बच्चों में फोकल मिर्गी: निदान और उपचार के नए तरीके

- एक दुर्लभ इडियोपैथिक बच्चा जो लंबे समय से दुर्बल फोकल मिर्गी के साथ अक्सर अधिक बार वनस्पति हमलों और महत्वपूर्ण, तुच्छ वनस्पति मिर्गी की स्थिति, किशोरावस्था के लिए एक अनुकूल रोग का निदान है।

Panayiotopoulos के लेखक ने सिंड्रोम के बारे में अपनी दृष्टि दी: सीई vіk - फोकल इडियोपैथिक मिर्गी का परती सिंड्रोम, जो फोकल, हेड रैंक ऑटोनॉमस (वानस्पतिक) हमलों, स्वायत्त (वानस्पतिक) मिर्गी की स्थिति से प्रकट होता है।

  • प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना एपिलेप्सिया राजनीतिक नहीं , इसलिए अवैयक्तिक नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के कारण, आँखों के बंद होने का केवल एक ही लक्षण है, जो पसीने वाले हिस्से में गड्ढे को इंगित करता है। हो सकता है आपमें इस लक्षण का कोई लक्षण न हो, नहीं तो मैं मौके पर ही आप पर हमला कर दूंगा। ईईजी के लिए, मैं एक घंटे के लिए हमला करूंगा, या हमलों के बीच, मिरगी की गतिविधि राजनीतिक स्थान पर दर्ज करना शुरू नहीं करती है।
  • शांत अवसादों में, यदि केवल एक ही हमला होता है, तो पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम में मिर्गी नहीं होती है। वर्गीकरण के लिए एकल हमले के इस प्रकार को "मिर्गी सिंड्रोम बनें, यदि मिर्गी का निदान नहीं किया जाए" शीर्षक के तहत शामिल किया गया है।

इतिहास

1950 एच। गैस्टॉट ने सौम्य राजनीतिक मिर्गी का वर्णन किया।

1952 गिब्स और गिब्स ने बच्चों में विशिष्ट राजनीतिक मिरगी गतिविधि का वर्णन किया।

1999 रेक सी.पी. पानायियोटोपोलोसशुरुआती शुरुआत से अच्छे स्वभाव वाले राजनीतिक मिर्गी का वर्णन करना। 1973-1999 की अवधि के लिए निगरानी के परिणामों के अनुसार, मिर्गी के दौरे वाले 900 रोगियों ने उल्टी और वानस्पतिक लक्षणों के 28 हमले दिखाए।

लोकप्रियता आवृत्ति

  • 1 से 15 वर्षों में गैर-ज्वर के हमलों में 6%।
  • 3 से 6 साल में मिर्गी के रोगियों में 13%।
  • 1 से 16 वर्ष की आयु के मिर्गी के रोगियों में 6%।
  • Panagiotopoulos आवृत्ति का वर्णन करता है 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में वैश्विक जनसंख्या की प्रति 1000 प्रजातियों में 2-3 रोग।
  • लड़कियों और लड़कों के बीच वे उसी तरह बड़े होते हैं।
  • पहले विकास का सप्ताह 1 से 8.5 साल तक, अक्सर 3-6 साल.
  • जितनी जल्दी मिर्गी की शुरुआत होती है, हमलों की संख्या उतनी ही अधिक होती है।
  • बीमारी ने लोगों की भीड़ के लगातार गायन की पुष्टि नहीं की, यह हर जगह समान आवृत्ति के साथ वर्णित है।

    एटियलजि और रोगजनन

पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम spadkovo भ्रमित.

हालांकि, मिर्गी शायद ही कभी 1-30% बच्चों में देखी जाती है।

रिश्तेदारों के बीच सौम्य फोकल इडियोपैथिक मिर्गी की उपस्थिति प्रकट हो सकती है, एक बुखार हमले (4-17%) का हिस्सा।

सी.पी. Panayiotopoulos सौम्य फोकल मिर्गी सिंड्रोम के अंतर्निहित आनुवंशिक आधार का नाम दिया बचपन के नेकदिल दरबार के लिए विद्वान,जैसा कि बिना हमलों के ईईजी के अनुसार गोस्ट्रा-पोविलना हविला के फोकल परिसरों की दृष्टि में यह स्पष्ट रूप से कम स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

मिर्गी के हल्के से सौम्य रूपों के 1% से भी कम एपिसोड मिर्गी में विकसित होते हैं।

बचकानापन के नेकदिल मिर्गी के पैटर्न (डीईपीडी) - असमान पैठ (जीन प्रकट होता है) के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के पीछे गिरावट।

1 से 8.5 वर्ष की आयु के बच्चों में पैनागियोटोपॉलोस सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत इस तथ्य से समझाई जाती है कि बचपन की इस अवधि में वनस्पति केंद्रों की मिर्गी के निर्वहन और फैलने वाली एपिलेप्टोजेनिक खसरा टैचीकार्डिया की संवेदनशीलता में वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अधिकांश (76%) पहले हमले का दोष 3 - 6 पर लगाया गया है, जिसमें 4 - 5 भाग्य शामिल हैं।अन्य प्रकार की मिर्गी 1 से 14 साल की उम्र में शुरू होती है, पहले 16 साल की उम्र तक।

हमलों के उकसावे का वर्णन नहीं किया गया है, कोब सहज है।

शुरुआत दिन के अंत में विकसित होती है, और अधिक बार (2/3 रोगियों में) रात में।

अभिव्यक्तियों के लिए परिवर्तनशील रूप से आगे बढ़ें, लेकिन चावल की विशेषता भी:

  • Svoeridne वनस्पति paroxysms: थकाऊपन, उल्टी के लिए कॉल, उल्टी।
  • व्यवहार में परिवर्तन
  • हत्यारे की आँखों का विचलन (बंधक)।

पानागियोटोपोलोस सिंड्रोम के लिए हमले के विकल्प:

  • सभी विकारों के 10% में कम वानस्पतिक हमला और वानस्पतिक स्थिति;
  • वानस्पतिक लक्षणों में कमी और दृष्टि हानि - 90% में;
  • वानस्पतिक लक्षणों में कमी और आँखों का विचलन - 60-80% में;
  • वानस्पतिक लक्षणों और हेमिकलोनिया में कमी - सभी विकारों के 26% में;
  • वानस्पतिक लक्षणों में कमी और अचानक - सामान्यीकृत हमले - 20% में।

वानस्पतिक (स्वायत्त) हमले और वनस्पति मिरगी की स्थिति पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम में एक विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे हैं।

वनस्पति स्थिति एपिलेप्टिकस के उप-घंटे की एक उत्कृष्ट तस्वीर

कोब हमला सबूत बर्बाद किए बिना। एक तिहाई बच्चे शून्य से शुरू करते हैं। रात भर खुद को झोंकते हुए, बच्चा थकान, आत्म-भावना के कचरे, ऊब, बीमारी की कसम खाता है। पसीने और नींद से प्रचारित आनंद का साथ दें। ब्लैडेस्ट को अश्वेतों द्वारा बदला जा सकता है, सायनोसिस की तरह।

आंशिक लक्षण - सिर का बिल.


1-5 क्विल्स के बाद 74% विस्फोटों में न्यूडोटा को उल्टी और उल्टी के लिए सकारात्मक द्वारा बदल दिया जाता है।

  • 1. उल्टीडिस्पोजेबल हो सकता है, लेकिन अधिक बार ब्लबरिंग बैगेटोरेज और तीन स्प्रैट साल, जो एक नए दिन की ओर ले जाएगा।

न्यूडोटा, उल्टी के लिए कॉल और उल्टी अन्य वनस्पति लक्षणों के साथ होगी:

  • Blіdіst पतला वक्रमर्मर या सायनोसिस;
  • डिचल की तरफ से नुकसान: अनियमित श्वास, एपनिया;
  • दिल की तरफ से नुकसान पोत प्रणाली: बार-बार (टैचीकार्डिया) या बढ़ी हुई (ब्रेडीकार्डिया) हृदय गति;
  • 6% में स्लिनोथिया;
  • Zvuzhennya या अधिक बार zіnits का विस्तार;
  • आंतों के पेरिस्टलसिस में वृद्धि, पेट में दर्द;
  • नेत्रिमन्या सेचि वह (अबो) कालू; अधिक शैली। 3% रोगियों में डायरिया पाया गया;
  • क्षतिग्रस्त थर्मोरेग्यूलेशन - तापमान में वृद्धि जैसे कि कोब हमले पर, इसलिए एक नए या हाइपोथर्मिया के बाद 356-364 डिग्री सेल्सियस तक;
  • हाइपरहाइड्रोसिस;
  • डॉटिक डोलोनी और पैरों पर ठंड;
  • खाँसी।

एक नियम के रूप में, otochuyuchih और अधिक डॉक्टर स्पष्ट रूप से विकसित होते हैं क्षमा करें आंतों के संक्रमण के बारे में सोचा , otruєnnya, GRVI या zhovchovivіdnyh तरीकों के डिस्केनेसिया का हमला।

ऐसे आंतों के वानस्पतिक लक्षणों के साथ मिर्गी के बारे में न सोचें, क्योंकि बच्चों को एक संक्रामक अस्पताल में ले जाया जाता है, या रोगसूचक चिकित्सा के लिए मध्यम और गंभीर अवस्था में गहन देखभाल और गहन देखभाल की जाती है। जल-नमक संतुलन को बहाल करना, मुंह के माध्यम से पंजीकरण करना या अंतःशिरा परिवर्तन करना, हृदय और डिचल प्रणाली को नियंत्रित करना आवश्यक है।

  • 2. टूटा हुआ व्यवहार : बेचैन, ची को थोड़ा सा डर जगाया।
    बच्चा भेस में झाहू के साथ बर्बाद दिखता है। आप अक्सर एक बच्चे को शांत कर सकते हैं, वह मजाक कर रही है, वह एक रक्षक है और मैं रोते हुए उसकी मदद करूंगा।

यह समझना आसान है कि बच्चा बीमार हो गया है और मैं छोटी लड़की को ऐसी स्थितियों में अक्सर रोने में मदद करूँगा। संक्रामक अस्पताल में बड़ी संख्या में अस्पताल में भर्ती।

बच्चे रोगसूचक चिकित्सा को दूर करते हुए, डॉक्टरों की देखरेख में पेरेबवायुट करते हैं, लेकिन वनस्पति हमले के एटियलजि अक्सर नशे की लत से अभिभूत होते हैं। मतलब निकालना, प्रभावी सहायताजो अतिरिक्त अस्थिर प्रोटीपिलेप्टिक चिकित्सा के लिए मिरगी के दौरे को दूर करता है, बच्चे को दूर नहीं किया जाता है।

  • 3. आँखों का विचलन उल्टी की एक श्रृंखला हमले के सिंड्रोम का भी एक हिस्सा है। आँखों को चरम स्थिति में देखना उसी चोंच पर सिर के घुमाव के साथ हो सकता है। तुच्छता मैं उस आंख के सिर को लंबे समय तक, लंबे समय तक, और अक्सर एक घंटे के एक छोटे अंतराल - 2-5 बार रखूंगा।

आँखों का विचलन एक स्थिर की तरह हो सकता है, इसलिए यह आंतरायिक है - एपिसोड, अगर आँखें मार दी जाती हैं, तो उन्हें महान शिविर में निर्देशित किया जाता है। जिसके साथ साक्षी द्वारा बालक को डाँटा जाता है, वह बच जाता है।

एफिड्स न्यूडोटी पर, उल्टी के लिए कॉल और उल्टी खुल सकती है सहायक मिरगी podії :

  • 4. सूचना को नुकसान 5-10 क्विल तक कुछ सेकंड के लिए कम-घंटे का हो सकता है, औसत 1 क्विल के करीब है। 20% से कम नुकसान को साक्ष्य के नुकसान के रूप में वर्णित किया गया है।

Svіdomіst mozhe buti केवल अक्सर बर्बाद हो जाता है, अगर अंडरवियर के लिए बच्चे के आदेश को उतारना संभव है और बिल्कुल dotrimannya іnstruktsіy नहीं। बच्चा उत्तेजित हो जाता है, प्रतिक्रिया नहीं करता है, टीज़र पर कमजोर प्रतिक्रिया करता है। हमले के स्वरयंत्र लक्षणों के चरणों से ग्लाइबिना कलह svidomosti वृद्धि।

इस एपिसोड को जानकारी के साथ इस प्रकार बिताया गया है: मैं एक नज़र डालूंगा, "शाप देने वाली नज़र", गतिविधि का एक जुपिंका, स्लिनोटेक।

  • 5. विशिष्ट विकल्पों में से एक अपना पैसा खर्च करना है पैरॉक्सिस्मल बेहोशी .
    सिंको जैसे हमले vyyavlyayutsya थकान और रैप्टोवी गिरने आसन m'yazovy टोन के अभाव में नींद अनिद्रा में वृद्धि हुई। इस तरह के "मिर्गी बेहोशी" की तुच्छता 1 से 30 व्हिलिन तक होती है।
    नवकोल्शनी raztsinyuyut ऐसी घटना एक मिर्गी के दौरे की तरह नहीं है, लेकिन बाढ़ की पृष्ठभूमि पर धमनी दबाव के पतन में असंगति है।

व्रखोवुची, कि वानस्पतिक स्थिति के घंटे के तहत बिस्तर पर आराम की आवश्यकता होती है, फिर गिरना तय नहीं होता है, और बच्चा झूठ बोलना जारी रखता है। Tsey लक्षण सम्मान के लिए नहीं लिया जाता है।

उल्टी और जंगली बीमार स्वास्थ्य की उपस्थिति, और, परिणामस्वरूप, बच्चा एक हाइपोटोनिक की तरह दिखने का दोषी है। तो, ictal बेहोशी, फैलाना घातक हाइपोटेंशन, जो डॉक्टरों और रिश्तेदारों की आँखों में कुछ घरघराहट के खिंचाव से देखा जाता है, किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस तरह के अल्पकालिक ब्रेकडाउन अक्सर नशा (न्यूरोटॉक्सिकोसिस) के लक्षणों के साथ होते हैं, जो वर्तमान संक्रमण के बारे में क्षमा करते हैं।

  • 6. वानस्पतिक स्थिति के बीच में वानस्पतिक लक्षणों से पहले, व्हिलिन के एक स्प्रैट या कोब पर एक वर्ष के लिए, आप आ सकते हैं सुडोमी :
  • आंशिक प्रकार के हमले पूर्ण पैरॉक्सिस्म : हत्यारे की आंखों का परिचय।
    यह लक्षण बाद में पितरों के सक्रिय भक्षण के लिए प्रकट हो सकता है।
  • संभव kіntsіvkah में क्लोन कोर्ट . एक दिशा में विशेषता क्लोन ("शेर में मिश्रण या" के रूप में वर्णित)। दांया हाथवह (या) नोज़े, भेस का आधा")। हेमिक्लोन्स और असममित क्लोन कुछ सेकंड के लिए 5-10 क्विल तक प्रयास करें, फिर 2-3 क्विल। एक बच्चा अपने दम पर गवाह बन सकता है।
  • Rіdshe zustrіchayutsya अचानक - सामान्यीकृत जहाज हमले .
  • कुछ विपदकों का वर्णन कीजिए रोलैंडिक मिर्गी के समान जब्ती : बोलने में असमर्थता, हेमीफेशियल ऐंठन (व्यक्ति के आधे हिस्से में क्लोन) और ऑरोलरींजियल रूही (इस प्रकार वर्णित है: "गड़गड़ाहट की आवाज़, गड़गड़ाहट वाली रूही, घोल, कर्कश सांस")।
  • Rіdshe क्लोन mаut जैक्सन मार्च: दूरस्थ vіddіlіv हाथों से शुरू करें, उठें और पूरे kіntsіvku को चोक करें।

पहले से ही, नियोजित क्रम में, पिता "एफिड्स पर सुडोमी" पर स्कारगामी के साथ न्यूरोलॉजिस्ट और एपिलेप्टोलॉजिस्ट की ओर मुड़ते हैं। यह ज्वर के दौरे से पहले सही निदान को भी रोक सकता है।

  • 7. 6% मामलों में, वे वर्णन करते हैं स्वस्थ लक्षण आग की लपटों को देखते ही आँखों के सामने घेरा, अंधापन,दु: स्वप्न .
    वानस्पतिक अभिव्यक्तियों के परिणामस्वरूप स्वस्थ आक्षेप, भ्रम विकसित होते हैं। Vrakhovuyuchi मिर्गी के एक रूप के साथ रोगियों की प्रारंभिक बाल आयु, मौखिक लक्षणों का सटीक विवरण डॉक्टरों में नहीं जाता है।

पिता वर्णन कर सकते हैं कि बच्चे ने "मतिभ्रम" के रूप में क्या देखा। एक या दो घंटे के लिए, एक चूला की उपस्थिति में बच्चे के पैरोक्सिम्स और ओटोच्यूयुची पर प्रतिक्रिया व्यक्त की, एले असामान्य रूप से था। Vіn buv nalyakany, रो रही है, चारों ओर देख रही है, मार मार रही है, ममी तक निचोड़ रही है।

स्कर्गी बड़े बच्चे चिटकिश ध्वनि करते हैं: "भोर में, भोर के पानी के एक भाग के रूप में, अंधेरा।" स्वस्थ लक्षण भी अल्पकालिक होते हैं, 1-10 क्विल्स के करीब, एक रपट सिल और प्रेरणा के साथ।

  • 8. अन्य आक्षेपों के मध्य में पहरा होता है मौखिक स्वचालितता : धूम्रपान करने योग्य, चबाने वाला, धूम्रपान करने वाला, कोवलत्ने घटना।
  • 9. एक तीक्ष्ण सत्यनिष्ठा का वर्णन करें पीलापन और सायनोसिस .
  • पिता अपना ध्यान फजी, खींचे हुए भाषण - पैरॉक्सिस्मल की ओर आकर्षित कर सकते हैं डिसरथ्रिया(मिर्गी उत्पत्ति का पैरॉक्सिस्म)।
  • पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्म में अदृश्य और दुर्लभ प्रकार के हमले। खाँसी(तो मिरगी के मार्च का पैरॉक्सिस्म है)।

Zvertaemo सम्मान, scho yaskravyपैथोग्नोमोनिक लक्षण उल्टी है और उल्टी की मांग करता है, जो दैनिक हो सकता है, और मुख्य मानदंड ऊपर वर्णित वनस्पति और मोटर मिरगी के हमलों से अलग हैं। महत्वपूर्ण रूप से निदान को जटिल करता है।

Panagiotopoulos सिंड्रोम में सबसे आम लक्षण

(दुनिया में एक बदली हुई आवृत्ति है):

  • उल्टी, उल्टी, नग्नता पर पोज़िट;
  • अस्वस्थ, रक्तहीन;
  • आंतों के क्रमाकुंचन में वृद्धि, पेट में दर्द;
  • vіdvedennya आँखें ubіk;
  • डिफ्यूज़ मायज़ोवा हाइपोटेंशन;
  • स्लाइनिंग, अनियमित श्वास, एपनिया, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया,
  • हाइपरहाइड्रोसिस;
  • गंभीर लक्षण, मतिभ्रम, मायड्रायसिस;
  • हाइपोथर्मिया या अतिताप;
  • असममित क्लोन; असममित हाइपरटोनिटी; हेमीक्लोनिया;
  • सूचना का विनाश;
  • अधिक बार शैली;
  • अचानक - सामान्यीकृत जहाज हमले, मौखिक स्वचालितता;
  • मिओसिस;
  • गैर-त्रिमान्य सेचि वह (अबो) कालू;
  • मर्मर, सायनोसिस;
  • डिसरथ्रिया, खांसी।

विशेषता स्थिति प्रवाह के लिए हमलों और विद्वान की उच्च तुच्छता: मिर्गी के अन्य रूपों के संकेत पर पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम के मामले में 5 वर्ष से 48 वर्ष की आयु तक . आधे से अधिक हमले 30 से अधिक व्हिलिन होते हैं, जिन्हें वानस्पतिक मिरगी की स्थिति माना जाता है।

सफल हमलों का एक चौथाई तीन गुना से भी कम था - एक फ्लैश में 9 ख्विलिन के करीब थे। एक बच्चे के लिए, यह लक्षण और हमले की गंभीरता के लिए समान और परिवर्तनशील दोनों की विशेषता है।

एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ स्नान करने से हमला हो सकता है, या इसे बीच में स्वतंत्र रूप से लागू किया जा सकता है 20 हविलिन - 7 साल. साथ ही, रोगियों को रोगसूचक सहायता दी जाती है।

एक मामूली हमले के बाद रोगी को लंबे समय तक नींद की जरूरत होती है . नींद के बाद, मन में बदलाव होता है: आप अपने आप सामान्य स्थिति में आ जाएंगे, आप न्यूरोलॉजिकल घाटे से बचे नहीं रहेंगे।

अजीबोगरीब और हमलों की आवृत्ति:

  • 27% रोगियों में एक जीवन का दौरा पड़ता है;
  • 47% - 2-5 हमले ;
  • 5% - 10 से अधिक हमले;

अंत में, आप शायद ही कभी सावधान हो सकते हैं असामान्य विकास(उम्र के साथ मिर्गी के दूसरे रूप में संक्रमण)।

एक घंटे के भीतर रोगियों पर एक नज़र डालें कि आसन के हमले औसत न्यूरोलॉजिकल क्षति नहीं दिखाते हैं। सहरुग्ण स्थितियों या गुलाबी सूक्ष्म लक्षणों की स्पष्टता के लिए दोष के पीछे।

बुद्धि को कष्ट नहीं होता।

एटिपिकल लीक पानागियोटोपोलोस सिंड्रोम

सी.पी. पानायियोटोपोलोस वर्णन करते हुए सिंड्रोम के एटिपिकल वेरिएंट:

  • प्रकरण " रैप्टो स्लीप ची बिना निर्णयात्मक अभिव्यक्तियों के गिरते हैं «.
  • « बिगड़ा हुआ व्यवहार, सिरदर्द और अन्य वानस्पतिक अभिव्यक्तियों के साथ ट्रिवल एपिसोड (उल्टी की मलाई), पृथक या एक के साथ संयोजन में।
    एटिपोवा क्लिनिक बच्चों में आवर्ती स्केलिंग की अवधि से विकसित होता है, दोनों फोकल इडियोपैथिक मिर्गी और अन्य गैर-मिरगी पैरॉक्सिस्म - चक्रीय उल्टी और पेट के माइग्रेन के लिए।

सक्रिय खिला के साथ, आप पता लगा सकते हैं रिश्तेदारों के बीच माइग्रेन का पारिवारिक इतिहास.

  • एटिपिकल विकल्प उपस्थिति हैं हल्के संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकार : परीक्षण के दौरान बच्चों में सकल बौद्धिक या न्यूरोसाइकोलॉजिकल हानि प्रकट हो सकती है।
    मिर्गी वाले लोगों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों वाले बच्चों को समूह में शामिल किया गया है।

कार्यात्मक अनुवर्ती तरीके

निदान की पुष्टि के लिए, यह किया जाता है।

ईईजी के लिए आप कई तरह के विकल्पों की उम्मीद कर सकते हैं :



मस्तिष्क के एमआरआई के संकेत दिखाई दे रहे हैं।

संदेह के मामले में, निदान के लिए मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की आवश्यकता होती है।

एमआरआई पर करीब 10% मामलों में पाइलोरिक भाग में एक संरचनात्मक दोष की पुष्टि होती है, जो रोगसूचक पाइलोरिक मिर्गी के निदान की पुष्टि करता है।


इन रोगियों में से कुछ, रूपात्मक घावों के एमआरआई विवरण के साथ, पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम वाले एफिड्स पर मस्तिष्क की बीमारी के साथ सह-रुग्ण हो सकते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

मिर्गी के इस रूप के बारे में अधिकांश डॉक्टरों में जानकारी की मात्रा को देखते हुए पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम का निदान सुचारू रूप से किया जा सकता है। डॉक्स का न्याय नहीं किया जाना चाहिए, सूचना या लक्षणों की सूचना नहीं दी जाती है, रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास नहीं भेजा जाना चाहिए।

क्लासिक वनस्पति मिर्गी की स्थिति, जो विनिक अधिक मजबूत है या कुछ बार दोहराती है, डॉक्टरों और पिताओं के लिए एक रहस्य बन जाती है। 1-9 वर्ष की आयु के बच्चों में स्वरयंत्र के हमलों के नाटकीय हमले अक्सर एक गलत निदान करने के लिए एक संक्रामक अस्पताल में ले जाते हैं।

तिवारी, जो वानस्पतिक स्थिति, सिरदर्द और उल्टी के साथ होता है, श्वसन रोगों से भिन्न होता है, अक्सर जीआरवीआई, मेनिन्जाइटिस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त-जलशीर्ष सिंड्रोम, माइग्रेन, शूल के साथ कार्यात्मक रुकावट।

दस्त से जुड़े होने पर, वे निदान के शिकार हो जाते हैं आंतों का संक्रमण, आंत्रशोथ, भोजन विषाक्तता।

जब तापमान कम होता है, निदान अक्सर सुडोमा के साथ किया जाता है .


सिरदर्द, उल्टी, निम्न ज्वर का तापमान, दृष्टि का फड़कना - मुखौटा एन्सेफलाइटिस या मैनिंजाइटिस. एक न्यूरोइन्फेक्शन वाले रोगी को एक काठ पंचर से गुजरना चाहिए और जीवाणुरोधी और रोगसूचक उपचार प्राप्त करना चाहिए। Perebuvaya एक संक्रामक रोग अस्पताल में, अक्सर आप एक संक्रमण प्राप्त कर सकते हैं; विश्लेषण में, प्रक्रिया की संक्रामक प्रकृति की पुष्टि करना आवश्यक है, और चिकित्सा की अधिक बार आवश्यकता होगी।

सिंको जैसे आक्रमणों के कारण वानस्पतिक स्थिति भिन्न होती है गैर-मिरगी सिंकोपेशन।

पेट में दर्द, वानस्पतिक लक्षण, पीला दिखना, अस्वस्थ, समान एटिपिकल माइग्रेन का उदर रूप.

एन्सेफैलोग्राफी के लिए, केवल तभी देखें जब आपको मिर्गी का संदेह हो, और अदालत के फैसले के लिए, यह बहुत दुर्लभ है। ईईजी के बिना, निदान स्पष्ट नहीं है।

मिर्गी के अन्य रूपों के बीच में, विभेदक निदान इडियोपैथिक राजनीतिक मिर्गी के साथ चितकबरा सिल, गैस्टौट के संस्करण के साथ किया जाता है; रोलैंडिक मिर्गी; रोगसूचक फोकल (पॉलिटिक) मिर्गी।

Panaitopoulos सिंड्रोम का उत्सव

आइए पिताओं को हमलों की प्रकृति के बारे में समझाते हुए प्रारंभ करें: हमला तुच्छ, zі skhilnіstyu to status techії; स्पष्ट रूप से स्पष्ट गंभीर और मध्यम स्वायत्त बहुरूपी लक्षण; प्रोटीन बार-बार हमला करता है: बीमारी के प्रवाह की पूरी अवधि के दौरान, 2-5 हमले (1 से 50 तक), नदी पर 1-2 हमले।

यदि हमला तीन गुना छोटा (20 ख्विलिन तक) है, तो आपको अजेय मदद को दबाने की जरूरत है। छोटा हमला स्वतंत्र रूप से रुक जाता है .

जैसे ही हमला तीन, 30 से अधिक व्हिलिन का होता है, यह विकसित हो जाता है वनस्पति मिरगी की स्थिति है, तो यह आवश्यक है बेंजोडायजेपाइन का प्रशासन अंतःशिरा (0.2-0.3 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा) या रेक्टली (0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा)।

फिलहाल, हमारे देश में रेक्टल रूप में बेंजोडायजेपाइन का कोई पंजीकरण नहीं है। इसलिए, कोई भी डॉक्टर, कोई भी पिता प्रभावी रूप से, जल्दी और आसानी से मिरगी की स्थिति में नहीं डाल सकता है, जैसे अमीर देशों में शर्माना।

अन्य मामलों में, यहां तक ​​कि दुर्लभ, गैर-गंभीर और गैर-तुच्छ हमलों में, पिता के साथ मौसम के बाद रोगनिरोधी प्रोटिपीलेप्टिक चिकित्सा को मान्यता नहीं दी जा सकती है।

आज, अधिकांश एपिलेप्टोलॉजिस्ट नियोजित एंटीपीलेप्टिक थेरेपी के बिना पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम के साथ एक बच्चे को पैदा करने की सही, बल्कि बहस योग्य रणनीति का सम्मान नहीं करते हैं।

किसी बच्चे को एंटीपीलेप्टिक दवाओं से वंचित करना सुरक्षित क्यों नहीं है:

  • आवश्यक दवा के सबसे प्रभावी रूप में फेफड़े के बिना, बेंजोडायजेपाइन के मलाशय रूपों की दुर्गमता के कारण, मिर्गी के वनस्पति हमले के मामले में मदद देना मुश्किल है।
  • वानस्पतिक स्थिति के घंटे के तहत जीवन के लिए खतरा, Rіdkіsnі के विवरण, मैं बन जाऊंगा - दिल और डाईहल गतिविधि का एक दाना।
  • नियोजित प्रोटेपिलेप्टिक थेरेपी के बिना रोगी को छोड़कर, त्वचा के हमले के सफल परिणाम का कोई सबूत नहीं है। डॉक्टर, जो पसंद की मदिरा स्वीकार करता है, आनंदित नहीं होता है, वह नाटकीय विरासत की अचलता को बदनाम करने का दोषी है।

Panaytopoulos सिंड्रोम के लिए नियोजित प्रोटिपीलेप्टिक थेरेपी की तैयारी

  • फोकल मिर्गी के इलाज के लिए पहली पसंद की दवा कार्बामाज़ेपाइन और ऑक्सकार्बाज़ेपाइन।
  • पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम के मामूली विकास को बदलते हुए, कार्बामाज़ेपाइन मिर्गी की वृद्धि का कारण नहीं बनता है।
  • कम या मध्यम चिकित्सीय खुराक (10-20 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू) में कार्बामाज़ेपाइन के रूप में वृद्धि:
  • Finlepsin मंदबुद्धि 8 साल और 20 साल से एक दिन में औसतन 0.2 2 बार बिना किसी रुकावट के हुआ।
  • Collivannya vіd vаgi में और brіvnostі vіdіg vіd 0.1 - 0.2 से 0.4-0.6 2 रोगियों में। 4-6 महीने के लिए चरण-दर-चरण निचोड़ने की शुरुआत के साथ, जुबली की तुच्छता 2 साल तक प्रचारित की जाती है।

कुछ असामान्य रूप दवा प्रतिरोधी हो सकते हैं।

  • क्या आप पहचान सकते हैं वैल्प्रोइक एसिड, क्लोबज़म, लेवेतिरसेटम, सल्तियम कम चिकित्सीय खुराक पर।

पूर्वानुमान
अनुकूल पूर्वानुमान तथ्यों द्वारा समर्थित है:

  • हमले बार-बार नहीं होते - औसतन 2-5 हमले, पांचवें हिस्से के करीब रोगियों में मिर्गी की अवधि के दौरान 10 से अधिक हमले हो सकते हैं, एक तिहाई रोगियों में कुल 1 दौरा होता है।
  • 1-2 साल के बीच में कुछ वर्षों (टाइप 1 से 7) की मिर्गी की रुकावट।
  • अक्सर नहीं (एपिसोड के एक पांचवें भाग में) एक बड़े बच्चे और एक बड़े बच्चे में अन्य प्रकार के हमले विकसित होते हैं, जो रोलांडिक मिर्गी या सौम्य पित्त मिर्गी की विशेषता होती है, जो पिज़्नम की शुरुआत के साथ होती है, गैस्टौ का संस्करण; अनुपस्थिति और अवसाद के हमलों के विकास के साथ असामान्य विकास को दोष देने की अधिक संभावना है।
  • परिपक्व टुकड़ियों में बार-बार होने वाली मिर्गी का खतरा अधिक होता है, आबादी में कम।
  • केवल एकाकी अवसादों के किनारे पर एक महत्वपूर्ण वानस्पतिक मिरगी की स्थिति दिल के दांत की दृष्टि से जटिलता के कारण हो सकती है, वह डायहनिया।
  • कभी-कभी, कोब पर, कम चिकित्सीय खुराक पर प्रोटिपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार के परिणामस्वरूप कुछ हमलों में कमी आई, फिर एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक छूट। पद 2 - ग्रीष्मकालीन स्वागतप्रोटिपीलेप्टिक दवा, और कभी-कभी पहले, चिकित्सा चरण दर चरण होती है।
  • हमलों की पुनरावृत्ति गैर-परीक्षण चिकित्सा (3 महीने - 1 वर्ष के बाद) और 10% से कम मामलों में रोगियों द्वारा आत्मनिर्भरता के बाद इंगित की गई थी।

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम की समानताएं और लक्षण।

(चक्रीय उल्टी सिंड्रोम - सीवीएस) बच्चे का विकु, जो उल्टी के रूढ़िबद्ध दोहराए गए एपिसोड, पूर्ण कल्याण की अवधि, जो बदलते हैं, से प्रकट होता है।

लोकप्रियता आवृत्ति 1.9 - 2.3 प्रति 1000 बच्चे 15 वर्ष से कम उम्र के.

- पैथोलॉजिकल स्टेट, जिसमें मरीज को उल्टी के तीन या अधिक एपिसोड का सामना करना पड़ा, त्वचा की अवधि के दौरान उल्टी के चार से अधिक एपिसोड।

आमतौर पर प्रति दिन 2 से अधिक एपिसोड। त्रिमूर्ति हमला 2 साल से 10 दिनों में, औसतन 1-2 डॉबी (24-48 वर्ष)। Promіzhki povnogo zdorov'ya mіzh blyuvannyam і raznimi। ओब्स्टेज़ेनिया उल्टी के स्पष्ट कारण को प्रकट नहीं करता है।

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड।

1. Obov'yazkovі लक्षण:

  • नग्नता और उल्टी के 3 बार से अधिक महत्वपूर्ण हमले
  • 4 - एकाधिक और अधिक स्पष्ट उल्टी
  • 2 साल से 10 दिन और उससे अधिक (औसत 24-48 वर्ष) में उल्टी की उल्टी के एपिसोड
  • उल्टी के हमलों की आवृत्ति प्रति दिन 2 एपिसोड से कम है; औसत त्वचा में 2-4 tizhnі
  • पूर्ण स्वास्थ्य की अवधि
  • इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि उल्टी का कोई स्पष्ट कारण है

    2. अतिरिक्त मानदंड:

  • स्टीरियोटाइपिंग: उल्टी के सभी एपिसोड उपस्थिति के घंटे, गंभीरता की डिग्री, तुच्छता, आवृत्ति, क्षय की अवधि के दौरान लक्षणों के समान होते हैं;
  • चिकित्सा के बिना imovirnіst pripinennya;
  • मंदी की तीन रिपोर्टें रिश्तेदारों में माइग्रेन या चक्रीय उल्टी के एपिसोड दिखाती हैं;
  • Znevodnennya के बारे में Vіdomostі जिसे rozchinіn pіd घंटे के हमले के आंतरिक परिचय में मदद करने के लिए nevіdkladnu की आवश्यकता होगी।

    3. अतिरिक्त लक्षण (सभी रोगों में नहीं):

  • न्यूडोटा, पेट के पास, सिर के पास, परिवहन के पास ज़ाकोलिसुवन्न्या, झोव्चे के घर से उल्टी, प्रकाश और शोर के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई।

4. अतिरिक्त संकेत:

  • बुखार, ब्लीडस्ट, डायरिया, ज़्नेवोडनेन्या, स्लिनोटेक, हाइपरहाइड्रोसिस, धमनी दबाव

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम के निदान के लिए सिरदर्द - सब कुछ बंद कर दें संभव बीमारीजो उल्टी के साथ है।

चक्रीय उल्टी के कारण : उदर माइग्रेन, मनोदैहिक विकार, मानसिक बिमारी, एनोरेक्सिया और बुलिमिया सहित, म्यूकोसल-आंत्र पथ की विसंगतियाँ, पुरानी नीर्क अपर्याप्तता, विनिमय की मंदी की बीमारियाँ, किसी भी स्थानीयकरण की सूजन, पुरानी चयापचय संबंधी विकार, अंतःस्रावी रोग, पुरानी साइनसाइटिस।

उल्टी के साथ होने वाली सभी संभावित बीमारियों के लिए चक्रीय उल्टी सिंड्रोम का निदान होने की अधिक संभावना है।

बंद करना संभावित कारणउल्टी जरूरी है:

  • अधिक विस्तृत परीक्षा, फॉलो-अप के सभी आयोजित तरीकों का अध्ययन, मेडिकल रिकॉर्ड, जीवन के इतिहास का अधिक विस्तृत चयन, पारिवारिक इतिहास;
  • कार्यात्मक परीक्षणों के साथ न्यूरोलॉजिकल और दैहिक परीक्षा करना;
  • पैराक्लिनिकल का संचालन और कार्यात्मक तरीकेआगे की कार्रवाई करना;
  • विशेषज्ञों का परामर्श: ईएनटी, ऑक्यूलिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, मनोवैज्ञानिक, आनुवंशिकीविद्, सर्जन, दंत चिकित्सक।

    मिज़ का विभेदक निदान शुरुआती शुरुआत के साथ इडियोपैथिक राजनीतिक मिर्गी, पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोमऔर चक्रीय उल्टी सिंड्रोम

लक्षण पानायोटोपोलोस सिंड्रोम
Spivvіdshenie lads और dіvchatok 50:50 55:45
मध्यम आयु 1 से 8.5 साल तक, अक्सर 3-6 साल। 5.3 चट्टानी
लोकप्रियता आवृत्ति 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति 1000 में 2-3 बीमारियाँ 1.9 - 2.3 प्रति 1000 बच्चे 15 वर्ष से कम उम्र के
ब्लूवोटा पूरे हमले के लिए 1-20 बार वर्ष में 1-6 बार, अक्सर रक्त के घर के साथ, तीसरे मामलों में रक्त के घर के साथ
ओकेरेमी के लक्षण ब्लीडिस्ट, मर्मुरोवेस्ट या सायनोसिस; मायड्रायसिस या मिओसिस; अनियमित श्वास, एपिसोडिक एपनिया;

तचीकार्डिया और ब्रैडीकार्डिया;

6% में स्लिनोथिया;

क्षतिग्रस्त थर्मोरेग्यूलेशन - तापमान में वृद्धि, जैसे कोब पर हमला करना, इसलिए एक नए या हाइपोथर्मिया के बाद 356-364 सी तक;

हाइपरहाइड्रोसिस।

उनींदापन 96%। Blіdіst 87%। बुखार 29%।

स्लिनोटेक 13%

देखने में मिर्गी का दौरा
  1. सभी मामलों के 10% मामलों में केवल वानस्पतिक हमला और वानस्पतिक स्थिति।
  2. वानस्पतिक लक्षणों में कमी और दृष्टि हानि - 90% में।
  3. वानस्पतिक लक्षणों में कमी और आँखों का विचलन - 60-80% में।
  4. वानस्पतिक लक्षणों में कमी और हेमिकलोनिया - सभी विकारों के 26% में।
  5. वानस्पतिक लक्षणों में कमी और अचानक - सामान्यीकृत हमले - 20% में।
विशेषता नहीं
परिशिष्ट मिरगी के दौरे दृष्टि में क्षतिग्रस्त जानकारी। सिंकोपेटेड हमले। आँखों का विचलन। हेमिकलोनिया। असममित क्लोन। अचानक - सामान्यीकृत जहाज हमले। (बोलने में असमर्थता, हेमीफेशियल ऐंठन, ऑरोलरींगियल गड़बड़ी: गड़गड़ाहट की आवाज़, चीखने की गड़बड़ी, गारा, घरघराहट)। Rіdshe klonії z dzheksonovsky मार्च। 6% स्वस्थ लक्षणों में दृष्टि, नेत्र मृत्यु, अंधापन, मतिभ्रम के लक्षण होते हैं

ओरल ऑटोमेटिज्म (धूम्रपान, चबाना, धूम्रपान, कोवल घटना)।

पैरॉक्सिस्मल डिसरथ्रिया।

मुझे खांसी आती है।

विशेषता नहीं
श्लुंकोवो-आंतों के लक्षण पोडनन्न्या वानस्पतिक पक्षाघात: थकाऊपन, उल्टी के लिए कॉल, उल्टी; आंतों की गतिशीलता को मजबूत करना; पेट में दर्द;

नेत्रिमन्या सेचि वह (अबो) कालू;

दस्त 3%।

पेट दर्द 80%, उल्टी 78%, एनोरेक्सिया 74%,

बोरियत 72%,

डायरिया 36%

हमले की अवधि में, मुंह के माध्यम से रेदिनी (समान) लें Mozhlivy असंभव
हमले की अवधि में न्यूरोलॉजिकल लक्षण गोलोव्नी बीएल, मेद्रियाज़ अबो मेओज़ सिरदर्द 40%, रौशनी से डर 32%, भ्रम 22%
न्यूरोलॉजिकल स्थिति हमलों की मुद्रा औसत स्नायविक क्षति नहीं दिखाती है। मध्यम स्नायविक क्षति न दिखाएं।
बुद्धि पीड़ित मत हो पीड़ित मत हो
टूटा हुआ व्यवहार चिंता, आंदोलन, भय।
Perebіg zahvoryuvannya 27% रोगियों में प्रति जीवन एक दौरा पड़ता है; 47% - 2-5 हमले; 5% - 10 से अधिक हमले;

मध्य tsikh 5% हमले का हिस्सा 50 protyazh epilepsії तक है।

47% रोगियों ने दूसरे-चौथे दिन त्वचा के हमलों की रिपोर्ट की, 34-60% रोगियों में एपिसोड रात में या सुबह जल्दी होते हैं, 98% रोगियों में हमले एक घंटे से अधिक समय तक होते हैं।
हमलों की त्रिमूर्ति Vіd 5 hvilin 48 साल तक। औसत 20 हविलिन - 7 साल। स्थिति रिसाव के लिए हल्कापन, 30 से अधिक क्विल 23-43 साल के औसत के लिए 2 साल से 10 दिन तक त्रिकालता।
मैं सिल पर हमला करूंगा हमला एंटीपीलेप्टिक दवाओं की शुरूआत से जुड़ा हुआ है - बेंजोडायजेपाइन अंतःशिरा (0.2-0.3 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा) या रेक्टली (0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा)। पेट दर्द के लिए - इबुप्रोफेन; या ट्यूब में एसिड बनाने की उपेक्षा करें (ओमेप्राज़ोल, रैनिटिडीन)। कभी-कभी आप ondasetron की उल्टी से बच सकते हैं।
आक्रामक अवधि में मदद करें एंटीपीलेप्टिक दवाओं - बेंजोडायजेपाइन को अंतःशिरा (0.2-0.3 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा) या रेक्टली (0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा) की शुरूआत से हमला बाधित होता है। रिदिनी और इलेक्ट्रोलिटिव का आंतरिक परिचय; ondasetron अंतःशिरा।
उत्सव नियोजित एंटीपीलेप्टिक थेरेपी गंभीर मामलों में, बार-बार होने वाले हमलों को रोकने के लिए: साइप्रोहेप्टैडाइन, एमिट्रिप्टिलाइन। Usunennya उत्तेजक कारक।
उत्तेजक कारक बिना उकसावे के संक्रमण 41%, तनाव 34%, बीमारी 26%,

माहवारी 13%,

विभिन्न उत्तेजक कारक - 68%

ईईजी वानस्पतिक हमले के साथ - एकतरफा लयबद्ध टिटा या डेल्टा गतिविधि और तिलिचनीह और ललाट इंजेक्शन में छोटे आयाम के ओकेरेमी स्पाइक्स।

अक्सर पोटिलिच्निह में, शायद ललाट वाले में, स्क्रोनवीह में अधिक,

17% में वर्टेक्स विज़न हैं।

20% में क्लोन-जैसे मल्टीफोकल स्पाइक-क्विल कॉम्प्लेक्स हैं जो पुनरावृत्ति करते हैं।

हमलों के बीच की अवधि में एपिएक्टिविटी के बिना 10%।

एपिएक्टिविटी के बिना
पैथोलॉजी के बिना पैथोलॉजी के बिना
पूर्वानुमान बार-बार हमले - औसतन 2-5 हमले, मिर्गी की पूरी अवधि के लिए 10 हमलों से 20% अधिक, 30% - केवल 1 हमला।

1 से 7 साल में मिर्गी की रुकावट, बीच में 1-2 साल।

अनायास pripinyayutsya vіkom 16 rokіv तक प्रारंभ करें।

अक्सर नहीं (20%) बड़े बच्चे और किशोर उम्र में अन्य प्रकार के हमले होते हैं, पिज़्नीम डेब्यू के साथ रोलैंडिक मिर्गी या सौम्य पित्त मिर्गी की विशेषता, गैस्टाऊ का संस्करण;

अनुपस्थिति और अवसाद के हमलों के विकास के साथ असामान्य विकास को दोष देने की अधिक संभावना है।

बीमारी की त्रिगुणात्मकता 3.4 ग्राम; उनमें से 28% माइग्रेन से पीड़ित हैं।
माइग्रेन का पारिवारिक अवसाद 10-30% रोगियों में 82% रोगियों में

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम का विभेदक निदान

पैथोलॉजिकल बन गया

पैराक्लिनिकल फॉलो-अप

आश्रय सेचा, कैल अनुवर्ती के वाद्य तरीके

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी

SHKT का पेप्टिक अल्सर (ग्रासनलीशोथ, विराज़ोवा रोग) बायोप्सी के साथ एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी
विकास की विसंगतियाँ (उदाहरण के लिए, आंतों की खराबी, धमनीविस्फार रुकावट)
सूजन आंत्र रोग (अविशिष्ट virazkovy बृहदांत्रशोथ, क्रोहन रोग)
क्रोनिक एपेंडिसाइटिस जूता बेरियम, उदर सीटी टोमोग्राफी के साथ एक्स-रे अनुवर्ती
हेपेटोबिलरी विकार एएलटी, जीजीटीपी माइकूर चबाने के कार्य का अनुश्रवण
अग्नाशयशोथ एमाइलेज, लाइपेज (बहिष्कृत अग्नाशयशोथ के मामले में जानकारीपूर्ण) खाली पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड
छद्म बाधा से दुःस्वायत्तता Radiopaque dosledzhennya ऊपरी vіddіlіvपीसीटी और छोटी आंत

मस्तिष्क संबंधी विकार

पेट का माइग्रेन न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श
पुरानी साइनसाइटिस सीटी की संभावना के लिए ईएनटी परामर्श, साइनस की एक्स-रे परीक्षा,
इंट्राक्रैनियल वाइस का आंदोलन
(उदाहरण के लिए, एक नव निर्मित मस्तिष्क)
खोपड़ी की हड्डियों का एक्स-रे, फंडस की जांच, सीटी और एमआरआई फॉलो-अप
पेट की मिर्गी ईईजी

निरकी

शत्रुतापूर्ण हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरेथ्रोपेल्विक बाधा अल्ट्रासाउंड नीरोक
नेफ्रोलिथियासिस क्रॉस सेक्शन का विश्लेषण, सीए 2+ / सीआर स्पाइकिंग, ऑक्सालेट्स, यूरेट्स और अन्य लवणों के अतिरिक्त उत्सर्जन का पदनाम, अनुभाग की लिथोजेनिक शक्ति।

चयापचय और अंतःस्रावी विकार

(अगले घंटे के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जा सकते हैं)

एडिसन की बीमारी इलेक्ट्रोलाइट, कोर्टिसोल
रक्त मधुमेह शर्करा कीटोन निकाय
फीयोक्रोमोसाइटोमा catecholamines
कार्बनिक अम्ल पीएच, HCO3 कार्बनिक अम्ल
क्षतिग्रस्त वसा ऑक्सीकरण Spіvіdnoshnja efіr: vіlniy karnitin ईथर/विलनी कार्निटाइन, कार्बनिक अम्ल, कीटोन्स के मसाले
माइटोकॉन्ड्रिया की पैथोलॉजी लैक्टेट, पाइरूवेट
सेचोविन चक्र को तोड़ना एनएच3
एमिनोएसिड्यूरिया अमीनो अम्ल
गोस्ट्रा पोर्फिरिया, जो आंतरायिक है। -ALA, पोर्फोबिलिनोजेन
हाइपोथैलेमस का हाइपरफंक्शन एसीटीएच, एडीएच
केटोलिसिस का विनाश केटोनी

अन्य कारण

मुंचुसेन सिंड्रोम विष विज्ञान संबंधी अनुवर्ती
चिंता, अवसाद, अनुकरण मनोचिकित्सक परामर्श
वैगिटी कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम में, सभी हमलों को विभिन्न गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा उकसाया जाता है : तनाव, संयम के क्षण, बिगड़ा हुआ आहार, समवर्ती बीमारी, नए मन के अनुकूलन की अवधि।

उल्टी के हमलों की रोकथाम पोलागो उत्तेजक कारकों के समावेश पर, एक बख्शते शासन का निर्माण।

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम का उपचार

चक्रीय उल्टी के त्वचा प्रकरण में 4 अवधियाँ होती हैं: हमले के कान पर, हमले की अवधि, पुनर्प्राप्ति अवधि और अंतर-पेट की अवधि। त्वचा के चरण की जरूरत है विभिन्न तरीकेडीई।

कोब हमला

आभा। बच्चे की किउ अवस्था में, सिल पर हमला किया जाता है। इस अवधि की तुच्छता कुछ समय से लेकर वर्षों या दिन के चरण तक होती है। मुंह से दवा लेना संभव है।

इसके बारे में सोचने के लिए स्वतंत्र महसूस करें, आप योग ज़बगन्या के लिए vikoristane हो सकते हैं।

लिकुवन्न्या अधिक रोगसूचक है।

  • पेट में दर्द के मामले में, प्रभावी एंटीस्पास्मोडिक्स, दवाएं जो ट्यूब (ओमेपेराज़ोल या रेनिटिडिन) में एसिड स्राव को दबाती हैं या उल्टी (ओंडासेट्रॉन) को दबाती हैं।
  • सिरदर्द के लिए, पेरासिटामोल या सुमैट्रिप्टन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है।
  • आंशिक और तीव्र सिरदर्द के साथ, कुछ एंटी-माइग्रेन दवाएं हो सकती हैं।

माइग्रेन के इलाज के लिए तैयारी (माइग्रेन विरोधी तैयारी):

  1. गैर-स्टेरायडल एंटीसेप्टिक दवाएं (पैरासिटामोल, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, सिट्रामोन, सोलपेडीन)।
  2. दवाओं की तैयारी (गैर-चयनात्मक एगोनिस्ट 5HT 1 - रिसेप्टर्स - डायहाइड्रोटेमाइन, डायहाइड्रोटैमिनल, कैफेटामाइन);
  3. सेरोटोनिन एगोनिस्ट (चयनात्मक एगोनिस्ट 5HT 1 - रिसेप्टर्स - सुमैट्रिप्टन, इलेट्रिप्टन, ज़ोलमिट्रिप्टन);
  4. एंटीपीलेप्टिक दवाएं (टोपिरामेट, वैल्प्रोइक एसिड);
  5. एंटीडिप्रेसेंट (एमिट्रिप्टिलाइन);
  6. बी-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर्स के अवरोधक (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोनलोल);
  7. कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)।

प्रारंभिक अवधि

अवधि की शुरुआत नुदोटी और बैगेटोरियासिस उल्टी से होती है। मुंह से ली जाने वाली हर चीज उल्टी के साथ तुरंत निकल जाती है, बलपूर्वक बीमारी दिखाती है।

बच्चे मफ्लड, गैल्वेनाइज्ड, उनींदा, नकारात्मक हैं। विराज निंदा मयूत भोगी। पितरों और वैद्यों की ओर से उस दैवीय अवसर के निमित्त व्यमगयुत। पितरों की उपस्थिति के लिए बिना सहायता के झुक जाना, अन्यथा असंवेदनशील प्रेरणा से व्याधि के लक्षण काफी बढ़ जाते हैं।

Bagatorazov की उल्टी एक दिन पहले उठना।

निर्जलीकरण के अभिव्यक्तियों को अपनाने के लिए, यह आवश्यक है आसव चिकित्सा , अक्सर आईसीयू के दिमाग में: रॉडिन और इलेक्ट्रोलाइट्स का आंतरिक परिचय

दिखाया आंतरिक परिचय ondasetron.

