प्रकाश उपचार के idiopathic फाइब्रोसिस। इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का उपचार

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईएफएफ) आईआईपी समूह की सबसे आम बीमारियों में से एक है। 1 9 60 में आईएफएफ की तस्वीर को स्कैडिंग करके वर्णित किया गया था, और उन्होंने पहली बार "फाइब्रोजिंग एल्वालिट" शब्द की शुरुआत की। यह संभव है कि आईएलएफ का सबसे पहला विवरण Rindfleisch से संबंधित है, जो 18 9 7 में वर्णित है, "फेफड़ों की सिस्टिक सिरोसिस" - फेफड़ों की बीमारी, मुहर द्वारा विशेषता और फेफड़ों के parenchyma झुर्रियों और के गठन की विशेषता "सेलुलर फेफड़े"।

निम्नलिखित एटीएस / ईआरएस (2000 अंतर्राष्ट्रीय प्रमाणपत्र दस्तावेज प्रस्तावित है आईएलएफ की परिभाषा: आईएलएफ क्रोनिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस निमोनिया, लिमिटेड, और सर्जिकल (थोरैकोस्कोपिक या ओपन) फेफड़ों की बायोप्सी के अनुसार सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ जुड़ा हुआ है।

हमारे देश में, आईएलएफ के समानार्थी शब्द "इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिट" (एलिसा) और "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलो" हैं, जो यूके में अधिक वितरित हो गए हैं। मामूली अर्थपूर्ण अंतर के बावजूद, "आइडियोपैथिक" और "क्रिप्टोजेनिक" की अवधारणाओं को अब समानार्थी शब्द माना जा रहा है जो बीमारी की एक छिपी हुई, अस्पष्ट प्रकृति द्वारा दर्शाए गए हैं।

एलिसा (समानार्थी शब्द: हैमन-रिच सिंड्रोम, स्केशेसिंग सिंड्रोम, फेफड़ों के फेफड़ों, रेशेदार लाइट डिस्प्लेसिया, आदि के प्रगतिशील ह्यूटीक फाइब्रोसिस फैलाना) - फेफड़ों के अंतराल के कपड़े, सूजन और फुफ्फुसीय के फाइब्रोसिस के प्रगतिशील घाव द्वारा विशेषता एक असाधारण रोगजनक प्रक्रिया अंतरराज्यीय और वायु रिक्त स्थान, parenchyma की संरचनात्मक-कार्यात्मक इकाइयों का असमानरण, जो फेफड़ों में प्रतिबंधित परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है, गैस विनिमय का उल्लंघन।

एटियलजि अनजान। संभावित ईटियोलॉजिकल कारकों के बीच, धूम्रपान, कुछ प्रकार के सिलिकेट धूल प्रतिष्ठित हैं। रोग की वायरल प्रकृति, आनुवांशिक पूर्वाग्रह पर चर्चा की गई है।

रोगजनन यह अस्पष्ट रहता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का निर्धारण करने वाला मुख्य रोगजनक तंत्र अलौकिक-केशिका ब्लॉक का विकास है। इसकी गंभीरता की डिग्री पर, फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और तदनुसार, धमनी हाइपोक्सिमिया की गंभीरता की डिग्री, श्वसन विफलता और उनके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां काफी हद तक निर्भर हैं।

एल्वोलर-केशिलरी झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से इंटेलवेलाओरोलोलर विभाजन के फाइब्रोसिस और घन में अपने मेटापलिया के कारण श्वसन कार्यों के अलौकिक उपकला के नुकसान के कारण है। हालांकि, गैस एक्सचेंज के अलौकिक-केशिका झिल्ली का प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव के उल्लंघन की डिग्री पर निर्भर करती है, जो अलौकिक केशिकाओं के खून और संपर्क समय में कमी के साथ वायुकोशीय वायु के संपर्क की सतह में कमी के कारण है। सूचीबद्ध तंत्र, साथ ही साथ एंडोकैपिलरी हाइपोक्सिया के कारण फेफड़ों के जहाजों की प्रतिबिंब संकुचन, दबाव में वृद्धि में योगदान देता है फेफड़े के धमनी (रिफ्लेक्स यूलर-लिस्ट्रैंड) और एक फुफ्फुसीय दिल का विकास। वूरटेरियल शंट्स का हिस्सा अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

