जो फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को बढ़ाता है। फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस में औसत जीवन प्रत्याशा क्या है? रोग के विकास के चरण

इस प्रकार, ला वाल्व संधिशोथ से प्रभावित होता है और अन्य वाल्व की तुलना में अक्सर आईए बहुत कम होता है। वाल्व वाल्व वाल्व वाल्व की एक और विशेषता अनुवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना रोगियों में हेमोडायनामिक्स पर मामूली प्रभाव डालती है। विरोधाभास, लेकिन ईई में एलए वाल्व का स्पष्ट छिद्रण रक्त परिसंचरण की स्पष्ट अपर्याप्तता का कारण नहीं बनता है।

पृथक प्रकाश regurgitation बेहद दुर्लभ है और आमतौर पर प्रकाश उच्च रक्तचाप के कारण एक हल्के धमनी के dilatation के साथ संयुक्त होता है। यह प्रारंभिक डायस्टोलिक शोर के साथ मिट्रल स्टेनोसिस को जटिल कर सकता है, जिसमें धीरे-धीरे स्टर्नम के बाएं किनारे से ध्वनि को घुमाने के साथ, जो महाधमनी अपर्याप्तता (पाप-शैली के शोर) से अलग करना मुश्किल है। हल्के उच्च रक्तचाप मिट्रल या महाधमनी हृदय वाल्व को नुकसान के लिए माध्यमिक हो सकते हैं, फेफड़ों के जहाजों को प्राथमिक नुकसान या ईसेन्मेंजर सिंड्रोम। जब डोप्लर-एहोच अक्सर मामूली भोजन regurgitation की पहचान करता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कारण

जन्मजात, संधि बुखार, कार्सिनोइड सिंड्रोम।

सामी लगातार कारण ला वाल्व स्टेनोसिस (सीकेएलए) - जन्मजात पैथोलॉजी। फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस के साथ रोगियों के एक रजिस्टर के अनुसार, 9 5% रोगियों में जन्मजात रोगविज्ञान, और संधि ईटियोलॉजी में 1% में मनाया जाता है। संधिशोथ सामान्य रूप से ला वाल्व को शायद ही कभी प्रभावित कर रहा है, क्योंकि वाल्व फ्लैप हेमोडायनामिक लोड के दौरान थोड़ा वोल्टेज का अनुभव कर रहे हैं। इस मामले में, वाल्व को नुकसान की संभावना न्यूनतम है।

संधिवाद की तुलना में अपेक्षाकृत अधिक बार, सीकेएलए - कार्सिनोइड का कारण। कार्सिनोइड से पीड़ित मरीजों के रजिस्टर का विश्लेषण करते समय, किसी भी कार्डियक पैथोलॉजी द्वारा प्रकट किया गया, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व स्टेनोसिस का शोर 32% में निदान किया जाता है, और 49% रोगियों में उनकी गतिशीलता की तेज सीमा के साथ सश की मोटाई होती है। 53% रोगियों में ला वाल्व की स्टेनोसिस और कमी का संयोजन। इस प्रकार, एक बहुत ही दुर्लभ पैथोलॉजी वाला प्रत्येक दूसरा रोगी कैंसरोइड होता है - अलग-थलग के रूप में या संयुक्त रूप से संयुक्त या संयुक्त रूप से ला वाल्व की पैथोलॉजी नोट किया जाता है।

क्लीनिकल तस्वीर, लेन स्टेनोसिस के समान, कभी-कभी वाल्व बरकरार फ्लैप्स के साथ मनाया जाता है। इस प्रकार, मीडियास्टिनम के फुफ्फुसीय धमनी लिम्फ नोड्स की शाखाओं की संपीड़न की ओर जाता है नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के समान स्टेनोसिस, जो लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस वाले मरीजों की विशिष्ट है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व स्टेनोसिस की पैथोफिजियोलॉजी

दाएं वेंट्रिकल के हटाने वाले पथ में संकुचित सही वेंट्रिकल से झूठी कठिनाई का कारण बनता है और अपने सिस्टोल में वेंट्रिकल सरकार द्वारा मायोकार्डियल वोल्टेज में वृद्धि की ओर जाता है। बढ़ी हुई मायोकार्डियल वोल्टेज ने हाइपरट्रॉफी प्रक्रिया शुरू की, जिसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी वाल्व और इसकी डिग्री के स्टेनोसिस की अवधि पर निर्भर करती है। जन्मजात स्टेनोसिस वाले बच्चों में, दाहिने वेंट्रिकल के फुफ्फुसीय धमनी वाल्व हाइपरट्रॉफी जन्म के क्षण में शुरू होती है और एक नियम के रूप में, बचपन में डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि बड़ी उम्र में फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का स्टेनोसिस उग आया, तो दाहिने वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी की गति जन्मजात स्टेनोसिस की तुलना में काफी कम है। वयस्क रोगियों में, यह दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी और लच वाल्व पर दबाव ढाल की परिमाण की परिमाण के बीच संबंधों का पता लगाने में विफल रहता है। तो, दबाव ढाल 7-37 मिमी एचजी के तहत। रोगी में से कोई भी सही वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी को प्रकट नहीं करता है। इस स्तर के ऊपर एक दबाव ढाल के साथ भी कई बार, दाएं वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी मामूली रूप से व्यक्त की जाती है। जाहिर है, दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी की गति को रेशेदार अंगूठी के तेजी से विकासशील फैलाव और त्रिभुज की कमी के अतिरिक्त दाहिने वेंट्रिकल के फैलाव के प्रावधान द्वारा समझाया जा सकता है।

आम तौर पर, हेमोडायनामिक्स को बनाए रखने के लिए सही दिल में कोई बड़ा प्रयास नहीं होता है। वाल्व के स्टेनोसिस के साथ भी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की क्षतिपूर्ति भूमिका और श्वसन मांसपेशियों के माध्यम से दाएं एट्रिया में प्रवेश करने वाली नई रक्त मात्रा के यांत्रिक प्रभाव, एक सापेक्ष समय के लिए हेमोडायनामिक्स के रखरखाव में योगदान देता है। एक नियम के रूप में, जीवन के 4 दशक में रक्त परिसंचरण का अपघटन शुरू होता है। इस अवधि के दौरान, दाएं हाथ की कमी के संकेत स्पष्ट हैं - सही आलिंद की मात्रा में वृद्धि, खोखले नसों में ठहराव।

इस प्रकार, रोगी में ठहराव दिखाई देता है दीर्घ वृत्ताकार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों के बिना रक्त परिसंचरण। उसी समय, ट्राइकसपिड वाल्व के स्टेनोसिस के विपरीत, सही वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी और फैलाव समय के साथ विकसित होता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी के कारण

बाएं ढेर के वाल्व उपकरण की सभी बीमारियां और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर अग्रसर होने वाली सभी बीमारियां फुफ्फुसीय धमनी वाल्व पर पुनर्जन्म का कारण बनती हैं। यानी छोटे, हेमोडायनामिक रूप से कारण के कारण, वाल्व फ्लैप्स का वोल्टेज एलए बेहद शायद ही कभी फुफ्फुसीय धमनी वाल्व पर होता है, जिससे पुनर्जन्म होता है। एक बहुत ही दुर्लभ कारण एक फुफ्फुसी धमनी का जन्मजात छिद्रण होता है, जो फुफ्फुसीय धमनी वाल्व और पुनर्जन्म के गैर-सश की ओर जाता है। इस प्रकार, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की पृथक अपर्याप्तता नैदानिक \u200b\u200bदुर्लभता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी की पैथोफिजियोलॉजी

वाल्व फुफ्फुसीय धमनी की कमी के लिए अग्रणी तंत्र - दाएं वेंट्रिकल की गुहा में फुफ्फुसीय धमनी से रक्त का पुनर्जन्म। रक्त पुनर्जन्म रक्त की मात्रा के साथ दाएं वेंट्रिकल के अधिभार की ओर जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी को उत्तेजित करता है, जबकि दाएं वेंट्रिकल की दीवार में, एक बढ़ी हुई वोल्टेज होती है। वोल्टेज और हाइपरट्रॉफी के विकास सहित मायोकार्डियम के इस तरह के पुनर्गठन, आपको रक्त बैंगनी से निपटने की अनुमति देता है। हालांकि, समय के साथ, सक्रिय रूप से काम करने वाली केशिकाओं की संख्या मायोकार्डियल के हाइपरट्रॉफिड द्रव्यमान के अनुरूप नहीं होती है, जो इस्किमिया की ओर जाता है और दाएं वेंट्रिकल का फैलाव होता है। Regurgitation की डिग्री बंद सश द्वारा गठित उद्घाटन के क्षेत्र पर और फुफ्फुसीय धमनी और सही वेंट्रिकल के बीच दबाव ढाल पर निर्भर करता है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में, regurgitation महत्वपूर्ण है, आईई और अपर्याप्तता वाले मरीजों में, फुफ्फुसीय हाइपरटेंशन regurgitation के बिना फुफ्फुसीय धमनी वाल्व, इसके विपरीत, न्यूनतम है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी को रोगियों को जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय गिरावट के बिना स्थानांतरित किया जाता है। फुफ्फुसी उच्च रक्तचाप के साथ, पुनर्जन्म प्रारंभ में व्यक्त किया जाता है, सही वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी और फैलाव जल्दी आता है, दाएं वेंट्रिकल में डायस्टोल में दबाव फुफ्फुसीय धमनी में बराबर दबाव हो जाता है, जो जल्दी से दाहिने हाथ की कमी के विकास की ओर जाता है ( सूजन, हेपेटोमेगाली, ascites, anasarka)।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के लक्षण और लक्षण

दुर्लभ लक्षण - गंभीर मामलों में सांस की तकलीफ होती है।

चिकत्सीय संकेत: प्रत्येक पीएचएच, मीटरींग नस ± tricuspid regurgitation, म्यूट पी 2 की पल्सेशन।

ईसीजी: पीजे हाइपरट्रॉफी, संशोधित दांत पी (पी-पुलमान)। तीव्र परिस्थितियां

शायद ही कभी - तेजी से विकसित tachycardia दाहिने हाथ के हार्टलेस दिल की विफलता का अपवाद करने का कारण बन सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस के साथ, जीवन की एक बहुत लंबी अवधि के साथ, रोगी किसी भी शिकायत को लागू नहीं करते हैं। अपवाद मीडियास्टिनम में एलए की शाखाओं का यांत्रिक संपीड़न है, जैसे लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगियों में लिम्फ नोड्स। हालांकि, इस मामले में, शिकायतें गैर-विशिष्ट हैं। मरीजों ने छाती में असुविधा को नोट किया, पहली जगह - मुख्य बीमारी के कारण शिकायत। यदि फुफ्फुसी धमनी वाल्व का स्टेनोसिस जन्मजात रोगविज्ञान के कारण है, तो 4 दशकों के जीवन के बाद से रिफाइनरी की विशेषता की शिकायतों की विशिष्ट उपस्थिति।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की अपर्याप्तता के मामले में, रोगी की शिकायत मुख्य रूप से मुख्य बीमारी के कारण होगी, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हुआ।

दाहिनी हाइपोकॉन्ड्रियम में सांस, कमजोरी, सूजन, गुरुत्वाकर्षण की तकलीफ के बारे में विशिष्ट शिकायतें। कार्पिनियोड और यानी के कारण फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी का निर्माण करते समय, कोई सामान्य शिकायत नहीं है। पहली जगह - ज्वारों के खिलाफ शिकायत, गर्मी, दस्त, घुटन (कैंसरोइड के लक्षण) या बुखार (आईई के लक्षण) की भावना। फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की इन्सुलेटेड कमी के साथ, कार्डियक पैथोलॉजी के विशिष्ट शिकायतों को पेश करने वाले मरीजों की संख्या कम से कम है।

Anamnesis और रोगी की उद्देश्यपूर्ण परीक्षा का निलंबन किया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस की अग्रणी गुस्से की विशेषता स्टर्नम के बाएं किनारे पर द्वितीय -3 III इंटरकोस्टल में सिस्टोलिक शोर सुनी गई है। शोर की तीव्रता स्टेनोसिस की डिग्री और मायोकार्डियम की संविदात्मक क्षमता पर निर्भर करती है। म्योकॉर्डियल की संविदात्मक क्षमता में कमी के साथ, शोर तीव्रता कमजोर हो रही है। प्रवेश द्वार पर, शोर बढ़ता है, जो वाल्व पर शिरापरक वापसी और दबाव ढाल की मात्रा पर साँस लेने के प्रभाव से जुड़ा हुआ है। यदि सश गतिशीलता बरकरार है, तो निर्वासन के स्वर को सुनना बहुत दुर्लभ है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी का अग्रणी गुस्से का संकेत एक डायस्टोलिक शोर है जो द्वितीय -3 III इंटरकोस्टल में उरोस्थि के बाएं किनारे में सुनी गई है। शोर की तीव्रता दबाव ढाल फुफ्फुसीय धमनी / दाएं वेंट्रिकल पर निर्भर करती है। जब सही वेंट्रिकल का फैलाव व्यक्त किया जाता है, और डायस्टोल में दबाव फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के बराबर होता है, तो शोर की तीव्रता कमजोर होती है। फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर के स्वर का विश्लेषण एक डॉक्टर को महत्वपूर्ण जानकारी देता है। एक सामान्य स्थिति में, दूसरे स्वर की गंभीरता फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। हालांकि, सश के उच्चारण फाइब्रोसिस के साथ, दूसरे स्वर की सोनिकिटी कमजोर हो जाती है।

फुफ्फुसीय वाल्व वाल्व वाल्व वाल्व का निदान करने के लिए उपकरण के तरीके

सीएल के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, दिल की विद्युत धुरी के दाईं ओर और दाएं वेंट्रिकल के हाइपरटॉपिया के लक्षणों के घूर्णन का पता लगाएं। वी में जीआर कॉम्प्लेक्स की सामान्य उपस्थिति, स्टेनोसिस की डिग्री में वृद्धि के साथ - वी में आरएसआर कॉम्प्लेक्स। हाइपरट्रॉफी और दाएं आलिंद का ड्रेशन पी (III और एवीएफ लीड्स में पी (इशारा, बढ़ाया, विस्तारित) द्वारा दिखाया जाएगा। अचयनित स्टेनोसिस के साथ, ईसीजी परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं।