जब मैं वीआरआईटी के दिमाग में ओब्त्याजेनी बन जाता हूं, तो मैं दवा-प्रेरित गहरी नींद ले जाऊंगा, उल्टी को बिखेर दूंगा। 3-4 वर्षों के लिए त्वचा के हमले की पूरी अवधि के लिए क्लोरप्रोमज़ीन और डिफेनिलहाइड्रामाइन के अंतःशिरा संयोजन की सिफारिश की गई थी। Vrahovyuchi, є nebezpeka aspiratsiov उल्टी जन, likuvannya गहन देखभाल के कक्ष के दिमाग के लिए बाहर ले जाने के लिए।

नवीनीकरण अवधि

ब्लूवोटो रुक गया है। बच्चे सक्रिय हो जाते हैं, भूख विकसित होती है। टेढ़ी चमड़ी। बच्चे शांत हो जाएं, मैं संपर्क करना चाहता हूं।

जल-नमक संतुलन के सामान्यीकरण को जारी रखना आवश्यक है: यह मुंह के माध्यम से किया जाता है, proponuyuchi त्वचीय 30 हविलिन रेडिनी के 5-100 मिलीलीटर पीते हैं(Regіdron, चाय, पानी), गोदाम का विस्तार और obsyag vypitoї kіlkostі। यह सहनशीलता के मामले में उत्तरोत्तर दुर्लभ दलिया (शोरबा, सूप, दुर्लभ दलिया) की एक छोटी मात्रा के लिए भी प्रस्तावित है।

मध्यकाल

बच्चे अपने आप पीड़ित नहीं होते हैं। बच्चे बीमार नहीं करना चाहते हैं।

दोबारा हमले को रोकने के लिएप्रस्तावित vicoristovate: cyproheptadine, amitriptyline। दवा लेने के बाद नींद आएगी। खुराक का चयन व्यक्तिगत है।

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम के साथ बीमारियों का चिकित्सा उपचार

दवा, प्रशासन का क्रम, खुराक मेटा, तंत्र dії

सहायक चिकित्सा

अतिरिक्त पोटेशियम के साथ ग्लूकोज-नमक समाधान का अंतःशिरा परिचय डिहाइड्रेशन, एडिसनिज्म, एसिडोसिस से लड़ें
Demerol अंतःशिरा या अंतर्गर्भाशयी, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा त्वचा 4-6 साल बीमारी
डिफेनहाइड्रामाइन अंतःशिरा, 6 साल के लिए 1.25 मिलीग्राम / किग्रा त्वचीय शामक, विरोधी नीला पानी
लोराज़ेपम पीओ 0.05–0.1 मिलीग्राम/किग्रा 6 साल के लिए त्वचीय सेडेटिव, ट्रैंक्विलाइजिंग, एंटी-ब्लू वॉटर
लोएस्ट्रिन जब मासिक धर्म के कारण हमले होते हैं

हमलों को अपनाने के लिए

Granisetron PO 10 mg/kg डर्मल 4-6 साल विरोधी नीला पानी (5-HT 3 प्रतिपक्षी)
केटोरोलैक पीओ 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा त्वचीय 6-8 वर्ष Antitimgrenosna दीया (गैर-स्टेरायडल एंटीसेप्टिक दवा)
ओन्डेनसेट्रॉन अंतःशिरा 0.3-0.4 मिलीग्राम / किग्रा, अंतःशिरा 4-8 मिलीग्राम डर्म 4-6 वर्ष दुर्व्यवहार विरोधी (5-HT 3 प्रतिपक्षी)
Sumatriptan 20 मिलीग्राम तक आंतरिक रूप से (40 किलो वजन वाले रोगियों के लिए) प्रोटिमिग्रेनोज़नी 5-HT 1D एगोनिस्ट

निवारक चिकित्सा
(एक हमले के रूप में प्रति माह 1 से अधिक गिना जाता है,

दवाएं आंतरिक रूप से प्रति दिन 1 बार निर्धारित की जाती हैं)

ऐमिट्रिप्टिलाइन<6 лет: 10-40 мг/кг/сут, внутрь
6-12 सप्ताह: 30-60 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू, मध्य
> 12 खुराकें: 50-100 मिलीग्राम/डोबू, केंद्र
Antitimgrenozne
साइप्रोहेप्टाडाइन 0.3 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू त्वचा 6-8 वर्ष प्रोथिमिक, एंटीसेरोटोनिन, एसीटीएच स्राव को रोकता है, भूख को बढ़ावा देता है।
एरिथ्रोमाइसिन 20 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू 2-4 खुराक के लिए प्रोकेनेटिक प्रभाव (रूस में, प्रोकेनेटिक के रूप में बंद नहीं होता है)
फेनोबार्बिटल 2-3 मिलीग्राम/किग्रा (प्रशासन की खुराक और आवृत्ति अलग-अलग होती है)
Topamax 5-9 mg/kg (प्रशासन की खुराक और आवृत्ति व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है) प्रोटिमिग्रेनोज़ना, प्रोटिपीलेप्टिकना
प्रोप्रानोलोल 10 मिलीग्राम दिन में 2-4 बार Antitimgrenozne

सावधानी की शक्ति

जहाज़-रानी का अभ्यास से नैदानिक ​​​​अनुप्रयोगों का स्प्रैट, जिन्होंने एपिलेप्टोलॉजिस्ट की नियुक्ति के लिए बाकी घंटे वापस कर दिए, जिसका निदान इस प्रकार किया गया था: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना मिर्गी, पैनागियोटोपोलोस का एक प्रकार।

बट 1. दिवचिंका डी।, 5 साल।

मैं एक घंटे के लिए चारों ओर देखूंगा:

कोर्ट आओ। डेब्यू 1 तारीख पहले। बच्चे ने खुद को उल्टी के साथ झूठ में फेंक दिया। कमजोरी साफ झलक रही थी। एक सपने को उल्टी करने के बाद, 1.5 साल की नींद। 3 महीने में दूसरा और तीसरा दौरा त्वचीय है, वही।

सोने के लिए जगाने पर 4 हमले नर्सरी. फिर उल्टी पड़ी, 5-10 क्विल के करीब कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई, तो यह बोल्डरिंग थी। वध, शौच की चूक निर्धारित की गई थी। ट्रिवैलिटी अटैक 2:00।
तुला को एंबुलेंस द्वारा संक्रामक रोग अस्पताल पहुंचाया गया, फिर न्यूरोलॉजिकल विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया। ईईजी के लिए - बहु-क्षेत्रीय महाकाव्य। एक निदान किया गया था: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना मिर्गी, पनागियोटोपोलोस 'वैरिएंट। डेपैकिन-क्रोनोस्फीयर 250-350 मिलीग्राम पेश किया गया था।
2 दिन बाद, 5वां दौरा, फिर 2 दिन बाद, 6वां दौरा: जागने पर उल्टी, वमन, त्रिशूल 30 हविलिन को बुलाएं। के सोने दो।
विश्लेषण के परिणामों के अनुसार: डेपाकिन की एकाग्रता -75 (50-100 के मानदंड के साथ), एक वैश्विक रक्त परीक्षण - पैथोलॉजी के बिना, प्लेटलेट्स 293।
साथी स्कारगास: एन्यूरिसिस। अति सक्रियता, बेचैनी। Zatrimka टेम्पो movnogo rozvitku: phrasal mov z 2.5 rokiv, movі vіdstaє vіd odnolitkіv।
सदी से मोटर विकास पत्र।

बीमारी का इतिहास:

मिर्गी की घटना गंभीर है - बचपन की मिर्गी में छिटपुटता की तीसरी पंक्ति के एक रिश्तेदार में।

हल्की विकृति के साथ वैजिटी और कैनोपी (प्रीक्लेम्पसिया, जीर्ण क्षतिपूर्ति अपरा अपर्याप्तता)। उसे 10 दिनों में दूसरी बार मैनिंजाइटिस हुआ।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से जाँच करें।
झलक देखो:
न्यूरोलॉजिकल स्थिति - विकास की धीमी गति, मिटे हुए डिसरथ्रिया; हल्के श्लैष्मिक हाइपोटेंशन; खंडहर डालो। अन्यथा, माध्यमिक रोगविज्ञान के बिना।
निदान: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचनाया मिर्गी, पैनागियोटोपोलोस वैरिएंट। :

अनुशंसाएँ:
1. ईईजी (पृष्ठभूमि + नींद) 3 महीने बाद।
2. वैश्विक रक्त विश्लेषण (थ्रोम्बोसाइटोसिस + प्लेटलेट्स), बायोकैमिस्ट्री (एएसटी, एएलटी, सेचोविन), 1-2 महीने के बाद रक्त में डिपैकिन एकाग्रता।
3. ड्रग थेरेपी:
बिना किसी रुकावट के 375 मिलीग्राम - 500 मिलीग्राम की निरंतर खुराक के कणिकाओं में वैल्प्रोइक एसिड बढ़ाएं, ट्राईवालो।
4. हमले के एक छात्र का नेतृत्व करें।
5. 1-3 महीने में पीछे मुड़कर देखें।

2 2 महीने में पीछे मुड़कर देखें

दूसरी नज़र पर स्कारगी: बचा हुआ हमला (छठा) 4 महीने पहले। डिपाकाइन की खुराक बढ़ाने के बाद, क्रोनोस्फेरिक हमलों को दोहराया नहीं गया था। यह पेंटिंग के एक घंटे के लिए हाथों में कंपन दिखाता है। चैक किया।

एक आधुनिक विकास का ज़त्रिमका नियुक्त किया गया है - यह वन-लाइनर्स की तरह दिखता है, "वाइंडर" महसूस नहीं करता है।
अलग करने के परिणाम:
ईईजी (पृष्ठभूमि + नींद) - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में प्रकाश विसरित परिवर्तन। क्षेत्रीय epіaktivnіst potilichnyh क्षेत्रों में tim'yanі, tsentralnі, lobovy द्विध्रुवी (उच्च Inndex Inіnіktivnostі) पर चौड़ा है।


वैश्विक रक्त विश्लेषण - कोई पैथोलॉजी नहीं, प्लेटलेट्स - 200, B/g (ALT, AST, sechovin) - बढ़ा हुआ AST 53 (सामान्य - 36), रक्त में Depakine एकाग्रता - 133 (सामान्य से अधिक, पहले 75)।
निदान: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचनाया मिर्गी, ईईजी पर लंबे समय तक एपिएक्टिविटी से पैनागियोटोपोलोस वैरिएंट।
अवशिष्ट प्रसवकालीन एफिड्स पर प्रकाश संज्ञानात्मक विकार।
अनुशंसाएँ:
1. ईईजी (बैकग्राउंड + स्लीप) 3-4 महीने के बाद।
2. वैश्विक रक्त विश्लेषण (घनास्त्रता + प्लेटलेट्स) 3-4 महीने के बाद, बायोकेमिस्ट्री (AST, ALT, sechovin) - 1 महीने के बाद, फिर 3-4 महीने के बाद नियंत्रण,
1-2 महीने के बाद रक्त में डिपाकिन की एकाग्रता का विश्लेषण।
3. ड्रग थेरेपी:
250 मिलीग्राम - 375 मिलीग्राम तक बिना किसी रुकावट के निरंतर प्रशासन के दानों में वैल्प्रोइक एसिड बदलें, ट्राईवालो।
4. लेवेतिरसेटम (केप्रा, लेवेटिनोल) का इंजेक्शन 250 मिलीग्राम प्रति रात 1 दिन, फिर 250 मिलीग्राम * दिन में 2 बार 1 दिन, फिर 250 मिलीग्राम - 500 मिलीग्राम बिना किसी रुकावट के, त्रिवलो
5. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (लिव-52, आवश्यक, कॉर्सिल) 1 कैप्सूल 1 महीने के लिए दिन में 3 बार।
6. 1-3 महीने में पीछे मुड़कर देखें।

2 महीने में 3 समीक्षा

स्कारगी : बाकी 7वां अटैक 1 महीने पहले। 18 साल की उम्र से, बोरियत के लिए स्कारगा समय-समय पर गुजरा और फिर से प्रकट हुआ। जब zasinanny, बोरियत बच गया था। लगभग 24 साल की उम्र में सोने के बाद एक बार उल्टी आना । झूठ ने आत्म-सचेत रूप से पीड़ित नहीं किया। डेपैकाइन-क्रोनोस्फीयर 250 मिलीग्राम - 375 मिलीग्राम, केप्रा 250 मिलीग्राम - 500 मिलीग्राम बिना किसी रुकावट के लें, ट्रिवालो

प्रारंभिक (अगला हमला) - 5 महीने पहले। डेपाकाइन क्रोनोस्फीयर की खुराक में वृद्धि के बाद, हमलों में विराम आया। पेंटिंग के एक घंटे तक हाथों में होने वाली कंपन से राहत मिलती है। Zatrimka movnogo rozvitku - vіdstaє vіd odnіtkіv mоvі, stаіlnіy।

आयोजित कीटाणुशोधन:

बी / जी (एएलटी, एएसटी, सेचोविन) - एएलटी 10, एएसटी 35 (मानक - 36), सेचोविन 5.1। दवा लेने के 1 साल बाद रक्त में डिपाकाइन की सांद्रता 129 थी (मानक से अधिक, पहले 133, डिपाकाइन लेने के बाद कार्य में सुधार के साथ, पहले इसे दैनिक आधार पर लिया जाता था)।

निदान: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचनाया मिर्गी, ईईजी पर लंबे समय तक एपिएक्टिविटी से पैनागियोटोपोलोस वैरिएंट।

अवशिष्ट प्रसवकालीन एफिड्स पर प्रकाश संज्ञानात्मक विकार।

2. वैश्विक रक्त विश्लेषण (थ्रोम्बोसाइटोसिस + प्लेटलेट्स) 2 महीने के बाद, जैव रसायन (एएसटी, एएलटी, सेचोविन) - 2 महीने के बाद, 2 महीने के बाद रक्त में डेपैकिन की एकाग्रता।

3. ड्रग थेरेपी:

बिना किसी रुकावट के 250 मिलीग्राम - 250 मिलीग्राम निरंतर प्रशासन के दानों में वैल्प्रोइक एसिड बदलें, ट्राईवालो।

4. लेवेटाइरेक (, लेवेटिनोल) 250 मिलीग्राम - 500 मिलीग्राम बिना किसी रुकावट के जारी रखें, ट्रिवालो।

5. पैंटोकैल्सिन 0.5 1 टैबलेट 2 महीने के लिए दिन में 2 बार।

6. 2-3 महीने बाद पीछे मुड़कर देखें।

एक बच्चे के 1 क्लिनिकल बट में, वानस्पतिक मिरगी की स्थिति और 2-4 साल के लिए तुच्छता (बीमारी, उल्टी, दूसरी दृष्टि, पुरानी बेहोशी)। मिर्गी की गिरावट तंग है। हमले की शुरुआत 4 रॉकी पर हुई। भागों को खत्म करना शुरू करें: 1 बार 2 दिनों के लिए - 5 महीने, 7 हमलों से कम। एफिड्स सहवर्ती विकृति पर मिर्गी जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म. मैनिंजाइटिस का इतिहास। Zatrimka temp movnogo विकास। ईईजी के लिए गतिविधि की गई। चिकित्सा में, हम 2 एंटीपीलेप्टिक दवाएं लेते हैं: वैल्प्रोइक एसिड और लेवेतिरासेटम। मिर्गी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

बट 2. लड़की सेंट, 5 साल।

एक नज़र में स्कारगी : शेष हमला 2 साल 7 महीने पहले डिपाकिन-क्रोनो (बेहतर स्वीकृति, सामाजिक पैकेज से समर्थन) को वापस लेना 300 - 450 मिलीग्राम बिना किसी रुकावट के, त्रिवलो।

विद्यालय के लिए तैयार हो रहा है। Vіdstaє vіd odnіtkіv यह चल रहा है।

टूट जाओ। वे दिन के अस्पताल में पुनर्वास के लिए रेफरल के लिए लौट आए।

अनामनेसिस:

सबसे पहले, वे ईईजी पर क्षेत्रीय एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के प्रकट होने के बाद, 4.6 वर्षों में मिर्गी रोग विशेषज्ञों के पास गए।

निदान किया गया था: सेरेब्रल पाल्सी, हेमिप्लेजिक रूप।

हमले बाधित हुए।

जकड़न का प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी इतिहास। एफिड्स, गेस्टोसिस, क्रोनिक एफपीआई पर वैगिटी। कैनोपीज़ तुरंत, हम गर्भनाल को गर्दन के चारों ओर लपेटते हैं।

छह महीने तक उन्हें याद रहा कि वे अपने बाएं हाथ से खुशामद नहीं करते। धीमी मोटर विकास से विकसित - 7 महीने से बैठने के लिए, 7 महीने के 1 साल से चलने के लिए। 1 वर्ष, 2 महीने की उम्र में निदान किया गया था: सेरेब्रल पाल्सी।

केवल 2 साल बाद मिर्गी रोग विशेषज्ञ (7 साल में) वापस आ गए।

पहला अटैक 2 महीने पहले करीब 23 साल की उम्र में 5 साल की उम्र में हुआ था। मैं एक घंटे के लिए सो गया, अपने आप को गिरा दिया, 3 उल्टी कर दी। मैंने एक ज़ुपिंका लुक देखा, आँखें। वह डूब गई, फिर उसने खुद को चीखों, डर, रोते हुए फेंक दिया।

5वें वर्ष के बारे में बीक पर सिर रखना, अचानक - सामान्यीकृत टॉनिक - क्लोनिक अटैक, ट्रिवलिटी 10 हविलिन।

लड़की को एंबुलेंस से न्यूरोलॉजिकल अस्पताल ले जाया गया, जहां हमले को अंजाम दिया गया।

अस्पताल में डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना एपिलेप्सी का पता चला था, जिसकी शुरूआती शुरुआत पैनागियोटोपोलोस वैरिएंट से हुई थी। प्रतिस्पर्धी निदान: रोगसूचक फोकल (पॉलीलिक) मिर्गी। सहवर्ती निदान: सेरेब्रल पाल्सी, हेमिप्लेजिक रूप।

ईईजी के अनुसार - केंद्रीय थाइम्यान्ख vіddіlah के अनुसार क्षेत्रीय epіaktivnіst।

मस्तिष्क का एमआरआई - बाएं थाइमियन भाग में सिस्टिक अध: पतन की गुहा। बाएं पिवकुलस का हाइपोप्लेसिया।

चिकित्सा के दौरान, वैल्प्रोइक एसिड 250-500 मिलीग्राम लगातार प्रशासित किया गया था।

सक्रिय प्रजनन के साथ, यह पता चला कि 4 साल के लिए लड़की को रात में उल्टी के साथ एक छोटा हमला हुआ था, जिसकी आवृत्ति प्रति 3 महीने में 1 बार होती है। 5.5 साल की उम्र में उल्टी के साथ 4 व्हिलिनी पर एक अजीब नज़र आया।

वैल्प्रोइक एसिड की शुरुआत के बाद, हमलों की पुनरावृत्ति नहीं हुई।

अन्य निशानों में: प्रथम श्रेणी में नवचन्नी के साथ कठिनाइयाँ (पढ़ी नहीं जा सकती)। टूट जाओ।

शीतलन के पूरक तरीकों के परिणामों के लिए पूरे घंटे के लिए:

ईईजी (पृष्ठभूमि) - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में विसरित परिवर्तनों में कमी। कोई एपिएक्टिविटी नहीं है।

पहले, फ़ॉलो-अप किए गए थे (6 महीने पहले):

वैश्विक रक्त विश्लेषण - कोई विकृति नहीं, प्लेटलेट्स सामान्य हैं, ईोसिनोफिल्स - 7 (सामान्य से अधिक)।
रक्त में डिपाकाइन की सांद्रता 85 (सामान्य) है।

ईईजी - बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में विसरित परिवर्तनों में कमी। बाएं गोलार्ध में अकेला एपिकोम्प्लेक्स।

उद्देश्य की स्थिति:

सक्रिय। आदर्श के लिए बुद्धि वास्तव में कम है।
खोपड़ी गोल, दर्द रहित, सिर के बारे में 52 सेमी (सामान्य) है।
सीएमआई - कमजोर अभिसरण, अन्यथा पैथोलॉजी के बिना।
द्विगुना: 3-4 बिंदुओं तक दाहिने अंगों में केंद्रीय पक्षाघात। M'yazovy स्वर सही kіntsіvkah उच्च में। टेंडन रिफ्लेक्स स्पास्टिक, अधिक दाएँ हाथ का।
क्षतिग्रस्त हेमिस्पास्टिक-पेरेटिक प्रकार के लिए जाते हैं।

निदान: G40.0 Dobroiakisnaya potilichnaya मिर्गी एक प्रारंभिक शुरुआत के साथ एक बच्चे की उम्र, वैरिएंट Panaytopoulos, क्लिनिकल 2 रॉकी 7 महीने।

सेरेब्रल पाल्सी, हेमिप्लेजिक रूप, देर से अवशिष्ट चरण, दाएं तरफा हेमिपेरेसिस, हल्के संज्ञानात्मक हानि।

4. निरंतर प्रशासन के कणिकाओं में वैल्प्रोइक एसिड की कमी 250 मिलीग्राम - 1 महीने के लिए दिन में एक बार 250 मिलीग्राम, फिर 125 मिलीग्राम -250 मिलीग्राम 1 महीने, फिर 125 मिलीग्राम * 1 महीने के लिए दिन में 2 बार, फिर 125 मिलीग्राम हर रात 1 के लिए महीने, फिर 125 मिलीग्राम हर रात 1 महीने के लिए, फिर।

5. स्कूल से पहले एक मनोचिकित्सक, पीएमपीके का परामर्श।
6. विश्लेषण और ईईजी के साथ 2-3 महीने में उपस्थिति।

दूसरे क्लिनिकल बट में, ईईजी एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि का पता चलने के साथ, वे हमलों की शुरुआत के लिए 2.5 साल में उलट गए। सेरेब्रल पाल्सी की देखभाल के मानक के अनुसार ऑब्स्टेजेन्या किया गया था। 3 महीने के लिए 1 हमले की आवृत्ति के साथ रात में उल्टी के साथ 4 रातों से दूर के हमले दिखाई दिए। 5.5 साल में, मेरे पास दांतों से एक बार का एपिसोड होगा, मैं उल्टी से हमलों के 4 घंटे देखूंगा।

7 वर्ष से कम और वानस्पतिक अवस्था की वानस्पतिक अवस्था 7 वर्ष तक चली, जो वमन से उठी, फिर टूटे व्यवहार से, बेचैनी से, लगभग भय से। फिनाले में, हम अचानक आग की लपटों में फूट पड़े - तुच्छता 10 हविलिन के हमले से सामान्यीकृत,अस्पतालों में एंटीपीलेप्टिक दवाओं का सेवन बंद करें।

प्रकटीकरण के बादईईजी क्षेत्रीय एपिएक्टिविटी के अनुसार केंद्रीय थाइम्यानिह vіddіlah के अनुसार।

मस्तिष्क के एमआरआई पर - बाएं थाइमिया भाग में मध्य-सिस्टिक अध: पतन। बाएं पिवकुलस का हाइपोप्लेसिया। 7 वर्षों में अस्पताल में, एक निदान किया गया था: प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिसना पोटिलिचनाया मिर्गी, पैनागियोटोपोलोस 'वैरिएंट। प्रतिस्पर्धी निदान: रोगसूचक फोकल (पॉलीलिक) मिर्गी। सहवर्ती निदान: सेरेब्रल पाल्सी, हेमिप्लेजिक रूप।

चिकित्सा में वैल्प्रोइक एसिड की शुरुआत के बाद, 2 साल और 7 महीने के लिए हमलों से छूट प्राप्त की गई थी।

सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में उपस्थिति में सुधार से, मध्यम न्यूरोलॉजिकल लक्षण, मोटर की हकलाना और विकासात्मक विकास की गति होती है। ईईजी एपिएक्टिविटी के लिए 6.5 वर्ष तक पंजीकृत नहीं है। रज़पोचैटो स्टेप बाय स्टेप स्कासुवन्न्या प्रोटीपिलेप्टीचेस्कॉय थेरेपी। मिर्गी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

बट 3. ख्लोपचिक एम।, 6 साल।

मैं एक घंटे के लिए चारों ओर देखूंगा:

आखिरी हमला 2 साल 6 महीने पहले हुआ था।
डेपाकिन लें - क्रोनोस्फीयर 250-375 मिलीग्राम बिना किसी रुकावट के, त्रिवलो।
हमने पूर्वस्कूली पाठ्यक्रम लेना शुरू किया। रोब गोदामों के पीछे पढ़ने की कोशिश करते हैं
Enuresis प्रति दिन 1 बार लिया जाता है।

अनामनेसिस:

4.5 वर्ष की आयु में हमलों की शुरुआत, दिन की नींद के समय - पूर्णकालिक सेब लेवोरुच की बिछाने, kіntsіvok के क्लोन, भेस के पेरोक्साइड, ट्रिवलिटी 5 हविलिन। फिर, 1 वर्ष के बाद, उल्टी के साथ 30 घरघराहट की त्रिशूल का ऐसा आघात दोहराया गया। न्यूरोलॉजिकल अस्पताल के लिए एम्बुलेंस।

निदान किया गया था: प्रारंभिक शुरुआत के साथ बच्चे की उम्र का डोब्रोयाकिस्ना राजनीतिक मिर्गी, पैनाईटोपोलोस वैरिएंट।

एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार को मान्यता नहीं दी गई है।

2 हमला 3 महीने के बाद दिन के 13 वें वर्ष की नींद: बाईं ओर आंखों की प्रतिज्ञा, kіntsіvkah में क्लोन, भेस का पेरोक्साइड, ट्रिवलिटी 5 हविलिन। फिर, लगभग 22वें वर्ष, अगली बार, उल्टी से 20-30 व्हिलिन की तुच्छता का ऐसा आघात दोहराया गया। न्यूरोलॉजिकल अस्पताल में फिर से एम्बुलेंस।

निदान: वही। बिना किसी रुकावट के दिन में 2 बार 250 मिलीग्राम * 2 बार निरंतर प्रशासन के कणिकाओं में वैल्प्रोइक एसिड का परिचय दिया।

मस्तिष्क के सीटी स्कैन पर - कोई पैथोलॉजी नहीं।

ईईजी के अनुसार - skronev-thim'yanikh vіddіlah के अनुसार एपिएक्टिविटी के तत्व।

एंटीपीलेप्टिक दवा के प्रशासन के बाद, हमलों की पुनरावृत्ति नहीं हुई। ईईजी के लिए 2 साल बाद, एपिएक्टिविटी दर्ज नहीं की गई थी।

जीवन के अनामनेसिस से:

युवा स्वस्थ पिता का बच्चा। मिर्गी की घटना अधिक नहीं है। Vagіtnіst और पर्दे (विपिस्का के पीछे और शब्दों के पीछे) पैथोलॉजी के बिना पारित हुए। 3 साल के शहर के पास विदेश के देश से निवास स्थान पर पहुंचना।

मोटर अस्थायी विकास की गति के साथ विकास: 9 महीने से बैठने के लिए, 1 से 7 महीने तक चलने के लिए। 4 रॉक से वाक्यांश भाषा। पूरे एक घंटे आप फिल्म को वन लाइनर्स के रूप में देखते हैं।

निरीक्षण से पहले किए गए अतिरिक्त प्रसूति के परिणाम:

ईईजी छह महीने से अधिक समय तक नहीं किया गया था।

7 महीने पहले ईईजी के लिए (पृष्ठभूमि+नींद) - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में विसरित परिवर्तनों की मृत्यु। कोई एपिएक्टिविटी (प्रदूषण) नहीं है।
रक्त में डिपाकाइन की सांद्रता 25 (सामान्य से कम) है - इसे लेना क्यों भूल जाते हैं? (यह महत्वपूर्ण रूप से रूसी - वर्तमान बारर द्वारा समझाया गया है)।

6 महीने पहले से पहले:

डीप ब्लड टेस्ट - कोई पैथोलॉजी नहीं।
रक्त में डिपाकाइन की सांद्रता 68 (सामान्य) है।
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - कोई विकृति नहीं।

ईईजी (13 महीने पहले, पृष्ठभूमि + नींद) - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में कम फैला हुआ परिवर्तन। दाहिने ललाट-मध्य और थाइम्यानो-मध्य क्षेत्रों में क्षेत्रीय गतिविधि।


उद्देश्य की स्थिति:

सक्रिय। बुद्धि आदर्श से कम है, वर्तमान बार'र (यह रूसी बोलने के लिए सड़ा हुआ है; सब कुछ पागल नहीं है)।
खोपड़ी गोल, दर्द रहित, सिर के बारे में 54 सेमी।
सीसीआई - पैथोलॉजी के बिना।
रूख की पैरेसिस का क्षेत्र मौजूद नहीं है। ट्रोच का M'yazovy स्वर अलग-अलग कम हो गया है। कण्डरा सजगता: जीवित, समान।
रोमबर्ग की स्थिति में, यह स्थिर है। उंगली - नाक परीक्षण विकोनू वपेवनेनो

2. वैश्विक रक्त परीक्षण (थ्रोम्बोसाइटोसिस + प्लेटलेट्स) 2 महीने के बाद,
बी / सी (एएलटी, एएसटी, सेचोविन) 1-2 महीने में,
2 महीने के बाद रक्त में डिपाकाइन की सांद्रता।
3. वैल्प्रोइक एसिड क्रोनोफॉर्म 300 मिलीग्राम - 450 मिलीग्राम प्रति दिन बिना किसी रुकावट के जारी रखें।
4. चिकित्सा के प्रशासन के लिए पोषण के पूरा होने के लिए प्रसूति के परिणामों के साथ 1-2 महीने में उपस्थिति।

तीसरे नैदानिक ​​​​बट पर, वे सोने के लिए एक घंटे के लिए एक हमले के साथ 4.5 बजे आगे बढ़े: बाईं ओर पूर्णकालिक सेब रखना, kіntsіvka में क्लोन, भेस का पेरोक्साइड, तुच्छता 5 hvilin। 1 वर्ष के बाद, उल्टी के साथ ट्रिवलिटी 30 हविलिन का समान आघात दोहराया गया।

ईईजी के अनुसार - skronev-thim'yanikh vіddіlah के अनुसार एपिएक्टिविटी के तत्व।

3 महीने के बाद, नींद के समय एक ही हमला दोहराया गया था: बाईं ओर पूर्णकालिक सेब रखना, टिंचर्स में क्लोन, भेस का पेरोक्साइड, ट्रिवलिटी 5 हविलिन। 9 वर्षों के बाद, उल्टी से 20-30 चक्करों को दोहराते हुए तुच्छता का एक ही आक्षेप।

एंटीपीलेप्टिक दवा के प्रशासन के बाद, हमलों की पुनरावृत्ति नहीं हुई। ईईजी के लिए 2 साल बाद, एपिएक्टिविटी दर्ज नहीं की गई थी। सीटी - कोई पैथोलॉजी नहीं। मोटर गति विकास की गति zatrimkoy के साथ विकास करना। एन्यूरिसिस। नियंत्रण प्रसूति के बाद 2 महीने 8 महीने की छूट के बाद वैल्प्रोइक एसिड का नियोजित प्रशासन। मिर्गी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

बट 4. लड़की एन।, 6 साल।

हमले की शुरुआत 4 चट्टानी: उल्टी, उल्टी के लिए बुलाओ। वह "मतिभ्रम" के साथ थी - विवरण के लिए उसने "चारों ओर देखा, डर गई, रोई।" 5 साल के लिए उल्टी के साथ त्रिशूल का हमला, मतिभ्रम के 2 एपिसोड थे। संक्रामक अस्पताल के लिए एम्बुलेंस।

उल्टी के समृद्ध वर्ष के साथ इस तरह के हमलों को 6 महीने - 1 जी 8 महीने के बाद दोहराया गया। उसी को उल्टी, त्वचा के साथ 5-6 साल तक इसी तरह के 4 हमले हुए, और केवल 1 हमले में मतिभ्रम हुआ। संक्रामक रोग अस्पताल में इलाज चल रहा था।

ईईजी नींद पर - मध्य क्षेत्र में एपिएक्टिविटी के तत्व।

पैथोलॉजी के बिना एमआरआई के अनुसार।

मिर्गी का इतिहास जकड़न नहीं है। प्रारंभिक इतिहास बिना पछतावे के। यह सदियों से विकसित और विकसित हुआ। माध्यमिक न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के बिना न्यूरोलॉजिकल स्थिति। बुद्धि सामान्य है।

निदान किया गया था: डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना एपिलेप्सी विथ अर्ली डेब्यू, पैनागियोटोपोलोस वैरिएंट।

कम चिकित्सीय खुराक में क्रोनोफॉर्म में वैल्प्रोइक एसिड का परिचय दिया। हमलों की पुनरावृत्ति नहीं हुई। 6 महीने के बाद ईईजी के लिए, एपिएक्टिविटी का पता नहीं चला। दवा लेने के 5 महीने बाद (पिता के साथ एक वर्ष के लिए), 10 महीने के लिए छूट पर प्रशासित किया गया था। शुरुआती एईपी के मामले में इमोविर्निस्ट अटैक - 10%। मिर्गी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

स्टॉक 5. लड़की, 10 साल।

मैं एक घंटे के लिए चारों ओर देखूंगा:ललाट पर सिरदर्द, जो चरित्र को दबा देता है, जो वैरिकाज़ उल्टी के साथ होता है, अक्सर शुरुआती घंटों में, नींद के बाद 3-12 साल तक तुच्छता।

टर्बाइन 4 साल के लिए, 2 दिनों के लिए 1 बार की आवृत्ति के साथ या 4 महीने तक टूट जाता है। बाकी घंटे 2 महीने के लिए 1 बार 2 दिनों में 2 एपिसोड अधिक बार हो सकते हैं।
समय-समय पर, सिरदर्द के समय, चेहरे, हाथों को हिलाने, नाम देने में कठिनाई होती है।

2 महीने पहले एक डिस्पोज़ेबल कैंप को ड्यूटी से बाहर निकाला गया, गैल्वेनाइज्ड किया गया, फिर सो गया।

अनामनेसिस:

4 महीनों में हमलों की शुरुआत: पिन किए गए डायलनोस्टी, जो नीचे नहीं गए, दाहिने हाथ पर पतला तनाव, कुल 4 हमले हुए।
एक निदान के साथ एक न्यूरोलॉजिकल अस्पताल में एक प्रसूति का आयोजन किया: बचपन के अच्छे फोकल हमले। मैंने डिपाकिन 4 रॉकी लिया।

5 साल के लिए, वैल्प्रोइक एसिड के प्रशासन के 1 दिन बाद, यह सोने के लिए एक घंटे के लिए अशांत हो जाता है: यह सिरदर्द, ग्रसनी उल्टी से गुजरता है।
ईईजी के लिए, 5 साल में एक घंटे की पैरॉक्सिस्म - बाएं कंकाल-पोटिलिचनीह vіddіlakh में क्षेत्रीय उत्थान। निदान किया गया था: माइग्रेन।
यह देखते हुए कि हमलों की आवृत्ति प्रति माह 1-3 बार स्थिर है। बिना किसी रुकावट के रात के लिए टोपामैक्स 25 मिलीग्राम प्रति डोबा निर्धारित करने के 6 मामलों में, यह ट्रिवालो था। बुलेवार्ड्स और लाइट्स को एप्रोच करें, लेकिन 9 रोकीव से - अधिक बार हमले होते हैं।

न्यूरोलॉजिकल दिमाग ईईजी पृष्ठभूमि के दिमाग में 10 रोगियों में - कोई प्रतिक्रियाशीलता नहीं है; टोपामैक्स को 4 साल बाद पेश किया गया था। 6 महीने के बाद दोहराया गया ईईजी (पृष्ठभूमि + नींद) - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में मामूली फैलाव परिवर्तन। कोई एपिएक्टिविटी नहीं है।

स्नायविक स्थिति में: माध्यमिक न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के बिना। बुद्धि सामान्य है। व्यवहार पर्याप्त है।

निदान: G43 माइग्रेन। विभेदक निदान: मिर्गी।

प्रोटिपीलेप्टिक दवाओं का संकेत नहीं दिया गया है।

पूर्वानुमान दिखाने का समय।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ नेकदिल राजनीतिक मिर्गी के आँकड़ों का विश्लेषण, Panagiotopoulos syndrome।

हमने नोवोसिबिर्स्क के मॉस्को एपिलेप्सी सेंटर के रजिस्टर में एपिलेप्टोलॉजिस्ट के बगेटरी कार्य का विश्लेषण किया है।

बुधवार के रजिस्टर के अनुसार दिए गए समय पर 1699 मरीज Vіkom vіd 1 महीने 18 roіv तक – मिर्गी के राजनीतिक रूप के 95 मामले।

जेड त्सिख 95 - 47 मरीजप्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य राजनीतिक मिर्गी के साथ, पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम - 44.65%।

इनमें से 1 बच्चा (0.47%) समय के साथ इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी में बदल गया।

47 रोगियों में एपिएक्टिविटीयह एक छोटी संख्या में प्रस्तुत किया गया है: पोटिलिचनी, ललाट, थाइम, मध्य क्षेत्रों में क्षेत्रीय गतिविधि के केवल तत्व। बार-बार ईईजी के साथ, यह फिर से प्रकट हो सकता है, या कुछ महीनों के लिए, नई बूटी (लगातार) प्रकट होती है। 1-2 वर्षों के बाद, अधिकांश रोगियों में क्षेत्रीय एपिएक्टिविटी दर्ज नहीं होती है।

ईईजी एपिएक्टिविटी के साक्ष्य के बिना, मिर्गी का निदान नहीं किया गया था।

रोगियों का हिस्सा हो सकता है उच्च.

मतलब 47 मरीज जिनमें 6 (2.82%) ईईजी पंजीकृत हैं पूर्ण नींद के चरण में मिरगी की विद्युत स्थिति।

Panagiotopoulos सिंड्रोम की शुरुआती शुरुआत के साथ सौम्य राजनीतिक मिर्गी के मामले में, कई विकल्प थे:


अनावश्यक चिकित्सा के बिना 13 रोगी (28%) - गैर-गंभीर और दुर्लभ हमलों के साथ (1-2 हमले)
वैल्प्रोएट - 18 मरीज (38%)- अधिक रोगी। चिकित्सा का एक अच्छा परिणाम नोट किया गया था: चिकित्सकीय रूप से - एन्सेफेलोग्राफिक छूट शुरू हुई, चिकित्सा की शुरुआत में दवा 1.5 - 3 महीने (2 साल के बाद आधा) के बाद दिखाई दी।
प्रारंभिक दावे के मामले में, अक्सर पिता द्वारा एक स्वतंत्र दावा, 10% बच्चों में हमलों की पुनरावृत्ति का संकेत दिया गया था।

ओक्सकार्बाज़ेपाइन - 5 रोगियों (11%) में।
टोपिरामेट 2 मरीज (4%)।वैल्प्रोएट की तरह चिकित्सा का वही अच्छा परिणाम अपेक्षित था।
लेवेतिरसेटम 2 रोगी (4%)।एपिएक्टिविटी के उच्च सूचकांक वाले रोगियों को सौंपा गया। चिकित्सा के एक अच्छे परिणाम का संकेत दिया गया था, प्रतिक्रियात्मकता के सूचकांक को चरण दर चरण बदलते हुए। 3-5 महीनों के लिए चरण-दर-चरण अपील की शुरुआत के साथ, 3 भाग्य को स्वीकार करने के लिए तुच्छता।
बुली विकोरिस्तानी कि दिन: वैल्प्रोएट और लेवेतिरसेटम 7 रोगी (13%) zv'yazku z pohilennyami z घंटे में epіaktivnostі अन्य दवाओं प्रशासित levetiracetam। यह संयोजन दिया उच्च परिणाम- क्लिनिकल-एन्सेफलोग्राफिक रिमिशन। औसत ट्रिवल में थेरेपी 1.5-3 साल है।
संयोजन: टोपिरामेट और लेवेतिरसेटम 1 रोगी (2%)बिंदु 6 के समान।
संयोजन टोपिरामेट और वैल्प्रोएट 1 रोगी (2%)- 1 तैयारी पर अप्रभावीता और बचत हमलों के मामले में।
अधिकांश चिकित्सा मूल दवाओं पर आधारित थी, न कि जेनरिक पर।

विस्नोवकी

बाद में, एक विशेष रूप के साथ रोगियों के लिए सावधानी की एक बैगाटेरिस्टिक रिपोर्ट के साहित्य, इतिहास और व्यक्तिगत डेटा का विश्लेषण किया - प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य राजनीतिक मिर्गी, पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम, उन्होंने उस लक्षण की अभिव्यक्ति की जटिलता को स्थापित किया . हमने नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए इसी तरह के एक पर विस्तार से अध्ययन किया: चक्रीय उल्टी का सिंड्रोम।

नैदानिक ​​​​मामलों के पांच से कम विवरणों के आधार पर, यह पता चला कि पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम की शुरुआती शुरुआत के साथ सौम्य पित्त मिर्गी की घटना में बहुत अंतर है।

मिर्गी के निंदक रूप वाले बच्चे "महत्वपूर्ण रोगी" श्रेणी के हैं।

हाइपोडायग्नोस्टिक्स का उच्च स्तर - मिर्गी के अधिक लक्षण कम निदान के तहत देखे जाते हैं।

मिर्गी के रूप की गलत पहचान करना संभव है।

फोल्डिंग और इस तथ्य में कि यह मस्तिष्क की छोटी बीमारियों में पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम की शुरुआती शुरुआत के साथ रोगसूचक पोटाइलिक मिर्गी और सौम्य पोटाइलिक मिर्गी के रूप में सटीक रूप से परिभाषित किया गया है।

निदान के आधार पर, प्रोटिपीलेप्टिक थेरेपी के अंतिम समय के लिए निम्नलिखित पर विचार किया जाना चाहिए: रोगसूचक रूप के मामले में, उपचार तीन (3 और अधिक वर्ष) से ​​अधिक है; Panagiotopoulos सिंड्रोम के मामले में, चिकित्सा की अवधि को कम करने की सिफारिश की जाती है - 1-2 साल के बीच में छूट तक पहुंचने के साथ। एटिपिकल मिर्गी के समय में, चिकित्सा की अवधि जारी रहती है।

एपिलेप्टोलॉजिस्ट के अभ्यास से सुझाए गए उदाहरण बताते हैं कि मिर्गी के एक रूप के बीच में कितने लक्षण और अंतर हैं।

प्रस्तुत वीडियो को पैमाने पर प्रदर्शित किया गया है महान कोलो छोटी बीमारियाँजो उल्टी से निकलता है।

जैसा। पेट्रुखिन, के.यू. मुखिन, एम.आई. मेदवेदेव

बाल चिकित्सा संकाय के तंत्रिका रोग विभाग (प्रमुख प्रो. ए.एस.
पेट्रुखिन) आरडीएमयू, मॉस्को

इस समय में मिर्गी मौजूदा समस्याओं में से एक है
बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी। बाल आबादी में बीमारी की आवृत्ति बनने के लिए
0.5-0.75%। मिर्गी एक वैश्विक समस्या है; संरचना पर
बीमारी तीसरे महीने में नहीं बैठेगी (के बाद प्रमस्तिष्क मधुमेह), मैं की तरह
न्यूरोलॉजिकल रोग की संरचना में (न्यूरोलॉजिकल रोग के औसत मामलों का 19%)
सिस्टम)। इस स्थिति के बारे में चिंता करना कि मिर्गी की आवृत्ति असंतोषजनक है
अतिरिक्त रोगसूचक रूपों के साथ zbіshuєtsya। मिर्गी की समस्या ही पूरी समस्या है
सटीक सिंड्रोमिक निदान और उपचार। वर्तमान वर्गीकरण
मिर्गी, मिरगी के लक्षण और इसी तरह के विकार 40 के करीब देखे गए
मिर्गी के विभिन्न रूप, जिन्हें नैदानिक ​​लक्षणों, सिद्धांतों द्वारा माना जाता है
चिकित्सा, रोग का निदान।

एक बच्चे के लिए मिर्गी की शुरुआत अधिक महत्वपूर्ण होती है (लगभग 75%
सभी विविधताएं)। एक बच्चे के जीवन की मृगतृष्णा महान समुदाय द्वारा मानी जाती है
लिकुवन्न्या रूपों के प्रतिरोधी और बहुरूपता पर हमला करते हैं, और विशेष रूप से भी
महत्वपूर्ण रूप से, बचपन में ही, बड़े पैमाने पर अनुचित दर्द के हमलों के लिए, गर्भनाल
शूल, अनिद्रा, एसिटोनेमिक उल्टी को प्रच्छन्न किया जा सकता है
जैविक प्रकृति के मिरगी के हमलों की इन अभिव्यक्तियों के साथ, जिस पर
जैक्सन, स्पीच और लिविंगस्टन ने कहा। मैं प्रोटेस्ट मिर्गी दोषी नहीं हूं
शांत अवसादों में बहिष्करण का निदान किया जाए, यदि कोई अन्य नहीं पाया जाता है
नैदानिक ​​व्याख्या। मिर्गी के दौरे से पीड़ित बच्चों में,
जल्दी से कार्यात्मक हानि विकसित करें, जो तब में बदल जाती हैं
चरित्र, स्मृति, सम्मान, व्यवहार और स्कूल की सफलता में परिवर्तन।

यह इंगित करना आवश्यक है कि डायग्नोस्टिक्स के हॉल में मिर्गी का गठन किया गया था
नाटकीय स्थिति मिर्गी का निदान वर्तमान के अनुरूप नहीं है
हमलों के प्रकार और मिर्गी के रूपों के वर्गीकरण के अंतर्राष्ट्रीय सिद्धांत। अक्सर
गैर-मिरगी की घटनाएं और बन जाती हैं (इसलिए एक सपने की तरह, निशाचर भय,
रूपांतरण हमलों) को मिर्गी के रूप में पहचाना जाता है। देयाके फाहिवत्से
मिर्गी में एक्सट्रपलेशन करें और मिर्गी की घटना और क्षति के रूप में पहचानें,
सहवर्ती मुख्य बीमारी (व्यवहार विकार, माइग्रेन, एन्यूरिसिस,
बुजुर्गों में बीमारियों और उनके रिश्तेदारों में मनोवैज्ञानिक घटनाएं
अभिव्यक्तियों को मिर्गी की हिस्सेदारी की बीमारी के रूप में दर्शाया गया था)। इतना बीमार
मिरगी-रोधी तैयारी (एईपी) के बिना किसी अतिरिक्त प्रभाव के घातक परिणाम होते हैं। पर
वास्तव में, जैसे किसी बहुक्रियात्मक बीमारी के मामले में, जैसे
मिरगी
एक गैर-मिरगी प्रकृति के पैरॉक्सिस्मल विकार

शेष दशक में न्यूरोफार्माकोलॉजी का अशांत विकास, नए का संश्लेषण
अत्यधिक प्रभावी एईपी, मिर्गी के इलाज के समृद्ध सिद्धांतों की एक मौलिक समीक्षा
मिर्गी को इलाज योग्य बीमारियों में लाने के लिए दिए गए घंटे के लिए अनुमति दी गई।
Zgіdno z zagalnennym dannymi provіdnyh protiepіlepticheskih tsentrіv svіtu,
पीड़ित रोगियों के 80-85% में चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है
मिर्गी। इस घड़ी में मिर्गी रोग के उद्वेग का मूल सिद्धांत हो सकता है
एप्रोचिंग रैंक के साथ फॉर्मूलेशन: के साथ अधिकतम चिकित्सीय प्रभावशीलता
न्यूनतम दुष्प्रभाव। बीमारी, मिर्गी से पीड़ित, भ्रम की तरह
zastosovuvat protiepilepticheshnі दवा और protyazh अमीर rokiv। यू zvyazku z tsim
एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी से पहले एक महत्वपूर्ण विचार, जिसे किया जाता है,
नकारात्मक आसवरोगियों के जीवन की गुणवत्ता पर

सटीक स्थापित होने के बाद मिर्गी अधिक स्पष्ट हो सकती है
निदान। पेरेडिपिलेप्सिया और मिर्गी के रोगनिरोधी उपचार की शर्तें
निरर्थक। अधिक फकीवत्सिव के विचार से, मिर्गी का बढ़ना इस प्रकार है
एक दूसरे हमले के बाद रोज़पोचिनाती। एकाकी विषाद विपदकोविम हो सकता है,
बुखार से पागल, अधिक गर्मी, नशा, चयापचय
कलह और मिर्गी के लिए झूठ मत बोलो। І यहाँ मान्यता प्राप्त नहीं है
आक्षेपरोधी सही नहीं हो सकते, इसलिए दी गई तैयारी के अनुसार
संभावित रूप से अत्यधिक विषैले और नहीं zastosovuetsya z विधि प्रोफिलैक्सिस।
पहले हमले के बाद प्रोटिपीलेप्टिक थेरेपी की नियुक्ति संभव है
आगामी संकेतों की सुकुपनोस्ती की उपस्थिति:

1980 के दशक के बाद से, क्लिनिकल एपिलेप्टोलॉजी के सिद्धांत को मजबूती से स्थापित किया गया है
मोनोथेरेपी: मिर्गी के दौरे से राहत मिल सकती है
एक दवा से अभिभूत। क्रोमैटोग्राफिक विधियों के आगमन के साथ
रक्त में आक्षेपरोधी का महत्व, यह स्पष्ट हो गया कि कोई
एंटीसडोमिनल ड्रग्स और आपसी दुश्मनी और एक घंटे की हो सकती है
zastosuvannya त्वचा के एंटी-सुडोमिनल प्रभाव को काफी कमजोर कर सकता है। क्रीमिया
इसके अलावा, मोनोथेरेपी का ठहराव महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों को समाप्त करने की अनुमति देता है
प्रकट होने के बाद, पहचानने पर इसकी आवृत्ति महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है
तैयारी एक बार में। पॉलीथेरेपी (2 तैयारी) का ठहराव केवल में ही संभव है
मोनोथेरेपी की पूर्ण अप्रभावीता के समय में। Zastosuvannya AEP बुटी कर सकते हैं
मिर्गी और अपराधबोध के प्रतिरोधी रूपों के साथ एकान्त एपिसोड में अक्सर कम
बुटी सुवोरो ने तर्क दिया। एक घंटे में 3 से अधिक आक्षेपरोधी
जुबिलेंट मिर्गी में स्पष्ट रूप से अस्वीकार्य है!