यह माना जाता है कि फेफड़ों के अंतराली ऊतक में, कोलेजन कम हो जाता है और फाइब्रोब्लास्ट और वायुकोशीय मैक्रोफेज की संश्लेषण बढ़ जाती है। कोलेजन के संश्लेषण में वृद्धि लिम्फोसाइट्स की व्यक्तिगत उप-जनसंख्या की संख्या में वृद्धि में योगदान देती है, जो फुफ्फुसीय कपड़े के कोलेजन को एक विदेशी प्रोटीन के रूप में प्रतिक्रिया देती है और कोलेजन गठन को उत्तेजित करते हुए लिम्फोकिन का उत्पादन करती है। "अवरोधक कारक" के लिम्फोसाइट्स के उत्पादों को कम करना भी महत्वपूर्ण है, जो सामान्य परिस्थितियों में कोलेजन के संश्लेषण द्वारा अवरुद्ध है। कई लेखक हैंमैन रिचा सिंड्रोम से संबंधित बीमारियों को ऑटोम्यून करने के लिए जिनमें टी-दमनकारियों की कार्यात्मक गतिविधि उदास होती है, जिससे लिम्फोसाइट्स में इम्यूनोग्लोबुलिन के विभिन्न वर्गों के हाइपरप्रोडक्शन की ओर जाता है। एंटीजन - एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (सीईसी) परिसरों को छोटे फेफड़ों के जहाजों की दीवारों में जमा किया जाता है। सीईसी की दीर्घकालिक दृढ़ता का मुख्य कारण आईजीजी एफसी टुकड़ों की कार्यात्मक गतिविधि में एक दोष है। सीईसी के प्रभाव में, अलौकिक मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के लिसोसोमल टुकड़े, फुफ्फुसीय कपड़े, मुहर, इंटरलिओलर विभाजन की मोटाई, अल्वेली और केशिका रेशेदार कपड़े की मोटाई को नुकसान पहुंचाता है।

वर्तमान में, सबसे आकर्षक परिकल्पना, जिसके अनुसार आईएलएफ "उपकला-फाइब्रोब्लास्टिक" रोग है। इस मॉडल के मुताबिक, उपकला कोशिकाओं और मेसेंचियम कोशिकाओं को नुकसान के बीच एकीकृत बातचीत, कुशल साइटोकिन्स, एक्स्ट्रासिलुलर मैट्रिक्स और बिगड़ा हुआ एंजियोोजेनेसिस के अत्यधिक उत्पादों के साथ वसूली के लिए तंत्र के विनियमन की ओर जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। फुफ्फुसीय ऊतक में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन भिन्न होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) से भी निर्भर करता है।

आईएलएफ के रोगियों में फुफ्फुसीय कपड़े में 5 डिग्री रोगजनक परिवर्तन होते हैं:

मैं डिग्री:अंतर-वाष्पीय विभाजन, सेल घुसपैठ, केशिकाओं की छत का एडीमा।

II डिग्री:सीरस-रेशेदार तरल पदार्थ (प्रोटीन और धुंधला ईओएसआईएन में समृद्ध) और एल्वोलि में सेलुलर एक्सडेशन का उत्साह, जो वायुकोशीय अंतरिक्ष (इंट्रास्टोलोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। एक अलौकिक exudate व्यवस्थित करने का एक और तरीका यह है कि इसे बाद के सीलिंग और फाइब्रोसिस के साथ अंतर-वाष्पित विभाजन में पुनर्व्यवस्थित करना है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।

III डिग्री:छोटे सिस्ट के गठन और एल्वोल संरचना के विनाश के साथ ब्रोंकाइल की प्रक्रिया में भागीदारी।

चतुर्थ डिग्री:फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से टूट गई है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

वी डिग्री:तथाकथित "सेलुलर (या सेलुलर) प्रकाश का गठन।" सिस्ट 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण: अक्सर, आईएफए उम्र सीमा में 40 से 49 साल तक पाया जाता है। पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2: 1