एक नियम के रूप में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना ईसीजी पर एनकेएलए की इन्सुलेट की कमी के साथ, कोई विशेषता परिवर्तन नहीं हैं। सही वेंट्रिकल के उच्चारण regurgitation और dilatation के साथ, आरएसआर परिसर प्रकट होता है "v1 में।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस के दौरान छाती के रेडियोग्राफ पर, महत्वपूर्ण परिवर्तन केवल कई वर्षों के बाद वाल्व के स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ दिखाई देते हैं। सही वेंट्रिकल बढ़ता है, जो स्पष्ट रूप से oblique अनुमानों में, और समय के साथ, सही समोच्च के I और II arcs में वृद्धि निर्धारित करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों के बिना बढ़ी हुई दाएं वेंट्रिकल आकर्षित होती है।

छाती के रेडियोग्राफ पर फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की अपर्याप्तता के मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी संकेतों के अलावा, एक मिट्रल या महाधमनी वाल्व या एक पोस्ट के vices के कारण, बाएं ढेर की गुहाओं में परिवर्तन निर्धारित करें- एलवी में अवरोध परिवर्तन। एक नई सुविधा तेजी से (वर्ष) (रेडियोग्राफ की एक श्रृंखला पर) सही वेंट्रिकल में वृद्धि और फिर दाएं आलिंद में वृद्धि है। आई और द्वितीय में एक तेज वृद्धि दिल के सही समोच्च के आर्क्स एक छोटे परिसंचरण सर्कल में स्थिरता में कमी के साथ है।

इकोकार्डियोग्राफी - फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की पैथोलॉजी का निदान करने का मुख्य तरीका। फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस के साथ, वाल्व फ्लैप्स द्वारा परिवर्तन प्रकट होते हैं, वे अपनी गतिशीलता, मोटाई और एलए के मुंह के क्षेत्र को निर्धारित करते हैं। डोप्लर-इकोच का उपयोग करके, वाल्व पर दबाव ढाल को मापें। एक अतिरिक्त जानकारी के रूप में, डॉक्टर को दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, ट्राइकससाइड वाल्व के उद्घाटन का आकार और बाएं आलिंद का डेटा प्राप्त होता है। यह जानकारी रोग पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए उपयोगी है।

जब फुफ्फुसीय धमनी वाल्व पर regurgitation, डायग्नोस्टिक्स के लिए आधार फुफ्फुसीय धमनी, उसके मुंह के क्षेत्र और regurgitation जेट की परिमाण (जेट के आयाम, आमतौर पर 1-2 सेमी) और उसके व्यास को मापना है अवधि (एक नियम के रूप में, डायस्टोल की 75% अवधि तक) और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव।

दाएं वेंट्रिकल के आयाम, ट्राइकसपिड वाल्व के छेद और बाएं आलिंद आपको बीमारी और उसके पूर्वानुमान के चरण को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व vices का उपचार

• गुब्बारा वाल्वोप्लास्टी - आमतौर पर उपचार का पहला चरण। प्रभावी ढंग से, इसे बार-बार किया जा सकता है। मुख्य प्रभाव फुफ्फुसीय regurgitation।
• ओपन वाल्वोलोटोमिया एक बहुत अच्छा दीर्घकालिक प्रभाव देता है।
• प्रोस्थेटिक्स (शायद ही कभी आवश्यक)। कुछ मामलों में, percutaneous वाल्व प्रत्यारोपण संभव है।

उपचार और पूर्वानुमान की रणनीति रोग की ईटियोलॉजी पर निर्भर करती है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस के साथ। शल्य चिकित्सा - कट्टरपंथी उपचार का एकमात्र तरीका नहीं है। यदि ऑपरेशन किशोरावस्था के बाद नहीं हुआ है, तो बीमारी नहीं है नकारात्मक प्रभाव जीवन प्रत्याशा पर। एक वयस्क में प्रदर्शन किया गया ऑपरेशन कम प्रभावी है, क्योंकि हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल के फैलाव के विकास के लिए समय है। आम तौर पर, रोगियों को अच्छा लगता है और 40 साल की उम्र तक उपचार की आवश्यकता नहीं है, सही पुरानी कमीएं प्रबल होने लगती हैं।

जब फुफ्फुसीय धमनी वाल्व पर पुनर्जन्म, रक्त परिसंचरण की कमी के लक्षण आमतौर पर दिखाई देते हैं। यदि अंतर्निहित बीमारी जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनती है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, फिर regurgitation व्यक्त किया हमेशा लुगदी के प्रोस्थेटिक्स के सवाल पर चर्चा करते हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और महत्वपूर्ण regurgitation के साथ, पूर्वानुमान भारी है।

फुफ्फुसीय धमनी दिल से रक्त लेती है और मानव शरीर में सबसे बड़ा जहाज है। इसकी संकुचन की संकुचन, जिसे फुफ्फुसीय धमनी (बेतुका निकासी कम हो जाती है) के स्टेनोसिस कहा जाता है।

हमारा दिल, निरंतर रक्त प्रवाह प्रदान करता है, सभी शरीर कोशिकाओं को भोजन देने में मदद करता है, कार्बन डाइऑक्साइड और चयापचय उत्पादों को ले जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति का दिल लगातार रक्त हिलाता है। अपने ऑपरेशन में तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया गया है।

जहाजों में रक्त को धक्का देने के लिए वेंट्रिकल्स को कम करने की अवधि 0.32 सेकंड है। एट्रियल कम करने की अवधि 0.11 सेकंड तक चलती है। रक्त लेने के लिए दिल को आराम देना - 0.4 सेकंड। कुल मिलाकर, चक्र 0.85 सेकंड तक रहता है। औसत, 70 चक्रों पर प्रति मिनट गुजरता है। लेकिन काम में कई विचलन हैं, तथाकथित।

विचारों

पैथोलॉजी के स्थान के आधार पर इस तरह के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस हैं:

• वाल्व (90% घटना);
• कास्टलेटेड (5%);
• Slkinited (5%)।
• संयुक्त (दूसरे और तीसरे, या अन्य जन्मजात हृदय रोगों के साथ)।
• वाल्व पक्ष से फुफ्फुसीय धमनी के एक अलग स्टेनोसिस के साथ, सही वेंट्रिकुलर धमनी की संकुचन। यह एक बाधा बनाता है, क्योंकि रक्त में बाधा आती है। उनकी घटना 12% तक पहुंच जाती है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के 4 चरण अलग हैं, जो जहाजों और दिल में रक्तचाप के आधार पर विभाजित होते हैं। यह दो संकेतकों का उपयोग करके पहचाना जाता है: रक्तचाप - धमनियों में दबाव। और दबाव ढाल, दो विभागों में दबाव अंतर परस्पर संबंध।

1. स्टेनोसिस के पहले चरण में, धमनी में छेद की एक मध्यम संकुचन विशेषता है। यहां, 60 मिमी बुध स्तंभ से अधिक नहीं, गैस्ट्रिक और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अंतर 30 मिमी बुध स्तंभ है;
2. धमनी के स्टेनोसिस के दूसरे चरण का एक संकेतक 100 मिमी पारा खंभे के रक्तचाप की सीमा है, ढाल 80 मिमी तक नहीं पहुंचता है। बुध स्तंभ;
3. तीसरे चरण का निदान धमनी के छेद की एक संकीर्णता स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है, रक्तचाप 100 मिमी पारा खंभे से ऊपर है, गैस्ट्रिक और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अंतर 80 मिमी से ऊपर है। बुध स्तंभ।
4. पिछले चरण में, रक्त परिसंचरण परेशान होता है, मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी विकसित होती है। वेंट्रिकल कम होने की संभावना कम है, इसलिए दबाव गिरता है। वह सबसे गंभीर है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, दबाव और ढाल फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को प्रभावित करता है, इसलिए यह खुद को एक अलग तरीके से प्रकट कर सकता है। जब संकेतक कम होते हैं, तो स्टेनोसिस जारी नहीं किया जा सकता है। यही है, एक व्यक्ति यह नहीं देख पाएगा कि वह बीमार है।

लक्षण

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के लक्षण 3-4 चरणों पर दिखाई देते हैं।

1. वयस्कों में: फास्ट थकान, कमजोरी, सिर कताई कर रहा है, नींद में क्लोनिंग, बेहोश हो रहा है, गर्भाशय ग्रीवा नस अधिक और दिखाई दे रहा है, त्वचा पीला, होंठ, गाल, नीली, छाती क्षेत्र में गोल बस्टिंग नोटिस है।
2. बच्चों में: थोड़ा ऊंचाई, वजन, लगातार अरवी, फेफड़ों की सूजन।

अभी तक पैदा हुए बच्चों में, एक्स-रे फोटोग्राफिंग की मदद से, या शोर पर आप बीमार सीख सकते हैं या बच्चे नहीं। प्रकाश पर दिखाई देने वाली एकमात्र नई चीजों में, फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस जटिल रूप नहीं बना सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चा सामान्य रूप से जीवित और विकसित हो सकता है। लेकिन अगर फॉर्म का उच्चारण किया जाता है, तो उचित उपचार के बिना नहीं कर सकते हैं। नवजात शिशु नहीं रह सकता है और वर्ष।

निदान

एक निदान का आयोजन करने के लिए एक सर्वेक्षण विभिन्न तरीकेविशेष उपकरणों द्वारा विश्लेषण और निदान सहित।

स्पर्श दिल के विस्थापन का पता लगाता है। सुनने और ग्राफिक पंजीकरण ध्वनियों के पंजीकरण के दौरान (बच्चों में लक्षण होने पर आवश्यक रूप से लागू होते हैं)।

फोटोग्राफ आंतरिक संरचना एक्स-किरणों की मदद से, दिल का विस्तार मनाया जाता है, जबकि फंगल छवि संयुक्त होती है।

दिखाता है कि दिल का दिल कितना भरा हुआ है। अल्ट्रासोनिक तरंगों की मदद से, धमनी फेफड़ों से बाहर आती है, साथ ही, और वेंट्रिकल में दबाव के मूल्य और फुफ्फुसीय ट्रंक की शाखाओं का विस्तार होता है। (यदि बच्चों में संकेत हैं तो उपयोग करना सुनिश्चित करें।)

विसर्जित जांच की विधि दिल और ढाल के दाहिने सिर के दबाव को निर्धारित करती है। निदान की संभावित कणों के वर्तमान कणों की घनत्व को मापने पर आधारित है, इसकी संभावित विद्युत प्रवाह, एक अच्छी तरह से आयोजित विद्युत प्रवाह, इसकी क्षमता के आधार पर। प्लाज्मा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले बेलनाकार, गोलाकार और फ्लैट डिवाइस हैं।

फुफ्फुसीय धमनी की दीवारों की पहचान के लिए इस तरह की कई विधियों को दिल की अन्य बीमारियों के साथ भ्रमित न करने के क्रम में महत्वपूर्ण है।

उपचार स्टेनोसिस के 2-3 चरणों की घटना में किया जाता है। ऑपरेशन को पूरा करने की विधि हृदय वाल्व, तथाकथित वाल्वलोप्लास्टी के कार्यों को बहाल करने के लिए सबसे प्रभावी है। यह एक खुले और गुब्बारे पर प्रतिष्ठित है।

पहले में, चकित वाल्व समुद्र में कटौती की जाएगी। लेकिन अधिक बार गुब्बारे का उपयोग करें। साथ ही, अंत में एक छोटे सिलेंडर वाली ट्यूब धमनी में त्वचा के माध्यम से पेश की जाती है। जब आप सही जगह पर पहुंचते हैं, तो गुब्बारा बढ़ जाता है, जो वाल्व उपकरण में योगदान देता है। उसके बाद, गुब्बारा उड़ा दिया जाता है, ट्यूब हो जाता है। यह सब एक्स-रे उपकरण की मदद से मनाया जाता है और एक तस्वीर लेता है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी को अभी भी छह घंटे बिस्तर व्यवस्था का पालन करना चाहिए। यदि राज्य स्थिर है, तो रोगी अगले दिन निर्धारित किया जाता है।

एक समर्थित संकुचन के साथ, प्रोस्थेसिस लागू होता है। Sublink में, सही वेंट्रिकल की बढ़ी मांसपेशी हटा दी गई है।

संभावित जटिलताओं

एक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की पहचान और उपचार खुद को इंतजार नहीं कर सकता है, क्योंकि जटिलताओं को संभव है। और यहां तक \u200b\u200bकि सर्जन का हस्तक्षेप सौ प्रतिशत देने में असमर्थ है। हृदय दोष के विकास की संभावना है, जिसमें रक्त प्रवाह को फुफ्फुसीय ट्रंक से वापस डाला जाता है।

यह समझने के लिए कि बच्चे द्वारा ऑपरेशन की आवश्यकता है या नहीं, डॉक्टर फुफ्फुसीय धमनी के संपीड़न के स्तर की निगरानी करते हैं। ऑपरेशन रोग के पहले चरण में निर्धारित नहीं है या यदि कोई शिकायत नहीं है। अक्सर यह तब किया जाता है जब उम्र पांच से दस साल तक पहुंच जाती है।

यदि बीमारी गंभीर है, तो तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप किया जाता है। इस मामले में, बच्चा शारीरिक परिश्रम में 2 साल तक सीमित है।

इस तरह का अनुभव

एक मामूली रूप में, स्टेनोसिस एक वयस्क या बच्चे की आराम या जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है। लेकिन उच्चारण फॉर्म में बहुत खतरनाक है, अप्रत्याशित मौत का कारण बन सकता है। सर्जरी के बाद पूर्वानुमान - लगभग पांच वर्षों तक जीवन की अवधि में वृद्धि।

निवारण

स्टेनोसिस की रोकथाम के लिए, गर्भवती महिला को गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की देखभाल करने की आवश्यकता होती है। एक बच्चे के जन्म पर, इसकी पूर्ण परीक्षा पर जोर देना आवश्यक है। यह, साथ ही, अधिग्रहित बीमारियों की पहचान करते समय मदद कर सकता है। इस तरह के एक सर्वेक्षण के सकारात्मक परिणाम के साथ, आवश्यक उपचार निर्धारित किया गया है।

इसके अलावा, बीमारी की समय पर पहचान में सभी उपायों को बीमारी की रोकथाम के रूप में लिया जाना चाहिए, बच्चों में अभी भी गर्भ में गर्भ में, बीमारी की समय पर पहचान के साथ, जिसके परिणामस्वरूप, उचित उपचार असाइन करना आवश्यक है ।

कार्डियोलॉजिस्ट में स्टेनोसिस की प्रवृत्ति की प्रवृत्ति की आवश्यकता होनी चाहिए - आवश्यक की निदान, उपचार और नियुक्ति में लगी हुई है निवारक मेर। इसके अलावा, दिल और कवर के वाल्व उपकरण को रोकने के लिए सभी उपायों को लें, जहाजों की भीतरी सतह को अस्तर दें।

