пальці 

Синдром «павукові пальці» чи генетика - справа тонка

У новонародженого синдактилия може бути викликана цілим рядом причин. Формування аномалії провокують найчастіше різні несприятливі чинники. До четвертої - п'ятої тижні у плода спостерігається так звана синдактилия фізіологічного типу, проте, починаючи з цього терміну, формується кисть і стопа, а це значить, що в нормі пальцеві промені мають зростати швидше, «вимальовуються» міжпальцеву. Якщо певні фактори вплинули на цей процес, то роз'єднання пальців не відбувається - розвивається патологія під назвою «синдактилия». Поява аномалії найчастіше пов'язують з впливом на організм майбутньої мами (відповідно і на плід) таких несприятливих факторів:

  • алкоголю;
  • лікарських препаратів;
  • інфекцій;
  • погану екологію.

Точну причину синдактилії визначити складно. Крім різних несприятливих факторів, патологія обумовлюється і спадковою схильністю. Аномалія є супутнім симптомом вроджених патологій кістково-м'язової системи. Порок також спостерігається при деяких генних і хромосомних синдромах.

симптоми

Єдиний патологічний ознака при синдактилії - у новонародженого зрощені пальці на руці або нозі. Аномалію поділяють на групи за різними характерних особливостей. Наприклад, по виду спайки синдактилия ділиться на:

  • мягкотканное (шкірно-тканинна перетинка);
  • кісткову (з'єднання у вигляді кісткового освіти).

Існує повна і неповна патологія. У першому випадку зрощення зачіпає нігтьові фаланги, У другому - патологія обмежена дистальними міжфалангових суглобами. Також виділяють просту і складну форму хвороби: при простій зростаються пальці, які спочатку нормально розвинені, а при складній - пальці з дефектами розвитку.

Діагностика синдактилії у новонародженого

Синдактилії у грудничка діагностує лікар-неонатолог відразу після народження. Надалі необхідно, щоб малюка оглянув дитячий хірург або ортопед. Виключити можливість того, що синдактилия є симптомом генного або хромосомного захворювання, допоможе консультація генетика.

Хоча патологія визначається візуально, проте спеціальні дослідження також проводяться. Вони дозволяють стоншити форму дефекту і відповідно виробити ефективну лікувальну тактику. Для уточнення діагнозу зазвичай звертаються до рентгенографії.

ускладнення

Оперативне лікування синдактилії дає хороші косметичні і функціональні результати: якщо воно буде застосовано своєчасно, то патологію можна прибрати безслідно. Грудничку синдактилия нічим не загрожує, однак відсутність адекватного лікування в подальшому небезпечно тим, що в міру дорослішання дитини можуть виникнути ускладнення. Особливо це актуально для складної синдактилії кисті, при якій дитина не може виконувати диференційованих рухів (або вони різко обмежені). Від цього страждає розвиток дитини:

  • мовне;
  • психомоторне;
  • інтелектуальне (в ряді випадків).

При відсутності лікування синдактилії кисті вона стає не просто косметичним недоліком, але і ускладнює навчання, а в дорослому житті обмежує вибір професії. Тому якщо у грудничка є така вроджена патологія, потрібно проконсультуватися з лікарем з приводу того, в якому віці може бути проведена операція, і по досягненню дитиною цього віку хірургічне втручання повинно бути здійснено.

лікування

Що можете зробити ви

Синдактилія лікується виключно методом оперативного втручання. Батьки можуть допомогти своїй дитині тільки тим, що своєчасно дадуть згоду на проведення операції та в післяопераційний період   забезпечать умови, рекомендовані лікарем. Хоча патологію виявляють відразу після народження, проте оперують дитини значно пізніше: батькам немовляти, у якого діагностували патологію, потрібно уточнити, в якому віці лікар рекомендує коригувати аномалію.

Що робить лікар

Лікування синдактилії має на увазі хірургічне втручання. Оперативне лікування проводиться не відразу, хоча аномалію діагностують при народженні. В якому віці потрібно проводити операцію, визначає лікар з урахуванням типу синдактилії. Якщо зрощення пальців сталося на нозі малюка, то операцію проводять не завжди. Хірургічне втручання в даному випадку розглядають часто як усунення косметичного дефекту, яке проводиться за бажанням батьків, адже зазвичай патологія (якщо вона без ускладнень) не позначається на функції ходьби.

