बाल चिकित्सा में रैंडेलिक मिर्गी क्या है। बच्चों में मिर्गी: विभिन्न रूपों का उपचार
केंद्रीय अस्थायी क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ सौम्य बचपन की मिर्गी क्या है?
आरई सबसे आम रूपों में से एक है और मिर्गी के सभी मामलों में लगभग 15-30% है बचपन; मरीजों के बीच लड़के पूर्वनिर्धारित होते हैं (3: 2 के अनुपात में)।
केंद्रीय टेम्पोरल क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ बेनिगन बचपन की मिर्गी को उत्तेजित करता है
आज तक, जीन को स्थानीयकृत किया गया है, मोटे तौर पर ईआर (15ql4) के विकास को निर्धारित करता है। लो एंट्रेंस और उम्र निर्भरता (विशेष रूप से पुरुषों में - 60%) और पॉलीजेनिक के साथ दोनों ऑटोसोमल प्रमुख विरासत हैं। वंशानुगत बोझ बहुत चर (9 - 59%) है। रिश्तेदारों को समान हमलों के रूप में देखा जाता है, और सामान्यीकृत किया जाता है।
केंद्रीय अस्थायी क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ सौम्य बचपन की मिर्गी के लक्षण
शुरुआत की आयु 3-12 वर्ष है, चरमोत्कर्ष 9-10 वर्ष है।
हमले दुर्लभ हैं, हल्के रूप में होते हैं और 70-80% मामलों में साधारण आंशिक (अच्छी चेतना के साथ) का चरित्र होता है: फैरिंगो-ओरल और एकतरफा चेहरे की मायोक्लोनिया और क्लोन विकृत चेहरे का कारण बनते हैं, सोमैटोसेन्सिटिव (टिंगलिंग, जीभ में सुन्नता, मसूड़े, गाल एक ओर), मुखरता और भाषण की गिरफ्तारी, सम्मोहन। द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ - गोलार्ध या सामान्यीकृत जब्ती। लगभग 75% दौरे सपने में होते हैं, जिनमें से 80% रात के पहले भाग में होते हैं। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में - ज्यादातर निशाचर, बिगड़ा हुआ चेतना के साथ अधिक गंभीर दौरे (चक्कर आना, पेट दर्द, दृश्य घटना)। 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, हमले अधिक बार होते हैं, लेकिन हल्के भी होते हैं, अक्सर पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द या माइग्रेन (62%) के साथ संयुक्त होते हैं। आरई के साथ लगभग 5% रोगियों को एटिपिकल दिखाया जाता है: अन्य हमलों की सामान्य उपस्थिति (मायोक्लोनिक, मायोक्लोनिक-एस्टोनिक, एटिपिकल एबेंसिस) के साथ-साथ पहली बार की शुरुआत।
मन और न्यूरोलॉजी, एक नियम के रूप में, बिना सुविधाओं के। फिर से बच्चों के 17% ध्यान घाटे की सक्रियता विकार के साथ का निदान किया जाता है।
अधिकांश बच्चों के न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा में दृश्य-मोटर समन्वय (बेंडर टेस्ट) के मध्यम कार्यात्मक हानि, स्कूल के प्रदर्शन में कमी, ध्यान की कमी, स्मृति और व्यवहार संबंधी विकारों का पता चलता है। इस प्रकार के विकार, साथ ही साथ हकलाना, डिस्लेक्सिया, एनुरेसिस, ईईजी में रोलेटिक पैटर्न वाले व्यक्तियों में अधिक बार पाए जाते हैं, यहां तक कि रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के बिना भी।
बाएं गोलार्ध में विशिष्ट रैंडिक गतिविधि। गति - 30 मिमी / एस। आयाम 2 गुना कम हो जाता है।
केंद्रीय अस्थायी क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ सौम्य बचपन की मिर्गी का निदान
निदान बरामदगी और ईईजी डेटा की विशिष्ट अभिव्यक्तियों पर आधारित है। सामान्य या मध्यम रूप से परिवर्तित सामान्य पृष्ठभूमि ईईजी पर, एक गोलार्ध या दो में स्थानीय चोटियां या तेज लहरें और / या चोटी-लहर परिसर होते हैं, लेकिन केंद्रीय-माध्य लौकिक लीड में एक तरफा प्रबलता के साथ। विशेषता, रोलीण्डिक या लौकिक क्षेत्र पर एक चरण विकृति है। एपियाक्टिविटी कभी-कभी अनुपस्थित हो सकती है, उनकी तैयारी नींद की आंशिक कमी के साथ तैयारी द्वारा सहायता प्रदान की जाती है।
ठेठ केंद्रीय अस्थायी चोटियों के साथ, ईआर के साथ अन्य मिर्गी वर्दी पैटर्न भी पाए जाते हैं। इस प्रकार, लगभग 10-30% मामलों में चोटी-लहर परिसरों को दर्ज किया जाता है, मुख्यतः पश्चकपाल क्षेत्रों में। इन परिसरों की आकृति विज्ञान रोलेण्डिक के करीब है और मिर्गी के एक अन्य रूप की विशिष्ट है - पश्चकपाल पैरॉक्सिस्म के साथ आंशिक मिर्गी। ओएम में ओसीसीपटल पैरॉक्सिम्स के प्रतिनिधित्व की आवृत्ति बच्चे की उम्र के विपरीत आनुपातिक है, यह 3 साल तक अधिक सामान्य है। लगभग 10-20% मामलों में, 3 हर्ट्ज (अनुपस्थिति) की आवृत्ति के साथ एक सामान्य सामान्यीकृत शिखर-लहर गतिविधि पंजीकृत की जा सकती है, अधिक बार हाइपरवेंटिलेशन के साथ। ईएम के साथ ललाट या पश्चकपाल क्षेत्रों में पीक-वे कॉम्प्लेक्स लगभग 20% मामलों में देखे जाते हैं। ईईजी पर एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि के स्थानीयकरण और रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के बीच कोई संबंध नहीं है।
विभेदक निदान
डिफिडैग्नोसिस को अस्थायी मिर्गी, जैक्सन उपांग के साथ ऑपरेटिव हमलों के साथ किया जाना चाहिए। मोटर पैरॉक्सिस्म और सेंट्रोएम्पोर्मल तेज लहरें ग्लियोमास, कैवर्नोमास प्रकट कर सकती हैं, इसलिए, न्यूरोडायडोलॉजिकल निदान आवश्यक है। जब ईईजी में अधिक विविध पैरॉक्सिस्मल गतिविधि के एटिपिकल हमले, बौद्धिक, मानसिक और भाषण विकारों की अधिक गंभीरता लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के साथ अंतर करती है। आरई के इस संस्करण को "एटिपिकल आरई", या छद्म-लेनोक्स सिंड्रोम कहा जाता है।
एक स्वस्थ आबादी के 5% लोगों में केंद्रीय-अस्थायी आसंजन पाए जा सकते हैं, कभी-कभी Rett सिंड्रोम और नाजुक एक्स गुणसूत्रों के साथ, पेरिसिलियन सिंड्रोम (कॉर्टिकल डिसप्लेसिया), कैवर्नोमास, ग्लिओमास।
दृष्टिकोण
रोग का निदान अनुकूल है, यौवन काल में पूर्ण रूप से ठीक हो जाता है। पुनर्प्राप्ति के बाद हमलों को फिर से शुरू करने के मामले अत्यंत दुर्लभ (1-2%) हैं। उच्च आवृत्ति बरामदगी के लिए जोखिम कारक पहले और दूसरे दौरे के बीच एक सामान्यीकृत ऐंठन जब्ती और एक बड़े समय अंतराल (1 वर्ष) के साथ रोग की शुरुआत है। पहले की शुरुआत, बीमारी की समग्र अवधि।
केंद्रीय अस्थायी क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ सौम्य बाल चिकित्सा मिर्गी का इलाज
ऐतिहासिक रूप से, ईआर के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण की रणनीति दुविधा "इलाज - इलाज नहीं" द्वारा निर्धारित की गई थी। निर्धारण कारक थे, एक तरफ, एक बिल्कुल अनुकूल प्रैग्नेंसी, दूसरी ओर, बरामदगी की उपस्थिति, और बीमारी की तस्वीर के आकलन में एक स्पष्ट "पूर्वाग्रह" था - यह केवल पेरोक्सिस्मल अभिव्यक्तियों की गंभीरता के संदर्भ में माना जाता था। सबसे संतुलित दृष्टिकोण इस रूप में उपचार की आवश्यकता की मान्यता है। यह आवश्यकता बहुत लगातार हमलों, हमलों के गंभीर रूपों, यहां तक कि ईआर के साथ मिरगी वाले राज्यों की उपस्थिति की संभावना से निर्धारित होती है। पसंद के पहले चरण की दवा सुल्तिआम (ऑस्पोलॉट) है। हाल ही में, एक और एंटीकॉन्वेलसेंट (AK) का पसंदीदा उपयोग - Valproate। फिर भी, वालपोटी, कई "सुल्तियुम" खो देते हैं। कार्बामाज़ेपिन को वर्तमान में 3rd स्थान के लिए अलग रखा गया है, लेकिन वास्तव में सबसे आम उपचार है। Barbiturates अवांछनीय हैं। चिकित्सा के साथ, यह बीमारी के ईईजी अभिव्यक्तियों में सुधार की तलाश करने का कोई मतलब नहीं है (यानी, ईईजी ऑफ रिमिशन)। एके का उपचार 2-3 साल से अधिक नहीं किया जाना चाहिए, नैदानिक छूट, एके के उन्मूलन के लिए रोग की प्रतिक्रिया आगे की रणनीति का संकेत देगी। आरई हमलों की स्थिति का इलाज करने में, आमतौर पर बेंजोडायजेपाइन श्रृंखला की दवाएं जैसे डायजेपाम अप्रभावी होती हैं। विशेषता - क्लोनाज़ेपम के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन) का पसंदीदा विकल्प।
पुनर्वास: एक अनुकूल रोगनिरोधी लोग संतुलित हो जाते हैं और एक सक्रिय जीवन स्थिति रखते हैं। जहां प्रतिबंधों की सिफारिश की गई थी, एक हीन भावना को लाया गया था, सामाजिक अनुकूलन की समस्याएं मौजूद थीं, और असामाजिक व्यवहार अक्सर विकसित होते थे।
यदि आपको केंद्रीय अस्थायी क्षेत्र में ईईजी पर चोटियों के साथ सौम्य बाल चिकित्सा मिर्गी है, तो कौन से डॉक्टरों से परामर्श किया जाना चाहिए
