन्न संरचनात्मक असामान्यताएं हो सकती हैं, जिनमें विकृतियां शामिल हैं: कॉरपस कॉलोसुम हाइपोप्लेसिया, हेमिमेलेगेंफेलस, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, आदि।

उपचार में एसएलएच को संज्ञानात्मक-दबाने वाली दवाओं (बार्बिटुरेट्स) से बचना चाहिए। वैल्प्रोएट्स, लैमोट्रीगीन, कार्बामाज़ेपिन, बेंज़ोडायज़ेपींस का उपयोग आमतौर पर एसएलएच के लिए किया जाता है। उपचार वैल्प्रोइक एसिड डेरिवेटिव के साथ शुरू होता है, धीरे-धीरे उन्हें अधिकतम सहनशील खुराक (70-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन और उससे अधिक) तक बढ़ाता है। कार्बामाज़ेपिन टॉनिक बरामदगी में प्रभावी है - 15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, लेकिन अनुपस्थिति और मायोक्लोनिक पैरॉक्सिसेस में वृद्धि हो सकती है। बरामदगी में विरोधाभासी वृद्धि के साथ कार्बामाज़ेपाइन की खुराक में वृद्धि के लिए कई मरीज़ प्रतिक्रिया देते हैं। बेंज़ोडायज़ेपींस का सभी प्रकार के दौरे पर प्रभाव पड़ता है, लेकिन यह प्रभाव अस्थायी है। बेंज़ोडायजेपाइन समूह में, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म (फ्रिसियम) और नाइट्रेज़ेपम (रेडेडॉर्म) का उपयोग किया जाता है। एटिपिकल फोड़ासी में, सक्सिलेप प्रभावी हो सकता है (लेकिन मोनोथेरेपी के रूप में नहीं)। हमने लैमिक्टल (1-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन और उससे ऊपर) (तालिका 5) के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन की उच्च प्रभावकारिता को दिखाया है। यह चिकित्सा प्रभावशीलता और सहनशीलता के मामले में इष्टतम है (यह संज्ञानात्मक कार्य को बाधित नहीं करता है)। अमेरिका में, felbamate (Talox) के साथ वैल्प्रोएट का संयोजन व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

एसएलएच के लिए पूर्वानुमान भारी है। लगातार जब्ती नियंत्रण केवल 5-15% रोगियों में प्राप्त किया जाता है। मुख्य रूप से अनुकूल मायोक्लोनिक दौरे की व्यापकता और मस्तिष्क में सकल संरचनात्मक परिवर्तनों की अनुपस्थिति है; नकारात्मक कारक टॉनिक बरामदगी और सकल बौद्धिक घाटे का प्रभुत्व हैं।

रोगसूचक आंशिक मिर्गी
रोगसूचक आंशिक मिर्गी में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स में संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। उनके विकास का निर्धारण करने वाले कारण विविध हैं और दो मुख्य समूहों द्वारा दर्शाए जा सकते हैं: प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर कारक। 35% रोगियों में प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी का इतिहास पाया जाता है; प्रसव के बाद के कारकों में न्यूरोइन्फेक्शन, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, और सेरेब्रल कॉर्टेक्स ट्यूमर शामिल हैं।

रोगसूचक आंशिक मिर्गी के साथ दौरे की शुरुआत एक विस्तृत आयु सीमा में भिन्न होती है, जिसमें पूर्वस्कूली उम्र में अधिकतम होता है। इन मामलों को न्यूरोलॉजिकल स्थिति में परिवर्तन की विशेषता है, अक्सर बुद्धि में कमी के साथ संयोजन में; ईईजी पर क्षेत्रीय पैटर्न की उपस्थिति, एईपी के हमलों का प्रतिरोध। रोगसूचक आंशिक मिर्गी के रूप प्रतिष्ठित हैं: लौकिक, ललाट, पार्श्विका और पश्चकपाल। पहले दो सबसे लगातार हैं और सभी मामलों का 80% हिस्सा बनाते हैं।

रोगसूचक टेम्पोरल लोब मिर्गी
VE की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हैं। कुछ मामलों में, एटिपिकल फिब्राइल दौरे बीमारी के विकास से पहले होते हैं। सीई सरल, जटिल आंशिक, माध्यमिक-सामान्यीकृत बरामदगी या उनके संयोजन से प्रकट होता है। विशेष रूप से विशेषता जटिल आंशिक बरामदगी की उपस्थिति है जो चेतना के एक विकार के साथ होती है, बरकरार के साथ संयोजन में, लेकिन स्वचालित मोटर गतिविधि। जटिल आंशिक बरामदगी में स्वचालितता एकतरफा हो सकती है, जो कि होमोलेटरल साइड पर उत्पन्न होती है, और अक्सर कंट्रालेटल साइड पर हाथ के डायस्टोनिक प्लेसमेंट के साथ संयुक्त होती है। सीई को एमिग्डालो-हिप्पोकैम्पल (पेलियोकोर्टिकल) और लेटरल (नियोकोर्टिकल) मिर्गी में विभाजित किया जाता है।

Amygdala-hippocampal टेम्पोरल लोब मिर्गी को चेतना के एक पृथक विकार के साथ दौरे की घटना की विशेषता है। एक मास्क-जैसे चेहरे वाले रोगियों के लिए एक ठंड है, चौड़ी-खुली "हतप्रभ" आँखें और एक बिंदु पर चकित। एक ही समय में विभिन्न वनस्पति घटनाएं बताई जा सकती हैं: चेहरे का धुंधलापन, पुतली का फैलाव, पसीना, टैचीकार्डिया। चेतना के एक पृथक विकार के साथ एसपीपी के 3 प्रकार हैं:

मोटर और मानसिक गतिविधि की ठंड और अचानक रुकावट के साथ चेतना को बंद करना;
मोटर गतिविधि को बाधित किए बिना चेतना को बंद करना;
बरामदगी ("टेम्पोरल सिंकोप") के बिना एक धीमी गति से गिरावट ("लंगड़ा") के साथ चेतना को बंद करना।
वनस्पति-आंत संबंधी पैरॉक्सिस्म भी विशेषता है। पेट की परेशानी, नाभि या एपिगास्ट्रिअम में दर्द, पेट में गड़गड़ाहट, मल के लिए आग्रह, गैस का निर्वहन (एपिगैस्ट्रिक हमलों) से प्रकट होता है। शायद दर्द, नाराज़गी, मतली, पेट से आने और गले में उठना, गर्दन में कसाव, गर्दन में एक गांठ, गले में एक गांठ के साथ रोगियों द्वारा वर्णित "बढ़ती मिर्गी संवेदना" की उपस्थिति, अक्सर चेतना और आक्षेप के बाद के शटडाउन के साथ होती है। जब बादाम के आकार के परिसर की प्रक्रिया में शामिल होते हैं, तो भय, आतंक या क्रोध पैदा होता है; हुक जलन घ्राण मतिभ्रम का कारण बनता है। बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों (सपने देखने वाले राज्य, पहले से ही देखा गया या कभी नहीं देखा, आदि) के साथ दौरे संभव हैं।

पार्श्व वीई सुनवाई, दृष्टि और भाषण हानि के साथ हमलों से प्रकट होता है। चमकीले रंग की संरचनात्मक (ओसीसीपटल मिर्गी के विपरीत) दृश्य मतिभ्रम, साथ ही जटिल श्रवण मतिभ्रम की उपस्थिति विशेषता है। वीई से पीड़ित महिलाओं में से लगभग 1/3 महिलाओं ने पेरिमेनस्ट्रुअल अवधि में हमलों में वृद्धि देखी।

वीई से पीड़ित बच्चों की न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में अक्सर माइक्रोफ़ोकल लक्षणों का पता चलता है, contralateral फोकस: केंद्रीय प्रकार के 7 वें और 12 वें कपाल नसों की खराबी, कण्डरा सजगता का पुनरोद्धार, रोग संबंधी सजगता, हल्के फोकल विकारों की उपस्थिति आदि। उम्र के साथ, अधिकांश रोगी लगातार मानसिक विकार दिखाते हैं। , मुख्य रूप से बौद्धिक-मैनिटिक या भावनात्मक-व्यक्तित्व विकार प्रकट; गंभीर स्मृति विकारों की उपस्थिति की विशेषता है। बुद्धि का संरक्षण मुख्य रूप से मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

ईईजी अध्ययनों में, पीक-वेव या अधिक बार लगातार क्षेत्रीय धीमी-तरंग (थीटा) गतिविधि को टेम्पोरल लीड्स में देखा जाता है, आमतौर पर पूर्वकाल वितरण के साथ। 70% रोगियों में पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि के एक स्पष्ट मंदी का पता चला। अधिकांश रोगियों में, समय के साथ, मिर्गी की गतिविधि को बिटेमोरल माना जाता है। मीडिया-बेसल क्षेत्रों में स्थानीयकृत घाव की पहचान करने के लिए, आक्रामक स्पैनोइड इलेक्ट्रोड का उपयोग करना बेहतर होता है।

न्यूरोइमेजिंग से मस्तिष्क में विभिन्न मैक्रोस्ट्रक्चरल असामान्यताओं का पता चलता है। एमआरआई स्कैन में एक सामान्य खोज औसत दर्जे का टेम्पोरल (असिसुरल) स्केलेरोसिस है। अक्सर फरोज़ के स्थानीय विस्तार को भी चिह्नित किया जाता है, इसमें शामिल लौकिक लोब की मात्रा में कमी, आंशिक वेंट्रिकुलोमेगाली।