संकुचन के स्तर के आधार पर दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की एक सहज बाधा, वाल्व स्टेनोसिस, लाइनर, फुफ्फुसीय बैरल की संकुचन और फुफ्फुसीय धमनी की परिधीय शाखाओं में बांटा गया है। आउटपुट पथ के विभिन्न खंडों के अवरोधक घाव, पृथक या अन्य अपस के साथ संयुक्त, 25-30% जन्मजात हृदय विसंगतियां हैं।

पहली परिभाषा विवरण 1749 को संदर्भित करता है और डीईएनईई, फिर मॉर्गगनी से संबंधित है। दिल के कैथीटेराइजेशन की शुरूआत के बाद, इस विसंगति की रिकॉर्ड की आवृत्ति 8-10% है। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के परिवार के मामलों का वर्णन किया गया है। तो, एसआईबीएस के बीच 2.2% -2.9% में फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले 125 लोग एक उपाध्यक्ष मुख्य रूप से फुफ्फुसीय स्टेनोसिस थे। यूपूयू के साथ बच्चों के बीच, फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेट वाल्व स्टेनोसिस 1.7% पुरुषों के नमूने और 3.8% महिला परीक्षणों में पाया जाता है।

एनाटॉमी

फुफ्फुसीय धमनी का सामान्य वाल्व दाहिने वेंट्रिकल के infundibulum में डाला जाता है और वेंट्रिकुलोडल यौगिक के स्तर पर फुफ्फुसीय sinuses की रेशेदार-लोचदार दीवारों को बनाए रखता है। वाल्व साइनस को सीमित करने, एक लून्स के रूप में फ्लैप्स जुड़े होते हैं। टिकाऊ वाल्व में विभाजित किया जा सकता है:

गुंबद के आकार का;

डिसलास्टिक;

nonypical।

सामान्य और डिस्प्लेस्टिक के विपरीत, गुंबद के आकार के वाल्व में, रेखा अनुलग्नक रेखा लगभग परिपत्र है। वाल्व स्टेनोसिस सैश की लड़ाई से गठित होता है। सिस्टोल के दौरान, वाल्व एक शंकु या गुंबद का रूप लेता है, जो एक फुफ्फुसीय ट्रंक में उत्कृष्ट होता है।

फ्रेमिंग सैश फुफ्फुसीय धमनी के आधार से स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, वे दो या चार गुनाओं से अलग होते हैं जो मूल रूप से अलग-अलग होते हैं और मोनोटॉर्बुलर यौगिक स्तर पर फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार से जुड़े होते हैं, जो कमर की संकुचन बनाते हैं। 20% मामलों में, फुफ्फुसी वाल्व bivalve है। छेद के चारों ओर पुराने बच्चों और वयस्कों को वार या कैलिनेट्स दर्ज किया जा सकता है। फ्लैप्स को मोटे तौर पर गाढ़ा जाता है। गुंबद के आकार के संकुचन के दौरान नशे की लक्षित फ्लैप को अलग करने से सामान्य वाल्व संरचना को पुनर्स्थापित नहीं होता है, भले ही गुब्बारा होल्वोप्लास्टी या सर्जिकल वाल्वलोटोमी स्टेनोसिस को समाप्त करता है।

फेफड़ों के वाल्व स्टेनोसिस का डिस्प्लास्टिक रूप एक सामान्य संकुचन से कम आम है। वाल्व डिस्प्लेसिया के दौरान, वाल्व अटैचमेंट लाइन सामान्य, अर्ध-छोटी है। बाधा वाल्व अंगूठी, टैंक, एक संकीर्ण या लघु फुफ्फुसीय ट्रंक के हाइपोप्लासिया के साथ संयोजन में कम उठाने वाला मोटा सैश बनाता है, अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस के साथ। आम तौर पर असंगठित मिश्रण ऊतक से युक्त तीन अलग-अलग गैर-अपमानित फ्लैप होते हैं। हालांकि, गुब्बारे वाल्वोप्लास्टी का छोटा प्रभाव कुछ कमीशन वाली लड़ाई की उपस्थिति का सुझाव देता है। फ्लैप पूरी तरह से मोटा हुआ है - मुक्त किनारे से लगाव के स्थान तक। नवजात काल में, वाल्व डिस्प्लेसिया एंजियोकार्डियोग्राम पर दिखाई देता है। मध्यम अवधि की दूरस्थ अवधि में सफल गुब्बारे फैलाव के बाद, वाल्व अधिक लचीला हो जाता है और समय में इसे सामान्य रूप से सामान्यीकृत किया जाता है।

वाल्व "रिंग" आमतौर पर संकुचित होता है। सामान्य और असामान्य फुफ्फुसीय वाल्व के हिस्टोलॉजिकल स्टडीज को एक स्पष्ट रेशेदार अंगूठी नहीं मिली, जो एक रचनात्मक संरचना की तुलना में अधिक सुविधाजनक नैदानिक \u200b\u200bशब्द है। यदि दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की संकुचन वाल्व डिस्प्लेसिया के कारण होती है, तो इसे अक्सर कार्डियक और असामान्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, परिवार के अनुकूल होता है और अधिकांश रोगियों में नूनन सिंड्रोम, विलियम्स, अलागिल के साथ पाया जाता है, हालांकि परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस अधिक विशिष्ट हैं।

दाएं वेंट्रिकल तेजी से हाइपरट्रॉफिड है, गुहा कम हो गई है। हाइपरट्रॉफी वेंट्रिकल के असुविधाजनक हिस्से में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है, आउटपुट पथ की गतिशील संकुचन का कारण बनता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और पेपिलरी मांसपेशियों की डिग्री स्टेनोसिस की गंभीरता से मेल खाती है। गंभीर मामलों में, माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी जन्मजात मायोकार्डियल डिस्प्लेसिया के एक अभिव्यक्ति के रूप में विकसित होती है। Myocardia अक्सर diffuse cardiocclerosis के कारण घना होता है, मुक्त दीवार और papillary मांसपेशियों के सबेंडोकार्डियल क्षेत्र के घुसपैठ के प्रकार में परिवर्तन संभव है, जो कोरोनरी रक्त प्रवाह की कमी का परिणाम है। शीर्ष भाग और आउटपुट पथ घने मोटे त्रासक को भरते हैं। इससे पता चलता है कि इंट्रायोरोकल विकास के दौरान, सामान्य भ्रूण स्पंजी मेसेन्चिमल ऊतक का अवशोषण तंत्र टूट गया है। यह मायोकार्डियम की स्थिति है जो जीवनकाल, हृदय विफलता के उद्भव का समय, पोस्टऑपरेटिव प्रवाह की प्रकृति का निर्धारण करती है।

एंडोकार्डिया इन्फ्यूंडिबुलम अक्सर स्थानीय फाइब्रोसलस्टोसिस के प्रकार से मोटा होता है। तीन-लुढ़का वाल्व में डिस्प्लेसिया के संकेत हैं, मोटाई, आयुक्त की रेखा के साथ और टेंडन तार के अनुलग्नक स्थानों में रेशेदार ऊतक के विकास के साथ मोटा हुआ है। लगभग आधे रोगियों के पास सामान्य आकार के तीन-लुढ़का हुआ वाल्व होता है, शेष वाल्व व्यास मानक से कम होता है और 10% रोगियों के पास वास्तविक वाल्व हाइपोप्लासिया होता है। तेज स्टेनोसिस के साथ दाएं आलिंद में वृद्धि हुई, दीवार मोटी हो गई है। ज्यादातर मामलों में, अंडाकार खिड़की खुली होती है, कम अक्सर डीएमपीपी रखती है। सही आलिंद इसके माध्यम से अनलोड किया गया है, जिसके कारण साइनोसिस की एक स्पष्ट दाएं-बाएं डंप होता है।

फुफ्फुसीय ट्रंक का सामान्य पोस्ट -टोटिक विस्तार फुफ्फुसीय वाल्व पर शुरू होता है और बाईं ओर दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की दिशा के कारण बाएं फुफ्फुसीय धमनी तक फैली हुई है। अपवाद वाल्व डिस्प्लेसिया के मामले हैं। फैलाव तंत्र एक संकीर्ण वाल्व खोलने से रक्त के उच्च गति वाले जेट के फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार पर प्रभाव से जुड़ा हुआ है। पोस्ट -टोटोटिक फैलाव की डिग्री स्टेनोसिस की गंभीरता के लिए आनुपातिक नहीं है। मध्यम स्टेनोसिस उच्चारण की तुलना में अधिक फैलाव का कारण बनता है।

पोस्ट-थेटेनोटिक विस्तार हमेशा नवजात शिशुओं में हमेशा नहीं देखा जाता है और एक अलग असुविधाजनक स्टेनोसिस के साथ अनुपस्थित है, साथ ही साथ वाल्व स्टेनोस को फुफ्फुसीय धमनियों के द्विपक्षीय संकुचन के साथ संयुक्त किया जाता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय बैरल आमतौर पर दूरदराज की शाखाओं की तुलना में पहले से ही है।

राइट-पक्षीय चाप बेहद दुर्लभ है, लेकिन यदि ऐसा है, तो यह अनविजिबुलर को संदेह करना आवश्यक है, और वाल्व स्टेनोसिस नहीं।

फुफ्फुसीय धमनी का वाल्व स्टेनोसिस अधिक जटिल इंट्राकार्डियाक विसंगतियों के एक सेट का एक घटक हो सकता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

टेट्रैड फॉलो;

दो कक्ष सही वेंट्रिकल;

परिधीय धमनियों और अन्य vices को संकुचित करना।

वेंट्रिकल के असुरक्षित हिस्से का डिफ्यूज बाधा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का एक अभिव्यक्ति हो सकता है, विशेष रूप से, युवा लोगों में मनाया गया एक फैलाव मायोकार्डियल प्रक्रिया के परिणामस्वरूप।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस में दाएं वेंट्रिकुलर रक्त परिसंचरण पर निर्भर कोरोनरी रक्त परिसंचरण एक आकस्मिक है।

भ्रूणविज्ञान

ऐसा माना जाता है कि वाल्व स्टेनोसिस के गठन के लिए सबसे संभावित रोगजनक तंत्र हृदय बौफस के दूरस्थ हिस्से का अविकसित है, जिसमें से फुफ्फुसीय वाल्व विकसित होता है। हालांकि, यह समझना मुश्किल है कि दिल के दिल की धड़कन के विकास की एक विसंगति कैसे दिल में अच्छी तरह से गठित फेफड़ों वाल्व फ्लैप की लड़ाई का कारण बन सकती है, जिसमें हस्तक्षेप विभाजन का विकास पूरा हो गया है। एक सुझाव है कि फुफ्फुसीय स्टेनोसिस या एट्रेसिया भ्रूण एंडोकार्डिटिस का परिणाम हो सकता है। अनुवांशिक कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, क्योंकि लिंक किए गए और वाल्व स्टेनोसिस विभिन्न प्रकार की सोमैटिक विसंगतियों से जुड़े होते हैं, जैसे कि विशेष उपस्थिति, कम वृद्धि और मानसिक अंतराल के बिना मानसिक अंतराल।

हेमोडायनामिक्स

दाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के कारण बाधा के कारण, इसमें दबाव काफी बढ़ता है, संकुचन की डिग्री के अनुपात में। हाइपरट्रॉफेड दाएं वेंट्रिकल भ्रूण रक्त परिसंचरण पर नकारात्मक प्रभाव के बिना फुफ्फुसीय धमनी को सामान्य उत्सर्जन प्रदान करने में सक्षम है। हालांकि, गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल का उत्सर्जन घटता है और इंट्रायूटरिन रक्त परिसंचरण को फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के दौरान याद दिलाया जाता है, हालांकि वेंट्रिकुलर कैमरा निश्चित रूप से एट्रेसिया के दौरान अधिक है। भ्रूण और नवजात शिशु में, बढ़ी हुई पोस्टिंग लोड को धमनीजन्य में वृद्धि के साथ एक ही समय में मांसपेशी सेल हाइपरप्लासिया द्वारा मुआवजा दिया जाता है। वयस्क मांसपेशी कोशिकाओं में हाइपरट्रॉफी और केशिका नेटवर्क की घनत्व बड़े मांसपेशी द्रव्यमान के लिए रक्त की आपूर्ति के लिए अपर्याप्त है। भ्रूण और नवजात मायोकार्डियम की विशेषताएं इसे वेंट्रिकल में उच्च दबाव उत्पन्न करना संभव है, जो एक संकुचन के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

एक तेज निश्चित संकुचन के साथ, वाल्व छेद उम्र के साथ बढ़ता है, स्टेनोसिस की डिग्री बढ़ जाती है, क्योंकि रक्त की उच्च गति वाली धारा वाल्व विरूपण को बढ़ाती है। इन स्थितियों के तहत, दिल की विफलता फैलती है और दिल की विफलता विकसित होती है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह घटता है, हालांकि, ऑक्सीजन के साथ जीव की आपूर्ति ऊतकों के साथ ऑक्सीजन के निष्कर्षण में वृद्धि के कारण पीड़ित नहीं होती है। भार के साथ, यह क्षतिपूर्ति तंत्र अपर्याप्त हो जाता है, इसलिए परिधीय साइनोसिस विकसित हो सकता है। खुली अंडाकार खिड़की या डीएमपीपी के माध्यम से सही शंट के कारण केंद्रीय साइनोसिस उत्पन्न होता है। दाईं ओर का रक्त रीसेट हाइपरट्रॉफी और कम वेंट्रिकुलर तन्यता के कारण दाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के कारण होता है।

क्लिनिक

वाल्व फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले अधिकांश रोगियों में, लक्षण गायब हैं और नियमित परीक्षा के दौरान उपाध्यक्ष का पता चला है। लक्षणों की उपस्थिति में, दिल की विफलता के संकेतों के लिए लोड होने पर यह सांस की छोटी तकलीफ और मध्यम साइनोसिस से भिन्न होता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले बच्चों के अपवाद के साथ शिशुओं के पास कोई उपाधि नहीं है। शिकायतें उम्र के साथ प्रगति कर रही हैं, हालांकि कुछ मामलों में संकुचित होने की समान गंभीरता विकलांगता की ओर ले जाती है, और अन्य रोगियों में वयस्कता में प्रतिबंधों के बिना रहते हैं। लोड पर डिस्पने और थकान अपर्याप्त हृदय उत्सर्जन के संकेत हैं, जो अकेले ऊर्जा की जरूरतों को शामिल करते हैं। भारी शारीरिक परिश्रम एक बेहोश और अचानक मौत को भी उत्तेजित कर सकता है। दिल में दर्द और एपिगास्ट्रिक क्षेत्र में, विशेष रूप से लोड के साथ, मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति के घाटे का परिणाम है।

इस उपाध्यक्ष के साथ बच्चों के विकास और विकास आमतौर पर सामान्य होते हैं, वे अच्छी तरह से शुद्ध होते हैं, चाँद की तरह, स्वस्थ बच्चों की तरह।