Синдактилія кисті вимагає обов'язкового хірургічного лікування. Патологія негативно впливає на зростання, розвиток і функції кінцівки. У немовляти це буде практично непомітно, але чим старшою стає дитина, тим явней виражений вроджений дефект: і візуально, і функціонально. Зазвичай операцію поводять, коли дитині виповнюється чотири - п'ять років, по якщо зрослися кістки кінцевих фаланг, то оперативне втручання потрібно здійснити якомога раніше: в 5 - 8 місяців. Це дозволяє виключити вторинну деформацію пальців. Операція при такій патології проводиться різними способами, оптимальну методику хірургічного втручання лікар може визначити ще на етапі діагностування.

профілактика

Так як точну причину синдактилії визначити неможливо, то спеціальних профілактичних заходів, Спрямованих на зменшення ризиків виникнення патології, не існує. Однак, дотримуючись обережності при вагітності, майбутня мама в деякій мірі може запобігти розвитку аномалії у грудничка. необхідно:

  • повністю відмовитися від алкоголю;
  • не приймати лікарські засоби   безконтрольно;
  • направити заходи на запобігання розвитку інфекційних захворювань;
  • зміцнювати імунітет;
  • збалансовано харчуватися.

Особливу обережність майбутній мамі необхідно проявити в період, коли, згідно з календарем внутрішньоутробного розвитку, у дитини починають поділятися пальці. У цей період будь-який несприятливий фактор може стати вирішальним.

У дітей в перші місяці життя підвищений тонус в м'язах-згиначів. З часом підвищений тонус   проходить. А поки, до 3 місяців, ручки у дитини зігнуті у всіх суглобах, кисті стиснуті в кулачок. Тому перед початком пальчикової гімнастики потрібно розслабити ручки малюка: погладьте їх від кулачка-о-пліч, потріть кулачки одна об одну, постукайте кулачком про свою долоньку. Тільки коли кисть розкриється, а пальчики розійдуться в різні боки, можна починати гру.

Гра з погладжуванням

Помістіть малюка перед собою. Вибір пози повинен бути зручний для Вас і для дитини. Наприклад, можна сісти на підлогу на коврик так, щоб Ваша спина добре на щось спиралася, а ноги були зігнуті. Малюка розмістіть на колінах в позі «на спині». Грайте з кожною рукою малюка окремо. Ласкаво погладжуйте обидві поверхні руки (внутрішню і зовнішню) від кисті до ліктя, за напрямом «від периферії до центру». Примовляє при цьому:



Поплескаємо по маминій долоньці

Покладіть малюка на спинку на пеленальний стіл. Потріть кулачки або долоньки крихти одна об одну, а потім в ритм потешке поплескував його долонькою про свою руку:

Дитинка (Або ім'я дитини) плескати так вміє,
  Своїх ручок не шкодує.
  Ось так, ось так, ось так.
  Своїх ручок не шкодує.

У малюка розкриються кулачки, він буде розводити пальчики.



Привіт, Долонька!

Візьміть малюка на руки. Пограйте з пальчиками дитини, притискаючи подушечки своїх пальців до кінчиків його пальчиків, погладжуючи і розминаючи, цілуючи їх:

Настав ранок.
  Сонечко встало.
  Гей, братику Федя,
  Розбуди сусідів!
  Вставай, большай!
  Вставай, Указка!
  Вставай серединка!
  Вставай, Сирітка!
  І Крошка-Мітрошка!
  Привіт, Долонька!




Тобі, синку, цукру шматочок

Тримайте долоньку малюка розкритою, погладжуйте кожен пальчик малюка. Читаючи останні два рядки віршика, покладіть великий палець своєї руки на долоньку малюкові, щоб дитина обхопив Ваш палець.

Грубці - поліно,
  Корові - сіно,
  Трава - теляті,
  Вода - ягняти.
  А тобі, синку,
  Сахару шматочок.
(Дагестанська пісенька)




Гра з великим пальчиком руки

Гра стимулює висновок великого пальчика, захованого у малюка в кулачку, назовні. Хороша рухливість пальчика (а ця гра одночасно і масаж) знадобиться для вміння захоплювати предмети та іграшки.

Погладьте ручки дитини і пальчики, стислі в кулачки. Акуратно візьміть великий пальчик і виведіть наверх кулачка, злегка помасажуйте його. Покачайте пальчик в різних напрямках, розкажіть малюкові віршик:

Цей пальчик найголовніший.
  Він у (ім'я дитини) для того,
  Якщо запитають: «Як справи?»
  Ти відповіси голосно: «Во!»