इलाजवीई - एक मुश्किल काम; कई रोगी चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी हैं। बुनियादी दवाएं कार्बामाज़ेपिन के डेरिवेटिव हैं। औसत दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा है। अक्षमता के मामले में, खुराक बढ़ाकर 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। और उच्च उपस्थिति से पहले सकारात्मक प्रभाव या नशा के पहले लक्षण। प्रभाव की अनुपस्थिति में, कार्बामाज़ेपाइन के उपयोग को छोड़ दिया जाना चाहिए, बजाय जटिल आंशिक बरामदगी के लिए फेनिटॉइन नियुक्त करने या माध्यमिक सामान्यीकृत पैरोक्सिम्स के लिए वैल्प्रोएट। वीई के उपचार में difenin की खुराक 8-15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, वैल्प्रोएट-50-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। मोनोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, पॉलीथेरेपी का उपयोग संभव है: कार्बामाज़ेपाइन + वैलप्रेट्स, कार्बामाज़ेपिन + लैमिक्टल, कार्बामाज़ेपिन + फेनोबार्बिटल, फ़ेनोबाराबिन + स्पेसिनिन (बाद का संयोजन कम पसंद किया जाता है और विशेष रूप से बच्चों में ध्यान और स्मृति में उल्लेखनीय कमी का कारण बनता है)। महिलाओं में एईडी के लिए बुनियादी चिकित्सा के अलावा, सेक्स हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है, विशेष रूप से मासिक धर्म मिर्गी के लिए प्रभावी है। मासिक धर्म चक्र के 20-22 वें दिन के लिए एक बार 1-2 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से 12.5% ​​समाधान के लिए ऑक्सीप्रोजेस्टेरोन कैप्रोनेट का उपयोग किया जाता है।

रोग का निदान संरचनात्मक मस्तिष्क क्षति की प्रकृति पर निर्भर करता है। उम्र के साथ, रोगियों के बहुमत लगातार मानसिक विकार बढ़ रहे हैं, सामाजिक अनुकूलन को काफी जटिल कर रहे हैं। सामान्य तौर पर, ईटी से पीड़ित लगभग 30% रोगी पारंपरिक मिरगी-रोधी चिकित्सा के प्रतिरोधी होते हैं और न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के लिए उम्मीदवार होते हैं।

रोगसूचक ललाट मिर्गी
ललाट मिर्गी (पीई) के नैदानिक ​​लक्षण विविध हैं। रोग सरल और जटिल आंशिक दौरे से प्रकट होता है, साथ ही साथ, जो विशेष रूप से विशेषता है, सामान्य रूप से सामान्यीकृत पैरॉक्सिकम द्वारा। ले के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: अतिरिक्त मोटर ज़ोन से निकलने वाले मोटर, ऑपरेटिव, डॉर्सोलैटरल, ऑर्बिटोफ्रॉन्स्टल, पूर्वकाल सामने-ध्रुवीय, सिंगुलर।

मोटर पैरॉक्सिम्स पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस की जलन के दौरान होते हैं। विशेषता जैक्सन पर हमला, contralateral nidus विकसित करना। आक्षेप मुख्य रूप से प्रकृति में क्लोनिक होते हैं और आरोही (लेग-हैंड-फेस) या अवरोही (फेस-हैंड-फुट) मार्च के रूप में फैल सकते हैं; कुछ मामलों में माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ। पेरासेंट्रल लोबूल में एक घाव के साथ, आक्षेप ipsilateral अंग या द्विपक्षीय में मनाया जा सकता है। अंगों में हमले के बाद की कमजोरी (टोड पक्षाघात) एक लगातार ली घटना है।

अस्थायी लोब के साथ जंक्शन पर निचले ललाट गाइरस के ऑपरेटिव क्षेत्र की उत्तेजना के दौरान परिचालन हमले होते हैं। पैरॉक्सिस्मल चबाने, चूसने, हिलने-डुलने, मसलने, चाटने, खांसने से उत्पन्न; सम्मोहन विद्या विशेषता है। शायद चेहरे की मांसपेशियों के ipsilateral twitching, बिगड़ा भाषण या अनैच्छिक मुखरता।

ऊपरी और निचले ललाट मस्तिष्क की जलन होने पर डोर्सोलाटल दौरे पड़ते हैं। वे सिर और आंखों के हिंसक मोड़ के साथ प्रतिकूल हमलों से प्रकट होते हैं, आमतौर पर काउंटर-पार्श्व जलन। निचले ललाट गाइरस (ब्रोका केंद्र) के पीछे के हिस्सों की भागीदारी के साथ, मोटर एपासिया के पैरॉक्सिसम को नोट किया जाता है।

Orbitofrontal बरामदगी अवर ललाट गाइरस की कक्षीय प्रांतस्था की जलन के दौरान होती है और विभिन्न प्रकार की वनस्पति-आंत संबंधी घटनाओं द्वारा प्रकट होती है। एपिगास्ट्रिक, हृदय (दिल में दर्द, हृदय गति में परिवर्तन, रक्तचाप), श्वसन (श्वासनली की शिथिलता, घुटन की भावना, गले में संपीड़न, गले में "कोमा" द्वारा विशेषता)। अक्सर हाइपरसैलिटेशन के साथ फ़ारिंगो-ओरल ऑटोमेटिज़्म होते हैं। हमलों की संरचना में वनस्पति घटना की बहुतायत ध्यान आकर्षित करती है: हाइपरहाइड्रोसिस, त्वचा का पीलापन, अक्सर चेहरे के हाइपरमिया, बिगड़ा थर्मोरेग्यूलेशन, आदि के साथ। विशिष्ट जटिल आंशिक (साइकोमोटर) पैरॉक्सिज्म के साथ हावभाव के स्वत :वाद की उपस्थिति संभव है।

पूर्वकाल (सामने-ध्रुवीय बरामदगी तब होती है जब ललाट लोब पोल चिढ़ होता है। वे बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों के साथ सरल आंशिक दौरे की विशेषता रखते हैं। वे अचानक "विचारों की विफलता", "सिर में खालीपन", भ्रम या, इसके विपरीत, हिंसक स्मृति, दर्दनाक, दर्दनाक महसूस करते हैं। याद रखें। एक हिंसक "विचारों का प्रवाह", "विचारों का बवंडर" संभव है - विचारों के दिमाग में अचानक उपस्थिति की भावना जो वर्तमान मानसिक गतिविधि में सामग्री से संबंधित नहीं है। रोगी नहीं है। हमले के अंत से पहले इन विचारों से छुटकारा पाना संभव है।

ललाट के औसत दर्जे के क्षेत्रों के सिंगुलेट गाइरस के पूर्वकाल भाग से उत्पन्न सिंजुलर हमले। वे खुद को मुख्य रूप से जटिल रूप से प्रकट करते हैं, व्यवहार और भावनात्मक क्षेत्र के उल्लंघन के साथ सरल आंशिक हमलों में कम बार। इशारों की स्वचालितता, चेहरे की निस्तब्धता, भय की अभिव्यक्ति, ipsilateral पलक की चाल और कभी-कभी contralateral extremities के क्लोनिक आक्षेप के साथ आंशिक हमले मुश्किल हैं। शायद नास्टनेस, आक्रामकता, साइकोमोटर आंदोलन के साथ पैरॉक्सिस्मल डिस्फोरिक एपिसोड की उपस्थिति।

अतिरिक्त मोटर ज़ोन से निकलने वाले हमलों को पहले पेनफील्ड द्वारा वर्णित किया गया था, लेकिन हाल ही में व्यवस्थित किया गया। यह एक बहुत ही लगातार प्रकार की जब्ती है, खासकर जब आप उस पैरॉक्सिज्म पर विचार करते हैं जो ललाट लोब के अन्य हिस्सों में होता है, जो अक्सर अतिरिक्त मोटर ज़ोन में विकीर्ण होता है। बारी-बारी से, आमतौर पर निशाचर की उपस्थिति, बारी-बारी से हेमिसोन्यूल्स के साथ सरल आंशिक हमले, पुरातन आंदोलनों की विशेषता है; ट्रंक और छोरों में भाषण, फजी, खराब स्थानीय संवेदी संवेदनाओं की समाप्ति के साथ दौरे। आंशिक मोटर बरामदगी आमतौर पर खुद को टॉनिक आक्षेप के रूप में प्रकट करती है जो या तो एक तरफ से या दूसरी तरफ से होती है, या द्विपक्षीय रूप से (वे सामान्यीकृत की तरह दिखती हैं)। कन्ट्राटल पार्श्व की वृद्धि के साथ विशेषता टॉनिक तनाव, सिर और आंखों की प्रतिकूलता (रोगी उसे उठाया हाथ को देखता है, जैसा कि वह था)। पैरॉक्सिस्मल हेमिपैरिसिस के साथ "निरोधात्मक" हमलों की घटना का वर्णन किया गया है। पुरातन आंदोलनों के हमले आमतौर पर रात में एक उच्च आवृत्ति (प्रति रात 3-10 बार, अक्सर हर रात) के साथ होते हैं। रोगियों के अचानक जागने, एक रोने, डरावनी आवाज, एक प्रेरक तूफान द्वारा विशेषता: लहराते हुए हथियार और पैर, मुक्केबाजी, पेडलिंग (साइकिल से मिलते जुलते), पैल्विक आंदोलनों (जैसे सहवास में, आदि) में गड़बड़ी की डिग्री में उतार-चढ़ाव होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में चेतना संरक्षित होती है। इन हमलों को बच्चों में हिस्टेरिकल और पैरॉक्सिस्मल नोक्टूरल भय से अलग किया जाना चाहिए।

पीई के साथ एक ईईजी अध्ययन निम्नलिखित परिणाम दिखा सकता है: सामान्य, शिखर-लहर गतिविधि या मंदी (आवधिक लयबद्ध या जारी) क्षेत्रीय रूप से ललाट, ललाट-मध्य या ललाट-टेम्पोरल लीड; बिफरोस्टल स्वतंत्र शिखर-लहर foci; माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन; क्षेत्रीय ललाट कम-आयाम तेजी (बीटा) गतिविधि। सतह के इलेक्ट्रोड के लागू होने पर ऑर्बिटोफ्रॉस्टल, ऑपरेटिव और सहायक मोटर ज़ोन में स्थानीय Foci नहीं बदल सकती है और गहराई इलेक्ट्रोड या कॉथोग्राफी के उपयोग की आवश्यकता होती है। अतिरिक्त मोटर ज़ोन ज़िग की हार के साथ, पैटर्न अक्सर बरामदगी या द्विपक्षीय के लिए ipsilateral हैं, या जैस्पर के माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन की घटना है।