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एक इतालवी चिकित्सक और एनाटोमिस्ट लुइगियो रोलैंडो (1773-1831) ने सेरेब्रल कॉर्टेक्स के केंद्रीय सल्कस का एक क्लासिक स्थलाकृतिक विवरण दिया। बचपन के अज्ञातहेतुक आंशिक मिर्गी में, लघु हेमीफेशियल मोटर रात के हमलों की विशेषता, अक्सर एक पिछले सोमाटोसेंसरी आभा और विशिष्ट ईईजी परिवर्तन (मध्य और मध्य अस्थायी क्षेत्रों में स्थानीयकरण के साथ पॉलीपेज़ आसंजन) के साथ, एपिलेप्टोजेनिक ज़ोन रोलेण्डिक फ़रो के निचले हिस्से होते हैं। इस तरह के अज्ञातहेतुक आंशिक मिर्गी का अध्ययन 40 से अधिक साल पहले शुरू हुआ था। प्रारंभ में, बच्चों के एक विशिष्ट समूह में विशिष्ट ईईजी परिवर्तन का वर्णन किया गया था। 1952 में, एच। गैस्टोट ने पहली बार कुछ बच्चों में विशेष मिरगी के ईईजी परिवर्तनों को देखा: पेरिऑलेंडिक क्षेत्र में सख्त स्थानीयकरण के साथ पॉलीपेज़ आसंजन। रॉलेंडिक आसंजनों (1958) के साथ मिर्गी के लक्षणों का पहला नैदानिक विवरण आर। नायरस और एम। वेयसार्ट के अंतर्गत आता है। बाद में ई। गिब्स और एफ। गिब्स, सी। लोम्ब्रोसो, पी। लोइसिया एट अल। मिरगी के लक्षणों के साथ मिर्गी के लक्षणों का नैदानिक विश्लेषण किया और सुझाव दिया कि मिर्गी के इस रूप को रॉलेंडिक कहा जाना चाहिए। लेखकों ने इसके अनुकूल रोग का निदान और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति का उल्लेख किया।
आवृत्ति
रोलैंडिक मिर्गी (ईआर) बचपन की मिर्गी के सबसे लगातार रूपों में से एक है। इसका प्रचलन 21 प्रति 100 हजार स्वस्थ बच्चों में है। 13 साल तक की शुरुआत के साथ मिर्गी के सभी रूपों के बीच पुन: आवृत्ति 11.5% से 25% तक विभिन्न स्रोतों के अनुसार भिन्न होती है। R. Lerman द्वारा मनाए गए बच्चों की मिर्गी के साथ 360 रोगियों में से, 14.4% को रैंडेलिक मिर्गी का निदान किया गया था। तुलना के लिए, हम ध्यान दें कि बच्चों में मिर्गी के सबसे लगातार रूपों में से एक, pycnolepsy, केवल 10.5% रोगियों में निदान किया गया था। यह संभव है कि आबादी में रैंडेलिक मिर्गी की सच्ची घटना बहुत अधिक है, क्योंकि कई रोगियों ने रात के दौरे को अक्सर माता-पिता और डॉक्टरों के ध्यान के बिना अलग किया है।
अधिकांश लेखकों ने रोलीडिक मिर्गी के रोगियों के बीच लड़कों की प्रबलता पर ध्यान दिया। लड़कों और लड़कियों का औसत 6: 4 है। आर। लर्मन द्वारा देखे गए 100 बॉलरों में 62 लड़के और 38 लड़कियां थीं।
क्लिनिक
रोलेंडिक मिर्गी का डेब्यू 2-14 वर्ष की आयु सीमा में भिन्न होता है। 83% मामलों में, आरई 4-10 साल की उम्र में अपनी शुरुआत करता है। रोगियों के भारी बहुमत में, जीवन के 5 वें और 10 वें वर्ष के बीच दौरे शुरू होते हैं, अधिकतम 9 वर्ष की आयु के साथ। हमलों की शुरुआत की औसत आयु 9.9 वर्ष है। 2 साल की उम्र से पहले बीमारी की शुरुआत 8% मामलों में नहीं देखी गई है। जीवन के पहले वर्ष में ईआर की शुरुआत के एकल विवरण हैं, हालांकि, आरई को इन मामलों के असाइनमेंट पर चर्चा की गई है। 11 साल बाद बीमारी की शुरुआत भी दुर्लभ है, और 14 साल बाद ऐसे मामलों को नहीं देखा जाता है।
रॉलेंडिक मिर्गी के साथ दौरे का नैदानिक लक्षण विज्ञान आमतौर पर विशिष्ट है। सरल आंशिक (मोटर, संवेदी, स्वायत्त), जटिल आंशिक (मोटर), और फिर से सामान्यीकृत बरामदगी देखी गई। सरल आंशिक मोटर और / या संवेदी पैरॉक्सिस्म सबसे विशिष्ट हैं।
सरल आंशिक दौरे रैंडिक मिर्गी के "मूल" का गठन करते हैं और 70-80% रोगियों में देखे जाते हैं। सोमाटोसेंसरी आभा से एक हमले की सबसे विशिष्ट शुरुआत: झुनझुनी, सुन्नता, "एक विद्युत प्रवाह गुजर" की भावना ग्रसनी, जीभ, गम के क्षेत्र में एकतरफा है। आभा के बाद, एक आंशिक जब्ती विकसित होती है। निम्नलिखित विकल्प संभव हैं: हेमीफेशियल हमले; एकतरफा टॉनिक, क्लोनिक या टॉनिक-क्लोनिक चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन; ग्रसनी हमलों; होंठ, जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र की एकतरफा ऐंठन, अक्सर अनारथ्रिया और हाइपेरलशिप के साथ संयुक्त होती है। 37% रोगियों में हेमिफेशियल दौरे पड़ते हैं, ग्रसनी-संबंधी - 53% में, ईआर में मिरगी की स्थिति का विकास बताया गया है। अक्सर यह है कि ईआर पर यह लगभग 11% है। ईआर के साथ रोगियों में मिर्गी की स्थिति का विस्तृत विवरण एन में प्रस्तुत किया गया है। फीजरमैन और ए। डीडी ब्लासी। लेखकों ने 3 साल की उम्र में फिर से पदार्पण के साथ 8 साल के 2 लड़कों का अवलोकन किया, जिनके पास हेमीज़ैसिअल बरामदगी की एक लंबी स्थिति थी। चेतना को संरक्षित किया गया था, हालांकि, अनारथ्रिया और स्पष्ट ड्रोलिंग का उल्लेख किया गया था। उच्च खुराक वाले एंटीकॉन्वेलेंट्स के मौखिक प्रशासन, साथ ही डायजेपाम या लॉराज़ेपम के पैरेन्टेरल प्रशासन का मिर्गी की स्थिति पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। केवल हार्मोनल ड्रग्स (डेक्सामेथासोन) के नुस्खे ने पूरी तरह से बरामदगी से छुटकारा दिलाया। इन रोगियों में से एक में, विशिष्ट फोड़े देखे गए थे, दूसरे में - जैक्सोनियन मार्च के साथ; दोनों में एंटीकॉनवल्सेंट के प्रति प्रतिरोधक क्षमता थी। शायद ये मामले ईआर के एक असामान्य रूप का प्रतिनिधित्व करते हैं। ई। रोलेट एट अल। 6 साल के लड़के में मिर्गी की स्थिति का वर्णन किया गया है। इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति ऑरलिंगो-मोटर डिस्प्रेक्सिया के साथ संयोजन में लंबे समय तक चलने वाली थी। रोइलेकिक कॉम्प्लेक्स सहित स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स, लार के दौरान ईईजी पर दर्ज किए गए थे। कार्बामाज़ेपिन की बढ़ती खुराक के साथ, डोलिंग बंद हो गई। लेखकों के अनुसार, क्रोनिक मिर्गी के रोगियों में लंबे समय तक स्थायी लार मिर्गी के दौरे का एकमात्र लक्षण हो सकता है।
ईआर के पेरोक्सिम्स नींद-जागने की लय के साथ जुड़े हुए हैं। सबसे विशिष्ट निशाचर हमले, मुख्य रूप से सोते और जागते हुए उठते हैं। रात के दौरे के दौरान, पैरॉक्सिस्म जागृति की अवधि (35%) के दौरान होता है, कम अक्सर - रात के आसपास (25%) और जब सो रहा होता है (20%)। 25-30% रोगियों में, बरामदगी नींद और जागने की स्थिति में दोनों देखी जाती है। केवल 5-25% रोगियों में वे विशेष रूप से जागने के समय से होते हैं। नींद की लय के आधार पर हमलों के पैटर्न में कुछ अंतर है - जागृति। दिन के दौरे लगभग हमेशा सरल आंशिक होते हैं, अक्सर हेमीफेशियल, लघु, निशाचर, आमतौर पर अधिक गंभीर, लंबे समय तक, आमतौर पर एकतरफा या दूसरे सामान्यीकृत होते हैं। रात के हमलों के साथ रोगियों में चेतना का आकलन करना मुश्किल है; एंथिरिया की घटना अक्सर एक मानसिक शटडाउन क्लिनिक का अनुकरण करती है। रॉलेंडिक मिर्गी के साथ जटिल आंशिक दौरे दुर्लभ हैं और सभी मामलों में लगभग 5% ही बनाते हैं। यह संभव है कि कुछ रोगियों में एक हमले के दौरान ज्ञान के साथ विकार के स्तर का "उतार-चढ़ाव" होता है।
J.Aicatdi और J.hevrie को एक सहवर्ती मिरगी सिंड्रोम वाले रोगियों का एक समूह आवंटित किया गया था, जिनमें से नैदानिक लक्षण rolandic मिर्गी के समान थे। रोगियों के पास आंशिक आंशिक हेमीफेशियल और हेमिकलोनिक बरामदगी थी, लेकिन मायोक्लोनिक-एस्टैटिक, एटोनिक दौरे और कुछ मामलों में अनुपस्थिति के साथ संयोजन में। टिप्पणियों के इस समूह को ओएम के एक विशिष्ट संस्करण के रूप में वर्गीकृत किया गया है। टी। देवना एट अल के अनुसार, इसकी आवृत्ति। आरई के साथ सभी रोगियों में 5% है। इस सिंड्रोम की वर्गीकरण स्थिति विवादास्पद है। जे। आइकाट्डी और जे। Сhevrie के अनुसार, मिर्गी का यह रूप एक स्पष्ट रूप से परिभाषित क्लिनिक, ईईजी परिवर्तन और रोग का निदान के साथ एक nosologically स्वतंत्र सिंड्रोम है। अन्य लेखक ईआर के भीतर एक एटिपिकल संस्करण की उपस्थिति का सुझाव देते हैं। इस सिंड्रोम का एक विस्तृत विवरण प्रस्तुत किया गया है। टी। ईडन एट अल। 6 रोगियों के उदाहरण पर। मरीजों की जांच में लड़कों ने बाजी मारी। हमले सामान्य बुद्धि वाले सामान्य बच्चों में 2 से 7 साल की उम्र में शुरू होते हैं। नैदानिक लक्षण शामिल थे विभिन्न प्रकार हमला करता है। विशेषता ईआर, मायोक्लोनिक-एस्टैटिक और एटोपिक बरामदगी के समान रात में आंशिक आंशिक बरामदगी थी। कई रोगियों में असामान्य रूप से अनुपस्थित थे। सभी मामलों में हमले लगातार, दैनिक होते थे, और इसके परिणामस्वरूप रोगियों के कई गिरने और गंभीर चोटें आईं। ईईजी पर, ठेठ रॉलेंडिक आसंजन को लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की धीमी गति-लहर परिसरों की विशेषता के साथ जोड़ा गया था। धीमी नींद के चरण में मिरगी की गतिविधि में वृद्धि हुई थी।