Гра з дзеркалом

Візьміть малюка на руки, піднесіть його до дзеркала. Емоційно спілкуючись з малюком, зверніть його увагу на відображення в дзеркалі. Пограйте з ним: показуйте йому його відображення в дзеркалі і, піднімаючи вище дзеркала, говорите:

- Ой, ні дітки (ім'я дитини).

І знову піднесіть його до дзеркала, вигукуючи:

- Ось, ось дитинко (ім'я дитини)!


У другій частині гри захопіть руки дитини близько ліктів і з'єднайте його кулачки, потріть їх одна об одну, поки вони не розкриються. Слідкуйте, щоб кисті рук примикали один до одного. Покладіть малюка на бочок перед дзеркалом і поставте його долоньки на дзеркало. Вимовляєте при цьому різноманітні звуки для підтримки емоційного контакту. Якщо пальчики малюка не розправляються, а знаходяться в кулачку, погладьте їх, потрясіть ручку, легко постукайте кулачком по дзеркалу або натисніть вказівним пальцем   на тильну сторону   долоні. А тепер постежите, щоб долонька повністю примикала до дзеркала. Поплескайте долонькою про дзеркало, наспівуючи:

Хлоп, хлоп, хлоп,
  Ти, ладошечка!
  Хлопа-хлоп,
  Хлопа-хлоп,
  Моя крихітка!

На сайті розміщено фрагмент книги, дозволений (не більше 20% тексту) і призначений виключно для ознайомлення. Ви можете придбати повну версію книги у наших партнерів.

купити в   Лабірінт.ru

Прекрасно, якщо малюк народився здоровеньким! Але іноді батьки з подивом виявляють у нього і дивні дефекти. Взяти, наприклад, зрощені пальці на ногах у новонародженого. Причини цієї патології іноді вони можуть пояснити тим, що в їхньому роду названа особлива прикмета передається з покоління в покоління, але іноді зрозуміти, що ж спровокувало розвиток дефекту, буває досить складно. Про те, що являє собою синдактилия (зрощення пальців верхніх або нижніх кінцівок), І чому вона розвивається, ми і поговоримо в нашій статті.

Синдактилія зустрічається нечасто

Наявні у дитини і руках фіксуються досить рідко - в одному випадку на 2-3 тисячі новонароджених. Причому у дівчаток це зустрічається в 2 рази рідше, ніж у хлопчиків. Зрощеними виявляються найчастіше 2 і 3 пальці на нозі або середній і безіменний пальчики на руці. Найчастіше таке зрощення не зачіпає суглобів і сухожиль, роблячи проблему лише косметичної.

І якщо пальці на руках, як правило, піддають хірургічного роз'єднання, то ноги часто не чіпають, не бачачи в дефекті особливої ​​перешкоди розвитку дитини (подібне порушення зазвичай не заважає нормально ходити). Правда, при наявності синдактилії у 60% таких дітей найчастіше виявляється й інша вроджена патологія кінцівок - деформація стоп, псевдоартроз, клишоногість і т. П.


Зрощені пальці на ногах у новонародженого: причини патології

Що провокує появу синдактилії? Справа в тому, що пальці рук і ніг малюка закладаються на 4-5 тижні вагітності, коли мама зазвичай ще й не підозрює про неї, а тому ні в чому себе не обмежує. Звідси виникає велика ймовірність, що на плід можуть впливати шкідливі фактори - рентгенівське випромінювання, прийом антибіотиків, алкоголь, куріння і т. П. Не можна виключати і небезпека важких наслідків для вагітної і її плоду від таких захворювань, як грип, паротит або сифіліс.

А до найпоширенішим причин того, що у новонародженого зростаються пальці на нозі, відноситься спадковість, яка передається від батьків до дітей.

Між іншим, при виявленні у дитини синдактилії навіть в легкому ступені, його потрібно обов'язково обстежити на наявність генних і хромосомних Аперта, Поланд або Едвардса), при яких зрощення пальчиків є одним із симптомів серйозних дефектів розвитку малюка.

До речі, в медичній практиці   спостерігалися також і випадки придбаного зрощення пальців в результаті хімічного або термічного опіку кисті або ступні.

