Ознаки роландической епілепсії у грудних дітей. Роландична епілепсія у дітей. енцефаліт Расмуссена

П.А. Темін, М.Ю. Никанорова

Діагностика і лікування епілепсій у дітей - М .: Можайськ-Терра 1997.-656 с.

Доброякісна парциальная епілепсія дитячого віку сцентротемпоральнимі спайками - нозологически самостійна формаідіопатіческой парціальної епілепсії, що характеризується дебютом в 3-13 років, простими парціальними моторними пароксизмами з соматосенсорної аурою, вдруге генералізованими нічними нападами, наявністю на ЕЕГспеціфіческіх "роландіческой" спайки і сприятливим прогнозом.

Назва  "Роландична" пов'язано із залученням в епілептогенний процессобласті, розташованої навколо роландовой борозни, в так називаемойроландовой звивині. Роландова звивина вперше описана Marinus Rolandus в1597 р (Van Huffelen, 1989). Історія виділення роландической епілепсії внозологіческі самостійну форму пов'язано з успіхами в областінейрофізіологіі. Gastaut в 1952 році, вивчаючи різні форми  фокальнихепілепсій, вперше звернув увагу на наявність у ряду хворих з вісочнойепілепсіей своєрідних ЕЕГ-патернів (повільних двофазних високоамплітудних центро-скроневих спайки), що не поєднувалися з органіческімпораженіем мозку. У 1958 році Nayrac і Beaussart представили опісаніеклініческіх особливостей захворювання. Відповідно до Міжнародної классіфікацііепілепсій і епілептичних синдромів (1989), роландична епілепсіяотносітся до идиопатическим парціальний епілепсії. Іноді дана формаепілепсіі описується під назвами: "роландична епілепсія", "сільвіеваепілепсія", "мовний синдром" і "центро-скронева епілепсія сцентрують-темпоральними спайками".

частота народження  роландической епілепсії становить, за даними разнихавторов, 15-20% серед дітей з епілепсією у віці від 1 до 15 років (Heijbelet а1, 1975; Cavazzutti, 1980).

Генетичні дані.  Частота народження спадкової навантаженість поепілепсіі в сім'ях хворих з роландической епілепсію вельми варіабельна -9% (Lei-man, Kivity, 1975), 27% (Beaumanoir et а1, 1974), 59% (Blom, Heijbel 1975). Згідно зі спостереженнями нашого відділу, наследственнаяотягощенность по епілепсії відзначалася в 4 з 14 сімей (28,5%) хворих сроландіческой на епілепсію. У родичів пробандів з роландіческойепілепсіей спостерігаються як аналогічні епілептичні пароксизми, так ігенералізованние напади і фебрильні судоми.

Відсоток роландіческой ЕЕГ-патернів серед близьких родичів значно вище, ніж в контролі. Bray, Wiser (1965) проаналізували 746 ЕЕГ, отриманих при обстеженні 40 сімей з роландической на епілепсію. У 30% сімей (36% сибсов і 19% батьків) виявлена ​​фокальна епілептіческаяактівность. Передбачається, що центро-темпоральні спайки передаютсяаутосомнодомінантно з низькою пенетрантностью і вікової завісімостью.Heijbel et а1 (1975) при обстеженні 19 пробандів з роландіческойепілепсіей, 36 батьків та 34 сібсов показано, що у сибсов отмечалісьепілептіческіе пароксизми і роландіческой спайки на ЕЕГ, 12% родітелейімелі тільки роландіческой спайки. Цікаво, що у 11% батьків в дитячому віці  спостерігалися епілептичні напади, але у взросломвозрасте ні у одного не було епілепсії. Автори припустили возможностьаутосомно-домінантного успадкування з вік-залежної пенетрантністю.

Поряд з високою поширеністю роландіческой спайки средіродственніков пробандов з роландической на епілепсію, поруч дослідників (Bray, Wiser 1965; Degen, 1992) відзначено значне число білатеральнихпароксізмальних розрядів серед родичів. Degen, Degen (1990) проведеноЕЕГ-дослідження під час сну і при пробудженні у 66 сібсов 43 пацієнтів. 5сібсов 3-х пацієнтів мали обтяжений сімейний анамнез по епілепсіі.Епілептіческая активність реєструвалася щонайменше у 51% сібсов.Епілептіческая активність найбільш часто спостерігалася у сибсов в возрасте5-12 років - 54% випадків, в порівнянні з 33% у сибсов молодше 5 років і 23% - усібсов старше 12 років. Наявність аномальних ЕЕГ-патернів у 54% сібсов5-12-річного віку свідчить, на думку Degen, Degen (1990), обаутосомно-домінантному спадкуванні, хоча мультифакторіальний характернаследованія не виключає.