Gastaut सिंड्रोम (लगातार निर्बल-अस्थैतिक दौरे, असामान्य अभाव दौरे, धीमी गति से परिसरों शिखर-लहर के साथ संयुक्त) और मिर्गी smioklonicheski - ईआर (साधारण आंशिक रात बरामदगी sochetaniis ठेठ rolandic spikes), लेनोक्स सिंड्रोम: असामान्य rolandic मिर्गी के नैदानिक लक्षण नहीं है मिरगी सिंड्रोम की एक किस्म की सुविधा -स्टेटिक बरामदगी, N.Doose द्वारा वर्णित। हालांकि, एटिपिकल रॉलेंडिक मिर्गी और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के बीच एक बुनियादी अंतर और मायोक्लोनिक-एस्टैटिक हमलों के साथ मिर्गी रोगियों में मानसिक विकारों की अनुपस्थिति और एक अच्छा रोग का निदान है। आर। लोइसिया एट अल। कम से कम 9 वर्षों के लिए एटिपिकल ईआर के साथ 13 रोगियों का अनुवर्ती अध्ययन किया। समय की एक अलग अवधि के बाद, सभी मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त की गई थी, और अधिकांश रोगियों (10) ने नियमित एंटीपीलेप्टिक थेरेपी का उपयोग नहीं किया था। लेखकों ने मानसिक विकास में कोई देरी नहीं की, न ही गंभीर व्यवहार संबंधी विकार और बीमारी की सबसे सक्रिय अवधि में और विमुद्रीकरण की अवधि में, जो इन मामलों को एक विशिष्ट ओएम के करीब लाता है। लेखकों के अनुसार, इस सिंड्रोम के साथ, "आक्रामक" एंटीपीलेप्टिक थेरेपी को एक अच्छे रोग का निदान के कारण बचा जाना चाहिए।
O.Dulac एट अल। प्रारंभिक शुरुआत के साथ आंशिक मिर्गी के मामलों का विश्लेषण किया गया - 8 दिनों और जीवन के 3 वर्षों के बीच। 442 रोगियों में, 17 सी आंशिक मिर्गी का शुरुआती शुरुआत के साथ पता चला था। प्रिसुपी को अक्सर माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ साधारण आंशिक के रूप में जाना जाता था। लेखकों के अनुसार, ये मामले नवजात शिशुओं और आरई के सौम्य मिर्गी के बीच एक संक्रमणकालीन रूप हैं। दो संकेतित सिंड्रोमों के विपरीत, रोग का निदान प्रतिकूल था। दवा चिकित्सा। बाद के अध्ययनों से पता चलेगा कि क्या जीवन के पहले 3 वर्षों में एक शुरुआत के साथ आंशिक मिर्गी के मामले आरओएस के एक nosologically स्वतंत्र सिंड्रोम या एक और "एटिपिकल संस्करण" हैं।
न्यूरोलॉजिकल स्थिति
रोलेण्डिक मिर्गी से पीड़ित बच्चों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति का पर्याप्त विस्तार से अध्ययन किया गया है। रोलैंडिक मिर्गी मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूपों को संदर्भित करता है, जिसमें कार्बनिक मस्तिष्क क्षति के कोई संकेत नहीं हैं, जैसा कि अधिकांश प्रकाशनों द्वारा पुष्टि की गई है। इसके अलावा, ए। बुनुमिर एट अल के अनुसार। ऐसे लक्षणों की उपस्थिति रॉलेंडिक मिर्गी के निदान के मानदंडों के विपरीत है। हालांकि, हाल के वर्षों में, अत्यधिक कुशल न्यूरोराडिओलॉजिकल अनुसंधान विधियों (गणना टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) के नैदानिक अभ्यास में पेश होने के कारण आरई के साथ रोगियों में मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाने पर पृथक रिपोर्ट मिली है।
पी.लर्मन और एस.कीट्टी द्वारा देखे गए 100 रोगियों में से 4 ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव के लक्षण दिखाए: सेरेब्रल पाल्सी (हेमिपेटेरिक और टेट्राप्लाजिक रूप), माइक्रोसेफली, मध्यम मानसिक मंदता। इन सभी मामलों में, ईआर का निदान संदेह में नहीं था और नैदानिक और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल दोनों की पुष्टि की गई थी। न्यूमोएन्सेफालोग्राफी से इन रोगियों में कोई असामान्यता नहीं पाई गई। केंद्रीय हेमपैरसिस वाले रोगियों में ईआर के 40 मामलों में 3 (7.5%) में एस.ब्लोम और जे.हिजबेट। ई। रोलेट एट अल। आरई के साथ एक रोगी में ऑरोलिंगोमोटर डिस्प्रैक्सिया की प्रकट अभिव्यक्तियाँ। RE R. Santanelli et al .. हाइपरएक्टीविटी सिंड्रोम के कई रोगियों में बताया गया कि माइक्रोसेफली, स्ट्रैबिस्मस, सेरिबेलर इनसफीशिएंसी, डिलेड मेंटल मेंटल और स्पीच डेवलपमेंट जैसे लक्षण, रे के साथ 16.7% मरीजों में पाए गए।
आनुवंशिकी
R.Warau और W.Wiser रैंडेनिक मिर्गी के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति के बारे में बताने वाले पहले व्यक्ति थे और अधूरा प्रवेश और उम्र पर निर्भरता के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत मॉडल का सुझाव दिया था। हाल के दशकों में, इस अवधारणा की वैधता की पुष्टि करते हुए, रैंडेनिक मिर्गी के मामले में कई नैदानिक और वंशावली अध्ययन किए गए हैं। सामान्यीकृत साहित्य डेटा के अनुसार, ईआर के साथ 8.9% - 68% रोगियों में मिर्गी से पीड़ित रिश्तेदार या दौरे का इतिहास होता है, और 30% तक ऐसे रिश्तेदार होते हैं जिनके पास बरामदगी के अभाव में ईईजी पर रोलेण्डिक स्पाइक्स होते हैं। प्रोब और जिन बच्चों के माता-पिता फिर से पीड़ित थे, उनमें स्पाइक्स का पता लगाने की आवृत्ति 25-36% (स्वस्थ आबादी में 1.4-5% [W7]) है। हालांकि, उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा (आर। ब्रू में 12%) अध्ययन करता है। और W.Wiser) मुकाबलों द्वारा चिह्नित किए गए थे: बाकी चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ थे। क्रोनिक मिर्गी के रोगियों के रिश्तेदारों में दौरे की प्रकृति अलग हो सकती है। ईआर की विशिष्ट बरामदगी के लक्षण 13% रिश्तेदारों में पाए जाते हैं, 10% में मिर्गी, 3% में जीएसआर आक्षेप संबंधी दौरे और 1% में फोकल मिर्गी।
कई अध्ययनों ने ओएम के साथ-साथ मोनोज़ीगस जुड़वाओं के संघटन का अध्ययन किया है। ईईजी पर रैंडिक स्पाइक्स की उपस्थिति में उच्चतम सहमति पाई गई, लेकिन आरई के विकास में ही नहीं। टी। काजीतानी एट अल। 5-11 वर्ष की आयु के मोनोज़ायगोटिक जुड़वा बच्चों के 3 जोड़े का अध्ययन किया, जिसमें से एक भाई-बहन को फिर से सामना करना पड़ा। सभी मामलों में, ईईजी पर विशिष्ट रैंडेलिक मिर्गी संबंधी गतिविधि पाई गई थी, लेकिन स्वस्थ भाई-बहनों में से किसी को भी ईआर की कोई अभिव्यक्ति नहीं थी।
हाल के वर्षों में, रैंडेलिक मिर्गी की बहुसांस्कृतिक विरासत की परिकल्पना को सामने रखा गया है। यह इस तथ्य पर आधारित है कि बच्चों के केवल एक छोटे से हिस्से में ईईजी पर रॉलेंडिक आसंजन होते हैं, आगे ईआर विकसित करते हैं। यह माना जाता है कि रॉलेंडिक स्पाइक्स और आरई का विकास दो अलग-अलग, लेकिन जुड़े जीनों द्वारा निर्धारित किया जाता है। 1982 में O.Eeg-Olofsson et al। यह पाया गया कि माता-पिता, भाई-बहन और री के साथ बच्चों के अन्य रिश्तेदारों में A1B8 हैलोटाइप ल्युकोसैट हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन की कम घटना होती है। सामान्य आबादी में इसकी आवृत्ति बहुत अधिक है - यह संभव है कि यह हैप्लोटाइप एक रक्षक या एक निरोधात्मक कारक की भूमिका निभाता है जो आरई के विकास को रोकता है।
दिलचस्प अनुसंधान सामंती बरामदगी के साथ फिर से संबंध का खुलासा करता है। ई। फ्रैंजन एट अल। बताया गया है कि 20% बच्चों में फिब्राइल ऐंठन के साथ फोकल मिर्गी की गतिविधि होती है, जो कि ईईजी पर दिखाई देती है। इन रोगियों में से किसी को भी मिरगी के दौरे नहीं थे। मोनोज़ीगस जुड़वाँ पर किए गए अध्ययनों ने री और फ़ब्राइल बरामदगी के बीच एक संभावित आनुवंशिक लिंक भी दिखाया है। M.Lennox-Buchthul ने मोनोज़ाइगोटिक जुड़वाँ के 24 जोड़े का अध्ययन किया, जिसमें जोड़ी के कम से कम 1 में ज्वर के दौरे पड़ते थे, और यह पता चलता था कि उनके 20% भाई-बहनों पर दुर्लभ रात के हमले होते थे। रात के 24 में से 2 पर फैब्राइल ऐंठन के साथ हमला पाया जाता है। दुर्भाग्य से, लेखक ने इन रात के हमलों की पहचान नहीं की, हालांकि, उनके पाठ्यक्रम और पहली उम्र की प्रकृति से, यह माना जा सकता है कि ये ओएम के मामले हैं। T.Kajitani एट अल के अध्ययन में। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ के 3 जोड़े के बीच, 3 में फिर से और 5 ज्वर बरामदगी थी। ये कार्य ईआर और फिब्राइल बरामदगी के आनुवंशिक लिंकिंग का संकेत दे सकते हैं। इस परिकल्पना की पुष्टि दो दिए गए सिंड्रोम की नैदानिक समानता से की जाती है: उच्च आनुवंशिक निर्धारण, एक "कठिन" आयु-निर्भर पदार्पण, एक सौम्य रोग का निदान।
रोलैंडिक मिर्गी के विकास में बहिर्जात, पर्यावरणीय कारकों की भूमिका अस्पष्ट बनी हुई है। H.Doose और W.Baier ने सुझाव दिया है कि ER में आनुवांशिक कारक मस्तिष्क की ऐंठन की तत्परता के लिए कम सीमा निर्धारित करते हैं। उसी समय, ईईजी पर रॉलेंडिक आसंजन वाले स्वस्थ बच्चों को कम ऐंठनशील दहलीज के साथ उप-वाहक वाहक माना जाता था। लेखकों के अनुसार, ओटोजेनेसिस के विभिन्न बहिर्जात कारकों के प्रभाव के साथ-साथ अन्य जीनों के साथ जुड़ाव, इस तरह के रोगियों में रोग के नैदानिक प्रकटन में योगदान कर सकता है और इसके पाठ्यक्रम पर कुछ प्रभाव हो सकता है। टी। कजितनी एट अल। वर्णित 3 देशी भाई-बहन, जिनमें से प्रत्येक के पास ईईजी पर विशिष्ट रैंडेलिक स्पाइक्स थे। एक भाई-बहन में, आरई ने 4 साल की उम्र में एक लंबी बीमारी के दौरान अपनी शुरुआत की, दूसरे ने 10 साल की उम्र में एक ही हमला किया जब टेलीविजन देख रहे थे, तीसरे ने शुरुआत के लिए "महत्वपूर्ण अवधि" पारित की और स्वस्थ थे। यह अवलोकन रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के बहुरूपता को दिखाता है, जो विभिन्न बहिर्जात प्रभावों पर निर्भर हो सकता है।