Про те, що робити, якщо у дитини зрощені пальці на ногах і руках, ми поговоримо далі, а поки трохи теорії.


Як класифікується патологія

У медицині розглядається нами патологію класифікують в залежності від стану кісток і ступеня зрощення. Так, з вигляду спайки синдактилия буває м'якотканинних і кісткової, а по величині зрощення - повною і неповною.

Залежно від того, як саме зростаються пальці на нозі або руці, синдактилія буває:

  • шкірної перетинчастої - між пальцями є перетинка зі шкіри (даний вид патології вважається найлегшим);
  • шкірної - між пальцями є з підлеглими м'якими тканинами, найчастіше по всій довжині пальців;
  • кісткової - зрощення відбувається на рівні фаланг, причому вони, як правило, недорозвинені або деформовані;
  • поєднується - мають місце кілька видів синдактилії (дана форма вважається найскладнішою в лікуванні).

діагностика синдактилії

Як правило, синдактилія виявляють уже в перші години життя новонародженого, при огляді його неонатологом. Якщо у малюка зростаються пальці на нозі, то питання про необхідність проведення операції, як правило, гостро не стоїть, і у батьків є можливість зважити всі за і проти хірургічного втручання.

Для того щоб мати повну картину патології, малюка слід показати дитячого хірурга і зробити рентгенографію стопи в двох проекціях. Це дозволить визначити особливості дефекту і стан кісток і суглобів малюка.


Як лікується синдактилия

І все ж, незалежно від того, чому зростаються пальці на ногах, єдиним методом лікування цієї патології є хірургічне втручання.

Оптимальний вік малюка для цього - 4-5 років. Правда, в тому випадку, якщо з'єднані кінцеві операцію краще проводити до однорічного віку, щоб не допустити нерівномірного зростання пальчиків і їх деформації.

Операції з усунення синдактилії діляться на 5 груп:

  1. Просте розсічення при перетинчастому зрощенні.
  2. Розсічення із застосуванням шкірної пластики місцевими тканинами.
  3. Розсічення із застосуванням шкірної пластики за допомогою полнослойних або розщепленого шкірного клаптя.
  4. Розсічення із застосуванням комбінованої шкірної пластики (використовуються вільні аутотрансплантанти або місцеві тканини).
  5. Операція в кілька етапів, що включають кісткову, сухожильно-м'язову і шкірну пластику.

Яка з перерахованих операцій виявиться найбільш оптимальною, вирішить лікар, взявши до уваги характер і форми патології.


Післяопераційний період: скільки зростається палець на нозі?

Після операції відновний період, як правило, проходить вдома. Кінцівки в цей час необхідний спокій (протягом місяця). Потрібно виконувати всі вказівки лікаря, забезпечуючи належний догляд за післяопераційними ранами.

Їх, для зменшення запального процесу   і позбавлення від рубців, змащують маззю «Дермазин» або гелем «Контрактубекс», а приблизно через 7 тижнів, за призначенням фахівця, починають відвідувати фізіотерапевтичні процедури. До речі, поспішати з цим не варто - нехай післяопераційні рани як слід заживуть, щоб не завдавати дитині біль під час нових процедур.

У деяких випадках призначається також і носіння розпірок з турбокаста, щоб на оперованих пальців не зрослися шви. Спочатку (протягом місяця) їх носять постійно, а потім надягають лише на час сну.

Потрібно відзначити, що при дотриманні всіх приписів ви скоро забудете про проблеми, яку розглядаємо (у дитини зрощені пальці на ногах). Пацієнт відновиться досить швидко і без ускладнень.

прогноз

Незважаючи на те що випадки синдактилії в наш час почастішали, чому дослідники поки не знаходять достатніх пояснень, прогноз перебігу цієї патології в основному сприятливий. Сучасні методики лікування дозволяють позбутися від дефекту, відновивши всі функції кисті або стопи і виправивши деформацію пальців.

Якщо у малюка зростаються пальці на нозі або руці, то операція дозволяє сформувати нормальні міжпальцеву і при цьому зберегти рухливість суглобів і чутливість пальців пацієнта. Тобто позбавити його від яких би то не було труднощів, пов'язаних з синдактилією.

Чи обов'язково робити операцію при синдактилії пальців ніг

Практично завжди батьки, виявивши у свого малюка проблеми з пальчиками, починають наполягати на негайній операції. Але якщо зрощені пальці рук і справді можуть доставити не тільки естетичні, але і фізичні проблеми, то в ситуації, коли є дефект на ногах, особливо якщо пальці не деформовані і нормально гнуться, можна обійтися без операції.