Lerman (1992) звернуто увагу на той факт, що на ЕЕГ-записи однієї парисібсов або іноді навіть одного пробанда можна виявити незавісімиероландіческіе средневісочние і потиличні спайки або комплекси "спайк-хвиля". Lerman (1992) передбачає, що особи, які мають патологіческіеЕЕГ-пат-терни при відсутності нападів, є "субклініческіміносітелямі" зі схильністю до судом. Однак, вимагає ответавопрос про те, які "пускові" фактори визначають розвиток роландіческойепілепсіі в певний період дитинства. Неясно, яким фактором следуетотдать перевагу в механізмах розвитку роландической епілепсії дефектунекоего гіпотетично ймовірного ингибирующего фактора, що перешкоджає трансформації субклинических форм в клінічні, факторамокружающей середовища, або взаємодії кількох чинників (генетіческідетермінірованному рівнем збудливості мозку, визначеної степенінезрелості мозкових структур), "провокує" факторам (травми, нейроінфекції, психогенні стреси). Heijbel et а1 (1975) спостерігали родину, де у двох сибсов маніфестація роландической епілепсії провоціроваласьразлічнимі екзогенними факторами; у першого у віці 4 років лихоманкою, увторого у віці 10 років - переглядом телевізійної передачі.

Клінічна характеристика.  Вік прояву роландической епілепсііварьірует від 3 до 13 років, з піком маніфестації клінічних проявів в 7-8лет. У 80% пацієнтів дебют хвороби припадає на вік 5 10 лет.Заболеваніе частіше зустрічається серед хлопчиків 66% (Beaussart, 1975, Lerman, 1985).

Від 70 до 80% нападів є парціальними. Вони можуть бути едінственнимтіпом пароксизмів або чергуватися з генералізованими, які наблюдаютсяв 20-25% випадків. Більшість парціальних нападів є моторними. Прітіпічних нападах, що виникають як у стані неспання, так і вчасно сну, дитина 5-10 років приходить до батьків в повній свідомості, показує на свій рот, перекошений на одну сторону, з одного углакоторого сочиться слина. Слідом за перекосом особи зазвичай следуютгеміфаціальние посмикування. Весь епізод триває не більше 1-2 мінут.Ребенок розповідає, що напад почався з оніміння, відчуття "булавочнихуколов" або "електрики" в мові, яснах і щоці з одного боку. Данноеопісаніе є важливим для встановлення діагнозу, навіть без інформацііЕЕГ.

Найбільш типовими клінічними проявами роландической епілепсііявляются (Loiseau, Duche 1989):

• соматосенсорная аура;
• односторонні клонічні, тоніко-клонічні судоми;
• утруднення мови;
• гіперсалівація.

Соматосенсорная аура зустрічається в 1/5 випадків. Соматосенсорная аура, какправіло, має односторонню локалізацію і характеризується парестезіейщекі, м'язів глотки і гортані, відчуттям шпилькових уколів, оніміння в щоці, яснах, рідше - в мові. Значно рідше, в порівнянні з локалізацією ворофаціальной області, соматосенсорная аура спостерігається в плечі і, ещереже-в одній або в двох кінцівках (Lerman, Kivity, 1986). У детеймладшего віку соматосенсорную ауру складно діагностувати. У отдельнихслучаях соматосенсорная аура може бути відсутнім. Найбільш типовою длясоматосенсорной аури є локалізація на стороні, протівоположнойфокусу, але можлива також локалізація на ипсилатеральной стороні.

Односторонні епілептичні пароксизми виявляються геміфаціальний, переважно клонічними або тоніко-клонічними судомами. Часто впроцессе залучаються і м'язи обличчя. Іноді пароксизми поширюються до руки (20%, брахіофаціальний напад) або нозі (8%, унілатеральний напад) .Вовлеченіе губ, язика, фарингеальной м'язів викликає комплекс "ротоглоточного" симптомів. Дитина описує свої відчуття як "мої щелепи зрушені в бік", "мої зуби стукають", "моя мова тремтить".