उच्चारण साइनोसिस, ड्रम छड़ें और पॉलीसिथेमिया के रूप में उंगलियों एक बड़े impervervatory दोष का संकेत है। यह सुविधा न केवल तेज स्टेनोसिस के मामलों में, बल्कि स्पष्ट स्टेनोसिस के बिना दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के तहत भी देखी जाती है। इस प्रकार, साइयनोसिस स्वयं फुफ्फुसीय धमनी की गंभीर संकीर्णता का एक विश्वसनीय संकेत नहीं है। स्क्वाटिंग इस उपाध्यक्ष के लिए विशिष्ट नहीं है।

जॉगुलर नस का पल्सेशन स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ दिखाई देता है और बढ़ता है, लेकिन बच्चों और बच्चों को व्यक्त नहीं किया जाता है। दिल की विफलता के संकेतों के बिना भी यकृत का एक प्रीसेटोली लहर है।

भारी फुफ्फुसीय स्टेनोसिस एक दिल कूबड़ के बिना छाती की विषमता के साथ है। II-III इंटरकल्चरल, सिस्टोलिक जिटर में लगभग हमेशा स्टर्नम के बाईं ओर नोट किया जाता है। यह दिल की विफलता के साथ कमजोर और भारी स्टेनोसिस के साथ छोटे बच्चों में अनुपस्थित हो सकता है। एक बढ़ी हुई एपिकल पुश वाइस का एक महत्वपूर्ण भौतिक संकेत है, और यदि यह संकेत अनुपस्थित है, तो निदान संदिग्ध है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ वेंट्रिकल के एक अपरिहार्य लहर के साथ होता है, जो लोड के बाद बेहतर महसूस होता है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, एक उग्र हृदय पुश अधिक स्पष्ट है।

वाल्व स्टेनोसिस के गुस्से में संकेत इतने विशेषता हैं कि निदान विशेष प्रयोगशाला अध्ययन के बिना वितरित किया जा सकता है। पहला स्वर सामान्य है और इसे सही वेंट्रिकुलर उत्सर्जन से अलग किया जाना चाहिए। गुंबद के आकार के लुगदी के पूर्ण उद्घाटन के समय जेनरेट की गई क्लिक करें। एक क्लिक की उपस्थिति कमजोर या मध्यम स्टेनोसिस को इंगित करती है। अधिक गंभीर स्टेनोसिस के साथ, क्लिक पहले स्वर से पहले या अविभाज्य होता है। उत्सर्जन की रिलीज की तीव्रता श्वसन चरणों के साथ भिन्न होती है, जब श्वास लेने पर श्वास लेने और बढ़ने पर गिरावट आती है। इनहेलेशन के दौरान, दाएं आलिंद के ऊर्जावान कटौती दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की निचली सतह पर प्रेषित की जाती हैं।

दाएं वेंट्रिकल की कमी की शुरुआत में, वाल्व पहले से ही अपेक्षाकृत खुले राज्य में है। उनका सिस्टोलिक भ्रमण कम हो गया है और सिस्टोलिक क्लिक कमजोर या अनुपस्थित है। इसके विपरीत, साँस छोड़ने के दौरान, दाएं आलिंद को कम करने का हेमोडायनामिक प्रभाव कम हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल के दौरान, वाल्व अपेक्षाकृत बंद राज्य में होता है, इसलिए इसके सिस्टोलिक भ्रमण का आयाम अधिकतम होता है, जो उत्सर्जन के जोरदार क्लिक को निर्धारित करता है।

उत्सर्जन के सिस्टोलिक शोर में एक हीरा रूप होता है, जितना संभव हो उतना जितना संभव हो उतना उरोखा के ऊपरी बाएं किनारे और पूरे एट्रियल क्षेत्र, गर्दन और पीठ पर लागू होता है। शोर की मात्रा आवश्यक रूप से गुरुत्वाकर्षण का संकेतक नहीं है, हालांकि सामान्य रूप से इसकी तीव्रता अवरोध की डिग्री के लिए आनुपातिक है। गंभीर स्टेनोसिस और हृदय विफलता के साथ शिशुओं में सिस्टोलिक शोर भ्रामक रूप से नरम हो सकता है। शोर अवधि निष्कासन की लंबाई से मेल खाती है और सीधे संकुचन की गंभीरता से संबंधित है। कमजोर स्टेनोसिस के साथ, शोर बहुत छोटा है और उसका शिखर सिस्टोल के बीच में है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, शोर टोन के महाधमनी घटक के बाद या कुछ बाद में समाप्त होता है। एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, शोर महाधमनी घटक पर लागू होता है, जिसे पूरी तरह से शोर से ढंक दिया जा सकता है। बाधा में वृद्धि के साथ, शोर न केवल विस्तारित है, बल्कि इसकी चोटी सिस्टोल के बाद के चरण में बदल जाती है, जो एक पेपर सांप के असममित आकार को लेती है। इसके विपरीत, एक टेट्रेड फॉलो छोटे और उसके चरम के साथ सिस्टोलिक शोर पहले।

आलोचनात्मक स्टेनोसिस के साथ बच्चों में, बाईं ओर tricuspid की कमी का दूसरा सिस्टोलिक शोर निचला सिरा स्तन। कार्डियोमेगाली और त्रिपक्षीय वाल्व की अपर्याप्तता के नासिकुलर शोर के साथ संयोजन में वाल्व क्लोजर टोन की अनुपस्थिति बच्चों में महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के निदान के लिए एक अत्यधिक अप्रासंगिक विशेषता है। इस उपाध्यक्ष के साथ दूसरा स्वर आमतौर पर विभाजित होता है और विभाजन आनुपातिक बाधा की डिग्री होती है। स्वर का फुफ्फुसीय घटक सामान्य हो सकता है, इसकी तीव्रता को कम किया जा सकता है या अनुचित हो सकता है। एक कमजोर संकुचित के साथ, गंभीर मामलों में, दूसरे स्वर का विभाजन मामूली वृद्धि हुई है, विभाजन अंतराल को 0.12-0.14 एस तक बढ़ाया गया है। फुफ्फुसीय वाल्व का समापन बाधा डिग्री का एक उपयोगी संकेतक है, लेकिन यह सुविधा गुरुत्वाकर्षण का आकलन करने के लिए पर्याप्त नहीं है। दूसरी स्वर की तीव्रता भी नैदानिक \u200b\u200bहै। कमजोर स्टेनोसिस के साथ, वाल्व क्लोजिंग टोन सामान्य से अधिक जोर से हो सकता है। आम तौर पर, दूसरी टोन की तीव्रता अवरोध की गंभीरता के विपरीत आनुपातिक है।

अक्सर, चतुर्थ टोन को उरोस्थि के ऊपरी दाएं किनारे में सुना जाता है। यह एक उच्च लहर "ए" के कारण एट्रियम के दाईं ओर होता है और आमतौर पर गंभीर संकीर्णता का संकेत होता है। कभी-कभी प्रक्षेपण शोर को IV टोन की निरंतरता के रूप में दर्ज किया जाता है। यह संभावना है कि यह तीन-अनाज वाल्व की संकुचन की एक निश्चित डिग्री से जुड़ा हुआ है।

टोन III की उपस्थिति डीएमपीपी या दाएं आलिंद में फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी के कारण हो सकती है। परिणामस्वरूप वाल्व की अंगूठी या सैश के विरूपण के कारण शायद ही कभी प्रोटोडियास्टीर regurgitation शोर का सामना करता है:

फुफ्फुसीय ट्रंक का प्रगतिशील फैलाव;

एंडोकार्डिटिस;

सर्जिकल वाल्वोलॉमी;

गुब्बारा होल्वोप्लास्टी।

स्टेनोसिस का भारी आकार तथाकथित महत्वपूर्ण स्टेनोसिस है, जो एट्रेसिया और कम गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बीच एक मध्यवर्ती रूप है। यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान उपचार के लिए प्राप्त बच्चों के बीच 3.3% की आवृत्ति के साथ मिलता है। आधे रोगियों में, सही वेंट्रिकल के आकार सामान्य होते हैं, 45% में - मामूली कम और 5% रोगियों में गंभीर गैस्ट्रोइजिंग हाइपोप्लासिक होता है। उपाध्यक्ष तीन जोखिम वाले वाल्व और एट्रिबैगगाली की एक स्पष्ट कमी के साथ है। गैस्ट्रिक-कोरोनरी साइनसॉइड दुर्लभ हैं। अपरिपक्व मायोकार्डियम पर पोस्ट-लोड में वृद्धि सिस्टोलिक डिसफंक्शन की ओर जाता है। ऑक्सीजन की डिलीवरी और मायोकार्डियम की आवश्यकता के बीच असंतुलन इस्किमिक क्षति और फाइब्रोसिस का कारण है। इन परिवर्तनों के साथ दाहिने वेंट्रिकल में दबाव में वृद्धि हुई है, एक खुली अंडाकार खिड़की के माध्यम से दाएं-बाएं निर्वहन और जन्म के बाद महत्वपूर्ण साइनोसिस। साइयनोसिस को ओएपी के माध्यम से रक्त के बाएं-दाएं रीसेट के लिए धन्यवाद दिया जाता है। हालांकि, नलिका सहजता से बंद हो जाती है, अगर फोरेमेडडाइन के जलसेक को लागू नहीं किया जाता है। ये नवजात शिशु गंभीर स्थिति में हैं और कुछ दिनों और हफ्तों के भीतर मर जाते हैं, यदि उचित उपचार किया गया है।

विद्युतहृद्लेख

दुर्लभ अपवाद के साथ, अवरोध की गंभीरता ईसीजी द्वारा अनुमानित की जा सकती है। 40-50% मामलों में ईसीजी की कमजोर संकुचन सामान्य है। एकमात्र संकेत विद्युत अक्ष का दाईं ओर एक मामूली विचलन हो सकता है। दांतों का आयाम, नवजात काल के अपवाद के साथ, कभी भी 15 मिमी से अधिक नहीं होता है और आमतौर पर 10 मिमी से कम होता है।

मध्यम फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, सामान्य ईसीजी दुर्लभ है। विद्युत अक्ष 900 और 1300 के भीतर भिन्न होता है, और मैं 20 मिमी से कम है।

गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, दाईं ओर धुरी का तेज विचलन होता है। दाएं आलिंद के हाइपरट्रॉफी के संकेत हैं, दाएं वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी हाइपरट्रॉफी। यट सेगमेंट को अक्सर वी 1-वी 4 में टी के नकारात्मक गहरे दांतों के साथ इन्सुलेट के नीचे स्थानांतरित किया जाता है, जो कोरोनरी रक्त प्रवाह में कमी और मायोकार्डियम में चयापचय विकारों को कम करता है।

रेडियोग्राफ़

दिल के आकार स्टेनोसिस की डिग्री, एट्रिया के स्तर पर दाएं बाएं निर्वहन के मूल्य और तीन-अनाज वाल्व की कमी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। बिना शंट के तेज स्टेनोसिस के साथ, दिल सामान्य हो सकता है, लेकिन एक फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार होता है, जो डायाफ्राम के ऊपर उठाया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी आर्क के झटके की डिग्री रक्त के जेट की दिशा से निर्धारित की जाती है और हमेशा स्टेनोसिस की डिग्री को प्रतिबिंबित नहीं करती है। वाल्व या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ फुफ्फुसी वाल्व या रूबेला सिंड्रोम के डिस्प्लेसिया के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी आर्क नहीं होने दे सकता है। तेज स्टेनोसिस, त्रिपक्षीय वाल्व की एक महत्वपूर्ण अपर्याप्तता के साथ, जब हृदय आयाम और इसका रूप ईबस्टिन विसंगति के समान हो जाता है, तो वह हृदय आयाम और उसका रूप ईबस्टिन विसंगति के समान हो सकता है। फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर सामान्य होता है, दाएं हाथ की कमी के अपवाद या एट्रियल स्तर पर दाएं हाथ की कमी या रक्त के शंट के अपवाद के साथ, अगर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है।

महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले बच्चों में, कार्डोमेगाली अपवाद की तुलना में एक नियम है।

द्वि-आयामी ईसीसीजी सही वेंट्रिकल, एनाटॉमी और लुगदी के कार्यों के आकार का आकलन करने के लिए उपयोगी है। अनुसंधान अनुमान मानक; उच्च परास्तिक लघु धुरी और सबकोस्टल सजीटल स्थिति। इकोकग ने सीमित सिस्टोलिक आंदोलन के साथ एक उड़ा हुआ फुफ्फुसीय वाल्व, फुफ्फुसीय ट्रंक के पोस्ट -टोटिक विस्तार, वेंट्रिकुलर कक्ष का आकार और तीन-लुढ़का वाल्व का आकार। इकोक्रिन आपको फुफ्फुसीय वाल्व के डिस्प्लेसिया से क्लासिक वाल्व स्टेनोसिस को अलग करने की अनुमति देता है। वाल्व डिस्प्लेसिया के लक्षण हैं:

मोटा हुआ फ्लैप्स;

हाइपोप्लाज़्ड वाल्व रिंग;

subleging;

कोई पोस्ट -नोटिक फैलाव।

एक दिल लग रहा है

कैथीटेराइजेशन अतिरिक्त विसंगतियों के निदान के लिए दिखाया गया है और हस्तक्षेप की विधि चुनने के मुद्दे को हल करने के लिए दिखाया गया है - गुब्बारा होल्वोप्लास्टिक या सर्जिकल ऑपरेशन।

कैथीटेराइजेशन आपको स्टेनोसिस की गंभीरता और स्थानीयकरण निर्धारित करने की अनुमति देता है। सही वेंट्रिकल 30-35 मिमी आरटी में पीक सिस्टोलिक दबाव। कला। और वाल्व पर दबाव ढाल 10-15 मिमी से अधिक ऊंचा माना जाता है। स्टेनोसिस की एक छोटी डिग्री के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव वक्र का रूप सामान्य है, जबकि एक तेज स्टेनोसिस के साथ यह चिकना है। दबाव को मापते समय, संगत असतत असतत असत्य स्टेनोसिस को दो दबाव ग्रेडियेंट की उपस्थिति से संदेह किया जा सकता है। बेशक, गंभीर मामलों में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि की जा सकती है। रिलायंस-सर्विस वेव और उच्च, विशेष रूप से जब ईंटेंटाशन विभाजन बरकरार है।

वाल्व खोलने का क्षेत्र गोरलिन सूत्र का उपयोग करके गणना की जा सकती है। आम तौर पर, यह 2 सेमी 2 / मीटर 2 है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, यह 1 से 2 सेमी 2 / एम 2 तक भिन्न होता है, जिसमें उच्चारण - 0.25 सेमी 2 / एम 2 होता है। गोरलिन सूत्र का उपयोग केवल पृथक वाल्व स्टेनोसिस के साथ किया जा सकता है। गणना एक ट्यूबलर संकुचन के साथ या बाधा के एक से अधिक स्थान के साथ गलत हैं।