Якщо у жінки зрощені пальці на ногах можуть викликати масу негативних емоцій, аж до небажання носити відкрите взуття або ходити на пляжі босоніж, то у дитини, як правило, такої проблеми ще немає і не буде, природно, при правильному ставленні до неї. Безліч людей живуть, не відчуваючи ніяких неприємних відчуттів   від зрощених на ногах пальців. А для деяких ця особлива прикмета стає ще й своєрідною родзинкою. Як бачите, все залежить тільки від того, чи приймаєте ви себе такими, якими ви є.

У людини багато генетичних захворювань, одним з таких проявляється синдром Марфана, який ще називається « павукові пальці». Основні симптоми синдрому Марфана пов'язані з порушеннями з боку сполучної тканини. У хворих людей порушується виробництво білків в організмі, з них потім синтезується сполучна тканина. Хвороба прогресує, в результаті чого у людей розвиваються важкі порушення, що призводять до інвалідності. Захворювання носить генетичний характер, передається у спадок.

Трішки історії

Першим описав хворобу, яка згодом отримала ім'я Марфана лікар Вільямсон в 1876 році. А назву хвороба отримала в честь педіатра з Франції на ім'я Марфана, який після двох десятиліть спостерігав дитини, що страждає на цю патологію. Відомо, що хворіли відомі люди, наприклад, Леслі Хорнбі, яка стала прототипом еталона модельної індустрії. Також відомі А. Лінкольн, президент США, скрипаль Паганіні, як виявилося, мали синдром Марфана.

Потім у міру вивчення стало відомо: хвороба носить генетичний характер, передається у спадок. Досить бути носієм синдрому патологічного гена Марфана одному з батьків, щоб потомство було хворим. При відсутності адекватного лікування синдрому Марфана, в тому числі оперативного, прогноз несприятливий. Якщо не вживати заходів, людина може не дожити до тридцяти років.

симптоматика хвороби

Симптоми супроводжуються ураженням багатьох внутрішніх органів, Оскільки сполучна тканина є скрізь. Найбільш часто люди страждають порушеннями з боку опорно-рухового апарату, серцево-судинної, дихальної, центральної нервової системи, порушується зір.

Симптоми проявляються астенічним типом статури: при високому зростанні, понад 180 сантиметрів, дуже маленька маса тіла, що не більше 50 кілограмів. Крім цього, у людей дуже довгі пальці рук, ніг, які називають «павуковими пальцями». Деформується вісь хребта у вигляді кіфосколіозу, грудна клітка стає килевидной, приєднується плоскостопість. Особа стає вузьким, небі високе, готичне. Для людей з синдромом Марфана це найбільш поширені симптоми, можуть зустрічатися окремо або всі разом.

Синдром Марфана має типовий прояв: антімонголоідний розріз очей, ніс великий, вуха надмірно великі, розташовані низько, особа нагадує птицю. У новонародженої дитини синдром Марфана проявляється тільки аномальним зростанням, занадто довгими пальцями. Інші симптоми проявляються на пізніх термінах, як правило, протягом перших п'яти або семи років життя.

Люди, які страждають захворюванням, мають патологію з боку серця, судин. Розвивається пролапс в області мітрального клапана, аневризма (випинання) найбільшого судини - аорти. Вищевказані порушення виявляються протягом першого або другого року життя дитини. Аорта збільшується в діаметрі, поступово вона досягає критичного діаметра (більше 6 см).

З віком, приблизно від 16 до 45 років, виявляється повною мірою. Самим грізним ускладненням (воно здатне виникнути в будь-який момент) вважається постійне розшарування стінок аорти, при синдромі Марфана воно прогресує, поступово поширюючись по всій довжині судини, в відходять гілки. Результатом є летальний результат: аорта може розірватися в будь-який момент, ставши причиною масивної кровотечі.

Часто люди, які мають синдром Марфана, страждають патологією легенів, бронхів. Причиною є деформована грудна клітка через зміни сполучної тканини, яка входить до складу тканини дихальної системи. Основні симптоми доповнює порушення дихання в якості спонтанного пневмотораксу, не рідкість такий стан, як легенева емфізема, інфаркт легкого зустрічається від 10% до 75% при синдромі Марфана. Описано ситуації вродженої аномалії легеневої частки, висипи у вигляді емфіземи полікістоз, двосторонніх бронхоектазів.