Утруднення мови виражаються в повній неможливості говорити або проізносітьотдельние звуки. Зупинка мови може виникати на початку нападу ілінаблюдается в процесі його розвитку.

Гіперсалівація характеризується рясної продукцією і виділенням з ртаслюни, що сприяє виникненню хлюпають, хрюкаючих звуків. Сознаніеобично не порушено. Після нападу дитина може відчувати в мові, яснах, щоках-оніміння, поколювання голкою - "електричний струм". Амнезіянетіпічна. Приблизно в 10% випадків діти можуть вказувати на кратковременноесостояніе заціпеніння або парез мускулатури обличчя, кінцівок.

Найбільш характерний час виникнення нападів ніч. Напади в первуюполовіну ночі спостерігаються у 80% хворих (Kriz, Grazdik 1978), в 20% випадків-під час сну і в стані неспання (Lerman, 1985). Ночниепароксізми мають деякі особливості. Згідно Aicardi (1986), тіпічнимдля нічних пароксизмів є їх відносна короткочасність ітенденція до генералізації. У більшості випадків нічний пароксізмначінается з клонических рухів рота, саливации, булькаючих звуків. Ночниепріступи є, як правило, вдруге генералізованими. Вкрай редкопароксізми мають фокальний характер і не генерализуются. Зазвичай мати будятзвукі, що лунають вночі з ліжка дитини. Підбігши, вона слишітхрюкающіе, булькающие звуки, і бачить, що з повернутого на одну сторонурта витікає слина.
Нічні напади можуть бути трьох типів:
1) типовий короткий геміфаціальний, що супроводжується зупинкою мови іслюнотеченіем при збереженому свідомості, т. Е. Такий же, як дневнойпріступ;
2) аналогічні напади, але з втратою свідомості і характерними звуками, іноді закінчуються блювотою;
3) вдруге генералізовані напади. Нічні пароксизми болеепродолжітельние і важкі, ніж денні.

У рідкісних випадках пароксизми тривалі і супроводжуються паралічем Тодда.Рядом авторів (Deonna, 1986; Fejerman, Blasi, 1987) описані случаіепілептіческого статусу у хворих з роландической на епілепсію. Відзначено, чтоіногда напади виникають, коли діти не активні, коли їм нудно, наприклад, під час поїздок на автомобілі.

Встановлено вікові особливості характеру нападів при роландіческойепілепсіі. У дітей молодшого віку (2-5 років) спостерігаються преімущественноночние напади з більшою, ніж у старших дітей, тривалістю інередко з порушенням свідомості. Для дітей старше 5 років характернилокалізованние напади із залученням до процесу мімічної мускулатуриліца, рідше-руки або ноги, які переважно мають коротку (кілька секунд-1 хв) тривалість і більш високу частоту.

Поряд з типовими нападами, при роландической епілепсії опісаниатіпічние варіанти пароксизмів (Loiseau, Beaussart, 1973), Атіпічниепріступи виникають зазвичай у дітей молодше 5 років і характеризуються болями вжівоте, запамороченням, зоровими феноменами (спалахи світла, сліпота, мелькання предметів перед очима). При роландической епілепсії опісанитакже і складні парціальні напади, частота яких становить 4,3% (Dalla Bernardina et al, 1992). У деяких хворих з роландіческойепілепсіей можуть спостерігатися навіть типові абсанси (Beaumanoir et al, 1974).

Однією з особливостей роландической епілепсії, яка визначає еепрогностіческую сприятливість, є низька, в більшості випадків, частота нападів (Lerman, 1985). Примітно, що у досить большогопроцента хворих (13%), навіть при відсутності протисудомну терапію, може спостерігатися всього один напад. У 66% хворих частота нападів неперевищує один раз в 2-12 міс, але у 20% напади можуть бути щоденними ісерійнимі (Lerman, 1992). Loiseau (1988) вказує, що чим раньшедебютірует роландична епілепсія, тим більше загальна продолжітельностьзаболеванія.