आइसोप्रोटेरेनेन के भार या जलसेक के साथ, वेंट्रिकल में कमी और एक संकुचन के माध्यम से रक्त प्रवाह की दर में वृद्धि के कारण सिस्टोलिक ढाल बढ़ता है। गंभीर बाधा के साथ, पर्क्यूशन में वृद्धि या कमी नहीं होती है। कार्डियक आउटपुट में वृद्धि संक्षेप में वृद्धि के साथ-साथ होती है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, टैचिर्डिया डायस्टोलिक भरने के समय को कम करने के कारण उत्सर्जन में कमी की ओर जाता है। इन मामलों में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव न केवल बढ़ रहा है, बल्कि कम हो सकता है। डायस्टोलिक भरने के समय में कमी और दाएं वेंट्रिकल की कठोरता में वृद्धि में भरने की मात्रा को काफी कम कर दिया जाता है और इसलिए, वेंट्रिकल के डायस्टोलिक रिजर्व, इसलिए वेंट्रिकल संकुचन की दुर्लभ दर के साथ बेहतर काम करता है।

स्टेनोसिस की डिग्री का नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण: हाइड्रोडायनेमिक पैरामीटर के साथ कमजोर, मध्यम, व्यक्त और गंभीर सहसंबंध। कमजोर स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव 50 मिमी आरटी से अधिक नहीं है। कला।, मध्यम स्टेनोसिस के साथ, दबाव सिस्टम या इसके बराबर आ रहा है। सुपृष्ठ दबाव स्टेनोसिस की गंभीर डिग्री को दर्शाता है। इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव की अधिकतम पंजीकृत परिमाण 250 मिमी एचजी है। कला।

एंजियोकार्डियोग्राफी

जब दाएं वेंट्रिकल का विरोधाभास एजेंट स्पष्ट रूप से उपाध्यक्ष विशेषताओं द्वारा स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होता है: दीवार की मोटाई, उच्चतम प्रबलता, जेट की मोटाई में वाल्व छेद का आकार पतला फुफ्फुसीय धमनी में। सिस्टोल में वाल्व एक डोमेडा व्यू प्राप्त करता है। वाल्व स्टेनोसिस के विपरीत, वाल्व डिस्प्लेसिया के क्षेत्रीय संकेत मोटे तलछटों, वाल्व अंगूठी के हाइपोप्लासिया, असममित सिस्टोलिक सूजन, फुफ्फुसीय बैरल के समीपवर्ती हिस्से के हाइपोप्लेस, एक सिस्टोलिक की अनुपस्थिति की अनुपस्थिति हैं बैरल का जेट और पोस्ट -टोटिक विस्तार। सैश का प्रकार हृदय चक्र के विभिन्न चरणों में नहीं बदलता है। Waltzalvy साइनस संकुचित हैं और डायस्टोल में विस्तार नहीं करते हैं।

गंभीर मामलों में, माध्यमिक मांसपेशी हाइपरट्रॉफी के कारण दाहिने वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की संकुचित संकुचित। मांसपेशी संकुचन, आमतौर पर इन्फुंडिबुलम के मध्य भाग में स्थित, मध्य और देर से सिस्टोल में देखा जा सकता है। यह डायस्टोल के दौरान गायब हो जाता है। कुछ मामलों में, सिस्टोल में दीवारों का लगभग पूर्ण बंद होना चाहिए। संकुचित हाइपरट्रॉफिड पैरिटल, सेप्टल पैरों और क्रेस्ट द्वारा गठित किया जाता है। हाइपरट्रॉफिड इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन बाएं वेंट्रिकल गुहा में भाग सकता है, जिसे बाएं वेंट्रिकुलोग्राम पर देखा जा सकता है।

अचयनित फुफ्फुसीय स्टेनोसिस से अलग होना चाहिए:

फुफ्फुसीय ट्रंक का idiopathic dilatation;

फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस;

matral वाल्व प्रकोप;

महाधमनी का संकुचन;

कार्यात्मक शोर।

फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस को भी vices से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें से एक घटकों में से एक फुफ्फुसीय धमनी की दीवारें हैं। नवजात काल में, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व स्टेनोसिस को टीएमए के निदान, ईबेस्टिन की विसंगतियों, एक बरकरार हस्तक्षेप विभाजन के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया के वितरण में शामिल किया जाना चाहिए।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के जटिल रूप

नूनन सिंड्रोम

50% मामलों में यह सिंड्रोम एक यूपू के साथ होता है, जो अक्सर वाल्व डिस्प्लेसिया के कारण फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस द्वारा होता है। 25% रोगियों में बाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है, जिसे फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जा सकता है। सामान्य स्टेनोसिस के लिए सामान्य रूप से गुरुत्वाकर्षण के लक्षण, नूनन सिंड्रोम में व्यक्त नहीं किए गए। उत्सर्जन क्लिक अक्सर अनुपस्थित होता है, दिल की विद्युत धुरी बाईं ओर खारिज कर दी जाती है। गंभीर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, कम और अपेक्षाकृत नरम शोर हो सकता है। विशेषता उपस्थिति और फेनोटाइपिक कलंक सिंड्रोम एक निश्चित हृदय रोगविज्ञान की संभावना को संकेत देते हैं। Echocg आपको लुगदी और कार्डियोमायोपैथी की मोटाई निर्धारित करने की अनुमति देता है।

प्राप्त फुफ्फुसी धमनी अवरोध

दाएं वेंट्रिकल के निकासी पथ को इंट्राकार्डिया ट्यूमर या बाहरी संपीड़न के परिणामस्वरूप रेखांकित किया जा सकता है। एक ट्यूमर, दोनों घातक और सौम्य, दाहिने वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय वाल्व, पेरिकार्डियम, मीडियास्टिनम की दीवार से आगे बढ़ सकते हैं। विशेषज्ञों ने सेप्टिक थ्रोम्बम्स के मामलों को देखा जो फुफ्फुसीय धमनी में रोल करते हैं। निदान को गुस्से में, ईसीजी, ईसीसीजी, एमआरआई, एंजियोकार्डियोग्राफी के आधार पर किया जा सकता है। पैथोलॉजी की प्रकृति हिस्टोलॉजिकल शोध के बिना निर्धारित नहीं की जा सकती है।

तुच्छ या मध्यम फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले मरीज़ 8 वें और यहां तक \u200b\u200bकि 9 वें दशक तक भी रह सकते हैं। गंभीर बीमारी के साथ भी दीर्घायु के मामले हैं। वार्षिक मृत्यु दर 1 दशक में 2% से 3.4% बढ़ जाती है, जो कि 5 वें स्थान पर 6% और 5 वें में 7% और अगले दशकों में जीवन के बाद बढ़ जाती है। 40 साल की उम्र तक, इस उपाध्यक्ष से मृत्यु दर समग्र आबादी में अपेक्षित मृत्यु दर से 20 गुना अधिक है। इस समय तक, इस उपाध्यक्ष के साथ पैदा हुए लगभग 20% जीवित रहते हैं।

विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, एक मध्यम सिस्टोलिक दबाव ढाल के साथ 15% नवजात शिशुओं में तेजी से फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, लेकिन बाद के स्तन में और बचपन प्रगति धीरे-धीरे धीमा हो जाती है। साथ ही, यह पूर्वाभ्यास करना मुश्किल है, बच्चों के उपाध्यक्ष की गंभीर डिग्री विकसित होगी, इसलिए इसे कम से कम 2 वर्षों तक अनुशंसा की जाती है, अक्सर ईसीओजी के वाइस की गतिशीलता को नियंत्रित करता है।

इलाज

सर्जिकल उपचार का इतिहास

1 9 13 में, डोयेन ने पहले 20 वर्षीय महिला में उलझन में फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को खत्म करने की कोशिश की, जिसमें शायद एक असुविधाजनक संकुचन था। इस घटना का वर्णन डुमोंट द्वारा किया गया था। पैंतीस साल बाद, दिसंबर 1 9 47 में, विक्रेताओं ने डोयेन तकनीक को दोहराते हुए इंस्ट्रूमेंटल पुलवेलॉमी के बंद वर्जर्स को सफलतापूर्वक पूरा किया। फुफ्फुसीय धमनी का प्रवाह हमेशा के लिए ब्रॉक बदल गया था, 1 9 48 में, जिन्होंने फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ 3 रोगियों को सूचित किया, जो पहली बार फुफ्फुसीय होलवुलोटॉमी के बंद वर्जर्स द्वारा सफलतापूर्वक पूरा किया गया था। शायद, इन रोगियों के पास टेट्रैड फॉलो था। ब्ललॉक और सह-लेखकों ने जल्द ही इस विधि को 1 9 मरीजों में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और एक बरकरार हस्तक्षेप विभाजन के साथ लागू किया, 2 घातक परिणाम प्राप्त किया। 1 9 50 में, ब्रॉक और कैंपबेल ने पर्याप्त परिणामों के साथ पहले से ही 33 रोगियों के उपचार के परिणाम प्रस्तुत किए, विशेष रूप से प्रारंभिक स्थिर हृदय विफलता वाले मरीजों में। स्वान 1 9 52 में, पहली बार बाहरी शीतलन द्वारा प्राप्त मध्यम हाइपोथर्मिया की स्थितियों में रक्त परिसंचरण के पूर्ण रोक के दौरान फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के माध्यम से खुला होलवोलॉमी का प्रदर्शन किया। 1 9 55 से, जब कृत्रिम रक्त परिसंचरण नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में पेश किया गया था, तो अधिकांश सर्जनों ने इसे खुले वाल्वोलॉमी करने के लिए उपयोग करना शुरू कर दिया।

जबकि बच्चों और पुराने रोगियों को बंद विधि पर सफलतापूर्वक संचालित किया गया था और फिर होलवुलोटॉमी खोल दिया गया था, इसलिए महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ नवजात शिशुओं का उपचार लंबे समय तक एक कठिन समस्या बनी रही। इन शिशुओं के पास विभिन्न खुले और बंद विधियों के लिए उपद्रव देखभाल होती है, अक्सर प्रणालीगत-फुफ्फुसीय अनास्ट्रॉमी के संयोजन में, हालांकि, अग्रभाग के लिए उपचार की शुरूआत से पहले, सर्जिकल मृत्यु दर उच्च रही। इस प्रकार, 1 9 67 में, गेर्सोनी और सह-लेखकों ने एक बरकरार इंटरनेंट्रिकुलर विभाजन और फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ फुफ्फुसीय धमनी के शल्य चिकित्सा उपचार के निराशाजनक परिणाम प्रस्तुत किए। हालांकि, 1 9 73 में एक ही केंद्र में - बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल - रिमोट अवधि में 13 बच्चों का केवल 1 बच्चा मर गया। अधिकांश रोगियों को वर्जुरर्स और लेवलोलॉलेटोमी द्वारा किया गया था, हालांकि इसे केवल बाद में वाल्वोलोटॉमी के साथ केवल एक शंट या शंट लगाया गया था। लिटविन और सह-लेखकों ने पिछले दशक में महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ 2 9 बच्चों के इलाज में अनुभव की सूचना दी। प्रारंभिक अवधि में, 12 बच्चों ने वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से एक क्लॉथ्रोटॉमी का प्रदर्शन किया, बाकी नॉर्मोटर्मिया की स्थितियों में प्रवाह के थोड़ी अवधि के दौरान मध्यस्थ स्टर्नोटॉमी के माध्यम से फुफ्फुसी वाल्वोलॉमी द्वारा बनाया गया था। प्रक्षेपण समय 2 मिनट से अधिक नहीं था। पोस्टऑपरेटिव अवधि में एक बच्चे को एनास्टोमोसिस की आवश्यकता होती है और एक - सही वेंट्रिकल का उपयोग किया जाने वाला अनौपचारिक शोधन और प्लास्टिक आउटपुट पथ में। सभी रोगी संचालन से बच गए हैं। दूरस्थ अवधि में, एक बच्चे की मृत्यु हो गई।

कैथेटर उपकरण की मदद से फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को खत्म करने का विचार रूबियो-अल्वारेज़ और सह-लेखकों से संबंधित है। बीस साल बाद, इस उपाध्यक्ष में पहला गैर-शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप 1 9 7 9 में सेम्बे और सह-लेखकों द्वारा वर्णित किया गया था। बाद में, कान और सह-लेखकों ने percutaneous intravascular balloon holvoplastics की तकनीक का वर्णन किया और एक महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक प्रभाव प्राप्त किया। इस प्रकाशन के बाद, कई रिपोर्ट इन्सुलेट फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के इलाज में सफल बुलून वाल्वोप्लास्टिक्स के बारे में दिखाई दीं। बाल चिकित्सा कार्डियक केयर कंसोर्टियम से कुल आंकड़ों के मुताबिक, सर्जिकल द्वारा संचालित लोगों में 10 99 प्रक्रियाओं को कवर किया गया, कुल मृत्यु दर 4.3% थी, और रोगियों के बीच गुब्बारा होलवोप्लास्टिक, मृत्यु दर 0.15% थी। सभी मौत ज्यादातर नवजात युग में थीं। वर्तमान में, यह प्रक्रिया बच्चे की उम्र के बावजूद, फुफ्फुसीय धमनी की कमी के वाल्व को कम करने पर पसंद की विधि है।