मिर्गी का इलाज मिर्गी के रूप में होने के कारण होता है, और
हमलों की प्रकृति के बारे में कुछ नहीं। इसलिए, उदाहरण के लिए, मायोक्लोनिक पैरॉक्सिस्म
किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, जो प्रगति कर रहा है
मायोक्लोनस मिर्गी और में; इन रूपों के लिए चिकित्सीय फिट और रोग का निदान
महत्वपूर्ण अंतर।

मिर्गी के इस रूप के लिए मूल दवा से रिकवरी शुरू हो जाती है। स्टार्टोवा
खुराक औसत चिकित्सीय खुराक का लगभग 1/4 हो जाता है। मोर्चे पर
दवा के प्रति सहिष्णुता, खुराक औसत के लगभग 3/4 तक बढ़ जाती है
उपचारात्मक खिंचाव 2 3 tyzhniv। खुराक की उपस्थिति या अपर्याप्त प्रभाव के लिए
मध्यम चिकित्सीय के लिए अग्रिम। उपचारात्मक के प्रभाव की उपस्थिति के लिए
1 मिनट के लिए खुराक।
साइड इफेक्ट की उपस्थिति के स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव तक।
चिकित्सीय प्रभाव की उपस्थिति के कारण, नशा के लक्षण दिखाई दिए
दवा को धीरे-धीरे दूसरे से बदल दिया जाता है। उच्चारण की अस्वीकृति के साथ
चिकित्सीय प्रभाव और दुष्प्रभावों की उपस्थिति का आकलन किया जाना चाहिए
उत्साह की निरंतरता के लिए बाकी की विविधता और भोजन की विविधता की प्रकृति और डिग्री
दवा बदलो। बार्बिटुरेट्स और बेंजोडायजेपाइन का प्रतिस्थापन किया जाना चाहिए
दृष्टि के स्पष्ट सिंड्रोम के प्रकट होने के माध्यम से चरण दर चरण 2 4 दिन और अधिक खींचना।
अन्य एईपी के प्रतिस्थापन पर 1 2 दिनों के लिए शुल्क लगाया जा सकता है। रेटिंग
दवा की प्रभावशीलता का आकलन पल से 1 महीने के बाद ही किया जा सकता है
मैं शीर्ष पर योग लूंगा।

इस क्रम में मृगी का उच्चाटन होता है
आप मन की पूरी श्रृंखला पर हावी होने के लिए प्रभावी हो सकते हैं:
- हमले के प्रकार और मिर्गी के स्थापित रूप का सटीक वर्गीकरण;
- zastosuvannya AEP vydpovidno їhnoyї dії की प्रकृति के लिए, स्थापित
zgidno क्लिनिकल परीक्षण के साथ। हमले के प्रकार के अनुसार लेटने के लिए दवा का चयन करें
मिर्गी के रूप;
- सुवरे डोजिंग एईपी कोब स्टेज के विशेष सम्मान के साथ
उपचार ("दवा के लिए" अनुमापन) और त्वचा के लिए मान्यता की इसकी योजना का अनुमोदन
दवाई;
- मिर्गी का इलाज दवा की छोटी खुराक और चरण दर चरण ठीक किया जाता है
हमलों के कुल नियंत्रण तक पहुंचने तक zbіlshyuyut;
- दवा के आवेदन की आवृत्ति योग रिलीज के रूप से निर्धारित होती है
फार्माकोकाइनेटिक विशेषताएं। उच्च खुराक पर, AEP अनुसरण करता है
नकारात्मक को खत्म करने के लिए अधिक बार (3 बार से कम) दर्ज करें
हाल ही में, चरम विषाक्त सांद्रता के कारण। cich
naslіdkіv खो सकता है जब zastosuvanni मंद रूपों;
- संयुक्त चिकित्सा की अगली विशिष्टता, विशेष रूप से उपचार के मामले में,
विषाक्तता और गैर-हस्तांतरणीय दवा की अद्वितीय शक्ति
vzaєmodії;
- पूरी श्रृंखला के लिए दवा को बदलने के लिए बार-बार काम करना संभव नहीं है
रैप्टोव स्केसुवन्न्या (विशेष रूप से बार्बिटुरेट्स और बेंजोडायजेपाइन) में तैयारी।
अन्य एईपी के साथ बार्बिटुरेट्स को बदलने की प्रक्रिया में थोड़ा अतिरिक्त समय लग सकता है।
और महीने, वह भी जल्दी एक स्वीडन तुम भड़काने कर सकते हैं
मिरगी की स्थिति;
- त्वचा के लिए स्थापित शर्तों के अर्थ को समझना जरूरी है
मिर्गी के रूप
शूल की बार-बार पहचान के मामले में मिर्गी और रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता
तैयारी;
- आनंद की लहर से पहले, बीमार व्यक्ति को चिकित्सा के सिद्धांतों की व्याख्या करना आवश्यक है
कल्याण कार्यक्रमों के चयन में सामाजिक और पारिवारिक कारकों की देखभाल (विशेष रूप से
उल्लेखनीय रूप से प्रतिरोधी रूपों के उपचार के घंटे)। पिता से मेल-मिलाप जरूरी है
सबसे बीमार, जो उपचार की योजना को बदलना चाहिए और दवा को बदलना चाहिए
इष्टतम चिकित्सीय प्रभाव के लिए नियोजित खोज की विधि वाला एक डॉक्टर।

एक घंटे में लगभग 30 एंटी-जब्ती दवाओं को संश्लेषित किया गया है,
याक में एंटीकॉन्वेलसेंट गतिविधि का एक अलग स्पेक्ट्रम हो सकता है। रूस में
zastosovuetsya अधिक बुनियादी AEP, जो प्रकाश अभ्यास में विजयी होते हैं (div।
मेज)। प्रोटीन व्यावहारिक डॉक्टर नए एईपी और आधुनिक लोगों के बारे में बहुत कम जानते हैं
मिर्गी के इलाज के सिद्धांत
पुराना AEP प्रकार फेनोबार्बिटल, बेंजोनल, हेक्सामिडाइन, क्लोरैकोन, ट्राइमेटाइन,
साथ ही साथ अतिरिक्त पूरक लाभों के समूह, जिनके आपसी संबंध
मुड़, और अनुभवजन्य रूप से संग्रहीत। AEP बयानों की काफी अवहेलना की जाती है
चर्च के मुख्य कार्य और कम विविधता का एक ही फायदा हो सकता है।

डॉक्टरों-न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सकों और के लिए मेटा संदर्भ प्रकाशन
मिर्गी के निदान और उपचार में बाल रोग विशेषज्ञ, बच्चों के लिए बेहतर मदद,
मैं मिर्गी से बीमार हूँ। K_tsevim परिणाम tsikh zusil को याक बदला जा सकता है
मुख्य बीमारी के रूप में विशेष रोग, साथ ही आर्थिक और सामाजिक लागत
Suspіlstva naslіdok गलत दवा likuvannya के लिए
मनोवैज्ञानिक और शैक्षणिक सुधार
मिर्गी का बढ़ना अलग-अलग हो सकता है, कि वे बीमारी में नहीं, बल्कि बीमारी में खुश होते हैं,
और इसके लिए हमारी सिफारिशों की लागत स्थापित बगेटोरिकल से अधिक है
नैदानिक ​​परीक्षण चिकित्सा उपचारबरामदगी के प्रकार से रूपों तक
मिर्गी। इस तरह के उल्लास के सिद्धांतों को प्रमुख लेनोक्स एपिलेप्टोलॉजिस्ट द्वारा विस्तृत किया गया था,
जांज़, डूज़, और हमारे देश पी.एम. साराजीश्विली और वी.ए. कार्लिव।

उवाज़ी पर माँ का पालन करें, कि सभी तैयारी, कि मिर्गी के इलाज के लिए zastosovuyutsya,
यह दुनिया बेहद जहरीली है। संज्ञानात्मक पर इंजेक्शन लगाने वाली बदबू
कार्य, हेमेटोपोएटिक प्रणाली, यकृत और नीरोक के कार्यों को नुकसान पहुंचा सकती है,
टेराटोजेनिक जलसेक के लिए नेतृत्व। सीआईएम के साथ लिंक पर, मिर्गी के बढ़ने की शुरुआत,
डॉक्टर झूठ बोलने का दोषी है, कि AEP की असुरक्षा के कदम अधिक से अधिक दोषी नहीं हैं
मुख्य बीमारी का रिसिकु सरलीकरण
के बारे में सूचित संभव आसानएईपी
vkaz_vki जब वे दिखाई देते हैं तो dії की रणनीति के बारे में।

बच्चों में मिर्गी के प्रतिरोधी रूपों का निदान और उपचार

शिशु की ऐंठन (IV)

IS के निदान के लिए मानदंड:

  • जीवन के पहले रोटेशन पर हमलों की शुरुआत (अधिकतम 4 9 महीने);
  • हमलों की विशिष्ट प्रकृति प्रतीत होता है कि कम सामान्य है,
    rozhinalnyh और zhinalno-rozhinalnyh जल्द ही m'yazіv shiї, तुलुबा टा
    किन्त्सिवोक;
  • डोबी को खींचकर हमलों की उच्च आवृत्ति; क्रमबद्धता;
  • एक अलग चरण के साइकोमोटर विकास का हकलाना
    viraznosti;
  • अतितालता का विशिष्ट ईईजी पैटर्न (हाइपरसिंक्रनाइज़ेशन
    लय
    फैलाना shvidky लय, या वक्र की एक संकीर्णता के एपिसोड द्वारा);
  • मुख्य बुनियादी आक्षेपरोधी के लिए प्रतिरोध

लिकुवन्न्या चतुर्थ

वैल्प्रोइक एसिड के समान आईसी є के उपचार में बुनियादी तैयारी।
औसत चिकित्सीय खुराक प्रति डोबा 20-70 मिलीग्राम किग्रा होना चाहिए। हालाँकि, अधिकतम
खुराक, जो तय की गई थी, 200 मिलीग्राम/किग्रा प्रति डोबा हो गई। चरित्र के अनुसार परती
हमलों (ऐंठन) को वैल्प्रोएट थेरेपी के सहायक के रूप में निर्धारित किया जाता है
आक्रामक दवाएं: बेंजोडायजेपाइन, लैमोट्रिजिन। सक्सीनिमाइड, कार्बामाज़ेपाइन।
हमारे द्वारा महत्वपूर्ण वृद्धि (75 100% तक हमलों का दमन) में पहुंचा गया था
78% अपवोट।
निर्धारित दवाओं के पूर्ण प्रतिरोध के मामले में, यह संभव है
हार्मोनल थेरेपी (ACTH, सिनैक्टेन-डिपो, कॉर्टिकोट्रोपिन, प्रेडनिसोलोन, डेक्साज़ोन)
) आक्षेपरोधी के साथ संयोजन में।

लेनोक्स गैस्टॉट सिंड्रोम

एसएलएच के निदान के लिए मानदंड(लेनोक्स-गैस्टॉट-आइकार्डी द्वारा):

  • एटियलजि विषमता;
  • हमले की शुरुआत vkom 1 7 साल;
  • एक रोगी में मिर्गी के दौरे का बहुरूपता:
    एटिपिकल एब्सेंस, मायोक्लोनिक अटैक (सिर हिलाना, चोंच मारना, जीतना),
    एटोनिक-एस्टेटिक और टॉनिक-एस्टेटिक अटैक, शॉर्ट टॉनिक
    सुडोमी, विशेष रूप से यूवी स्ने, क्लोनेचे और टोनोको-क्लोनचे सुडोमी, अधिक
    आंशिक हमले);
  • डोबी को खींचकर हमलों की उच्च आवृत्ति;
  • दिन के हिसाब से हमलों की परिवर्तनशीलता (अच्छे और बुरे दिन);
  • zatrimka rozumovy tamovy rozvitku;
  • ईईजी पैटर्न-फैलाना सामान्य पीक-वेव गतिविधि
    1 2.5 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ द्विपक्षीय और तुल्यकालिक, माथे पर जोर देने के साथ ध्वनि
    भागों को छुपाएं। नींद (पूर्ण चरण) तीव्र रूप से पैथोलॉजिकल गतिविधि को भड़काती है
    टॉनिक हमलों के लिए विशिष्ट, 10 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पॉलीस्पाइक प्रकार।

लेकुवन्न्या एसएलजी

बुनियादी तैयारी - वैल्प्रोइक एसिड के समान; मध्य
चिकित्सीय खुराक शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 30100 मिलीग्राम है। असरदार
भारी शांत ची और अन्य हमलों के मामले में परती संयोजन є:
वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड, वैल्प्रोएट + लैमोट्रिगिन, वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपिन।
सामान्यीकृत क्लोनिक (टॉनिक-क्लोनिक) कोर्ट की उपस्थिति के लिए
हमलों की स्थिति प्रवाह, तीसरी दवा के रूप में पहचाना जा सकता है
बार्बिट्यूरिक एसिड। मुकदमेबाजी की दक्षता 70% बनने के लिए।

मिर्गी के इडियोपैथिक रूपों का निदान और उपचार

मिर्गी के इडियोपैथिक रूप एक तन से सौम्य तक होते हैं।
रूपों। हालांकि, कई दवाएं बुनियादी आक्षेपरोधी के लिए प्रतिरोधी थीं।
ऐसे रूपों के लिए चिकित्सीय प्रभावशीलता की कमी है, जैसे
किशोर अनुपस्थिति - मिर्गी, मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी, मिर्गी के साथ
मायोक्लोनिकली एस्टैटिक अटैक (शेष दो रूपों को अक्सर ऊपर ले जाया जाता है
क्रिप्टोजेनिक सामान्यीकृत मिर्गी)।

बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी (DAE)

डीएई के निदान के लिए मानदंड:

  • 3 8 साल में पदार्पण;
  • लड़कियां अधिक बार पीड़ित होती हैं;
  • विशिष्ट तह अनुपस्थिति; मुख्य प्रकार के हमले;
  • हमलों की उच्चतम आवृत्ति की विशेषता: दसियों और सैकड़ों प्रति
    डोबा;
  • लगभग 30% समय
    सामान्यीकृत न्यायिक हमले;
  • ठेठ ईईजी पैटर्न सामान्यीकृत पीक-हविलोव गतिविधि
    3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ, जो विशेष रूप से अक्सर हाइपरवेंटिलेशन के कारण होता है।

जुबिलेशन डीएई के सिद्धांत:

सुडोम्नी हमलों के सामान्यीकरण की आवृत्ति के लिए बुनियादी तैयारी
सक्सीनिमाइड और वैल्प्रोएट; सामान्यीकृत सुडोमिनी हमलों की उपस्थिति के लिए
वैल्प्रोएट सहित। औसत चिकित्सीय खुराक के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए
succinimide 10 15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा 2 खुराक में, वैल्प्रोएट 30 50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा के लिए
3 4 स्वीकार करें। बेंजोडायजेपाइन और लैमोट्रिजिन की आरक्षित तैयारी। प्रतिरोधी में
निम्नलिखित संयोजन रोगियों में होते हैं: वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड; वैल्प्रोएट +
बेंजोडायजेपाइन; वैल्प्रोएट लैमोट्रिजिन। पोवना चिकित्सीय छूट मध्य
हमारे द्वारा इलाज किए गए रोग 70% मामलों में और अन्य में प्राप्त किए गए थे
हमलों की आवृत्ति में परिवर्तन।

युवा अनुपस्थिति मिर्गी (SAU)

जेएई के निदान के लिए मानदंड:

  • आक्रामक शुरुआत, 8 साल और उससे अधिक उम्र से शुरू (अधिकतम 9 13
    रोकिव);
  • सरल प्रकार की अनुपस्थिति (लघु और कम, कम
    डीएई) मुख्य प्रकार के हमले;
  • भारी जोखिम
    75% तक हमले;
  • ईईजी को एक सामान्यीकृत पिक-ख्विलोवी की उपस्थिति की विशेषता है
    4 हर्ट्ज और अधिक की आवृत्ति के साथ गतिविधि।

संयुक्त अरब अमीरात के लिकुवन्न्या के सिद्धांत

मूल तैयारी विशेष रूप से वैल्प्रोइक एसिड के समान है। मध्य
चिकित्सीय खुराक 30-50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा 3 4 खुराक है। प्रतिरोधी गिरने में,
विशेष रूप से सूडोम हमलों के कुछ सामान्यीकरणों की स्पष्टता के लिए, संभव है
संयोजन: वैल्प्रोएट + बार्बिटुरेट, वैल्प्रोएट + लैमोट्रिजिन। पोवना
उपचारात्मक छूट पहले प्राप्त की जाती है, डीएई के साथ कम, 56%
37% की महत्वपूर्ण कमी। भागों के आगमन के साथ पूर्वानुमान कम हो गया है
सामान्यीकृत न्यायिक हमले।
पृथक सामान्यीकृत न्यायपालिका हमलों (जीएसपी) के साथ मिर्गी
जीएसपी के निदान के लिए मानदंड:

  • 3 से 30 वर्षों के एक बहुत व्यापक सदी के अंतराल में पदार्पण (में
    मध्य 13-17 वर्ष);
  • विशेष रूप से टॉनिक-क्लोनिक निर्णयों द्वारा प्रकट
    हमलों, ची zasinannya जगाने के लिए समय पर घंटी बजती है;
  • हमलों की आवृत्ति कम है, शायद ही कभी प्रति माह 1 बार फिर से आना;
  • एक घंटे के साथ आप अनुपस्थिति पर पहुंच सकते हैं या
    मिर्गी के अनुपस्थिति रूपों में परिवर्तन के साथ मायोक्लोनिक हमले या
    किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी।

जीएसपी लिकुवन्न्या के सिद्धांत

आधार दवा कार्बामाज़ेपाइन है। औसत खुराक 15 25 मिलीग्राम/किग्रा बनने के लिए
डोबू यू 3 स्वीकार करते हैं। रिजर्व की तैयारी और वैल्प्रोएट, बार्बिटुरेट्स, हाइडेंटोइन। पर
प्रतिरोधी मामलों में, संयोजन संभव हैं: कार्बामाज़ेपिन + वैल्प्रोएट;
कार्बामाज़ेपिन + बार्बिटुरेट्स; कार्बामाज़ेपिन + हाइडेंटोइन: वैल्प्रोएट + बार्बिटुरेट;
बार्बिटुरेट्स + हाइडेंटोइन्स। अनुपस्थिति या मायोक्लोनिक हमलों के आगमन के साथ
वैल्प्रोएट के साथ कार्बामाज़ेपाइन का आवश्यक नकारात्मक प्रतिस्थापन। नई छूट 70%
हमलों और 27% के हमलों में उल्लेखनीय वृद्धि। युनत्स्का मायोक्लोनिखना
मिर्गी (जेएमई)

जेएमई के निदान के लिए मानदंड:

  • 8 साल और उससे अधिक उम्र में शुरुआत (13 18 साल के बीच में);
  • बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिक पैरॉक्सिस्म में हमलों की अनिवार्य उपस्थिति,
    ध्वनि रोगियों के जागरण के बाद दोष और नींद की कमी को भड़काने;
  • सामान्यीकृत सूडोमनी हमले 95% में होते हैं
    30% में अवसाद और अनुपस्थिति;
  • 30% रोगियों में प्रकाश संवेदनशीलता की घटना देखी गई;
  • ईईजी की विशेषता सामान्यीकृत स्वीडिश तस्वीर है
    पॉलीपिक-ख्विलोवा गतिविधि।

लिकुवन्न्या के सिद्धांत

बुनियादी तैयारी और समान वैल्प्रोइक एसिड। औसत खुराक 30 50
मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा 3 खुराक में। अनुपस्थिति, संयोजन के प्रतिरोधी हमलों के साथ
वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड या वैल्प्रोएट + लैमोट्रिजिन, और सामान्यीकरण के मामले में
पोत वैल्प्रोएट + बार्बिटुरेट।
प्रकाश संवेदनशीलता के मामलों में, वैल्प्रोएट + क्लोनज़ेपम। पोवना छूट 71%
हमले और ushkodzhennya हमले 29%।
नेकदिल बच्चा जिसे सेंट्रल स्क्रोनेमिया के साथ आंशिक मिर्गी है
चोटियों (अज्ञातहेतुक रोलैंडिक मिर्गी) (आरई)

पीई के निदान के लिए मानदंड:

  • 2 12 वर्षों में पदार्पण (अधिकतम 5 9 वर्षों में);
  • अभिभूत लड़के;
  • शॉर्ट फेशियल-ब्रेकियल अटैक, याकिम की विशिष्ट घटना
    एक खाली मुंह, ग्रसनी के स्थान में पूर्वकाल पेरेस्टेसिया;
  • हमला, ध्वनि केवल आंशिक
    माध्यमिक-सामान्यीकृत जहाज;
  • विशेष रूप से अधिक महत्वपूर्ण कोई हमला नहीं;
  • महीने में एक बार हमलों की आवृत्ति शायद ही कभी आवर्ती होती है;
  • ईईजी को रोलैंडिक चोटियों की उपस्थिति की विशेषता है
    कॉम्प्लेक्स, जिन्हें अधिक महत्वपूर्ण रूप से केंद्रीय-स्क्रोनवी ओपनिंग पर दोषी ठहराया जाता है;
  • अधिकांश अवसादों (96%) की संभावना अधिक होती है
    13 साल बाद हमलों की सहज छूट।

किशोर आरई के सिद्धांत

आधार दवा कार्बामाज़ेपाइन है। औसत डोसोवन्न्या 10 हो जाते हैं
20 मिलीग्राम/किग्रा प्रति डोबा 2-3 खुराक में। रिजर्व ड्रग्स - हाइडेंटोइन,
वैल्प्रोएट। पॉलीथेरेपी अस्वीकार्य है! 97% रोगियों में एक नई छूट देखी गई है।

आंशिक (स्थानीयकरण-सूचना) रूपों का निदान और व्याख्या
मिर्गी (रोगसूचक या क्रिप्टोजेनिक)

आप पोटिलिच्नु, तिमियान, ललाट और स्क्रोनेवु रूप देखते हैं
स्थानीयकृत मिर्गी। एटिऑलॉजिकल कारक और विभिन्न कारक (सूजन,
मस्तिष्क की चोट, संवहनी विकृतियां, जन्म का आघात और श्वासावरोध, वादी
मस्तिष्क विकास, हाल ही में न्यूरोइन्फेक्शन और इन।), देर से शुरुआत
चर। वे आंशिक सरल और तह हमलों के साथ-साथ दिखाई देते हैं
द्वितीयक-सामान्यीकृत न्यायपालिका परॉक्सिज्म। लक्षण
एपिलेप्टोजेनिक फोसा का स्थानीयकरण। ईईजी क्षेत्रीय बताता है
पीक-हविलोव गतिविधि। न्यूरोरेडियोलॉजिकल फॉलो-अप में, हैं
भिन्न खसरा खसरा में संरचनात्मक परिवर्तन (रोगसूचक
प्रपत्र) या परिवर्तनों की कल्पना नहीं की जाती है (क्रिप्टोजेनिक रूप)।

उत्साह के सिद्धांत:

रोगसूचक रूप में, आवश्यकता को बंद कर दें शल्य चिकित्सा.
एईपी की मान्यता के सिद्धांत एपिलेप्टोजेनिक कैविटी के स्थानीयकरण में नहीं हैं। बाज़ोविम
दवा a कार्बामाज़ेपाइन। औसत खुराक 15 30 मिलीग्राम / किग्रा बनने के लिए
3-4 में डोबू लें। आरक्षित तैयारी: हाइडेंटोइन, वैल्प्रोएट, बार्बिटुरेट,
लैमोट्रीजीन। पॉलीथेरेपी में, इन दवाओं के संयोजन हो सकते हैं।
सरल आंशिक हमलों के साथ, द्वितीयक सामान्यीकरण हो सकता है
वैल्प्रोएट के साथ कार्बामाज़ेपाइन के संयोजन की सिफारिश की जाती है। क्या रखना है में समृद्ध पूर्वानुमान
मस्तिष्क की चोट की प्रकृति के अनुसार (मिर्गी का एटियलजि)।

मेज़। AEP रूस में स्थिर हो गया

Zgіdno z otrimaniem us danim, की कमी के सबसे सामान्य कारण
उपचारात्मक प्रभावइस तरह:

  • हमलों के प्रकार और मिर्गी के रूपों का गलत वर्गीकरण;
  • एईपी का गलत चयन;
  • एईपी की अपर्याप्त खुराक;
  • AEP kіlkoh का गलत संयोजन;
  • दवाओं को बार-बार बदलना आवश्यक है;
  • दवाओं का स्थानांतरण;
  • मस्तिष्क में सकल रूपात्मक परिवर्तन;
  • उत्थान के सिद्धांतों पर बीमारों को गुलाब की व्याख्या की कमी;
  • सामाजिक और पारिवारिक कारकों की कमी।

आक्षेपरोधी के प्रबंधन के लिए सिद्धांत

2-4 साल के बार-बार होने वाले हमलों के बाद एईपी से निपटा जा सकता है।
बदनामी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड (हमलों की संख्या) मुख्य मानदंड है
चिकित्सा। मिर्गी (डीएई, पीई) के सौम्य रूपों में दवाओं का प्रशासन
आप 2-2.5 साल की छूट में राहत पा सकते हैं। मिर्गी के गंभीर रूपों में (सिंड्रोम
लेनोक्स-गैस्टॉट, रोगसूचक आंशिक मिर्गी)
3-4 साल तक बढ़ जाता है। एक नई चिकित्सीय छूट तक पहुँचने पर 4
उल्लास का भाग्य सभी प्रकार के मूड में स्कासोवोनो हो सकता है। पैथोलॉजिकल की उपस्थिति
ईईजी बदलना या रोगियों की युवावस्था कोई कारक नहीं है,
4 वर्षों में हमलों की आवृत्ति के लिए आक्षेपरोधी के मूल्यांकन में बाधा। नहीं
यह єdinoї dumki schodo रणनीति vіdmіni antikonvulsantіv है। उत्सव
13 मिनट के खिंचाव के साथ या अदालत के लिए एक बार में कदम से कदम कम किया जा सकता है
चिकित्सक।

अंत में, इंगित करें कि मिर्गी के इलाज के लिए कार्यक्रम प्रस्तुत किया गया है
मुख्य रूप से एक अस्पताल के दिमाग में प्रवेश चिकित्सा के लिए दी गई। І अक्सचो इन
दवा के सही चयन के मद्देनजर दिमाग में अटैक
अस्पताल, लेकिन इसका मतलब योग की दीवारों पर हमले करना भी है। टॉम
बीमारियों पर और अधिक नियंत्रण मन में केंद्रित किया जा सकता है
ड्रग थेरेपी के लिए क्रीमिया में विशेष एपिलेप्टोलॉजी केंद्र,
आवश्यक सामाजिक अनुकूलन, शिक्षा प्राप्त करने की संभावना, श्रम
शुरुआती। Vikonannya tsієї मेथ के लिए इसनयुत hromаdskі organіzatsії, yakі
हमारा देश बन रहा है।

मिरगी- पुरानी बीमारीमस्तिष्क, जो रूखोवी, संवेदनशील, वनस्पति, संज्ञानात्मक, मानसिक कार्यों को नुकसान से बार-बार गैर-उत्तेजक हमलों से प्रकट होता है, मस्तिष्क के खसरे के सीरियाई भाषण में सुप्रा-वर्ल्ड न्यूरोनल डिस्चार्ज की दिमागीपन।

बदला लेने के लिए दो महत्वपूर्ण प्रावधान हैं: 1) बार-बार होने वाले हमले ही मिर्गी के निदान को स्थापित करने का आधार हैं; 2) मिर्गी से पहले, सहज, अकारण हमले देखे जाते हैं (प्रतिवर्त रूप बनने के लिए असर, उदाहरण के लिए, प्रकाश संवेदनशीलता मिर्गी)। मिर्गी नहीं ज्वर परीक्षण, साथ ही निर्णय जो मस्तिष्क की तीव्र बीमारियों के लिए दोषी हैं (उदाहरण के लिए, एन्सेफलाइटिस, सबड्यूरल हेमेटोमा, मस्तिष्क को तीव्र क्षति) मस्तिष्कीय रक्तस्रावऔर में।)।

बीमारी की वर्तमान रिपोर्ट कुछ ही विकसित होने लगी किंता XIXवी 1888 में जे जैक्सन मिर्गी का नामकरण "... विपदकोव, रैप्टोव और सुप्रा-सांसारिक स्थानीय क्षति मस्तिष्क के सरल भाषण" के रूप में; "स्नीफ अटैक" (स्क्रोनेवी मिर्गी के मामले में महक वाले मतिभ्रम) और "स्लीप ड्रीमिंग" (बिगड़े मानसिक कार्यों के साथ शुरू) का वर्णन किया है। और Ya. Kozhevnikov (1898) ने मिर्गी के इन रूपों को "ऑर्गेनिक" (आधुनिक शब्दावली के अनुसार - रोगसूचक) और संवैधानिक (अज्ञातहेतुक) में विभाजित किया। मिर्गी के दौरे को वर्गीकृत करने का पहला प्रयास 1903 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट डब्ल्यू गोवर्स द्वारा किया गया था। मिर्गी का सिंड्रोमिक निदान 1961 में वी. लेनोक्स, 1966 में एच. गैस्टाऊ द्वारा स्थापित किया गया था। कि जी. डोज़, जिनका जन्म 1980 में हुआ था वैगोमी ने विटचेनिया वेचेनी पी.एम. में जमा किया। साराजीश्विली और वी.ए. कार्लिव।

नैप्रिकिंट्सी XX सेंट। मिर्गी बीमारी की ताकत बन गई है। 1989 में मिरगी के सिंड्रोम का वर्तमान वर्गीकरण यह कहा गया है कि मिर्गी (सिंड्रोम) के अवैयक्तिक रूप हैं जिनके रिसाव के अपने पैटर्न हो सकते हैं और इसके अलावा परती के विकास के लिए रोग का निदान हो सकता है, क्योंकि विद्युत निर्वहन मस्तिष्क के प्रांतस्था में होते हैं, वे स्थानीयकृत होते हैं, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं और उनके हमलों में परिवर्तित हो जाते हैं। मिर्गी के मामले में, न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआई उच्च स्तर के विकास, पीईटी, एसपीईसीटी), डिजिटल ईईजी और वीडियो-ईईजी निगरानी के तरीकों द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। डेनमार्क में, लगभग 65% मिर्गी प्रकोष्ठ के बीच में मिर्गी होती है; 20% मामलों में, यह शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा पहुँचा जा सकता है।

बदल दिया और बीमारी में डाल दिया, उनके सामाजिक अनुकूलन को छोटा कर दिया। हालांकि, इस गंभीर बीमारी के रोगजनन के लिए कोई समृद्ध तंत्र नहीं हैं; बड़ी संख्या में असामान्य रूप हैं, जो सटीक निदान को महत्वपूर्ण रूप से जटिल करते हैं; पहले की तरह, वे मिर्गी के प्रतिरोधी रूपों के असाध्य रूपों से अभिभूत हो जाते हैं।

जंगली आबादी में मिर्गी का प्रसार 0.5-0.75% और बच्चों में - 1% है। 75% रोगियों में, मिर्गी बच्चों और किशोरों में शुरू होती है, जो सबसे आम में से एक है पैथोलॉजिकल स्टेट्सबाल न्यूरोलॉजी

एटियलजि के साथ मिर्गी के सभी रूपों को इडियोपैथिक, रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक में विभाजित किया गया है।

के लिए अज्ञातहेतुक रूप सामान्य बुद्धि, मध्यम लक्षणों की उपस्थिति और एक रोगी में मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन, साथ ही एक अप्रभावी विद्वता (रिश्तेदारों में मिर्गी के एपिसोड) की विशेषता। चैनलोपैथियों के मुख्य रैंक में एटियलजि का प्रभुत्व है - न्यूरोनल झिल्ली की आनुवंशिक रूप से निर्धारित फैलाना अस्थिरता। मिर्गी के तीन मुख्य मोनोजेनिक रूप से घटते रूपों के लिए जीन की पहचान: निशाचर पक्षाघात के साथ ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी (लोकस 20ql3.2 और 15q24), सौम्य पारिवारिक नवजात रोग (लोकस 20ql3.2, 8q2.2 एक SCN1B; 2q21-q33, SCN1A जीन) उत्परिवर्तन)। जीनों की संख्या निर्धारित करने के अन्य रूप (पॉलीजेनेटिक गिरावट)। उनसे पहले युवा मायोक्लोनिक मिर्गी, रॉलेंडिक मिर्गी, सौम्य आंशिक (पारिवारिक) बच्चों की मिर्गी और अन्य देख सकते हैं। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, यह याद रखना आवश्यक है कि इडियोपैथिक मिर्गी के लिए बीमारियों के पिता के रूप में, एक बच्चे में बीमारी की घटना 10% से अधिक नहीं होती है।

रोगसूचक रूप मिर्गी की रूपात्मक सब्सट्रेट की एक सामान्य भाषाई उपस्थिति की विशेषता है: फुफ्फुस, अल्सर, ग्लियल निशान, मस्तिष्क की विसंगतियाँ और धमनीविस्फार। उनका उपयोग न्यूरोइमेजिंग के अतिरिक्त तरीकों के लिए किया जाता है।

अवधि "क्रिप्टोजेनिक" ("इमोविरनो रोगसूचक उत्पत्ति") मिर्गी के उन रूपों को दर्शाता है, जिनके कारण ओब्स्टेज़ेनिया के सभी मौजूदा तरीकों की भीड़ के मामले में अपरिवर्तित छोड़ दिया जाता है। उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस और जन्मजात के साथ मिर्गी के समय में गुलाब के रंग का स्टीलरोग की रोगसूचक प्रकृति संचरित होती है, लेकिन सीटी या एमआर-मस्तिष्क में सकारात्मक परिवर्तनों का पता नहीं चलता है।

नाभीय मिर्गी के उस रूप का हमला कॉर्टिकल "एपिलेप्टोजेनिक कैविटी" की अवधारणा की व्याख्या करता है, जो "लय का नेतृत्व" करने की भूमिका निभाता है। एक नए हाइपरसिंक्रोनस डिस्चार्ज में विनिक्लियस बड़ी संख्या में खसरे के न्यूरॉन्स को विकीर्ण करता है, जो मस्तिष्क के सिवनी पर फैलता है।

पर सामान्यीकृत कोब पर सामान्यीकृत मिर्गी के दौरे के रूप, जिसकी पुष्टि ईईजी डेटा द्वारा की जाती है (द्विपक्षीय रूप से आक्रामक पिवकुल पर चौड़ा)। पर्याप्त बुद्धि के बिना मिर्गी के सामान्यीकृत रूपों का रोगजनन। एक थैलामो-कॉर्टिकल परिकल्पना एकीकृत प्रणाली के प्राथमिक सामान्यीकरण की व्याख्या करती है, जो मस्तिष्क और थैलेमस (थैलामो-कॉर्टिकल और कॉर्टिको-थैलेमिक मार्ग) के खसरे से बनती है। मस्तिष्क के प्रांतस्था में Dzherelo razryadіv imovіrno nahoditsya, thalamo-cortical स्नायुबंधन zdіysnyuyut सामान्यीकरण pіk-khvilovyh razryadіv का सिंक्रनाइज़ेशन, और stovbur का जालीदार गठन (मध्य मस्तिष्क के ठीक आगे) खसरे की "अतिसंवेदनशीलता" को नियंत्रित करता है razryadіv। विस्तृत और सामान्यीकृत मिरगी की श्रेणी में सिंगुलेट कॉर्टेक्स, ऑर्बिटल-फ्रंटल कॉर्टेक्स, एमिग्डालो-हाइपोकैम्पल कॉम्प्लेक्स और काला पदार्थ भी शामिल है। जब थैलामो-कॉर्टिकल सिस्टम को छेड़ा जाता है, तो ईईजी को सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि के लिए दोषी ठहराया जा सकता है, साथ ही लयबद्ध डेल्टा-तरंगों के द्विपक्षीय रूप से तुल्यकालिक पारॉक्सिस्मल डिस्चार्ज।

थैलामो-कॉर्टिकल सिस्टम के दिमाग की असामान्य रूप से उच्च सतर्कता के लिए मुख्य रूप से सामान्यीकृत मिर्गी को दोषी ठहराया जाता है। रेवन सतर्कता, सुचारू रूप से, आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है और न्यूरोनल झिल्ली अस्थिरता का भ्रम और Na, K और Cl आयनों की सामान्य ढाल की असंभवता।

मिर्गी के दौरे का वर्गीकरण तुला को 1981 में इंटरनेशनल लीग टू कॉम्बैट एपिलेप्सी द्वारा अपनाया गया था। क्योटो (जापान)। मिरगी के हमलों में विभाजित हैं: 1) फोकल (सूजन, फोकल, स्थानीय, स्थानीय रूप से बादल); 2) सामान्यीकरण; 3) वर्गीकृत नहीं (तालिका 20)।

फोकल (फोकल, मध्य) हमले उस स्थिति में निदान किया जाता है, यदि मस्तिष्क संरचनाओं के विकिरण के लिए स्पष्ट नैदानिक ​​​​और विद्युत-शारीरिक मानदंड हैं। उदाहरण के लिए, क्लोनिक सुडोमा के मामले में, एक तरफ से उस हाथ का आधा भेस (फेशियोब्रैकियल अटैक) मिरगी फोसा मध्य निचले पूर्वकाल में स्थित होता है।

केंद्रीय ज़विविनी; बदबूदार मतिभ्रम के साथ - एक बदसूरत ज़विविनी के एक स्टंप के डिलिंटसी में; फोटोप्सी के मामले में - राजनीतिक भाग के प्रांतस्था में; "विचारों की विफलता" (डिज्मनेस्टिक हमलों) के साथ - ललाट का हिस्सा पतला होता है। साधारण आंशिक हमलों के साथ, दृश्यता भंग नहीं होती है। हमले के घंटे के लिए ईईजी पर, एक स्थानीय मिरगी के निर्वहन का संकेत दिया जाता है, जो कि महान मस्तिष्क के खसरे के महामारी विज्ञान विभाजन से उत्पन्न होता है।

माध्यमिक सामान्यीकरण से मध्यम हमला हम एक आंशिक के रूप में शुरू कर सकते हैं, लेकिन फिर हम सामान्यीकरण पर जा सकते हैं, सभी m'yazi tuba और kintsivok प्राप्त कर सकते हैं, आपत्तिजनक pivkul पर ईईजी पर मिर्गी की गतिविधि में वृद्धि के साथ।

तह फोकल हमले टूटी-फूटी जानकारी से लीक (हमले के एक घंटे के लिए, रोगी क्रूर भाषण पर प्रतिक्रिया नहीं करता है, आदेश का पालन नहीं करता है, भूलने की बीमारी है)। एक तह आंशिक हमले के घंटे के तहत ईईजी एक या दो तरफा मिरगी के निर्वहन को प्रकट करता है, अधिक बार संकीर्ण या ललाट चीरों में (तालिका 21)।

पहले सामान्यीकृत हमले प्रकार और एटिपिकल अनुपस्थिति, क्लोनिक, टॉनिक, क्लोनिक-टॉनिक और एटोनिक हमले, साथ ही मायोक्लोनस शामिल हैं।

तालिका 20मिर्गी के दौरे का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (कियोटो, 1981)

यह स्थापित किया गया है कि मिर्गी विभिन्न हमलों वाली एकमात्र बीमारी नहीं है, बल्कि इसे विभिन्न रूपों में विभाजित किया गया है।

एपिलेप्टिक सिंड्रोम। बदबू की विशेषता क्लिनिकल, इलेक्ट्रिकल और शारीरिक मानदंडों के एक स्थिर परस्पर क्रिया द्वारा होती है; एंटीपीलेप्टिक थेरेपी और प्रैग्नेंसी (तालिका 21) की प्रतिक्रिया से विभाजित।

तालिका 21विभिन्न हमलों के लिए ईईजी बदलें

तालिका 22मिर्गी, मिरगी के सिंड्रोम का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (नई दिल्ली, 1989)

1. स्थानीयकरण-मिर्गी के रूपों (फोकल, स्थानीय, फोकल)

1.1। इडियोपैथिक (vіkzalezhny cob के साथ)

केंद्रीय लौकिक चोटियों (रोलैंडिक) के साथ एक बच्चे की पलकों की डोब्रोयाकिस्ना मिर्गी।

राजनीतिक आघात के साथ बच्चे की उम्र का मिर्गी।

पढ़ने की प्राथमिक मिर्गी।

1.2। रोगसूचक

क्रोनिक प्रोग्रेसिव आंशिक मिर्गी (कोज़ेवनिकोव सिंड्रोम)।

हमला, जो उकसाने के विशिष्ट तरीकों की विशेषता है।

ज्ञात एटियलजि और मस्तिष्क में जैविक परिवर्तनों के साथ मिर्गी के अन्य रूप।

1.3। अज्ञातोत्पन्न




यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक घंटे में, 1989 के बाद पारित होने के बाद, वर्गीकरण की अपूर्णता स्पष्ट हो गई, इसके पहले शार्क ने फॉर्म में प्रवेश नहीं किया (उदाहरण के लिए, स्यूडोलेनॉक्स सिंड्रोम)। इसके अलावा, वेस्ट के सिंड्रोम और लेनोक्स-गैस्टॉट के सिंड्रोम के कई रोगसूचक रूप सामान्यीकृत मिर्गी में प्रकट नहीं होते हैं, संकेत माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना के साथ आंशिक मिर्गी हैं। 2001 आर है। वर्गीकरण और शब्दावली पर अंतर्राष्ट्रीय आयोग ने मिरगी के हमलों और मिरगी के सिंड्रोम (तालिका 22) का एक नया वर्गीकरण जारी किया। फोकल और सामान्यीकृत हमलों पर क्लासिक उपखंड का अपराध, नए में यह कहा गया है कि "मिर्गी" शब्द में समृद्ध सौम्य और आत्म-सीमित मिरगी के लक्षण "हमलों" द्वारा प्रतिस्थापित किए जाने चाहिए। उदाहरण के लिए, "मादक मिर्गी" नहीं, बल्कि "चलो, शराब से शुरू करो" ठीक है। मिर्गी के बहुत सारे नए रूपों को स्पष्ट रूप से स्थापित किया गया है, नई शर्तों को पेश किया गया है। शब्द "आंशिक हमले और आंशिक मिर्गी" को "फोकल हमलों और मिर्गी के फोकल रूपों" से बदल दिया गया है; "क्रिप्टोजेनिक रूप" से "इमोविरनो रोगसूचक रूप"। संकेतित सिंड्रोम के लिए "निर्णय" शब्द को "आओ" से बदलने की सिफारिश की गई है। "आगे बढ़ने" की अवधारणा "निर्णय" की अवधारणा की तुलना में काफी व्यापक है, और सभी हमलों से दूर स्वयं न्यायाधीश प्रतीत होते हैं। यह कहा गया था कि पुल के नुकसान में मैदान और मुड़े हुए परती पर फोकल हमले हुए थे, अधिकांश झरनों में शार्क, पुल की समानता का आकलन एक अभिविन्यास के साथ छोड़ दिया गया है। Perevagoyu klassifikatsii є razrobka kontseptsії बचकाना मिर्गी एन्सेफैलोपैथी।

निदानमिर्गी में एक आक्रामक एल्गोरिथम शामिल है:

1. कंपकंपी उपप्रकार का विवरण (इतिहास में शामिल किया जा सकता है)।

2. हमलों का वर्गीकरण (इतिहास, क्लिनिक, ईईजी, वीडियो ईईजी निगरानी)।

3. फॉर्म का निदान (एनामनेसिस, क्लिनिक, ईईजी, वीडियो-ईईजी मॉनिटरिंग, न्यूरोइमेजिंग)।

4. ईटियोलॉजी की स्थापना (एमआरआई, कैरियोटाइपिंग, जैव रासायनिक अध्ययन, घातकताओं की बायोप्सी और अन्य)।

5. सहवर्ती बीमारियों का निदान और विकलांगता की स्थापित अवस्था।

मिर्गी का निदान क्लिनिकल-इलेक्ट्रो-एनाटोमिकल है। XXI सदी में। मिर्गी के सटीक निदान की स्थापना के लिए, हमलों के विवरण की जननी, रिश्तेदारों द्वारा प्रस्तुतियाँ अपर्याप्त हैं। आवश्यक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक पुष्टि (विद्युत मानदंड), साथ ही एक न्यूरोइमेजिंग विधि (शारीरिक मानदंड)। के लिए सटीक पदनामनिदान और सही चिकित्सा की पहचान, नियमित तकनीकों सहित, एक परीक्षण ईईजी-वीडियो मॉनिटरिंग की आवश्यकता, रात के समय ईईजी मॉनिटरिंग, 3डी इमेजिंग मोड में हाई-ग्रेड एमआरआई, आदि।

14.1। इडियोपैथिक फोकल रूप

केंद्रीय रूप से घुमावदार चोटियों (रोलैंडिक मिर्गी) के साथ बच्चे की पलकों का आंशिक मिर्गी [पीई] - छोटे ग्रसनी और हेमीफेशियल मोटर हमलों की विशेषता है, जो जागृति और नींद के लिए दोषी हैं, साथ ही ईईजी (चित्र 14.1) में विशिष्ट परिवर्तन। पीई एक बच्चे में मिर्गी का सबसे आम रूप है। बीमारी की दर प्रति 100,000 बच्चों की जनसंख्या पर 21 है।

बीमारी 2 से 14 साल की उम्र में शुरू होती है (अधिकतम 7-9 साल की उम्र में), अक्सर लड़कों के लिए बीमार होती है। साधारण फोकल हमलों की विशेषता है, जो 80% बरामदगी में जागृत स्वर बैठना के साथ होता है। हमले की शुरुआत सोमाटोसेंसरी ऑरी द्वारा की जाती है: लौकी, जीभ, स्पष्ट के क्षेत्र में एक तरफ से नामकरण, स्पष्ट रूप से पोकिंग। तब रोगियों को अपने स्वयं के गले की आवाजें दिखाई देती हैं जैसे "गड़गड़ाहट", "गर्जना", "गरारे करना"; हाइपरसैलिवेशन और अनारथ्रिया (ग्रसनी हमलों) का संकेत दिया जाता है। नकल m'yaziv के निर्णय के लक्षण: एकतरफा टॉनिक, क्लोनिक


मल। 14.1।ईईजी बच्चा 4 साल की रोलैंडिक मिर्गी

अन्यथा, m'yazіv के टॉनिक-क्लोनिक निर्णय भेस, बर्बाद, साथ ही साथ जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र (हेमीफेशियल हमले)। 20% बीमारियों में, सूडोमी का विस्तार m'yazіv निंदा से होमोलेटरल हैंड (ब्राचियोफेशियल अटैक) तक होता है; लगभग 8% हमलों में, नाक में बदबू आती है (एकतरफा हमले)। बीमारी में वृद्धि के साथ, हमले पार्श्वता को बदल सकते हैं।

25% बच्चों में माध्यमिक-सामान्यीकृत सूडोमिनल हमलों की आशंका है। RE पर कुछ सेकंड के लिए 1-2 मिनट तक आगे बढ़ें। औसत पर їх की आवृत्ति प्रति नदी 2-6 गुना है। घंटे में, बदबू सब कुछ दोष देती है (खुशी के बिना नाव), और वयस्क डरते नहीं हैं।

अंतर-हमले की अवधि में ईईजी में परिवर्तन 90% बरामदगी में इंगित किया गया है, एक विशिष्ट पैटर्न अस्पताल में भर्ती hvil का एक जटिल है। सिल घटक एक त्रिफसिक तीव्र बीमारी से एक उन्नत सामान्य बीमारी तक विकसित होता है, जो परिसरों के साथ समानता बनाता है क्यूआरएसटीईसीजी पर। यह गतिविधि केंद्रीय रूप से ढलान वाले उद्घाटन के पास स्थानीयकृत है और इसे "रोलैंडिक" या मई कहा जाता है साधारण नाम- "बच्चे की पलकों के अच्छे मिरगी संबंधी विकार" (DEND)। पीई के निदान की पुष्टि करने के लिए, यह करना महत्वपूर्ण है

सोते समय ईईजी - रात में ईईजी मॉनिटरिंग, आरई रोलैंडिक कॉम्प्लेक्स वाले लगभग 30% बच्चों में संकेत विशेष रूप से सोते समय दिखाई देते हैं।

चिकित्साअच्छे स्वभाव वाले विराम को देखते हुए, कोई मिरगी-रोधी चिकित्सा को नहीं पहचान सकता। हालांकि, नैदानिक ​​​​क्षमा को बाहर नहीं किया गया था, साथ ही 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में लगभग 5% मामलों में स्यूडोलेनॉक्स सिंड्रोम में पीई के परिवर्तन की संभावना थी। बार-बार होने वाले हमलों के लिए चिकित्सा शुरू करने की सिफारिश की जाती है। उपचार हमेशा एक दवा के साथ किया जाना चाहिए (पॉलीथेरेपी अस्वीकार्य है), समान वैल्प्रोइक एसिड (डेपाकाइन, कांवुलेक्स, कांवल्सोफाइन) से शुरू होता है। वैल्प्रोएट को 2 खुराक के लिए 15-30 मिलीग्राम/किग्रा प्रति डोबा (औसत 600-1500 मिलीग्राम/डोबा) तक की वृद्धिशील खुराक में निर्धारित किया जाता है।

वैल्प्रोएट के लिए अप्रभावीता या असहिष्णुता के मामले में, टोपिरामेट (टोपामैक्स) को 50-150 मिलीग्राम प्रति डोबा (3-5 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, कार्बामाज़ेपाइन समूह (टेग्रेटोल, फिनलेप्सिन) की दवाओं को 15-20 मिलीग्राम/किग्रा (300-600 मिलीग्राम/डोबू) की औसत अतिरिक्त खुराक पर निर्धारित किया जा रहा है। कुछ मामलों में, कार्बामाज़ेपाइन ईईजी पर डीएएनडी इंडेक्स में वृद्धि और अधिक बार-बार हमले - उत्तेजना की घटना का कारण बन सकता है। Cym के साथ संयोजन में, कार्बामाज़ेपाइन को प्रारंभिक चिकित्सा के साथ-साथ 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सभी विकारों पर विचार करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। Zastosuvannya barbiturates और hydantoin contraindicated है!