У неврологічному статусі, Як правило, відсутні ознаки очаговогопораженія нервової системи (Lerman, Kivity, 1975). "Неврологіческоеобследованіе має бути безрезультатним, інакше діагноз роландіческойепілепсіі повинен бути знятий" (Beaumanoir et al, 1974). У сравнітельномісследованіі по оцінці інтелекту, поведінки, шкільної успішності дітей сроландіческой на епілепсію та контрольної групи Heijbel, Bohman (1975) істотних відмінностей не виявлено. Спеціальні дослідження по аналізузрітельно-моторної координації, використання тесту Bender виявіліумеренное порушення у більшості дітей з роландической на епілепсію (Heijbel, Bohman, 1975), що, на думку авторів, найімовірніше пов'язано сдлітельно застосовуваної лікарської терапією. Лише в деяких случаяхвозможно помірне зниження інтелекту, проте, частота встречаемостісніженія інтелекту приблизно та ж, що і в контролі. Слід зазначити, щов літературі описуються поодинокі випадки поєднання роландической епілепсііс ушкодженнями мозку. Blom (1972) спостерігав у 3-х хворих легкий геміпарез, Lerman (1992) -3 випадку гемипаретической форми дитячого церебральногопараліча, 1 випадок микроцефалии і помірне відставання в нервово-псіхіческомразвітіі. Santanelli et al (1989) описано поєднання роландической епілепсііс агенезией мозолистого тіла і токсоплазмозом. Однак Lerman (1992) все жесчітает, що роландична епілепсія є доброякісною навіть приналичии пошкодження мозку, яке може не бути пов'язане з нею поетіологіі. На думку Lerman, "" index.html ".скорее його треба вважати" случайноналоженним на епілепсію "або епілепсію" прищепленої "на пошкоджений мозок".

Роландична епілепсія нерідко поєднується з нападами головниміболямі. На високу частоту мігрені у хворих з роландической епілепсіейуказивают і різні дослідники (Giroud et а1, 1989). Giroud et al (1989) проаналізовано поширеність мігрені в 3 групах хворих:
1) з роландической на епілепсію;
2) з абсансной на епілепсію;
3) з парціальної на епілепсію;
4) з травмою. Мігрень спостерігалася у хворих з роландической епілепсію В62% випадків, при абсансной епілепсії - 34%, при парциальной епілепсії - 8%, при черепно-мозковій травмі-6%.

Лабораторні та функціональні дослідження.  ЕЕГ. Приступні і межпріступнаяЕЕГ при роландической епілепсії характеризується високо амплітудними, обичнодіфазнимі спайками, за якими слід повільна хвиля. Спайки (менш 70мсек) або гострі хвилі (менше 200 мсек) з'являються одіпочно або групами всередньому-темпоральної (ТЗ, Т4) і центральної (роландической) області (СЗ, С4). При битемпоральной монтажі спайки домінують в центральних областяхілі середньо-темпоральної області. Гіпервентиляція і Інтерма-тірующаяфотостімуляція не впливають на частоту роландіческой спайки. Роландіческіеспайкі представляють собою горизонтальний диполь (Graf el а1, 1990; Yoshinaga et al, 1992). Топографічні ЕЕГ-дослідження у дітей сроландіче-ськими спайками продемонстрували максимум негативності спайки впределах центральних і середньо-скроневих електродів, і позитивності-вофронтальних областях (Graf et а1, 1990). У ряді випадків на ЕЕГрегістріруются генералізовані комплекси "спайк-хвиля", типові дляабсансов (Dalla Bernardina, Beghini, 1976). Однак, дані патерни несупроводжуваному клінічними проявами абсансов.

Незважаючи на те, що межпрісгупная ЕЕГ дуже інформативна і імеетхарактерние ЕЕГ-патерни, у 30% хворих зміни при дослідженні вдневное час можуть не виявлятися. У цих випадках необхідно проводітьночное моніторингове дослідження. Під час сну (повільний сон) роландіческой спайки стають білатеральним, збільшуються по частоті, але не змінюються по морфології (Dalla Bernandina, Beghini, 1976). У детеймоложе 3 років гострі хвилі нерідко розташовуються в потиличній області.Затилочние спайки можуть спостерігатися і у дітей старшого віку. Корреляціямежду частотою і локалізацією спайки і частотою інтенсивності пароксізмовне встановлена. У рідкісних випадках, зазвичай резистентних до антіконвульсантнойтерапіі, у хворих з роландической епілепсію виявляються множественниеспайкі. Разом з тим, ряд авторів вважає, що належність кроландіческой епілепсії визначається не типовою локалізаціейЕЕГ-патернів, а характерною морфологією спайки (Loiseau, 1992; Dravet, 1994). Відзначено взаємозв'язок між ЕЕГ-патернами і віком хворого домоменту записи ЕЕГ. Пенетрантность ЕЕГ-патернів була низькою в перші 5 летжізні, 50% - між 5 і 15 роками і дуже низькою після 20 років (Bray, Wiser, 1965).