इलाज मिर्गी के स्थानीयकरण से संबंधित रूपों के उपचार के सामान्य सिद्धांतों के अनुसार पीई किया जाता है। कार्बामाज़ेपिन और स्पेसिनिन पसंद की दवाएं हैं; वैल्प्रोएट्स, लैमोट्रीजीन और बार्बिटूरेट्स आरक्षित हैं। Valproates विशेष रूप से माध्यमिक सामान्यीकृत बरामदगी के मामले में प्रभावी हैं। मोनोथेरेपी के अप्रभावीता के साथ पॉलीथेरेपी लागू किया गया - उपरोक्त दवाओं का एक संयोजन। एआरडी के उपचार के लिए हमलों का पूर्ण प्रतिरोध सर्जिकल हस्तक्षेप के सवाल पर विचार करने का एक कारण है।

पीई का रोग का निदान संरचनात्मक मस्तिष्क क्षति की प्रकृति पर निर्भर करता है। चिकित्सा के लिए लगातार हमलों से रोगियों के सामाजिक अनुकूलन में काफी गिरावट आती है। अतिरिक्त मोटर ज़ोन से निकलने वाले हमले आमतौर पर पारंपरिक एईडी के लिए प्रतिरोधी होते हैं और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

मिर्गी के उपचार के सामान्य सिद्धांत

वर्तमान में, मिर्गी के इलाज के लिए आम तौर पर स्वीकार किए जाने वाले अंतरराष्ट्रीय मानकों को विकसित किया जाता है, जिसे उपचार की प्रभावशीलता में सुधार और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए देखा जाना चाहिए।

मिर्गी का इलाज एक सटीक निदान स्थापित होने के बाद ही शुरू किया जा सकता है। शब्द "पूर्व मिर्गी" और "मिर्गी के रोगनिरोधी उपचार" बेतुके हैं। अधिकांश न्यूरोलॉजिस्ट के अनुसार, मिर्गी का इलाज एक दूसरे हमले के बाद शुरू होना चाहिए। एक एकल पैरॉक्सिस्म "आकस्मिक" हो सकता है, जो बुखार, अधिक गर्मी, नशा, चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है और मिर्गी पर लागू नहीं होता है। इस मामले में, एईडी की तत्काल नियुक्ति को उचित नहीं ठहराया जा सकता है, क्योंकि ये दवाएं संभावित रूप से अत्यधिक विषाक्त हैं और "रोकथाम" के उद्देश्य के लिए उपयोग नहीं की जाती हैं। इस प्रकार, एईडी का उपयोग केवल बार-बार होने वाले अपस्मार मिरगी के दौरे (यानी, मिर्गी मिर्गी के मामले में) किया जा सकता है।
मिर्गी के निदान की स्थापना की जाती है, और एईडी नियुक्त करना तय किया जाता है। 1980 के दशक के बाद से, मोनोथेरेपी के सिद्धांत ने नैदानिक ​​मिर्गी में खुद को मजबूती से स्थापित किया है: मिरगी के दौरे से राहत मुख्य रूप से एक दवा के साथ दी जानी चाहिए। वर्तमान में, छोटी खुराक में एक ही समय में बड़ी संख्या में AEP की नियुक्ति की पुरानी अवधारणा की असंगति पूरी तरह से साबित हो गई है। पॉलीथेरेपी केवल मिर्गी के प्रतिरोधी रूपों के मामले में उचित है और एक ही समय में 3 एईडी से अधिक नहीं है।
AEP का चयन अनुभवजन्य नहीं होना चाहिए। मिर्गी के दौरे और हमलों की प्रकृति के अनुसार एईपी कड़ाई से निर्धारित है। मिर्गी के उपचार की सफलता मोटे तौर पर अनुभवजन्य निदान (तालिका 1) की सटीकता से निर्धारित होती है।
AEP निर्धारित है, एक छोटी सी खुराक के साथ शुरू, चिकित्सीय प्रभावकारिता को प्राप्त करने के लिए एक क्रमिक वृद्धि या साइड इफेक्ट्स के पहले संकेतों की उपस्थिति के साथ। उसी समय, दवा की नैदानिक ​​प्रभावकारिता और सहनशीलता (टैब 2) निर्णायक है।
एक दवा के अप्रभावी होने की स्थिति में, इसे धीरे-धीरे एक और AEP द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए, मिर्गी के इस रूप में प्रभावी। एक एईपी की अप्रभावीता के साथ तुरंत इसे दूसरी दवा में नहीं जोड़ा जा सकता है, अर्थात, पॉलीथेरेपी पर जाएं, मोनोथेरेपी के सभी भंडार का उपयोग नहीं करें।
रक्त में AEP की सामग्री का निर्धारण करने के लिए संकेत। रक्त में AEP के स्तर का निर्धारण निम्नलिखित मामलों में नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोगी हो सकता है:

नशा के संकेतों की उपस्थिति;
पर्याप्त खुराक का उपयोग करते समय प्रभावशीलता का अभाव;
एईपी (जिगर और गुर्दे की बीमारियों, गर्भावस्था, कम उम्र, आदि) के फार्माकोकाइनेटिक्स के उल्लंघन के कारण स्थितियों की रोगी में उपस्थिति;
यह फेनिटोइन उपयोग के सभी मामलों में सिफारिश की जाती है (नॉनलाइनियर फार्माकोकाइनेटिक्स);
कई एईपी या अन्य दवाओं के रोगी द्वारा उपयोग करें जो एईपी के फार्माकोकाइनेटिक्स को बदलते हैं;
चिकित्सा परीक्षा।
यह हमेशा याद रखना चाहिए कि दवा की नैदानिक ​​प्रभावकारिता, रक्त में इसकी सहनशीलता और एकाग्रता के बीच कोई स्पष्ट प्रत्यक्ष संबंध नहीं है। इस संबंध में, प्रभावकारिता और सहनशीलता की नैदानिक ​​कसौटी हमेशा प्रयोगशाला संकेतकों पर हावी होनी चाहिए।

IE के उपचार में एंटी-मिरगी के अलावा अन्य दवाओं का उपयोग चर्चा का विषय है। जटिल चिकित्सा में हमारे द्वारा जांच किए गए रोगियों में से कुछ ने संवहनी (सिनारिज़िन, कैविटन, उपदेश, तनाकन) का उपयोग किया; nootropic (नॉट्रोपिल, पैंटोगम, कॉगिटम, ऑक्सीब्रल); उपापचयी (एसेंशियल-फोरेट, फोलिक एसिड) दवाएं। हमलों की आवृत्ति और रोगियों की सामान्य भलाई पर उनके प्रभाव का विश्लेषण नहीं किया गया था। विदेशी शोधकर्ताओं के पूर्ण बहुमत के अनुसार, इन समूहों की दवाओं का मिर्गी के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और इस बीमारी के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, सिरदर्द, बिगड़ा हुआ स्मृति और एकाग्रता, एईडी के विषाक्त प्रभाव, संवहनी, नॉट्रोपिक और चयापचय दवाओं के उपयोग के साथ मिर्गी के संयोजन को उचित ठहराया जा सकता है। हालांकि, कुछ चिकित्सकों को "रोगविज्ञानी" दृढ़ता का कोई औचित्य नहीं है, जो रोगियों को मूत्रवर्धक, शोषक, विटामिन आदि जैसे 5-8 विभिन्न दवाओं को निर्धारित करते हैं। बिना किसी सामान्य ज्ञान के। किसी भी दवा की नियुक्ति को कड़ाई से तर्क दिया जाना चाहिए।

उपचार के सिद्धांत रद्दीकरण

बरामदगी के 2.5-4 साल बाद AEP को रद्द किया जा सकता है। नैदानिक ​​मानदंड (बरामदगी की कमी) चिकित्सा के विच्छेदन के लिए मुख्य मानदंड है। मिर्गी के अधिकांश अज्ञातहेतुक रूपों में, ड्रग्स की वापसी 2.5 (रोलेन्डिक मिर्गी) - 3 साल की छूट के बाद की जा सकती है। गंभीर प्रतिरोधी रूपों (लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, रोगसूचक आंशिक मिर्गी) के साथ-साथ किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में, यह अवधि 3-4 साल तक बढ़ जाती है। 4 वर्ष की पूर्ण चिकित्सीय छूट की अवधि के साथ, सभी मामलों में उपचार रद्द किया जाना चाहिए। ईईजी या रोगियों के यौवन काल में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति ऐसे कारक नहीं हैं जो 4 साल से अधिक समय तक बरामदगी के अभाव में एईपी के उन्मूलन में देरी करते हैं।

केवी वोरोन्कोवा, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, रूसी नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी। एनआई Pirogov "रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को कीवर्ड: मिर्गी, मिर्गी का निदान, बरामदगी के प्रकार, बच्चों में मिर्गी के रूप, ज्वर बरामदगी।
कुंजी शब्द: मिर्गी, मिर्गी का निदान, दौरे के प्रकार, बच्चों में मिर्गी, ज्वर के कारण होने वाले आक्षेप।

परिचय

मिर्गी सामान्य मस्तिष्क रोगों का एक समूह है जो दौरे को प्रकट करता है। दुनिया में, लगभग 60 मिलियन से अधिक लोग मिर्गी से पीड़ित हैं, सामान्य रूप से आबादी में - लगभग 0.5-1%। रूस में - लगभग 2 मिलियन बच्चे और वयस्क, और संयुक्त राज्य अमेरिका में - 2.7 मिलियन रोगी। कुछ अध्ययनों के अनुसार, मिर्गी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