ईईजी का आवश्यक नियंत्रण, नींद की ईईजी-निगरानी। पीई के साथ छूट 16 साल तक के 100% मामलों तक पहुंचती है।

पाइलोरिक पैरॉक्सिस्म के साथ इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी (सौम्य राजनीतिक मिर्गी, डीजेई)- बिगड़ा हुआ मौखिक कार्य, माइग्रेन जैसे लक्षण, और पित्त dilyance में EEG DEND पैटर्न की उपस्थिति के साथ हमलों की विशेषता है। DZE शिशु मिर्गी के शेष इडियोपैथिक आंशिक रूपों के करीब 20% बनने के लिए। DZE के दो रूप देखे गए: बीमारी के शुरुआती और देर से प्रकट होने के साथ।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना मिर्गी (पैनायोटोपोलोस सिंड्रोम) 1 से 13 साल के बीच शुरू होता है, 3-6 साल में चरमोत्कर्ष के साथ। वनस्पति विकारों के साथ दुर्लभ महत्वपूर्ण हमलों से बीमारी प्रकट होती है, एक आदिवासी दूसरी वृद्धि और एक स्थिति से आगे निकलने की प्रवृत्ति। हमले का आरोप है, विशेष रूप से जागने से पहले; उल्टी, सिरदर्द, zblіdnennya भेष से pochinayutsya, सिर और आंखों के दूर के मोड़ से मारे गए। हमलों की ध्वनि का अंत अर्ध ऐंठन या सामान्यीकृत सुडोमा के साथ होता है। वे "ictal Syncopations" को दोष देते हैं जो त्रिवला प्रतीत होता है।

दूसरा सबूत और m'yazovy स्वर में तेज गिरावट, बीच 2 साल में 30 मिनट से 7 साल तक तुच्छता। अधिकांश रोगियों को पुनर्जीवन के लिए ले जाया जाता है। "इक्टल सिंकोप" टॉनिक-क्लोनिक सुडोमा को फिर से उत्पन्न कर सकता है, इसलिए इसे उनसे अलग किया जा सकता है। एक गंभीर स्थिति विराम के बावजूद, ऐसे हमलों की आवृत्ति कम होती है। कुछ मामलों में, बीमारी की अवधि के दौरान एक से कम हमले होते हैं। पूर्वानुमान बिल्कुल अनुकूल है।

Dobryakіsna potilichna epilepsiya isz pіznіm पदार्पण (Gastaut का रूप) 3 से 15 साल की शुरुआत, औसत 8 साल है। विशिष्ट सरल फोकल संवेदी हमले ज़ोर के खंडहरप्रतीत होने वाले सरल मतिभ्रम (छोटे, अलग-अलग रंग के गोलाकार आंकड़े) में, जिन्हें अक्सर देखने के परिधीय क्षेत्र पर दोष दिया जाता है और बीक के प्रोटिलीन मध्य के पास ढह जाता है। कुछ सेकंड के लिए 1-3 मिनट तक हमला करें। मतिभ्रम भोर के पानी के एक ही हिस्से में हो सकता है। अक्सर एक वर्सिव घटक होता है - प्रकाश को बचाते हुए आंखों और सिर को विपरीत दिशा में बीच की ओर मोड़ना। चलो, आप एकतरफा या माध्यमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक सूडोमा के साथ समाप्त हो सकते हैं। आधे रोगियों में, हमले के बाद, एक तीव्र धड़कते हुए माइग्रेन जैसा सिरदर्द होता है, जो थकान और उल्टी के साथ होता है। हमलों की आवृत्ति कम है, हालांकि कुछ विपदों में बदबू तीव्र हो सकती है। ईईजी पर, गोस्ट्रा-पोविलना हविल्या के उच्च-आयाम परिसरों को दिखाया गया है, जिसमें 2/3 रोगियों को राजनीतिक प्रकरणों से अधिक के लिए दोषी ठहराया जाता है। परिसरों की आकृति विज्ञान बच्चे की आंख के सौम्य मिरगी के घावों के समान है। 1/3 रोगियों में, मिरगी की गतिविधि अन्य क्षेत्रों में भी दर्ज की जा सकती है (अधिक बार केंद्रीय कंकाल के उद्घाटन में)।

चिकित्सा30-40 मिग्रा/किग्रा की औसत अतिरिक्त खुराक पर DZE और वैल्प्रोइक एसिड सॉल्ट (डिपाकाइन, कॉन्व्यूलेक्स, कॉन्वल्सोफाइन) के उपचार में पहली पसंद की दवाएं। शाम के समय अधिकतम खुराक के साथ दवा दो खुराक में निर्धारित की जाती है।

अपर्याप्त प्रभावकारिता के साथ, कार्बामाज़ेपाइन दवाओं (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) के साथ 15-20 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू की औसत खुराक या टोपिरामेट के साथ 75-200 मिलीग्राम/डोबू (3-6 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू) की खुराक पर मोनोथेरेपी की जा सकती है। इस्तेमाल किया गया।

Panagiotopoulos सिंड्रोम में, 92% रोगियों में 9 साल तक के हमलों की छूट बनी रहती है। गैस्टो फॉर्म के साथ होने वाली बीमारियों में, 82% मामलों में 15 वर्ष की आयु तक और 100% में - 18 वर्ष की आयु तक छूट होती है।

निशाचर हमलों के साथ ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी

є अज्ञातहेतुक रूप। 2 जीन लोकी की पहचान की गई, जो इस बीमारी के विकास के संकेत हैं: 20q13.2यह 15q, एले ट्रेप्लेयूट्स्या और छिटपुट गिरावट है। Vіk की शुरुआत जीवन के पहले दस वर्षों में अधिकतम के साथ 2 महीने से 52 वर्ष तक होती है। 70% रोगियों में हमले गैर-विशिष्ट औरिया के साथ शुरू होते हैं: "सर्द की तरह कांपना", सिरदर्द, श्रवण मतिभ्रम, चक्कर आना, सोमाटोसेंसरी धारणाएं (धड़ के क्षेत्र में कुंडल), और हाइपरमोटर ऑटोमैटिज्म के साथ कुछ प्रकार के हमले। बदबू pochinayutsya z sudominnoy dihannya, rohkannya, kshtalt कर्लिंग के लिए एक मजबूत रोना। आंखें चौड़ी चपटी हैं, विराज झाखू के चेहरे पर। रोगी अपना सिर उठाता है, बिस्तर पर बैठता है; हाइपरमोटर और डायस्टोनिक घटनाएं हैं। कुछ रोगी (अक्सर वृद्ध) अपने हाथों से (मुक्केबाज़ी के एक बॉक्स पर) और अपने पैरों के साथ (जैसे पेडलिंग) अराजक गति विकसित करते हैं; चारों तरफ उठो और zdіysnyu ruhi, scho rozgoduyutsya, श्रोणि। Svіdomіst pіd में हमले के घंटे टूटे नहीं लग रहे थे। चारित्रिक रूप से, हमले को पल-पल के आधार पर दोषी ठहराया जाता है, बदबू को दोहराया जा सकता है जितनी बार श्रृंखला देखते हुए रात बिताई जाती है, फिर कुछ दिनों के लिए ब्रेक होता है, या सोमवार को और श्रृंखला होती है नवीकृत। हमलों की त्रिमूर्ति - कुछ सेकंड के लिए 1 मिनट तक। एकाकी मामलों में, द्वितीयक सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्म की उपस्थिति संभव है।

ईईजी स्लीप एपनिया विशिष्ट नहीं है। रात की नींद और वीडियो-ईईजी-निगरानी के ईईजी-निगरानी के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण डेटा, क्योंकि वे गोस्ट्रा-पोविल्ना विस्केरा के आंतों के परिसर में कम-आयाम एपिलेप्टीफॉर्म गतिविधि दिखाते हैं, जो ललाट, ललाट-अग्र-अस्थायी नसों में से एक में क्षेत्रीय रूप से उत्पन्न होता है। .

उपचार शुरू करना कार्बामाज़ेपिन की तैयारी के साथ शुरू होता है, dvorazovo सोने से पहले अधिकतम के साथ। डोबोवा की खुराक - 600-1000 मिलीग्राम / डोबू (15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। यदि अप्रभावी हो, तो टोपिरामेट को 100-400 मिलीग्राम/डोबू (3-10 मिलीग्राम/किलो/दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, सोने से पहले अधिकतम दो बार। उपचार का अगला चरण वैल्प्रोएट मोनोथेरेपी है। कॉन्व्यूलेक्स ड्वोराज़ोवो एक खुराक पर निर्धारित है

900-1800 मिलीग्राम/डोबू (20-40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)।

प्रतिरोध के कुछ मामलों में, पॉलीथेरेपी स्थापित की जा सकती है, जिसमें दो बुनियादी एईपी (वैल्प्रोइक एसिड और कार्बामाज़ेपिन या टोपिरामेट) का संयोजन होता है। औषधीय छूट गरीबों की पहुंच के भीतर है।

14.2। मिर्गी के रोगसूचक फोकल रूप

रोगसूचक ललाट मिर्गी (SLE) - बड़े मस्तिष्क के सामने की खाई की सीमाओं में रूपात्मक घावों के सत्यापन के साथ प्रपत्र स्थानीय रूप से सौंपा गया है। मिर्गी के औसत रोगसूचक फोकल रूपों का 30-40% जमा होता है और कंकाल मिर्गी की आवृत्ति के 2 महीने बाद होता है (एक बच्चे में, आबादी की आवृत्ति के कारण इसे स्क्रोनवाल मिर्गी होने की अधिक संभावना हो सकती है)।

एटियलजि में क्रानियोसेरेब्रल आघात, सूजन और ललाट क्षेत्र के ब्रश, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, ग्लियोसिस पेरिनाटल एन्सेफैलोपैथी और संवहनी विसंगतियों के परिणामस्वरूप शामिल हैं।

एसएलई की सीमाओं पर स्प्रैट फॉर्म देखे जा सकते हैं।

मोटर (प्रीमोटर, जैक्सन) SLE vinikaє पूर्वकाल केंद्रीय रिंगिंग को छेड़ते समय। किंक के कॉन्ट्रालेटरल सॉकेट्स में सुडोमा के साथ सरल फोकल मोटर हमलों की विशेषता है। "जैकसोनियन" मार्च की शुरुआत हाथों और पैरों की अदालतों द्वारा की जाती है, जिसमें एक ही पक्ष के हाथ, पैर और m'yazіv की निंदा का लालच होता है। अक्सर टोड के पिछले दृष्टांत के साथ हमला समाप्त हो जाएगा।

ऑपरेटिव एसएलई ललाट क्षेत्र के ऑपरेटिव क्षेत्र को छेड़ने का दोष। ओरो-एलिमेंट्री ऑटोमैटिज्म के साथ बंधनेवाला फोकल (डायलेप्टिक) हमलों की विशेषता; चेहरे की मांसपेशियों, वनस्पति घटनाओं के संभावित ipsilateral आंदोलन।

ऑर्बिटोफ्रंटल एसएलई निचले ललाट ज़विविनी के कक्षीय खसरा को छेड़ने का दोष। यह फोल्डिंग फोकल, वानस्पतिक-आंत के हमलों, हिंसक मुखरता के पैरोक्सिम्स, एटिपिकल अनुपस्थिति की विशेषता है।

पृष्ठीय (प्रीफ्रंटल) SLE ऊपरी और निचले विंडशील्ड के पीछे के विंडशील्ड से बेलें। आंखों के मोड़ और हत्यारे के सिर, विपरीत गुहा के साथ टॉनिक आक्रामक हमलों से प्रकट; यह भी देखा जा सकता है कि बीमार की सूरत को सीधा करने के याक पर हाथ उठा हुआ है। प्रमुख गोलार्ध में गुहा के स्थानीयकरण के साथ अक्सर मोटर वाचाघात की उपस्थिति।

फ्रंटोपोलर एसएलई ललाट चासों के ध्रुव के विभाजन में एपिलेप्टोजेनिक फोसा के स्थानीयकरण के लिए दोषी ठहराया गया। यह बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्यों (विचारों का प्रवाह, विचारों की "विफलता", समय में परिवर्तन) और तह आंशिक (डायलेप्टिक) हमलों के साथ सरल आंशिक हमलों का प्रतिनिधित्व करता है।

सिंगुलरना एसएलईकाठ की अंगूठी के पूर्वकाल भाग को चिढ़ाने के लिए देखें। यह खुद को जेस्चरल ऑटोमेटिज्म, ipsilateral ब्लिंकिंग मूवमेंट्स के साथ सिमटने वाले आंशिक हमलों के रूप में प्रकट करता है, और "लिम्बिक पैरॉक्सिस्म्स" को प्रेरित करता है: डर का तमाशा, काला भेष, क्षतिग्रस्त भावनात्मक क्षेत्र - डिस्फोरिया।

SLE, जो predatkovo मोटर ज़ोन (premotor SLE) से बाहर आता है, - ललाट मिर्गी के सबसे आम रूपों में से एक है, जो लघु पोस्टुरल असममित टॉनिक हमलों (ऐंठन) की विशेषता है, जो द्विपक्षीय रूप से kіntsіvok (उदाहरण के लिए, "तलवारबाज की स्थिति" प्रकार) के समीपस्थ उद्घाटन में दिखाई देते हैं। अधिक महत्वपूर्ण रूप से हमला करें, क्रमिक रूप से दोष दें। इसलिए वे एक स्पष्ट प्रकाश के साथ एक चाल की आवाज़ से हमला करने से डरते हैं, या चिल्लाने की आवाज़ को देखते हुए मुखरता से। आप स्टीरियोटाइप्ड हाइपरमोटर ऑटोमैटिज्म के साथ हमला कर सकते हैं: अराजक हाथ आंदोलनों (मुक्केबाजी पर), पैर (पेडलिंग), श्रोणि।

संक्षेप में, गैर-तुच्छ या समझ से बाहर के गवाहों के साथ, न्यूनतम पोस्टिक्टल भ्रम, सीरियल साइक्लोलेप्टिक प्रवाह, और रात के समय अधिक महत्वपूर्ण प्रतिज्ञान।

न्यूरोलॉजिकल ओब्स्टेज़ेनिया के परिणाम एसएलई के एटियलजि में हैं। ललाट भाग को बड़ी क्षति के साथ (उदाहरण के लिए, सामान्य रोशनी) पक्ष में हेमिपेरेसिस है, प्रोलिफेरेटिव मध्य (टेम्पोरल रिफ्लेक्सिस, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस); हेमियाटैक्सिया संभव है। "ललाट मानस" के क्षताल्ट पर व्यवहार का उल्लंघन होना असामान्य नहीं है।

मध्यवर्ती अवधि में ईईजी बहुत जानकारीपूर्ण या गैर-विशिष्ट नहीं है। सबसे महत्वपूर्ण ईईजी-निगरानी है (और सोने से पहले obov'yazykovo), जो क्षेत्रीय मिरगी के पैटर्न (अस्पताल फ्लू) को प्रकट करता है, ललाट दृष्टि में से एक में क्षेत्रीय वृद्धि को जारी रखता है, माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना।

एक संरचनात्मक दोष प्रकट करने के लिए, एक एमआरआई किया जाता है।

उपचार की शुरूआत 12.5-25 मिलीग्राम/डोबू की खुराक पर टोपिरामैट (टोपामैक्स) से शुरू होती है। खुराक को 12.5-25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह 1 बार बढ़ाकर 50-500 मिलीग्राम / दिन (3-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), 2 खुराक में (शाम को) 12 साल के अंतराल के साथ बढ़ाया जाता है। दूसरी पसंद की दवा कार्बामाज़ेपाइन है, जिसे 600-1800 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (15-35 मिलीग्राम/किलो/दिन) की खुराक पर दिया जाता है, प्रति खुराक 2 बार। डायएप्टिक हमलों में कार्बामाज़ेपाइन और ऑक्सकार्बाज़ेपाइन विशेष रूप से प्रभावी हैं। "छद्म-सामान्यीकृत अनुलग्नकों के साथ

ग्रोइन" और ईईजी कार्बामाज़ेपाइन contraindications पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना, बिगड़ने वाले हमले के निर्माण के टुकड़े।

तीसरा विकल्प 1000-3000 मिलीग्राम/किलोग्राम/डोबा (30-60 मिलीग्राम/किलोग्राम/डोबा) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड (कनव्यूलेक्स, डेपाकाइन, कांवलसोफिन) तैयार करना है, जो प्रति डोबा 2 गुना है।

तीन बुनियादी दवाओं की अप्रभावीता के मामले में, पॉलीथेरेपी की सिफारिश की जाती है - सक्सिनिमाइड्स के साथ टोपिरामेट या वैल्प्रोएट का संयोजन। Ethosuximide (suxilep) 3 खुराक में 500-1000 mg/dob (20-40 mg/kg/dob) की खुराक पर दिया जाता है। अन्य मामलों में, मूल एईपी का एक संयोजन निर्धारित किया जाता है: टोपिरामेट + वैल्प्रोएट, वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपिन, कार्बामाज़ेपिन + टोपिरामेट।

पॉलीथेरेपी के लिए आरक्षित दवाएं - लैमोट्रीजीन (लैमिक्टल) और लेवेतिरसेटम (केप्रा)। लैमोट्रिजिन (3-7 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) बुनियादी एईडी के संयोजन में होने की संभावना कम होती है। टोपिरामेट या कार्बामाज़ेपिन के संयोजन में औसत खुराक 100-400 मिलीग्राम प्रति डोबा और वैल्प्रोएट के साथ 100-200 मिलीग्राम प्रति डोबा है। फोकल मोटर और माध्यमिक सामान्यीकृत हमलों में 1000-4000 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू) की खुराक पर बुनियादी एईडी के संयोजन में लेवेतिरसेटम प्रभावी है।

कॉर्टेक्स, हेमिपेरेसिस और संज्ञानात्मक हानि में संरचनात्मक दोष की उपस्थिति के कारण एसएलई में बीमारी का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है। 20% से कम रोगियों में चिकित्सा छूट उपलब्ध है। अन्य आक्रमणों में, आक्रमणों की आवृत्ति को कम करना संभव है। प्रतिरोधी हमलों के साथ, सर्जरी स्थिर है। सर्जिकल सम्मिलन का मुख्य प्रकार फोकल कॉर्टिकल लकीर है।

रोगसूचक Skroneval मिर्गी (एसवीई) - मस्तिष्क के कंकाल भागों में दृश्यमान एटियलजि और रूपात्मक घावों के साथ स्थानीय रूप से म्यूकोसल रूप (अमोन हॉर्न का स्केलेरोसिस, कंकाल भाग की सौम्य जन्मजात सूजन, फोकल कंकाल डिस्प्लेसिया, नास्लेडोक प्रसवकालीन घाव). एसवीई के दो मुख्य रूप हैं: लिम्बिक (पर्यायवाची शब्द: पैलियोकोर्टिकल, एमिग्डाला-हिप्पोकैम्पल) और नियोकोर्टिकल (पर्यायवाची: पार्श्व)।

75% हमलों में, हमले शुरू होते हैं auri.स्पष्ट रूप से vyznachiti auri और vіdmzhuvati і vіd provіsnikіv मिरगी के हमले को समझते हैं। आभा के तहत (ग्रीक से - पोडिख) नैदानिक ​​​​घटनाओं की समझ के बाद, जैसे कि शक्तिशाली ताकतों द्वारा दोषी ठहराया गया हो

या दूसरे सामान्यीकृत ची आंशिक हमले से पहले। आभा महान मस्तिष्क के खसरे के गायन फैलाव में एक स्थानीय मिरगी के निर्वहन से घिरा हुआ है और वास्तव में, एक साधारण आंशिक हमला है। औरी की प्रकृति गुहा के स्थानीयकरण का प्रमाण है। देखना आओ देखोऑरी: सोमाटोसेंसरी, ज़ोरोव, न्यूखोव, स्माकोव, श्रवण, अस्पष्ट, मानसिक, वानस्पतिक, चेरेवना (चेरेवनु)। प्रोविस्निकीमिर्गी के दौरे से पहले, वर्षों या दिनों में बहुत अधिक घरघराहट के लिए दोषी, मानसिक या वनस्पति लक्षणों के लिए कॉल करें जो स्थानीय कॉर्टिकल डिस्चार्ज के साथ नहीं होते हैं।

अमिगडाला-हिप्पोकैम्पल (पेलियोकोर्टिकल, लिम्बिक) - सबसे सामान्य रूप, जो SVE में औसत के 65% के करीब हो जाता है। रोग के आधार पर, प्रसवकालीन चोट या एटिपिकल ज्वर वाहिकाओं के बाद कंकाल भाग के मेडियोबेसल नसों का स्केलेरोसिस (ग्लियोसिस) सबसे आम है। बीमारी 3 साल तक की महिलाओं में मामूली, अक्सर हेमीक्लोनिक, ज्वर परीक्षण से शुरू होती है। उन्होंने स्पष्ट समृद्धि की अगली अवधि दी - दिन के दौरान पूर्व-यौवन अवधि तक हमला। Svidomosti (dialeptic) और automatisms (automotor) को शामिल करने के साथ तह फोकल हमलों के सबसे बड़े प्रकार (हमलों का 70%)। बीमारियों के द्वंद्वात्मक हमलों के मामले में, यह तेजी से रुकोवु गतिविधि पर ले जाता है, इसे व्यापक रूप से चपटी आँखों से पकड़ता है, मँडराता है, या टकटकी लगाकर देखता है।

एसवीई के लिए, स्वचालितता दृश्य इशारों की विशेषता है (हाथों, उंगलियों को रगड़ना, एक पेन्ज़ल की जकड़न, कपड़े छांटना) और ओरो-एलिमेंटरी क्रियाएं (प्रित्समोकुवन्न्या, फोर्जिंग, चाट)। हाथ में स्वचालितता गुहा के किनारों पर होती है, और हाथ की उंगलियों की डायस्टोनिक सेटिंग प्रोटाइल पर होती है। 30 एस से 3 मिनट तक ऑटोमोटर हमलों की तुच्छता, अक्सर बदबू आती है और चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी बन जाती है।

अक्सर हमले बिगड़ा हुआ वनस्पति कार्यों के साथ होते हैं। स्पष्ट साक्ष्य के लिए विशेष रूप से अभिलक्षण अधिजठर पक्षाघात। रोगी को नाभि के फैलाव पर दर्द, फैलावट, बेचैनी महसूस होती है; गैस की आपूर्ति संभव है। Tse "vishіdne epileptichne vіdchuttya" को पेट से गले तक उठाया जाता है, साथ ही छाती को थोड़ा सा निचोड़ा जाता है, जिसके बाद प्रकाश को बंद करना संभव है।

यह बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों के साथ सरल फोकल हमलों की भी विशेषता है: जैक्सन के स्वप्न राज्य ("स्वप्निल राज्य")

"जागने वाले सपने"; vіdchuttya "पहले से ही अच्छी तरह से पहना हुआ" या "निकोला अच्छी तरह से पहना नहीं"; viniknennya derealizatsii (चौंकाने वाली असत्यता को देखते हुए) और प्रतिरूपण (विशेषता की शक्ति के लगाव को नुकसान)। जब अमिगडाला जैसा परिसर पकड़ा जाता है, तो असम्बद्ध भय, डिस्फोरिया, आक्रामकता के छोटे हमले दिखाई देते हैं।

पार्श्व (नियोकॉर्टिकल) एसवीई कंकाल क्षेत्र के ऊपरी पार्श्व नसों को नुकसान के लिए दोषी ठहराया। आप इस तरह के हमलों को देख सकते हैं: श्रवण मतिभ्रम (शोर, संगीत, आवाजों की पैरॉक्सिस्मल सुनवाई); ज़ोर मतिभ्रम (मुड़ा हुआ यास्क्रा और पैनोरमिक ज़ोर छवियों का पैरोक्सिस्मल रूप, अक्सर पिछले दिखावे के तत्वों के साथ); गैर-प्रणालीगत भ्रम के हमले, अक्सर स्वायत्त अभिव्यक्तियों (त्वचा की अंधापन, हाइपरहिड्रोसिस, टैचिर्डिया) के साथ; प्रमुख फुंसी में एपिलेप्टोजेनिक फोसा के स्थानीयकरण के साथ पैरॉक्सिस्मल संवेदी वाचाघात; परीक्षण के बिना "स्क्रोनवे सिंकोपेशन" z vymknennym svіdomosti, m'yakannyam और povіlnym podіnnyam।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में अक्सर कॉन्ट्रालेटरल फोसा के पिरामिड लक्षणों का पता चलता है: VII और XII कपाल नसों का बिगड़ा हुआ कार्य, उलनार टोन की विषमता, एनीसोरफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस। पुराने रोगियों में, बीमारी के एक तुच्छ ओवररन के साथ, विशेष संज्ञानात्मक हानि विकसित होती है, जिसे "glіshroїdіya" शब्द से निरूपित किया जाता है: चिपचिपाहट, कठोरता, मानसिक जड़ता, तह, दवाओं पर "अटक", प्रभाव; स्मृति और सम्मान में कमी।

50% बरामदगी में अंतर-हमले की अवधि में ईईजी - रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना। कंकाल भागों में पीक-भारी गतिविधि 20% रोगियों में कम दर्ज की गई है।

एमआरआई पर, कोरोनरी प्रक्षेपण हिप्पोकैम्पस के स्केलेरोसिस, पार्श्व म्यूकोसा के निचले सींग का विस्तार, प्रभावित कंकाल भाग में परिवर्तन, और कभी-कभी फोकल डिस्प्लेसिया दिखा सकता है।

कार्बामाज़ेपिन की तैयारी (फिनलेप्सिन मंदता, टेग्रेटोल सीआर) के साथ उपचार शुरू किया जाता है, 600-1800 मिलीग्राम / खुराक (15-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर 12 साल के अंतराल के साथ 2 खुराक या 8 के साथ 3 खुराक। वर्ष अंतराल। ऑक्सकार्बाज़ेपाइन (ट्रिलेप्टल) 600-2400 मिलीग्राम/डोबू (20-40 मिलीग्राम/किलो/डोबू) की खुराक पर दिया जाता है। एक अन्य विकल्प, टोपिरामेट की दवा, 100-400 मिलीग्राम/डॉब (4-8 मिलीग्राम/किलो/डॉब) तक की वृद्धिशील खुराक में दिन में 2 बार दी जाती है।

तीसरी पसंद का उपयोग करें - वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी और 1000-3000 मिलीग्राम / खुराक (30-70 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर 2 या 3 खुराक में बराबर घंटे के अंतराल पर रोकें।

यदि तीन बुनियादी दवाएं अप्रभावी हैं, तो पॉलीथेरेपी की सिफारिश की जाती है: वैल्प्रोएट्स, टोपिरामेट के साथ कार्बामाज़ेपाइन (या ऑक्सकार्बाज़ेपाइन) का संयोजन; टोपिरामेट से वैल्प्रोएट। पॉलीथैरेपी के लिए रिजर्व दवाएं - लैमोट्रिजिन (3-7 मिलीग्राम/किलो/डोबू, बुनियादी एईडी के संयोजन में कम) और लेवेतिरसेटम।

पी पूर्वानुमान। 1/3 से कम रोगियों में चिकित्सा छूट उपलब्ध है। अन्य रोगियों में, हमलों की आवृत्ति को महत्वपूर्ण रूप से कम करना संभव है। दवा प्रतिरोधी मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार, चुनिंदा अमिगडाला-हिप्पोकैम्पोटोमी किया जाना चाहिए।

रोगसूचक राजनीतिक मिर्गी (एसजेडई) को एपिलेप्टोजेनिक कैविटी की उपस्थिति और पोटिलिचनी डायलेंस में रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषता है। एटियलजि कारकों में फोकल डिसप्लेसिया, हाल ही में प्रसवकालीन घाव, सीलिएक रोग के साथ पश्चकपाल कैल्सीफिकेशन, संवहनी विसंगतियाँ (स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम), MELAS, Laforie के शरीर के साथ प्रगतिशील मायोक्लोनस मिर्गी, सूजन शामिल हैं।

कोब SZE पर विक परिवर्तनशील है। हमलों की शुरुआत का पता लगाएं: साधारण फोकल संवेदी गड़बड़ी (मैक्रो-, माइक्रोप्सी, प्राथमिक मतिभ्रम), पैरॉक्सिस्मल घावों के साथ (आंख के प्रोलिफेरेटिव मध्य में सिर और आंखों का उलटा, मजबूर पैरॉक्सिस्मल ब्लिंकिंग, निस्टागमस); वनस्पति-आंत (न्यूडोटा, उल्टी, सिरदर्द); माध्यमिक-सामान्यीकृत जहाज। अक्सर हमले की संरचना में (या हमले के बाद के लक्षण) एम्यूरोसिस और होमोनियस क्वाड्रेंट हेमियानोप्सिया का संदेह होता है। विशेषता पोस्ट-अटैक माइग्रेन सिरदर्द।

ओक्रेमी फॉल्स में न्यूरोलॉजिकल ओब्स्टेज़ेन्ने के मामले में, तिरछापन, अस्पष्टता, पलकों का बजना या हेमियानोप्सिया का संकेत दिया जाता है। एसजेड के साथ 30% रोगियों में इंटर-अटैक अवधि में ईईजी-निरंतरता ने पैथोलॉजिकल परिवर्तन नहीं दिखाया। अक्सर, सबसे आम जगहों में से एक में क्षेत्रीय वृद्धि या पिक-ख्विल की एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि होती है, या गड्ढे के किनारों पर आयाम ओवरशूट के साथ जैविक रूप से होती है।

न्यूरोइमेजिंग से पोटिलिक कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, पिछले प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी (उलेगिरिया), कैल्सीफिकेशन और संवहनी विसंगतियों के कारण स्थानीय ग्लियोसिस का पता चलता है।

उत्सव12 साल के अंतराल के साथ 2 खुराक में 600-1800 मिलीग्राम / खुराक (15-35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर कार्बामाज़ेपिन की तैयारी के साथ शुरू करें। उच्च खुराक पर कार्बामाज़ेपाइन विशेष रूप से बिगड़ा स्वायत्त कार्यों से मौखिक आभा और फोकल हमलों को अलग करने में प्रभावी है। कई लेखक 600-2400 मिलीग्राम प्रति डोबा (20-40 मिलीग्राम प्रति डोबा) की खुराक पर ऑक्सकार्बाज़ेपाइन के साथ एसजेडई की जांच करने की सलाह देते हैं।

एक अन्य विकल्प की दवा - टोपिरामेट को 100-400 मिलीग्राम/डोबू (5-8 मिलीग्राम/किलो/डोबू) की खुराक दिन में 2 बार दी जाती है। ईईजी पर द्वितीयक द्विपक्षीय तुल्यकालन के मामले में, टोपामैक्स एक प्रारंभिक दवा हो सकती है।

तीसरी पसंद की दवा वैल्प्रोइक एसिड है। औसत खुराक - 1000-2000 मिलीग्राम / खुराक (30-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), यदि आवश्यक हो - अधिक, 2 या 3 खुराक।

प्रतिरोधी मामलों में, पॉलीथेरेपी स्थिर हो जाती है। वैल्प्रोएट के साथ कार्बामाज़ेपाइन (या ऑक्सकार्बाज़ेपिन) के विशेष रूप से प्रभावी संयोजन, टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट, और हाल ही में, टोपिरामेट के साथ कार्बामाज़ेपिन। दूसरी दवा मिलाते समय, पहली की खुराक न बदलें। पॉलीथेरेपी के लिए आरक्षित दवाएं - लैमोट्रिजिन और लेवेतिरसेटम।

पूर्वानुमानमस्तिष्क के संरचनात्मक दोष की प्रकृति और प्रांतस्था में उत्तेजना के विस्तार के कारण झूठ बोलते हैं। 40-50% बीमारों में, एक स्थिर चिकित्सा छूट प्राप्त की जा सकती है। एईडी स्थिरता के स्पष्ट प्रभाव के कारण एसजेडई के प्रतिरोधी मामलों में, रोगियों को वास्तविक मदद का एकमात्र तरीका न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप है - कॉर्टिकल शोधन।

कोज़ेवनिकोव की मिर्गी और रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस (ईसी) - पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी, जो मध्यम न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मायोक्लोनिक, फोकल मोटर, माध्यमिक सामान्यीकृत हमलों के दौरान प्रकट होती है।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले रूसी न्यूरोलॉजिस्ट प्रोफेसर ओलेक्सी याकोविच कोज़ेवनिकोव ने "एपिलेप्सिया कॉर्टिकलिस सिव पार्शियलिस कॉन्टुआ" नाम से किया था। 21 सितंबर, 1894 उनके द्वारा बनाए गए मॉस्को एसोसिएशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सकों की बैठक में, उन्होंने "एक विशेष प्रकार के कॉर्टिकल मिर्गी के बारे में" विषय पर एक परिशिष्ट से बात की। Dopovіd तुला 4 प्रकार के कॉर्टिकल मिर्गी के विकास पर स्थापित किया गया है, जो लेखक मास्को में तंत्रिका रोगों के क्लिनिक में डरता है, और है

बीमारी का मूल विवरण, उस समय अधिक दिखाई देता है। सभी 4 रोगियों में रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत समान थी: "... शरीर के सख्ती से गाने वाले हिस्सों में स्थायी क्लोनल बरामदगी के साथ अधिक सामान्यीकृत मिरगी के दौरे। इन निर्णयों के बाद निम्नलिखित विकसित हुए: 1) शरीर के एक आधे हिस्से में विशिष्ट जैकसोनियन हमले और 2) दूरदर्शी हमले, जो जैकसोनियन प्रकार के बाद भी विकसित हुए। रोग का दूसरा नाम प्रोफेसर एन.एफ. फिलाटोविम - "शकीरिवनिकोव की मिर्गी"। पिछली शताब्दी के 40 के दशक में, वसंत-ग्रीष्म टिक-जनित एन्सेफलाइटिस (रूसी एन्सेफलाइटिस) के साथ चुनाव आयोग के अंतर्संबंधों की खबरें थीं।

1958 प. टी. रासमुसेन, जे.एच. ओब्जेव्स्की ने जीर्ण मध्यम आयु वर्ग के एन्सेफलाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन किया, जो ईसी बैल के प्रमुख लक्षणों में से एक है। इस बीमारी को बाद में रासमुसेन एन्सेफलाइटिस या रासमुसेन सिंड्रोम (एसआर) कहा गया। कितने घंटे तक यह एक पहेली बना रहता है, जब A.Ya. Kozhevnikov, ईसी के लक्षण परिसर का वर्णन - रूसी एन्सेफलाइटिस और रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस के साथ। एक विचार पर, ए.वाई.ए. कोज़ेवनिकोव, जिन्होंने मास्को में अभ्यास किया था, ने पुरानी मध्यम आयु वर्ग के एन्सेफलाइटिस में ही मिर्गी के अपने रूप का वर्णन किया था, इस बीमारी के इतिहास की उनकी प्रस्तुति में कोई संकेत नहीं है कि मरीज होस्ट्रिया एन्सेफलाइटिस से पीड़ित थे।

टिक-जनित एन्सेफलाइटिस के लिए क्रीमियम, ट्यूबरकुलस मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के लिए ईसी, न्यूरोसाइफिलिस, क्रानियोसेरेब्रल चोट, मस्तिष्क की सूजन, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, एक्सचेंज की दुर्बल करने वाली बीमारियाँ।

क्रोनिक मिड-रेंज एन्सेफलाइटिस [रासमुसेन का एन्सेफलाइटिस, रासमुसेन का सिंड्रोम (एसआर)]। एसआर є गंभीर रूप से बीमारमस्तिष्क - जीर्ण प्रगतिशील मध्य एन्सेफलाइटिस। बीमारी की विशेषता नैदानिक ​​लक्षण परिसरों की एक त्रय है: मिर्गी का दौरा (कोज़ेवनिकोव की मिर्गी पर), घाव (केंद्रीय रक्तस्राव) और उच्च मानसिक कार्यों का विकार। ईटियोलॉजी घर पर नहीं है, इमोविरनो, बीमारी को वायरल ईटियोलॉजी के सबसे आम न्यूरोइन्फेक्शन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, लेकिन वायरस की पहचान नहीं की जाती है।

एक बच्चे के जन्म में शुरुआत - 1 से 14 साल तक, मिरगी के दौरे से 5-6 साल में चोटी के साथ (फोकल मोटर या माध्यमिक रूप से सामान्यीकृत, अधिक बार - द्वंद्वात्मक); 20% मामलों में - मिर्गी-

दर्जा। अक्सर एक सोमाटोसेंसरी आभा (यकृत, कंपन, नाम) देखी जाती है। पहले से ही कोब चरणों में, रोग पिछले पोस्टिक्टल मोनोपेरेसिस (या हेमिपेरेसिस) विकसित करता है - टोड की पेरेसिस। पहले फोकल हमलों की उपस्थिति के बाद कुछ महीनों के माध्यम से ध्वनि, इससे पहले कि वे तीन बार (कुछ दिनों तक) आते हैं, और फिर बाद में, ट्यूबा के एक आधे हिस्से में स्थानीयकृत होते हैं और मायोक्लोनिक पैरॉक्सिस्म को समाप्त करते हैं, जो सामान्यीकरण में बदल सकते हैं। नियुक्ति लक्षण जटिल є कोज़ेवनिकोव की मिर्गी। एक घंटे में, मिरगी का मायोक्लोनस सभी किंक, चेहरे की मांसपेशियों, पूर्वकाल पेट की दीवार के बलगम पर फैलता है, और स्थिर, पहचानने योग्य और बदतर नहीं होता है। स्थिर हेमिपेरेसिस विकसित होता है। गाइड प्रकार के लिए संवेदनशीलता की क्षति सामने आती है, और भोर को पानी देने की विपदा। बढ़ती संज्ञानात्मक हानि, डिसरथ्रिया। 25% रोगी मोटे हो सकते हैं, विकास की एक उन्नत अवस्था है।

ईईजी में, बीमारी के उन्नत चरण में, 100% अवसाद पृष्ठभूमि के खिलाफ मुख्य गतिविधि में एक प्रगतिशील वृद्धि दिखाते हैं, क्षेत्रीय सुधार की निरंतरता (फ्रंटल-स्क्रोनवीह परिचय में); निरंतर चरम-त्वरित गतिविधि। दुनिया में, एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि की प्रगति विरल रूप से होती है।

निदान में न्यूरोइमेजिंग का सर्वाधिक महत्व हो सकता है। डायनेमिक्स में मस्तिष्क के एमआरआई के साथ, हेमियाट्रोफी में वृद्धि होती है। सिल्वियन विदर के स्थानीय विस्तार को देखते हुए थाइमस-स्कोरोनवाल क्षेत्र से शोष शुरू होता है और एक घंटे के लिए फैलता है "जैसे जैतून की लौचर्मपत्र कागज की एक शीट पर", "स्वस्थ" पिवकुल की हूटिंग।

ईसी को प्रतिरोधी मिर्गी सिंड्रोम माना जाता है। प्रारंभिक चिकित्सा - उच्च खुराक पर वैल्प्रोएट (डेपाकाइन, कन्वुलेक्स, कॉन्वल्सोफाइन): 50-100 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक तक। लेवेतिरसेटम या टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन की भी सिफारिश की जाती है। लेवेतिरसेटम को ईसी के ढांचे के भीतर फोकल मोटर, माध्यमिक सामान्यीकृत और मायोक्लोनिक हमलों में प्रभावी दिखाया गया है, इसकी खुराक 30-70 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक थी। टोपिरामेट की खुराक 10 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू के करीब होनी चाहिए। संक्रमण के चरण में बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल 5-8 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू) का सेवन किया जा सकता है। कुछ मामलों में बेसलाइन एईडी में एथोसॉक्सिमाइड (30 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू तक) जोड़ना प्रतिरोधी मायोक्लोनिक हमलों में प्रभावी हो सकता है।

बेंजोडायजेपाइन (क्लोबज़म 1 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू या क्लोनाज़ेपम 0.5-4.0 मिलीग्राम/डोबू) सीरियल अटैक और स्टेटस बीमारियों वाले रोगियों को संक्रमित करता है। मायोक्लोनिक हमलों के बिगड़ने की संभावना के कारण कार्बामाज़ेपाइन को मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एन्सेफलाइटिस के उपचार में, विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है: एंटीवायरल (ज़िडोवुडिन, एसाइक्लोविर, गैन्सीक्लोविर); हार्मोनल (मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा 400 मिलीग्राम / मी 2 सतह शरीर 3 दिनों के लिए; प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन); इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागैम, आईवीआईसी 400 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक 3 दिनों के लिए अंतःशिरा); साइटोस्टैटिक्स (azatioprin, cyclophosphamide), प्लास्मफेरेसिस। हालांकि, लिकुवन्न्या का उद्देश्य केवल बीमारी की प्रगति में सुधार कर सकता है।

प्रभावी रूप से न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप - कार्यात्मक गोलार्द्ध, जैसा कि पहले हो सकता है। सर्जरी के बाद स्थिर छूट की आवृत्ति 23-52% हो जाती है। बिना परिचालन उत्साह SR शुरुआत के क्षण से 2-15 साल (औसतन 3 साल बाद) के साथ आगे बढ़ता है और समाप्त होता है। रोग के सहज स्थिरीकरण के ओकेरेमी अवसादों का वर्णन है।

14.3। मिर्गी के इडियोपैथिक सामान्यीकृत रूप

बचपन की डोब्रीकिस्ना मायोक्लोनिक मिर्गी देश में 4 महीने से 3 साल तक की शुरुआत। गर्दन की त्वचा और ऊपरी अंगों के समीपस्थ शाफ्ट में सक्रिय मायोक्लोनस की उपस्थिति में स्विच-ओनली मायोक्लोनिक हमले की विशेषता: आगे की ओर धड़ के एक मामूली फ्रिंज के साथ छोटे सिर हिलाते हुए, कंधों को ऊपर उठाते हुए और कोहनी को ऊपर उठाते हुए। रिंग आउट सीरियल अटैक, जो अक्सर जागने के बाद होता है। Svіdomіst टूटा नहीं है। गौरतलब है कि निचले ढलानों पर मायोक्लोनिक हमलों से डरने की संभावना अधिक होती है - हल्के स्क्वैट्स के साथ मिट्टवे ज़गिनन्या निग और सीटों पर रैप्टोवी गिर सकता है।

स्नायविक स्थिति में, मायाज़ोवा हाइपोटेंशन और एटैक्सिया दिखाए जाते हैं। साइकोमोटर विकास को नुकसान नहीं होता है। ईईजी पर, मुख्य गतिविधि नहीं बदली जाती है; मिर्गी का दौरा पड़ने के समय ही गतिविधि होती है। विशेषता є सामान्यीकृत पॉलीपीक-हविलोवो गतिविधि के लघु निर्वहन, जो कि मायोक्लोनिक हमलों के साथ समकालिक रूप से होते हैं। लघु मायोक्लोनिक हमलों के पंजीकरण के लिए, वीडियो-ईईजी-निगरानी के लिए एक अनिवार्य विधि। हर दिन न्यूरोइमेजिंग में बदलाव करें।

शुरू आनंदोत्सववैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ इलाज किया। 300-1500 मिलीग्राम / खुराक (15-50 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक) की खुराक पर सिरप या बूंदों (1-2 खुराक के बाद - टैबलेट की तैयारी) में कॉन्व्यूलेक्स या डिपाकाइन असाइन करें। अधिकांश समय, छूट यहाँ है। यदि अप्रभावी हो, तो पॉलीथेरेपी बंद करें; इस वैल्प्रोएट के साथ, आप हमेशा बुनियादी एईपी से वंचित रहेंगे। सक्सिनिमाइड्स (250-750 मिलीग्राम / डोबू, 15-25 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू, 2-3 खुराक की खुराक पर एटोसक्सिमाइड) के साथ वैल्प्रोएट का संयोजन निर्धारित करें। 2 खुराक में 25-100 mg/dobu (3-5 mg/kg/dobu) की खुराक पर टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट का संभावित संयोजन; बेंज़ोडायजेपाइन के साथ वैल्प्रोएट, उदाहरण के लिए, 2 खुराक में 5-20 मिलीग्राम/डोबू (0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू) की खुराक पर क्लोबज़म (फ्रिज़ियम)। मायोक्लोनल हमलों के बढ़ने की संभावना के कारण कार्बामाज़ेपाइन और लैमोट्रिजिन का उपयोग प्रतिबंधित है।

पूर्वानुमानमिलनसार। मानसिक विकास प्रभावित नहीं होता है, और 100% मामलों में व्यावहारिक रूप से दवा छूट होती है। चिकित्सा की त्रिमूर्ति - 3 भाग्य, पुनरावर्तन दुर्लभ हैं।

मायोक्लोनिक-एस्टेटिक हमलों के साथ मिर्गी (डूज़ सिंड्रोम) 1 से 5 साल की उम्र के अंतराल पर शुरू होता है, अक्सर सामान्यीकृत सुडोम हमलों के साथ, जो कि डोबी के घंटे के लिए दोषी ठहराया जाता है। 11% मामलों में, ज्वर के दौरे का इतिहास होता है। विशिष्ट मायोक्लोनिक और मायोक्लोनिक-एस्टेटिक हमले 3 साल से कम समय बाद सुनाई देंगे। हमलों की विशेषता अक्सर समीपस्थ शाफ्ट पर, पैरों और बाहों में छोटे, आनंदित, ध्वनि अतुल्यकालिक और अतालतापूर्ण चिंराट होती है। विशेषता मायोक्लोनिक "नोड्स" की उपस्थिति है, जो पैर की अंगुली के हल्के प्रणोदन और कंधों को उठाने ("सक्रिय सिर") के साथ जुड़ती है। मायोक्लोनिक हमलों की आवृत्ति और भी अधिक हो सकती है; अक्सर हमला करते हैं, इसे लंबे समय तक एक फुसफुसाहट के साथ दोष देते हैं और तेजी से जागते हैं, खासकर जागने के बाद (मिर्गी की स्थिति)। मायोक्लोनिक हमलों के मामले में, घुटनों के घुटनों (मायोक्लोनिक-एस्टेटिक हमलों) पर संभावित रेप्ट गिरने के लिए निचले अंगों पर कैस्केडिंग स्क्वैट्स को दोषी ठहराया जाता है; जिनके साथ svіdomіst बच गया है। अनुपस्थिति के लक्षण 60-90% रोगियों में होते हैं। लघु सरल प्रकार की अनुपस्थिति को प्राथमिकता दी जाती है, साथ ही एक मायोक्लोनिक घटक के साथ अनुपस्थिति भी। कम उम्र में अधिकतम के साथ मंदिर में अनुपस्थिति की आवृत्ति।

स्नायविक स्थिति एकतरफा पिरामिड लक्षणों, समन्वय क्षति की विशेषता है; आधे विपादकिव असभ्य हैं

zatrimka साइकोमोटर विकास। ईईजी पर, पॉलीपीक-हविलोव गतिविधि के शिखर के छोटे सामान्यीकरण और क्षेत्रीय निर्वहन होते हैं। न्यूरोइमेजिंग में परिवर्तन, एक नियम के रूप में, हर दिन; कुछ मामलों में, खसरे की सबट्रॉफी का पता लगाया जाता है।

शुरू आनंदोत्सव 600-1750 mg/dobu (20-100 mg/kg/दिन) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ प्रशासित। दूसरी पसंद की दवा टोपिरामेट 50-200 mg/dobu (3-7 mg/kg/dobu) की 2 खुराक में है। अप्रभावीता के मामले में, पॉलीथेरेपी बंद कर दी जाती है; उसी समय, वैल्प्रोएट, और फिर टोपिरामेट, मूल एईपी से समाप्त हो जाते हैं। सक्सीनिमाइड्स के साथ वैल्प्रोएट के संयोजन पर विचार करें, टोपिरामेट के साथ वैल्प्रोएट, बेंज़ोडायजेपाइन के साथ वैल्प्रोएट। तीन एईपी को ओक्रेमी प्रतिरोधी मामलों में पहचाना जा सकता है: वैल्प्रोएट, टोपिरामेट और सक्सीनिमाइड (या बेंजोडायजेपाइन)। मायोक्लोनल हमलों के बिगड़ने की संभावना के कारण कार्बामाज़ेपाइन का अंतर्ग्रहण contraindicated है।