Однією з цікавих особливостей, виявлених при обстеженні большіхпопуляцій дітей, є виявлення роландіческой спайки і гострих волнпрі відсутності епілептичних нападів. Cavazzuti et а1 (1980) пріобследованіі 3726 дітей від 6 до 13 років, які не мали в анамнезі судом, виявили роландіческой спайки в 27 випадках. При аналізі фокальнихЕЕГ-патернів Kivity-Ephraim (1981) центро-темпоральні спайки виявлені В95% випадків. Поряд з роландической на епілепсію, центро-темпоральні спайкіобнаружени при синдромі Ретта (Niedermeyer, 1990), синдромі фрагільної Ххромосоми (Musemeci et а1, 1988). У рідкісних випадках типові роландіческіеспайкі можуть спостерігатися при пухлинах, структурних пошкодженнях мозку (Kraschnitz et а1, 1988).

Критерії діагнозу:

• вік дебюту 3 13 років (пік-5-7 років);
• прості парціальні моторні напади, які характеризуються соматосенсор-нойаурой, збереженим свідомістю, зупинкою мови, гіперсалівацією;
• вдруге генералізовані нічні напади;
• відносно рідкісна частота нападів;
• наявність на ЕЕГ нормальної основний активності і біфазної спайки, які локалізуються в центрально-темпоральної області;
• збільшення частоти патологічних ЕЕГ-патернів в фазу повільного сну, безізмененія їх морфології;
• нормальний інтелект;
• нормальний неврологічний статус;
• сприятливий прогноз.

Диференціальний діагноз.  Незважаючи на досить переконливі клініческіепрізнакі і ЕЕГ-патерни, в ряді випадків діагноз роландической епілепсіівизивает труднощі. Нічні орофарингеальним пароксизми следуетдіфференціровать з оперкулярной нападами, що спостерігаються при вісочнойепілепсіі. У порівнянні з симптоматичною скроневою епілепсією, пріроландіческой відсутні вісцеральна аура, автоматизми, псіхіческіефеномени, свідомість часто збережено.

Односторонні напади при роландической епілепсії необходімодіфференціровать з джексонівськими пароксизмами. Іноді відрізнити данниесостоянія тільки на підставі клінічних ознак неможливо. У подобнихслучаях виявлення типових ЕЕГ-патернів дозволяє провестідіфференціальную діагностику. Відомо також, що каверноми, гліоми могутсопровождаться моторними пароксизмами і викликати на ЕЕГ центро-темпоральниеострие хвилі. У цих випадках для уточнення діагнозу необхідно какдінаміческое спостереження, так і застосування радіологічних методовісследованія.

Лікування.  Питання терапії хворих з роландической епілепсію являетсядіскуссіонним. Доброякісний характер перебігу хвороби, возможностьспонтанной ремісії неминуче ставлять клініциста перед рішенням рядапрінціпіальних питань - про доцільність лікування, а в случаепозітівного вирішення питання - про вибір препарату, оптимальної дозі, тривалості терапії. Ambrozetto, Tassinari (1990) ретроспектівносопоставілі протягом роландической епілепсії у 10 хворих, які не прінімавшіхантіконвульсанти, і 20 хворих, які отримували протисудомну терапію.Установлено, що незалежно від тактики ведення хворих, частота пріступовбила приблизно однаковою в обох групах. У зв'язку з цим закономерновознікает питання про необхідність лікування хворих з роландіческойепілепсіей.