मिर्गी बचपन में होने वाली सबसे आम बीमारियों में से एक है, जो उदाहरण के लिए, ब्रोन्कियल अस्थमा या तपेदिक की तुलना में अधिक सामान्य है। सभी मामलों में से 2/3 में, मिर्गी 20 साल की उम्र से पहले शुरू होती है। सामान्य तौर पर, बच्चों में मिर्गी को सौम्य परिस्थितियों के रूप में माना जाता है जो युवावस्था में अपने आप ही या थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुजर सकती हैं, लेकिन ऐसा नहीं है। कई बचपन की मिर्गी का इलाज मुश्किल हो सकता है और उच्च मानसिक क्षेत्र में गंभीर विकारों के साथ हो सकता है। बच्चों में कई मिर्गी को समय पर नहीं पहचाना जाता है और उनका इलाज नहीं किया जाता है। हाइपरडायग्नोसिस देखा जा सकता है जब ऐसी स्थितियां जैसे कि एन्यूरिसिस, व्यवहार विकार आदि, मिर्गी के लिए अतिरिक्त हैं। यह सब बच्चे के लिए नकारात्मक परिणाम हैं।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों की मिर्गी विज्ञान बेहद बहुमुखी है, ऐसे रूप हैं जो वयस्कों में नहीं देखे जाते हैं। इसके अलावा, बच्चों में, मिर्गी की अभिव्यक्ति कई विशिष्ट कारकों से प्रभावित होती है। यह बच्चों में है कि मिर्गी के कई रूपों को एक निश्चित उम्र (मिर्गी के उम्र पर निर्भर रूपों) में एक शुरुआत के साथ उजागर किया जाता है - नवजात अवधि से किशोरावस्था तक। पहली उम्र मिर्गी के इन रूपों के नाम पर इंगित की गई है। उदाहरण के लिए, नवजात शिशुओं के सौम्य आक्षेप, बच्चों की अनुपस्थिति-मिर्गी, शैशवावस्था के सौम्य मायोक्लोनिक मिर्गी, आदि। रोग के इन रूपों के लिए, बरामदगी की शुरुआत महत्वपूर्ण संकेतों में से एक है जो एक सही निदान करने की अनुमति देता है। मिर्गी की कई अभिव्यक्तियाँ उम्र के साथ बदल सकती हैं और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिपक्वता से जुड़ी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) - "नोड्स", "फोल्डिंग" ("सलाम अटैक") के रूप में हमला, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले 6 महीनों में शुरू होता है और जीवन के पहले 1.5.5 वर्षों में ही मनाया जाता है। १-२ वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, ये हमले पास हो जाते हैं या दूसरों में बदल जाते हैं: गिरने के हमले, "लुप्त होती", टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के हमले आदि ऐसे रोगियों में, बौद्धिक हानि अक्सर नोट की जाती है। दूसरी ओर, बचपन या किशोरावस्था (बचपन और किशोर मिर्गी के हिस्से के रूप में) में शुरू होने वाले ठेठ पेट में मिर्गी के अधिक "सौम्य" रूपों का संकेत है, आमतौर पर बुद्धि में कमी और तंत्रिका तंत्र के अन्य विकारों के साथ नहीं। शुरुआत की उम्र और मिर्गी के इन रूपों के पाठ्यक्रम, जिसमें संभव विकास शामिल है, आनुवांशिक रूप से निर्धारित प्रक्रिया है।

यह लेख एक विस्तृत में बचपन की मिर्गी की समस्या को संबोधित करता है चिकित्सा पद्धतिजैसा कि न केवल न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक मिर्गी की अभिव्यक्तियों का सामना कर सकते हैं, बल्कि विभिन्न विशिष्टताओं और विशेष रूप से बाल रोग विशेषज्ञों के डॉक्टर भी हैं। निस्संदेह, बाल रोग विशेषज्ञ का काम केवल रोग संबंधी लक्षणों के बीच मिर्गी के प्रकटीकरण को पहचानना और एक विशेषज्ञ के परामर्श के लिए बच्चे को भेजना है।

आइए हम बाल चिकित्सा मिर्गी के विभेदक निदान में कठिनाइयों के दो नैदानिक ​​उदाहरण देते हैं। दोनों उदाहरणों से यह भी संकेत मिलता है कि निदान में देरी संभव है, जो कि वस्तुनिष्ठ कारणों से, समय के साथ किया जा सकता है और अतिरिक्त "सबूत" की उपस्थिति। यह न केवल मिर्गी के निदान के लिए लागू होता है, बल्कि फार्म की स्थापना के लिए भी लागू होता है। कभी-कभी मिर्गी के संभावित परिवर्तन और विकास के संबंध में रोग के रूप में स्पष्ट होने में कई साल लगते हैं, जो वयस्कों की तुलना में बच्चों में भी अधिक आम है।

लड़की, 12 साल की । 8 साल के साथ दुर्लभ चक्कर आना। चक्कर की शुरुआत के बाद, कुछ महीने बाद, पैरॉक्सिस्मल राज्य दिखाई देने लगे, चक्कर आना और भय के साथ शुरुआत हुई, इसके बाद सिर और शरीर के दाहिने और पतन की सलाह दी गई, जबकि लड़की को होश था। ऐसे राज्यों की अवधि 1-5 मिनट थी, और आवृत्ति सप्ताह या महीने में एक बार होती थी। "वनस्पति शिथिलता" के निदान के साथ कई वर्षों तक निवास के स्थान पर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा देखा गया, नॉट्रोपिक और संवहनी चिकित्सा निर्धारित की गई थी, लेकिन सकारात्मक प्रभाव के बिना। 12 वर्ष की आयु में, पैरॉक्सिस्म्स में वृद्धि को नोट किया गया था (सप्ताह में कई बार तक), खासकर जब एक भरी हुई कमरे में नींद और आंदोलन की कमी होती है। इसके अलावा, एक छद्म घटक के साथ सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन बरामदगी जिसके बाद उल्टी और लंबे समय तक नींद के बाद नींद दिखाई दी है। न्यूरोइमेजिंग ने सही पार्श्विका लोब के ग्रे पदार्थ में परिवर्तित संकेत के एक फैल क्षेत्र को प्रकट किया। नींद की कमी की पृष्ठभूमि पर, एक भरे कमरे में और तनाव की पृष्ठभूमि पर, वीडियो ईईजी निगरानी का आयोजन किया गया, जिसके दौरान ictal पैटर्न के साथ प्रतिकूल फोकल मिर्गी के दौरे की स्थिति, ईईजी पर विकसित की गई थी। लड़की को एक अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां "रोगसूचक ल्यूपिन मिर्गी, स्थिति पाठ्यक्रम" का निदान किया गया था और एंटीकॉन्वेलेंट थेरेपी (वैलप्रोइक एसिड) का चयन किया गया था, जिसके बाद बरामदगी दुर्लभ हो गई, मिर्गी के दौरे की स्थिति फिर से नहीं हुई।

लड़की, 10 साल । बचपन से ही, ध्यान की कमी वाले सक्रियता सिंड्रोम के बारे में एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा देखा गया था। बीमारी की शुरुआत 9 साल की उम्र में हुई थी, रात में एक सपने में चेहरे की मांसपेशियों के बाएं आधे हिस्से का एक टॉनिक तनाव, अंगों की मांसपेशियों के क्लॉनिक ट्विचिंग के अलावा के साथ दिखाई दिया। 2 महीने के बाद एक समान हमला दोहराया गया, लेकिन यह लंबा (10 मिनट तक) था। अधिकांश दौरे नींद से संबंधित हैं। लड़की को एक रात का वीडियो ईईजी निगरानी किया गया था, जिसके दौरान तथाकथित रिकॉर्ड किए गए थे। बाएं और दाएं केंद्रीय-अस्थायी और पश्चवर्ती भूखंडों में बचपन के सौम्य मिर्गी का निर्वहन। "केंद्रीय-अस्थायी आसंजनों, रोलेन्डिक के साथ बचपन की मिर्गी मिर्गी" का निदान किया गया था। एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी (वैलप्रोइक एसिड) की नियुक्ति के बाद, बरामदगी की पुनरावृत्ति नहीं हुई, ध्यान की एकाग्रता में सुधार हुआ, सीखने की क्षमता, भावनात्मक दायित्व में कमी आई, लड़की स्कूल में बेहतर हो गई।

मिर्गी का लक्षण समूह

मिर्गी की परिभाषा। मिर्गी मस्तिष्क की एक पुरानी बीमारी है, जिसमें अत्यधिक तंत्रिका निर्वहन से उत्पन्न मोटर, स्वायत्त, संवेदी और मानसिक विकारों के बार-बार होने वाले हमलों की विशेषता है। यह परिभाषा एपिलेप्टोलॉजिस्ट चिकित्सक की कार्रवाई को विनियमित करने वाले मुख्य निकाय द्वारा दी गई है - इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट मिर्गी (इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी - ILAE), 100 से अधिक वर्षों पहले स्थापित।

परिभाषा से कई निष्कर्ष निकलते हैं:

1. बहुत महत्वपूर्ण एक नैदानिक ​​घटना की पुनरावृत्ति के लिए मानदंड है, जिस पर केवल डॉक्टर भरोसा कर सकते हैं, "मिर्गी" का निदान कर सकते हैं। हालांकि, ऐसी परिस्थितियां हैं जब निदान पहली बार एपिसोड के बाद किया जाता है।
2. मिर्गी सहज (असंसाधित) बरामदगी है। भड़काने वाले कारकों की कार्रवाई के तहत होने वाले हमलों को स्थितिजन्य रूप से वातानुकूलित किया जाता है: छोटे बच्चों में बुखार (ज्वर की आक्षेप), चयापचय की गड़बड़ी (उदाहरण के लिए, के साथ) मधुमेह), अल्कोहल या ड्रग्स का उपयोग, आदि। इस श्रेणी में मस्तिष्क की बीमारियों की पृष्ठभूमि पर होने वाले दौरे (न्यूरोइंफेक्ट्स, संवहनी घाव, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट) भी शामिल हैं। अपवाद मिर्गी के रिफ्लेक्स रूप हैं, जो उत्तेजक हमलों के विशिष्ट तरीकों की विशेषता है। इनमें शामिल हैं: सहज मिर्गी (जिसमें दौरे प्रकाश की लयबद्ध चंचलता के कारण होते हैं), मिर्गी पढ़ना, भोजन मिर्गी, स्पर्श उत्तेजना के साथ हमलों को भड़काना, विभिन्न खेल, कुछ विचार प्रक्रियाएं आदि।
3. सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी (पारंपरिक रूप से "मिर्गी" की अवधारणा से जुड़े) के अलावा, कई अलग-अलग प्रकार के दौरे का वर्णन किया गया है। उदाहरण के लिए, दृश्य धारणा (दृश्य भ्रम), अल्पकालिक स्मृति हानि, भय की भावना, हिंसक विचारों, पेट दर्द के रूप में हमलों, उल्टी, घुट और अन्य जो ऐंठन के साथ नहीं होते हैं के उल्लंघन के रूप में हमले। यदि रोगी, विशेष रूप से बच्चे को इस तरह के हमले होते हैं, तो डॉक्टर अक्सर कई वर्षों तक अपने मिरगी की प्रकृति को नहीं पहचान सकते हैं। अक्सर, रोग की प्रगति के परिणामस्वरूप आक्षेप संबंधी दौरे के शामिल होने के बाद ही निदान स्थापित किया जाता है, जैसा कि दिए गए नैदानिक ​​उदाहरणों से देखा जा सकता है। मिर्गी के कुछ रूपों में, एक रोगी में विभिन्न प्रकार के दौरे पड़ सकते हैं।
4. मिर्गी के सभी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का आधार हमेशा मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स की तंत्रिका कोशिकाओं में एक पैथोलॉजिकल, अत्यधिक मजबूत निर्वहन होता है, जिसे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक तरीकों - इलेक्ट्रोएन्सेफैग्राफी या ईईजी का उपयोग करके पंजीकृत किया जा सकता है।

मिर्गी का निदान

"मिर्गी" के निदान में तीन घटक होते हैं (निदान में तथाकथित क्लिनिकल-इलेक्ट्रो-एनाटॉमिक दृष्टिकोण)।

1. बरामदगी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ (नीचे हम बरामदगी और मिर्गी के रूपों का विश्लेषण करेंगे जो अक्सर बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट के अभ्यास में पाए जाते हैं) और इतिहास।
2. मस्तिष्क बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में परिवर्तन (इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी - ईईजी, वीडियो-ईईजी निगरानी)। संदिग्ध मिर्गी वाले सभी रोगियों पर एक ईईजी अध्ययन किया जाना चाहिए। मिर्गी के लिए रोगी की ईईजी पर, मिर्गी के समान परिवर्तन (स्पाइक-वेव या पीक-वेव कॉम्प्लेक्स, अलग-अलग स्पाइक्स, पॉलीसीपाइक्स, तेज लहरें, तीव्र लहर-धीमी लहर कॉम्प्लेक्स, आदि) के रूप में पहचानना संभव है, जो स्थानीयकरण और वितरण के अनुरूप है। प्रांतस्था में असामान्य निर्वहन।
   इसके अलावा, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और अप-टू-डेट विधि रोगी के साथ क्या हो रहा है, इसकी वीडियो रिकॉर्डिंग के साथ विभिन्न कार्यात्मक राज्यों (जागने, नींद) में ईईजी की दीर्घकालिक रिकॉर्डिंग है - वीडियो-ईईजी निगरानी। वीडियो ईईजी मॉनिटरिंग न केवल मिर्गी के अधिक सटीक निदान को ले जाने की अनुमति देता है, बल्कि उपचार के परिणामों की निगरानी भी करता है।
   इस खंड में, "कम ऐंठन की तत्परता" शब्द पर विचार करना आवश्यक है, जिसे अक्सर एक एन्सेफेलोग्राम पर वर्णित किया जाता है, जिसके कारण अतिवृद्धि होती है और बच्चे को मिर्गी नहीं होने के मामलों में एंटीकोनवल्सी थेरेपी की नियुक्ति होती है। वर्तमान में यह शब्द गलत माना जाता है। उल्लंघनों का अधिक सटीक वर्णन मिला। ज्यादातर मामलों में, उपचार केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब रोगी को ईईजी पर मिर्गी की गतिविधि के साथ, दौरा पड़ता है। एक नियम के रूप में, यदि ईईजी पर परिवर्तन का पता चला है, और हमलों की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो उपचार निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। किसी भी शिकायत (जैसे सिरदर्द, आदि) के लिए ईईजी का आयोजन करते समय, लेकिन मिर्गी के नैदानिक ​​संकेतों के बिना, एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि 2-3% मामलों में पाई जाती है।
   हालांकि, मिर्गी के एंसेफैलोपैथियों के तथाकथित समूह से स्थितियां हैं, जब मिरगी की गतिविधि का बच्चों के संज्ञानात्मक कार्यों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और सभी मिर्गी के दौरे पर प्रकट नहीं हो सकते हैं। नींद के दौरान अध्ययन का विशेष महत्व है, जब एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज फिजियोलॉजिकल बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि को प्रतिस्थापित करता है। डिस्चार्ज सूचना के अवधारण के लिए जिम्मेदार तंत्रिका नेटवर्क को नुकसान पहुंचाता है, जिससे कार्रवाई का एक कार्यक्रम बनता है। बच्चे अपने अधिग्रहीत कौशल को खो सकते हैं, अपना भाषण खो सकते हैं, अति सक्रिय हो सकते हैं, ऑटिस्टिक हो सकते हैं और ऐसे रोगियों के साथ कक्षाएं अप्रभावी हो जाती हैं। बीमारी के ऐसे रूपों को हाल के वर्षों में खोजा गया है। इनमें शामिल हैं: Landau-Kleffner syndrome (अधिग्रहित एपिलेप्टिक वाचाघात), ESES (स्लो-वेव स्लीप की इलेक्ट्रिकल स्थिति), ऑटिस्टिक एपिलेप्टिफॉर्म रिग्रेशन आदि, ऐसी स्थितियों को संज्ञानात्मक विघटन भी कहा जाता है। इन असाधारण मामलों में, ईईजी पैटर्न में बदलाव, यहां तक ​​कि दौरे की अनुपस्थिति में, एंटी-मिरगी दवाओं के नुस्खे पर विचार करने के लिए एक संकेत के रूप में काम करते हैं।
3. न्यूरोइमेजिंग विधियों द्वारा गणना की गई मस्तिष्क की संरचना में परिवर्तन - एपिलेप्टिक स्कैनिंग मोड में उच्च-रिज़ॉल्यूशन एमआरआई सहित गणना टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद (एमआर) इमेजिंग। गवाही के अनुसार लागू किया और अन्य तकनीकों।
4. कुछ मामलों में, संकेत के अनुसार, चयापचय संबंधी विकारों के समूह (अमीनोकिडोपैथी, मिटोकोंड्रियल, पेरोक्सीसोमल रोग, आदि) से रोगों के जैव रासायनिक मार्करों के आनुवांशिक अनुसंधान और विश्लेषण किया जाता है।

मिर्गी की अभिव्यक्तियों पर विचार करें, जो बच्चों में हो सकता है - दौरे। शब्द "जब्ती" का उपयोग कभी-कभी मिर्गी के साथ जुड़े अन्य अल्पकालिक विकारों का वर्णन करने के लिए किया जाता है: बेहोशी, मनोवैज्ञानिक हमले, रात में भय, क्रोध का प्रकोप, आदि। इसलिए, मिर्गी होने पर "मिर्गी के दौरे" शब्द का उपयोग करना वांछनीय है। दूसरी ओर, चिकित्सा शब्दावली में, कई अन्य शब्द भी हैं जो मिर्गी के दौरे का वर्णन करने के लिए भी उपयोग किए जाते हैं - इक्टल एपिसोड, बरामदगी, आक्षेप, आक्षेप, पैरॉक्सिसेस, "शटडाउन" (चेतना) के एपिसोड, हमले, आदि।

एक मिरगी का दौरा मस्तिष्क सेरेब्रल के तंत्रिका कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल अत्यधिक डिस्चार्ज का एक अल्पकालिक एपिसोड है, जो एक ऐसी स्थिति का कारण बनता है जो एक हमले के लिए या अन्य लोगों के लिए ध्यान देने योग्य या अगोचर है।

विभिन्न रोगियों में हमलों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। मिरगी के दौरे में अक्सर अचानक शुरुआत होती है और आमतौर पर अनायास, यानी स्वतंत्र रूप से रुक जाते हैं। वे आम तौर पर कम होते हैं, कुछ सेकंड से लेकर कुछ मिनट तक होते हैं, और अक्सर उनींदापन या भ्रम की स्थिति के साथ होते हैं (पश्च-आक्रमण)। आमतौर पर मिरगी के दौरे के स्वीकृत वर्गीकरण हैं - क्योटो, 1981 और पहले से ही XXI सदी में विकसित।

सबसे पहले, हम एक फोकल या फोकल जब्ती और सामान्यीकृत के रूप में ऐसी अवधारणाओं को बाहर निकालते हैं। फोकल मिर्गी के दौरे एक ही गोलार्ध से शुरू होने वाले हमले हैं। सरल (चेतना की हानि के बिना) और जटिल (चेतना की हानि के साथ) फोकल बरामदगी को वर्तमान में हाइलाइट नहीं किया गया है। फिर भी, हमले के समय चेतना की हानि का आकलन करना प्रस्तावित है। फोकल हमले माध्यमिक सामान्यीकृत में बदल सकते हैं। इस मामले में, वे आभा के बारे में बात करते हैं (आभा वास्तव में, एक हमले की शुरुआत है)। ऑरा बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हमले की स्थानीय प्रकृति को इंगित करता है और मस्तिष्क प्रांतस्था में मिरगी के फोकस के स्थानीयकरण का सुझाव देता है। फोकल दौरे की पहचान के लिए उनके एटियलजि (मूल) के स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। सामान्यीकृत मिरगी का दौरा - एक हमला जो मस्तिष्क के दो गोलार्धों से एक साथ शुरू होता है। सामान्यीकृत बरामदगी को ऐंठन और गैर-संवेदी में विभाजित किया जाता है और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और गंभीरता में काफी भिन्नता होती है।