З боку зору у людей, що мають синдром Марфана, розвивається зміщення кришталика ока. Причиною подібного стану є слабкість зв'язки, яка його утримує. На додаток у людини розвивається короткозорість або далекозорість, виражена в сильному ступені. Зсув кришталика підтверджується в термін від першого до п'ятого року життя, часом батьки нічого не знають до 7 років, все стає відомо, коли дитина йде в школу. Вторинним станом вважається глаукома, катаракта, може відшаруватися сітківка. Зміни спостерігаються від 15 до 40 років, ясно вказують на наявність патології Марфана.

Людина, хворий на синдром Марфана, має знижене розумовий розвиток. Дитина плаксивий, дратівливий, має завищену самооцінку. Знижено стійкість до фізичного навантаження, в результаті її настає швидке перевтома м'язів, біль. Під час або після психоемоційних навантажень виникає головний біль за типом мігрені. Дитина має слаборозвинені м'язи, для їх зміцнення можна використовувати профілактор Євмінова.

постановка діагнозу

Точна, своєчасна діагностика синдрому Марфана здатна викликати певні труднощі, для лікаря це просто. Встановити істину дозволяє аналіз родоводу, дослідження генів. Крім симптомів, вивчається фізичний, нервово-психічний розвиток. Фізичний стан вивчається за допомогою шкали Стюарта.

Поставити діагноз «синдром Марфана» можна, якщо є одна з ознак, наприклад, вивих або часткове зміщення кришталика, аневризма аорти, аномально довгі, схожі на лапи павука, пальці (арахнодактилія), деформація будь-якій частині грудної клітини, викривлення хребта.

Але цього замало, щоб діагностувати хворобу Марфана, буде потрібно ще два фактори: короткозорість, пролапс в області мітрального клапана, рухливість суглобів помірного ступеня вираженості, аномально високий зріст, плоскостопість, «розтяжки» на шкірі, пневмоторакс.

У 90% випадків діагностувати синдром Марфана вдається з першого разу, при інших 10% можуть виникнути певні труднощі. У подібній ситуації обстеження підлягає максимальне число родичів. В обов'язковому порядку потрібна консультація генетика, офтальмологічне, кардіологічне обстеження, дослідження ехокардіографії. Доповнити уявлення лікаря про синдром Марфана може рентген, вимірюються індекси довжини пальців. Вони обчислюються на підставі рентгенологічного знімка, якщо є синдром Марфана, індекс буде подовжений. Визначається він на співвідношенні довжини до товщини другий п'ясткової кістки.

Виявити характер, тяжкість захворювання серця дозволяє встановити ехокардіографія, ЕКГ, холтерівське моніторування. Оцінити стан легенів, бронхів дозволяє визначення функції зовнішнього дихання. При захворюванні в більшості виявляються характерні порушення. Характерні зміни спостерігаються і в аналізі сечі. Додатково з метою діагностики складається генеалогічне дерево, що дозволяє визначити взаємозв'язок захворювання, як воно передається. Складається воно з третє покоління, але чим більше відомо інформації про родичів більш ранніх поколінь, точніше буде діагностика.

відсіяти арахнодактилія

Щоб почати лікування синдрому Марфана або арахнодактіліі необхідно відсіяти інші захворювання, що мають подібну клінічну картину. Так, астенічний статура зустрічається при хворобі Марфана, Білса, Стіклера, але цього симптому немає у хвороби Вейла-Мерчезані. Арахнодактилія присутній при всіх захворюваннях, крім останнього, є аутосомно-домінантний тип передачі. Найчастіше при хворобі Марфана зустрічається патологія аорти, зміщення кришталика.

лікування арахнодактіліі

Лікувати синдром Марфана можна тільки комплексно з використанням багатьох препаратів. У деяких ситуаціях використовується профілактор Євмінова. Застосовують препарати для відновлення діяльності серцево-судинної системи, Що стимулюють мозок, енерготропние препарати, антиоксиданти. Всі препарати застосовуються строго за певною схемою, яка спеціально розроблена для цієї патології.