Рідкісний характер пароксизмів і тенденція до спонтанного одужання даютоснованіе вважати лікування недоцільним, по крайней мере, при налічііодного або навіть двох нападів. З іншого боку, ймовірність в отдельнихслучаях високої частоти нападів, підвищена тривога батьків определяютальтернатівний підхід - проведення тривалої антиконвульсант-ної терапіі.По видно, більш правильно дотримуватися цієї позиції і назначатьдлітельную терапію в тих випадках, коли є ранній дебют захворювання і частина повторні пароксизми. Рекомендується застосовувати монотерапіюкарбамазепіном і уникати призначення високих доз препарату. В останніроки доведена також ефективність сультіама в лікуванні роландіческойепілепсіі (Gross- Selbeck, 1995). Препарат призначається в дозі 5 мг / кг / сут.Установлено, що Сульт не тільки повністю усуває епілептіческіепароксізми, але і сприяє зникненню роландіческой спайки на ЕЕГ (Gross Selbeck, 1995). Тривалість лікування роландической епілепсіісоставляет, як правило, 2-3 роки з моменту останнього нападу.

прогноз  роландической епілепсії сприятливий. За даними большінстваісследователей, в пубертатний період настає повне одужання, або -стійку ремісія. Тривалі спостереження за хворими показали, що реміссіянаблюдается протягом десятиліть (Beaussart, 1981; Loiseau et al, 1992) .Случаі поновлення нападів після тривалої ремісії, хоча і можливі, але рідкісні - 1-2% (Beaussart, 1981).

При роботі з пацієнтами, їх батьками з моменту встановлення діагнозанеобходіма адекватна орієнтація на доброякісний характер хвороби іперспектіву повного одужання. У цьому випадку вдається ізбежатьпсіхологіческой травми дитини, впливає, як правило, на становлення еголічності. Даний факт наочно продемонстрований Lerman (1992) в порівняльному дослідженні 2 груп хворих з роландической на епілепсію. У первойгруппе лікарі, вважаючи, що хвороба невиліковна, пов'язана з хроніческімповрежденіем мозку, радили максимально оберігати дитину, огранічіватьего активність. В іншій, при затвердженні доброякісного характераболезні, лікарі, роз'яснюючи тимчасовість проблем з лікуванням, надавали хворими їх батькам оптимізм. В результаті були виявлені істотні відмінності вобе групах. У першій, де була присутня постійна тривога за состояніебольного, викликана похмурим прогнозом, спостерігалися множинні проблеми, пов'язані з поведінкою і навчанням. У міру дорослішання у багатьох детейсформіровался комплекс неповноцінності, пов'язаний з необходімостьюпостоянного лікування, непридатністю до військової служби, неможливістю получітьводітельскіе права. Згідно Lerman, багато хворих страждали від вигнання іхіз суспільства ровесників і комплексу підвищеної захисту і обмежень збоку батьків. У дітей часто розвивалися антисоціальна позиція, бунтарський дух і відчай, вони відчували себе вигнанцями і часто іспитивалісерьезние проблеми, пов'язані з соціальною адаптацією. Разом з тим, ліцадругой групи ставали здебільшого врівноваженими, з актівнойжізненной позицією. Однак, як справедливо вважає Panayiotopoulos (1993), громадська думка, закон, ставлення медиків змінюється швидко. Посколькуроландіческая епілепсія припиняється після 16 років і має невисокий рісквозврата, Panayiotopoulos (1993) пише: "Я пропоную зняти ярлик" епілепсія "з пацієнтів з роландической на епілепсію. Це вже було досягнуто щодо фебрильних судом і дає можливість неподходящегоіспользованія терміна" хронічне захворювання  мозку ", як сформульовано всловаре епілепсії ВООЗ".

Доброякісна роландична епілепсія - генетична детермінована різновид епілепсії фокального типу. Проявляється захворювання рідкісними нічними нападами і судорожними нападами, які зачіпають лише половину обличчя, язика і глотки. Хвороба діагностують на підставі її клінічних проявів, результатів ЕЕГ і МРТ мозку. У міру дорослішання пацієнта симптоми захворювання можуть самі пропадати, тому лікування не завжди є потреба. Зазвичай призначається при важкому перебігу захворювання.

Цей різновид вважається найпоширенішою серед усіх форм епілепсії. Найчастіше її діагностують у дитячому віці. А саме, згідно з дослідженнями частота патології у дітей до 13 років становить 11,5-25%. При цьому хлопчики хворіють частіше, ніж дівчата. У більшості випадків (близько 85%) захворювання з'являється у дітей у віці 4-10 років. Якщо форма має доброякісний перебіг, то до 15-18 років епілептичні напади повністю зникають.