एक फोकल जब्ती की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रांतस्था के क्षेत्र पर निर्भर करती हैं जिसमें निर्वहन होता है। उदाहरणों में स्थानीय दौरे शामिल हैं (उदाहरण के लिए, चेहरे में, हाथ में), स्वायत्त विकार (चेहरे की लालिमा या पीलापन, दर्द, सांस की तकलीफ, पसीना, चक्कर आना, मतली और यहां तक ​​कि अलग-अलग उल्टी के कई घंटे), साथ ही संवेदीकरण (असामान्य दृश्य, श्रवण) स्वाद, घ्राण, स्पर्श संवेदनाएँ, भ्रम या मतिभ्रम) या मानसिक विकार (असामान्य विचार, भय, आक्रामकता, जो हो रहा है उसकी वास्तविकता में परिवर्तन आदि)।

एक फोकल हमले के दौरान चेतना की हानि के साथ एक रोगी कपड़े पर खींच सकता है, अपने हाथों में घुमाव वस्तुओं, उद्देश्यहीन रूप से भटक सकता है ("स्वचालित" व्यवहार, या "ऑटोमेटिज़्म")। होंठों को चबाना या चबाना, गुनगुनाना, घुरघुराना, बिना सोचे-समझे और लक्ष्यविहीन क्रिया करना अलगाव या विभिन्न संयोजनों में देखा जा सकता है। कुछ मामलों में, बाहरी आक्रामकता और ऑटो-आक्रामकता की उपस्थिति। यह जोर दिया जाना चाहिए कि रोगी यह सब अनैच्छिक रूप से करता है, बदल चेतना की स्थिति में, उपलब्धि को याद नहीं करता है।

माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ फोकल बरामदगी (माध्यमिक सामान्यीकृत बरामदगी) फोकल बरामदगी है जिसमें एपिलेप्टिक डिस्चार्ज मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों के प्रांतस्था में फैलता है, सामान्यीकृत दौरे के विकास के साथ बरामदगी की उपस्थिति के साथ (अधिक बार - टॉनिक-क्लोनिक, कम अक्सर - अन्य प्रकार के बरामदगी), चेतना की हानि , कभी-कभी जीभ के काटने के साथ, मूत्र के संभावित असंयम (और कभी-कभी मल)। यदि डिस्चार्ज बहुत जल्दी फैलता है, तो बाहरी अभिव्यक्तियों द्वारा एक माध्यमिक सामान्यीकृत हमले को प्राथमिक सामान्यीकृत से अलग करना मुश्किल हो सकता है। इन मामलों में, केवल ईईजी (वीडियो-ईईजी निगरानी) हमले के प्रकार को स्पष्ट करने में मदद करेगा। कभी-कभी नुकसान के तथाकथित बाद के हमले के लक्षण डॉक्टर को हमले की फोकल प्रकृति के बारे में संकेत दे सकते हैं।

नए वर्गीकरण में नए प्रकार के फोकल हमलों का विस्तार से वर्णन किया गया है।

उदाहरण के लिए, जेलस्टिक बरामदगी को अक्सर हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा के साथ वर्णित किया जाता है और मोटर लक्षणों, मायोक्लोनियस, अक्षीय टॉनिक बरामदगी और फ्लेक्सर ऐंठन के साथ फोकल बरामदगी के साथ संयोजन में छोटी या लंबी (स्थिति तक) हँसी के साथ प्रकट होता है। बरामदगी सबसे अधिक बार 5 साल से पहले शुरू होती है, और मस्तिष्क के ललाट या लौकिक लोब में प्रक्रियाओं के साथ संबंध के मामले में, पहली बार 5 साल के बाद नोट किया जाता है। ईईजी विशिष्ट नहीं है (अंतरिक और ictal) - क्षेत्रीय स्पाइक्स, सामान्यीकृत स्पाइक-वेव डिस्चार्ज को नोट किया जा सकता है।

सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी (GTCS) - सामान्यीकृत बरामदगी का सबसे सामान्य प्रकार। पहले, उन्हें "ग्रैंड माल" बरामदगी, या "बड़े ऐंठन बरामदगी" शब्द द्वारा नामित किया गया था, जिन्हें ज्यादातर लोग मिर्गी के रूप में जानते हैं। एक हमले से पहले, सामान्य असुविधा, अस्वस्थता के रूप में एक अवधि, कभी-कभी घंटों तक चलती है, संभव है। इस प्रकार, रोगी महसूस कर सकता है कि हमला जल्द ही होगा, लेकिन इसके विकास के समय को ठीक नहीं कर सकता। ऐंठन आमतौर पर कुछ मिनटों के बाद बंद हो जाती है। हमले के समाप्त होने के बाद, हमले के बाद की अवधि शुरू होती है, उनींदापन, भ्रम, सिरदर्द, मतली और उल्टी कभी-कभी विकसित हो सकती है। बरामदगी की समाप्ति के बाद, अक्सर गहरी नींद आती है, जिसे कभी-कभी बेहोश अवस्था के रूप में गलत समझा जा सकता है। जागने पर, बीमार को याद नहीं है कि क्या हुआ था; उनींदापन और आम दर्द हो रहा है  मांसपेशियों में, एक हमले के दौरान अत्यधिक मांसपेशियों की गतिविधि से जुड़े।

पूर्व में पेटिट माल (छोटे हमले) के मुकाबलों को कहा जाता है। इस प्रकार के हमले बचपन और किशोरावस्था में शुरू होते हैं। एक नियम के रूप में, वे अन्य आयु समूहों में नहीं पाए जाते हैं। वयस्कों में अनुपस्थिति की घटना के लिए फोकल बरामदगी के बहिष्कार की आवश्यकता होती है (चूंकि कभी-कभी फोकल बरामदगी उनके बाहरी अभिव्यक्तियों में अनुपस्थित हो सकती है)। एक हमले के विकास के साथ, रोगी अचानक बंद हो जाता है, नज़र खाली, अनुपस्थित (सरल अनुपस्थिति) लगती है; पलक कांपना, निगलना और सिर का गिरना या छाती पर सिर का गिरना, चेहरे का लाल होना या पीलापन, स्वत: गति (जटिल अनुपस्थिति) संभव है। हमले बहुत कम हैं (कुछ सेकंड तक चलने वाले), और रोगी और अन्य दोनों उन्हें नोटिस नहीं कर सकते हैं। वयस्क इन प्रकरणों को एक बुरी आदत, चरित्र की विशेषताएं, बच्चे की अनुपस्थित-मनःस्थिति के रूप में व्याख्या कर सकते हैं; उन्हें "विचार" भी कहा जाता है (बच्चा अक्सर "के बारे में सोचता है"), आदि कभी-कभी, स्कूल के प्रदर्शन में कमी के बारे में बच्चे की जांच करते समय मौके से अनुपस्थिति का पता चलता है। यह इस तथ्य के कारण है कि लगातार अनुपस्थिति बिगड़ा एकाग्रता की ओर ले जाती है, और लगातार "ब्लैकआउट" के कारण, बच्चा कक्षा में होने के बावजूद शैक्षिक सामग्री को याद करता है। ईईजी पर अनुपस्थिति के दौरान, बहुत ही विशिष्ट परिवर्तन का पता लगाया जाता है (3 हर्ट्ज या अधिक की आवृत्ति के साथ सामान्यीकृत पीक-वेव डिस्चार्ज)। उन्हें ईईजी रिकॉर्डिंग के दौरान हाइपरवेंटिलेशन (गहरी, लयबद्ध सांस) द्वारा उकसाया जा सकता है। वर्णित तस्वीर ठेठ अनुपस्थिति से मेल खाती है। इस प्रकार के हमलों को एक अच्छा रोग का निदान के साथ मिर्गी में पाया जाता है। सामान्य तौर पर, इन बच्चों की बुद्धि कम नहीं होती है।

असामान्य अनुपस्थिति कम अचानक शुरुआत और अंत में भिन्न होती है, चेतना परेशान होती है, लेकिन पूरी तरह से अक्षम नहीं है, बच्चा बाधित दिखता है। एक हमले के दौरान ईईजी में परिवर्तन भी उन लोगों से अलग होता है, जिनमें आमतौर पर 3 हर्ट्ज (आमतौर पर 2.5-1.5 हर्ट्ज से कम) की आवृत्ति के साथ धीमी गति से पिकवेव गतिविधि होती है, फैलती है या सामान्य होती है, लेकिन आमतौर पर विषम, कभी-कभी एक फोकल शुरुआत के साथ, कभी-कभी समूह का निर्वहन होता है। चेतना के उतार-चढ़ाव के साथ प्रकृति में अनियमित)। Atypical absansy एक खराब रोग का निदान के साथ मिर्गी के गंभीर रूपों की विशेषता है, जैसे कि Lennox-Gastaut सिंड्रोम, रोगसूचक ललाट मिर्गी।