गर्भावस्था और प्रसव के विकृति, सिर की चोट, न्यूरोइन्फेक्शन, आदि ऐसे कारक हो सकते हैं जो उप-कुरियर गाड़ी को ईआर में बदल देते हैं। हालांकि, प्रेषण वाले आधे से अधिक बच्चों को इतिहास में इन कारकों की उपस्थिति का संकेत नहीं है।
electroencephalography
ईआर के निदान के ऑब्जेक्टिफिकेशन के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी एक आवश्यक अध्ययन है। ईईजी पर इंटरकिटल अवधि में, जब ईआर, विशेषता, ठेठ "रोलेन्डिक" या "केन्द्रापसारक" परिसरों को आवश्यक रूप से संरक्षित विशेष गतिविधि के साथ पता लगाया जाता है। ये परिसर धीमे हैं, उच्च-आयाम वाली चोटियों या तेज तरंगों (100 - 300 mV) को फैलाते हैं, अक्सर बाद की धीमी लहरों के साथ, लगभग 30 ms (चित्र देखें) की कुल अवधि के साथ। वे समूहों में घटित होते हैं। ये कॉम्प्लेक्स QRST ECG के दांतों से मिलते जुलते हैं। रोलाण्डिक परिसरों को "कठोरता से" स्थानीयकृत किया जाता है: केंद्रीय और केंद्र क्षेत्र। रोलाण्डिक परिसरों को एकतरफा (आमतौर पर हेमिफैसिअल बरामदगी के विपरीत) - 60% रोगियों और द्विपक्षीय रूप से मनाया जा सकता है - 40%। मिरगी के लक्षण आमतौर पर एक दूसरे से स्वतंत्र होते हैं, केवल दुर्लभ परिस्थितियों में उन्हें एक साथ आयाम के साथ आयाम के साथ तुल्यकालिक वितरण के साथ द्विपक्षीय मनाया जाता है। पक्ष।
D.Gregory और R.Wong ने कम्प्यूटरीकृत स्थलाकृतिक मानचित्रण पद्धति का उपयोग करते हुए रैंडिक स्पाइक्स के सटीक स्थानीयकरण का अध्ययन किया। लेखकों ने पाया कि ईएम के साथ इलेक्ट्रिक डिपोल की "सकारात्मकता" की अधिकतम केंद्रीय-अस्थायी क्षेत्र में है, और ललाट एक में "नकारात्मकता" की अधिकतम है। यह सुझाव दिया गया है कि आरईएस में विशिष्ट ईईजी पैटर्न, सिलेनियन सल्कस के साथ सीमा पर रोलांडिक सल्कस के निचले हिस्सों में स्थित क्षेत्र से निकलता है। ईई में ईईजी परिवर्तन की एक विशिष्ट विशेषता पैटर्न की अस्थिरता है, उनकी परिवर्तनशीलता एक रिकॉर्ड से दूसरे में। रोलांडिक स्पाइक गायब हो सकते हैं और फिर कम समय के बाद दो बाद की ईईजी रिकॉर्डिंग के साथ सद्भाव, कॉन्फ़िगरेशन को बदल सकते हैं। ई। में ईईजी पैटर्न की अस्थिरता, जे आइकार्ड्डी के अनुसार, ईआर में मस्तिष्क में कार्बनिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति है। इस संबंध में, एक एकल इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राफिक अध्ययन में रॉलेंडिक स्पाइक्स की अनुपस्थिति को बरामदगी के एक विशिष्ट पैटर्न की उपस्थिति में आरई के निदान को बाहर करने के लिए एक ठोस तर्क नहीं माना जा सकता है। ईआर के निदान की पुष्टि करना बेहद महत्वपूर्ण है नींद के दौरान ईईजी का अध्ययन। लगभग 30% बच्चे पुन: पीड़ित होते हैं, नींद के दौरान ही रॉलेंडिक आसंजन होते हैं। उनींदापन के दौरान और नींद के सभी चरणों में द्विपक्षीय लोगों के लिए एकतरफा रैंडेलिक परिसरों के संक्रमण की प्रवृत्ति होती है।
ईआर के लिए एक दिलचस्प खोज ईईजी पर विशिष्ट रैंडेलिक कॉम्प्लेक्स और अन्य मिरगी पैटर्न के साथ-साथ पता लगाना है। ईआर के साथ 10 से 20% बच्चों में कॉर्टेक्स के अन्य क्षेत्रों में ईईजी पीक-वेव कॉम्प्लेक्स होते हैं, मुख्य रूप से ओसीसीपटल क्षेत्र में। "ओसीसीपिटल कॉम्प्लेक्स" की आकृति विज्ञान रॉलेंडिक के करीब है और सौम्य लोगों के साथ मनाया जाता है फोकल मिर्गी पश्चकपाल पैरॉक्सिस्म के साथ। जे। आइकार्ड्डी के अनुसार, रेओ के साथ "ओसीसीपिटल कॉम्प्लेक्स" की आवृत्ति बच्चे की उम्र के आनुपातिक है और 3 साल से कम उम्र के रोगियों में असामान्य नहीं है। ईआर के साथ 7% से 20% रोगियों में ईईजी पर एक विशिष्ट सामान्यीकृत पीक-वेव गतिविधि होती है जिसमें 3-4 हर्ट्ज की आवृत्ति होती है, जो अक्सर हाइपरवेंटिलेशन के दौरान होती है। कुछ रोगियों में, धीमी चोटी-लहर परिसरों की उपस्थिति संभव है। अधिकांश लेखक ईईजी पर शिखर-लहर परिसरों की आवृत्ति और गंभीरता और रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के बीच सहसंबंध की अनुपस्थिति के बारे में एक ही राय का पालन करते हैं।
एक हमले के दौरान ईईजी का अध्ययन फिर से ईई में हमलों की कम आवृत्ति के कारण मुश्किल है। बी डल्ला-बर्नार्डिना एट अल। रात के दौरान वर्णित केंद्रीय-अस्थायी क्षेत्र में कम-आयाम की तेजी से गतिविधि के ईईजी पर उपस्थिति, पूरे गोलार्ध में वितरण के साथ और पूरे गोलार्द्ध के बाद के कवरेज के साथ रोलेन्डिक परिसरों में बदल जाता है।
न्यूरोरायडोलॉजिकल रिसर्च
आरई के साथ रोगियों में न्यूरोडायडोलॉजिकल शोध के बारे में जानकारी दुर्लभ है। एच। गैस्टोट आरई के साथ 15 रोगियों में गणना टोमोग्राफी के आंकड़ों का अध्ययन करने वाले पहले लोगों में से एक थे और उन्हें किसी भी मामले में कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं मिला। इसके बाद, न्यूरोडायडोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, मस्तिष्क में कुछ संरचनात्मक परिवर्तन आरई के साथ रोगियों में पाए गए थे: सिल्वियन गैप का विस्तार, एक पारदर्शी सेप्टम की गुहा की उपस्थिति (13 मामलों में से 2), वेंट्रिकुलोमेगाली, अरनॉइड अल्सर (3 में से 17 मामले)। आर। संतानेली एट अल। ईआर के 3 मामलों का एक विस्तृत नैदानिक और न्यूरोराडायोलॉजिकल विवरण प्रस्तुत किया, मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त। एक रोगी में, एक कॉरपस कॉलोसम लिपोमा का पता चला था, दूसरे में (स्पोंडिलोथोरेसिक डिस्प्लेसिया) - वेंट्रिकुलोमेगाली के साथ कॉर्पस कॉलोसम की एक उत्पत्ति, तीसरे में - सेरेब्रल की भीड़, मुख्य रूप से पेरिवेंट्रीकुलर, कैल्सीमेंट्स (जन्मजात टोक्सोप्लास्मोसिस)। इन सभी रोगियों में विशिष्ट थे नैदानिक तस्वीर ईईजी पर आरई और रॉलेंडिक स्पाइक्स।
ईआर के साथ व्यक्तिगत रोगियों में मस्तिष्क संबंधी अध्ययन में पाए गए मस्तिष्क क्षति के जैविक लक्षण स्पष्ट रूप से व्याख्या करना मुश्किल हैं। यह संभव है कि इन विकारों का री के साथ प्रत्यक्ष कारण संबंध नहीं है और अन्य बीमारियों के साथ फिर से संयोजन के कारण हो सकता है - सेरेब्रल पाल्सी, माइक्रोसेफली, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एक्टोस्मोडर्मल डिस्प्लासिआ। एक पूरे के रूप में आबादी के रूप में, आरई के साथ रोगियों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, प्रसवोत्तर क्रानियोसेरेब्रल चोटों के लिए प्रसवकालीन क्षति का अनुभव हो सकता है। ईआर के साथ रोगियों के बीच केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों की आवृत्ति 6% - 13%, मस्तिष्क संधि - 4 - 5% है, जो स्वस्थ बच्चों की आबादी में सांख्यिकीय डेटा से अधिक नहीं है। एक मौलिक रूप से महत्वपूर्ण और पूरी तरह से हल किए गए सवाल नहीं है कि क्या ये बहिर्जात कारक आरई की घटना और पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं। जे। आइकार्ड्डी के अनुसार, आरई के साथ रोगियों में मस्तिष्क में पाए जाने वाले उल्लंघन मिर्गी का कारण नहीं हो सकते हैं, लेकिन आकस्मिक निष्कर्ष हैं। दूसरी ओर, कोई इस तथ्य को नजरअंदाज नहीं कर सकता है कि आरई के रोगियों की संख्या में, मस्तिष्क के साथ संरचनात्मक परिवर्तन रोलेण्डिक सल्कस के निचले हिस्सों में स्थानीयकृत होते हैं, और यह मिर्गी के "रोगसूचक" रूप के अस्तित्व की संभावना को पूरी तरह से बाहर नहीं करता है।
इलाज
हाल के वर्षों में, ईआर के उपचार में एंटीपीलेप्टिक दवाओं की एक पूरी श्रृंखला का परीक्षण किया गया है। अधिकांश लेखक ड्रग्स के उपयोग की सलाह देते हैं जो मुख्य रूप से मिर्गी के आंशिक रूपों को प्रभावित करते हैं: कार्बामाज़ेपिन (फ़ाइलेप्सिन, टेग्रेटोल) और स्पेसिनिन (फ़िनाइटोइन)। आरई का इलाज करते समय, पॉलीथेरेपी से बचने के लिए आवश्यक है, साथ ही उच्च खुराक में एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं के मूल्यों पर भी। आरई का सौम्य पाठ्यक्रम, रोगियों में बौद्धिक-मैनेटिक विकारों की अनुपस्थिति गंभीर के विकास की संभावना के कारण मिर्गी के इस रूप के उपचार के लिए एक "आक्रामक" एंटीकॉन्वेलसेंट पॉलीथेरेपी की सिफारिश करने के लिए आधार नहीं देता है। साइड इफेक्ट.