पूर्वानुमान।ज्यादातर बच्चों पर हमले का खतरा मंडरा रहा है। लगभग 1/3 रोगियों में, मिर्गी के दौरे से बचा जाता है, टॉनिक के हमले और असामान्य अनुपस्थिति होती है, और संज्ञानात्मक दोष गायब हो जाता है।

मिर्गी के अनुपस्थिति रूप। सबसे आम और अच्छी तरह से विकसित अनुपस्थित रूप बच्चे और युवा अनुपस्थिति मिर्गी हैं। बदबू विशिष्ट अनुपस्थिति से प्रकट होती है - स्विच-ऑफ svіdomі, zavmirannymi, न्यूनतम ruhovyh घटना और ईईजी पर सममित द्विपक्षीय रूप से तुल्यकालिक पीक वेव गतिविधि की उपस्थिति के साथ लघु प्राथमिक-सामान्यीकृत हमले प्रति सेकंड 3 और अधिक परिसरों की आवृत्ति के साथ (चित्र। 14.2)। भेद सरल (रुखोवी घटक के बिना zavmirannya) और तह (न्यूनतम रुकोवी घटना के साथ) अनुपस्थिति। अनुपस्थिति टॉनिक के साथ सिलवटों में होती है (सिर को पीछे की ओर, आंखें ऊपर की ओर), मायोक्लोनिक (कंपकंपी, थपथपाना, भौहें, नाक के पंख, कंधे), एटोनिक (सिर को छाती पर गिराना, नहिली टोलुबा), वनस्पति (परिवर्तन) त्वचा का रंग घटता है, कट पास करना), साथ ही असममित विकास के लिए (उदाहरण के लिए, सिर के हल्के मोड़ के साथ)। अनुपस्थिति के हमलों की आवृत्ति 2 से 30 एस तक बढ़ाई जानी चाहिए, आवृत्ति 100 तक और प्रति डोबा अधिक है।

अनुपस्थिति मिर्गी बच्चे (पाइक्नोलेप्सी) - अनुपस्थिति मिर्गी का सबसे आम रूप। उत्परिवर्ती GABA रिसेप्टर जीन का मानचित्रण

मल। 14.2।ईईजी पीड ऑवर अटैक (अनुपस्थिति)

गुणसूत्रों के डेसील लोकी: 6p, 8q24, 15q24। सामान्य अनुपस्थिति से 3-9 वर्ष की आयु के रोगियों में बीमारी की शुरुआत होती है। एकाकी प्रकरणों में, दौरे की शुरुआत के साथ सूडोमिनल हमलों के सामान्यीकरण के साथ बीमारी शुरू होती है। लड़की सबसे ज्यादा बीमार है। एक विशिष्ट प्रकार का हमला एक टॉनिक घटक के साथ अनुपस्थिति है: हल्के से सिर फेंकना और सेब रखना। हाइपरवेंटिलेशन को भड़काना शुरू करें, अधिक संभावना - स्लीपिंग रैचंक। अपर्याप्त उपचार के मामले में, लगभग 30% बीमारियों को जीएसपी में भर्ती कराया जाता है। हाइपरवेंटिलेशन के पहले घंटे के लिए ईईजी पर, 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पीक-वेव गतिविधि के निर्वहन का सामान्यीकरण जारी है। एमआरआई परिवर्तन नहीं दिखाता है।

गैर-अनुपस्थिति गतिविधि हो सकती है: वैल्प्रोएट, सक्सिनिमाइड, बेंजोडायजेपाइन, लैमोट्रिजिन, टोपिरामेट। दवाओं का नुस्खा

कार्बामाज़ेपिन को contraindicated है, बदबूदार टुकड़े अधिक हमलों को भड़काते हैं। प्रारंभिक उपचार 600-1800 मिलीग्राम / डोबा (30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी के साथ प्रति डोबा में 2 बार दिया जाता है। अधिकांश रोगियों में, वैल्प्रोएट मोनोथेरेपी के दौरान हमले पूरी तरह से बंद हो जाते हैं। एक अन्य विकल्प की तैयारी - succinimide। Succinimide का उपयोग पृथक अनुपस्थिति वाले रोगियों में अभिव्यक्तियों के लिए मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, 3 रोगियों में etosuximide की खुराक - 500-1000 mg / खुराक (15-30 mg / kg / दिन)।

एकल प्रतिरोधी मामलों में, पॉलीथेरेपी बंद कर दी जाती है: वैल्प्रोएट + सक्सिनिमाइड, वैल्प्रोएट और लैमोट्रिजिन। 90-97% मामलों में एक नई चिकित्सीय छूट प्राप्त की जाती है, जब मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। हमलों के आवेदन के 3 साल बाद तैयारी का आवेदन शुरू होता है।

युवा अनुपस्थिति मिर्गी (एसएयू) - मिर्गी के इडियोपैथिक सामान्यीकृत रूप का एक रूप, जो विशिष्ट अनुपस्थिति की विशेषता है, जो यौवन काल में उच्च स्तर के एचएसपी आगमन और सामान्यीकृत svidkoy pik-hvilyov के छोटे निर्वहन में ईईजी-परिवर्तन के साथ शुरू होता है। एटियलजि - क्रोमोसोम 5, 8, 18 और 21 से बंधे निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन। बीमारी 9-21 साल की उम्र में शुरू होती है (अधिकतम - यौवन में)। 40% रोगियों में, जीएसपी के साथ मिर्गी की शुरुआत होती है, राशि में - अनुपस्थिति के साथ। सरल अनुपस्थिति, कम आवृत्ति, बाल रूप में कम द्वारा विशेषता। कुछ गड्ढों में, एक मायोक्लोनिक घटक के साथ छोटी (3 एस तक) अनुपस्थिति भी होती है: ज़वमिरन्न्या, फुल-टाइम सेब की चढाई और स्वीडका पॉस्मिकुवन्न्या पोविक। 75% बीमारियों में जीएसपी से अनुपस्थिति के मामले होते हैं। मरीजों के जागने के बाद सुबह के शुरुआती वर्षों में जहाज के हमले शुरू हो जाएंगे। हमलों की आवृत्ति कम है - प्रति नदी 1-4 बार।

ईईजी सामान्य बुनियादी गतिविधि की विशेषता है, एफिड्स पीक-वेव गतिविधि के सामान्यीकृत हड़बड़ाहट (4 हर्ट्ज) के कम निर्वहन दिखाते हैं। महान नैदानिक ​​​​मूल्य नींद की कमी, लयबद्ध फोटोस्टिम्यूलेशन और आंखों के चपटेपन में मिर्गी की गतिविधि दिखाई दे सकती है। SAE के लिए, प्रकाश संवेदनशीलता 20.5% और DAE के लिए - 10% हो जाती है। जेएई में हाइपरवेंटिलेशन के साथ एक परीक्षण सूचनात्मक नहीं है।

शुरूआती चिकित्सा 2 खुराकों में 900-2000 मिलीग्राम/डोबू (30-40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी पर आधारित है। पर

मोनोथेरापी के बाद संयोजन चिकित्सा (वैल्प्रोएट + टोपिरामेट, वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड) में परिवर्तन।

औसतन 70% रोगियों में एक नई चिकित्सीय छूट प्राप्त की जाती है। थेरेपी चरण दर चरण आगे बढ़ती है, कम से कम 4 साल बाद, हमले दोहराए जाते हैं।

पृथक सामान्यीकृत न्यायिक हमलों के साथ मिर्गी (सामान्यीकृत न्यायपालिका जागृति हमलों के साथ मिर्गी) (ईजीएसपी) इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का एक रूप है, प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक न्यायपालिका पैरॉक्सिस्म में एक प्रकार के हमलों के बिना ऑरी और ईईजी पर स्पष्ट ध्यान। प्रपत्र जीन द्वारा निर्धारित किया जाता है सीएलसीएन2 गुणसूत्र 3q26 और जीनोम पर सीएसीएनबी4 क्रोमोसोम 2q22-23 पर।

एक विस्तृत आयु सीमा में बीमारी की शुरुआत - 10 से 30 वर्ष (अधिकतम - यौवन काल में)। जागृति और नींद की अवधि से जुड़े बिना ऑरि के सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमले होते हैं। नींद की कमी के कारण (कुल तंद्रा में बदलाव, जल्दी सोने के लिए जागना, असामान्य रूप से शुरुआती घंटे में जागना)। एचपीएस की त्रिकता - 30 से 10 मिनट तक, їх की आवृत्ति छोटी होती है। ज्यादा मरीजों को नदी पर 2-5 से ज्यादा हमले की आशंका है।

मध्यवर्ती अवधि में 50% बीमारियों में ईईजी सामान्य है। नींद की कमी और रात में वीडियो-ईईजी निगरानी के बाद ईईजी की सिफारिश की जाती है। मध्य-बंदी अवधि में, पीक-क्विल डिस्चार्ज के लघु सामान्यीकरण की उम्मीद की जाती है। जीएसपी के टॉनिक चरण को एक फैलाना ईईजी की उपस्थिति की विशेषता है, जो 20-40 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ धीमी गति से आयाम में बढ़ता है, जो धीरे-धीरे 10 हर्ट्ज तक बढ़ जाता है। क्लोनिक चरण की शुरुआत में, दी गई लय को उत्तरोत्तर सामान्यीकृत पॉलीपीक-हविलोव गतिविधि द्वारा बदल दिया जाता है। हमले के बाद के विश्राम के चरण में, हावी डेल्टा गतिविधि फैलाना है; क्षेत्रीय घटना दैनिक।

जब EGSP से AEP के सभी प्रमुख समूहों की उच्च दक्षता प्राप्त करने की उम्मीद की जाती है: बार्बिटुरेट्स, हाइडेंटोइन, कार्बामाज़ेपाइन, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, वैल्प्रोएट, टोपिरामेट, लेवेतिरासेटम। फेनोबार्बिटल और डिफेनिन, साइड इफेक्ट के कारण, मूल एईडी के प्रभाव के कारण शेष वर्ष में हैं। जीएसपी के साथ मिर्गी के लिए बुनियादी दवाएं टोपिरामेट, वैल्प्रोएट और कार्बामाज़ेपाइन समूह हैं।

उपचार 2 खुराक में 100-400 मिलीग्राम/डोबू (4-10 मिलीग्राम/किलो/दिन) की खुराक पर टोपिरामेट से शुरू होता है। एक अन्य विकल्प की दवा वैल्प्रोइक एसिड है जिसे 2 रोगियों में 1000-2000 मिलीग्राम/डोबू (30-50 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) की खुराक पर दिया जाता है। तीसरी पसंद कार्बामाज़ेपाइन या ऑक्सकार्बाज़ेपाइन (ट्रिलेप्टल) है।

कुछ प्रतिरोधी मामलों में, बार्बिटुरेट्स या हाइडेंटोइन्स के साथ मोनोथेरेपी संभव है, जो प्रभावी है, लेकिन कभी-कभी यह स्पष्ट दुष्प्रभावों के विकास और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में कमी का कारण बन सकता है। एकल प्रतिरोधी अवसादों में, पॉलीथेरेपी में जाना आवश्यक है। इष्टतम संयोजन: टोपिरामेट + वैल्प्रोएट; इस खुराक पर, दवा की खुराक अपरिवर्तित रहती है।

90% रोगियों में छूट उपलब्ध है। प्रभाव की उपस्थिति अक्सर गलत निदान से जुड़ी होती है। अपर्याप्त उपचार के साथ, अनुपस्थिति या मायोक्लोनस को जेएयू और जेएमई में परिवर्तन के साथ जोड़ना संभव है।

युवा मायोक्लोनिक मिर्गी (JME - Janz's syndrome) - इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का एक रूप है, जो बचपन में शुरुआत और बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिक हमलों की उपस्थिति की विशेषता है, जो रोगियों के जागरण के बाद की अवधि में सबसे महत्वपूर्ण रूप से दोषी है।

जेएमई - विषम बीमारी, कई जीनों के उत्परिवर्तन के कारण, जिसमें शामिल हैं GABRA1 जीन(OMIM 137160) क्रोमोसोम 5q34-q35 पर, CACNB4 जीन(OMIM 601949) गुणसूत्र 2q22-q23 और उत्परिवर्तन पर सीएलसीएन2-जीन (OMIM 600570) गुणसूत्र 3q26 पर बच्चों में मिर्गी का खतरा लगभग 8% है। ईईजी पर सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि जेएमई में पीड़ित प्रोबेंड के नैदानिक ​​रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों के 18% में देखी गई है।

बीमारी 7 से 21 साल की उम्र में शुरू होती है और अधिकतम 11-15 साल के अंतराल पर होती है। हमले का मुख्य प्रकार मायोक्लोनिक पैरॉक्सिस्म है, जो विभिन्न प्रकार के दुर्भावनाओं के आनंदमय ऐंठन की विशेषता है। बदबू अक्सर द्विपक्षीय, सममित, एकल या एकाधिक होती है, जो आयाम में बदलती है; अक्सर वॉली की एक श्रृंखला के रूप में दिखाई देते हैं। वे कंधे की कमर के पास और हाथों में प्रमुख रैंक द्वारा स्थानीयकृत हैं, और अधिक महत्वपूर्ण रूप से मियाज़ीव के मूल समूहों में। mіoklonіchnykh napadіv zberazheno के एक घंटे के लिए Svіdomіst pіd। मायोक्लोनिक हमलों वाले 30% रोगियों में, वे m'yazi nіg के साथ दम घुटते हैं, बीमारियों के मामले में, वे घुटने पर तेज झटका देते हैं और हल्के से स्क्वाट या गिर जाते हैं (मायोक्लोनिक-एस्टेटिक अटैक)। मायोक्लोनिक हमलों को भी दोषी ठहराया जाता है

जागने के बाद अक्सर उस वर्ष की पहली तिमाही में। तंद्रा में कमी, उनींदापन, पॉज़िहन्या, शुरुआती घंटों में हमलों की उपस्थिति को बढ़ावा देने के लिए आँखें बंद करना।

90% हमलों में, मायोक्लोनिक हमले जीएसपी जागृति से जुड़े होते हैं - इस प्रकार के हमले को क्लोनिक-टॉनिको-क्लोनिक कहा जाता है। 40% रोगियों में अल्प अनुपस्थिति होती है।

उत्तेजक कारक नींद की कमी और रैप्ट रेप जागरण हैं। कुछ रोगियों में, नींद की कमी के लिए मायोक्लोनिक हमलों को कम दोषी ठहराया जाता है। यूरोप के दक्षिण में लगभग 1/3 बीमारियों (अक्सर महिलाओं की स्थिति) में प्रकाश-संवेदनशीलता के हमले होते हैं: उन्हें टेलीविजन कार्यक्रम देखकर उत्तेजित किया जाता है, कंप्यूटर गेम, डिस्को में ब्लिमन्या लाइट। मुख्य ईईजी-पैटर्न सामान्यीकृत अल्पकालिक पॉलीप-अंगुली गतिविधि का लघु निर्वहन है, जो अंतर-आक्रमण अवधि में 80-95% बीमारियों में देखा जाता है। सबसे विशिष्ट सामान्यीकृत स्वेड (4 हर्ट्ज और अधिक) पॉलीपिक-ख्विल्योवा गतिविधि। नींद की कमी के साथ जेएमई में ईईजी रात के बाद जल्दी किया जाना चाहिए।

जेएमई का विभेदक निदान टिक्स, कोरिया और मायोक्लोनस के साथ प्रगतिशील मिर्गी के विभिन्न रूपों के साथ किया जाता है। ड्रग थेरेपी के अलावा, नींद और अनिद्रा के आहार को ध्यान में रखना आवश्यक है; मामले में फोटोस्टिम्यूलेशन के अनूठे कारक।

उपचार शुरू करना - 1000-2500 मिलीग्राम / खुराक (30-50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी। लड़कियों में दुष्प्रभावों से बचने के लिए (विकृत मासिक धर्म चक्र, मोटापा, अतिरोमता, पॉलीसिस्टिक अंडाशय, प्रजनन क्षमता में कमी), मोनोथेरेपी में टोपिरामेट या लेवेतिरसेटम के साथ उपचार शुरू किया जा सकता है। टोपिरामेट को 2 खुराक में 200-400 मिलीग्राम/डोबू (5-10 मिलीग्राम/किलो/डोबू) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। लेवेतिरसेटम 30-60 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक की खुराक पर निर्धारित है

(1000-3000 मिलीग्राम प्रति डोबा) 2 खुराक में।

प्रभावकारिता की कमी के लिए, पॉलीथेरेपी निर्धारित है: वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड (प्रतिरोधी अनुपस्थिति के साथ); वैल्प्रोएट + टोपिरामेट या लेवेतिरासेटम (प्रतिरोधी एडीआई के लिए); वैल्प्रोएट + बेंजोडायजेपाइन (गंभीर प्रकाश संवेदनशीलता के लिए)। दवा कार्बामाज़ेपिन को contraindicated है।

अधिकांश दवा छूट 85-95% रोगियों में प्राप्त की जाती है, इसके अलावा, अधिक मामलों में, विकराल मोनोथेरेपी के साथ अवसाद के मामले अधिक होते हैं। समस्या AEP के प्रशासन के बाद पुनरावर्तन की उच्च आवृत्ति को प्रभावित करती है। दवाओं का प्रिस्क्रिप्शन, 4-5 साल की नई क्लिनिकल छूट में, 4-5 साल बाद

हमलों की पुनरावृत्ति 50% रोगियों से कम नहीं है। हमलों के 4 साल बाद से पहले कदम दर कदम एईपी करने की सिफारिश नहीं की जाती है।

14.4। बच्चे और बच्चे की उम्र का मिरगी एन्सेफैलोपैथी

वेस्ट सिंड्रोम - सामान्यीकृत मिर्गी का एक रोगसूचक या क्रिप्टोजेनिक रूप, जो शिशु की ऐंठन के हमलों, ईईजी पर हाइपर्सैरिथेमिया और साइकोमोटर विकास की एक चिकोटी की विशेषता है। बीमारी जीवन के पहले चक्र में शुरू होती है, सबसे महत्वपूर्ण 6-8 महीनों में। मुख्य प्रकार के हमले फ्लेक्सर शिशु ऐंठन ("सलाम हमले") हैं: बच्चा अपने सिर और धड़ को झुकाता है, अपने हाथों और पैरों को ऊपर उठाता है और झुकता है। हमला अधिक छोटा, सेकंड; अक्सर श्रृंखला में समूहीकृत - 100 तक और 1 श्रृंखला में अधिक ऐंठन। बीमारों के लाभ के लिए, जागने के बाद सबसे अधिक बार 10-50 एपिसोड तक। कुछ मामलों में, ऐंठन की विषमता का उच्चारण किया जा सकता है, दूसरों में - ट्यूबा और किंक्स (एक्सटेंसर टॉनिक ऐंठन) का खुलना। काफी बार, साइकोमोटर विकास और टेट्रापैरिसिस का स्पष्ट हकलाना होता है। रोगसूचक विकारों में, स्नायविक स्थिति में परिवर्तन आबादी के बाद बिना किसी देरी के दिखाई देते हैं; क्रिप्टोजेनिक के साथ - हमलों के एक कान से भी कम।

ईईजी एक कमजोर स्पाइक घटक के साथ फैलाना अनियमित उच्च-आयाम अवरोधक गतिविधि की विशेषता है - हाइपसारिदमिया। एपिलेप्टिफॉर्म पितृों की विषमता और तिलिचनिह प्रवेश द्वारों में उनका अधिक महत्व संभव है (चित्र। 14.3)।

न्यूरोइमेजिंग के साथ, फैलाना शोष, मस्तिष्क का विकास, प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी के संकेत दिए गए हैं। तपेदिक काठिन्य, साथ ही अपक्षयी-अपक्षयी चयापचय रोग को रोग के विकास के मुख्य कारण के रूप में देखा जाता है।

शिशु की ऐंठन में दवा की आवश्यक शीघ्र पहचान। प्रारंभिक चिकित्सा विगबेट्रिन (सब्रिला) - 50-100 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू या वैल्प्रोएट - 50-100 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू से शुरू होती है। दूसरी या तीसरी पसंद की दवा 5-10 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक की खुराक पर टोपिरामेट (टॉपमैक्स) हो सकती है। प्रतिरोधी हमलों के लिए, बेंज़ोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम 0.25-2 मिलीग्राम / किग्रा / डोबा, क्लोबज़म 1 मिलीग्राम / किग्रा / डोबा) या फेनोबार्बिटल (5-15 मिलीग्राम / किग्रा / डोबा) के साथ बेसलाइन एईडी का एक संयोजन, साथ ही सक्सिलेपोम (15- 30 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू)। असममित हमलों के साथ, कार्बामाज़ेपाइन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल) को 10-20 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू की खुराक पर जोड़ा जा सकता है।


मल। 14.3।वेस्ट सिंड्रोम में ईईजी (hypsarrhythmia)

एक वैकल्पिक तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (सिनेक्टेन-डिपो आंतरिक रूप से; डेक्सामेथासोन, ओरल प्रेडनिसोलोन) और इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम) इंजेक्ट करना है। प्रेडनिसोलोन की औसत खुराक 1-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू है, जिसमें न्यूनतम वृद्धिशील खुराक की शुरुआत होती है। मूल एईपी के साथ एक ही समय में ध्वनि करने के लिए हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर दुष्प्रभावों के विकास के खतरे के माध्यम से क्लिनिक में स्टेरॉयड के साथ उपचार किया जाता है।

गुना पूर्वानुमान। वर्तमान एईपी 60% बीमारियों में दौरे पड़ने की अनुमति देता है; लगातार हमलों के साथ, गंभीर मल्टीफोकल मिर्गी या लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम में परिवर्तन हो सकता है।

लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम (सीएलएच) - क्रिप्टोजेनिक (रोगसूचक) सामान्यीकृत मिर्गी, जो आंशिक बहुरूपी हमलों, ईईजी में विशिष्ट परिवर्तन, बुद्धि में कमी, चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। दुनिया के अज्ञात की एटियलजि। एसएलएच मिर्गी के सबसे महत्वपूर्ण रूपों में से एक है।

बीमारी अक्सर 3 से 8 साल में शुरू होती है। हमलों की तिकड़ी विशेषता है, जो व्यावहारिक रूप से 100% हमलों में देखी जाती है: टॉनिक अक्षीय, असामान्य अनुपस्थिति और गिरावट के हमले। टॉनिक हमलों को कोट और किंक्स की एक छोटी, तीव्र लोचदार मांसलता द्वारा प्रकट किया जाता है, जिसे अक्सर रात के समय में दोषी ठहराया जाता है। कभी-कभी बदबू अधिक तुच्छ होती है, साथ में हल्के क्लोनल संकुचन (टॉनिक-वाइब्रेटरी अटैक) और स्पष्ट वनस्पति लक्षण (एपनिया, ब्रैडीकार्डिया) होते हैं। एटिपिकल अनुपस्थिति को प्रगतिशील शुरुआत और हमलों के पूरा होने की विशेषता है, विशिष्ट अनुपस्थिति के लिए कम; स्विडोमिस्ट अक्सर उतार-चढ़ाव करता है; एटोनिक घटना से डरते हैं (सिर का छाती पर गिरना, कंधों का गिरना, कोट का फड़कना, पैरों का पोडकोशुवन्न्या)। गिरावट में आने से एक तेज टॉनिक चरित्र ("गिरती हुई मूर्ति") या चिकनी - माइटोनिची (कोब मायोक्लोनिक घटक, फिर - प्रायश्चित) हो सकता है। उनके गिरने के घंटे के तहत, बच्चे सिर और कोट के अलग-अलग ushkodzhennya छीन लेंगे। कुछ मामलों में मायोक्लोनिक और सामान्यीकृत सूडोमिनल हमलों की संभावना होती है; फोकल अटैक की घटना चर्चा का विषय है। नींद में वृद्धि के साथ हमलों की एक उच्च आवृत्ति द्वारा विशेषता, जागृति के दौरान, निष्क्रिय नींद के एक घंटे के तहत। नवपाकी, सक्रिय रूप से हमलों के जन्म के साथ नहीं सो रहा है ["मस्तिष्क की गतिविधि - of हमलों का विरोध" (गैसटॉट)]। एसएलएच वाले मरीजों में सीरियल अटैक और मिर्गी की स्थिति (टोनल अटैक और एटिपिकल एब्सेंस) की उच्च घटनाएं होती हैं। टॉनिक हमलों की स्थिति रोगियों के जीवन के लिए तत्काल खतरा बन सकती है।

डिफ्यूज़ मैलिग्नेंट हाइपोटेंशन, एटैक्सिया को न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए संकेत दिया जाता है। पिरामिडल पथों की हार के लक्षण, प्रतिदिन बजते हैं। सभी उतार-चढ़ावों में बुद्धि को घटाएं; अतिसक्रिय, ऑटिस्टिक जैसा या मनोरोगी व्यवहार हो सकता है।

ईईजी पर 3 मुख्य पैटर्न हैं: पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि में वृद्धि, गोस्ट्रा-पोविलना क्विल्स का एक सामान्य फैलाना परिसर, तीव्र (10-20 हर्ट्ज) गतिविधि में उतार-चढ़ाव, और अक्सर उच्च नींद (चित्र। 14.4)। .

न्यूरोइमेजिंग मस्तिष्क में स्थानीय संरचनात्मक दोषों को प्रकट नहीं करता है; फैलाना कॉर्टिकल शोष।

लिकुवन्न्या को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 23.


मल। 14.4।लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में ईईजी

तालिका 23लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम का इलाज करें

एसएलएच के उपचार में एंटीपीलेप्टिक दवाएं बहुत जगह घेरती हैं; रेश्ता विधियाँ - अतिरिक्त। प्रारंभिक चिकित्सा टोपिरामाटा से शुरू होती है। योगो कोब डोसे बनने के लिए कहते हैं

12.5 मिलीग्राम प्रति डोबा। संभावित दुष्प्रभावों को खत्म करने के लिए, अधिक उपयुक्त खुराक अनुमापन का संकेत दिया जाता है - 12.5 मिलीग्राम खुराक में वृद्धि। टोपिरामेट की खुराक 75-350 मिलीग्राम / दिन (3-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) और 2 से अधिक खुराक होनी चाहिए। पसंद की एक अन्य दवा वैल्प्रोइक एसिड है। Valproic एसिड की तैयारी 900-2500 mg/kg/docu (40-80) mg/kg/dobu और अधिकतम सहनशील खुराक तक की वृद्धि में दी जाती है।

मोनोथेरेपी के अपर्याप्त प्रभाव के मामले में (ज्यादातर मामलों में) दवाओं के संयोजन पर स्विच करने की सिफारिश की जाती है: टोपिरामेट + वैल्प्रोएट, वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड, वैल्प्रोएट या टोपिरामेट + लैमोट्रिगिन। Succinimide 3 खुराक में 500-1000 mg/dobu (20-35 mg/kg/दिन) की खुराक पर दिया जाता है। लैमोट्रिजिन 12.5 मिलीग्राम प्रति खुराक से शुरू होता है, खुराक को दिन में एक बार बढ़ाकर 12.5 मिलीग्राम कर देता है; दवा की औसत खुराक 2 खुराक में 75-200 मिलीग्राम / खुराक (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है।

बुनियादी एईपी के प्रतिरोधी टॉनिक हमलों के मामले में, कार्बामाज़ेपाइन जोड़ना संभव है। इन मामलों में, वैल्प्रोएट + कार्बामाज़ेपाइन इष्टतम आहार है। कार्बामाज़ेपाइन कम से मध्यम खुराक के साथ जुड़ा हुआ है और बुनियादी एईडी के संयोजन में कम है। कार्बामाज़ेपाइन की औसत खुराक 2 खुराक में 100-600 मिलीग्राम/डोबू (10-20 मिलीग्राम/किलो/दिन) है। 1000-3000 mg/dobu (30-60 mg/kg/dobu) की खुराक पर लेवेतिरसेटम मायोक्लोनिक और सामान्यीकृत सुडोसम हमलों में प्रभावी हो सकता है। गंभीर टॉनिक हमलों के साथ वैल्प्रोएट और हाइडेंटोइन का संयोजन संभव है। डिफेनिन 2 खुराक में 75-200 मिलीग्राम/डोबू (3-7 मिलीग्राम/किलो/दिन) की खुराक पर तय किया गया है।

आहार में चिकित्सा के प्रभाव की उपस्थिति के कारण, मूल एईडी के संयोजन में बेंजोडायजेपाइन पेश करना संभव है। बेंजोडायजेपाइन के बीच, एसएलएच पर बीमारियों के एक तुच्छ उपचार के लिए क्लोबज़म के स्थिर होने की संभावना कम होती है। क्लोबज़म को 10-30 मिलीग्राम/डोबू (0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) की खुराक पर दिया जाता है। रेश्ता बेंजोडायजेपाइन अनियंत्रित सीरियल लगातार हमलों के मामले में केवल "जलने वाली दवा" के रूप में मौखिक रूप से प्रशासित होने के लिए उत्तरदायी हैं।

एलजीएस के रोगियों में प्रतिरोधी हमलों के लिए सबसे आम संयोजन टोपिरामेट + वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड (या क्लोबज़म) है।

पूर्वानुमानएसएलएच में अस्वीकार्य। 5-15% से कम बीमारियाँ ठीक हो जाती हैं। अन्य मामलों में, वर्तमान एईपी के साथ चिकित्सा हमलों की आवृत्ति को कम कर सकती है, मिरगी की स्थिति के दोष को समाप्त कर सकती है और बौद्धिक-संवेदी को बदल सकती है।

घाटा। रोगियों की देखभाल में जीवन की तुच्छता। अधिकांश बीमार गंभीर रूप से अक्षम हैं, जैसे कि वे एक स्वतंत्र जीवन जीने में सक्षम नहीं थे।

Landau-Kleffner सिंड्रोम [नबुता मिरगी वाचाघात (SLK)] - मिर्गी का एक अज्ञातहेतुक रूप। ऊपर की ओर इलेक्ट्रो- नैदानिक ​​तस्वीर 1957 में वी. लैंडौ और एफ. क्लेफनर द्वारा तुला रोग का वर्णन किया गया था। एक बच्चे की आंख में मिर्गी के एक विशिष्ट रूप की रिपोर्ट करना आवश्यक है, जो कभी-कभी मिर्गी के दौरे में पूर्ण संवेदी-मोटर वाचाघात द्वारा प्रकट होता है और ईईजी में परिवर्तन फैलता है। एसएलके 3-7 साल के बच्चों में प्रकट होता है। बीमारी की शुरुआत तक, भविष्य में रोगियों का सड़ा हुआ, मानसिक और वर्तमान विकास।

अधिक नुकसान बीमारी का एक प्रमुख संकेत है। बदबू अक्सर कदम दर कदम विकसित होती है, कुछ महीनों के लिए फैलती है, बाद में - कुछ दिनों के लिए विनाशकारी रूप से जल्दी। बीमारी का पहला लक्षण, एक नियम के रूप में, एक ही प्रकार का होता है: पिता संकेत देते हैं कि बच्चा पशु आंदोलन के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करना बंद कर देता है (संवेदी वाचाघात दिखाएं)। इस अवधि के दौरान, बिगड़ा हुआ व्यवहार प्रकट हो सकता है: भावनात्मक अक्षमता, चिड़चिड़ापन, अति सक्रियता; नकारात्मकता, आक्रामकता के संकेत दिए गए हैं। फिर वे अभिव्यंजक भाषा को नुकसान का दोष देते हैं: रोगी सरल वाक्यांशों में बोलना शुरू करते हैं, फिर वे शब्दों के अभ्यस्त हो जाते हैं और ऊँची आवाज़ में बोलना बंद कर देते हैं।

एसएलके का एक अन्य लक्षण जटिल मिर्गी का दौरा है। विशिष्ट फोकल मोटर हमले (ग्रसनी और हेमीफेशियल), साथ ही असामान्य अनुपस्थिति। Rіdshe zustrichayutsya atonic, mіoklonіchnі और generalizovanі sudomnі paroxysm। सबसे अधिक बार, rіdkіsnі पर हमला; जब वे उठते और जागते हैं तो वे डरते हैं। 1/4 रोगों में मिर्गी के दौरे प्रतिदिन पड़ते हैं। इन मामलों में, निदान एक दोषी वाचाघात, संज्ञानात्मक हानि और ईईजी की अभिव्यक्तियों के आधार पर स्थापित किया गया है।

स्नायविक स्थिति में, औसत लक्षण दैनिक होते हैं। मनोवैज्ञानिक परीक्षण के साथ, संवेदी या कुल वाचाघात, बिगड़ा हुआ अभ्यास प्रकट होता है। व्यवहार की विशेषता विकार।

ईईजी 100% मामलों में एपिलेप्टिफॉर्म घावों की उपस्थिति को इंगित करता है। विशिष्ट उच्च-आयाम (200-400 μV) क्षेत्रीय मेजबान, या मेजबानों के परिसर, स्थानीय रूप से

पश्च लौकिक या थाइम्यानो-स्क्रोनवी क्षेत्रों में स्नान सबसे महत्वपूर्ण हैं। एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि बढ़ती नींद (प्रकाश और नियमित नींद दोनों के चरण में) के साथ बढ़ जाती है, विरल रूप से बढ़ जाती है, पिवकुल को बढ़ावा देने के लिए प्रमुख के आयाम को बचाती है। पिछले युगों में, उच्च एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि सूचकांक का रिकॉर्ड 100% तक पहुंच सकता है। मिर्गी की गतिविधि बहुत ही गंभीर शारीरिक विकारों के विकास को जन्म दे सकती है (संज्ञानात्मक मिर्गी के विघटन को दर्शाता है)। एमआरआई, रिंग आउट, हराज़।

मिर्गी के दौरे की उपस्थिति के कारण लिकुवन्न्या एसएलके की योजना लेट हो गई। मिर्गी के दौरे के बिना एसएलके में, प्रभावी मोनोथेरेपी सक्सीनिमाइड्स या बेंजोडायजेपाइन है। सक्सिनिमाइड्स के साथ उत्साह की शुरुआत। Etosuximide को 3 खुराक में 500-1000 mg/dobu (25-35 mg/kg/दिन) की खुराक पर दिया जाता है। दूसरी पसंद की दवा क्लोबज़म है जिसकी 2-3 खुराकों में 10-30 मिलीग्राम/डोबू (0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/डोबू) की खुराक दी जाती है। ये तैयारी ईईजी पर फैलने वाली एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि को जारी रखने से रोकती हैं, जिससे वर्तमान कार्यों में सुधार होता है। मिर्गी के दौरे की स्पष्टता के लिए, बदबू केवल dodatkovі AEP के रूप में स्थिर होगी।

मिर्गी के दौरे के साथ एसएलके के मामले में, वैल्प्रोइक एसिड के साथ 2 खुराक के लिए 900-2000 मिलीग्राम प्रति डोबा (30-70 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा) की खुराक पर उपचार शुरू किया जाता है। एक अन्य पसंद की दवा टोपिरामेट है। Topamax को 2 खुराकों में 50-150 mg/dobu (3-7 mg/kg/दिन) तक वृद्धिशील खुराक में कमी के रूप में प्रशासित किया जाता है। यदि मोनोथेरेपी अप्रभावी है, तो संयुक्त उपचार के लिए आगे बढ़ें। एसएलके के लिए इष्टतम संयोजन: वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड, वैल्प्रोएट + टोपिरामेट, वैल्प्रोएट + बेंजोडायजेपाइन। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए सबसे महत्वपूर्ण मानदंडों में से एक ईईजी (फैलाना निर्वहन) पर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना को रोकना है।

अधिक लगातार हमलों की संभावना, ईईजी पर द्वितीयक द्विपक्षीय तुल्यकालन में वृद्धि और लौकिक घावों के विनाश के माध्यम से कार्बामाज़ेपाइन का अंतर्ग्रहण contraindicated है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सिनेक्टेन डिपो, डेक्सामेथासोन) - आरक्षित दवाएं। बदबू सकारात्म असरस्कोडो प्रेरणा फिल्म। डेक्सामेथासोन के साथ पल्स थेरेपी 1 मिलीग्राम/किग्रा/खुराक की खुराक पर संभव है। दूसरी टाइज़नी मान्यता प्राप्त दवा में विधि अधिक प्रभावी है; फिर बिना रुके डेक्सामेथासोन का अंतराल 4-8 चक्र हो जाता है, फिर 2 दिन का कोर्स। जिनके लिए एईपी के साथ बुनियादी चिकित्सा बिना किसी रुकावट के की जाती है।

एसएलके में सर्जिकल उपचार कैसे उप-चीरों को रोकना है।

पूर्वानुमानएसएलके के साथ, अक्सर संवेदनशीलता के मिरगी के हमले होते हैं: 100% रोगियों में, यौवन की अवधि (एईपी के दौरान या अनायास) से पहले हमलों को पूरी तरह से रोक दिया जाता है। साथ ही, चिकित्सा की अनुपस्थिति या अपर्याप्त उपचार (संभवतः, रोग की अज्ञात मिर्गी प्रकृति के साथ), इस तरह की संज्ञानात्मक हानि बनी रह सकती है।

स्लीप एपनिया की विद्युत मिरगी की स्थिति के साथ मिर्गी (पर्यायवाची: उचित नींद के दौरान ईईजी पर निर्बाध शिखर-नींद गतिविधि के साथ मिर्गी, ईएसईएस-सिंड्रोम - धीमी नींद के दौरान विद्युत स्थिति एपिलेप्टिकस) 1989 के वर्गीकरण के अनुसार, इसे ऐसे रूप माना जा सकता है जो सामान्यीकृत और आंशिक दोनों हो सकते हैं। कार्यात्मक गैल्वनीकरण के विकास और न्यूरोनल कनेक्शन के विकास के साथ कॉर्टिकल केंद्रों की निरंतर मिरगी की गतिविधि के बाद की "बमबारी" के कारण भागीदारी के सिंड्रोम का रोगजनन, जो गंभीर संज्ञानात्मक हानि के विकास की ओर जाता है।

प्रगतिशील संज्ञानात्मक हानि वाले रोगियों में फोकल और छद्म-सामान्यीकृत मिर्गी के दौरे की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक है और पर्याप्त नींद की अवधि में फैलाना मिर्गी की गतिविधि का एक पैटर्न है, जो अक्सर कई महीनों के दौरान नियमित रूप से होता है।

सिंड्रोम के इडियोपैथिक और रोगसूचक रूप हैं। साइकोमोटर हकलाने के एक रोगसूचक संस्करण के साथ, मध्यम न्यूरोलॉजिकल लक्षण (तिरछापन, सेरेब्रल पाल्सी, गतिभंग का रक्तस्रावी रूप), न्यूरोइमेजिंग में संरचनात्मक परिवर्तन हमलों के कान तक मौजूद हैं। "क्लासिक" (अज्ञातहेतुक) संस्करण के साथ, संकेत दैनिक होते हैं। टैसिना (2002) की चेतावनियों के लिए अलग-अलग मिर्गी के दौरे की शुरुआत के लिए, 8 महीने से 12 साल तक, बीच में 4.7 साल हो गए। बीमारियों के बीच लाेग अभिभूत हैं। दिन के दौरान मिर्गी के दौरे वाले 1/3 से कम रोगी नहीं। इस निदान के साथ, यह संज्ञानात्मक हानि के साथ सामान्य नींद में लगातार चल रही मिरगी की गतिविधि के आधार पर स्थापित किया गया है।

विशेषता फोकल मोटर (ग्रसनी, हेमीफेशियल, एकतरफा) हमलों या वैकल्पिक हेमिकोनवल्स की शुरुआत है, जो कि सबसे महत्वपूर्ण रूप से दोषी है

सोने के लिए एक घंटा (विशेषकर जागने से पहले)। 15% मामलों में, ज्वर के दौरे का इतिहास नोट किया जाता है। हमला, एक नियम के रूप में, rіdkіsnі; कुछ विपदकों में - अकेले। इस स्तर पर, संज्ञानात्मक कार्यों के नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं। बीमारी की इस अवधि के दौरान, निदान को बहाल नहीं किया जा सकता है।

पहले हमलों की शुरुआत के क्षण से ची भाग्य के कुछ महीनों के बाद एक और अवधि (भड़काऊ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की) आती है। नैदानिक ​​​​रूप से, वाइन को "छद्म-सामान्यीकृत" हमलों की उपस्थिति की विशेषता है और, सबसे पहले, एटिपिकल अनुपस्थिति, एक एटोनिक घटक के साथ लग रहा है ("सिर हिलाता है", कोट को आगे बढ़ाया, पिजिनैनी निग)। इसके अलावा, मायोक्लोनिक हमले, गिरने के झटके और सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमले हो सकते हैं। इनमें से अधिकांश हमले ईईजी पर द्वितीयक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना का परिणाम हैं। इस घटना की उपस्थिति के साथ, यह याद किया जाता है कि संज्ञानात्मक क्षति तेजी से बढ़ रही है। बिगड़ा हुआ सामाजिक अनुकूलन और सीखने की असंभवता के साथ संज्ञानात्मक कार्यों (स्मृति, सम्मान, प्रतिक्रिया की गति, आज्ञाओं की कमी) की कलह को "बचकाना मिर्गी का संज्ञानात्मक विघटन" कहा जाता है। व्यवहार परिवर्तन (साइकोपैथिक, स्किज़ोफ्रेनो-, ऑटिस्टिक-जैसे सिंड्रोम)। संचलन विकारों में संवेदी या मोटर वाचाघात, ओरो-लिंगुओ-बुक्कोमो-मोटर डिस्प्रेक्सिया और श्रवण एग्नोसिया शामिल हैं। लगातार रक्तस्राव या गतिभंग को दोष दें (जब मिरगी का फोसा बढ़ जाता है, तो यह मोटर कॉर्टेक्स में अधिक महत्वपूर्ण होता है)। दुर्लभ लक्षणों में अलेक्सिया, अकलकुलिया होता है। सबसे अधिक, सभी प्रकार की क्षति उन लोगों के हाथ में होती है जो दूसरी दुनिया में साथ मिलेंगे। "छद्म-सामान्यीकृत" हमलों की बीमारी के क्लिनिक में उपस्थिति और अधिक मानसिक कार्यों को नुकसान सामान्य नींद में निरंतर एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के लिए ईईजी पर दोष से संबंधित है।

तीसरे, अंतिम चरण में, हमलों की आवृत्ति धीरे-धीरे कम हो जाती है; बदबू दुर्लभ, एकान्त, चिकित्सा के प्रति संवेदनशील हो जाती है। इस चरण से आपकी मानसिक और शारीरिक क्रियाओं में असंतोषजनक सुधार होता है (यौवन काल की शुरुआत से ध्वनि)।

ईईजी ईईएसएम के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नींद न आने वाले दिन में मिर्गी की गतिविधि होना संभव है। यह उच्चतम सूचकांक के साथ पूर्ण नींद की अवधि के दौरान फैलने वाली मिर्गी की गतिविधि में इतनी तेज वृद्धि की उपस्थिति के लिए विशिष्ट है, जो चीउ चरण में 85-100% तक पहुंच जाती है। क्या गतिविधि

धनी महीनों और रोकी के बाद पनपे। नींद के शारीरिक पैटर्न उभर रहे हैं। REM अवधि के दौरान, स्लीप एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि बदल जाती है या अवरुद्ध हो जाती है।

न्यूरोइमेजिंग के तरीके बड़े पैमाने पर होने वाले नुकसान को प्रकट नहीं करते हैं। रोगसूचक रूपांतरों के साथ, स्थानीय क्षति का संदेह होता है, जो प्रसवकालीन क्षति, मस्तिष्क विकृति के कारण होता है।

ईईसीएम सिंड्रोम में मिरगी के दौरे की उपस्थिति या उपस्थिति में लेटने की रणनीति। इलेक्ट्रिकल स्टेटस एपिलेप्टिकस के मामले में, मिर्गी के दौरे के बिना स्लीप एपनिया, सक्सीनिमाइड्स या बेंजोडायजेपाइन के साथ मोनोथेरेपी प्रभावी है। Etosuximide को 3 खुराक में 500-1000 mg/dobu (25-35 mg/kg/दिन) की खुराक पर दिया जाता है। पसंद की एक अन्य दवा बेंजोडायजेपाइन है। क्लोबज़म zastosovuetsya 2-3 खुराक में 10-30 मिलीग्राम / खुराक (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की खुराक पर। ये तैयारी ईईजी पर निरंतर फैलने वाली मिर्गी की गतिविधि को तेजी से अवरुद्ध करती हैं और अप्रत्यक्ष रूप से संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार करती हैं।

मिरगी के दौरे की उपस्थिति के लिए, बदबू को एईपी में जोड़ने की संभावना कम होती है, और शुरुआती चिकित्सा वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी पर आधारित होती है, और फिर स्पष्ट रूप से मोनोथेरेपी में टोपिरामेट होती है। Valproate को 2 रोगियों में 600-2000 mg/db (30-70 mg/kg/db) की खुराक पर दिया जाता है। एक अन्य विकल्प की दवा - टोपिरामेट, 2 खुराक के लिए 50-150 मिलीग्राम / खुराक (3-7 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक) तक की खुराक में कमी के साथ निर्धारित है।

मोनोथेरापी की प्रभावशीलता की कमी के कारण, उपचारों के संयोजन रहस्यपूर्ण हैं। इष्टतम संयोजन: वैल्प्रोएट + सक्सीनिमाइड, वैल्प्रोएट + टोपिरामेट, वैल्प्रोएट + बेंजोडायजेपाइन (क्लोबज़म)। अध्ययन की प्रभावशीलता के लिए सबसे महत्वपूर्ण मानदंड सूचकांक को बदलना या ईईजी पर निरंतर मिर्गी की गतिविधि को रोकना है। घटना या अधिक लगातार हमलों की संभावना के साथ-साथ ईईजी और संज्ञानात्मक हानि पर द्वितीयक द्विपक्षीय तुल्यकालन में वृद्धि के कारण कार्बामाज़ेपाइन का अंतर्ग्रहण contraindicated है।

प्रतिरोधी मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सिनेक्टेन-डिपो, प्रेडनिसोलोन, मेटिप्रेड, डेक्सामेथासोन और अन्य) को बुनियादी एईपी में जोड़ा जाना चाहिए। Synakten-depot निर्धारित है, 0.1 मिलीग्राम प्रति डोबा से शुरू होकर, 0.1 मिलीग्राम की वृद्धि में 3-5 दिनों के लिए 1.0 मिलीग्राम प्रति डोबा तक की वृद्धि के साथ। धीरे-धीरे तीन-चार दिनों से लेकर दशकों के महीनों तक तीन-चार होने वाली जयजयकार। एईपी के लिए मूल चिकित्सा क्या है

बिना किसी रुकावट के किया गया। ईईजी पर एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि और वर्तमान कार्यों की एक पूरी श्रृंखला प्राप्त करने के लिए हार्मोन का अवरोधक प्रभाव हो सकता है।

रोगसूचक प्रकृति के समय में, शल्य चिकित्सा उपचार संभव है - कॉर्टिकल लकीर। उदाहरण के लिए, हेमिमेगलेंसफैली के मामले में, एक महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय संज्ञानात्मक विघटन की पहचान करने के लिए उपयोग की जाने वाली एकमात्र विधि कार्यात्मक हेमीस्फेरोटॉमी है।

रोग का निदान मिर्गी के दौरे के लिए अनुकूल है और संज्ञानात्मक हानि के लिए गंभीर है। पर्याप्त एईडी चिकित्सा के लिए अच्छी सलाह के साथ आगे बढ़ें और 10-12 वर्षों के बाद ध्वनि देना शुरू करें। पूर्ण नींद के चरण में निरंतर मिरगी की गतिविधि के प्रगतिशील संकेतों के साथ, यह संज्ञानात्मक कार्य वर्तमान यौवन काल तक बिगड़ जाएगा। हालांकि, सभी रोगियों में से आधे स्पष्ट बौद्धिक-मानसिक दोष के साथ बीमारी से "बाहर आते हैं" आध्यात्मिक प्रकाश विद्यालय.