доповнює медикаментозне лікування   фізіотерапевтичне, яке включає в себе магніт. Курс складається з десяти сеансів, що призначаються три рази протягом року. Показаний електросон, курс якого складається з десяти відвідувань два рази протягом року. для лікувальної фізкультури   можна використовувати профілактор Євмінова, гімнастика виконується протягом двох тижнів, чотири рази протягом року. Остання методика показана при патології кісток, суглобів, для підтримки серця застосовується санаторно-курортне відновлення протягом 24 днів протягом календарного року. Доповнити лікування арахнодактіліі може профілактор Євмінова.

На додаток проводиться операція, пластика деформації грудної клітки, оперативно усувається аневризма будь-якій частині аорти з подальшою пластикою. підвивих, повне зміщення   кришталика підлягає оперативного лікування. Приблизно два рази на протязі року показана санація всіх джерел інфекції, зокрема, зубів. При правильно призначене лікування синдрому, якщо використовувати профілактор Євмінова, до 80% спостерігається стабілізація стану.

Лікування, його ефективність при арахнодактіліі оцінюється за об'єктивними лабораторними показниками. У малюка підвищується витривалість до фізичних навантажень, поступово збільшується м'язова маса. Стабілізується діаметр аорти, в цьому допомагає ехокардіографія. Приходить в норму функція зовнішнього дихання, поліпшується дрібна моторика, підвищується емоційний тонус. Відновлюється пам'ять, дитина концентрує увагу, успішність в школі стає вище. У лабораторних аналізах при синдромі арахнодактіліі або Марфана знижується рівень молочної, піровиноградної кислоти.

Режим праці, відпочинку при синдромі арахнодактіліі

Під час лікування хвороби Марфана потрібно дотримуватися деякі рекомендації, вони стосуються праці, відпочинку, відновлення. Фізкультура, гімнастика, ЛФК при патології Марфана проводяться за полегшеною схемою в спеціальній групі, додатково можна використовувати профілактор Євмінова. Заборонено займатися спортом в секціях, брати участь в змаганнях, трудитися в сільському господарстві, ходити на тривалі дистанції, особливо перетинати гірські місцевості. Заборонено переносити, піднімати тяжкості, максимальна вага становить не більше 3 кілограмів.

В майбутньому протипоказана робота, пов'язана з професійними шкідливостями. Такими вважається контакт з хімікатами, лакофарбовими матеріалами, праця при високій температурі, А також вплив радіації. Категорично не можна вибирати професії, пов'язані з вібрацією, коли потрібна висока гострота зору, протипоказані фізичні, емоційні навантаження.

При підборі місця постійного проживання хворого синдромом Марфана протипоказаний жаркий клімат, зона підвищеного рівня радіаційного фону. Вагітній, яка страждає синдромом Марфана, не рідше, ніж раз в два місяці, показано проходити ехокардіографію. Коли діаметр аорти перевищує 45 мм необхідно вирішувати питання чим швидше, тим краще про доцільність, важливість продовження вагітності. Є загроза не тільки для плода, але і матері при патології Марфана або синдромі арахнодактіліі.

Показані тренування, де використовується профілактор Євмінова. Пологи вагітної, яка страждає синдромом Марфана, проводяться тільки оперативним шляхом в спеціальних пологових відділеннях.

Профілактика синдрому арахнодактіліі

Перед тим як вступати в шлюб, обоє проходять медичне обстеження, Обов'язкову консультацію у лікаря - генетика. Лікар може спрогнозувати ризик розвитку патології у подружжя. Додатково застосовується пренатальне визначення цього синдрому.

профілактор

При захворюванні для виконання гімнастики, розвантаження хребта може застосовуватися профілактор Євмінова. Представляє він собою спеціальну дошку, на вигляд вона проста, але насправді дозволяє зміцнити спину. Тривалість тренувань становить від п'ятнадцяти до двадцяти хвилин в день. Якщо зона зростання не закрита, то профілактор Євмінова дозволяє зробити її довшою, а не тільки міцніше, головне, займатися регулярно.

лікування профілакторії

Відновлення, профілактика патології спини проводиться за рахунок комплексу гімнастики, яка виконується в положенні лежачи, допомагає в цьому профілактор Євмінова. Підбір комплексу для кожної людини проводиться індивідуально в залежності від фізичних можливостей організму людини. Зовні профілактор Євмінова представлений дерев'яною панеллю з рухомими ручками, розташованими на двох рівнях. Зміцнюється конструкція до стіни за допомогою троса, встановлюється під кутами.