गुब्बारा Valvaloplasty

बीडब्ल्यू की गवाही कॉमिसोमोटॉमी सर्जिकल पथ की गवाही के समान है। बीवी के लिए आमतौर पर फेमोरल नसों के पंचर का उपयोग करते हैं। दिल और एंजियोग्राफी की गुहाओं को संवाद करते समय, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता की डिग्री, वाइस और वाल्व अंगूठी के आकार की रचनात्मक विशेषताओं का मूल्यांकन किया जाता है। उसके बाद, एक लंबे कंडक्टर को फुफ्फुसीय धमनियों में से एक के दूरस्थ हिस्से में किया जाता है। कंडक्टर को एक सिलेंडर कैथेटर पेश किया जाता है ताकि गुब्बारे का औसत हिस्सा कोशिश की वाल्व के स्तर पर स्थित हो। सिलेंडर रेडियोकोट्रेस पदार्थ के दबाव में भरा हुआ है, जो नमकीन के साथ पतला हो जाता है। सिलेंडर के शरीर पर, एक दबाव प्रकट होता है, जो भरे सिलेंडर की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक संकुचित वाल्व इंगित करता है, बल्लन "कमर" को पूर्ण भरने के साथ गायब हो जाता है। पूर्ण भरने के बाद, गुब्बारा तेजी से खाली हो गया है। सिलेंडर की पूरी भरने की प्रक्रिया और खाली करने से 10-15 एस से अधिक नहीं होना चाहिए। एक सिलेंडर के साथ कैथेटर का उपयोग करते समय, इसका आकार फुफ्फुसीय धमनी वाल्व अंगूठी के लगभग 1.25 व्यास होना चाहिए। छोटे बच्चे 2 सेमी की लंबाई के साथ सिलेंडरों का उपयोग करते हैं, और बड़े बच्चों और वयस्क रोगियों में - 3-5 सेमी की लंबाई। यह आपको प्रक्रिया के दौरान गुब्बारे को सही ढंग से व्यवस्थित करने की अनुमति देता है। लघु सिलेंडर BV के दौरान एक ट्राइटन वाल्व के लिंक किए गए उपकरण को नुकसान नहीं पहुंचाते हैं। यदि अंगूठी का आकार 20 मिमी से अधिक है, तो दो सिलेंडर आमतौर पर एक साथ उपयोग किए जाते हैं, जो दोनों महिलाओं के नसों के माध्यम से किए जाते हैं। दोनों सिलेंडरों का कुल आकार फुफ्फुसीय धमनी के फुफ्फुसीय छल्ले के 1.5-1.7 व्यास होना चाहिए। बीडब्ल्यू पकड़ने के बाद, दबाव संकेतक बार-बार जांच और एंजियोग्राफी प्रदर्शन करते हैं। दबाव ढाल और बीवी के लिए उपयुक्त वाल्व शरीर रचना को संरक्षित करते समय, प्रक्रिया को बड़े व्यास गुब्बारे कैथेटर का उपयोग करके दोहराया जा सकता है। कभी-कभी, प्रक्रिया की सफलता के बावजूद, सही वेंट्रिकल के आउटपुट पथ के क्षणिक गतिशील संकुचन द्वारा इसकी प्रभावशीलता को मुखौटा किया जा सकता है, इसलिए प्रक्रिया के बाद दबाव की पूरी तरह से माप करने और नियंत्रण वैलरीक्लोग्राफी करने के लिए दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की गतिशील संकुचन के साथ, बीटा अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं।

गुब्बारे होल्वोप्लास्टी के परिणाम

सभी आक्रामक कार्डियोलॉजिस्ट बीवी का एक उत्कृष्ट परिणाम नोट करते हैं। 822 बच्चों में इस प्रक्रिया के परिणामों के बारे में विभिन्न क्लीनिकों से प्रकाशित डेटा। सिस्टोलिक दबाव ढाल 71 ± 33 से 28 ± 21 मिमी आरटी की औसत से घट गया। कला। गंभीर जटिलताओं में केवल 5 मामलों में उभरा, जिसमें दो मौतें, टैम्पोनडे के साथ दिल की एक छिद्रण और त्रिपक्षीय वाल्व की अधिग्रहित कमी के दो मामले शामिल हैं। ये जटिलताएं केवल शिशुओं और नवजात बच्चों में उत्पन्न होती हैं, जो कि एक तरफ, रोगियों के इस समूह में विशेष सावधानी का पालन करने की आवश्यकता पर जोर देती हैं, और दूसरी तरफ, वरिष्ठ आयु समूहों में इस प्रक्रिया की पर्याप्त सुरक्षा को इंगित करती है।

हस्तक्षेप निश्चित रूप से लुगदी के डिस्प्लेसिया में और महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ नवजात शिशुओं में प्रभावी नहीं था। सश डिस्प्लेसिया वाले बच्चे वाल्व रिंग आमतौर पर संकुचित होते हैं। यदि वाल्व रिंग का आकार उम्र और शरीर की सतह के लिए मानक से मेल खाता है, तो वाल्वोप्लास्टी आमतौर पर प्रभावी होता है। हालांकि, रोगियों के इस समूह में से कई को दोहराए गए हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है - फुफ्फुसीय वाल्वेक्टोमी और ट्रांजिस्टुलर प्लास्टिक।

फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण स्टेनोसिस, बोटलियन डक्ट पर निर्भर, एक दबाने की समस्या बनी हुई है। प्रोस्टानोइड्स के नियमित उपयोग के बाद उपचार के परिणामों में सुधार हुआ है। बाधा के पर्याप्त उन्मूलन के बाद भी, रोगियों को एक निश्चित समय के लिए प्रोस्टाग्लैंडिन के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। रद्द करने के बाद, कुछ रोगी साइनोटिक रहते हैं। एट्रियल स्तर पर दाएं बाएं शंट की उपस्थिति कठोरता, दाएं वेंट्रिकल की गैर-आक्रामकता और त्रिपक्षीय वाल्व के छोटे आकार के कारण होती है, इसलिए ऐसे रोगियों को हाइपोक्सिमिया को कम करने के लिए एक प्रणालीगत और फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस लगाने की आवश्यकता होती है। नवजात आयु में बीडब्ल्यू के बाद अस्पताल की मृत्यु दर 3.6 से 8% तक है। 45-95% मामलों में वाल्वोप्लास्टी सफल है। नवजात शिशुओं में विफलताओं के मुख्य कारण हैं: फुफ्फुसीय धमनी और एक तीन-लुढ़का वाल्व के फुफ्फुसीय छल्ले के एक तेजी से संकुचित वाल्व और हाइपोप्लासिया के माध्यम से एक सिलेंडर करने में असमर्थता। सुदूर अवधि में इकोकग अध्ययन से पता चला है कि प्रक्रिया के 3 साल बाद, फुफ्फुसीय धमनी की फुफ्फुसीय अंगूठी का औसत व्यास 2 गुना बढ़ गया, और तीन-अनाज वाले वाल्व का व्यास 47% है। इस प्रकार, होल्वोप्लास्टी फुफ्फुसीय धमनी की फुफ्फुसीय अंगूठी के हाइपोप्लासिया में भी प्रभावी है।

नवजात होवोप्लास्टिक्स की जटिलताओं रेट्रोपेरिटोन हेमेटोमा हैं, नसों के इलाके-नरम खंड के घनत्व, अनचाहे वेंट्रिकुलर विभाग और मृत्यु का अंतर।

बीवी के दीर्घकालिक परिणाम, अगर हम उन्हें स्टेनोसिस, उत्कृष्ट को हटाने के पहलू में मानते हैं। दबाव ढाल की परिमाण में एक महत्वपूर्ण कमी पहले वर्ष के दौरान मनाई जाती है, जिसके दौरान इंटिबुलम मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को वापस आ जाता है। घरेलू अवलोकन, साथ ही साथ अन्य लेखकों के अवलोकन, यह दिखाते हैं कि वाल्व के फैलाव के तुरंत बाद असुलन बाधा की अभिव्यक्ति प्रक्रिया से पहले अधिक हो सकती है, धीरे-धीरे पहले दिन के अंत तक 50% तक आराम कर सकती है और फिर अधिकतम में 6-12 महीने। स्टेनोसिस द्वारा बनाए गए हाइड्रोलिक साइडबोर्ड को खत्म करने के बाद वाल्वोप्लास्टिक्स की दीवारों के क्षय द्वारा तुरंत दबाव ढाल के मामलों को बढ़ाने के मामलों को समझाया जाता है। इस संकीर्णता के कार्यात्मक चरित्र का परीक्षण बीटा-अवरोधक की शुरूआत द्वारा किया जा सकता है।

आयुक्त के विभाजन के संबंध में और प्रक्रिया के बाद 10-50% रोगियों को सश के टूटने के संबंध में, एक फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी है, जिसमें नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण परिणाम नहीं हैं, जो काफी हद तक कम वेंट्रिकल शिकायत करते हैं। चूंकि हाइपरट्रॉफी की डिग्री घट जाती है, वाल्व विफलता चिकित्सकीय रूप से प्रकट हो सकती है। सही वेंट्रिकल, प्लास्टिक या वाल्व प्रोस्थेटिक्स के प्रगतिशील फैलाव के साथ आवश्यक हो सकता है।

एक दूरस्थ अवधि में, 10-15% रोगी आराम कर रहे हैं। इन मामलों में, एक पुन: बीडब्ल्यू या सर्जिकल infundibulectomy आयोजित करना आवश्यक है।

साहित्य में, त्रिभुज की कमी के भाग्य के बारे में बहुत कम जानकारी है, जिसमें क्रिटिकल फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ नवजात शिशुओं में एक जगह है। एटॉमिकल वाल्व परिवर्तनों में डिस्प्लेसिया, विस्थापन या सैश के विभाजन शामिल होते हैं। वे एक बरकरार हस्तक्षेप विभाजन के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के मुकाबले कम आम हैं। वाल्व के कार्य के उल्लंघन में एक निश्चित योगदान पेपिलरी मांसपेशियों के इस्केमिक घावों द्वारा किया जाता है। आमतौर पर तीन-लुढ़का वाल्व पर पोस्ट-लोडिंग वेंट्रिकल regurgitation के उन्मूलन के बाद घटता है या गायब हो जाता है। कुछ रोगियों ने फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के पकने के बाद भी सफल वाल्वलोप्लास्टी के बाद विफलता का उच्चारण किया है। एक फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी, दाहिने वेंट्रिकल के थोक भार में वृद्धि, तीन-जोखिम वाल्व की अंगूठी के फैलाव की ओर जाता है और इसके दिवालियेपन को और बढ़ाता है। ये रोगी खराब रूप से इलाज योग्य हैं, खासकर यदि वे अलग-अलग रहते हैं। इन मामलों में सर्जिकल उपचार की संभावित विधियां दाहिने वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार को कम करने के लिए वाल्व होमोग्राफर के प्रत्यारोपण के साथ संयोजन में तीन-जोखिम वाले वाल्व के एनलोप्लास्टी हैं।

रोगियों के भारी बहुमत में, शारीरिक परिश्रम के अच्छे सहिष्णुता के साथ जीवन की गुणवत्ता उत्कृष्ट होती है, लेकिन वे बिल्कुल स्वस्थ लोग नहीं हैं।

सर्जिकल वाल्वोलोटोमिया

बीवी के खिलाफ कार्डियक सर्जन का प्रारंभिक संदेह तुलनात्मक रूप से हटा दिया गया था, यदि उत्तरार्द्ध के सर्वोत्तम, तत्काल और दूर के परिणाम नहीं हैं। मुझे यह स्वीकार करना पड़ा कि ओपन होल्वोटोमी ने वाल्व को बंद कर दिया। उच्च सर्जिकल जोखिम को ध्यान में रखते हुए और एक ट्रांजिस्टुलर पैच की मदद से संकुचित रूप से संकुचित करने के लिए प्रलोभन को ध्यान में रखते हुए, जब इसकी आवश्यकता में कोई पूर्ण विश्वास नहीं होता है, तो सर्जन ने आक्रामक कार्डियोलॉजिस्ट को रास्ता दिया।

वर्तमान में, दृश्य के खुले क्षेत्र में सर्जिकल हस्तक्षेप शायद ही कभी लागू होता है। पुन: बीवी के बाद प्रभाव की अनुपस्थिति में, एक आक्रामक दृष्टिकोण निर्वाचित है। ऐसे मामलों में संचालन पर, फुफ्फुसी वाल्व का डिस्प्लेसिया पाया जाता है, अंगूठी की संकुचन या इन्फुंडिबुलम के मांसपेशियों के तत्वों की कटाई पुनर्जन्म, जिससे एक निश्चित संकुचित होता है। कृत्रिम रक्त परिसंचरण की शर्तों के तहत, सही वेंट्रिकल के आउटपुट ट्रैक्ट के अनचाहे संकुचन और ट्रांसप्लास्टिक प्लास्टिक का शोधन। शल्य चिकित्सा सुधार के बाद दूरस्थ अवधि में, regurgitation bv के बाद की तुलना में अधिक स्पष्ट है। हालांकि, यह लगातार बाधा से बेहतर स्थानांतरित किया जाता है।

बीडब्ल्यू या सर्जिकल वाल्वोलॉमी के लिए संकेत

लक्षणों वाले बच्चों और बच्चों को देरी के बिना सहायता की जानी चाहिए। चिकित्सा उपचार अक्षम है। महत्वपूर्ण स्टेनोसिस में, कैथीटेराइजेशन और वाल्वोप्लास्टी पीजी 1 के प्रशासन की पृष्ठभूमि पर किया जाना चाहिए। कुछ रोगियों को प्रोस्टाग्लैंडिन के लंबे समय तक पाठ्यक्रम की आवश्यकता होती है जब तक कि सही वेंट्रिकल संकलित संकलित नहीं होता है। अगर रिकवरी

दाहिने वेंट्रिकल की खिंचाव में देरी हो रही है, इंटर्स्करसुलर एनास्टोमोसिस का लगाव या फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने के लिए बोटल नलिका को रोकना। अधिकांश नवजात शिशु के दोहरे रक्त परिसंचरण होते हैं। एक छोटे से दाएं वेंट्रिकल और तीन-फंसे वाल्व की उपस्थिति में, रोगी अर्ध आवृत्ति सुधार के लिए उम्मीदवार बन सकते हैं।

लक्षणों के बिना मरीजों, लेकिन स्पष्ट स्टेनोसिस और एक बरकरार हस्तक्षेप विभाजन के साथ, आमतौर पर 2-4 वर्षों में चुनिंदा रूप से संचालित किया जाता है। गुब्बारा प्लास्टिक पहले की उम्र में उत्पादित किया जा सकता है, अगर संकुचित बेहद भारी है।

50 मिमी एचजी से अधिक, सही वेंट्रिकल में मध्यम स्टेनोसिस और दबाव वाले विषमलैंगिक रोगी। कला।, एक नियोजित तरीके से कार्डियोलॉजी हस्तक्षेप भी दिखाता है। रोगियों की इस श्रेणी में बाधा की प्रगति होती है, खासकर तेजी से विकास के दौरान, यानी स्तन और किशोरावस्था में। 50 मिमी से कम एचजी के दबाव वाले मरीजों। कला। और 35-40 मिमी एचजी का ढाल। कला। हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। ईएचसीजी पर दबाव ढाल की गतिशीलता के अवलोकन को स्थापित करें, जो एक नियम के रूप में, बढ़ता नहीं है। इन बच्चों को शारीरिक गतिविधि में सीमित नहीं होना चाहिए। एंडोकार्डिटिस किया जाता है, क्योंकि न तो वाल्वालोप्लास्टी और न ही सर्जिकल सुधार इस जटिलता को रोकता है, हालांकि एंडोकार्डिटिस के फुफ्फुसीय स्टेनोसिस में महाधमनी स्टेनोसिस और डीएमसीपी की तुलना में बहुत कम बार विकसित होता है।