Причини виникнення доброякісної роландической епілепсії

Точні причини захворювання невідомі. Проте, існує гіпотеза, яка підтверджує спадковий характер патології. Захворювання може виникнути через патологічного порушення дозрівання кори мозку в центрально-скроневої області.

Що стосується доброякісної епілепсії, доведена її залежність від віку пацієнта, так як її діагностують найчастіше у дітей. Обумовлена ​​патологія може бути підвищеною збудливістю дитячого мозку. Відбутися це може з різних причин:

• переважання збудливих нейротрансмітерів;
• структурні і функціональні особливості епілептогенного областей (гіпокампу, неокортексу, амігдали);
• низький вміст ГАМК;
• збільшена кількість збудливих зворотних синапсів;
• незрілість ГАМК-рецепторів.

У міру того, як дозріває дитячий мозок, його збудливість знижується, а осередки патології поступово зникають. Зазвичай після досягнення дітьми пубертатного періоду кількість нападів стає менше аж до повного їх зникнення.

Симптоми доброякісної роландической епілепсії

При роландической епілепсії у пацієнтів періодично виникають напади, які носять помірний характер. При цьому напад протікає без втрати пацієнтом свідомості. Найчастіше перед ним хворий відчуває сенсорну ауру, для якої характерні такі відчуття, як поколювання, пощипування, оніміння на яснах, особі, глотці, мовою і губах. Потім виникають сильні тонічні і м'язові скорочення.

Якщо у пацієнта трапляється геміфаціальний напад, у нього спостерігаються судоми в м'язах однієї половини обличчя. При фарінгооральном нападі трапляються односторонні судоми мови, губ, гортані і глотки, які неминуче супроводжуються порушенням мови. Через судомних скорочень м'язів гортані з'являються горлові звуки, які нагадують булькання або полоскання горла.

Напади у пацієнтів відбуваються в основному в нічний час. Нерідко вони спостерігаються в період засипання або пробудження. У рідкісних випадках спостерігаються і денні, і нічні напади. На 20% всіх випадків захворювання припадають брахіофаціальние напади, для яких характерно поширення судом лицевої ділянки на гомолатеральнимі руку. У пацієнтів можуть також спостерігатися більш важкі форми нападів, при яких судоми охоплюють всі м'язи тіла. Зазвичай через таких великих судом пацієнт втрачає свідомість.

Перебіг доброякісної роландической епілепсії

Для доброякісної роландической епілепсії характерні короткочасні напади, тривалість яких становить близько 2-3 хвилин. Зазвичай такі напади поодинокі і спостерігаються по кілька разів за рік. На початку розвитку хвороби епілептичні припадки можуть зустрічатися часто, проте з часом вони відбуваються набагато рідше. Важливо відзначити, що даний різновид епілепсії не буде шкідлива для дітей, оскільки не провокує затримку їх психомоторного розвитку та олігофренію. Проте, в окремих випадках відбуваються неврологічні порушення.

Діагностика доброякісної роландической епілепсії

Діагностувати захворювання максимально точно вдається за допомогою електроенцефалографії (ЕЕГ). Ця методика застосовується для дослідження функціональної активності мозку і виявлення в ній патологічних порушень. Однак варто зазначити, що у деяких пацієнтів можна помітити зміни в ЕЕГ тільки під час сну. Саме тому лікар може додатково призначити проведення нічної ЕЕГ або полісомнографії.

Поставити діагноз невролог може в разі виявлення наступної патології: виявлення високоамплітудних гострих хвиль або піків, які локалізовані в центрально-скроневих відведеннях. При цьому функціональна активність мозку знаходиться в нормі. Результати ЕЕГ в такому випадку показують, що після піків або гострих хвиль відразу ж слідують повільні хвилі, які разом складають «роландіческой комплекс». Цей симптом може мати як двосторонній, так і односторонній характер.

Диференціальна діагностика доброякісної роландической епілепсії

Симптоми доброякісної роландической епілепсії схожі з проявами інших неврологічних патологій. Перш за все це захворювання варто диференціювати від інших різновидів епілепсії, спровокованих черепно-мозковими травмами, новоутвореннями, запальними ураженнями мозку при енцефаліті, менінгіті, абсцесі. Головною відмінністю патології вважається відсутність в клінічній картині  розладів поведінки і серйозних змін неврологічного статусу, а також нормальна активність при ЕЕГ і повна схоронність інтелекту. Більш точну диференціальну діагностику можна провести за допомогою МРТ мозку.