विशिष्ट सिंड्रोम। बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी में विशिष्ट सिंड्रोम के बीच, ज्वर संबंधी दौरे और स्थिति एपिलेप्टिकस विशेष रूप से प्रासंगिक हैं।

14.5। ज्वर परीक्षण

ज्वर परीक्षण (एफएस) - 6 महीने से 5 साल तक के बच्चों में सुडोमी, जो तापमान के कारण होता है जो न्यूरोइन्फेक्शन से जुड़ा नहीं है। मैनिंजाइटिस के तीव्र चरण में बच्चों में सुडोमी, एन्सेफलाइटिस एफएस की श्रेणी से संबंधित नहीं है, लेकिन न्यूरोइन्फेक्शन के रोगसूचक अभिव्यक्तियों के रूप में देखा जाता है। 5% बच्चों में एफएस का पता लगाया जाता है। हाइपरथर्मिया में आत्मघाती निर्वहन के सामान्यीकरण के कारण एफएस का आधार आनुवंशिक रूप से आत्मघाती तैयारी की दहलीज को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है। पॉलीजेनिक गिरावट; दोषों को FEB1 लोकस (गुणसूत्र 8ql3-q21) और FEB4 को गुणसूत्र 5ql4ql5 पर स्थानांतरित किया जाता है। बच्चों में FS की इमोविर्निस्ट घटना, जैसा कि पिता में से एक में बदबू का इतिहास था, यह उच्च हो सकता है - 5-20%।

प्रकार (सरल) और एटिपिकल (मुड़ा हुआ) एफएस हैं। FS के प्रकार आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, न्यूरोलॉजिकल रूप से स्वस्थ बच्चों पर दोष लगाते हैं और 90% FS गिरावट का कारण बनते हैं। तेज बुखार की पृष्ठभूमि पर सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमले होते हैं। एफएस, एक नियम के रूप में, तापमान में वृद्धि के पहले दिन को दोषी ठहराया जाता है, एक नियम के रूप में, यदि बच्चा बीमार है। तुच्छता

हमले 10 मिनट से अधिक नहीं होते हैं, हमले के बाद के लक्षण प्रतिदिन गायब हो जाते हैं। मध्यवर्ती अवधि में ईईजी सामान्य सीमा के भीतर है। FS वाले 50% से अधिक बच्चे बार-बार होते हैं। एफएस के प्रकार बच्चे के विकास में नहीं जुड़ते हैं और 5 साल के बाद बिना किसी निशान के गुजरते हैं। मिर्गी (सबसे महत्वपूर्ण इडियोपैथिक रूपों) में परिवर्तन का जोखिम 10% से अधिक है।

Atipovі PS (मुड़ा हुआ) avіh PS में 10% की गिरावट के करीब हो जाता है। बदबू ऐसे संकेतों की विशेषता है

Vіk पहली फिल्म 5 वीं वर्षगांठ के बाद 1 वर्ष तक।

हमलों की उच्च तुच्छता - 30वीं शताब्दी में।

पहला हमला मिर्गी की स्थिति हो सकता है, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता होगी।

फोकल घटक के साथ आगे बढ़ें: सिर और आंखों का विचलन, रक्ताघात, "लुप्त होती"।

हमले के बाद गिरने के लक्षणों को दोष दें (उदाहरण के लिए, टॉड का पक्षाघात, वाचाघात)।

न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और संज्ञानात्मक हानि के भड़क उठते हैं।

एक साथी द्वारा ईईजी के लिए क्षेत्रीय अनुमोदन।

एमआरआई पर, एटिपिकल एफएस - मेसियल स्केलेरोसिस (तुच्छ एफएस के साथ इस्केमिक स्ट्रोक का परिणाम है, जो एक अपरिपक्व मस्तिष्क पर हमला करता है) का संकेत है।

Atipovі FS में प्रतिकूल पूर्वानुमान हो सकता है। बदबू अक्सर संज्ञानात्मक हानि के साथ हाथ से जाती है। मिर्गी में बदलने का जोखिम लगभग 15% है; मेसियल कंकाल काठिन्य की उपस्थिति के लिए - तेजी से उन्नत। असंशोधित एटिपिकल एफएस के परीक्षण से इस्केमिक प्रकार और लगातार मोटर घाटे की उपस्थिति के कारण तीव्र मस्तिष्क संचार विकारों का विकास हो सकता है। एफएस: एचएचई सिंड्रोम (हेमिकोनवल्सन और हेमिप्लेगिया के साथ मिर्गी) के बाद इस प्रकरण में हेमिपेरेसिस और हेमिकोनवल्सन के साथ प्रतिरोधी मिर्गी विकसित होती है।

विशिष्ट FS वाली बीमारियों के लिए ट्रिवल थेरेपी और ड्रग प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता नहीं होती है। हाइपरथर्मिया (वेंटिलेशन, अल्कोहल, ओस्टॉम के साथ रगड़ना), लाइटिक रकम के प्रशीतन के मामले में शारीरिक शीतलन की सिफारिश की जाती है। बार-बार एफएस के मामले में, हमले के समय पिता को 0.5-1.5 मिली की खुराक पर दवा और डायजेपाम देने की सलाह दी जाती है। एक मामूली हमले और मिर्गी की स्थिति के विकास की रोकथाम के लिए लड़ने के लिए। चिकित्सा

एईपी नहीं किया जाता है। कुछ मामलों में, बेंजोडायजेपाइन या फेनोबार्बिटल को ज्वर की बीमारी (3-5 दिन) की अवधि के लिए चिकित्सीय खुराक पर रोगनिरोधी रूप से प्रशासित किया जा सकता है। ऐसी "रोकथाम" की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है।

एटिपिकल एफएस के निदान के मामले में, हालांकि, उपचार को पहचानना आवश्यक है, जैसा कि मिर्गी में होता है (उदाहरण के लिए, कार्बामाज़ेपिन या वैल्प्रोएट की उच्च खुराक की तैयारी)। एटिपिकल एफएस के एक गंभीर तुच्छ हमले के मामले में, आपको मिर्गी की स्थिति के लिए अपने आप में आना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान मिर्गी सिंकोप, मनोवैज्ञानिक विकार, नींद विकार, गैर-मिरगी मायोक्लोनस, माइग्रेन, हाइपरकिनेसिस के साथ किया जाता है। क्लिनिकल प्रैक्टिस में, सबसे कठिन है सिंकोप और कनवर्ज़न (साइकोजेनिक) हमलों से मिर्गी का विभेदक निदान।

14.6. वैश्विक सिद्धांतमिरगी

मुख्य सिद्धांत: कम से कम साइड इफेक्ट के लिए अधिकतम चिकित्सीय दक्षता। बीमारियाँ, मानो मिर्गी से पीड़ित हों, zmusheni zastosovuvat AEP रिच रोकिव को खींच रहा है। चिकित्सा से पहले महत्वपूर्ण कारक के संबंध में रोगियों के जीवन की गुणवत्ता पर दवाओं के नकारात्मक प्रभाव की उपस्थिति है।

बीमारी नींद के dorimuvatisya शासन का दोषी है कि अनिद्रा; विशिष्ट रूप से नींद की कमी के लिए, सोने के लिए जल्दी उठना और जल्दी (विशेष रूप से उत्साहपूर्ण) जागरण। वृद्ध रोगियों और वृद्ध रोगियों को शराब पीने से छुट्टी लेने की सलाह दी जाती है। स्पष्ट प्रकाश संवेदनशीलता के साथ मिर्गी के रूपों में लयबद्ध प्रकाश उत्तेजना का एक अनूठा पैटर्न। इन नियमों को पढ़ने से आप 20% रोगियों में मिरगी के दौरे की आवृत्ति को कम कर सकते हैं।

सटीक निदान किए जाने के बाद मिर्गी का उपचार अधिक स्पष्ट हो सकता है। मिर्गी का निवारक उपचार अस्वीकार्य है! बीमारी के किसी भी लक्षण की उपस्थिति के लिए ईईजी में परिवर्तन उपचार शुरू करने का कारण नहीं है। विग्नाटोक एक महत्वपूर्ण क्रैनियोसेरेब्रल चोट (मस्तिष्क का क्लॉगिंग, हेमेटोमा विनिकनेन्या) बनने के लिए, यदि 6-12 महीनों के लिए मूल एईपी शब्द को पहचानना संभव है। मिरगी एन्सेफैलोपैथी के मामले में, बिगड़ा हुआ मानसिक कार्यों की अभिव्यक्तियों के साथ फैलाना मिरगी की गतिविधि की पृष्ठभूमि पर हमलों की उपस्थिति के लिए उपचार को पहचाना जा सकता है।

दूसरे दौरे के बाद फिर से मिर्गी का दौरा पड़ना। अकेला पक्षाघात "विपदकोविम" हो सकता है, बुखार, चयापचय संबंधी विकारों का ध्यान रखें और मिर्गी के दौरे न पड़ें। बार-बार गैर-उत्तेजक मिर्गी के दौरे के समय एईपी के उपयोग की संभावना कम होती है। बच्चे की पलकों के कुछ प्रकार के सौम्य मिरगी के सिंड्रोम (usamped PE) और मिर्गी के पलटा रूपों (पढ़ने की मिर्गी, प्राथमिक प्रकाश संवेदनशीलता मिर्गी) के साथ, AEP के बिना रोगियों का इलाज करने की अनुमति है, क्योंकि हमले अगले घंटे के दौरान होने की अधिक संभावना है .

जब एईपी की पहचान हो जाती है, तो मोनोथेरेपी के सिद्धांत को संदर्भित करना महत्वपूर्ण है: एक दवा के साथ उपचार शुरू करना। मोनोथेरेपी गंभीर दुष्प्रभावों और टेराटोजेनिक जलसेक को समाप्त करने की अनुमति देती है, जिसकी आवृत्ति एक बार में निर्धारित डीकिलकोह दवाओं के साथ काफी बढ़ जाती है। विगनेट्स मिर्गी (वेस्ट सिंड्रोम, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, रोगसूचक फोकल मिर्गी) के प्रतिरोधी रूप बन जाते हैं, जिस स्थिति में संयुक्त चिकित्सा को रोके बिना प्रभाव तक पहुंचना असंभव है। मिर्गी के रूप और हमलों की प्रकृति के आधार पर दवाओं को सख्ती से निर्धारित किया जाता है। सिंड्रोमिक निदान की सटीकता पर निर्भर करता है कि मिर्गी का सफल उपचार समृद्ध है।

सबसे पहले, दवा निर्धारित की जाती है, एक छोटी खुराक से शुरू होती है, चिकित्सीय प्रभाव तक पहुंचने तक उत्तरोत्तर बढ़ जाती है, या साइड इफेक्ट के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। इस मामले में, दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता की गारंटी है, न कि रक्त योग के बजाय। दी गई औसत चिकित्सीय खुराक का 1/8 - 1/4 बनने के लिए ध्वनि शुरू करना। बढ़ी हुई खुराक हर 5-7 दिनों में दी जाती है (दवा के प्रति सहनशीलता और विशेष रूप से मिर्गी पर काबू पाने के आधार पर)।

एईपी को पर्याप्त उच्च मात्रा में पहचानना आवश्यक है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में छद्म प्रतिरोध के मुख्य कारणों में से एक छोटी खुराक का ठहराव है। ध्यान रखें कि मिर्गी के महत्वपूर्ण रूपों के साथ, वास्तव में रोगी की मदद करने का एकमात्र मौका उच्च खुराक पर एईपी के लक्षण दिखाना है (तालिका 24)।

अक्षमता के मामले में, दवा को धीरे-धीरे दूसरे से बदल दिया जाता है, जो मिर्गी के इस रूप के लिए संभावित रूप से प्रभावी है। आप तुरंत दूसरी दवा नहीं जोड़ सकते हैं, इसलिए पॉलीथेरेपी पर जाएं।

एंटीपीलेप्टिक गतिविधि और साइड इफेक्ट के व्यापक स्पेक्ट्रम के साथ करीब 30 एईपी हैं। आधुनिक एईपी को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि उनके पास नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता की एक विस्तृत श्रृंखला हो सकती है और अच्छी तरह से सहन किया जा सकता है (वैल्प्रोएट, टोपिरामेट)। लंबे समय तक तैयारी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो डोबा (कॉन्व्यूलेक्स मंदता, डेपाकिन-क्रोनो, फिनलेप्सिन मंदता, टेग्रेटोल सीआर) के लिए निर्धारित हैं। वैल्प्रोएट (डेपाकाइन, कन्वुलेक्स, कांवल्सोफाइन) और कार्बामाज़ेपाइन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल, ट्राइलेप्टल) को मूल एईपी में जोड़ा जाता है। सक्सिनिमिडी (सक्सिलेप), बेंजोडायजेपाइन (क्लोनज़ेपम, क्लोबज़म) और लैमोट्रिजिन (लैमिक्टल) बच्चों में सहायक चिकित्सा से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं। नए एईपी (टोपिरामेट, लेवेटिरासेटम, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन) को मोनोथेरेपी के रूप में और बुनियादी एईपी के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। पुराने एईपी में बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल, हेक्सामिडाइन, बेंजोनल) और हाइडेंटॉइन्स (डिफेनिन, फ़िनाइटोइन) शामिल हैं; बदबू का स्पष्ट दुष्प्रभाव हो सकता है और बाकी के घंटों में सब कुछ असाइन किया जाता है।

चिकित्सा और दुष्प्रभावों को नियंत्रित करने के लिए, प्रति 3 महीने में 1 बार काम करना आवश्यक है नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त प्लेटलेट्स के रक्त स्तर का रक्त विश्लेषण, साथ ही बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यकृत एंजाइम के संकेत के लिए रक्त परीक्षणों का जैव रासायनिक विश्लेषण। हर 6 महीने में एक बार खाली पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच की जाती है। त्वचा की जांच के दौरान रक्त में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के स्तर को नियंत्रित करने की भी सिफारिश की जाती है। Obov'yazkove vednya schodennika chi yogo पिता।

तालिका 24AEP की मान्यता के स्पष्ट प्रभाव के कारण


प्रतिरोधी मामलों में, सर्जिकल लकीर, शिथिल तंत्रिका उत्तेजना और एक केटोजेनिक आहार का संकेत दिया जाता है। जैसे ही सर्जिकल उपचार के लिए संकेत लिया जाता है, रोगियों को पूर्व-सर्जिकल प्रसूति से गुजरना पड़ता है, क्योंकि यह केवल विशेष केंद्रों में ही संभव है। मिर्गी के रोगसूचक फोकल रूपों के मामले में, एईपी के लिए प्रतिरोधी, सर्जिकल उपचार ही हमलों के रोगियों को राहत देने की एकमात्र संभावना हो सकती है।

रेमेसिया रहो - Vidsutnіst 1 वर्ष और उससे अधिक के लिए हमला करता है। हमलों की संख्या और ईईजी के सामान्यीकरण के लिए बोलने के लिए नए अवशेष के बारे में।

AEP के संक्षिप्त नाम और विवरण की शर्तें सुवोरो इंडिविजुअल हैं और मिर्गी और रोग की विशेषताओं के रूप में हमारे सामने हैं। इडियोपैथिक फोकल रूपों और बच्चों की अनुपस्थिति मिर्गी के मामले में, एईपी में कमी 3 हमलों के बाद शुरू हो सकती है; रोगसूचक फोकल मिर्गी के साथ, इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के किशोर संस्करण - छूट के 4 साल बाद से पहले नहीं। बाह्य रूप से, AEP 1 रॉक के खिंचाव के साथ, कदम से कदम मिलाकर, रिंग आउट है।

प्रतिकूल पूर्वानुमान के कारक: प्रीमेच्योरिटी का इतिहास, हमलों की शुरुआती शुरुआत, मिरगी की स्थिति, स्नायविक दुर्बलता का भड़कना, बुद्धि में कमी, व्यवहार संबंधी हानि की अभिव्यक्तियाँ, ईईजी में एक निरंतर क्षेत्रीय वृद्धि की उपस्थिति, और एक माध्यमिक संरचनात्मक समकालिक घटना, न्यूरोलाइज़ेशन की पर्याप्त खुराक के साथ। भोर के इस घंटे में, एईपी का पूरा शस्त्रागार 65% बीमारियों में पूरे जोरों पर है, हमलों की स्थिर छूट तक पहुंचना संभव है।

14.7। मिर्गी की स्थिति

मिर्गी की स्थिति (ईयू) - हमला 30 मिनट या हमले के दोहराए गए हिस्सों पर तुच्छता है, जिसके बीच सबूत दोहराया नहीं गया है। बनें, स्को ने यूरोपीय संघ के विकास को धमकी दी: त्रिवली (5 hv से अधिक) हमला या 3 से अधिक सामान्यीकृत छद्म हमले, जो विनिकली 24 साल तक चले।

यूरोपीय संघ के विनिफिकेशन की औसत आवृत्ति 28 प्रति 100,000 जंगली आबादी और 41 प्रति 100,000 बच्चे की आबादी है। 5% परिपक्व बीमारियों में और इतिहास में मिर्गी वाले 20% बच्चों में, EC. यूरोपीय संघ में 26% मामलों में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में इसका कारण है, 43% मामलों में -

पहले 2 रोकी में, और पहले 3 रोकी में - 54% में। प्रतिकूल न्यूरोलॉजी में ईसी सभी विकारों का 4% तक हो जाता है। विशेष सहायता की उपलब्धता के लिए यूरोपीय संघ के तहत मृत्यु दर 50% तक हो जाती है, और पर्याप्त उपचार के लिए - 5-12%।

यूरोपीय संघ से पहले, मिर्गी ओवरशूट में वृद्धि को प्रेरित करने के लिए, एईपी का गलत सेवन, स्पर्शसंचारी बिमारियोंबुखार के साथ। यूरोपीय संघ TBI, हेमेटोमा, स्ट्रोक, न्यूरोइन्फेक्शन, बहिर्जात नशा, गंभीर चयापचय संबंधी विकार और अन्य को बढ़ाता है।

यूरोपीय संघ के रोगजनन में 2 चरण शामिल हैं।

1. न्यायपालिका की सक्रियता मस्तिष्क के चयापचय को गति देती है, मस्तिष्क रक्त प्रवाह बढ़ता है और खट्टापन और ग्लूकोज की भीड़ बढ़ जाती है। वृद्धिशील रूप से प्रतिपूरक तंत्र विकसित होते हैं, एसिडोसिस विकसित होता है, मस्तिष्क के ऊतकों में लैक्टेट बढ़ जाता है। हृदय की गतिविधि को नुकसान पहुंचाना आवश्यक है: धमनी का दबाव बढ़ रहा है, हृदय गति अधिक है और हृदय की आवृत्ति तेज है। अतिसंवेदनशीलता, तरलता, ब्रोन्कियल स्राव में वृद्धि, हाइपरपीरेक्सिया की उपस्थिति के साथ सहानुभूति प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि। हाइपरग्लेसेमिया इंगित किया गया है, यह एड्रेनालाईन और नोरेपीनेफ्राइन में वृद्धि से जुड़ा हुआ है।

2. प्रतिपूरक तंत्र की दृष्टि न्यूरॉन्स के संकुचन और डिस्ट्रोफी के विकास की ओर ले जाती है, एपिलेप्टोजेनेसिस में और वृद्धि होती है। सेरेब्रल रक्त प्रवाह प्रणालीगत धमनी दबाव में झूठ बोलना शुरू कर देता है। हाइपोक्सिया द्वारा हाइपोटेंशन को कम किया जाता है, कार्य करता है चिकित्सा देखभाल(उदाहरण के लिए, रेलेनियम का आंतरिक परिचय)। मस्तिष्क सूजी हुई अवस्था में विकसित होता है, मस्तिष्क रक्त प्रवाह कम हो जाता है। इन परिवर्तनों का परिणाम सेरेब्रल इस्किमिया, हाइपोक्सिया और एसिडोसिस है। वार्षिक रूप से, कई अंग विफलता होती है: प्रणालीगत एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, निर्कोव अपर्याप्तता, रबडोमायोलिसिस, डीआईसी। गहन चिकित्सा की संभावित जटिलताओं: संक्रमण, पैर के जहाजों का एम्बोलिज्म, इलेक्ट्रोलाइट्स का असंतुलन।

यूरोपीय संघ को एक खिंचाव के रूप में देखा जाता है:

पूर्व-स्थिति (हमलों के कोब से 0-9 xv);

पोचत्कोवी (10-30 मिनट);

रोज़गोर्नुटि (31-60वीं शताब्दी);

आग रोक (60 मिनट से अधिक)।

सुडोमनी ईयू- tse शिविर, किसी भी पोस्ट या आवधिक टॉनिक-क्लोनिक निर्णय के मामले में हमलों के बीच पुनरावृत्ति की पुष्टि के बिना 30 मिनट से अधिक समय तक सहेजा जाता है। Sudomniy यूरोपीय संघ यूरोपीय संघ के सभी निर्णयों का 10-25% बनने के लिए। मौके पर, अधिक से अधिक बार या तुच्छ रूप से हमला करें (मैं एक ऐसा विकास बनूंगा जो यूरोपीय संघ को धमकी देता है)। इस अवधि के दौरान, यूरोपीय संघ का विकास प्रभावित हो सकता है। विशिष्ट टॉनिक-क्लोनिक निर्णय समय के साथ लगातार डेडल बन जाते हैं, ज्ञान के कुल नुकसान को दोष देते हैं। कोमी के स्टेशन पर, क्लोनिक गतिविधि फिर से प्रकट होने तक व्यावहारिक रूप से बदल सकती है। इसी समय, श्वसन, संचार और चयापचय संबंधी विकार बढ़ रहे हैं। सूडोमनी ईसी के मामले में ईईजी पर, तीव्र हिलार, स्पाइक्स, और सामान्य स्पाइक-क्विल कॉम्प्लेक्स की ऊंचाई की शुरुआत के साथ सामान्यीकृत एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि देखी गई थी। बड़ी संख्या में मायोग्राफिक और शुष्क कलाकृतियों द्वारा बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का मुखौटा लगाया जाता है। यूरोपीय संघ के दूसरे चरण में, मुख्य गतिविधि में सुधार और चपटा होता है। "मिर्गी संबंधी विकारों के आवधिक पार्श्वीकरण" और त्रिफसिक क्विल्स की उपस्थिति यूरोपीय संघ के महान झटके के लिए आशंका है और एक प्रतिकूल पूर्वानुमान (वानस्पतिक अवस्था के विकास के कारण एक घातक परिणाम) का एक मार्कर है। सुडोमन ईयू के मामले में मृत्यु दर 5-19% हो जाती है और एटियलजि पर निर्भर करती है। तुच्छता की स्थिति के अनुपात में न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार।

बच्चों में यूरोपीय संघ का एक विशेष रूप hemiconvulsive-hemiplegic मिरगी सिंड्रोमयह जीवन के पहले 4 वर्षों के बच्चों पर अक्सर लिहोमेनिया के साथ दोषी ठहराया जाता है, और एक स्पष्ट एकतरफा उच्चारण के साथ सामान्यीकृत सुडोमोनिक हमलों की एक गंभीर तुच्छ स्थिति की विशेषता है। रोगी की स्थिति के अंत के बाद, ट्रिवल हेमिप्लेगिया का संकेत दिया जाता है, जिसे अदालत द्वारा पुन: प्रवेश के पक्ष में दोषी ठहराया जाता है। ज्यादातर मामलों में, अशुद्धता का पूर्वानुमान नडाल है; 85% बच्चों में, बौद्धिक-स्नेही विकारों के साथ रोगसूचक फोकल मिर्गी और मोटर की कमी विकसित होती है, जो उपचार के लिए प्रतिरोधी होती है।

Kozhevnikov की मिर्गी में यूरोपीय संघ टुबा के एक गायन खंड से घिरे लगातार मायोक्लोनिक हमलों से प्रकट होता है। समय-समय पर, जैक्सन के मोटर हमले को द्वितीयक सामान्यीकरण के लिए दोषी ठहराया जा सकता है।

मायोक्लोनिक हमलों का यूरोपीय संघ अनियंत्रित भागों द्वारा प्रकट, व्यावहारिक रूप से निर्बाध मायोक्लोनस, किंक के बाहर के सिरों में अधिक स्पष्ट, यह साथ है

स्तब्ध, लेकिन ची नहीं फिर vtratoy svіdomosti। मायोक्लोनिक मिर्गी की स्थिति धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और कई दिनों, महीनों और रातों तक, प्रगतिशील मनोभ्रंश के साथ लंबा समय लग सकता है। मायोक्लोनिक स्थिति में ईईजी, यह एफिड्स और शारीरिक पृष्ठभूमि गतिविधि पर कई पॉलीस्पाइक-चिविलियन डिस्चार्ज दिखाता है, साथ ही सुधार की प्रगति को फैलाता है, जो कई मल्टीफोकल स्पाइक्स और फैलाना और सामान्यीकृत स्पाइक स्पाइक्स के साथ प्रतिच्छेदन करता है।

न्यायविहीन यूरोपीय संघ (अनुपस्थिति की स्थिति) ईईजी पर नियमित सामान्यीकृत पीक-टू-पीक गतिविधि की उपस्थिति की विशेषता है। यूरोपीय संघ में एक बच्चे में सबसे विशिष्ट प्रकार की अनुपस्थिति स्थिति विशिष्ट अनुपस्थिति (पीक-हैवी स्तूप) है। अधिकांश दोषों को बाल और किशोर अनुपस्थिति मिर्गी के ढांचे में संरक्षित किया जाता है, और अधिक बार किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में। तीव्र बार-बार अनुपस्थिति होती है, जो एक के बाद एक बिना किसी रुकावट के या बहुत कम अंतराल पर चलती है। दोष अम्मीया, स्लिनोटेक, स्तूप। बच्चा एक श्रीलिवोय की तरह दिखता है, रूही स्पोवेल्निए। सूचना को नुकसान की डिग्री परिवर्तनशील है। बच्चे कभी-कभी विगुक पर प्रतिक्रिया करने और सरल कार्यों को जीतने की क्षमता को बचाते हैं। Myoclonus m'yaziv भेष, कंधे, बाहें दिखा सकते हैं। स्थिति के लिए तुच्छता - कुछ दिनों से कुछ वर्षों तक और नवित डॉबी। अनुपस्थिति की स्थिति को अक्सर शुरुआती वर्षगांठ के लिए दोषी ठहराया जाता है, बिना किसी देरी के रोगियों के जागरण के बाद और अक्सर एक सामान्यीकृत सूडोमिनल हमले के साथ समाप्त होता है। आधी बीमारियों में, अपर्याप्त उपचार के कारण स्थिति फिर से शुरू हो जाती है। अनुपस्थिति की स्थिति nedosypannyam या गलत likuvannyam, zocrema zastosuvannyam carbamazepine और vіgabatrinu द्वारा उकसाया जाता है।

यूरोपीय संघ तह फोकल हमले नैदानिक ​​रूप से परिवर्तनशील। शराब को उलझे हुए साक्ष्य की अवधि के लिए बुलाओ, जो कुछ दिनों के लिए कई वर्षों तक रहता है। आँखें चौड़ी चपटी हैं, हाइपोमिज़्म प्रकट करती हैं। ट्राइवल एंबुलेंस ऑटोमैटिज्म पर पहरा दिया जा रहा है, जो कॉल लक्ष्यों, विनम्र और प्रवाह के समन्वय की भविष्यवाणी करते हैं, आपसी तौर-तरीकों से बाहर निकलते हैं। जिनके लिए कोई बीमार हो जाता है, वे सड़कों पर लक्ष्यहीन भटक सकते हैं; परिवहन पर बैठो, अन्य स्थानों पर जाओ। अक्सर विडोमिस्ट साफ़ नहीं होता है, और रोगी के साथ लगातार संपर्क से बचा जा सकता है। संभावित संवेदनशीलता कारकों में शराब का सेवन, नशीली दवाओं का उपयोग, संक्रमण, मासिक धर्म, विद्युत शामिल हैं

सड़क चिकित्सा। ईईजी पर, पश्चगामी या आवधिक, क्षेत्रीय (अक्सर skronevykh vіdvennyah में) परिसरों की चरम-धीमी, पृथक चोटियों, या सामान्य शिखर-धीमी गतिविधि की उपस्थिति में पैरॉक्सिस्मल गतिविधि।

मिर्गी की स्थिति का उत्सव। सिल चरणों में, सफेद तैयारी का टीकाकरण करना संभव है, और बाद के चरणों में - तैयारी जो शरीर में जमा नहीं होती है और कम से कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं। Likuvalni यूरोपीय संघ के चरण में सख्ती से विभेदित परती यूरोपीय संघ में आते हैं: likuvalny के पहले चरण में पूर्व-अस्पताल के चरण में आते हैं; दूसरे और तीसरे में - न्यूरोलॉजिकल विभाग की गहन देखभाल इकाई के दिमाग में; चौथे में - गहन देखभाल विभाग में। दूसरे चरण में, यूरोपीय संघ के एटियलजि को प्रकट करने और महत्वपूर्ण कार्यों के संकेतकों की निगरानी के लिए सभी नैदानिक ​​​​दौरे करना आवश्यक है।

I. स्थिति से पहले (हमलों की शुरुआत से 0-9 xv) - नियत समय में, पर्याप्त रूप से विपुल एक महत्वपूर्ण यूरोपीय संघ को विकसित करने में मदद कर सकता है:

जंगली रास्तों का सुरक्षित मार्ग;

ऑक्सीजन थेरेपी;

डायजेपाम (2 मिली 10 मिलीग्राम) अंतःशिरा 0.25 मिलीग्राम / किग्रा, प्रशासन की आवृत्ति - 2-4 मिलीग्राम / मिनट। बार-बार त्वचा 30 मिनट दोहराई जा सकती है। डोबा के लिए दवा की कुल खुराक को 40 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। मुख्य दुष्प्रभाव सांस का दमन है।

द्वितीय। प्रारंभिक स्थिति (XV 10-30):

डायजेपाम जारी रखें;

लोराज़ेपम (1 मिली 4 मिलीग्राम) 0.05-0.1 मिलीग्राम/किग्रा तेज 2 मिलीग्राम/डब्ल्यू के साथ। 20 मिनट के अंतराल के साथ 1 या 2 बार प्रशासित करने के लिए, कुल - 4 मिलीग्राम से अधिक नहीं। साइड इफेक्ट: 1-2 इंजेक्शन के बाद सहनशीलता का विकास; शायद ही कभी - सांस की कोमलता (कम स्पष्ट, डायजेपाम अंतर्ग्रहण के साथ कम), धमनी हाइपोटेंशन;

फ़िनाइटोइन (डिफ़ांटोइन) (5 मिली 250 मिलीग्राम) मौखिक रूप से, शारीरिक रूप से 5-20 मिलीग्राम / मिली पतला करें। खुराक - 25 मिलीग्राम / मिनट की खुराक के साथ 15-20 मिलीग्राम / किग्रा। एक ट्यूब के माध्यम से अंतःशिरा या मौखिक रूप से 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर 6 साल के लिए त्वचा की तैयारी को फिर से प्रशासित करना संभव है। रक्त में फ़िनाइटोइन की सांद्रता 20-25 एमसीजी / एमएल के स्तर पर बढ़ाई जा सकती है।

साइड इफेक्ट: हार्टवॉर्म, हाइपोटेंशन, फेलोस्क्लेरोसिस। फ़िनाइटोइन की उपस्थिति के लिए, सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट (SGMK) (20% या 200 मिलीग्राम का 1 मिली) अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है। खुराक - 400 मिलीग्राम / मिनट की खुराक के साथ 100-150 मिलीग्राम / किग्रा। खराब असर- हाइपोकैलिमिया।

तृतीय। जली हुई स्थिति (31वीं-60वीं सदी):

डायजेपाम चिलोराज़ेपम;

फेनोबार्बिटल (1 मिली 200 मिलीग्राम) अंतःशिरा। 1 वर्ष तक के बच्चों के लिए खुराक - 20 मिलीग्राम / किग्रा, बच्चों के लिए - 15 मिलीग्राम / किग्रा 100 मिलीग्राम / मिनट तक की खुराक के साथ। एक एकल खुराक अधिकतम आयु या 1000 मिलीग्राम से अधिक का दोषी नहीं है। एक ट्यूब के माध्यम से मौखिक रूप से 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक की खुराक पर 8 साल तक त्वचा को दवा देना संभव है। साइड इफेक्ट: मायोकार्डियम के तेजी से विकास में कमी, सांस का अवसाद, दृष्टि का अवसाद, हाइपोटेंशन;

20-25 मिलीग्राम / किग्रा पहले 5-10 मिनट की खुराक पर अंतःशिरा इंजेक्शन के लिए डिपाकिन के अंतःशिरा प्रशासन का विकल्प, फिर - 2 मिलीग्राम / किग्रा / वर्ष। मानक खुराक 25 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू है। 5 मिलीग्राम की एक मध्यवर्ती खुराक प्रति दिन 4 बार या 1 मिलीग्राम / किग्रा / वर्ष की खुराक पर निरंतर जलसेक के रूप में दी जाती है। अंतःशिरा प्रशासन के लिए डिपाकिन श्वास और हृदय गतिविधि को ध्यान में नहीं रखता है; आसानी से रक्त प्लाज्मा में आवश्यक एकाग्रता तक पहुंचें; बीमारों के इंटुबैषेण की अनुमति दें; डायजेपाम और फ़िनाइटोइन की अप्रभावीता वाले लोगों सहित अत्यधिक प्रभावी (80-90%); 24 वर्षों के लिए हमलों की पुनरावृत्ति की गारंटी देता है।

चतुर्थ। दुर्दम्य स्थिति (60 मिनट से अधिक) महत्वपूर्ण, अक्सर मस्तिष्क में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ होती है और आंतरिक अंग, चयापचयी विकार:

गहन देखभाल इकाई में वेंटिलेशन के एक टुकड़े में स्थानांतरण के साथ रोगी का इंट्यूबेशन;

बार्बिट्यूरिक एनेस्थीसिया: सोडियम थियोपेंटल (2.5% या 25 मिलीग्राम का 1 मिली) का प्रशासन 20 सेकंड के लिए 100-250 मिलीग्राम की औसत खुराक पर अंतःशिरा। स्पष्ट प्रभाव के लिए - पूर्ण हमले तक 3 मिनट तक 50 मिलीग्राम की खुराक पर दवा का अतिरिक्त प्रशासन। उन्होंने एक मध्यवर्ती खुराक के लिए एक संक्रमण दिया - औसतन 3-5 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा (रक्त में दवा की निरंतर निगरानी)। दवा की कुल खुराक 1 आर फिर से आने के कारण है। बार्बिट्यूरिक एनेस्थीसिया की ट्रिवलिटी 12-24 साल की होने लगती है। जटिल: मायोकार्डियम के तेजी से विकास में कमी, सांस लेने में महत्वपूर्ण कमी,

धमनी हाइपोटेंशन, विषाक्त हेपेटाइटिस और अग्नाशयशोथ, एनाफिलेक्टिक झटका;

ईसी के उन्मूलन के बाद और, यदि पुष्टि हो जाती है, आवश्यक एंटीपीलेप्टिक दवाओं के मौखिक प्रशासन के लिए संक्रमण।

यूरोपीय संघ के 2-4 चरणों के घंटे के तहत, पूरक चिकित्सा की जाती है, जिसका उद्देश्य महत्वपूर्ण कार्यों के जीवन में सुधार करना है, इलेक्ट्रिक पिस्टन, मस्तिष्क की भीड़ के खिलाफ लड़ाई (डेक्सामेथासोन सोडियम स्ट्रेंथ 4 मिलीग्राम 6 साल के लिए अंतःस्रावी रूप से या मैनिटोल 1.0-1.5 ग्राम/किग्रा अंतःशिरा धब्बेदार 60-80 बूंद/मिनट)।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में मिर्गी की स्थिति को बढ़ाने के लिए रुकना:

एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस

डायजेपाम (0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति मलाशय, आंतरिक या आंतरिक रूप से),

लोराज़ेपम (0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति मलाशय या अंतःशिरा),

मिडाज़ोलम (0.15-0.4 मिलीग्राम/किलो अंतःशिरा के रूप में बोलस, सबट्रिम्ड इन्फ्यूजन - 1-3 एमसीजी/किग्रा/मिनट);

हाइडेंटोइनी

फॉस्फेनिटोइन (20 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से),

फ़िनाइटोइन (20 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा, प्रशासन की अधिकतम आवृत्ति 25 मिलीग्राम / मिनट है, प्लाज्मा एकाग्रता 20-25 एमसीजी / एमएल है)।

दुर्दम्य स्थिति के लिए अटक गए:

400 मिलीग्राम / मिनट की खुराक के साथ 100-150 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट (HZK);

फेनोबार्बिटल (20 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा, 20-30 मिनट के बाद बार-बार बोल्ट, अधिकतम खुराक 100 मिलीग्राम / किग्रा प्रति डोबा है);

प्रोपोफोल (3 मिलीग्राम/किग्रा अंतःशिरा के रूप में एक बोलस के रूप में और उसके बाद 100 एमसीजी/किग्रा/मिनट का जलसेक)।

इंजेक्शन डिपाकाइन 400 मिलीग्राम प्रति 1 शीशी: प्रारंभिक खुराक - 15-25 मिलीग्राम / किग्रा, फिर अतिरिक्त जलसेक - 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / वर्ष।

पूर्वानुमान।यूरोपीय संघ से बाहर हो सकते हैं: बाहरी वस्त्र, प्रतिरोधी चोटों, घातक किनेट की उपस्थिति के साथ कपड़े पहने। Zagalom rizik rіznih शैली के टिम vshchiy, scho सबसे छोटे बच्चे का विकास। सीटी और एमआरआई पर सुडोमनी ईसी के बाद कई बीमारियां फैलती हैं और खसरे के महान मस्तिष्क का स्थानीय शोष दिखाती हैं। XX सदी के कोब पर आधुनिक तरीकों के ज़स्तोसुवन्न्या तक। यूरोपीय संघ में मृत्यु दर 51% थी; उदाहरण के लिए XX सदी। -18%। एफिड्स, स्ट्रोक, एन्सेफलाइटिस, क्रैनियोसेरेब्रल चोटों और मस्तिष्क की सूजन पर ईसी में मृत्यु दर। इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी (मिर्गी के 1% से अधिक ट्रोची) की सीमा में यूरोपीय संघ में घातक परिणाम और भी आम है।

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Prodovzhennya satti "एक बच्चे की पत्नी में मिर्गी" चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्राकृतिक विज्ञान की रूसी अकादमी के संवाददाता सदस्य, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के संघीय बजटीय संस्थान "NTsZD" वी। एम। स्टडेनिकिना।तक के बच्चों में मिर्गी विद्यालय युग(4-6 वर्ष), उच्च विद्यालय की आयु के बच्चों और किशोरों में मिर्गी: विभिन्न प्रकार की मिर्गी, त्वचा की उम्र की अवधि के लिए विशिष्ट।

वी. एम. स्टडेनिकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, RAIE के संवाददाता सदस्य, FDBU "NTsZD" RAMS, मास्को

पूर्वस्कूली उम्र (4-6 वर्ष) के बच्चों में मिर्गी

पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों के लिए, ललाट पैरॉक्सिस्म के साथ अज्ञातहेतुक आंशिक मिर्गी की शुरुआत, शुरुआती शुरुआत के साथ सौम्य पित्त मिर्गी (पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम), साथ ही लैंडौ-क्लेफनर सिंड्रोम की विशेषता है।

इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी ललाट पैरॉक्सिस्म के साथ

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले ए. ब्यूमोनोइर और ए. नाहोरी (1983) ने किया था। मिर्गी की शुरुआत के समय रोगियों की संख्या 2-8 वर्ष होनी चाहिए। इडियोपैथिक फोकल मिर्गी के सभी मामलों में प्रत्येक प्रकार की मिर्गी का लगभग 11% हिस्सा होता है। बीमारी कई प्रकार के हमलों में खुद को प्रकट करती है: दिन के समय (फोल्डिंग आंशिक, मोटर ऑटोमेटिज्म, कभी-कभी अनुपस्थिति जैसी) और रात के समय (हेमीफेशियल मोटर अटैक, वर्सिव, कभी-कभी "पोस्ट-संकट" की कमी और/या माध्यमिक-सामान्य हमलों के साथ)। हमलों की आवृत्ति प्रति माह 1 एपिसोड से प्रति सीजन 1 हमले तक भिन्न होती है (बीमारी की सक्रिय अवधि की अवधि 1 से 6 वर्ष तक हो जाती है)। ईईजी पर डेटा विषम हैं और एक विशिष्ट पैटर्न नहीं है (कुछ रोगियों में, ईईजी परिवर्तनों की तुलना सेंट्रोटेम्पोरल चोटियों के साथ सौम्य शिशु मिर्गी में की जा सकती है; अन्य में, गतिविधि में केवल मध्यम वृद्धि; जो इंटरलीव्ड हैं)। रोग का पूर्वानुमान सुखद (सहज छूट) है। संज्ञानात्मक कार्यों में एक क्षणिक कमी (कम घंटे की स्मृति, परिचालन कार्य, आदि) बीमारी की लंबी सक्रिय अवधि से संकेत मिलता है; फिर बदबू उत्तरोत्तर नवीनीकृत हो जाती है।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना पोटिलिचना एपिलेप्सिया (पनाईओटोपोलोस सिंड्रोम)

बच्चे की उम्र के सौम्य राजनीतिक मिर्गी में से एक। रोग 1 से 14 वर्ष की आयु में शुरू होता है (चौथी-पाँचवीं शताब्दी में जनसंख्या का शिखर); trapleyaetsya लगभग 2 गुना अधिक बार, Gasteau के निचले संस्करण। विशेषता स्वायत्त रात के हमले; वानस्पतिक लक्षणों के मद्देनजर और नग्नता के हमलों को बुरी तरह से पहचाना जाता है। रोग के शुरुआती चरणों में, आंखों के विचलन और व्यवहार संबंधी कलह का संकेत दिया जाता है (50% हमलों में, हमले प्रकृति में सुडोमिनल बन सकते हैं)। 5-10 मिनट बनने के लिए हमलों की त्रिमूर्ति; 35-50% रोगियों में, बदबू स्वायत्त फोकल स्थिति एपिलेप्टिकस (अकेले माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ) के लिए आगे बढ़ती है। ईईजी के साथ, पीक और पैरॉक्सिस्मल डिस्चार्ज दर्ज किए जाते हैं। दो तिहाई रोगियों में, एक से कम ईईजी-रिपोर्ट की गई जिसमें पाइलोरिक पैरॉक्सिस्म के लक्षण थे (ज्यादातर - तिलिचनी चोटियाँ); एक तिहाई बीमारियों में जिन्होंने इसे खो दिया है, केवल हल्के चोटियों या लघु सामान्यीकृत निर्वहन का संकेत दिया गया है। ईईजी पर पानायियोटोपोलोस सिंड्रोम वाले बच्चों में लगभग 33% मामलों में दो या अधिक सेरेब्रल क्षेत्रों में मल्टीफोकल चोटियां दिखाई देती हैं (बीच में केवल चोटियों को दुर्लभ माना जाता है)। Panayiotopoulos सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान समान रूप से अनुकूल है। प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य पॉलीटिक मिर्गी का उपचार अधिक महत्वपूर्ण रूप से मेजबान चरण (डायजेपाम) में हमलों को नियंत्रित करने के उद्देश्य से होता है।

Landau-Kleffner सिंड्रोम (नबुता मिरगी वाचाघात)

बीमारी के लक्षणों की संख्या 4-5 वर्ष की आयु में अधिक महत्वपूर्ण है, यदि आप चाहते हैं कि रोग (मस्तिष्क के कंकाल / अंधेरे क्षेत्रों में वाचाघात और मिर्गी का निर्वहन) पहले और पहले - दूसरे या तीसरे जीवन चक्र में हो सकता है। इस प्रमुख रूप से दीप्तिमान स्तूप का कारण घर पर नहीं है। Landau-Kleffner सिंड्रोम को पहले दो के नुकसान की विशेषता है (वाचाघात अभिव्यंजक और / या वाचाघात दोनों है)। महत्वपूर्ण आंदोलन विकारों और श्रवण अज्ञेयता को पहली बार बच्चों पर दोषी ठहराया गया है, क्योंकि वे पहले साइकोमोटर और भाषण विकास के कारण छोटे थे। सहवर्ती मिरगी के दौरे (फोकल या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी, असामान्य अनुपस्थिति, आंशिक तह, शायद ही कभी मायोलोनिक) 70% रोगियों में दर्ज किए गए हैं। बच्चों का एक हिस्सा टूटे हुए व्यवहार से डरता है। रोगियों में स्नायविक स्थिति में ज़हल, क्षति के प्रकटीकरण दिन के दौरान सुनाई देते हैं। लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम के लिए विशिष्ट ईईजी पैटर्न विशिष्ट नहीं है; एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज नेत्रहीन रूप से दोहराए गए स्पाइक्स, टाइफाइड क्विल्स और मस्तिष्क के स्क्रोनवीह और थाइम्यानो-पोटाइल क्षेत्रों में पीक-क्विल गतिविधि में दर्ज किए जाते हैं। बेडसाइड पर एपिलेप्टिफॉर्म परिवर्तन नींद से दूर हो जाते हैं, या वे नींद के घंटे के लिए विशेष रूप से संरक्षित होते हैं। यद्यपि लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम के लिए रोग का निदान काफी सहानुभूतिपूर्ण है, रोग की शुरुआत 2 साल तक की अवधि के लिए होती है, जो नए आने वाले संभोग की शुरुआत और/या नवीकरण से प्रतिकूल परिणाम के साथ होती है।

स्कूली उम्र के बच्चों और किशोरों में मिर्गी

पहुँचे हुए शकील विकी के अनुसार, वही, रिज़िक तक बढ़ने के लिए, ग्रहणी के अनाज के जहाज, याकिक न्यब्लश का योक प्रासंगिक है, डाइटरीकी, डोबराकिस्ना पोटलीचनाया, जुवेनलिन अब्सांसा, जुवेनालिन अब्सांसा, जुवेनलिन अब्सांसा, जुवेनालिन एब्संसा , जुवेनालिन अबसांसा, जुवेनालिन अबसांसा, जुवेनालिन अबसांसा, जुवेनालिन अबसांसा, जुवेनालिन अबसांसा।

अनुपस्थिति मिर्गी का बच्चा (पिक्नोलेप्सी)

शुरुआती स्कूली उम्र (लगभग 7 वर्ष) में बीमारी की शुरुआत का चरम होता है, हालांकि मिर्गी की अनुपस्थिति वाला बच्चा 2 से 12 साल की उम्र में शुरू हो सकता है। तीसरी शताब्दी से पहले शायद ही कभी डेब्यू किया हो। बीमारी के इडियोपैथिक रूपों के लिए लेट जाओ; सभी अवसादों को आनुवंशिक रूप से निर्धारित माना जाता है (असमान पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की गिरावट)। अनुपस्थिति मिर्गी के बच्चे को अनुपस्थिति के बार-बार होने वाले हमलों (कुछ सैकड़ों प्रति डोबा तक) की विशेषता है। इस अनुपस्थिति के साथ, यह एकमात्र या सबसे आम प्रकार का मिरगी का दौरा है; सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी की इमोविर्निस्ट घटना किशोर (किशोर) अनुपस्थिति मिर्गी में काफी कम है। बच्चे की अनुपस्थिति मिर्गी का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और ईईजी (विशिष्ट ईईजी-पैटर्न - सामान्यीकृत उच्च-आयाम शिखर-से-शिखर गतिविधि के 3 प्रति 1 सेकंड की आवृत्ति के साथ जुड़ा हुआ है, जो धीरे-धीरे फीका और फीका होता है)। बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी के लिए पूर्वानुमान समान रूप से अनुकूल है।

सेंट्रोटेम्पोरल चोटियों के साथ एक बच्चे की आंख की सौम्य मिर्गी (रोलैंडिक मिर्गी)

पी. नायराक और एम. ब्यूसर्ट (1958) द्वारा वर्णित। 0-15 वर्ष के आयु वर्ग में आवृत्ति 5-21 प्रति 100 वर्ष है। (हल्के मिर्गी के मामले में 8-23%), बच्चों में इडियोपैथिक मिर्गी का सबसे आम रूप है। रोलैंडिक मिर्गी की शुरुआत के समय बच्चों की उम्र 3 से 14 साल (पीक - 5-8 साल) होती है। 2 वर्ष तक की आयु के रोगियों में विपाडकी व्याधियाँ vignatkovo rіdkіsnі। यह रोग एक आंशिक (फोकल) कोब के साथ-साथ साधारण सरल आंशिक हमलों (जो कि निचले किर्कोविह vіddіlіv - केंद्रीय रोलैंडिक फ़रो के क्षेत्र से आते हैं) के साथ प्रतीत होता है निशाचर टॉनिक-क्लोनिक हमलों में प्रकट होता है। हमलों की आवृत्ति कम है। रोलैंडिक मिर्गी की विशेषता एक विशिष्ट सोमाटोसेंसरी आभा (बक्कल-ओरल स्पेस में पैथोलॉजिकल सेंसेशन) के साथ-साथ हाइपरसैलिवेशन, मोवी उभार, टॉनिक-क्लोनिक या टॉनिक ज्यूडर और चेहरे की मांसपेशियां हैं। रोगी द्वारा हमले के समय Svіdomіst का उपयोग नहीं किया जाता है। ईईजी-डेटा को केंद्रीय रूप से कंकाल vіddіlakh के पास स्थानीयकृत pik-khvilyovyh परिसरों की उपस्थिति की विशेषता है। इंटरकिटल अवधि में, ईईजी वाले रोगियों में, विशिष्ट परिसरों को उच्च-आयाम 2-चरण चोटियों के रूप में पंजीकृत किया जाता है, जो एक हल्की बीमारी के साथ होते हैं। रोलैंडिक चोटियों को एक या दोनों pivcules में स्थानीयकृत किया जाता है (अलग-अलग समूहों में: मध्य लौकिक - T3, T4, या केंद्रीय - C3, C4 - क्षेत्रों में)। रोग की शुरुआत के समय, बच्चों का साइकोमोटर विकास सामान्य था। बीमारी का वर्ष व्यावहारिक रूप से समान संख्या में न्यूरोलॉजिकल और बौद्धिक घाटे की विशेषता है। अमीर रोगियों में, बच्चे का रोगी छूट में है; बच्चों के एक छोटे से हिस्से में, संज्ञानात्मक कार्यों (मौखिक स्मृति) में हानि होती है, साथ ही सफलता में कमी (स्कूल में) होती है।

डोब्रोयाकिसना पोटिलिचना एपिलेप्सिया इन पेज़नेम डेब्यू (वैरिएंट गैस्टो)

बच्चे की पलक (गैस्टॉट सिंड्रोम) के इडियोपैथिक मिर्गी का फोकल रूप, एक छोटे कोब के साथ, पानायियोटोपोलोस सिंड्रोम में कम। यह बीमारी 3-15 साल की उम्र में शुरू होती है, और लगभग 8 साल में चरम पर पहुंच जाती है। आंखों को नुकसान के साथ तुच्छता के लिए छोटे हमलों की विशेषता (मतिभ्रम की आंखों का सरल और तह), एक नया / लगातार दोहरा तारा और भ्रम, आंखों का विचलन, जिसके लिए क्लोनल निर्णय संकेत दिए गए हैं, जो एक तरफ को लुभाते हैं शरीर। 50% तक रोगी माइग्रेन या माइग्रेन जैसे सेफेलजिया के हमले के अंत के बाद महसूस करते हैं। पानायियोटोपोलोस सिंड्रोम में ईईजी-डेटा समान सुझाव देते हैं: इंटरिक्टल अवधि में, पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि उच्च में पीक-टू-वेव कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति में राजनीतिक उद्घाटन में एपिलेप्टिफॉर्म एकतरफा या द्विपक्षीय निर्वहन की उपस्थिति में सामान्य है। -आयाम चरण नकारात्मक povіlno-khvilovoy गतिविधि। जब रोगी की आंखें बंद हो जाती हैं, तो एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि प्रकट होती है, लेकिन आंखें बंद होने के 1-20 सेकंड बाद यह फिर से शुरू हो जाती है। देर से शुरुआत (गैस्टो का संस्करण) के साथ सौम्य पोटिलिनिक मिर्गी के लिए रोग का निदान समान रूप से अनुकूल है, लेकिन एक संभावित दवा प्रतिरोध के मामले में, रोग का निदान अस्पष्ट है।