Pathognomonic, केवल आईएफए के लिए विशेषता, बीमारी के संकेत नहीं। शुरुआत एक गंभीर श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा के रोगियों के लिए सूक्ष्म या द्वंद्वित हो सकती है और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना को प्रकट करती है। लगातार प्रगतिशील dyshie- आईएफए के सबसे विशिष्ट और स्थायी संकेतों में से एक। कभी-कभी, बीमारी के पहले संकेत के रूप में, रोगियों को खांसी (सूखी या गरीब श्लेष्म झिल्ली के साथ) नोट करते हैं, जिसके लिए सांस की प्रगतिशील की कमी तब शामिल होती है। जैसे ही बीमारी बढ़ रही है, खांसी एक न्यूरोलॉजिकल छाती कोशिका में दर्द के साथ बढ़ सकती है और साथ हो सकती है। यह एक गहरी सांस की असंभवता के बारे में एक शिकायत की विशेषता है।

कुछ रोगियों में, बीमारी का पहला अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि हो सकती है, केवल सूखापन और खांसी के बाद ही उत्पन्न होती है। लगभग 5% रोगियों ने आवधिक हेमोप्टाइसिस को नोट किया।

फेफड़ों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति के बारे में (दूसरों के साथ) की गवाही देने वाली बीमारी के संकेतों में से एक वजन घटाने है।

आर्थरग्लगिया (जोड़ों की सुबह कठोरता सहित), मांसपेशी दर्द, शरीर के तापमान में सूक्ष्म या फेब्रियल अंकों में समझदार वृद्धि, रीनो सिंड्रोम एलिसा के आधे रोगियों द्वारा मनाया जाता है। जोड़ों के घाव की इतनी उच्च आवृत्ति इस पैथोलॉजी के रोगजन्य में ऑटोम्यून्यूनसिसिस की भागीदारी के लिए एक अतिरिक्त तर्क है। सभी रोगियों की कमजोरी और तेज थकान है।

रोगी की जांच करते समय, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री (एक्रोकायनोसिस से फैलाने के लिए) की साइनोसिस। इसकी गंभीरता की डिग्री बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। बीमारी के पुराने पाठ्यक्रम के शुरुआती चरणों में, साइयनोसिस केवल अभ्यास के दौरान दिखाई दे सकता है, लेकिन जैसे ही बीमारी बढ़ती जा रही है। रोग के तेज रूपों के साथ, साइनोसिस प्रारंभिक संकेतों में से एक है।

मरीज परिवर्तन पर ध्यान दे रहे हैं नाखून फालंग।क्रोनिक हाइपोक्सिया ("ड्रम स्टिक्स" और "प्रति घंटा चश्मा") के साथ जुड़ा हुआ है। इन लक्षणों के गठन की दर गतिविधि, रोगजनक प्रक्रिया की अवधि और श्वसन विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

घाव क्षेत्र के ऊपर फेफड़ों के पर्क्यूशन के साथ, पर्क्यूशन टोन की एक सुस्तता है (अधिकतर यह निचला फेफड़ों के विभाग) है।

Ausclation के साथ, Crepitiation को श्वास लेने की बात सुनी जाती है (अधिक बार इनहेलेशन की ऊंचाई पर)। साहित्य में इस ध्वनि घटना को "सेलोफैन क्रॉल" कहा जाता है। अक्सर यह द्विपक्षीय दृष्टिकोण होता है, पीछे और मध्यम अक्षीय रेखाओं, साथ ही साथ ब्लेड के बीच भी सुनना बेहतर होता है। कैपेशन हमेशा आईएफए का निरंतर लक्षण नहीं होता है। के लिये तीव्र रूप पूंजीगत रोग एक सामान्य एक्स-रे तस्वीर के साथ भी उपयुक्त हो सकता है, साथ ही यह पुरानी प्रवाह में नहीं हो सकता है और रेडियोग्राफ़ में बदलाव हैं; यह पर्याप्त चिकित्सा के साथ गायब हो सकता है।