पी। लर्मन के अनुसार, साथ ही वी। डल्ला-बरमार्डिना एट अल।, ईआर के लिए पसंद की दवाओं में से एक कम और मध्यम खुराक में फेनिटोइन है। केवल रात में या जागरण की अवधि के दौरान दौरे की स्थिति में, रात में फेनिटोइन की एक खुराक की सिफारिश की जाती है। लेखकों द्वारा देखे गए सभी मामलों में, फ़िनाइटोइन के मध्यम चिकित्सीय खुराक के उपयोग से बरामदगी की पूरी नैदानिक छूट हुई। पी। लर्मन और एस। किटी के अनुसार, ईआर के उपचार में फेनिटोइन की प्रभावशीलता कार्बामाज़ेपिन और फेनोबार्बिटल से अधिक है।
कार्बामाज़ेपिन भी री के इलाज में अत्यधिक प्रभावी है और चिकित्सा के दुष्प्रभावों के न्यूनतम डिग्री में स्पेसिन से अलग है।
सुल्तियम (ospolot) प्रभावी और अच्छी तरह से ओम के साथ रोगियों द्वारा सहन किया जाता है। बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल, बेंज़ोनल) का उपयोग बच्चों के बौद्धिक कार्य और व्यवहार पर लगातार और गंभीर प्रतिकूल प्रभावों द्वारा सीमित है और आरई के उपचार के लिए अनुशंसित नहीं किया जा सकता है।
हाल के वर्षों में, ईआर पर वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी (डेपाकिन, कोनवुलेक्स) की प्रभावकारिता दिखाने वाले प्रकाशन हुए हैं। उनमें से एक महत्वपूर्ण विशेषता रोगियों के बौद्धिक और मानसिक कार्यों और अच्छी सहनशीलता पर सकारात्मक प्रभाव है। हालांकि, ओम के लिए वैल्प्रोएट्स के उपयोग की प्रभावशीलता के अनुवर्ती अध्ययन अनुपस्थित हैं।
अधिकांश लेखकों का मानना है कि ईआर के साथ एंटीकॉनवल्सेंट के उपयोग की अवधि पिछले हमले के 2 साल से अधिक नहीं होनी चाहिए। औसत अवधि दवा उपचार फिर से 3.2 साल है। हालांकि, दौरे की प्रारंभिक शुरुआत (2-3 वर्ष) की स्थिति में, उपचार 10 वर्ष की आयु तक जारी रखा जाना चाहिए, भले ही विमुक्ति की अवधि कुछ भी हो। उपचार एक दूसरे हमले के बाद ही नियुक्त करने की सिफारिश की जाती है। ठेठ मिर्गी गतिविधि के ईईजी पर संरक्षण एंटीकोनवल्सी थेरेपी की निरंतरता का कारण नहीं हो सकता है, अगर रोगी को लंबे समय तक छूट है।
दृष्टिकोण
आरई की एक विशेषता रोग का एक अच्छा निदान है। पी। लोइसा एट अल के अनुसार। 13 वर्षों के बाद, ईआर के हमलों में 168 रोगियों में से 93.5% में गायब हो गए, और 16 साल बाद - 98.8% में। पी। लोईसा एट अल। रोग के पूर्वानुमान पर ईआर के व्यक्तिगत नैदानिक लक्षणों के प्रभाव का विस्तार से अध्ययन किया गया। प्रैग्नेंसी को प्रभावित करने वाले संभावित कारकों के रूप में, रोगियों के लिंग, मिर्गी की शुरुआत की उम्र, बरामदगी की आवृत्ति और प्रकृति, उनके दैनिक वितरण और न्यूरोलॉजिकल स्थिति की विशेषताओं का विश्लेषण किया गया। आरई के साथ सभी 168 रोगियों में, अंतिम हमले के बाद कम से कम 4 वर्षों के लिए अनुवर्ती इतिहास का पालन किया गया था। ईआर पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों पर प्रकाश डाला गया है: पहली उम्र और जब्ती आवृत्ति। यह पाया गया कि केवल मिर्गी की शुरुआत की उम्र सांख्यिकीय रूप से ईआर पूर्वानुमान के साथ सहसंबद्ध है। यह स्थापित किया गया है कि रोग की अवधि और चिकित्सा के लिए प्रतिरोध जल्दी (4 साल तक) और बाद में (10 साल बाद) मिर्गी की शुरुआत के साथ बढ़ता है। अन्य सभी कारक ओएम के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं।
अनुवर्ती में रोगियों के लंबे समय तक अवलोकन लंबे समय तक छूट के बाद ईआर के साथ आवर्ती बरामदगी की संभावना का पता चला। ओम के साथ वयस्कता में बरामदगी की पुनरावृत्ति दर कम है - 1.8% से 4% तक। हार्मोनल समायोजन के दौरान महिलाओं में बरामदगी की पुनरावृत्ति अधिक आम है, 3-10 साल की छूट की शुरुआत के बाद, और एंटीकॉन्वेलेंट्स के उपयोग से जुड़ा नहीं है। ज्यादातर मामलों में, सामान्यीकृत ऐंठनदार दौरे होते हैं, एकल या दुर्लभ। एक महत्वपूर्ण विशेषता ठेठ रोलेडिक स्पाइक्स के ईईजी पर अनुपस्थिति है; पी। लोइसा एट अल के अनुसार। इन रोगियों में ईईजी सामान्य सीमा के भीतर होता है।
बरामदगी की सामान्यीकृत प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, एक लंबे समय के बाद उनकी उपस्थिति, पदावनति की शुरुआत के बाद, ईईजी पर रोलेन्डिक स्पाइक्स की अनुपस्थिति, पी। लर्मन ने सुझाव दिया कि ये मामले आरई के लिए अप्रासंगिक हैं और मिर्गी के नाओवो घटना का प्रतिनिधित्व करते हैं। इस अवधारणा का विरोध करते हुए तथ्य यह है कि ईआर (2–4%) के लिए पुनरावृत्ति दर मिर्गी (0.8%) की जनसंख्या आवृत्ति से अधिक है। यह संभव है कि प्रेरक तत्परता की दहलीज में आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के साथ बहिर्जात कारकों की बातचीत ईआर के साथ वयस्कता में बरामदगी की घटना में एक भूमिका निभाती है। "अनुमेय" कारकों में से एक शरीर में हार्मोनल संतुलन का उल्लंघन हो सकता है।
अन्य संभावित कारण बरामदगी की पुनरावृत्ति रोलेण्डिक या सिल्वियन खांचे के निचले हिस्सों में स्थानीयकरण के साथ मस्तिष्क में लगातार संरचनात्मक परिवर्तनों का अस्तित्व हो सकता है। जी एम्ब्रोसेटो एट अल। 21 वर्ष की आयु के एक रोगी में ठेठ "रॉलेंडिस्की" हमलों की पुनरावृत्ति का वर्णन किया। रोगी को फिर से 10 साल का सामना करना पड़ा: निशाचर सरल आंशिक और माध्यमिक सामान्यीकृत बरामदगी। 13 साल की छूट के साथ, 16 डेटोय ने एंटीकॉनवैलेंट्स को लेना बंद कर दिया। 21 साल की उम्र में, बिना किसी स्पष्ट कारण के, रोगी ने रात में एक ही आंशिक और द्वितीयक सामान्यीकृत बरामदगी विकसित की, जिसमें प्रति माह 1-4 की आवृत्ति होती थी। जब गणना की गई टोमोग्राफी में कोई विकृति नहीं मिली। ईईजी पर 21 साल की उम्र में और 30 साल में (डायनेमिक्स में) - दाएं तरफा, फोकस-विशिष्ट रैंडेलिक गतिविधि। इस अवलोकन की विशिष्टता यह है कि मरीज की पुन: बरामदगी की शुरुआत के 8 साल पश्चात की छूट थी और आरई के विशिष्ट थे, हालांकि, एंटीकोनवल्सेन्ट के प्रतिरोधी। लेखकों के अनुसार, इस मामले में एक उच्च संभावना है कि रोगी के रॉलेंडिक क्षेत्र में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, जो कि अधिक गहन न्यूरोरेडियोलॉजिकल परीक्षा (परमाणु चुंबकीय अनुनाद, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) के साथ पता लगाया जा सकता है।
आगे के अध्ययन ओएम के निर्धारण में आनुवांशिक और बहिर्जात कारकों के अनुपात को दर्शाते हैं और रोलांडिक क्षेत्र में स्थानीयकृत परिवर्तनों के कारण ईआर के "रोगसूचक" रूपों के अस्तित्व की संभावना को दर्शाते हैं। आरई के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की खोज करने के लिए आणविक आनुवंशिक अध्ययन करना भी आवश्यक है। यह इडियोपैथिक मिर्गी के अन्य रूपों, जैसे सौम्य ओसीसीपिटल मिर्गी, गैस्ट्रोसेफली, बाल चिकित्सा अनुपस्थिति मिर्गी, आदि के साथ फिर से रिश्ते को निर्धारित करने की अनुमति देगा।
प्रतिक्रिया दें संदर्भ
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रोलांडिक मिर्गी बचपन में इस बीमारी के सबसे आम रूपों में से एक है। यह सौम्य की श्रेणी के अंतर्गत आता है और सेंट्रोएम्पेपोरियल आसंजनों की उपस्थिति की विशेषता है।
इसकी विशिष्ट विशेषता न्यूरोइमेजिंग के दौरान गंभीर पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति है, लेकिन ऐसे रॉलेंडिक कॉम्प्लेक्स या दौरे हैं जो मुख्य रूप से रात में खुद को प्रकट करते हैं।
रोग के कारण
फिलहाल, विशेषज्ञ इस बात पर असहमत हैं कि पहली बार रॉलेंडिक मिर्गी क्यों होती है। ज्यादातर मामलों में, वे मानते हैं कि बीमारी वंशानुगत हो सकती है, हालांकि इस बारे में असमान रूप से बताना असंभव है।
कॉर्टेक्स के विकास के परिणामस्वरूप पहले हमलों की घटना पर अन्य विशेषज्ञों ने ध्यान दिया। मुख्य समस्याएं केंद्रीय और लौकिक विभाजनों में प्रकट होती हैं। साथ ही, विशेषज्ञों का कहना है कि यह बीमारी उम्र पर निर्भर है। इसका मतलब है कि यह उन क्षणों में खुद को प्रकट करता है जब बच्चा अधिकतम उत्तेजना की अवधि में होता है।
जैसे-जैसे आप बड़े होते हैं, उत्तेजना कम हो जाती है। मस्तिष्क अधिक सक्रिय रूप से विकसित होता है, और हमले फिर से शुरू होते हैं। परिपक्वता की शुरुआत और बाद की उम्र में, वे पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं।
रॉलेंडिक मिर्गी के मुख्य लक्षण
रोलांडिक मिर्गी रोग के क्लासिक संस्करण की तुलना में मामूली लक्षणों की विशेषता है। ज्यादातर अक्सर बचपन में आवधिक हमले होते हैं, जिसके दौरान चेतना का नुकसान नहीं होता है।
हमले से पहले, रोगी कुछ भावनाओं को महसूस करता है। वे चेहरे की त्वचा पर थोड़ी सुन्नता या मामूली झुनझुनी के साथ जुड़े हुए हैं। होंठ, जीभ, मसूड़ों और यहां तक कि स्वरयंत्र पर भी यही सनसनी पैदा होती है। उसके बाद, पूरे शरीर या एक अलग हिस्से में ऐंठन होती है।
ज्यादातर बार बरामदगी चेहरे या उसके एक हिस्से के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों के संकुचन के कारण, घुरघुराहट या घरघराहट जैसी आवाजें हो सकती हैं, कुछ रोगी चीख का उत्सर्जन करते हैं। एक हमले के दौरान, जिस पक्ष में ऐंठन का खतरा होता है, उसे बदला जा सकता है।
कुल 8-10% रोग में हाथों में ऐंठन होती है या निचले अंग। ज्यादातर मामलों में, दौरे रात या दिन के समय ही होते हैं। बहुत कम ही वे पूरे दिन में दिखाई देते हैं।
रोग के निदान के तरीके
रोग के इतिहास और चल रहे हमलों के अध्ययन के लिए निदान के मुख्य तरीके कम हो जाते हैं। नैदानिक अध्ययन की एक श्रृंखला का संचालन करना भी आवश्यक है। सबसे प्रभावी एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम है, जो मस्तिष्क के न्यूरॉन्स की विद्युत गतिविधि का अध्ययन करने की अनुमति देगा। यदि रोग मौजूद है, तो मुख्य गतिविधि अस्थायी और केंद्रीय क्षेत्रों में केंद्रित होगी।
रॉलेंडिक मिर्गी के लिए उपचार के तरीके