किशोर (युवा) अनुपस्थिति मिर्गी

अनुपस्थिति मिर्गी के युवा संस्करण को रोग का इडियोपैथिक सामान्यीकृत रूप माना जाता है। Vіdmіnu vіd dyachoї absansnoї epilepsії पर, बीमारी की शुरुआत युवावस्था, पूर्व-या बाद के यौवन काल (9-21 rіk, अक्सर 12-13 rіv) में होती है। बीमारी विशिष्ट अनुपस्थिति, मायोक्लोनस या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे से प्रकट होती है। किशोर अनुपस्थिति मिर्गी के मामले में सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमलों में इमोविर्निस्ट की शुरुआत अधिक (41% मामलों में) होती है, बच्चे की अनुपस्थिति के मामले में कम। इस प्रकार की मिर्गी के लिए विशेषता, ईईजी-पैटर्न 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ शिखर-लहर गतिविधि की तरह लग सकता है - सममित और द्विपक्षीय तुल्यकालन। Polypik-khvilyova गतिविधि, जो कुछ रोगियों में देखी जाती है, को युवा मायोक्लोनस-मिर्गी में रोग के परिवर्तन की योजना के प्रति सचेत किया जाना है। प्रैग्नेंसी बहुत ही अनुकूल है - pіzny podlіtkovomu vіtsі में उच्च imovirnіst nastannya remіsії।

किशोर (युवा) मायोक्लोनस मिर्गी (यंट्स सिंड्रोम)

इस रोग का वर्णन डी. जैंज़ और डब्ल्यू. क्रिश्चियन (1957) द्वारा इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के उपप्रकारों में से एक के रूप में किया गया है (दूसरा नाम: "आवेगी पेटिट माल")। 8-26 साल (अक्सर 12-18 साल) की उम्र में पदार्पण ध्वनि। व्याधि के Vіdminnoy संकेत і mіoklonіchnі हमलों। मायोक्लोनिक विवेक के अलगाव के लक्षण शीर्ष स्तरजागरण के बाद विशेष रूप से अप्रतिबंधित। अधिकांश बच्चों में सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमले होते हैं, और लगभग एक तिहाई रोगियों में अनुपस्थिति होती है। नींद की कमी से अक्सर दौरे पड़ते हैं। मायोक्लोनिक हमलों के साथ ईईजी के दौरान पिक-ख्विलोविह या पॉलीपिक-खविलोविख परिसरों के सामान्यीकरण के छोटे ऐंठन होते हैं।

Skroneva परिवार मिर्गी

यह आनुवंशिक रूप से विषम सिंड्रोम एक स्पष्ट मानसिक और स्वायत्त आभा के साथ समान रूप से सौम्य सरल और तह आंशिक (फोकल) हमलों की विशेषता है। बीमारी जीवन के तीसरे दशक (अक्सर पूर्णकालिक व्यक्तियों में) की शुरुआत में एक और (लगभग 11 वर्ष) शुरू होती है। ध्वनि vinikaє i natomіst केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सामान्य विकास। मस्तिष्क का एमआरआई हिप्पोकैम्पस या कंकाल के हिस्सों में किसी भी रोग संबंधी संरचनात्मक परिवर्तन को प्रकट नहीं करता है। डेटा ईईजी कंकाल की खाई के मध्य और / या पार्श्व क्षेत्रों में मिरगी की गतिविधि दर्ज करने की अनुमति देता है। फैमिलियल कंकाल मिर्गी में बरामदगी को पारंपरिक एंटीपीलेप्टिक दवाओं द्वारा आसानी से नियंत्रित किया जाता है।

मेसियल-स्क्रोनेवा मिर्गी

यह सबसे अधिक बार pidlіtkіv में डेब्यू करता है और लिम्बिक हमलों द्वारा प्रकट होता है। बीमारियों में विशिष्ट हमलों में, एनामनेसिस में, कुछ में ज्वर के दौरे पड़ते हैं, एक हिंसक हमले के बाद, अंतराल को एक हल्के हमले के लिए दोषी ठहराया जाता है, जो दवा नियंत्रण के लिए एक अच्छा फिट है। वर्षों, सदी के मध्य में, या एक विश्राम के बाद, रोग के पुन: प्रकट होने का संकेत दिया जाता है। रोगियों में मस्तिष्क का एमआरआई हिप्पोकैम्पस का स्केलेरोसिस दिखा सकता है, जिसे मिरगी के सिंड्रोम के रूप का एक महत्वपूर्ण संकेत माना जाता है। सभी लिम्बिक हमले कमोबेश फार्माकोथेरेपी के लिए दुर्दम्य हैं।

सेमेयना मेसियल-स्क्रोनेव मिर्गी

पी। हेडेरा एट अल द्वारा आनुवंशिक रूप से निर्धारित विषम मिरगी सिंड्रोम का वर्णन किया गया था। (2007)। बीमारी एक अलग देश में शुरू होती है, लेकिन सबसे ज्यादा जीवन के एक और दशक में। उसी समय, जैसा कि मेसियल-टेम्पोरल मिर्गी का वर्णन किया गया है, इतिहास में बच्चों में, ज्वर के दौरे के लिए दैनिक संकेत सुन सकते हैं। अधिकांश रोगियों में डेजा वु की उपस्थिति के साथ साधारण फोकल हमले होते हैं, जो समय-समय पर स्तब्धता या ऊब से जुड़े होते हैं, अन्य प्रकरणों में - उनके स्वरूप में परिवर्तन के साथ आंशिक हमले होते हैं; Rіdshe mіtse mіstse vіstse votorinо-generalіzovanі हमलों। बीमारियों के हिस्से में, एमआरआई हिप्पोकैम्पस के स्केलेरोसिस और सेरेब्रल संरचनाओं की अन्य विसंगतियों के दैनिक लक्षण दिखाता है। प्रति दिन लगभग आधे रोगियों में ईईजी में पैथोलॉजिकल परिवर्तन। फैमिलियल मेसियल-ओसीसीपिटल मिर्गी के आधे से भी कम मामलों में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।

श्रवण उत्तेजनाओं के साथ आंशिक (फोकल) ऑटोसोमल प्रमुख मिर्गी

बीमारी का यह रूप वास्तव में पार्श्व कंकाल मिर्गी के उपप्रकारों में से एक है; घर में "टेलीफोन मिर्गी" नाम से भी। बीमारी 8-19 साल की उम्र में शुरू होती है (ज्यादातर जीवन के दूसरे दशक में)। श्रवण उत्तेजनाओं के साथ आंशिक ऑटोसोमल प्रमुख मिर्गी श्रवण विकारों की विशेषता है (हम अविभाजित ध्वनियों और शोरों के साथ बीमार लगते हैं), श्रवण मतिभ्रम (श्रवण की आवृत्ति और / या ध्वनियों की ऊंचाई में परिवर्तन, आवाज "अतीत से", मूक भाषण ). विभिन्न वानस्पतिक विकारों में शक्ति की बीमारियों के रूप में श्रवण हानि और मतिभ्रम का अपराध, पैथोलॉजिकल रुकोवा गतिविधि, साथ ही संख्यात्मक संवेदी और विभिन्न परिवर्तनशीलता की मानसिक हानि। ईईजी के साथ अंतर-हमले की अवधि में, रोगियों को अल्पकालिक या बाद के एपिसोड (या दिन के दौरान अधिक बार) में पैरॉक्सिज्मल गतिविधि का अनुभव हो सकता है।

जागने के घंटे के साथ मिर्गी का दौरा

बच्चों में इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के दौरों की शुरूआत जीवन के एक और दशक में महत्वपूर्ण है। बीमारी की अभिव्यक्तियों के पीछे, यैंट्स के किशोर मायोक्लोनस-मिर्गी का अनुमान लगाया जा सकता है। टॉनिक-क्लोनिक हमलों का विकास या तो विशेष रूप से या सबसे महत्वपूर्ण रूप से जागने के बाद (>90% जागृति) या शाम को विश्राम अवधि के दौरान होता है। दौरे नींद की कमी के कारण होते हैं। मायोक्लोनस-मिर्गी के मामले में, मिर्गी के वर्णित रूप वाले रोगियों में यंत्स्य, मायोक्लोनस और अनुपस्थिति के हमलों का शायद ही कभी संदेह होता है। ईईजी सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि और प्रकाश संवेदनशीलता के संकेतों के पंजीकरण की अनुमति देता है (शेष उपस्थिति स्थिर नहीं है)।

Unferricht-Lundborg की बीमारी (बाल्टिक या फिनिश मायोक्लोनस मिर्गी)

मिर्गी का यह दुर्लभ रूप 6 से 13 साल की उम्र के बच्चों (अक्सर लगभग 10 साल की उम्र में) में शुरू होता है। इसकी अभिव्यक्तियों के पीछे रामसे हंट सिंड्रोम का अनुमान है। पहला लक्षण सूडोमिनल हमले हैं। मायोक्लोनस 1-5 साल बाद आता है; समीपस्थ अंत में बदबू अधिक महत्वपूर्ण है, एक द्विपक्षीय सममित चरित्र हो सकता है, लेकिन अतुल्यकालिक। मायोक्लोनस प्रकाश संवेदनशीलता से प्रेरित है। मायोक्लोनस की गंभीरता धीरे-धीरे बढ़ जाती है। प्रत्येक वर्ष बुद्धि में उत्तरोत्तर कमी होती है (मनोभ्रंश के चरण तक)। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, रोगी सेरेब्रो एटैक्सिया के लक्षण दिखाते हैं।

जुवेनाइल न्यूरोनल सेरॉइड लिपोफ्यूसिनोसिस टाइप III

घर में Tsya बीमारियों को "गुलाबी स्टील के साथ प्रगतिशील मिर्गी" या "pivnіchna epilepsіya" भी कहा जाता है। यह संचित न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों का प्रतिनिधि है। पूर्वस्कूली (5-6 वर्ष) या स्कूल (7-10 वर्ष) के छात्रों में पदार्पण करना। यह सामान्यीकृत हमलों (टॉनिको-क्लोनिक सूद) या तह आंशिक (फोकल) हमलों की अभिव्यक्ति की विशेषता है। जब रोगी यौवन तक पहुँचते हैं, तो हमलों की आवृत्ति में महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है। Povnoї remіsії shkodo napadіv तक povnolіtny vіtsі mozhlive पहुंच पर।

Catamenial (मासिक धर्म) मिर्गी

किसी भी प्रकार की मिर्गी के मामले में, जो एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप नहीं है, हमले मासिक धर्म चक्र के चरणों के कारण होते हैं, जो संख्यात्मक अंतर्जात और बहिर्जात कारकों की आमद से कम स्पष्ट होते हैं, पूर्ण यू रक्त में डालना)। बीमारियों के लिए, स्पष्ट बासी मासिक धर्म चक्र की विशेषता है। डेकिम डेनिम के लिए, लड़कियों-बच्चों के बीच, बीमारी के सामान्यीकृत रूप, किशोर मायोक्लोनस मिर्गी और अनुपस्थिति किशोर मिर्गी व्यावहारिक रूप से समान आवृत्ति के साथ हैं। कैटेमेनियल मिर्गी वाले सभी रोगियों में सामान्यीकृत सूडोमिनल पैरॉक्सिस्म अधिक बार हो सकता है।

मिर्गी निश्चित रूप से विभेदित सदी-लंबी शुरुआत नहीं है

सदी के मिर्गी के हिस्से में, शुरुआत की विशिष्टताओं को महत्वपूर्ण नहीं माना जाता है। मुख्य नीचे चर्चा कर रहे हैं।

मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी

बीमारी 5-10 की उम्र में अधिक आम है और स्पष्ट अनुपस्थिति में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है, जो ऊपरी समीपस्थ के तीव्र लयबद्ध द्विपक्षीय क्लोनल या (अधिक संभावना) टॉनिक न्यायपालिका पैल्पेशन के साथ हैं। निचले सिरे, साथ ही सिर। मानसिक विकास के विकार की तरह लगता है और फार्माकोरेसिस्टेंस द्वारा विशेषता है, जो रोग के अस्वीकार्य पूर्वानुमान का प्रतीक है। यह महत्वपूर्ण है कि मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी का निदान उन रोगियों में स्थापित किया जाता है जो बच्चे जैसी अनुपस्थिति मिर्गी के मानदंडों को पूरा करते हैं, लेकिन यदि आपको अनुपस्थिति का दौरा पड़ता है, तो आपको दोष देना है mioklonichnymi smikuvannyami. वैल्प्रोएट, एथोसॉक्सिमाइड या लैमोट्रिजिन के साथ थेरेपी की सिफारिश की जाती है (लैमोट्रिजिन या एथोसक्सिमाइड के साथ आधुनिक वैल्प्रोएट अधिक प्रभावी है); skasuvannya likuvannya mozhliva पूर्ण अवशेष (नैदानिक-वाद्य) तक पहुँचने के बाद 2 साल से पहले नहीं।

ज्वर के दौरे प्लस के साथ सामान्यीकृत मिर्गी

आनुवंशिक रूप से निर्धारित मिरगी सिंड्रोम से पहले झूठ बोलना और एक प्रकार की मिर्गी का प्रकार है (GEFS+ टाइप 1, GEFS+ टाइप 2, GEFS+ टाइप 3, GEFS+ टाइप 5, FS afebrile अटैक और GEFS+ टाइप 7)। यह महत्वपूर्ण है कि GEFS+ के साथ, जिसे पहले 1997 में वर्णित किया गया था, मिर्गी का निदान किया गया था। ज्वर आक्षेप के साथ सामान्यीकृत मिर्गी, साथ ही यह 1-6 वर्ष की आयु के बच्चों में सुनाई देती है। जीईएफएस + की शुरुआत के समय बच्चों की मध्य आयु 12 महीने के करीब हो जाती है। रोग स्वयं एफिड्स पर और अन्य मिरगी के दौरे के रूप में ज्वर परीक्षण में प्रकट होता है। बार-बार होने वाले ज्वर के दौरे (क्लासिक टॉनिक-क्लोनिक), GEFS+ की पहचान ज्वर के दौरे की उपस्थिति से होती है; रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में अनुपस्थिति, मायोक्लोनस, मायोक्लोनिक-एस्टेटिक और एटॉनिक हमले शामिल हो सकते हैं। अधिकांश हमलों में, जीईएफएस + फेनोटाइप सौम्य होते हैं (जब कोई हमला होता है, तो इसे अक्सर समाप्त कर दिया जाता है)। यदि कुछ रोगियों में पुनरावर्तन होता है, तो वे एक दुर्लभ हमले (तनाव और नींद की कमी के प्रभाव में) से डर सकते हैं। विचार करें कि GEFS+ वाले बच्चों को एंटीपीलेप्टिक फार्माकोथेरेपी की आवश्यकता नहीं है, हालांकि कुछ लेखक बेंजोडायजेपाइन (तीव्र हमले में या निवारक उपाय के रूप में) का उपयोग करने की सलाह देते हैं। जीईएफएस+ वाले रोगियों में वैल्प्रोएट का उपयोग कम इंगित किया गया है जो 6-गुना चक्र के बाद बना रहता है, और वैल्प्रोएट के प्रतिरोधी रोगियों में लैमोट्रिजिन का प्रभाव होता है।

बच्चे की उम्र के सौम्य साइकोमोटर मिर्गी या भावात्मक लक्षणों के साथ सौम्य आंशिक मिर्गी।

मिर्गी का स्थानीयकरण-ईंधन मध्य रूप। एटियलजि के लिए यह क्रिप्टोजेनिक, पारिवारिक या रोगसूचक है। एक अलग सदी (7-17 वर्ष) में बच्चों में ज़ुस्ट्रिचेट्स्या। सौम्य साइकोमोटर मिर्गी की विशेषता बार-बार होने वाले हमलों से होती है जो कि स्क्रोनेवल भाग के पास के रोम से निकलते हैं, जो अक्सर मेसियल क्षेत्र से होते हैं। रोग के लिए विशिष्ट मानसिक घटनाओं की एक विस्तृत श्रृंखला है, जिसमें भ्रम, मतिभ्रम, संज्ञानात्मक बनना और भावात्मक विकार शामिल हैं। अधिक मुड़े हुए आंशिक (फोकल) हमले निकट तिमाहियों से निकलते हैं। मिर्गी के इस रूप के लिए, मोनोफॉर्म हमले विशिष्ट हैं, एक बच्चे के सिर में एक कान, और सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और ईईजी अभिव्यक्तियाँ।

एटिपोवा सौम्य आंशिक मिर्गी, या स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम

यह 2-6 वर्ष की आयु के बच्चों (74% सावधानी) में सबसे महत्वपूर्ण है। रोग की शुरुआत के समय लगभग चार बच्चे एक नए विकास के लक्षण दिखाते हैं। लड़के पहले शुरुआत करते हैं, कम लड़कियां। यह सामान्यीकृत छोटे हमलों (एटोनिक-एस्टेटिक, मायोक्लोनिक, एटपिकिक अनुपस्थिति) की विशेषता है। बीमारी का सबसे स्पष्ट संकेत सोने के समय के दौरान मिरगी के दौरे की सक्रियता है। छोटे सामान्यीकरण (67%) में मुख्य प्रकार के हमले, 28% रोगियों में, ओरोफेशियल क्षेत्र के साधारण आंशिक हमले (अन्यथा सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक सुडोमी, जो ओरोफेशियल क्षेत्र से निकलते हैं) का संकेत दिया जाता है। निम्नलिखित प्रकार के हमले बच्चों में अलग-अलग आवृत्ति के साथ होते हैं (परिवर्तन के क्रम में): सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक (44%), आंशिक मोटर (44%), एकतरफा (21%), वर्सिव (12%), फोकल एटोनिक (9) %), बंधनेवाला आंशिक (2%)। रोगियों के एक नगण्य भाग में, मिरगी के नकारात्मक मायोक्लोनस की घटना देखी जाती है। ईईजी-चित्र रोलैंडिक मिर्गी (हल्के घरघराहट और चोटियों के साथ रोग की सूजन) के साथ इसकी भविष्यवाणी करता है, लेकिन एक घंटे की नींद के बाद सामान्यीकरण की विशेषता है। हमलों के मामले में, बीमारियों का पूर्वानुमान अनुकूल है (15 वीं शताब्दी तक के सभी रोगी "हमलों के लिए"), लेकिन अक्सर बच्चों में पौरूष के एक अलग स्तर (लगभग 56% सावधानी) की बौद्धिक कमी होती है।

एकार्डी सिंड्रोम

सीएनएस विरूपताओं से जुड़े विभिन्न प्रकार के मिरगी के लक्षण (कॉर्टिकल संगठन की हानि, स्किज़ेंसेफली, पॉलीमिक्रोजेरिया। जे। एकार्डी एट अल द्वारा वर्णित सिंड्रोम। असामान्य जीनोटाइप वाले लड़कों में बीमारी का पंजीकरण (प्रभावित बच्चे दो एक्स-गुणसूत्रों पर छोटे होते हैं) क्रिम एकार्डी सिंड्रोम के लिए मिरगी की अभिव्यक्तियाँ, इस तरह के रोग परिवर्तनों के प्रकार: कोरियोरेटिनल लैकुनर दोष, कॉर्पस कैलोसुम के पोवना या चस्टकोवी एगेनेसिस, थोरैसिक vіddіl के वाडी विकास, वक्ष तंत्रिका के कोलोबोमा की भी विशेषता है। शिशु की ऐंठन (अक्सर एक प्रारंभिक शुरुआत के साथ) ) और आंशिक (फोकल) मिरगी के दौरे (जीवन के पहले दिन), साथ ही बौद्धिक विकास में अभिव्यक्तियाँ, फार्माकोरेसिस्टेंट हैं।

मध्यम नींद की विद्युत मिरगी की स्थिति (ESES)

मिर्गी की इस किस्म को एक अन्य नाम से भी जाना जाता है (उचित नींद, सीएसडब्ल्यूएस के तहत लगातार पीक-क्विल डिस्चार्ज के साथ मिर्गी)। इडियोपैथिक मिर्गी महत्वपूर्ण है और दूसरी शताब्दी के आसपास के बच्चों में शुरू हुई। यह नैदानिक ​​रूप से फोकल, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक और / या मायोक्लोनिक हमलों की विशेषता है, जो नींद न आने या नींद के लिए दोषी हैं (वे डरते नहीं हैं)। बीमारी के वर्षों के माध्यम से, विभिन्न परिवर्तनशीलता के विकास, व्यवहार के विकार, संज्ञानात्मक शिथिलता के विकास को नीचे लाने के लिए। नींद के समय ईईजी डेटा के आधार पर निदान की स्थापना की जाती है (सामान्यीकृत निर्बाध पीक-वेव गतिविधि की उपस्थिति में एक विशिष्ट पैटर्न); इस मामले में, मिर्गी की गतिविधि नींद के चरण के कुल कंपन का 85-100% बनने के लिए जिम्मेदार है। जागृति के क्षण में, ईईजी मुझे अच्छी हवा की उपस्थिति दर्ज करने की क्षमता देता है। मिर्गी के दौरे और ईईजी परिवर्तनों की योजना के लिए पूर्वानुमान उल्लेखनीय रूप से अनुकूल है (यौवन काल से पहले), लेकिन बच्चे बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्यों से पीड़ित हैं।

लोबोवा निकना ऑटोसोमल प्रमुख मिर्गी

मिरगी के सिंड्रोम के अलगाव के लिए लेट जाओ। 20 साल तक (अक्सर लगभग 11-नदी विस में) vicis में पदार्पण। बरामदगी को zasinanny और / या जागृति के लिए दोषी ठहराया जाता है (स्पष्ट रूप से कम - 1 hv तक, हाइपरकिनेसिया के एपिसोड, एक दूसरे जागरण के साथ या इसके बिना); मिर्गी के दौरे एक आभा से पहले होते हैं (डर, कांपना या सोमाटोसेंसरी घटना को देखना)। 50-60% रोगियों में माध्यमिक-सामान्यीकृत सुडो-हमलों का जोखिम होता है; अनिद्रा के एक घंटे के भीतर लगभग चार विपदकिव हमले होते हैं।

ललाट की खिड़कियों में Іktalne EEG-dosledzhennya gostrі और povіlnі whvili या लयबद्ध कम वोल्टेज shvidko गतिविधि का रजिस्टर। मध्यवर्ती अवधि में, ईईजी डेटा सामान्य हो सकता है या समय-समय पर ललाट नसों में चोटियों को दिखा सकता है।

विस्नोवोक

मिर्गी के बीच में, जो किसी भी उम्र (0-18 वर्ष) के बच्चों में विकसित होती है, बच्चे की मिर्गी का इलाज करना आवश्यक है (क्रोनिक प्रोग्रेसिव पार्शियल मिर्गी, या एपिलेप्सिया पार्शियलिस कॉन्टुआ), नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट रूप से न्यूरोसाइंटिस्ट के रूप में जाना जाता है। बच्चे -बुमोवलेनी मिर्गी के रूप (लोबोवा, टिम'याना, पोटिलिचना)। रोगसूचक और यहां तक ​​​​कि रोगसूचक फोकल मिर्गी बनी हुई है, जिसमें लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला एपिलेप्टोजेनिक फोसा के स्थानीयकरण की विशेषता है।

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जेरेलो: पत्रिका "लिकर" नंबर 1 2015

मिर्गी का नैदानिक ​​निदान आमनेसिस लेने, रोगी की जांच (न्यूरोलॉजिकल और ट्रांसहेलल सोमैटिक) पर आधारित है, नियमित पैराक्लिनिकल परीक्षा (प्रयोगशाला और इंस्ट्रुमेंटल) आयोजित करने पर आधारित है।

बच्चों में मिर्गी का निदान

बच्चों में मिर्गी में निदान स्थापित करने के लिए निम्नलिखित चरणों को देखने की सलाह दी जाती है: 1) पैरॉक्सिस्मल स्थिति का विवरण (संभवतः एनामनेसिस डेटा के लिए); 2) हमले का वर्गीकरण (इतिहास, दृश्य सतर्कता, इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी)); 3) मिर्गी के रूप का निदान (नैदानिक ​​​​डेटा + ईईजी + न्यूरोइमेजिंग तरीके); 4) एक सटीक निदान स्थापित करना (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), कैरियोटाइप); 5) सहवर्ती बीमारियों का निदान और विकलांगता की स्थापित अवस्था।

आमनेसिस का चयन बीमार के पिता और स्वयं रोगी दोनों में विकसित होता है (पर्याप्त मौखिक संचार के लिए बच्चे की भलाई की स्पष्टता के लिए)। विशेष सम्मानएनामनेसिस एकत्र करते समय, आने वाले क्षणों के लिए उम्मीद की जाती है: पहले हमले के समय बीमारी (बीमारी की शुरुआती अभिव्यक्ति एक गंभीर विराम की विशेषता है); अवसाद (पिता, दादा-दादी, भाई-बहन, करीबी रिश्तेदारों में मिर्गी का प्रकट होना; मस्तिष्क संबंधी कार्यों के अन्य पैरॉक्सिस्मल विकारों की अभिव्यक्ति); मिर्गी के विकास के लिए जोखिम कारक के रूप में नवजात हमलों (निर्णय) के इतिहास में उपस्थिति; एक बच्चे में अतिरिक्त योनि (गर्भावधि और जन्म अवधि की जटिलता); ज्वर के दौरे का इतिहास (जोखिम कारक); प्रसवकालीन विकृति (हाइपोक्सिक, इस्केमिक, दर्दनाक और संक्रामक उत्पत्ति, विषाक्त दस्त के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को चोट); केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हाइपोक्सिक, इस्केमिक, विषाक्त, दर्दनाक या संक्रामक घाव, जो नवजात काल के बाद संकेतित थे; सहवर्ती दैहिक ची मनो-तंत्रिका संबंधी बीमारियों की उपस्थिति; स्वागत औषधीय उत्पाद, scho zdatnіst इन्दुकुवती सुडोमी या मिरगी के दौरे (पिछली रैंक में); pіdlіtkіv के लिए - shkidlivі zvichki(Tyutyunopalinnya, शराब की लत), मादक द्रव्यों के सेवन, मनो-सक्रिय भाषणों को लेना; एंटीपीलेप्टिक दवाएं लेते समय - उनकी सहनशीलता; उन लड़कियों में जो यौवन की अवधि तक पहुँच चुकी हैं, मासिक धर्म. रोगियों के लिए जो यौवन (यौवन) की उम्र तक पहुँच चुके हैं, योगो उम्र-पुराने विकास (हार्मोनल परिवर्तन की अवधि) की वसूली के साथ बीमारी पर काबू पाने की विशेषता है; ऐसा पिडखिड आपको एक दलील प्रकट करने की अनुमति देता है हार्मोनल पृष्ठभूमिदीर्घ मिर्गी।

हमलों के बारे में विस्तृत जानकारी चुनते समय, मुख्य कारकों द्वारा महत्व की आशा की जाती है: हमलों की आवृत्ति (लाभ, दिन, महीने, समय के लिए); हमलों की तुच्छता (हविलिन्स में); पोस्‍टिक्‍टल पक्षाघात/टोड और योग ट्रिवेलिटी के पैरेसिस के रोगी में उपस्थिति/ दृश्‍यता; एक विशिष्ट हमले की पुष्टि का घंटा (प्रारंभिक, दोपहर, शाम, रात); zv'yazok नींद और/या नींद से हमला किया; औरी की उपस्थिति/दृश्यता; कारक जो मिरगी के दौरे का कारण बनते हैं (नीडोसिपैनी, मनो-भावनात्मक तनाव, अत्यधिक शारीरिक और बौद्धिक दबाव, विशिष्ट औषधीय तैयारी या नशीले पदार्थों का आरोपण भी); हमले के दौरान मनो-तंत्रिका संबंधी लक्षण; व्यक्तिगत विशेषताएंहमले, एक विशेष रोगी के विशिष्ट।

पूर्ण परीक्षा में स्थापित या उन्नत मिर्गी वाले बच्चों में न्यूरोलॉजिकल स्थिति का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। एक न्यूरोलॉजिकल समीक्षा से मस्तिष्क के कार्यों को संभावित मध्यम (फोकल) क्षति के साथ-साथ एक मनोविश्लेषणात्मक कमी की अभिव्यक्ति का पता चल सकता है।

मिर्गी से पीड़ित बच्चों (उस पोस्ट-योग दीक्षा के उपचार की शुरुआत तक) के मामले में रक्त और ओबोव्याज़कोविम के क्रॉस-सेक्शन का वैश्विक विश्लेषण। हीमोग्लोबिन के अलावा, रक्त में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया को बाहर करने की विधि के साथ-साथ सिस्टिक मेडुला के पक्ष में द्वितीयक परिवर्तनों के विकृति विज्ञान से जुड़ा हुआ है, क्योंकि ल्यूकेमिया ल्यूकोपेनिया प्रकट हो सकता है) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। अनुभाग की पारगम्यता का निर्धारण निर्कोविह कार्यों के मूल्यांकन और सहवर्ती वृक्क विकृति (निर्कोवो अपर्याप्तता, आदि) को शामिल करने के लिए किया जाता है, जिससे एंटीपीलेप्टिक दवाओं की खुराक में और सुधार होगा, जो विजयी हो सकता है।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अनुसंधान मुख्य इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विधि है जो मिर्गी के निदान में जीतती है। मिर्गी में ईईजी-जांच की विधि ठेठ (विशिष्ट) इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल संकेतों की अभिव्यक्ति है जो इस प्रकार की बीमारी के अन्य रूप को इंगित करती है। बच्चों में मिर्गी के कुछ रूपों के मामले में, यदि एक महत्वपूर्ण ईईजी रिकॉर्ड का डेटा अपर्याप्त जानकारीपूर्ण है, तो वीडियो-ईईजी निगरानी एक घंटे की नींद और नींद के लिए दिखाई जाती है (एक घंटे की वीडियो रिकॉर्डिंग के साथ ट्रिवल ईईजी पंजीकरण - एक खिंचाव) 1.5-24 वर्ष)। विकास के बीच में नींद या नींद के दौरान पैथोलॉजिकल (एपिलेप्टीफॉर्म) विद्युत गतिविधि वाले बच्चों में इमोविर्निस्ट पंजीकरण। वीडियो-ईईजी-निगरानी आपको न केवल मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि के पैटर्न को ध्यान में रखने की अनुमति देती है, बल्कि महत्वपूर्ण संचार को भी सुरक्षित करती है अतिरिक्त जानकारी(हमले के समय और उसके बाद मिमिक्री, बारीक और सकल गतिशीलता)। ईईजी-रिकॉर्डिंग और वीडियो रिकॉर्डिंग का सिंक्रनाइज़ेशन रोगी में विभिन्न उत्पत्ति (मिर्गी और गैर-मिरगी) के पारॉक्सिस्मल विकारों की उपस्थिति का पता लगाने की संभावना देता है। वीडियो-ईईजी-निगरानी के लिए विशेष उपकरण की आवश्यकता होती है। ईईजी के साथ रोगी में मिरगी की गतिविधि की उपस्थिति-नतीजतन नई मिर्गी में अभिव्यक्तियों की सूची के लिए प्रमाणित नहीं है।

न्यूरोविज़ुअलाइज़ेशन के तरीके न केवल कंप्यूटर टोमोग्राफी (सीटी) और मस्तिष्क के एमआरआई को स्थानांतरित करते हैं, बल्कि मस्तिष्क (दो दुनिया) की एक इकोएन्सेफेलोग्राफिक परीक्षा (एक्सो-ईजी) भी - नवजात शिशु की अवधि और जीवन की पहली चट्टान के लंबे समय तक (के माध्यम से) द ग्रेट टिम'याचको, दो मुख्य विमानों में - कोरोनल / फ्रंटल और सैजिटल / पैरासगिटल)। मूल्यांकन के लिए किसी भी उम्र के बच्चों में वन-वर्ल्ड इको-ईजी zastosovuєtsya मैं वॉल्यूमेट्रिक गर्भावस्था, हाइड्रोसिफ़लस, रक्तस्राव, आदि की उपस्थिति के संदेह के मामले में मस्तिष्क बन जाऊंगा।

डिफ्यूजन एमआरआई जांच नए प्रकार के एमआरआई में से एक है- डीप ब्रेन बॉल्स में सफेद भाषण के "चैनल" की नियुक्ति (उनकी अभिव्यक्ति न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप में न्यूरोलॉजिकल घाटे के विकास से बचने की अनुमति देती है)। कार्यात्मक एमआरआई अनुवर्ती (एफएमआरआई) न्यूरोइमेजिंग का एक प्रगतिशील तरीका है, जो मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों (मोटर केंद्र और मोटर क्षेत्र) को इंगित करता है, जो एक त्वचा रोगी के लिए व्यक्तिगत है। इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के मामले में, यदि वे एमआरआई से संबंधित अध्ययनों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ नहीं हैं, तो एफएमआरआई कई तरीकों से संरचनात्मक और/या कार्यात्मक विसंगतियों को प्रकट करने की अनुमति देता है। बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी के मामले में, एफएमआरआई डेटा और ईईजी के एक घंटे के पंजीकरण से रोगियों में पीक-वेव गतिविधि के इलेक्ट्रोग्राफिक ऐंठन का पता चलता है, जो थैलेमस के तीव्र द्विपक्षीय सक्रियण से जुड़ा होता है, जिसमें ऑक्सीजन युक्त रक्त होना चाहिए। सेंट्रोटेम्पोरल चोटियों के साथ सौम्य मिर्गी में, एक घंटे का fMRI/EEG ठहराव रोलैंडिक डिवीजन में मध्यम सक्रियता (विशिष्ट स्थानीयकरण के उच्च स्तर के साथ - आगे की जांच के लिए) को प्रकट करता है।

रक्त में, aspartate-transaminase और alanine-transaminase का उपयोग हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव का पता लगाने के लिए किया जाता है, जो एंटीपीलेप्टिक दवाओं के लिए शक्तिशाली है; रक्त में पूलित फॉस्फेटेज़ और γ-ग्लूटामाइन ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि को हेपेटोटॉक्सिसिटी का अधिक संवेदनशील संकेतक माना जाता है। यदि रोगी के उपस्थित होने का संदेह हो तो रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन का आगे का पालन किया जाना चाहिए नीर्क की कमी. अन्य जैव रासायनिक संकेतक जो विभिन्न नैदानिक ​​​​स्थितियों में बच्चों और मिर्गी के रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, उनमें शामिल हैं: ग्लूकोज, सेकोलिन, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, कैल्शियम वें, मैग्नीशियम, क्लोरीन, ज़ालिज़ो, लैक्टेट एमेक, गैली वेस्ट प्रोटीन और प्रोटीनोग्राम, एल्ब्यूमिन, एमेलासा, लैक्टिक एसिड, सेकोविन का नाइट्रोजन और इन।

मिर्गी वाले बच्चों में स्टेरॉयड हार्मोन (प्रोलैक्टिन, एस्ट्रोजेन) के स्तर का मूल्यांकन शायद ही कभी किया जाता है (युवा लड़कियों में महत्वपूर्ण जो यौवन तक पहुंच चुके हैं)। कई विकारों में, अनुवर्ती की नियुक्ति से एंटीपीलेप्टिक उपचार के संचालन को अनुकूलित करने की अनुमति मिलती है (गायन हार्मोन प्रोकोनवल्सिव या एंटीकोनवल्सिव हो सकते हैं)।

यदि आवश्यक हो, तो इम्यूनोलॉजिकल फॉलो-अप (क्लिटिन और ह्यूमरल इम्युनिटी के संकेतों का उपचार), न्यूरोकेमिकल फॉलो-अप (पैरॉक्सिस्मल गतिविधि का परीक्षण, इस्किमिया परीक्षण और पर), पैथोसाइकोलॉजिकल फॉलो-अप (मनोवैज्ञानिक परीक्षणों की बैटरी, मैटिसएमसी परीक्षण, DASI, MSQ, O, WPPSI-III और कई अन्य)।

तो वाडा-टेस्ट (चयनात्मक इंट्राकैरोटिड एमोबार्बिटल टेस्ट) के शीर्षक का उपयोग रोगी में प्रमुख पेशाब को प्रकट करने के लिए किया जाता है (अद्वितीय संज्ञानात्मक घाटे की विधि के साथ आंदोलन और स्मृति के कार्यों का पार्श्वीकरण, उदाहरण के लिए, न्यूरोसर्जिकल संरचना में क्रॉन)।

मिर्गी वाले बच्चों में संज्ञानात्मक कार्यों की सक्रियता के लिए, परीक्षण कंप्यूटर सिस्टम (साइकोमैट और अन्य।) का उपयोग किया जाता है।

बाल एपिलेप्टोलॉजी में, आणविक, जैव रासायनिक और नैदानिक ​​आनुवंशिकी के तरीके अधिक से अधिक सक्रिय होते जा रहे हैं (गैसोरिडाइन और अत्यधिक प्रभावी देशी क्रोमैटोग्राफी, क्रोमैटो-मास स्पेक्ट्रोमेट्री, साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण, आदि)। न्यूरोजेनेटिक तरीकों के बीच, वंश की तह का निर्धारण करना आवश्यक है (मंदी के प्रकार के आधार पर, बच्चों में बीमारी के विकास का जोखिम, पैठ और उस अन्य जीन की अभिव्यक्ति); साइटोजेनेटिक तरीके (गुणसूत्रों की संख्या और संख्या का निर्धारण); पैथोलॉजिकल जीन और माइटोकॉन्ड्रियल जीन आदि की मैपिंग।

इन औषधीय उत्पादों के रोगियों के जीवों में इष्टतम एकाग्रता बनाए रखने के लक्ष्यीकरण के रक्त में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के बजाय फार्माकोमोनिटरिंग, यह फार्माकोलॉजिकल डायरेक्टिविटी का एक बहुत व्यापक स्पेक्ट्रम हो सकता है। इष्टतम चिकित्सीय प्रभाव रक्त में एंटीपीलेप्टिक दवाओं ("चिकित्सीय गलियारा") की औसत एकाग्रता (या एकाग्रता सीमा) पर निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के फार्माकोमोनिटरिंग का संचालन करते समय, रक्त प्लाज्मा प्राप्त किया जाता है, हालांकि अन्य शारीरिक क्षेत्रों (रीढ़ की हड्डी, कट, स्लाइन, आदि) में इसकी एकाग्रता निर्धारित करना संभव है। एंटीपीलेप्टिक दवाओं के फार्माकोकाइनेटिक्स का अध्ययन बच्चों में चिकित्सा के अधिकतम वैयक्तिकरण और अनुकूलन की अनुमति देता है (खुराक, प्रशासन की आवृत्ति, गैर-नगण्य दवा प्रतिक्रियाओं की रोकथाम (एनएलआर))। फार्माकोमोनीटरिंग के लिए विशेष स्वचालित एनालाइजर की आवश्यकता होती है।

अन्य प्रयोगशाला विधियों में, जिनका उपयोग मिर्गी के बाधित रोगियों के मामले में किया जाना चाहिए, निम्नलिखित पर निम्नानुसार पुनर्विचार किया जाना चाहिए: रीढ़ की हड्डी का अनुवर्ती (रीढ़ की हड्डी में पंचर के परिणामस्वरूप हटा दिया गया), कैल्शियम-क्रिएटिनिन सह-कारक , अतिरिक्त और संकेत (परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, न्युट्रोफिल अंशों की फागोसाइटिक गतिविधि, रक्त प्लाज्मा में पूरक घटकों के कार्यात्मक संकेतक - कुल हेमोलिटिक गतिविधि और कुल टूटना, रक्त सीरम प्रोटीन में सक्रियण के पूरक के शास्त्रीय और वैकल्पिक तरीके के घटक, कारक बी, नेफेलोमेट्री , प्रोपरडीन, β1H-ग्लोब्युलिन, इंगिबटोर C1, इनएक्टीवेटर C3b, नेक्रोटिक फैक्टर S; (FNP), NBT-परीक्षण, रीढ़ की हड्डी में और में एंटीबॉडी के बजाय।); इंटरफेरॉन स्थिति को असाइनमेंट; न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ का अनुवर्ती; नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) और अन्य स्थिर चयापचयों का रक्त प्लाज्मा विश्लेषण (वे NO2- और NO3- हैं); कार्बनिक अम्लों के अमीनो एसिड के खंड और/या रक्त में एक साथ विश्लेषण; खंड में कीटोन निकायों के बजाय नियुक्ति (प्रतिनिधि केटोजेनिक आहार के साथ) और में।

निदान के वाद्य तरीके, जो शांत नैदानिक ​​​​परिस्थितियों में कब्ज पैदा कर सकते हैं, में सामान्य प्राइमिंग क्षमता में वृद्धि शामिल है ("शखोवी" पैटर्न की नींद पर) - आंशिक (फोकल) मिर्गी वाले रोगियों में; चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी; नवकोलोइन्फ्राचेर्वो स्पेक्ट्रोस्कोपी; सहज प्रोटॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी और प्रोटॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी; सिंगल-फोटॉन-एमिक कंप्यूटर टोमोग्राफी; ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी; अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी; ट्रांसक्रेनियल चुंबकीय उत्तेजना; इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी; होल्टर ईसीजी निगरानी; इकोकार्डियोग्राफी; मस्तिष्क की स्किंटिग्राफी (छिड़काव, गतिशील, स्थिर); सेरेब्रल एंजियोग्राफी; इरिडोडायग्नोस्टिक्स (इरिडोस्कोपिया और इरिडोग्राफी); कान संबंधी निदान; सोमनोलॉजिकल (पॉलीसोमनोग्राफिक) फॉलो-अप और इंट।

बच्चों में मिर्गी का इलाज एक जटिल काम है। मिर्गी के लिए चिकित्सा का आधार मिरगी-रोधी दवाओं की मान्यता है, और उत्साह की विधि मानसिक और गैर-निर्णयात्मक हमलों के विकास और उनके साथ जुड़े संज्ञानात्मक विकारों की रोकथाम है।

विशेष रूप से मिर्गी में, स्थिति महत्वपूर्ण है कि, रोग के उपचार के कारण, आवश्यक त्रिपली (बैगेटरी) दवाओं का सेवन, जो दौरे के विकास को बदलता है (मिर्गी के दौरे की कुल घटना के बाद दो भाग्य से कम)।

एंटीपीलेप्टिक दवाएं, जो बच्चे की उम्र के न्यूरोलॉजी में विजयी होती हैं, वयस्कों में मिर्गी के उपचार में उपयोग किए जाने की अधिक संभावना होती है, हालांकि अन्य दवाओं के सक्रिय उपयोग के लिए कम मार्जिन और contraindication है।

बच्चों में मिर्गी के इलाज के सिद्धांत

एक बच्चे की उपस्थिति नैदानिक ​​​​रूप से और / या यंत्रवत् रूप से पुष्टि की गई मिर्गी के दौरे (गैर-ज्वर) से अधिक है - एक मिर्गी के दौरे की शुरुआत के लिए प्रत्यक्ष संकेत। स्थितियों के साथ एक जटिल स्थिति, अगर किसी बच्चे को पहला दौरा पड़ा, जिसे पहली बार मिर्गी के रूप में पहचाना नहीं जा सका, अन्यथा कोई हमला नहीं हुआ, लेकिन इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर विशिष्ट परिवर्तन हुए।

मरीजों के उत्कर्ष के करीब आने के मामले में बहुत विवाद है, जिसमें केवल एक (पहला) हमला हुआ था। एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की शुरुआत के बारे में प्रशंसित निर्णय का मुख्य बिंदु बार-बार होने वाले हमलों के जोखिम का उद्देश्य मूल्यांकन है। इस तरह के मूल्यांकन के लिए, रोगी की एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है, एनामेनेसिस का हालिया चयन (निकटतम रिश्तेदारों में मिर्गी के मामलों की उपस्थिति, क्रानियोसेरेब्रल आघात या न्यूरोइन्फेक्शन का स्थानांतरण, रोगी के हमले और हमले के बाद का विवरण तीव्र कुपोषण) प्रयोगशाला के तरीके। (डेटा ईईजी, एमआरआई, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और में)। एक पूरे के रूप में, यह स्वाभाविक है कि मिर्गी की स्थिति के मामलों में बीमारी की शुरुआत अधिक महत्वपूर्ण है, और एंटीपीलेप्टिक थेरेपी की शुरुआत के संकेत, साथ ही गैर-उकसावे, पहले हमले का विकास।

जे जे शिह और जेजी ओचोआ (2009) की एक व्यवस्थित समीक्षा से पता चलता है कि "पहले हमले के बाद एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग अगली अवधि में बीमारी की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करता है, लेकिन दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर अनुकूल प्रभाव नहीं देता है। मिर्गी के विकास के लिए ”। डब्ल्यू.एफ. आर्ट्स और ए.टी. गीर्ट्स (2009) पहले हमले के बाद, अकारण स्टेटस एपिलेप्टिकस के साथ-साथ बार-बार होने वाले, लेकिन दुर्लभ मिरगी के हमलों के साथ बच्चों के लिए मिरगी-रोधी उत्थान से बचने की संभावना का सम्मान करते हैं।

एपिलेप्टोलॉजी की वर्तमान अवधारणा, जो साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के प्रावधानों द्वारा समर्थित है, यह बताती है कि एंटीपीलेप्टिक थेरेपी शुरू करने का निर्णय अत्यधिक व्यक्तिगत हो सकता है और एक विशिष्ट हमले (अलशोई विकलांगता) की पुनरावृत्ति के जोखिम के पर्याप्त मूल्यांकन पर आधारित हो सकता है; एक ही समय में, यह obov'yazkovo slid vrakhovuvaty risik शारीरिक, संज्ञानात्मक और मनोवैज्ञानिक गैर-बज़ानिह लिकरस्कीह प्रतिक्रियाएं (NLR) भी है, जो प्रोटिपीलेप्टिक zabіv (चिकित्सीय और एंटीथेरेप्यूटिक प्रभावों का संतुलन) के ठहराव से जुड़ा है।

अकेले इन न्यूरोइंस्ट्रूमेंटल तरीकों (ईईजी, एमआरआई) के आधार पर प्रोटेप्लेप्टिक उत्साह शुरू करने की संभावना के लिए - एक रोगी में हमलों की उपस्थिति के लिए, सोमैटो-न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी वाले बच्चों में इस तरह के इमोविर्निस्ट्यू मोल्डिंग अप्रासंगिक से जुड़े हैं। एंटीपीलेप्टिक दवाओं की प्रतिक्रियाएं।

एक पर्याप्त एंटीपीलेप्टिक दवा (या їх odnannya) के चयन के लिए आपको न केवल इसके बारे में चाहिए नैदानिक ​​सुविधाओंहमला, जो तह (नैदानिक) रोगसूचकता में प्रकट हो सकता है, और बीमारी पर काबू पाने की गतिशीलता के बारे में।

एंटीपीलेप्टिक दवा के कमजोर पड़ने और इसकी भीड़ के समय के साथ-साथ अन्य चिकित्सा समस्याओं के साथ बातचीत का तंत्र हो सकता है। यह अफ़सोस की बात है कि अध्ययन की संख्या की परवाह किए बिना, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के अधिक महत्व के तंत्र को पीछे नहीं छोड़ा जा सकता है।

पहली पीढ़ी की एंटीपीलेप्टिक दवाओं में, केवल वैल्प्रोएट सभी प्रकार के मिरगी के हमलों में प्रभावी हो सकता है, रोगियों में हमलों की वृद्धि की उपस्थिति में नकारात्मक प्रभाव दिखाए बिना। नई एंटीपीलेप्टिक दवाओं (दूसरी पीढ़ी) में से कुछ वैल्प्रोएट का विकल्प होने का दावा कर सकती हैं।

बच्चे की उम्र के रोगियों में मिर्गी का औषधीय उपचार करते समय, पहली पंक्ति की दवाओं में से एक के साथ इस प्रकार के हमलों और मिरगी के सिंड्रोम के लिए पर्याप्त पहचान करने की सिफारिश की जाती है। लिकुवन्न्या एक छोटी खुराक के साथ शुरू करते हैं और धीरे-धीरे इसे तब तक बढ़ाते हैं जब तक कि हमलों को पिन नहीं किया जाता है, या ओवरडोजिंग का संकेत दिखाई देता है। लगभग 70% रोगियों को सही ढंग से दी गई मोनोथेरेपी हमले पर पर्याप्त नियंत्रण प्रदान करेगी।

एपिलेप्टोलॉजी में फार्माकोरेसिस्टेंस एक गंभीर समस्या है (एक बच्चे में मिर्गी के लगभग 30-40% मामले शराब के लिए दुर्दम्य होते हैं, और जिन लोगों को बच्चों में मिर्गी दिखाई देती है, वे नुस्खे के लिए दवा प्रतिरोधी होते हैं)। एक बच्चे में दुर्दम्य मिर्गी की शुरुआत से पहले, इन स्थितियों को देखा जाता है, अगर बीमारी चिकित्सा नियंत्रण में नहीं आती है, तो पसंद की पहली पंक्ति में तीन एंटीपीलेप्टिक दवाओं के सेवन के पर्याप्त परीक्षण की परवाह किए बिना, और परिवर्तन / पर्यवेक्षण के लिए भी shkodzhaє एक बच्चे का सामान्य जीवन।

एम. जे. ब्रॉडी और एस.सी. स्कैचर (2005) के प्रस्ताव के बाद, कई संयोजन देखे गए हैं जो दवा प्रतिरोधी मिर्गी के लिए प्रभावी और अनुशंसित हैं: वैल्प्रोएट + एटोसुक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपिन + वैल्प्रोएट, वैल्प्रोएट + लैमोट्रिगिन, विगबैट्रिन + लैमलिन।

फोकल हमलों (द्वितीयक सामान्यीकरण या माध्यमिक सामान्यीकरण के बिना) के लिए पसंद की दवाएं वैल्प्रोएट और कार्बामाज़ेपाइन हैं। मिर्गी के अन्य रूपों में, नए एंटीपीलेप्टिक रोग (टोपिरामेट, लैमोट्रिजिन) पहली पसंद होनी चाहिए।

सामान्यीकृत हमलों के मामले में (प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक, अनुपस्थिति, मायोक्लोनिक) पसंद की दवाएं - वैल्प्रोएट और टोपिरामेट; कार्बामाज़ेपाइन और फ़िनाइटोइन अनुपस्थिति और मायोक्लोनिक हमलों में contraindicated हैं। सरल अनुपस्थिति बरामदगी के लिए, पसंद की दवाएं वैल्प्रोएट और ईटोसक्सिमाइड हैं।