फुफ्फुसीय धमनी (बुनाई) की स्टेनोसिस एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो फुफ्फुसीय ट्रंक के आकार को बदलता है, जिसके परिणामस्वरूप यह पहले से ही सामान्य रक्त प्रवाह को रोकता है। यह बीमारी हृदय दोष की किस्मों में से एक है।

संकुचन के दौरान, एक कमजोर रक्त आउटलेट सही वेंट्रिकल से होता है, इस तथ्य के कारण कि फेफड़ों की धमनी का लुमेन कम हो जाता है। इसलिए, रक्त परिसंचरण का एक छोटा सा चक्र होता है।

बीमारी का निदान पहले से ही उम्र के बच्चों में होता है। ज्यादातर मामलों में, विभिन्न परिवर्तनों के साथ एक परिसर में स्टेनोसिस मनाया जाता है।

एक हजार पंजीकृत हृदय दोषों पर विभिन्न आंकड़ों के मुताबिक, फुफ्फुसीय ट्रंक की संकुचन के 3 से 12 प्रतिशत हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का वर्गीकरण

स्टेनोसिस का मुख्य वर्गीकरण संकुचन के स्थान से होता है, जो निम्नलिखित स्थानों में गठित किया जा सकता है:

• वाल्व फुफ्फुसीय धमनी के शेर को कम करने से सीधे दिल वाल्व में होता है। इस प्रकार का फेफड़ों की धमनी स्टेनोसिस मुख्य रूप से दर्ज किया जाता है;
• डिगिड। वाल्व के नीचे की जगह में धमनी संकीर्णता;
• कैपी। वाल्व के ऊपर ट्रंक पर धमनी के पारित होने में कमी आई है;
• संयुक्त। यदि कई स्थानों पर धमनी का संकुचन है।

फुफ्फुसीय धमनी के मोल्ड

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को पंजीकृत करने के नब्बे प्रतिशत में, वाल्व स्टेनोसिस का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, अलगाव लुमेन के ओवरलैप की डिग्री में होता है:

• आसान डिग्री;
• औसत डिग्री;
• भारी डिग्री।

व्यावहारिक रूप से, योग्य डॉक्टर सफलतापूर्वक पृथक्करण लागू करते हैं, जो सही वेंट्रिकल में सिस्टोलिक विज्ञापन (रक्तचाप) का पता लगाने के स्तर पर आधारित होता है, और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय बैरल के बीच दबाव अनुपात होता है।

इस दबाव के स्तर को डिग्री से अलग किया जाता है:

• पहली डिग्री। सिस्टोलेह में रक्तचाप - 60 mm.t.st., अनुपात - 20-30 मिमी.आरटी;
• 2 डिग्री। सिस्टोल में रक्तचाप 60 से 100 मिमी .T से है, और अनुपात 30-80 मिमी.आरटी है;
• तीसरी डिग्री। इस मामले में दबाव 100 mm.rt.st से अधिक है, और 80 से अधिक अनुपात;
• चौथी डिग्री। वह एक डिकम्पेंसेटर चरण है। कमजोर कटौती के कारण, वेंट्रिकल की अपर्याप्तता की प्रगति करता है, हृदय की मांसपेशी डिस्ट्रॉफी होती है, वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस

एसएलए को क्या उत्तेजित करता है?

पूरे जीवन में, फेफड़ों की धमनी के लुमेन में कमी काफी कम हो जाती है। मुख्य रूप से, ज्यादातर मामले जन्मजात बीमारी में होते हैं, और सभी जन्मजात हृदय दोषों के बीच प्रसार के मामले में दूसरे स्थान पर हैं।

फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवारों को प्रभावित करने वाले कारकों में बच्चे की नर्सिंग के दौरान वेनल सिस्टम के गठन को प्रभावित कर सकते हैं, और जन्मजात हृदय दोषों को शामिल किया जा सकता है।

इसमे शामिल है:

• बच्चे, मनोचिकित्सक पदार्थों को ले जाने वाली महिलाओं द्वारा रिसेप्शन, नशीली दवाओं, एंटीबायोटिक्स, मुख्य रूप से गर्भावस्था के पहले तिमाही में;
• गर्भावस्था के दौरान अनुपयुक्त काम करने की स्थिति। बच्चे में प्रवेश करते समय, काम पेंट, रासायनिक, औद्योगिक उद्यमों और अन्य संरचनाओं में contraindicated है जिसमें भविष्य की मां रासायनिक और जहरीले जोड़े में श्वास ले सकती है;
• आनुवंशिक स्थान। इस मामले में, धमनियों के स्टेनोसिस मुख्य रूप से मां (या पिता से) से बच्चे को प्रसारित किया जाता है;
• एक बच्चे को ले जाने पर वायरल मूल के रोग। फुफ्फुसीय ट्रंक का जन्मजात स्टेनोसिस प्रभावित कर सकता है: रूबेला, हर्पस, मोनोन्यूक्लोसिस और अन्य वायरल बीमारियां;
• एक्स-रे सहित आयनकारी विकिरण, एक बच्चे को ले जाने पर;
• वातावरणीय कारक। देश के कुछ क्षेत्रों में विकिरण की उच्च सांद्रता में कोई पर्यावरण अनुकूल नहीं है।

जीवन के दौरान फेफड़ों की धमनी की संकुचन की प्रगति करते समय, सबसे आम कारण निम्नानुसार हो सकते हैं:

• संधिवाद के समूह की बीमारी। वे फुफ्फुसीय धमनी वाल्व को प्रभावित करते हैं, उत्तेजित स्टेनोसिस;
• फेफड़ों की धमनी के अंदर भड़काऊ दीवार प्रक्रिया। दुर्लभ मामलों में पंजीकृत, लेकिन सिफिलिस, तपेदिक, आदि के साथ हार को सूची से बाहर नहीं रखा जाना चाहिए;
• एथेरोस्क्लेरोटिक प्लेक का जमाव। कोलेस्ट्रॉल प्लेक की परत फुफ्फुसीय धमनी की दीवारों पर हो सकती है, जिससे इसकी संकुचन होती है;
• बाहर फेफड़ों की धमनी पर दबाव। ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर संरचनाएं, लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई, और बैग के आकार का महाधमनी;
• कैल्सीन। दीवारों और फेफड़ों की धमनी के वाल्व पर कैल्शियम नमक का जमाव। यह धमनी की दीवारों को परेशान कर रहा है, जो एक संकुचन की ओर जाता है।

फेफड़े धमनी स्टेनोसिस के लक्षण

लक्षणों का पता लगाने, सीधे फुफ्फुसीय धमनी में पेटेंसी की संकुचन की परिमाण पर निर्भर करता है। एक हल्के चरण के साथ, स्टेनोसिस लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकता है। ज्यादातर एक वर्ष तक के बच्चों में।

स्टेनोसिस के भारी रूपों में लक्षणों की अभिव्यक्तियां खुद को जन्म से लगभग जानने के लिए बनाती हैं।

वे निम्नलिखित संकेतों में खुद को प्रकट करते हैं:

• स्पष्ट रूप से सीनोसिस का उच्चारण किया गया है, जो उंगलियों और पैरों की युक्तियों, नाक और होंठ के बीच के क्षेत्रों, या नीले रंग के बीच के नीले रंगों में खुद को प्रकट करता है त्वचा पोक्रोव पूरे शरीर में;
• कठोर सांस;
• चेतना का संभावित नुकसान;
• एक कमजोर शरीर का वजन सेट;
• खोया और स्पष्ट बच्चे की चिंता।

एक वयस्क आयु वर्ग में, लक्षणों की अभिव्यक्ति कुछ हद तक अलग-अलग होती है। वे लंबे समय तक या पूरे जीवन में सिग्नल की सेवा नहीं कर सकते हैं।

अधिक गंभीर चरणों के फेफड़ों की धमनी के स्टेनोसिस के स्पष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• मामूली शारीरिक परिश्रम के बाद तेज थकान, निरंतर थकान में प्रगति;
• चक्कर आना और चेतना का नुकसान;
• दिल के गुस्से में, एक बहरे प्रकृति के स्वर सुनाए जाते हैं, छाती के बाईं ओर किसी न किसी सिस्टोलिक शोर और तीसरे इंटरकोस्टल;
• व्यायाम के दौरान गंभीर श्वास, या आराम से, जो झूठ बोलने की स्थिति में मजबूत हो जाता है;
• एक फ्लैट गठन के "ड्रम स्टिक्स" के रूप में निहित फिंगर्स;
• गर्भाशय ग्रीवा नसों की लहर होती है;
• पैर सूजन, और जब पूरे शरीर की दिल की पैथोलॉजी और सूजन की प्रगति होती है।

कमजोर कितना खतरनाक है?

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का गठन अधिग्रहित कारणों और विरासत के परिणामस्वरूप दोनों हो सकता है।

जब यह बनता है, तो निम्नलिखित प्रक्रियाएं दिल में होती हैं:

• धमनी की संकुचन के साथ, सही वेंट्रिकल रक्त को धक्का देना अधिक कठिन हो जाता है, और उस पर एक बड़ा भार बनाया जाता है;
• नतीजतन, फेफड़ों को कम रक्त दिया जाता है। हाइपोक्सिया होता है आंतरिक अंगअपर्याप्त ऑक्सीजन संतृप्ति रक्त उत्तेजित;
• समय के साथ दिल की मांसपेशियों को दाएं वेंट्रिकल पर बड़े भार के नियमित प्रभावों के साथ पहनते हैं। इसमें अपनी अपर्याप्तता शामिल है, जो हृदय की मांसपेशियों के द्रव्यमान में वृद्धि से की जाती है;
• इस तथ्य के कारण कि रक्त की मात्रा नियमित रूप से बढ़ रही है, जो पूरी तरह से फेफड़ों की धमनी में छोड़े नहीं जाती है, वहां आने वाले रक्त का सही आलिंद में वापसी उत्सर्जन होती है, इसमें रक्त परिसंचरण में विफलता होती है, साथ ही साथ, साथ ही साथ ठहराव और रक्त ऑक्सीकरण प्रक्रियाएं। मजबूत ऑक्सीजन भुखमरी होती है;
• जाहिर है कि स्टेनोसिस को प्रकट करने से दिल की विफलता की प्रगति होती है। यदि आप समय पर सर्जिकल सर्जरी लागू नहीं करते हैं, तो सबसे आम परिणाम मृत्यु है।

डॉक्टर क्या व्यवहार करता है?

मातृत्व अस्पताल में जन्म समय, बिल्कुल नवजात बच्चों का एक नवजात बच्चों का निरीक्षण किया जाता है, जो शिशु में बीमारियों और पैथोलॉजिकल स्थितियों की उपस्थिति निर्धारित करता है। यदि विचलन का पता चला है, तो यह एक और परीक्षा योजना है।

किशोरावस्था में फुफ्फुसीय धमनी की दीवारों के लक्षणों के प्रकटीकरण में, एक योग्य बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।

जब पुरानी आयु वर्ग से फेफड़ों की धमनी के स्टेनोसिस के संकेत होते हैं, तो चिकित्सक या हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक होता है।

निदान

पहली यात्रा में, डॉक्टर रोगी की शिकायतों को सुनता है, एनामनेसिस का अध्ययन करता है, जिसके बाद यह रोग के स्पष्ट संकेतों की पहचान करने के लिए प्राथमिक निरीक्षण का उत्पादन करता है। फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को निलंबित करते हुए, डॉक्टर एक सटीक निदान निर्णय के लिए अतिरिक्त हार्डवेयर अध्ययन के लिए एक रोगी भेज सकता है।

रेडियोग्राफ पर तीर एक विस्तारित फेफड़े धमनी आर्क और बाएं एट्रियम दिखाते हैं

फेफड़ों की धमनी के संदिग्ध स्टेनोसिस द्वारा नियुक्त हार्डवेयर अध्ययन में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। व्यायाम के बाद एक ईसीजी अध्ययन किया जाता है। यह सही वेंट्रिकल और एट्रियम के अधिभार के साथ-साथ extrasystole के अधिभार के कारण उच्चारण स्टेनोसिस का पता लगाने में मदद करता है;
• दिल की अल्ट्रासाउंड परीक्षा। इस तरह के एक अध्ययन को पूरा करते समय, डॉक्टर को वाल्व रिंग की एक सर्वेक्षण चित्र प्राप्त होता है, जो दाएं वेंट्रिकल और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव अनुपात में दबाव के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है। वेंट्रिकल में दबाव कितना होगा, जहाज को और अधिक अवरुद्ध कर दिया जाएगा;
• छाती। दिल के आयाम की वृद्धि की डिग्री निर्धारित करने में मदद करता है, जिससे हृदय की मांसपेशियों में पैथोलॉजिकल वृद्धि हुई;
• वेंट्रिक्चर। जहाजों में एक कंट्रास्ट एजेंट पेश करने जो में प्रवेश करता है सही भाग दिल, जिसके बाद वे अल्ट्रासाउंड करते हैं। परिणामों के मुताबिक यह पता लगाना संभव है कि फुफ्फुसीय धमनी की स्टेनोसिस की कितनी मात्रा में वृद्धि हुई है;
• सही हृदय विभागों का कैथीटेराइजेशन। यह सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव को मापने के लिए किया जाता है;
• ध्वनि।

इलाज

फेफड़ों की धमनी के स्टेनोसिस के लिए सबसे कुशल उपचार सर्जिकल हस्तक्षेप है।

प्रकाश अभिव्यक्तियों के साथ, दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• ग्लाइकोसाइड्स;
• विटामिन परिसरों;
• पोटेशियम के साथ संतृप्त दवाएं।

किसी भी दवा को केवल रोगी की स्थिति को बनाए रखने के लिए निर्धारित किया जाता है। उपचार के लिए, केवल परिचालन हस्तक्षेप आवश्यक है। शल्य चिकित्सा उपचार का उद्देश्य फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त परिसंचरण में सुधार करना है।

लुमेन की संकुचन के स्थान के आधार पर परिचालन हस्तक्षेप नियुक्त किया जाता है।

उनमें से:

• एक पकड़े गए स्टेनोसिस के साथ। दीवार के एक हिस्से को हटाने के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप लागू करें, जिसमें संकुचित हुआ। दूरस्थ स्थान पर रोगी के पेरीकार्डियम से ली गई पैच लगाएं;
• चुटकी हुई स्टेनोसिस के साथ। इस ऑपरेशन का संचालन करते समय, हृदय की मांसपेशियों का हाइपरट्रॉफिक हिस्सा सही उद्यम साइट पर हटा दिया जाता है;
• वाल्व स्टेनोसिस के साथ। ऑपरेशन का उपयोग बैलून होल्वोप्लास्टिक्स का उपयोग करके किया जाता है। यह एक जहाज में एक सिलेंडर की शुरूआत द्वारा समझा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप स्टेंट स्थापित होता है, जो इसे फैलाता है;
• संयुक्त vices। तुरंत संकुचित करने के कई स्थानों के साथ, हस्तक्षेप और ईंटेंटल छेद किए जाते हैं।

सर्जरी के बाद, एक विस्तारित फुफ्फुसीय ट्रंक के माध्यम से, सामान्य रक्त परिसंचरण शुरू होता है। लक्षण धीरे-धीरे गिरते हैं, गतिविधि प्रकट होती है।

स्कूल की उम्र के बच्चे तीन महीने के बाद कार्यों में वापस आ सकते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को कैसे रोकें?