किसी बीमारी के इलाज के मुख्य तरीके इसके निदान और सटीक निदान के लिए आते हैं। प्रारंभिक स्तर पर समस्या की पहचान करना महत्वपूर्ण है। मिर्गी का उपचार दवा या विशेषज्ञों की देखरेख में हो सकता है। सबसे गंभीर मामलों में, विशेष ड्रग्स लेना आवश्यक है जो हमलों की आवृत्ति को कम करेगा।
यदि बरामदगी अक्सर नहीं होती है, तो रोगी की स्थिति के आधार पर अवलोकन और उपाय करने के लिए सभी उपचार कम हो जाते हैं। चूंकि रैंडेलिक मिर्गी का समय बीतने के साथ और रोगी की परिपक्वता के साथ होता है, इसलिए अधिकांश डॉक्टर इस बात से सहमत होते हैं कि यौन परिपक्वता के बाद चिकित्सा हो सकती है। रोगियों को निर्धारित उपचार में टेग्रेटोल, लामिक्टल और अन्य जैसे ड्रग्स शामिल हैं।
सौम्य आंशिक मिरगी सेंट्रोप्रोटेम्पोरल आसंजनों के साथ (रोलेण्डिक मिर्गी) बचपन में अनुकूल मिर्गी के साथ आंशिक मिर्गी का एक सामान्य रूप है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, ईईजी डेटा (रोलेन्डिक कॉम्प्लेक्स) और न्यूरोइमेजिंग के दौरान रोग परिवर्तनों की अनुपस्थिति - चारित्रिक लक्षण रैंडिक मिर्गी, जटिल आंशिक दौरे से मिर्गी के इस रूप को आसानी से अलग करने की अनुमति देता है।
रॉलेंडिक मिर्गी डेब्यू 2-14 साल की उम्र में, सबसे ज्यादा डेब्यू 9-10 साल पर होता है। सामान्य बुद्धि वाले बच्चों में रोग विकसित होता है, जिसमें इतिहास में तंत्रिका तंत्र की बीमारी का कोई संकेत नहीं है और तंत्रिका संबंधी स्थिति की हानि के बिना। अक्सर परिवार के इतिहास में मिर्गी के संकेत होते हैं। हमलों, एक नियम के रूप में, आंशिक रूप से मोटर और सोमैटोसेंसरी लक्षणों की विशेषता है, आमतौर पर चेहरे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं।
oropharyngeal लक्षण जीभ के टॉनिक संकुचन और पेरेस्टेसिस, गालों की एकपक्षीय सुन्नता (विशेष रूप से मसूड़ों के साथ) में, रोगी अजीब गले की आवाजें करते हैं, डिस्पैगिया और अत्यधिक लार मनाया जाता है। निचले चेहरे की मांसपेशियों के एकतरफा टॉनिक-क्लोनिक संकुचन अक्सर ऑरोफरीन्जियल बरामदगी के साथ होते हैं और अक्सर एक ही तरफ के छोरों में क्लोनिक ऐंठन या पेरेस्टेसिया के साथ संयुक्त होते हैं। चेतना को बनाए रखा जा सकता है या परेशान किया जा सकता है; आंशिक जब्ती के संभावित माध्यमिक सामान्यीकरण।
लगभग 20% बच्चों में केवल एक है। एक हमला; ज्यादातर रोगियों में, दौरे दुर्लभ हैं, और 25% बच्चों में रैंडेलिक मिर्गी के साथ, लगातार सीरियल हमले होते हैं। रैंडेलिक मिर्गी के साथ, 75% रोगियों में नींद में दौरे पड़ते हैं, जबकि जटिल आंशिक दौरे जागृति के दौरान होते हैं।
ईईजी में परिवर्तन rolandic महत्वपूर्ण नैदानिक मूल्य हैं और सामान्य बुनियादी पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग गतिविधि के साथ संयोजन में केंद्रीय-लौकिक या रोलांडिक क्षेत्र में स्थानीयकृत बार-बार होने वाले रॉलेंडिक कॉम्प्लेक्स (स्पाइक्स फॉसी) की विशेषता है। अक्सर हमलों के साथ रोगियों में एंटीकॉन्वेलेंट्स की आवश्यकता होती है, लेकिन एंटी-मिरगी दवाओं को पहले हमले के बाद स्वचालित रूप से निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।
दवा पसंद का कार्बामाज़ेपिन के रूप में कार्य करता है; कार्बामाज़ेपिन का स्वागत कम से कम 2 साल या 14-16 साल की उम्र तक जारी रहता है, क्योंकि इस उम्र में रैंडिक मिर्गी का एक सहज उपचार होता है।
रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस
रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस सबस्यूट इन्सेफेलाइटिस मिर्गी के आंशिक कारण है। पहले से शुरू होने वाले फोकल दौरे से फंसी बीमारी हो सकती है; बरामदगी अक्सर हो सकती है या स्थायी हो सकती है। रोग डेब्यू, आमतौर पर 10 साल की उम्र तक। शायद हेमटेजिया, हेमेनोप्सिया और एपेशिया का विकास। ईईजी फैलाना पर पैरॉक्सिस्मल गतिविधि को पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग की मुख्य गतिविधि की मंदी के साथ संयोजन में दर्ज किया गया है।
रासमुसेन की एन्सेफलाइटिस - एक प्रगतिशील, संभावित घातक बीमारी, हालांकि, एक गंभीर तंत्रिका संबंधी कमी के साथ एक सहज वसूली अधिक विशेषता है। रोग का रोगजनक आधार स्वप्रतिपिंडों का गठन हो सकता है जो ग्लूटामेटेरिक रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं और उनकी उत्तेजना का कारण बनते हैं। कुछ अध्ययनों ने रासमुसेन एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों के मस्तिष्क के ऊतकों में सीएमवी की उपस्थिति को नोट किया है।
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nosologically स्वतंत्र formaidiopaticheskoy आंशिक मिर्गी, जो somatosensory आभा गौणतः सामान्यीकृत रात दौरे, EEGspetsificheskih "rolandic" स्पाइक्स पर उपस्थिति और एक अनुकूल रोग का निदान के साथ 3-13 वर्ष, साधारण आंशिक मोटर paroxysms में कैरियर की शुरुआत होती है - बचपन stsentrotemporalnymi spikes के सौम्य आंशिक मिर्गी।
नाम "रॉलेंडिक" एपिलेप्टोजेनिक प्रक्रिया क्षेत्र में शामिल होने के साथ जुड़ा हुआ है, तथाकथित ग्रंथि गाइरस में रोलाण्ड फ़ेरो के आसपास स्थित है। रोलैंड गाइरस का वर्णन पहली बार मैरिनस रोलैंडस ने 1597 में किया था (वैन हफेलन, 1989)। स्वतंत्र रूप से स्वतंत्र रूप में रॉलेंडिक मिर्गी के अलगाव का इतिहास शरीर विज्ञान के क्षेत्र में सफलताओं से जुड़ा हुआ है। 1952 में, गैस्टोट, फोकल मिर्गी के विभिन्न रूपों का अध्ययन करते हुए, पहली बार अजीबोगरीब ईईजी पैटर्न (धीमे दो-चरण उच्च-आयाम सेंट्रो-टेम्पोरल बाइक) के अस्थायी मिर्गी के रोगियों की उपस्थिति को देखा जो कार्बनिक मस्तिष्क क्षति के साथ संयुक्त नहीं थे। 1958 में, नायक और बेयसर्ट ने रोग की नैदानिक विशेषताओं का विवरण प्रस्तुत किया। मिर्गी और एपिलेप्टिक सिंड्रोम (1989) के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, रैंडेलिक मिर्गी इडियोपैथिक आंशिक मिर्गी को संदर्भित करता है। कभी-कभी मिर्गी के इस रूप को नामों के तहत वर्णित किया जाता है: "रोलेन्डिक मिर्गी", "सिल्वियन मिर्गी", "भाषा सिंड्रोम" और "सेंट्रो-टेम्पोरल आसंजन के साथ सेंट्रो-टेम्पोरल मिर्गी"।
घटना की आवृत्ति अलग-अलग लेखकों के अनुसार, रोलांडिक मिर्गी है, जो 1-15 साल की उम्र के मिर्गी के बच्चों के बीच 15-20% है (हिजबलेट ए 1, 1975; कैवज़ुट्टी, 1980)।
आनुवंशिक डेटा। रोलेण्डिक मिर्गी के रोगियों के परिवारों में जनसंख्या के वंशानुगत वृद्धि की घटना बहुत परिवर्तनशील है - 9% (लेई-मैन, किटी, 1975), 27% (ब्यूमोनोइर एट ए 1, 1974, 59% (ब्लॉम, हेजबेल 1975)। हमारे विभाग की टिप्पणियों के अनुसार, मिर्गी के रोगियों में 14 में से 4 परिवारों (28.5%) में मिर्गी का वंशानुगत बोझ देखा गया था। Rolandic मिर्गी के साथ जांच के रिश्तेदारों में, समान मिरगी paroxysms के रूप में मनाया जाता है, और तथाकथित सामान्यीकृत बरामदगी और febrile बरामदगी।
करीबी रिश्तेदारों के बीच रॉलेंडिक ईईजी पैटर्न का प्रतिशत नियंत्रण से काफी अधिक है। ब्रे, विजर (1965) ने 40 परिवारों के सर्वेक्षण से प्राप्त 746 ईईजी का विश्लेषण किया, जिसमें रैंडेलिक मिर्गी के मरीज थे। 30% परिवारों में (36% भाई-बहन और 19% माता-पिता) फोकल मिर्गी की गतिविधि का पता चला था। यह माना जाता है कि केंद्र-अस्थायी spikes कम अंतर्वेधन और उम्र zavisimostyu.Heijbel एट a1 (1975) परीक्षा rolandicheskoyepilepsiey साथ 19 probands, 36 माता-पिता और sibs 34 से पता चलता है कि sibs ईईजी में rolandic paroxysms और कीलें otmechalisepilepticheskie के तहत, केवल 12% roditeleyimeli peredayutsyaautosomnodominantno रोलेण्डिक स्पाइक्स। दिलचस्प बात यह है कि 11% माता-पिता को अपने युवाओं में मिर्गी के दौरे पड़ते थे, लेकिन युवावस्था में किसी को भी मिर्गी नहीं होती थी। लेखकों ने आयु-निर्भर पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रमुख विरासत की संभावना का सुझाव दिया।
Rolandic epilepsy के साथ प्रोब के रिश्तेदारों के बीच rolandic spikes के उच्च प्रसार के साथ-साथ, कई शोधकर्ताओं (Bray, Wiser 1965; Degen, 1992) ने रिश्तेदारों के बीच महत्वपूर्ण संख्या में द्विपक्षीय पैरॉक्सिस्मल मोहरों का उल्लेख किया। डेगेन, डेगेन (1990) ने नींद के दौरान और 43 रोगियों के 43 सिबों में जागने पर एक ईईजी अध्ययन किया। 3 रोगियों के 5sib में मिर्गी का एक पारिवारिक इतिहास था। मिर्गी की गतिविधि कम से कम 51% भाई-बहनों में दर्ज की गई थी। 5-12 साल की उम्र के भाई-बहनों में मिरगी की गतिविधि सबसे अधिक देखी गई थी - 5 साल से छोटे भाई-बहनों में 33% की तुलना में 54% मामलों में। और 23% - 12 वर्ष से अधिक उम्र के usibbs। 5 से 12 साल की उम्र के 54% लोगों में असामान्य ईईजी पैटर्न की उपस्थिति, डेगेन और डेगेन (1990) की राय में, पारस्परिक रूप से प्रभावी विरासत होने का संकेत देती है, हालांकि विरासत की बहुक्रियात्मक विशेषता को बाहर नहीं किया गया था।
लर्मन (1992) इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करता है कि एक जोड़ी केबलों की ईईजी रिकॉर्डिंग या कभी-कभी एक भी जांच से स्वतंत्र जड़ और अस्थायी और पश्चकपाल आसंजन या स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स पाए जा सकते हैं। लर्मन (1992) का सुझाव है कि जिन लोगों में दौरे की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल ईईजी पैटर्न होता है, वे दौरे के लिए एक पूर्वाभास के साथ "उप-क्रांतिक वाहक" होते हैं। हालांकि, इस सवाल का जवाब देने की आवश्यकता है कि "ट्रिगर" कारक बचपन की एक निश्चित अवधि में रॉलेंडिक मिर्गी के विकास को निर्धारित करते हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि किन कारकों को रॉलेंडिक मिर्गी के विकास के तंत्र में वरीयता दी जानी चाहिए, डिफेक्टस काल्पनिक रूप से अनुमानित निरोधात्मक कारक है, जो नैदानिक, पर्यावरणीय कारकों, या कई कारकों (एक आनुवांशिक रूप से निर्धारित मस्तिष्क की कार्यक्षमता का स्तर, मस्तिष्क संरचनाओं की परिपक्वता की एक निश्चित डिग्री) में उप-अवशिष्ट रूपों के परिवर्तन को रोकता है। " न्यूरोइन्फेक्शन, साइकोजेनिक स्ट्रेस)। हिजबेल एट ए 1 (1975) ने एक परिवार का पालन किया, जहां दो भाई-बहनों में, विभिन्न बहिर्जात कारकों द्वारा रोलेन्डिक मिर्गी के प्रकट होने को उकसाया गया था; बुखार के साथ 4 साल की उम्र में पहली बार, 10 साल की उम्र में दूसरी बार - एक टेलीविजन कार्यक्रम देखकर।