एटिपिकल अनुपस्थिति, एटॉनिक और टॉनिक हमले अक्सर चाट के प्रतिरोधी होते हैं। व्यक्तिगत मामलों में, फ़िनाइटोइन, वैल्प्रोएट, लैमोट्रिजिन, क्लोनाज़ेपम, एटोसक्सिमाइड, फेनोबार्बिटल, एसिटाज़ोलैमाइड और ग्लूकोकार्टिकोइड्स या दोनों प्रभावी हो सकते हैं।

मायोक्लोनिक हमलों के साथ, पसंद की दवा सोडियम वैल्प्रोएट, साथ ही क्लोनाज़ेपम, लैमोट्रिजिन है। पारंपरिक एंटीपीलेप्टिक दवाओं की अपर्याप्त प्रभावकारिता या खराब सहिष्णुता के साथ, नए एंटीकॉनवल्सेंट (उदाहरण के लिए, लैमोट्रिजिन या टोपिरामेट) पेश किए जाने चाहिए।

अविभाजित हमलों के मामले में, एक व्यापक स्पेक्ट्रम दवा (वैल्प्रोएट, टोपिरामेट, आदि) का उपयोग किया जाना चाहिए। केवल अक्षमता के मामलों में मोनोथेरेपी का चयन करना सही है (यदि मोनोथेरेपी रेजीमेंन्स में दवा परीक्षण के दो लगातार परीक्षणों से कम नहीं है) तो पॉलीथेरेपी का चयन करना संभव है (पहली पसंद पर विचार किया जाना चाहिए, यदि वे किसी विशेष प्रकार के लिए पर्याप्त हैं मिर्गी का दौरा)। दो दवाओं के साथ त्रिस्तरीय उपचार पूरी तरह से पर्याप्त मोनोथेरेपी करने की असंभवता के कारण है। पहली सहायक दवा (अक्षमता के मामले में) को दूसरी सहायक दवा से बदलना संभव है। दो पर्याप्त दवाओं के साथ चिकित्सा की अप्रभावीता के लिए दवाओं के साथ ट्रायोमा का उपचार पर्याप्त नहीं है।

व्यावहारिक रूप से सभी एडीआर जिन्हें एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि पर बच्चों और बच्चों पर दोष लगाया जाता है, उन्हें तीन मुख्य श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है: 1) खुराक से संबंधित प्रभाव; 2) अतिसंवेदनशीलता और idiosyncratic (बहुत दुर्लभ) की प्रतिक्रियाएँ। इसके अलावा, वे जल्दी देखते हैं (जो चिकित्सा की पहली अवधि के लंबे समय तक चलने पर दोषी ठहराया जाता है) और बाद में (कुछ महीनों-चट्टानों के बाद प्रकट) एनएलआर। मुख्य एनएलआर और अधिक एंटीपीलेप्टिक दवाओं की रोकथाम और सुधार की विधि के साथ, मोनोथेरेपी आहार को बदलने की सिफारिश की जाती है; रक्त में दवाओं की नियमित फार्माकोमोनिटरिंग; zastosuvannya लम्बा होना औषधीय रूप; एक एंटीपीलेप्टिक दवा की अस्थायी खुराक में कमी; वैकल्पिक गैर-दवा के तरीके और एंटीपीलेप्टिक उपचार; रोगसूचक चिकित्सा शरीर में विभिन्न प्रणालियों और अंगों की ओर से प्रकट होती है, जो एंटीपीलेप्टिक दवाओं के एनएलआर के कारण होती है।

एंटीपीलेप्टिक थेरेपी का विचार धीरे-धीरे हो सकता है, मिर्गी के ओबोव'अज़कोविम व्रहुवन्न्यम रूपों और її प्रोग्नोसिस के साथ, पुनरुत्थान के हमलों की संभावना, बच्चे की व्यक्तिगत और उम्र-पुरानी विशेषताएं। ईईजी फॉलो-अप से डेटा के नियंत्रण में, मुख्य हमले के बाद 2-3 साल से कम नहीं (हम 5 साल तक की अवधि की भी सिफारिश करते हैं) के रूप में, एक नियम के रूप में, प्रोटिप्लेप्टिक थेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए।

एंटीपीलेप्टिक दवाएं लेने की आवृत्ति प्रशासन के घंटे पर निर्भर करती है। सभी मामलों में, विशिष्ट दवाओं को लेने की न्यूनतम स्वीकार्य आवृत्ति थी (दिन में 2 बार से तीन गुना अधिक)। वर्तमान अभिव्यक्तियों के पीछे, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के विभिन्न प्रकार के लंबे रूपों की तरह दिखता है। वर्तमान परिवर्तनों में बच्चों के लिए लंबे समय तक तैयार किए जाने वाले एडीआर की संख्या उनके सबसे महत्वपूर्ण (पारंपरिक) रूपों की विविधता के आधार पर, इसे बेहतर सहनशीलता और अधिक नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता माना जाता है - स्थिरता के लिए अधिक महत्वपूर्ण रक्त प्लाज्मा में दवा केंद्र।

प्रतिरूप फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन, वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, फेनोबार्बिटल, एथोसॉक्सिमाइड, प्राइमिडोन के लिए फार्माकोमोनिटरिंग आवश्यक है। अधिक भविष्य कहनेवाला एंटीपीलेप्टिक दवाओं के लिए, इन दवाओं की चिकित्सीय प्रभावकारिता और बीमारियों के रक्त में उनकी एकाग्रता के बीच सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण संबंध सामने आए।

0-18 वर्ष की आयु के रोगियों में विभिन्न एंटीपीलेप्टिक दवाओं के विशिष्ट फार्माकोकाइनेटिक्स और फार्माकोडायनामिक्स पर ध्यान देना आवश्यक है। मिर्गी के एटियलजि के कारण जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में मिर्गी के सिंड्रोम की फार्माकोथेरेपी में कठिनाइयाँ, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति, रोगियों के लिए ली जाने वाली अन्य बीमारियों के साथ एंटीपीलेप्टिक दवाओं की अन्योन्याश्रयता की संभावना, साथ ही साथ सदी पुरानी विशेषताएंऔषधीय उत्पादों का अवशोषण और चयापचय। बाल न्यूरोलॉजी में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के उपयोग की ख़ासियत नियमित निवारक और सुधारात्मक यात्राओं की आवश्यकता है, जो एनएलआर को गायब होने की अनुमति देती है जब एंटीकॉनवल्सेंट मोनोथेरेपी के गोदाम में फंस जाते हैं।

संज्ञानात्मक शिथिलता मिर्गी की प्रक्रिया के ओवरशूट और एनएलआर एंटीपीलेप्टिक दवाओं के कार्यान्वयन दोनों को प्रेरित करती है। मिर्गी के 25-30% रोगियों में बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्यों का दोलन देखा जाता है, और उनका सुधार आवश्यक है। मिर्गी के उपचार के लिए एक व्यापक दृष्टिकोण की वर्तमान अवधारणा, pіdtremuvan A. P. Aldenkamp (2001), यह ध्यान देने के लिए कि मिर्गी के उपचार को पर्याप्त नहीं माना जा सकता है, क्योंकि इसका उद्देश्य विशेष रूप से मिर्गी के दौरे और बीमारी को खत्म करना या बदलना है।

मिर्गी के रोगियों में संज्ञानात्मक हानि के सुधार में सीआईएम के संबंध में, नॉट्रोपिक्स, न्यूरोमेटाबोलिज्म, संवहनी रोग, अमीनो एसिड की तैयारी होती है; संकेतों के पीछे, मनोचिकित्सात्मक दृष्टिकोणों का एक जटिल है, जैविक स्वस्थ लिंकेज की विधि और में।

  1. ए केटर और सह-लेखक। (1999) ने एंटीपीलेप्टिक दवाओं के सकारात्मक और नकारात्मक प्रभावों का विश्लेषण करते हुए एक परिकल्पना की कि इस समय बहुत सारी दवाएं उपलब्ध हैं। केटर की परिकल्पना के अनुसार, मिरगी-रोधी दवाओं में क्रिया के विभिन्न तंत्र हो सकते हैं, इसलिए उनके अलग-अलग प्रभाव होते हैं (आत्महत्या विरोधी, मनोदैहिक और दुष्प्रभाव)। उनके साइकोट्रोपिक प्रोफाइल के आधार पर, दवाओं की दो मुख्य श्रेणियां देखी गईं: 1) तथाकथित "शामक" स्पेक्ट्रम के साथ (बेहोश करने की क्रिया, संज्ञानात्मक हानि, और साथ ही चिंताजनक और एंटी-मैनियाक प्रभाव); 2) कार्रवाई के "उत्तेजक" स्पेक्ट्रम (उत्तेजना, मनोदशा में वृद्धि, अवसादरोधी प्रभाव) के साथ।

शामक स्पेक्ट्रम में दवाओं के प्रभाव गाबा-गैल्मिक न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की शक्ति से संबंधित हो सकते हैं और बार्बिटुरेट्स, बेंजोडायजेपाइन, वैल्प्रोएट्स, गैबापेंटिन, टिगैबिन और विगबेट्रिन के प्रति उत्तरदायी हैं। उत्तेजक स्पेक्ट्रम में एंटीपीलेप्टिक दवाओं का निदान ग्लूटामेटेरिक उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम के दमन से जुड़ा हुआ है; उनके सामने फेलबामेट और लैमोट्रिजिन देखे जा सकते हैं। टोपिरामेट, जिसमें GABAergic और एंटीग्लूटामेटेरिक एक्शन मैकेनिज्म है, प्रोफाइल को बदल सकता है।

केटर की परिकल्पना से पता चलता है कि मिर्गी के रोगियों में "शामक" GABAergic दवाओं की पहचान के साथ एक अधिक सुखद मनोरोग परिणाम परेशान चिंता स्पेक्ट्रम (नींद न आना, आंदोलन, नवपाकी, स्पष्ट गैल्वनीकरण या विस्मय की अभिव्यक्तियों से बहरेपन-विरोधी रोगियों को उत्तेजित करने) के साथ प्राप्त किया जा सकता है। (हाइपरसोमनिया, उदासीनता, अवसाद, बढ़ी हुई चिंता आदि के साथ)।

अपने आप में, मिर्गी के रोगियों में बाधित व्यवहार को भी प्रेरित किया जा सकता है जैसे कि रोग को बहुत अधिक बढ़ा कर, इसलिए यह थोड़ा आईट्रोजेनिक इन्फ्यूजन (प्रोटीपिलेप्टिक रोगों का चिकित्सीय प्रभाव, आदि) हो सकता है। अव्यवस्थित व्यवहार (चिंता, अवसाद, त्वचा के लिए विक्षिप्त प्रतिक्रियाएं) के मामले में, बाल न्यूरोलॉजिस्ट के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे पल को स्पष्ट रूप से इंगित करें, यदि पर्याप्त चिकित्सीय दृष्टिकोण के विकास और विकास के लिए, बच्चे को अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता है मनोचिकित्सक ї, मानसिक रोज़गलमुवन्न्या)। , आत्मघाती विचार या व्यवहार, आदि। ई)।

मिरगी के दौरे का आनंद और संज्ञानात्मक हानि का सुधार मिर्गी के लिए चिकित्सीय संभावनाओं को कम नहीं करता है। इस समूह में, रोग स्थानांतरित किया जाता है (संकेत के लिए) अल्सर टोन, पैल्विक विकार, समन्वय विकार, उन्नत सूजन, आदि के विकारों के रोगसूचक चिकित्सा। रॉक और श्लंकोवो-आंत्र पथ, पक्ष से क्षतिग्रस्त हृदय प्रणाली, अंतःस्रावी अंग भी)। रोगसूचक चिकित्सा करते समय विवरणों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसे अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए।

एक्सचेंज के नवजात विकृतियों के परिणामस्वरूप मेटाबोलिक थेरेपी मिर्गी में विजयी होती है। एन। आई। वुल्फ और स्पिवेट। (2005) GLUT1 (ग्लूकोज ट्रांसपोर्टर 1) (केटोजेनिक आहार) की कमी के माध्यम से मिर्गी में मेटाबोलिक थेरेपी की प्रभावशीलता का संकेत देते हैं; सेरीन बायोसिंथेसिस (सेरीन सब्सिडी) में दोषों के कारण मिर्गी; कोफ़ेक्टर-डिपॉजिट मिर्गी (पाइरिडोक्सिन, पाइरिडोक्सल फॉस्फेट, फोलिक एसिड, बायोटिन); जीएएमटी की कमी के कारण मिर्गी (गुआनिडिनोएसेटेट मिथाइलट्रांसफेरेज़) (क्रिएटिन पूरकता, आर्गिनिन की कमी और ऑर्निथिन संवर्धन के साथ आहार); फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू) में मिर्गी (कम फेनिलएलनिन आहार)। पीकेयू के असामान्य रूपों में, रिप्लेसमेंट थेरेपी (एल-डोपा, 5OH-ट्रिप्टोफैन, फोलिक एसिड) की सिफारिश की जाती है। चयापचय के अन्य जन्मजात विकारों से जुड़े मिर्गी के सटीक निदान के लिए विभिन्न चयापचय उपचारों की सूची को चिकित्सा संकेतों द्वारा आंका जा सकता है।

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इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी की नियुक्ति की पुष्टि - ILAE, 2005, मिर्गी का दौरा - अतीत नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणमस्तिष्क की पैथोलॉजिकल सतही और तुल्यकालिक तंत्रिका गतिविधि



मिर्गी के सही निदान के लिए, सिर के पीछे मिर्गी के दौरे के प्रकार को स्थापित करना आवश्यक है। अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणमिरगी के दौरे, मिरगी शब्द की प्रतिनिधिक नई परिभाषा।

निदान का पहला चरण हमले के बारे में जानकारी का चयन है, इसकी घटनाएं, इसकी अचलता और उत्तेजना; बेहतर रूप से हमले के वीडियो की दृश्यता के लिए।

निदान का एक और चरण - मिर्गी के दौरे के तथ्य को स्थापित करने के बाद, एक अलग प्रकार का वर्गीकरण स्थापित करना आवश्यक है। 1981 आर। मिरगी के दौरे के वर्गीकरण को स्वीकार कर लिया गया है, लेकिन इसे कैसे सुधारा जाए, इस बारे में चर्चा जारी है। 2016 में, मिर्गी के दौरे का एक अद्यतन कार्य वर्गीकरण प्रस्तुत किया गया है, क्योंकि यह व्यवहार में विजयी हो सकता है, लेकिन इसे बाद में भी स्वीकार किया जाएगा, 2017 में इसकी गणना की जाएगी

मिरगी के दौरे का वर्गीकरण (ILAE, 2016), मूल योजना:

1. केंद्र बिंदु:

  • मोटर;
  • चलता है;
  • द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक।

2. सामान्यीकरण:

  • मोटर;
  • अनुपस्थिति।

3. एक अदृश्य सिल के साथ:

  • मोटर;
  • चलता है।

4. अवर्गीकृत।

सभी हमलों के लिए, पुल को नुकसान की संख्या को इंगित करना आवश्यक है: पुल को नुकसान पहुंचाए बिना हमला, पुल को नुकसान, अज्ञात पुल को।

फोकल मिरगी के दौरे का वर्गीकरण (ILAE, 2016):

1. मोटर्स:

  • टॉनिक;
  • प्रायश्चित;
  • मायोक्लोनिक;
  • अवमोटन;
  • मिरगी की ऐंठन;
  • हाइपरमोटर।

2. चालें:

  • संवेदी;
  • संज्ञानात्मक (मतिभ्रम, देजा वु, भ्रम, बिगड़ा हुआ सम्मान, वाचाघात, दखल देने वाले विचार)
    भावनाएँ (आंदोलन, आक्रामकता, आंसूपन, हँसी)
  • वनस्पति (ब्रैडी-, टैचीकार्डिया, एसिस्टोल, ठंड या मसालेदार महसूस करना, त्वचा का लाल होना या फफोला पड़ना, जठरांत्र संबंधी विकार, लिहोमेनिया, हाइपर-, हाइपोवेंटिलेशन, न्यूडोटा, उल्टी, पेलोएरेक्टसिया आदि)
  • automatism (आक्रामकता, मैनुअल (हाथों पर), orofacial, यौन, मुखरता, चलने या बड़े, गर्जन की दृष्टि से हाथ जोड़कर)।

3. द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक (अंतिम वर्गीकरण में - द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ)।

एक ही प्रकार के त्वचा के हमले के फोकल हमलों के लिए, पुल के चरणों को इंगित करना आवश्यक है: पुल को नुकसान पहुंचाए बिना हमला, पुल को नुकसान के साथ, अज्ञात पुल के साथ।

2016 में, ILAE roci ने हमलों की शब्दावली में कुछ बदलाव किए। इसलिए, "चस्टकोवी" शब्द को "फोकल" (गवाह को नुकसान के बिना और अज्ञात गवाह के साथ), "जटिल आंशिक" हमलों - "क्षतिग्रस्त गवाह के साथ फोकल" पर शब्द को बदलने की सिफारिश की गई है।

60% मिर्गी के दौरे स्थानीय होते हैं और 23% से कम सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक होते हैं। Zgіdno z dannymi suchasnykh doslіdzhen, epilepsіya є प्रणालीगत बीमारियाँमस्तिष्क को, न्यूरोनल कनेक्शन को नुकसान के कारण, और न केवल मस्तिष्क के कार्य को स्थानीय क्षति के कारण। मिर्गी के दौरे में समृद्ध न्यूरोनल कनेक्शन के अध्ययन को नियोकोर्टिकल, थैलामो-कॉर्टिकल, लिम्बिक और स्टोवबुरोव की आवाज़ पर दोष दिया जा सकता है।

निदान का तीसरा चरण। हमले के प्रकार को स्थापित करने का अपराध, मिर्गी के गुहा के दुरुपयोग को स्थापित करने के लिए, हमले का एक सामयिक निदान करना आवश्यक है, जैसे कि हमले स्थानीय थे। हमले, जिसे मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में गायन समूह के न्यूरॉन्स के सुप्रा-वर्ल्ड पैथोलॉजिकल जागरण के लिए दोषी ठहराया जाता है, की अपनी विशेषताएं हो सकती हैं।

टेम्पोरल एपिलेप्टिक अटैक: दिन के समय, महीने में कुछ बार की आवृत्ति पर दोषी ठहराया जाता है, मिर्गी की स्थिति से शायद ही कभी बढ़ जाता है, घटनाओं से प्रकट होता है - अक्सर एक आभा (वानस्पतिक, मानसिक, अक्सर भाषण के विघटन के साथ, स्वचालितता (मौखिक, मौखिक, और) संभवतः मोटर घटनाएं) साक्ष्य के बाद के विनाश।

ललाट मिरगी के हमलों में निम्नलिखित विशेषताएं हो सकती हैं: क्लस्टर हमलों के हिस्से, अल्पकालिक विराम (20-40 एस), अक्सर उच्च नींद का विकास, अक्सर एपिस्टैटस प्रवाह के माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ, एक तेज सिल के साथ बहुरूपी ऑरिया, प्रमुख की शुरुआत मोटर हानि, पक्षाघात - पक्षाघात .पी। स्वेड के हमले के बाद पुनर्जीवित होकर टूटे हुए गवाहों को तोड़ सकता है। सबसे अधिक निदान किया जाता है टॉनिक फ्रंटल अटैक (लगभग 64%), फिर क्लोनिक (36%) और मिरगी की ऐंठन (36%)।

पोस्टीरियर कॉर्टेक्स, ठेठ ऑप्टिक, सोमाटोसेंसरी, वनस्पति, धुएँ के रंग की ऑरी, प्रतिकूल हमलों और ओकुलर झुकाव, ब्लिंकिंग, एनोसोग्नोसिया, एक्लेकुलिया, एप्रेक्सिया, एलेक्सिया में मध्य वाले के साथ फोकल मिर्गी के दौरे के लिए।

निदान का चौथा चरण। 1989 के वर्गीकरण के अनुसार मिर्गी के दौरे के प्रकार मिर्गी के रूप को स्थापित करने का आधार हैं। 2005 की नियुक्ति के बाद से, मिर्गी मस्तिष्क का एक विकार है, जो मिर्गी के दौरे के साथ-साथ इस स्थिति के न्यूरोबायोलॉजिकल, संज्ञानात्मक, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक परिणामों के लिए लगातार कमजोरी की विशेषता है। मिर्गी का पदनाम कम से कम एक मिर्गी के दौरे के विकास को प्रसारित करता है। शब्द "विकार" रोगियों के लिए पर्याप्त समझ नहीं है और मैं गंभीर हो जाऊंगा, इसलिए ILAE और इंटरनेशनल ब्यूरो फॉर एपिलेप्सी (IBE) ने हाल ही में मिर्गी की बीमारी को दूर करने के लिए एक नया समाधान अपनाया है। 2014 में, मिर्गी की मान्यता में मिर्गी का एक नया व्यावहारिक पदनाम अपनाया गया था - आगे बढ़ने वाले शिविरों के परिणामस्वरूप मस्तिष्क की बीमारी:

  1. कम से कम 24 वर्षों के अंतराल के साथ कम से कम दो अकारण या प्रतिवर्त मिर्गी के दौरे;
  2. एक अकारण (प्रतिवर्त) मिरगी का दौरा और आवर्तक हमलों की पुनरावृत्ति, जिसने 10 वर्षों की शुरुआत में दो अकारण मिरगी के हमलों के बाद पुनरावृत्ति (> 60%) के गंभीर जोखिम का संकेत दिया
  3. मिरगी के सिंड्रोम का निदान (उदाहरण के लिए, वेस्ट सिंड्रोम)।

"पूर्ण" मिर्गी के लिए मानदंड में मिर्गी के एक रूप वाले रोगियों में गायन की उम्र तक पहुंचना शामिल है, जो आंखों में झूठ बोल सकता है, या रोगियों में 10 साल की अवधि के लिए मिर्गी के दौरे की उपस्थिति, क्योंकि वे जब्ती-रोधी दवाएं नहीं लेते हैं 5 वर्षों के लिये। कार्यकारी समूह ने "उत्साह" शब्द पर काम किया, जो इंगित करता है कि मिर्गी के दौरे का जोखिम अधिक नहीं है, कम है स्वस्थ लोगहालांकि, मिर्गी के इतिहास वाले रोगियों में, इतना कम जोखिम किसी भी तरह से पहुंच के भीतर नहीं है। "रेमेसिया" शब्द पर्याप्त बुद्धिमत्ता और बीमारी की उपस्थिति के बारे में बात करने के लिए नहीं है। कार्य समूह ने मिर्गी के "पूर्णता" शब्द का प्रचार किया, जो इंगित करता है कि रोगी को कोई और मिर्गी नहीं है, भविष्य में हमले की स्थिति में प्रोटीन को बंद नहीं किया जा सकता है। मिर्गी, बीमारी, एटियलजि, उपचार और अन्य कारकों के रूप में हमलों की पुनरावृत्ति का खतरा होता है। उदाहरण के लिए, किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में, दस साल तक बार-बार होने वाले हमलों का जोखिम अधिक होता है। मस्तिष्क को संरचनात्मक क्षति, vrodzhenі वादीमिरगी के दौरे के लिए एक निरंतर विद्वता के साथ हैं। 347 बच्चों के मामले में, जिन पर 5 साल से कम समय के लिए हमला किया गया था (बिना जब्ती-रोधी दवा लिए), 6% बच्चे ऐसे थे, जिनकी पुनरावृत्ति हुई थी।

मिर्गी के कारण

मिर्गी से पीड़ित आधे से अधिक बच्चे बीमारी के एक अज्ञात रूप से पीड़ित हैं, जिसके कोई अन्य स्थापित कारण नहीं हैं, कम आनुवंशिक हैं। एटी बर्ग और सह-लेखकों (2010) के वर्गीकरण में, "अज्ञातहेतुक" शब्द के प्रतिस्थापन को "आनुवंशिक" के रूप में प्रचारित किया गया था, ताकि परिणामस्वरूप, पहले से ही पेश और स्थानांतरित जीन हो। अमीर जीन पहले से ही देखे गए हैं (ऑटोसोमल प्रमुख रात का ललाट मिर्गी और अन्य)।

एटी बर्ग और सहकर्मियों (2010) की शब्दावली के अनुसार, मिर्गी, जिसका कारण आनुवंशिक कारकों से संबंधित नहीं है, को रोगसूचक (संरचनात्मक / चयापचय) कहा जाता है। इस मामले में, मिर्गी विशिष्ट संरचनात्मक और चयापचय रोगों का एक द्वितीयक परिणाम है जो स्थापित किया गया है:

  • शुरुआती दोपहर में क्रोनिक हाइपोक्सिया और श्वासावरोध के कारण मस्तिष्क की सबड्यूरल स्पीच, जन्म का आघात, सबड्यूरल हेमेटोमास, स्थानांतरित जन्मजात टोर्च संक्रमण;
  • चयापचय रोग (अमीनो एसिड, कार्बोहाइड्रेट, आदि का बिगड़ा हुआ चयापचय), जो कई अंग लक्षणों, मिर्गी क्रिमसन के साथ है;
    माइटोकॉन्ड्रियल बीमारियां;
  • मस्तिष्क के वाडी विकास से पैदा हुआ;
  • क्रोमोसोमल सिंड्रोम: एंजेलमैन सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम, लंगड़ा एक्स-क्रोमोसोम और इन;
  • Spadkovі विक्षिप्त सिंड्रोम (phakomatosis): तपेदिक काठिन्य और यह;
  • अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट;
  • मस्तिष्क के संवहनी धमनीशिरापरक विरूपता;
  • स्ट्रोक स्थानांतरण।

एक अज्ञात एटियलजि (जिसे पहले क्रिप्टोजेनिक मिर्गी कहा जाता था) के साथ मिर्गी का एक और समूह है, हमलों का कारण अभी तक स्थापित नहीं हुआ है, यह आनुवंशिक या संरचनात्मक-चयापचय हो सकता है।

पूर्वानुमान झूठ बोलना और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है। इसलिए, गंभीर प्रसवपूर्व चोटें उपचार के लिए महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

ILAE 1989 (लघु संस्करण) में मिर्गी और मिरगी के सिंड्रोम का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

स्थानीयकृत ज़ूमिंग (फोकल, आंशिक) मिर्गी और सिंड्रोम

1. अज्ञातहेतुक (आनुवंशिक):

  • इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) (रोलैंडिक) पर केंद्रीय टेम्पोरल स्पाइक्स के साथ बच्चे की आंख की सौम्य मिर्गी
  • अच्छे स्वभाव वाले बच्चे को पित्त के दौरे के कारण मिर्गी (गैस्टॉट सिंड्रोम)
  • प्रारंभिक शुरुआत के साथ सौम्य आंशिक राजनीतिक मिर्गी (पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम)
    पढ़ने के समय प्राथमिक मिर्गी;
  • ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी

2. रोगसूचक (संरचनात्मक / चयापचय):

  • बच्चे की आंखों की पुरानी प्रगतिशील आंशिक मिर्गी (कोज़ेवनिकोवा)
    रासमुसेन सिंड्रोम;
  • मिर्गी, जो हमलों की विशेषता है, जो विशिष्ट उत्तेजक कारकों से उत्पन्न होती हैं;
  • स्क्रोनवा मिर्गी;
  • ललाट मिर्गी;
  • थाइम मिर्गी;
  • शक्तिशाली मिर्गी।

3. क्रिप्टोजेनिक (ज्ञात नहीं)।

1. इडियोपैथिक (जेनेटिक) मिर्गी

ईईजी (रोलैंडिक मिर्गी) पर सेंट्रोटेम्पोरल स्पाइक्स के साथ सौम्य बाल मिर्गी

जनसंख्या में आवृत्ति 21 प्रति 100 हजार है। बाल आबादी।

मध्य विद्यालय के 15-25% बच्चों में मिर्गी का निदान किया जाता है। यह बीमारी 4-10 साल की उम्र में शुरू होती है, जिसमें अधिकतम 9 साल होते हैं। लड़के अधिक बार बीमार होते हैं, कम लड़कियाँ। चिकित्सकीय रूप से प्रकट विशेषता चिह्न: सेंसरिमोटर ऑरी से कोब, "गले" की आवाज़ या एर्थ्रिया, नींद और जागरण के दौरान रात में शॉर्ट हेमीफेशियल मोटर अटैक, 20% में - फेशियोब्रैचियल जजमेंट भी, डेब्यू में 25% अटैक, पोस्टेरो-जनरल अटैक। हमलों की त्रिमूर्ति: सरल - 30-60 एस, माध्यमिक-सामान्यीकृत - 1-2 मिनट तक, नदियों पर 2-6 बार हमलों की आवृत्ति के साथ (बीमारी की शुरुआत में 6 साल तक की बीमारी के लिए - हमले का हिस्सा ). Tsya रूप नेकदिल है, फिर, मिर्गी के दौरे की क्रीम, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में कोई बदलाव नहीं है, संज्ञानात्मक क्षेत्र - बच्चे को शिक्षा के मध्य विद्यालय में पढ़ाया जा सकता है। रोग नेकदिल हो सकता है; यौवन तक पहुँचने से पहले 98% रोगियों में अब छूट शुरू हो जाती है।

90% हमलों में दौरे के बीच एपिलेप्टिफॉर्म परिवर्तन;

आम तौर पर: केंद्रीय कंकाल के उद्घाटन (ईसीजी पर क्यूआरएसटी पर) में बचपन (डीईजेडडी) में अच्छे एपिलेप्टिफॉर्म परिवर्तन, और 3-5 साल के बच्चों में - पीछे के उच्च-झुकाव के उद्घाटन में;
30% बच्चों में, ईईजी-घटना कम होती है (नियमित नींद के कारण - पीक-हीलिंग कॉम्प्लेक्स), ईईजी का सामान्यीकरण काफी कम होता है, क्लिनिकल छूट कम होती है।

इसी समय, पहली पंक्ति की दवाओं में से एक और वैल्प्रोइक एसिड, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रिगिन, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, गैबापेंटिन, टोपिरामेट, लेवेतिरासेटम के साथ मोनोथेरेपी से अधिक है। माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की संभावना पर भी डेटा हैं, खासकर जब कार्बामाज़ेपाइन और ऑक्सकार्बाज़ेपाइन अंतर्ग्रहण होते हैं।

शुरुआती शुरुआत के साथ डोब्रोयाकिस्ना आंशिक राजनीतिक मिर्गी (पैनागियोटोपोलोस सिंड्रोम)

शायद ही कभी दोष देना शुरू करें (प्रति जीवन 5-7 तक), यह एक घंटे की नींद के लिए अधिक महत्वपूर्ण है, मारने की आंखों के विचलन हैं, भटकाव के क्षताल्ट पर पुलों को नुकसान, सक्रिय उल्टी, जिसके बाद दोष हमले जैसा सिरदर्द। आधे बच्चों में, हमले तुच्छ हो सकते हैं - लंबे समय तक दूसरी मेमोरी (ictal अनिद्रा) से, उल्टी के साथ, आंखों का विचलन, क्लोनिक हेमिसुडोमास, पोस्टिक्टल सिरदर्द।

देर से शुरुआत से पोटिल मिर्गी वाला बच्चा (गैस्टॉट सिंड्रोम)

अधिक बार पंजीकरण करना शुरू करें, पनागियोटोपोलोस सिंड्रोम के साथ कम (प्रति सप्ताह 1 बार - प्रति माह 1 बार)। रोग 3-15 वर्ष की आयु में शुरू होता है, अधिकतम 8 वर्ष। क्लिनिकल कोर - साधारण आंशिक संवेदी हमले - परिधीय क्षेत्र में गहरे मतिभ्रम, हेमियानोप्टिक मतिभ्रम, आंखों में दृश्य दर्द का भ्रम, पलक झपकना, आंखों और सिर को एपिलेप्टोजेनिक फोसा के प्रोट्रैक्टाइल व्यू में बदलना। सेकंड-हविलिनी बनने के लिए हमलों की त्रिमूर्ति। उदाहरण के लिए, उल्टी (50% बीमारियों में) के साथ एक मजबूत पित्त सिर पर एक हमले की विशेषता है। संभवतः टॉनिक-क्लोनिक सुडोमा के साथ द्वितीयक सामान्यीकरण। पानायियोटोपोलोस और गैस्टॉट सिंड्रोम के साथ, बच्चे के न्यूरोलॉजिकल स्थिति और संज्ञानात्मक क्षेत्र के आकलन में कोई बदलाव नहीं होता है।

  • हमलों के बीच 90% बीमारियों में राजनीतिक हमलों में DEZD;
  • मुख्य शरीर परिवर्तन के बिना;
  • 30% बच्चों में, उनके ब्लाइंड ओपनिंग में बदलाव हो सकते हैं;
  • आम तौर पर: जब आंखें खुलती हैं तो एक पैथोलॉजिकल पैटर्न की उपस्थिति; उच्च प्रकाश संवेदनशीलता;
  • रात के समय ईईजी-वीडियो निगरानी: आज्ञाकारी नींद के स्तर पर - डीईजेडडी-कॉम्प्लेक्स में वृद्धि ( शीघ्र निदानबीमारियाँ) 15 वर्ष की आयु तक ईईजी-चित्र का सामान्यीकरण।

इसी समय, मोनोथेरेपी का सिद्धांत आक्रामक दवाओं में से एक पर आधारित है - कार्बामाज़ेपिन, वैल्प्रोइक एसिड ड्रग्स, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, टोपिरामेट, लैमोट्रिगिन।

मिर्गी के नियुक्त रूप भी अच्छे माने जाते हैं। पैनागियोटोपॉलोस सिंड्रोम के मामले में पोवना छूट 9 साल की उम्र तक, गैस्टॉट सिंड्रोम के मामले में - 15 साल तक चलेगी।

ऑटोसोमल प्रमुख ललाट मिर्गी

CHRNA4, CHRNA2, CHRNB2 जीन स्पष्ट रूप से 20q13, 8q, 1p21 लोकी में स्थानीयकृत हैं। इडियोपैथिक मिर्गी का यह रूप 7-12 वर्ष की आयु के बच्चों में अधिक बार होता है। विशेषता रात के दौरे (नींद के बाद, जागने से 2-3 साल पहले)। Vinikaє z स्वरों का एक कान (एक रोना), किन आँखों से आप इसे खोलते हैं। हमले की प्रकृति के पीछे सरल और तह आंशिक हैं।

हमलों के क्लिनिक का एक विशिष्ट बहुरूपता हाथ जोड़ रहा है: बच्चा बैठता है, सूंघता है, सिर, मुस्कराहट, रूही चबाता है, क्रस्टेशियंस के झुंड, रोमिंग, पेडलिंग या बॉक्सिंग रूही। 70% लक्षणों में एक आभा (गैर-प्राप्त ध्वनि, सामान्यीकृत ठंड लगना, भ्रम) हो सकता है - बच्चे को फेंक दिया जाता है। हमला करने की तुच्छता - 1 मिनट तक। कुछ नहीं के लिए आप हमलों की टहनी प्राप्त कर सकते हैं। मिर्गी के इस रूप में, सीरियेशन और "ब्राइट इंटरवल" की प्रवृत्ति होती है (हमला 2-3 महीने तक रहता है)। प्रसूति स्नायविक स्थिति, बुद्धि और आंदोलन में परिवर्तन नहीं दिखाती है।

ईईजी के लक्षण:

  • मुख्य पृष्ठभूमि - कोई परिवर्तन नहीं;
  • बिस्तर की मुद्रा में - मिरगी की घटना के बिना;
  • मुख्य नैदानिक ​​​​तकनीक रात की ईईजी-वीडियो निगरानी है, जिस समय ललाट, ललाट-स्क्रोनवी दृष्टि में क्षेत्रीय गतिविधि दर्ज करने के लिए।

सबसे प्रभावी और सबसे प्रभावी पॉलीथेरेपी: कार्बामाज़ेपिन, वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, टोपिरामेट, लैमोट्रिजिन, लेवेतिरसेटम और बुनियादी दवाओं का संयोजन।

मिर्गी के इस रूप से रोगसूचक ललाट मिर्गी के साथ एक विभेदक निदान हो सकता है, अगर ईईजी पर मूल लय में वृद्धि होती है, न्यूरोइमेजिंग के साथ वंक्षण परिवर्तन के बिना न्यूरोलॉजिकल स्थिति। जैविक परिवर्तनमस्तिष्क भाषण। यदि ईईजी पर दैनिक मिरगी के पैटर्न हैं, तो पैरासोमनिया के साथ एक विभेदक निदान करना भी आवश्यक है।

2. रोगसूचक (संरचनात्मक/चयापचय) मिर्गी

लोबोव मिर्गी

मध्य रोगसूचक और अर्ध-रोगसूचक (क्रिप्टोजेनिक) मिर्गी रोगसूचक ललाट मिर्गी 20% है। वॉन पॉचिनाटिस्य हो सकता है-याकोय vіtsі zalezhno vіd कारण। परती में, एपिलेप्टोजेनिक फोसा के स्थानीयकरण में, ललाट मिर्गी के 7 रूप देखे जाते हैं, और त्वचा की मिर्गी अपने प्रकार के हमलों के साथ प्रकट होती है। ज़गलोम को स्थानीय सरल और तह हमलों की विशेषता है, जो ललाट प्रांतस्था पर आरोपित हैं - विरोधाभासी क्लोनिक सुडोमी, एक-, द्विपक्षीय टॉनिक सुडोमी, जो टॉड के पक्षाघात में समाप्त होता है, स्वचालित रूप से मुड़ा हुआ है, जो kіntsіvkami, rozgoduvannya tuluba के साथ थ्रेशिंग हाथों की तरह दिखता है। ललाट मोटर डिवीजन के उपांग में मिर्गी का निर्वहन हाथों में बंधनेवाला फोकल हमलों द्वारा प्रकट होता है, जो एक निर्णय की तरह दिखता है, क्लासिक "तलवारबाज की मुद्रा", सिर की प्रतिकूलता, पैर की अंगुली, शि, वोकलिज़ेशन का दो तरफा विस्तार। सिर और आंखों को मोड़ने के लिए गोले की गतिविधि, आंखों के विक्षेपण चोंच, पलक झपकने से प्रकट होती है। Povnomu obsyazі में Svіdomіst sberezano chi vtrachaєtsya। केंद्रीय क्षेत्र के पास एक फोकस के साथ आओ (रोलैंड के खांचे के पास खसरा प्लॉट) जैकसोनियन मार्च, या सख्ती से स्थानीयकृत क्लोनिक या टॉनिक वाहिकाओं, व्यक्तिगत जहाजों, एक माध्यमिक मायज़ोवी टोन के साथ विशेषता है। शकीरी को चिढ़ाने के मामले में, ध्वनि को नुकसान पहुंचाए बिना एक मोटर हमले को दोष दिया जा सकता है, खांचे के साथ चेहरे का निर्णय, हाथों को चबाना, थोड़ा कम स्वाद के साथ लार, स्वरयंत्र के लक्षण। रात पर हमला, और भी अक्सर, छोटी लाइनें।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में पैरेसिस, गतिभंग और बौद्धिक दुर्बलता प्रकट होती है।

ईईजी के लक्षण:

  • मुख्य पृष्ठभूमि गतिविधि बढ़ जाती है;
  • क्षेत्रीय epіaktivnіst (gostrі khvili, gostra complexes - povіlna khvilya, pіk-khvilya)
    द्विपक्षीय और फैलाना गतिविधि;
  • माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन (बिगड़ती बीमारी का संकेत, संज्ञानात्मक हानि की उपस्थिति)।

लिकुवन्न्या अधिक जटिल है। अधिकांश हमले पर्याप्त चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। 2014 में बच्चों में मिर्गी के इलाज के लिए एक समान प्रोटोकॉल के अनुसार, पर्याप्त खुराक में पहली पंक्ति की दवाओं के साथ मोनोथेरेपी शुरू करना आवश्यक है, और फिर कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ दवाओं के संयोजन पर स्विच करें। वैल्प्रोइक एसिड, लैमोट्रिजिन, तीसरा - दवा संयोजन।

Skronev मिर्गी

सभी रोगसूचक मिर्गी का रूप सामान्य (30-35%) है। शुरुआत एक अलग स्कूल (अक्सर एक स्कूल) में निर्धारित होती है। कारण के हिस्से: ग्लियोसिस में हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण, जन्मजात संवहनी विकास (कॉर्टिकल डिसप्लेसिया), अरचनोइड हाथ, पिछले एन्सेफलाइटिस के लक्षण, हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस का गठन। आप जानकारी को नुकसान पहुँचाए बिना एक रोगी पर हमला कर सकते हैं। तुच्छ आओ - 1-2 मिनट। वानस्पतिक अभिव्यक्तियाँ, मानसिक और संवेदी लक्षण पूरे हमले के दौरान स्पष्ट होते हैं, या केवल औरिया की उपस्थिति में कोब पर, द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक वाहिकाओं के साथ बिगड़ा संचार के साथ आगे फोकल हमला जारी रहता है। एपिलेप्टोजेनिक फोसा से कंकाल मिर्गी के दो रूप देखे जाते हैं: मेडियल (एमीडाला-हाइपोकैम्पल) और लेटरल (नियोकॉर्टिकल) मिर्गी।

मेडियल (एमीडाला-हाइपोकैम्पल) मिर्गी सभी कंकाल मिर्गी के 65% के लिए जिम्मेदार है और कंकाल क्षेत्र की औसत दर्जे की नसों में फोकस की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। कारण हाइपोकैम्पल शोष है, अक्सर उन रोगियों में जिन्हें 3 साल की उम्र तक जटिल ज्वर का दौरा पड़ा था, विशेष रूप से एकतरफा हमले (40% मामलों में)। छूट की 5-6वीं अवधि के बाद, प्रतिरोधी हमलों के फोकल भाग शुरू होते हैं, जिससे पुरानी मिर्गी विकसित होती है।

मिर्गी के इस उपप्रकार का नैदानिक ​​आधार:

  • कनेक्शन को परेशान किए बिना फोकल हमले - पृथक आभा (वनस्पति स्केरल, महक और धुएँ के रंग का मतिभ्रम), मानसिक घटनाएँ - नींद आना, प्रतिरूपण, व्युत्पत्ति, भय, प्रभाव, आनंद, ऑरोलिमेंटरी ऑटोमैटिज़्म बचाए गए आध्यात्मिकता के नियंत्रण से, स्वचालित रूप से विस्मृति izmi;
  • परीक्षण के बिना vimknennyam svidomosti और ​​automatisms के अलगाव के खिलाफ फोकल हमले (डायलेप्टिक हमले)।

पार्श्व (नियोकोर्टिकल) मिर्गी की विशेषता है:

  • श्रवण मतिभ्रम
  • दूरदर्शी मतिभ्रम (मनोरम दृष्टि)
  • वानस्पतिक हमले (गैर-प्रणालीगत भ्रम, "स्क्रोनवी सिंकोप" - अंत में एक डायस्टोनिक सेटिंग के साथ परीक्षण के बिना अधिक बार गिरावट, स्वचालितता)
  • पैरॉक्सिस्मल संवेदी वाचाघात।

आंशिक हमलों का अपराध, बच्चे के मस्तिष्क के भाषण में मोटे तौर पर मध्य-श्रेणी के परिवर्तन के साथ, कॉन्ट्रालेटरल फोसा (पैरेसिस) का एक न्यूरोलॉजिकल घाटा, भावनात्मक और बौद्धिक क्षति हो सकती है।

ईईजी के लक्षण:

  • 50% रोगियों में दौरे के बीच एक सामान्य ईईजी पैटर्न होता है;
    आवश्यक अनुवर्ती मानक एक आक्रामक इलेक्ट्रोड है;
  • 30% बीमारियों में, एपिपेटरनल इंटर-अटैक की आशंका होती है;
  • औसत दर्जे का मिर्गी के मामले में - पूर्वकाल कपाल के उद्घाटन में परिवर्तन;
  • ईईजी-केंद्र चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) पर रूपात्मक केंद्र के साथ मेल नहीं खा सकते हैं - एक "दर्पण जैसी" गुहा का गठन;
  • शुरुआत में विशेषता ईईजी-घटना - गतिविधि में निरंतर क्षेत्रीय वृद्धि;
  • उत्तेजना - नींद का एक और अभाव;
  • निकना ईईजी ने हमलों के बीच लगभग 65% बदलाव की रिपोर्ट दी।

इंटरिक्टल ईईजी स्पाइक्स, पैरॉक्सिस्मल थीटा रिदम का पूर्वकाल कंकाल फोकस दिखाता है।

औसत दर्जे का मिर्गी के मामले में मस्तिष्क के एमआरआई में परिवर्तन के लक्षण - हिप्पोकैम्पस का शोष, हिप्पोकैम्पस में टी 2 पर संकेत बढ़ा। हिप्पोकैम्पस का स्केलेरोसिस प्रगति कर रहा है।

सर्जिकल उत्साह। सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अच्छा है। चिकित्सा उपचारतह अधिक कुशल नहीं है; अक्सर पॉलीथेरेपी बंद करो।

तिमिन मिर्गी

उन्हें अच्छी तरह से जानने के लिए, विशेष रूप से कम उम्र में, व्यक्तिपरक रूप से आगे बढ़ें। संवेदनशील जैकसोनियन मार्च में विशिष्ट सोमाटोसेंसरी हमले, अक्सर मोटर घटनाओं से जुड़े होते हैं। सोमैटोसेंसरी लक्षण सकारात्मक या नकारात्मक हो सकते हैं, पेट में दर्द, टेडियम, पतन का भ्रम, शरीर की भावना (एसोमैटोग्नोसिया), भ्रम, अंतरिक्ष में भटकाव हो सकता है। बिगड़ा हुआ स्प्रिन्याट्य और आंदोलन (विकिरणित प्रमुख पिव्कुली से), पोस्टुरल और रोटेटरी हैंडीकैप, एक विस्तारित आवेग के साथ, तीव्र लक्षण विकसित हो सकते हैं (पॉलिटिक-स्क्रोनवो-टाइम'याना), डिकुबिटस बीसी में डायस्टोनिक स्थिति से विरोधाभासी या ipsilateral विकलांग। सकल भ्रम (मैक्रोप्सिया, मिक्रोप्सिया, मेटामोर्फोप्सिया) थाइम खसरे की पश्च शाखाओं और पेरिटोटेम्पोरोस्कोन क्षेत्र में निर्वहन की उपस्थिति की गवाही देते हैं।

पोटिलिक मिर्गी

5% बच्चों में रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक रूपों में पंजीकरण करें।

प्राथमिक मौखिक खसरे के मिरगी के निर्वहन प्रकट होते हैं:

  • कंपकंपी संबंधी विकार (निस्टागमस, प्रसार रोग में आंखों का विचलन, द्विपक्षीय मिओसिस)
  • दूरदर्शी मतिभ्रम, भ्रम, पैरॉक्सिस्मल एमोरोसिस, आंखों की घंटी बजने की दृष्टि को परेशान किए बिना स्थानीय हमले;
  • बिगड़ा हुआ संचार और द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक हमलों के साथ स्थानीय हमले;
  • हमले के वनस्पति विकार (bіl सिर, उल्टी)
  • अकलकुलिया, अप्राक्सिया।
  • मिर्गी के कारण के रूप में न्यूरोलॉजिकल घाटा झूठ है। अक्सर ओकोरुखोवी क्षति (अभिसरण का विनाश, तिरछापन) दिखाते हैं।

ईईजी के लक्षण:

  • हमलों के बीच आप बुटी ग़राज़द कर सकते हैं;
  • upovіlnennya मुख्य निकाय;
  • सकल जैविक परिवर्तनों के साथ अल्फा ताल का एकतरफा दमन;
  • ईईजी-पैटर्न खुली आंखों से नहीं बदलते हैं (अज्ञातहेतुक राजनीतिक मिर्गी के साथ विभेदक निदान)
  • Skronevy vіdvedennya पर एपिएक्टिविटी का विस्तार;
  • उत्तेजना - फोटोस्टिम्यूलेशन।

प्रारंभिक बचपन के दुर्भावनापूर्ण प्रवासी फोकल हमले (कोपोला-दुलक सिंड्रोम)

फोकल मिर्गी का एक आश्चर्यजनक रूप से नया रूप।

विशेषता:

  • अज्ञात का एटियलजि (इमोविरनो आनुवंशिक परिवर्तन);
  • सिल vіku 6 mіs;
  • शुरुआत से पहले सामान्य विकास;
  • मोटर और बौद्धिक प्रतिगमन;

आक्रमण करना:

  • फोकल मोटर;
  • द्विपक्षीय टॉनिक-क्लोनिक;
  • वनस्पति (एपनिया, सायनोसिस)
  • एक श्रृंखला और क्लस्टर (2-5 डेब) में, संक्षिप्त अवशेष।

प्रगतिशील माइक्रोसेफली;
ईईजी पर - विभिन्न दृश्यों में एक विशिष्ट फोकल पैटर्न;
एमआरआई सामान्य है।

लिकुवन्न्या: पहली पंक्ति की दवाएं - टोपिरामेट, लैमोट्रिजिन, अन्य - वैल्प्रोइक एसिड, लेवेतिरसेटम की दवाएं।

विस्नोवकी

मिर्गी की एक नई परिभाषा और हमलों का एक नया वर्गीकरण हमें अधिक प्रकार के मिरगी के हमलों के लिए प्रतिज्ञा करने और "मिर्गी" शब्द को शब्दावली के दृष्टिकोण से लाने की अनुमति देता है, ताकि vikoristovuvaetsya अधिक डॉक्टर, यकन्यामी।

शेष वर्षों में रोगी के उपचार की गुणवत्ता में सुधार के लिए नई एंटीपीलेप्टिक दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला को संश्लेषित किया गया: 2007-2012 वर्षों की अवधि में। - साथ ही कार्बाज़ेपाइन एसीटेट (एस्लीकार्बाज़ेपाइन एसीटेट), लैकोसमाइड (लैकोसमाइड), पेराम्पैनेल (पेरैम्पैनेल), रेटिगैबिन (रेटिगैबिन), रूफ़िनामाइड (रूफ़िनामाइड), स्टिरीपेंटोल (स्टिरिपेंटोल), 2016 में - ब्रिवरासेटम (ब्रिवरैक)। अली बचपन की अवधि के दौरान, दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रोटिप्लेप्टिक दवाएं - वैल्प्रोइक एसिड, लैमोट्रिजिन, टोपिरामेट, कार्बामाज़ेपिन, याकी - मूल दवाएं सोने के मानक हैं।