Неврологи відзначають, що найскладніше диференціювати доброякісну роландіческой епілепсію від нічної епілепсії. У цьому випадку цілком типові для патології порушення мови часто інтерпретуються як розлади свідомості. Тому для постановки правильного і коректного діагнозу вкрай важливо провести ЕЕГ. Якщо у хворого є скронева або лобова епілепсія, результати покажуть наявність вогнищевих змін активності мозку.

Нерідко у неврологів виникають труднощі з диференціацією доброякісної роландической епілепсії і синдрому псевдоленнокса. Найбільш вираженими ознаками, при яких у хворого діагностують синдром псевдоленнокса, будуть: комплекс атипових абсансов з типовими роландіческой епіпріступамі, наявність інтелектуально-мнестичних порушень, виявлення під час ЕЕГ повільних комплексів або дифузійної пікової активності.

Лікування доброякісної роландической епілепсії

У неврології питання лікування доброякісної роландической епілепсії залишається спірним. Обумовлено це тим, що у дітей з віком все симптоми захворювання зникають без додаткового медичного втручання. Тому деякі лікарі відстоюють думку про недоцільність призначення антиепілептичної терапії. Протилежну думку засноване на складності диференційної діагностики захворювання. Може трапитися так, що діагноз буде поставлений неправильно або ж патологія перейде в стадію псевдоленнокса. Щоб запобігти можливим ускладненням, лікарі можуть все ж призначити пацієнтові антиепілептичної терапію.

При лікуванні дітей з доброякісною роландической епілепсію використовується принцип монотерапії - їм призначається всього один препарат. Зазвичай лікування дітей починається з призначення їм вальпроєвоїкислоти (депакина, КОНВУЛЬСОФІНУ, конвулекс). Якщо лікування виявляється неефективним або у дитини спостерігається непереносимість цього препарату, його замінюють топамакс або леветірацетама. Дітям старше семи років можуть призначити прийом карбомазепіна.

Батьки часто не відразу помічають поодинокі або рідкісні епілептичні напади у дітей, оскільки в більшості випадків вони виникають вночі. Однак відразу після виявлення епілептичних нападів дитини необхідно показати лікаря-невролога. Діагностика та лікування патології підбираються для кожного випадку індивідуально. Найбільш пильного спостереження вимагають хворі до трьох років, у яких через незрілість нервових клітин може спостерігатися збільшення частоти нападів.

Батькам хворої дитини, у якого стався напад, також необхідно знати, що вони зможуть зробити самостійно до приїзду швидкої. Якщо у малюка виник складний припадок, який супроводжується серйозними моторними порушеннями (тонічні судоми або м'язові посмикування особи, мови, гортані і глотки), його потрібно трохи підняти і заспокоїти. Вкрай важливо зробити це, якщо напад стався під час пиття, їжі або сну. Для запобігання западання язика необхідно покласти голову дитини набік, після чого вкласти йому в рот носову хустку або будь-якої м'який предмет. Якщо у дитини спостерігається тривалий судомний напад, необхідно терміново викликати швидку допомогу.

Існує ряд рекомендацій лікарів, дотримання яких допоможе запобігти епілептичний напад. Перш за все потрібно строго дотримуватися режиму сну і неспання. Дитина обов'язково повинен добре висипатися, оскільки проблеми зі сном можуть спровокувати сильний напад. У більшості випадків епілептичні напади трапляються у дитини уві сні. При цьому зауважити напад можна далеко не завжди (зазвичай це стає зрозуміло тільки, якщо хворий прикусив язика під час нападу). Тому якщо малюк спить в окремій кімнаті, бажано використовувати радіоняню - прилад, що дозволяє почути звуки в сусідній кімнаті.

У хворих роландической на епілепсію нерідко спостерігається безсоння вночі і сонливість вдень. Що стосується сонливості, то вона виникає переважно через вживання медикаментів. Безсоння може бути спровокована порушенням гігієни сну: хворий не повинен спати в задушливому приміщенні, при включеному телевізорі, не пити і не переїдати перед сном. Лягати спати дитина повинна у встановлений час. Якщо всі ці рекомендації не допомогли і напади повторюються регулярно, потрібно звернутися за консультацією до невролога.