नैदानिक विशेषता। एक रोलेन्डिक मिर्गी के प्रकट होने की उम्र 3 से 13 वर्ष तक भिन्न होती है, 7-8 वर्षों में नैदानिक अभिव्यक्तियों की अभिव्यक्ति के चरम के साथ। 80% रोगियों में, बीमारी का पदार्पण 5-10 वर्ष की आयु में होता है। यह रोग लड़कों में 66% (ब्यूसार्ट, 1975, लर्मन, 1985) के बीच अधिक पाया जाता है।
70 से 80% बरामदगी आंशिक है। वे सामान्यीकृत लोगों के साथ एकमात्र प्रकार के पैरॉक्सिम्स या वैकल्पिक हो सकते हैं, जो 20-25% मामलों में होते हैं। अधिकांश आंशिक दौरे मोटरयुक्त होते हैं। जब बच्चा ५-१० साल का होता है, प्रीतिपिचिन्ह हमला होता है, जो जागने और सोने के समय दोनों में होता है, पूरी तरह से होश में माता-पिता के पास आता है, अपने मुंह पर दिखाता है, एक तरफ से तिरछा, एक कोने से, जो लार को निचोड़ता है। चेहरे के तिरछेपन के बाद, हेमीफैटिक ट्विचिंग आमतौर पर इस प्रकार है। पूरा एपिसोड 1-2 मिनट से अधिक नहीं रहता है। बच्चे का कहना है कि हमला सुन्नता के साथ शुरू हुआ, एक तरफ जीभ, मसूड़ों और गाल में "पिनपोल" या "बिजली" की भावना। यह विवरण ईईजी जानकारी के बिना भी, निदान के लिए महत्वपूर्ण है।
रैंडिक मिर्गी के सबसे विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं (लोइसो, ड्यूश 1989):
- सोमेटोसेंसरी आभा;
- एकतरफा क्लोनिक, टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन;
- भाषण कठिनाइयों;
- hypersalivation।
एकपक्षीय मिरगी के दौरे हेमिफेशियल को प्रकट करते हैं, मुख्य रूप से क्लोनिक या टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन। अक्सर प्रक्रिया और चेहरे की मांसपेशियों में शामिल होता है। कभी-कभी पैरोक्सिस्म्स बांह तक फैल जाते हैं (20%, ब्रेकीऑफिसियल जब्ती) या पैर (8%, एकतरफा जब्ती)। होंठ, जीभ, ग्रसनी की मांसपेशियों को शामिल करने से ऑरोफरीन्जियल लक्षणों का एक जटिल कारण बनता है। बच्चा अपनी भावनाओं के बारे में बताता है कि "मेरे जबड़े बगल की ओर हैं," "मेरे दांत चटकारे ले रहे हैं," "मेरी जीभ कांप रही है।"
व्यक्तिगत ध्वनियों को बोलने या उच्चारण करने के लिए भाषण की कठिनाइयों को पूरी असंभवता में व्यक्त किया जाता है। हमले की शुरुआत में भाषण बंद हो सकता है या इसके विकास की प्रक्रिया में मनाया जाता है।
हाइपरसैलिटेशन की विशेषता प्रचुर मात्रा में उत्पादन और रटासिल्यूना से जारी होती है, जो स्क्वीजिंग, ग्रन्टिंग ध्वनियों के उद्भव में योगदान देती है। चेतना आमतौर पर परेशान नहीं होती है। पैरॉक्सिस्म के बाद, बच्चे को जीभ, मसूड़ों, गाल, सुन्नता, एक सुई के साथ झुनझुनी महसूस हो सकती है - "विद्युत प्रवाह"। भूलने की बीमारी विशिष्ट नहीं है। लगभग 10% मामलों में, बच्चे चेहरे या अंगों की मांसपेशियों के स्तूप या पैरेसिस की अल्पकालिक स्थिति का संकेत दे सकते हैं।
हमलों की शुरुआत का सबसे विशेषता समय रात है। रात के पहले छमाही में हमलों को 80% रोगियों (क्रिया, ग्राज़्डिक 1978) में देखा जाता है, 20% मामलों में, नींद के दौरान और जागने की स्थिति में (लर्मन, 1985)। नाइट पैरॉक्सिस्म में कुछ ख़ासियतें होती हैं। Aicardi (1986) के अनुसार, निशाचर पैरॉक्सिस्म के लिए विशिष्ट उनकी सापेक्ष छोटी अवधि और सामान्यीकरण की प्रवृत्ति है। ज्यादातर मामलों में, रात के समय पैरॉक्सिस्म की शुरुआत मुंह के क्लोनिक मूवमेंट, लार टपकने, गुर्राने की आवाजों से होती है। रात के हमले, एक नियम के रूप में, दूसरे सामान्यीकृत हैं। अत्यंत दुर्लभ पैरॉक्सिम्स प्रकृति में फोकल हैं और सामान्यीकृत नहीं हैं। आमतौर पर माँ बच्चे के बिस्तर से रात में वितरित होने वाली आवाज़ें सुनती है। दौड़ते हुए, वह एक गंभीर, तेज़ आवाज़ सुनती है, और देखती है कि लार एक तरफ से निकल कर बह रही है।
रात के हमले तीन प्रकार के हो सकते हैं:
1) एक विशिष्ट लघु हेमीफेशियल, भाषण की समाप्ति और संरक्षित चेतना के साथ विकिरण के साथ, यानी, दिन के अपराध के समान;
2) इसी तरह के हमले, लेकिन चेतना और विशेषता ध्वनियों के नुकसान के साथ, कभी-कभी उल्टी समाप्त होती है;
3) माध्यमिक सामान्यीकृत बरामदगी। नाइट पैरॉक्सिम्स दिन के समय की तुलना में अधिक स्थायी और भारी होते हैं।
दुर्लभ मामलों में, पैरॉक्सिज्म लंबे समय तक चलने वाले होते हैं और टॉड के पक्षाघात के साथ होते हैं। कई लेखकों (डेओना, 1986; फेजरमैन, ब्लासी, 1987) ने रॉलेंड मिर्गी के रोगियों में मिर्गी की स्थिति के मामलों का वर्णन किया है। यह ध्यान दिया गया है कि कभी-कभी दौरे तब होते हैं जब बच्चे निष्क्रिय होते हैं, जब वे ऊब जाते हैं, उदाहरण के लिए, जब कार से यात्रा करते हैं।
रॉलेंडिक मिर्गी के दौरान दौरे की प्रकृति की आयु संबंधी विशेषताएं स्थापित की गई हैं। छोटे बच्चों (2-5 वर्ष की उम्र) में, मुख्य रूप से बड़े बच्चों की तुलना में लंबे समय तक हमलों के साथ, अक्सर बिगड़ा हुआ चेतना के साथ चिह्नित होते हैं। 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए, प्रक्रिया में मिमिक मांसलता से जुड़े स्थानीय हमलों की विशेषता है, शायद ही कभी, हथियार या पैर, जिसमें आमतौर पर एक छोटी (कई सेकंड -1 मिनट) की अवधि और एक उच्च आवृत्ति होती है।
सामान्य हमलों के साथ, रैंडेलिक मिर्गी के साथ, ठेठ पैरॉक्सिज्म का वर्णन किया जाता है (लोइसो, ब्यूसार्ट, 1973), एटिपिकल हमले आमतौर पर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं और प्रत्यारोपण, दर्द, दृश्य घटना (प्रकाश, अंधापन, आंखों से पहले वस्तुओं की चंचलता) में दर्द की विशेषता होती है। रैंडेलिक मिर्गी में, जटिल आंशिक दौरे का भी वर्णन किया गया है, जिसकी आवृत्ति 4.3% (दल्ला बर्नार्डिना एट अल, 1992) है। Rolandicepilepsy वाले कुछ रोगियों में, यहां तक कि विशिष्ट फोड़े भी देखे जा सकते हैं (ब्यूमोनोइर एट अल, 1974)।
रैंडेलिक मिर्गी की विशेषताओं में से एक, जो इसके रोग संबंधी लाभ को निर्धारित करता है, कम है, ज्यादातर मामलों में, हमलों की आवृत्ति (लर्मन, 1985)। यह उल्लेखनीय है कि रोगियों के काफी बड़े प्रतिशत (13%) में, यहां तक कि निरोधात्मक चिकित्सा की अनुपस्थिति में, केवल एक हमले का अवलोकन किया जा सकता है। 66% रोगियों में, बरामदगी की आवृत्ति प्रत्येक 2-12 महीनों में एक बार से अधिक नहीं होती है, लेकिन 20% में दौरे दैनिक और धारावाहिक (लर्मन, 1992) हो सकते हैं। लोइसो (1988) इंगित करता है कि पहले वाली रैंडेलिक मिर्गी शुरू होती है, रोग की समग्र अवधि।
न्यूरोलॉजिकल स्थिति मेंएक नियम के रूप में, तंत्रिका तंत्र के फोकल घावों के कोई संकेत नहीं हैं (लर्मन, किटी, 1975)। "न्यूरोलॉजिकल परीक्षा अनिर्णायक होनी चाहिए, अन्यथा रॉलेंडिक मिर्गी के निदान को हटा दिया जाना चाहिए" (ब्यूमनोयर एट अल, 1974)। बुद्धिमत्तापूर्ण मिर्गी और नियंत्रण समूह हिजबेल, बोहमन (1975) के साथ बच्चों के बुद्धि, व्यवहार, स्कूल के प्रदर्शन के मूल्यांकन पर एक तुलनात्मक अध्ययन में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। मोटर समन्वय का विश्लेषण करने पर विशेष अध्ययन, बेंडर परीक्षण के उपयोग से अधिकांश बच्चों में एक मध्यम हानि होती है, जिसमें रॉलेंडिक मिर्गी (हिजबेल, बोहमान, 1975) शामिल है, जो लेखकों के अनुसार, ड्रग थेरेपी के लंबे उपयोग के कारण सबसे अधिक संभावना है। केवल कुछ मामलों में बुद्धि में एक मामूली कमी संभव है, हालांकि, खुफिया में कमी की घटना की आवृत्ति नियंत्रण के समान है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साहित्य में, रोनलिक मिर्गी मस्तिष्क क्षति के संयोजन के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है। ब्लूम (1972) में 3 रोगियों में प्रकाश हेमिपैरिसिस, लर्मन (1992) -3 सेरेब्रल पैरालिसिस के हेमिप्रैटिक रूप के मामलों में देखा गया, न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकास में 1 माइक्रोसेफली और मध्यम अंतराल का मामला। सैंटानेली एट अल (1989) कोरपस कॉलोसम और टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के जीन द्वारा रैंडेलिक मिर्गी के संयोजन का वर्णन करता है। हालांकि, लर्मन (1992) अभी भी स्पष्ट करता है कि मस्तिष्क क्षति की उपस्थिति में भी रैंडिक मिर्गी सौम्य है, जो कि काव्य विज्ञान से जुड़ा नहीं हो सकता है। लर्मन के अनुसार, "" index.html "। जल्द ही इसे" गलती से मिर्गी पर लगाया गया "या मिर्गी" क्षतिग्रस्त मस्तिष्क पर "ग्राफ्टेड" माना जाना चाहिए। "
रोलैंडिक मिर्गी को अक्सर पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द के साथ जोड़ा जाता है। विभिन्न शोधकर्ता भी मूलाधार मिर्गी (गिरौड एट ए 1, 1989) के साथ रोगियों में माइग्रेन की एक उच्च घटना का संकेत देते हैं। गिरौद एट अल (1989) ने रोगियों के 3 समूहों में माइग्रेन की व्यापकता का विश्लेषण किया:
1) rolandic मिर्गी के साथ;
2) अनुपस्थिति मिर्गी के साथ;
3) आंशिक मिर्गी के साथ;
4) चोट के साथ। माइग्रेन 62% मामलों में रोस्टेलिक मिर्गी के रोगियों में देखा गया, अनुपस्थिति मिर्गी के साथ - 34%, आंशिक मिर्गी के साथ - 8%, और मस्तिष्क की चोट के साथ - 6%।