मायोक्लोनिक दौरे बहुत कम, अचानक, अनैच्छिक संकुचन होते हैं जो पूरे शरीर या उसके हिस्से को शामिल कर सकते हैं, जैसे कि हाथ या सिर। कभी-कभी मायोक्लोनिक दौरे पड़ने के कारण रोगी गिर सकता है, लेकिन गिरने के बाद, दौरे तुरंत बंद हो जाते हैं। हाथ से जुड़े मायोक्लोनिक दौरे के साथ, रोगी अचानक वस्तुओं को छोड़ देते हैं (उदाहरण के लिए, रोगी सुबह में अपने दांतों को ब्रश करते समय, या नाश्ते में खाने की चीजें) एक टूथब्रश फेंकता है। अक्सर मायोक्लोनिक दौरे सुबह विकसित होते हैं। रोगी और रिश्तेदार डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं, ऐसे "चिकोटी" देखकर, उन्हें "न्यूरोसिस" की अभिव्यक्तियों के रूप में समझाते हैं। और कभी-कभी गिर के साथ सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी का उपयोग रोगी को डॉक्टर के पास ले जाता है, लेकिन रिसेप्शन पर ऐसे रोगी "ट्विचिंग" के पिछले हमलों की रिपोर्ट नहीं कर सकते हैं, और डॉक्टर इस मामले में दृढ़ता दिखा सकते हैं और खुद को अतिरिक्त रोग लक्षणों के बारे में पूछते हैं।

नए वर्गीकरण ने एक नए प्रकार के सामान्यीकृत एपिलेप्टिक मायोक्लोनस पर प्रकाश डाला - एक विशाल द्विपक्षीय मायोक्लोनस: पूरे शरीर की अक्षीय वाइन की एक श्रृंखला में समूहीकृत, मुख्य रूप से ऊपरी अंगों के साथ, एक सामान्य पाली या स्पाइक-वेव डिस्चार्ज के साथ। यह किशोर सिंड्रोम के साथ किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में मनाया जाता है।

पलकों के साथ पलक मायोक्लोनिया - पलक संकुचन, मुख्य रूप से आंखों को बंद करके और मिर्गी के रोगसूचक और अज्ञातहेतुक रूपों में फोटॉस्टिम्यूलेशन द्वारा उकसाया गया। यह माना जाता है कि पलकों के साथ पलकों के मायोक्लोनिक संकुचन मिर्गी का एक स्वतंत्र, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप हो सकता है, जो बचपन में एक लंबे या आजीवन पाठ्यक्रम के साथ शुरू होता है।

एब्सानसा के बिना सेंचुरी मायोक्लोनस - ईईजी पर निर्वहन के पहले सेकंड में होता है और इसमें तीन से अधिक पलक संकुचन शामिल होते हैं, आंखों को ऊपर की ओर उठाते हैं, उनकी ऊर्ध्वाधर चिकोटी, भौंहों को मोड़ना, सिर, सिर का विचलन और आंखों का अवलोकन किया जा सकता है। कभी-कभी हाथों में मायोक्लोनिया होता है।

मिरगी नकारात्मक मायोक्लोनस - पेशी गतिविधि की गिरफ्तारी (बिना मायोक्लोनिया से पहले) फोकल, टॉनिक, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक या एटॉनिक बरामदगी, अनुपस्थिति, ऐंठन के साथ ईईजी पर स्पाइक के साथ समय के साथ जुड़ा हुआ है। रोगजनक मिर्गी के साथ, रैंडिक मिर्गी, धीमी नींद की विद्युत स्थिति, प्रगतिशील मायोक्लोनस मिर्गी के साथ मनाया जाता है। इसे मिरगी-रोधी चिकित्सा की जटिलता के रूप में देखा जा सकता है, और फिर इस घटना को "मिर्गी का बढ़ना" कहा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नकारात्मक मायोक्लोनस, वास्तव में, एक फोकल निरोधात्मक हमला है, और सामान्यीकृत नहीं है।

मायोक्लोनिक-एटॉनिक अटैक (पहले - मायोक्लोनिक-एस्टेटिक) मायोक्लोनिया का एक प्रकार है, जब मायोक्लोनिकल-एस्टेटिक मिर्गी के दौरान मांसपेशियों की टोन में कमी के बाद कंपकंपी होती है। फ्लिंचिंग एक सामान्यीकृत स्पाइक डिस्चार्ज के साथ जुड़ा हुआ है, एटोनी एक सामान्यीकृत धीमी लहर के साथ जुड़ा हुआ है।

एटोनिक और टॉनिक बरामदगी अधिक दुर्लभ प्रकार के दौरे (मिर्गी के साथ सभी बरामदगी के 1% से कम) हैं। वे बचपन में शुरुआत के साथ मिर्गी के कुछ गंभीर रूपों में पाए जाते हैं, जैसे कि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। एटोनिक दौरे मांसपेशियों की टोन के अचानक नुकसान से प्रकट होते हैं, रोगी "लंगड़ा जाता है" और गिर जाता है (धीरे-धीरे "बसता है")। कंजर्वेटिव रिडक्शन अनुपस्थित हैं। टॉनिक बरामदगी के दौरान, मांसपेशियों की टोन, इसके विपरीत, बढ़ जाती है, मांसपेशियां बहुत तनावपूर्ण ("पत्थर की तरह") हो जाती हैं, जो रोगी के गिरने के साथ भी होती है, जिसके परिणामस्वरूप चोट लग सकती है। टॉनिक और एटॉनिक दौरे अक्सर गंभीर मस्तिष्क क्षति का परिणाम होते हैं। यह एटॉनिक बरामदगी के दो वेरिएंट्स को अलग करने का प्रस्ताव है - शॉर्ट (चेतना की थोड़ी कमी के साथ या इसके बिना, तीव्र गति से प्रायश्चित के बाद) और लंबे समय तक (चेतना का नुकसान और सामान्यीकृत एटोनी कई मिनट तक रहता है)।

बचपन की मिर्गी के रूप

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बचपन में मिर्गी के लगभग सभी रूप हो सकते हैं। मिर्गी और एपिलेप्टिक सिंड्रोम के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1989) को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है और सुलभ है, जिसमें दो बुनियादी सिद्धांत निर्धारित किए गए हैं, जिसके अनुसार सभी मिर्गी और मिरगी के सिंड्रोम को एटियलजि (अज्ञातहेतुक, रोगसूचक, क्रिप्टोजेनिक) और स्वभाव से (आंशिक (सामान्य) द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। ए) बरामदगी। इसके अलावा, पहली उम्र, हमले के प्रमुख प्रकार और रोग का पता चलता है। XXI सदी में, मिर्गी के वर्गीकरण के नए दृष्टिकोण प्रस्तावित हैं - यह ज्ञात, आयु वर्गीकरण आदि की एक सूची है।

हम मिर्गी के फोकल रोगसूचक रूपों पर ध्यान केंद्रित नहीं करेंगे, जो मिर्गी के साथ वयस्क रोगियों में सबसे आम हैं, लेकिन अक्सर बच्चों में भी। इन रूपों में बरामदगी का शब्दविज्ञान अच्छी तरह से जाना जाता है और रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण और मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों में प्रक्रिया और एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के प्रसार के साथ सहसंबद्ध हो सकता है।

बैकग्राउंड पर छोटे बच्चों में (6 महीने से 6 साल तक) होने वाली कंजर्वेटिव दौरे पड़ते हैं उच्च तापमानफ़ेब्राइल बरामदगी कहा जाता है। इस तरह के हमलों को मिर्गी नहीं माना जाता है और स्थितिजन्य रूप से होने वाले हमलों से संबंधित है। यह इस तथ्य के कारण है कि इस मामले में हमले केवल एक निश्चित स्थिति (तापमान वृद्धि) और केवल एक निश्चित उम्र में होते हैं। इन मामलों में सहज हमले (शरीर के तापमान से संबंधित नहीं) नहीं होने चाहिए। परीक्षा (एक न्यूरोलॉजिस्ट की परीक्षा, बच्चे के विकास का आकलन और हमले के बाहर ईईजी सहित) रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट नहीं करता है। इन बच्चों के लिए लंबे समय तक एंटीपीलेप्टिक थेरेपी निर्धारित नहीं की जाती है, हालांकि बुखार के साथ-साथ बच्चे के बाद के रोगों में ज्वर के दौरे की पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। तापमान बढ़ाने से बचने के लिए सिफारिश की जाती है, संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि में दवा और गैर-दवा तापमान में कमी के तरीकों को लागू करें; और कुछ मामलों में, मिर्गी के इलाज के लिए दवाओं को तीव्र संक्रामक रोगों की अवधि के लिए रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है। उम्र के साथ (5-6 साल के बाद), एक निशान के बिना ज्वर के दौरे गायब हो जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, ज्वर बरामदगी मिर्गी का पहला प्रकटन है और आगे सहज मिर्गी के दौरे की उपस्थिति के साथ होता है जो बुखार से जुड़ा नहीं है। सामयिक ऐंठन के बीच की सीमा जिसे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और मिर्गी, लंबे समय तक एंटी-एपिलेप्टिक चिकित्सा की नियुक्ति की आवश्यकता होती है, डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

ईईजी पर दमनकारी-विस्फोटक परिवर्तन के साथ प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी - ओटहारा सिंड्रोम (सीओ)। सीओ में, जन्मपूर्व मस्तिष्क क्षति ज्यादातर मामलों में नोट की जाती है। बीमारी 3 महीने की उम्र से शुरू होती है, अधिक बार - बच्चे के जीवन के 1 महीने में। बरामदगी का मुख्य प्रकार 10 सेकंड की अवधि के टॉनिक ऐंठन है। वे अक्सर एक श्रृंखला के रूप में होते हैं (एक श्रृंखला में 10-40 ऐंठन हो सकते हैं)। ऐंठन की कुल संख्या प्रति दिन 300-400 तक पहुंच सकती है। लघु फोकल बरामदगी भी देखी जाती है। मानसिक और मोटर विकास में देरी, तंत्रिका संबंधी स्थिति में विकार चिह्नित हैं। बचपन में उच्च मृत्यु दर के साथ चिकित्सा और रोग के खराब पूर्वानुमान के प्रतिरोध द्वारा विशेषता। वेस्ट सिंड्रोम में परिवर्तन संभव है।