चूंकि फुफ्फुसीय ट्रंक की स्टेनोसिस अधिमानतः जन्मजात हृदय रोग है, इसलिए रोकथाम मुख्य रूप से गर्भवती महिलाओं के लिए सर्वोत्तम स्थितियों को बनाए रखने के लिए निर्देशित किया जाता है।

हल्के धमनी स्टेनोसिस को रोकने के लिए निवारक कार्यों के लिए आवश्यक कार्यों का परिसर में शामिल हैं:

• एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखना;
• बच्चे के टूलींग के दौरान आदर्श स्थितियों का निर्माण;
• शुरुआती चरणों में बीमारी का निदान;
• एक विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए पहले लक्षणों की पहचान करते समय;
• "हानिकारक" कार्यों पर, बच्चे को टूलींग की अवधि में काम न करें;
• ताजा हवा में अधिक चलना;
• प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को देखा गया;
• धूम्रपान और शराब से इनकार करें;
• आयन एक्सपोजर के लिए मत जाओ।

औसत जीवन प्रत्याशा और पूर्वानुमान?

आवश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप की अनुपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी की स्टेनोसिस एक घातक परिणाम की ओर जाता है। किसी भी उम्र में, स्टेनोसिस को निरंतर नियंत्रण और एक त्वरित संचालन की आवश्यकता होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के जन्मजात स्टेनोसिस और उपचार की अनुपस्थिति के साथ, रोगी अधिकतम 20 वर्षों तक रहते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन की गंभीर डिग्री के साथ भी समय पर परिचालन हस्तक्षेप का संचालन करें, 5 साल तक रहने की संभावना देता है।

और सही जीवनशैली और पोषण को बनाए रखते हुए, तनाव से परहेज 5 साल से अधिक (मरीजों के 90 प्रतिशत के लिए)।

यदि बीमारी के प्रकटीकरण के किसी भी लक्षण तुरंत डॉक्टर को संदर्भित करते हैं। पहले, बीमारी का पता लगाने से इसे निदान करने और सर्जिकल हस्तक्षेप करने के लिए अग्रिम में मदद मिलेगी। चिकित्सा उपचार नहीं।

प्रकाश धमनी वाल्व का स्टेनोसिस शहद।
फेफड़ों की धमनी वाल्व (एलए) -ईवीपीएस के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस, जो लुगदी बैरल के स्तर पर रक्त प्रवाह के रास्ते में बाधा द्वारा विशेषता है। आवृत्ति - यूपू के साथ 10-12% रोगी।

वर्गीकरण

स्टेज I - मध्यम स्टेनोसिस। कोई शिकायत नहीं। ईसीजी - दाएं वेंट्रिकल (पीजे) के अधिभार के प्रारंभिक संकेत। इसमें सिस्टोलिक दबाव - 60 मिमी एचजी तक।
चरण II - विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ उच्चारण स्टेनोसिस। पीजेड 60-100 मिमी एचजी में सिस्टोलिक दबाव।
III चरण - 100 मिमी से अधिक एचजी के दाएं हाथ के दबाव के साथ तेज स्टेनोसिस। भारी प्रवाह, परिसंचरण विकारों के संकेत।
चतुर्थ चरण - अपघटन। विशेषता मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी, परिसंचरण विकारों की भारी डिग्री। पीजे में सिस्टोलिक दबाव बहुत अधिक नहीं हो सकता है, क्योंकि यह इसकी संविदात्मक विफलता विकसित करता है।

एटियलजि

वंशानुगत रोग
रूबेला के कारण इंट्रायूटरिन अवधि में स्थानांतरित होने वाली भ्रूण। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
प्रारंभ में, पीजी आउटपुट पथ के विकास के उल्लंघन के बिना वाल्व सश की लड़ाई के परिणामस्वरूप एलए के वाल्व स्टेनोसिस का गठन किया जाता है। हालांकि, 200 मिमी एचजी से अधिक पीजेड के दबाव में, इसका आउटपुट विभाग उच्चारण फाइब्रोसिस में व्यक्त किया जाता है और स्टेनोसिस का दूसरा स्तर बन जाता है।
आम तौर पर, एक रिफिल्ड डायाफ्राम के गठन के साथ किनारों के साथ वाल्व फ्लैप बढ़ रहे हैं
बहुत सारे नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह के साथ, लुमेन व्यास - 1 सेमी से अधिक
एक गंभीर प्रवाह के साथ - 3-4 मिमी से कम
वाल्व के संकुचित छेद के माध्यम से गुजरने वाले रक्त प्रवाह के झटके के परिणामस्वरूप, एलए का पोस्ट -टोटिक एक्सटेंशन होता है
असाधारण दुर्लभ मामलों में, वयस्क रोगियों में वाल्व कैल्सीफिकेशन संभव है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी। हेमोडायनामिक विकार एलए में पीजेड से रक्त प्रवाह के मार्ग पर बाधा के कारण होते हैं
अपने काम में वृद्धि के साथ पीजे दबाव में प्रतिपूरक वृद्धि
यदि पीजे आउटलेट के क्षेत्र को 40-69% मानदंड से कम किया जाता है तो पीजे दबाव बढ़ना शुरू होता है
उच्चारण स्टेनोसिस के साथ, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंचता है। और अधिक, और वेंट्रिकल का काम 5-8 बार बढ़ता है
वाल्व पासिंग होल का महत्वपूर्ण क्षेत्र - 0.15 सेमी 2
ला दबाव सामान्य रहता है
पीजे रिलीज की उचित मात्रा निष्कासन अवधि को बढ़ाकर बनाए रखा जाता है
चूंकि डायस्टोलिक दबाव पीजेड में बढ़ता है, दाएं एट्रियम (पीपी) में सिस्टोलिक दबाव बढ़ता है। नतीजतन, अंडाकार खिड़की खोलना संभव है, और फिर पीपी से रक्त बाएं और विकासशील साइनोसिस में प्रवेश करता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

शिकायतों
शुरुआत में होने पर सांस की तकलीफ व्यायाम, और भारी मामलों में और अकेले
दिल में दर्द (किशोरावस्था में उत्पन्न होता है)।
रोगियों की उपस्थिति
त्वचा रंग आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ रोगियों में, शेष खुली अंडाकार खिड़की के साथ मध्यम साइनोसिस (नीले होंठ) संभव है
कार्डियक गोरब।
गर्दन की नसों की सूजन और लहर
ला के प्रक्षेपण में सिस्टोलिक कांपना (उरोस्थि के दाईं ओर II इंटरोकेमिकल गैप)
एपीआई-कचरा क्षेत्र में पल्सेशन (प्रबलित पुशिंग पीएचएच)।
पर्क्यूशन: दिल की सीमाओं को बाईं और दाईं ओर विस्तारित करना।
Auscultation: कार्डियक शोर जन्म से प्रकट होता है
II-III इंटरोकेमिकल अंतराल में असहज सिस्टोलिक शोर। शोर बाएं clavicle की ओर ले जाया जाता है, यह अंतर-ओप्यून स्पेस में अच्छी तरह से सुनी है
तेजी से प्रबलित मैं टोन। मजबूती मैं एक कठोर अपर्याप्तता या उच्चारण स्टेनोसिस के साथ उल्लेख नहीं किया जाता है
La पर ii टोन कमजोर या अनुपस्थित
कभी-कभी यह एक अस्पष्ट डायस्टोलिक शोर की बात सुनता है, जो वाल्व वाल्व की संगत कमी का संकेत देता है।
पल्स और नरक नहीं बदलते हैं।

विशेष अनुसंधान

3 अनुमानों में हृदय रेडियोग्राफी
पूर्ववर्ती प्रक्षेपण: दाईं ओर और बाईं ओर दिल में वृद्धि, एक सामान्य या अपूर्ण मधुर पैटर्न के साथ संयोजन में ला के ट्रंक का विस्तार
पहला तिरछा प्रक्षेपण: दिल की छाया का विस्तार किया गया था, विरोधाभासी एसोफैगस के समोच्च को स्थानांतरित नहीं किया जाता है (पीपी बढ़ाने का संकेत)
दूसरा तिरछा प्रक्षेपण: दिल की छाया को किपेन द्वारा विस्तारित किया जाता है (पीजे में वृद्धि के कारण)।
ईसीजी दिल के दाहिने सिर के अधिभार और हाइपरट्रॉफी की डिग्री को दर्शाता है
एक छोटे से स्टेनोसिस के साथ, ईओएस एक सामान्य स्थिति बचाता है।
साइनस लय प्रकट, आवधिक रिमेंट सीढ़ी एरिथिमिया
पीजे में दबाव बढ़ने के रूप में हृदय के दाहिने सिर का अधिभार बढ़ता है
इस मामले में, ईओएस दाईं ओर विचलित हो जाता है और कोण + 70 डिग्री से + 150 डिग्री तक भिन्न होता है
प्रॉन्ग आर का आयाम 20 मिमी से अधिक हो सकता है
पक्षपात एस-टी अंतराल दाएं शिशुओं के नीचे और नकारात्मक दांत ओवरलोड की चरम डिग्री इंगित करते हैं।
इकोकार्डियोग्राफी
पीजेडी गुहा का महत्वपूर्ण विस्तार
ट्रंक ला के पोस्ट -नोटिक विस्तार
रंग डोप्लर रोकथाम आपको पीजेड और एलए के बीच दबाव अंतर का अनुमान लगाने की अनुमति देता है।
सही दिल का कैथीटेराइजेशन
पीजे में दबाव और इसके बीच दबाव अंतर और प्रकाश बैरल सेट करें। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वाल्व और sublined स्टेनोसिस के संयोजन का निदान करना संभव है।
वाल्व स्टेनोसिस के साथ, वेंट्रिकल में एलए से जांच को हटाने के समय, सिस्टोलिक दबाव का एक तेज वृद्धि दर्ज की जाती है
एक प्रेशर वक्र के साथ वाल्व स्टेनोसिस के संयोजन के साथ, एक बड़े सिस्टोलिक दबाव वाला एक मध्यवर्ती क्षेत्र एलए की तुलना में निर्धारित होता है, लेकिन शून्य डायस्टोलिक दबाव
सामान्य सीमा के भीतर हृदय कक्षों में रक्त ऑक्सीजन की संतृप्ति
पार्श्व प्रक्षेपण में चुनिंदा एंजियोकार्डियोग्राफी - वाल्व स्टेनोसिस के प्रत्यक्ष संकेत (विपरीत पीजे और एलए के बीच ज्ञान की पट्टी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

अंतःविषय विभाजन का दोष
पॉडटे स्टेनोसिस (धमनी शंकु पीएचएच के स्टेनोसिस)
Caplegy दीवार (के लिए प्रकाश आश्रय के स्टेनोसिस)
टेट्रैड फोरो और अन्य जटिल vices, सहित। एक प्रकार का रोग
उपचार:

शल्य चिकित्सा

वाल्व स्टेनोसिस का उन्मूलन - केवल प्रभावी विधि पल्प थेरेपी।
सर्जरी के लिए संकेत - द्वितीय और III विकास चरण।
सापेक्ष contraindication - iv चरण। फिर भी, यदि औषधीय चिकित्सा रक्त परिसंचरण की कमी की गंभीरता को कम करने में सक्षम है, तो हल्के हस्तक्षेप करना संभव है।
परिचालन मैनुअल के प्रकार
बंद ऑपरेशन - Chres-samally balling wal'vlotomia
एक गुब्बारे से सुसज्जित एक विशेष जांच के साथ दिल के कैथीटेराइजेशन की प्रक्रिया में एक वैकल्पिक तरीका प्रदर्शन करें
विधि पीजे आउटपुट विभाग के फाइब्रोसिस द्वारा जटिल वाल्व स्टेनोसिस में प्रभावी नहीं है
ओपन होलवोलॉमी, कृत्रिम रक्त परिसंचरण और मध्यम हाइपोथर्मिया की स्थितियों के तहत दोनों का प्रदर्शन किया।
पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर - 0.5-1.5%।

दवाई से उपचार

Preoperative तैयारी के लिए या चरण IV में संचालन के बजाय उपयोग किया जाता है
Ls - देखें।
रोगी रखरखाव
उन रोगियों के नियमित चिकित्सा अवलोकन जो शल्य चिकित्सा सुधार नहीं हैं
निवारण संक्रामक एंडोकार्डिटिस सभी रोगी
क्रोनिक फॉसी की एक सैन्यकरण के साथ स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के वाहक की पहचान
किसी भी शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के दौरान निवारक एंटीबायोटिक थेरेपी
सर्जरी के बाद, इकोकार्डियोग्राफी का वार्षिक पुन: संचालन की सिफारिश की जाती है।

समानार्थक शब्द

प्रकाश बैरल वाल्व के स्टेनोसिस भी देखें, टेट्रैड फॉलो, एंडोकार्डिटिस संक्रामक

संक्षिप्त

ला - लाइट धमनी
पीएचजेड - दाएं वेंट्रिकल
पीपी - राइट एट्रिया

आईसीडी

137.0 स्टेनोसिस वाल्व लाइट धमनी

रोगों की पुस्तिका. 2012 .

देखें कि अन्य शब्दकोशों में "लाइट धमनी वाल्व का स्टेनोसिस" क्या है:

शहद। मिट्रल स्टेनोसिस (एमएस) वेंट्रल वाल्व (एमके) के फ्लैप्स की लड़ाई और इसकी रेशेदार अंगूठी की संकुचन की लड़ाई के कारण वेंट्रिकुलर छेद के बाएं एट्रिसर्वेंट की पैथोलॉजिकल संकुचन। आवृत्ति 0.05 0.08% आबादी। 40 60 साल की प्रमुख उम्र ... रोगों की पुस्तिका

शहद। महाधमनी वाल्व और निकट-छेड़छाड़ संरचनाओं के पैथोलॉजी के कारण महाधमनी छेद की संकुचन के रूप में हृदय रोग के महाधमनी के मुंह का स्टेनोसिस। आवृत्ति पृथक शुद्ध महाधमनी स्टेनोसिस को दिल के अधिग्रहित वाल्व दोषों के 1.5 2% मामलों में देखा जाता है ... ... रोगों की पुस्तिका