प्रयोगशाला और कार्यात्मक अध्ययन। ईईजी। रॉलेंडिक मिर्गी के साथ हमले और इंटरगेलल ईईजी को उच्च आयाम, सामान्य-चरण स्पाइक्स के बाद धीमी गति से लहर की विशेषता है। स्पाइक्स (70 मिसे से कम) या तेज लहरें (200 मिसे से कम) ओडनापोचो या मीन-टेम्पोरल (टीबी, टी 4) और मध्य (रोलैंडिस्की) क्षेत्र (एसजेड, सी 4) के समूह दिखाई देते हैं। बिटेमोरल माउंटिंग के साथ, केंद्रीय क्षेत्रों या मध्य-अस्थायी क्षेत्र में आसंजन हावी होते हैं। हाइपरवेंटिलेशन और आंतरायिक फोटो उत्तेजना रोलेन्डिक स्पाइक्स की आवृत्ति को प्रभावित नहीं करती है। रोलैंडिक स्पाइक्स एक क्षैतिज द्विध्रुवीय (ग्राफ एल ए 1, 1990; योशिनगा एट अल, 1992) का प्रतिनिधित्व करते हैं। लिपिड स्पाइक्स वाले बच्चों में स्थलाकृतिक ईईजी अध्ययनों ने केंद्रीय और मध्य-अस्थायी इलेक्ट्रोड, और सकारात्मकता-ललाट क्षेत्रों (Graf et A1, 1990) की सीमाओं पर स्पाइक्स की अधिकतम नकारात्मकता का प्रदर्शन किया। कुछ मामलों में, सामान्यीकृत "स्पाइक-वेव" अधिग्रहणों के विशिष्ट परिसरों को ईईजी (डल्ला बर्नार्डिना, बेगिनी, 1976) में दर्ज किया गया है। हालांकि, ये पैटर्न अनुपस्थिति के नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ नहीं हैं।
इस तथ्य के बावजूद कि अंतर-ईईजी ईईजी बहुत जानकारीपूर्ण है और इसमें ईईजी पैटर्न की विशेषता है, 30% रोगियों में दिन के दौरान अध्ययन में परिवर्तन का पता नहीं लगाया जा सकता है। इन मामलों में, रात में निगरानी अध्ययन करना आवश्यक है। नींद (धीमी नींद) के दौरान, रॉलेंडिक स्पाइक्स द्विपक्षीय हो जाते हैं, आवृत्ति में वृद्धि होती है, लेकिन आकृति विज्ञान (दल्ला बर्नान्डिना, बेगिनी, 1976) में परिवर्तन नहीं होता है। 3 साल से छोटे बच्चों में, तीव्र लहरें अक्सर ओसीसीपटल क्षेत्र में स्थित होती हैं। बड़े बच्चों में ओसीसीपटल आसंजन भी देखे जा सकते हैं। स्पाइक्स की आवृत्ति और स्थानीयकरण के बीच संबंध और पेरोक्सिस्म की तीव्रता की आवृत्ति स्थापित नहीं है। दुर्लभ मामलों में, आमतौर पर एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, मल्टीपल स्पाइक्स का पता क्रॉनिक मिर्गी के रोगियों में लगाया जाता है। एक ही समय में, कई लेखकों का मानना है कि खरगोश मिर्गी से संबंधित ईईजी पैटर्न के विशिष्ट स्थानीयकरण से नहीं, बल्कि स्पाइक्स की विशेषता आकृति विज्ञान (लोइसो, 1992; ड्रेवेट, 1994) द्वारा निर्धारित किया जाता है। ईईजी पैटर्न और प्रति ईईजी रिकॉर्डिंग बिंदु के बीच रोगी की उम्र के बीच का अंतर नोट किया गया था। ईईजी पैटर्न की पैठ जीवन के पहले 5 वर्षों में कम थी, 5 और 15 साल के बीच 50% और 20 साल के बाद बहुत कम (ब्रे, वेसर, 1965)।
बच्चों की बड़ी आबादी की परीक्षा के दौरान सामने आई एक दिलचस्प विशेषता यह है कि मिर्गी के दौरे पड़ने की स्थिति में रैंडिक स्पाइक्स और तेज लहरों का पता लगाना। कैवाजुटी एट ए 1 (1980) 6 से 13 साल के 3,726 बच्चों की जांच में, जिन्हें इतिहास में कोई आक्षेप नहीं था, उन्हें 27 मामलों में रॉलेंडिक आसंजन मिले। जब किटी-एफ़्रैम फोकल ईईजी पैटर्न (1981) का विश्लेषण किया गया, तो 95% मामलों में सेंट्रो-टेम्पोरल आसंजन पाए गए। रॉलेंडिक मिर्गी के साथ, सेंट्रो-टेम्पोरल आसंजन रिट्ट सिंड्रोम (निडरमेयर, 1990), खंडित क्रोमोसोम सिंड्रोम (मुसेमेई एट अल, 1988) में पाए जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर, संरचनात्मक मस्तिष्क क्षति (Kraschnitz et al, 1988) के साथ ठेठ रॉलेंडिक सॉल्वैंट्स हो सकते हैं।
निदान मानदंड:
- पहली उम्र 3 13 वर्ष (शिखर 5-7 वर्ष);
- somatosensory-noura, अक्षुण्ण चेतना, भाषण गिरफ्तारी, हाइपरसैलिपेशन द्वारा विशेषता सरल आंशिक मोटर बरामदगी;
- दूसरी बार सामान्यीकृत रात के हमले;
- पैरॉक्सिस्म की अपेक्षाकृत दुर्लभ आवृत्ति;
- केंद्रीय प्राथमिक क्षेत्र में स्थानीय प्राथमिक गतिविधि और द्विध्रुवीय स्पाइक के ईईजी पर उपस्थिति;
- धीमी नींद के चरण में पैथोलॉजिकल ईईजी पैटर्न की आवृत्ति में वृद्धि, उनकी आकृति विज्ञान को अपरिवर्तित किया;
- सामान्य बुद्धि;
- सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति;
- अनुकूल रोग का निदान।
रोनाल्डिक मिर्गी के साथ एकतरफा दौरे जैक्सन के पैरॉक्सिम्स से अलग होना चाहिए। कभी-कभी, केवल नैदानिक संकेतों के आधार पर इन स्थितियों के बीच अंतर करना संभव नहीं है। ऐसे मामलों में, विशिष्ट ईईजी पैटर्न का पता लगाने से विभेदक निदान की अनुमति मिलती है। यह भी ज्ञात है कि cavernomas, gliomas मोटर पैरॉक्सिस्म के साथ हो सकता है और ईईजी पर सेंट्रो-टेम्पोरल और तीव्र तरंगों का कारण बन सकता है। इन मामलों में, निदान को स्पष्ट करने के लिए, गतिशील निगरानी और जांच के रेडियोलॉजिकल तरीकों का उपयोग करना आवश्यक है।
उपचार। क्रोनिक मिर्गी के रोगियों के इलाज का सवाल बहस का विषय है। रोग के पाठ्यक्रम की सौम्य प्रकृति, सहज छूट की संभावना अनिवार्य रूप से कई बुनियादी मुद्दों पर - निर्णय लेने से पहले, उपचार की शीघ्रता पर, और प्रश्न पर सकारात्मक समाधान के मामले में - दवा की पसंद, इष्टतम खुराक, चिकित्सा की अवधि पर निर्णय लेने से पहले चिकित्सक को लगाती है। Ambrozetto, Tassinari (1990) ने पूर्वव्यापी रूप से 10 रोगियों में एंटीऑनविल्सेन्ट्स नहीं लेने वाले रैंडेनिक मिर्गी के कोर्स की तुलना की और 20 ऐसे रोगी जिन्होंने एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी प्राप्त की थी। यह स्थापित किया गया था, भले ही रोगियों की प्रबंधन रणनीति की परवाह किए बिना, हमलों की आवृत्ति दोनों समूहों में लगभग समान थी। इस संबंध में, सवाल स्वाभाविक रूप से rolandicepilepsy के साथ रोगियों के इलाज की आवश्यकता पर उठता है।
पैरॉक्सिम्स की दुर्लभ प्रकृति और सहज वसूली की प्रवृत्ति उपचार को अनुचित मानने के लिए आधार देती है, कम से कम एक या दो पैरॉक्सिम्स की उपस्थिति में। दूसरी ओर, हमलों की उच्च आवृत्ति के कुछ मामलों में संभावना, माता-पिता की चिंता बढ़ जाती है वैकल्पिक दृष्टिकोण निर्धारित करते हैं - दीर्घकालिक एंटीकोनवल्सी थेरेपी का आचरण। जाहिर है, इस स्थिति का पालन करना और उन मामलों में दीर्घकालिक चिकित्सा निर्धारित करना अधिक सही है जहां रोग की शुरुआती शुरुआत होती है और लगातार आवर्तक पेरोक्सिसेस। कार्बामाज़ेपाइन के साथ मोनोथेरेपी का उपयोग करने और दवा की उच्च खुराक निर्धारित करने से बचने की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, रैंडिक मिर्गी के इलाज में स्टूलियम की प्रभावशीलता भी साबित हुई है (ग्रॉस-सेलबेक, 1995)। दवा 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की एक खुराक में निर्धारित की गई है। यह स्थापित किया गया है कि न केवल पूरी तरह से सिलिअम मिर्गी के दौरे को दबाता है, बल्कि ईईजी (सकल सेलेबेक, 1995) पर रोलेण्डिक स्पाइक्स के लापता होने में भी योगदान देता है। रोलेटिक मिर्गी के इलाज की अवधि आमतौर पर आखिरी हमले के समय से 2-3 साल होती है।
दृष्टिकोण रोलैंडिक मिर्गी के अनुकूल है। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, यौवन की अवधि में, एक पूर्ण पुनर्प्राप्ति, या एक स्थिर छूट है। रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन से पता चला है कि दशकों (ब्यूसार्ट, 1981; लोइसे एट अल, 1992) के लिए विमुद्रीकरण देखा गया है। लंबे समय तक छूट के बाद हमलों को फिर से शुरू करने के मामले, हालांकि संभव है, दुर्लभ हैं - 1-2% (बीआर्टर्ट, 1981)।
रोगियों के साथ व्यवहार करते समय, उनके माता-पिता, जिस समय से निदान की स्थापना की जाती है, बीमारी की सौम्य प्रकृति और दृष्टिकोण पर पर्याप्त ध्यान देना आवश्यक है। पूरी वसूली। इस मामले में, बच्चे के मनोवैज्ञानिक आघात से बचना संभव है, जो प्रभावित करता है, एक नियम के रूप में, उसकी अशुद्धता का गठन। इस तथ्य को स्पष्ट रूप से Lerman (1992) द्वारा rolandic मिर्गी के रोगियों के 2 समूहों के एक तुलनात्मक अध्ययन में प्रदर्शित किया गया है। पहले समूह में, डॉक्टरों का मानना है कि बीमारी लाइलाज है, पुरानी मस्तिष्क क्षति से जुड़ी है, जितना संभव हो सके बच्चे की रक्षा करने और उसकी गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। दूसरे में, बीमारी की सौम्य प्रकृति के अनुमोदन के साथ, डॉक्टरों ने उपचार के साथ समस्याओं की अस्थायी प्रकृति को समझाते हुए, रोगियों को उनके माता-पिता को आशावाद दिया। परिणामस्वरूप, दोनों समूहों में महत्वपूर्ण अंतर पाए गए। पहले, जहां रोगी की स्थिति के लिए एक निरंतर अलार्म था, एक उदास रोग के कारण, व्यवहार और प्रशिक्षण से जुड़ी कई समस्याएं थीं। जैसे-जैसे वे बड़े हुए, कई बच्चों ने स्थायी उपचार की आवश्यकता, सैन्य सेवा के लिए गवाह, और ड्राइवर के अधिकारों को प्राप्त करने में असमर्थता से संबंधित एक हीन भावना का गठन किया। लर्मन के अनुसार, कई रोगियों को समाज से अपने साथियों के निष्कासन का सामना करना पड़ा और अपने माता-पिता से सुरक्षा और प्रतिबंधों में वृद्धि हुई। बच्चों ने अक्सर असामाजिक दृष्टिकोण, विद्रोही भावना और निराशा का विकास किया, वे निर्वासन की तरह महसूस करते थे और अक्सर सामाजिक अनुकूलन से जुड़ी गंभीर समस्याओं का अनुभव करते थे। उसी समय, सक्रिय जीवन की स्थिति के साथ, दूसरे समूह के चेहरे ज्यादातर संतुलित हो गए। हालांकि, जैसा कि पनायोटोपॉउलोस (1993) सही मानता है, सार्वजनिक राय, कानून, चिकित्सा पेशेवरों का रवैया तेजी से बदल रहा है। Sincerolandic मिर्गी 16 साल के बाद समाप्त हो जाती है और पुनरावृत्ति का कम जोखिम होता है, Panayiotopoulos (1993) लिखते हैं: "मैं rolandic मिर्गी के रोगियों के साथ लेबल" मिर्गी "को हटाने का प्रस्ताव करता हूं। यह पहले से ही febrile बरामदगी और अवधि के अनुचित उपयोग के लिए अनुमति देता है।" पुरानी बीमारी मस्तिष्क "मिर्गी के बीच के रूप में तैयार जो"