वेस्ट सिंड्रोम (SV) । नए वर्गीकरण का तात्पर्य शैशवावस्था के आयु-निर्भर मिरगी के समूह से है। एसवी को निम्नलिखित मानदंडों की विशेषता है: एक विशेष प्रकार की मिरगी के दौरे - शिशु की ऐंठन, जिप्सरीथेमिया के रूप में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर परिवर्तन, विलंबित साइकोमोटर विकास। उम्र के साथ, एसवी के अधिकांश मामलों को मिर्गी के फोकल रूपों में बदल दिया जाता है, कम बार लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में। परिवर्तन सामने आते हैं: मानसिक और मोटर विकास में देरी।

लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम (एसएलएच) । नए वर्गीकरण के अनुसार मिर्गी का यह रूप बचपन के मिरगी के एन्सेफैलोपैथियों के समूह के अंतर्गत आता है। यह बीमारी 2 से 8 साल की उम्र में अपनी शुरुआत को 3-5 साल की चोटी की शुरुआत के साथ करती है। लगभग 20% मामलों में, एसएलएच वेस्ट सिंड्रोम से बदल जाता है। 10% मामलों में फिब्राइल बरामदगी सिंड्रोम के विकास से पहले होती है। एसएलजी में विभिन्न हमलों को नोट किया जाता है: टॉनिक एक्सियल, माइटोनिक ड्रॉप्स, एटिपिकल फोड़ा, "छोटे मोटर हमलों" की मिरगी की स्थिति, मायोक्लोनिक, सामान्यीकृत ऐंठन, फोकल। एसएलएच वाले 75% रोगियों में स्टेटस एपिलेप्टिकस होता है। अक्सर मानसिक विकार हो सकते हैं।

केंद्रीय अस्थायी आसंजन के साथ सौम्य बचपन की मिर्गी - रॉलेंडिक मिर्गी । मिर्गी का यह रूप 3-14 साल की उम्र में शुरू होता है (85% मामलों में, 4-10 साल की उम्र में)। ग्रसनी-मौखिक पैरॉक्सिम्स प्रबल होते हैं: गला "गुरग्लिंग", हाइपेरलशिप (बढ़ी हुई लार), अनारथ्रिया (स्पीच डिसऑर्डर) जैसा लगता है। उसी समय, आकाश के क्षेत्र में "झुनझुनी" की भावना, मौखिक श्लेष्म संभव है; होंठ या जीभ हिलाना। अक्सर चेहरे की मांसपेशियों में स्थानीयकरण के साथ फोकल मोटर क्लोनिक बरामदगी होती है, साथ ही हाथ में, कम अक्सर एक ही तरफ पैरों की भागीदारी और माध्यमिक-सामान्यीकृत वाले होते हैं। हमले दुर्लभ और कम हैं। जागने या गिरने पर उनकी उपस्थिति से विशेषता। बुद्धि को कष्ट नहीं होता। कुछ बच्चों में सक्रियता के साथ एकाग्रता में कमी आई है। ईईजी पर, विशिष्ट संकेतों की पहचान की जाती है - केंद्रीय टेम्पोरल लीड में स्थानीयकरण के साथ बचपन (डीईआरडी) के सौम्य एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज। धीमी नींद की अवधि के दौरान मिरगी की गतिविधि में वृद्धि विशेषता है। प्रैग्नेंसी अक्सर अनुकूल होती है, लेकिन धीमी-तरंग नींद (ऊपर वर्णित) की मिर्गी की स्थिति के लिए असामान्य विकास भी हो सकता है।

सौम्य बचपन की मिर्गी । गैस्टो वेरिएंट की शुरुआत में 2 अलग-अलग सिंड्रोम होते हैं: शुरुआती (3-6 साल), पानायोटोपॉलोस वेरिएंट और एक लेट (आमतौर पर 6–14 साल)। रोग एक अलग-अलग दृश्य आभा, स्वायत्त-आंत संबंधी लक्षण (मतली, उल्टी और अन्य लक्षण हो सकता है), फोकल मोटर बरामदगी द्वारा प्रकट होता है। सो जाने के बाद और जागरण से पहले हमलों की घटना द्वारा विशेषता। एक सिरदर्द है, उल्टी (ये लक्षण हमले के अंत में भी संभव हैं), आंखों और सिर के किनारे की तरफ मोड़ (मोड़); hemiclonic आक्षेप (शरीर के एक आधे का आक्षेप); संभव द्वितीयक सामान्यीकरण। Panayotopulos सिंड्रोम चेतना के लंबे समय तक नुकसान के साथ हमलों से प्रकट होता है। बड़े बच्चों को दृश्य संवेदनाओं का अनुभव होता है - अलगाव में प्राथमिक दृश्य मतिभ्रम या "बड़े हमले" की शुरुआत से पहले या अन्य प्रकार के हमलों पर स्विच करते समय। हमलों की आवृत्ति कम है।

Landau-Kleffner syndrome (SLC),   या "अधिग्रहित एपिलेप्टिक एपेशिया का सिंड्रोम", नए वर्गीकरण के अनुसार, बचपन के मिरगी इन्सेफैलोपैथियों के समूह के अंतर्गत आता है। एसएलके 3 से 7 साल की उम्र में शुरू होता है। रोग की शुरुआत तक, रोगियों के मोटर, मानसिक और भाषण विकास उचित आयु है। भाषण विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं, भाषण विकारों से शुरू होता है, फिर मोटर एपासिया शामिल होता है। एसएलसी के मामले में, मिरगी के दौरे देखे जा सकते हैं: फोकल मोटर बरामदगी, असामान्य अनुपस्थिति, एटोपिक, मायोक्लोनिक, और माध्यमिक सामान्यीकृत ऐंठन पैरोक्सिम्स। 25% रोगियों में, एसएलके मिर्गी के दौरे या अनामिका में व्यक्तियों की उपस्थिति के अभाव में होता है। तंत्रिका संबंधी स्थिति में फोकल लक्षण अनुपस्थित हैं। ईईजी पर, 100% मामलों में मिर्गी के विकारों का पता लगाया जाता है। एपियाक्टिविटी की आकृति विज्ञान डीईआर से मेल खाती है। नींद में मिरगी की गतिविधि बढ़ जाती है। मिरगी के दौरे के बारे में एसएलके के लिए पूर्वानुमान: लगभग 100% रोगियों में, बरामदगी पूरी तरह से गिरफ्तार है और मिरगी की शुरुआत (एईपी या अनायास के प्रभाव के तहत) से मिर्गी की गतिविधि अवरुद्ध है। और भाषण, संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकारों के बारे में पूर्वानुमान इतना अनुकूल नहीं है।

बच्चों की फोड़ा मिर्गी (DAE) । बचपन के फोड़े मिर्गी में अनुपस्थिति की शुरुआत 3 से 9 वर्ष की आयु में होती है। लड़कियों में, मिर्गी का यह रूप अधिक आम है। जटिल अनुपस्थिति एईडी की अधिक विशेषता है, विशेष रूप से सिर के आंदोलनों (आसान ड्रॉपिंग और ट्विचिंग) के साथ, आंख ऊपर की ओर बढ़ रही है, जो 3 से 30 सेकंड (आमतौर पर 5-15 सेकंड) और दसियों और प्रति दिन सैकड़ों की आवृत्ति पर होती है। हमले के अंत से पहले, रोगियों को कम ऑटोमैटिसम (स्मैकिंग, पिटाई, आदि) का अनुभव हो सकता है। अनुपस्थिति की घटना के लिए हाइपरवेंटिलेशन (गहरी और लगातार साँस लेना) मुख्य ट्रिगर कारक है। AED वाले लगभग 25% रोगियों में सामान्यीकृत ऐंठनयुक्त दौरे देखे जाते हैं।

जुवेनाइल फोड़ा मिर्गी (UAE) । किशोरावस्था के फोड़े मिर्गी में अनुपस्थिति की शुरुआत - आमतौर पर 9-13 वर्षों में। एसएई में अवशोषण आमतौर पर अवधि में कम होता है और एईडी की तुलना में आवृत्ति में कम होता है। विशेषता सरल अनुपस्थिति की प्रधानता है, जो कि एक मोटर घटक के बिना, लगभग 6 सेकंड तक चलती है। 65-90% मामलों में, संयुक्त अरब अमीरात के रोगियों ने ऐंठन वाले दौरे को सामान्य कर दिया है।

पृथक सामान्यीकृत ऐंठन बरामदगी के साथ मिर्गी । रोग की शुरुआत एक विस्तृत आयु सीमा में देखी गई है। यह चिकित्सकीय रूप से एकमात्र प्रकार के बरामदगी द्वारा प्रकट होता है - सामान्यीकृत आक्षेप संबंधी दौरे।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी (UME, जंज सिंड्रोम) । किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी की शुरुआत 11-15 वर्ष की आयु सीमा में देखी गई है। अधिक बार लड़कियां पीड़ित होती हैं। मुख्य लक्षण मायोक्लोनिक बरामदगी है, जो मुख्य रूप से कंधे की करधनी और बाहों में स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से एक्सटेंसर मांसपेशी समूहों में, और कम सामान्यतः पैर की मांसपेशियों को पकड़ते हैं। मायोक्लोनिक हमलों के दौरान चेतना बच गई। मरीजों को जगाने के बाद पहले मिनट और घंटों में दौरे की घटना या वृद्धि होती है। 90% मामलों में, एएचईसी जागरण भी नोट किया जाता है, और 30% में - अनुपस्थिति। यूएमई में दौरे को भड़काने वाले कारक नींद की कमी, अचानक हिंसक जागृति, प्रकाश की लयबद्ध झिलमिलाहट आदि हैं।

निष्कर्ष में  यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों की मिर्गी बहुत विविध है। उच्च मानसिक क्षेत्र में पैरॉक्सिस्मल लक्षणों और विभिन्न प्रकार के विकारों पर ध्यान देना आवश्यक है। यदि मिर्गी का कोई संदेह है, तो बच्चे को एक विशेषज्ञ से परामर्श और परीक्षा के लिए भेजा जाना चाहिए।

संदर्भ:

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