Під час занять на тренажері забезпечуються два принципи, спрямованих на відновлення нормальної функції хребта. Під час першого проводиться контрольоване витягнення хребетного стовпа, внаслідок чого забезпечується його максимальна розвантаження. Ступінь витягування визначається за рахунок зміни кута нахилу. Під час розтягування відбувається розширення міжхребцевої щілини, звільняються стислі нервові корінці, біль поступово зникає.

Суть другого принципу в тому, що відбувається не тільки тренування, зміцнення мускулатури, що підтримує хребет в горизонтальному рівні, це є нормальною анатомією. Тренування, зміцнення проводиться за допомогою спеціального комплексу вправ, які виконуються при мінімальній амплітуді руху. За тренування відбувається зміцнення маленьких м'язів спини, які власне і утворюють м'язовий корсет.

Чим раніше розпочато лікування, тим більше відсоток стабілізації стану. Хвороба носить вроджений генетичний характер, вилікувати її повністю не можна. Допоможе лікар - генетик, з ним доведеться проконсультуватися, особливо якщо хтось із членів сім'ї (або предків) страждає хворобою Марфана.

Гнійно-запальні захворювання:

пароніхій - запалення околоногтевого валика з гнійними виділеннями і різким болем;

панарицій - збірне поняття, яке включає різного роду гострі гнійні запалення   тканин пальців, частіше зустрічаються на долонній поверхні. є більш важким захворюванням, Ніж пароніхій.

Клінічно захворювання характеризується хворобливістю і порушенням функції, припухлістю, почервонінням, підвищенням місцевої та загальної температури. Часто під нігтем накопичується гній, нерідко з ураженням або відшаруванням нігтя, регіонарним тендовагинитом, гнійним артритом, лімфангоїтом.

У тих випадках, коли у дитини виявлені вогнища локалізованої гнійної інфекції, Повинні бути дуже уважно оглянуті кінцівки на предмет ранньої діагностики   остеомієліту.

При підозрі на остеомієліт у новонародженого дії дільничного педіатра при обстеженні дитини повинні бути щадними. Пальпацію та перкусію ураженої кістки слід проводити дуже обережно. Достовірні відомості про процес можна отримати при навантаженні по осі кінцівки (лупцювання по осі підсилює біль).

Основним місцевим симптомом є спонтанна біль ураженої кінцівки різної інтенсивності. Спочатку з'являється обмеження рухливості кінцівки і вимушене її становище, аж до згинальної контрактури з різким болем при пасивних рухах. Незабаром з'являється гіперемія, набряк, підвищення місцевої температури.

Пороки розвитку захворювання пальців у новонароджених

Пороки розвитку пальців різноманітні і не особливо рідкісні. До них відносяться:

Синдактилія - ​​зрощення пальців;

Олігодактилія (адактілія) - зменшена кількість пальців;

Полідактилія - ​​наявність одного або декількох додаткових пальців;

Макродактілія - ​​короткі пальці;

Гіпоплазія (аплазія) - недорозвинення (відсутність) великого пальця   на руці, одна з ознак синдрому Фанконі;

Клинодактилия - вкорочення і викривлення всередину V пальця на руці, спостерігається при синдромах Дауна, Бонневі-Улльріха і ін .;

Багнетоподібний палець - ознака порушеною моторики при мінімальній церебральної дисфункції;

Арахнодактилія ( "павукова кисть") - подовжені і витончені пальці на руках, одна з ознак синдрому Марфана.

Пороки розвитку захворювання кисті у новонароджених:

Кисть у вигляді лапи - широка коротка кисть   формується при наступних синдромах: Дауна, Пфаундлера-Гурлер;

Поперечна долонна борозна. Зустрічається при синдромах Дауна та Корнелії де Лонге, але може бути і у цілком здорової дитини. Тому, ізольований, цей симптом сам по собі не має діагностичного значення;

- "висяча рука" ( "ластовідние кисть", симптом "тюленів лапки", параліч Дежерин-Клюмпке) - свисание кисті при горизонтальному положенні передпліччя. Ознака поразки спинного мозку на рівні нижніх шийних сегментів;

Симптом "пазуристої" або "пташиної лапки". Характерний для ураження центральної нервової системи і проявляється у вигляді розгинання пальців рук;

Симптом "мавпячої кисті" - приведення великого пальця до долоннійповерхні при сгибательном положенні перших фаланг інших чотирьох пальців. Зустрічається при ураженні центральної нервової системи.