आईएफए की एक विशेषता गुस्से में विशेषता को कमजोर श्वास (इनहेलेशन और साँस छोड़ने के चरण को छोटा करने) कमजोर है। हार्ड श्वास, सूखे व्हीज़ तब हो सकते हैं जब एंडोब्रोनचाइट संलग्न हो। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी पर हॉटन का जोर है।

जैसे ही बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और एक फुफ्फुसीय दिल के संकेत हैं: भूरे रंग के एश-एश साइनोसिस, फिएस्टा फुफ्फुसी धमनी, टैचिर्डिया, गैलोप की लय, गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय edema (रक्त के सभी संकेत) दाहिने हाथ के प्रकार पर परिस्थिति की कमी)। कैशेक्सिया के विकास तक रोगियों के शरीर के वजन को कम करने से आईएलएफ के टर्मिनल चरण की एक विशेषता विशेषता है।

जब आप सांस लेते हैं तो ऑक्सीजन रक्त प्रवाह में छोटे वायु बैग के माध्यम से गुजरता है। फिर रक्त इसे सभी जीवों के लिए शरीर में ले जाता है। आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, एक निशान कपड़ा गठित किया जाता है, त्वचा पर निशान जैसा कुछ जोड़ने के बाद, काटने के बाद। चूंकि फेफड़ों में निशान ऊतक बनते हैं, इसलिए यह फेफड़ों से रक्त में ऑक्सीजन के प्रवाह को रोकना शुरू कर देता है, जो शरीर के सभी कामों में बाधा पैदा कर सकता है। कम ऑक्सीजन स्तर और कठोर निशान ऊतक भी कारण हो सकता है कि मनुष्य को सांस लेना मुश्किल हो जाता है।

अंत में और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का इलाज, दुर्भाग्य से, यह काम नहीं करेगा। यह उस व्यक्ति के पूरे आस-पास के जीवन को प्रभावित करेगा जिसने फुफ्फुसीय कपड़े के फाइब्रोसिस को पाया है। वर्तमान में, ऐसे विधियां हैं जो इसे संभव बनाती हैं कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण कम नहीं हुए हैं, और फुफ्फुसीय ऊतक को नुकसान धीमा हो गया। साथ ही, सभी रोगियों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए संभावनाएं अलग-अलग हैं। ऐसे लोग हैं जिनकी हालत बहुत जल्दी खराब हो सकती है, और ऐसे लोग हैं जो इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के निदान के बाद 10 साल और उससे अधिक रहते हैं। कुछ मामलों में, एक फेफड़ों का प्रत्यारोपण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज में मदद कर सकता है, दूसरों में - विधियां जो व्यक्ति को आसानी से सांस लेने और बीमारी के लक्षणों को नियंत्रित करने की अनुमति देती हैं।

फुफ्फुसी फाइब्रोसिस के कारण

कुछ लोगों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस तब होता है जब वे प्रदूषण के संपर्क में आते हैं व्यापक, कुछ दवाएं या संक्रमण। साथ ही, डॉक्टरों को इस तथ्य में पहचाना जाता है कि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के अधिकांश कारण अज्ञात हैं। यह बीमारी के शीर्षक में परिभाषा "आइडियोपैथिक" है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्राप्त करने की सबसे अधिक संभावना है यदि:

• आप घर पर या प्रकृति में कहीं भी हानिकारक उत्पादन में हवा में भंग विभिन्न हानिकारक निलंबन सांस लेते हैं;
• आपके पास एसिड भाटा के रूप में इतना विकार है;
• यदि आप धूम्रपान करते हैं।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कभी-कभी आनुवंशिक रूप से प्रकट हो सकता है। परिवारों में, जहां किसी के पास पहले से ही यह बीमारी थी, निम्नलिखित पीढ़ियों के प्रतिनिधियों को उनके अधीन किया जा सकता है। हालांकि, कोई भी बिल्कुल नहीं जानता कि इस बीमारी के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन हैं या नहीं।

फेफड़े की तंतुमयता। लक्षण

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस लंबे समय तक लंबे समय तक हो सकता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कोई लक्षण प्रदर्शित नहीं किए जाएंगे। पिछले कुछ वर्षों में, फेफड़ों में निशान की स्थिति बिगड़ती है, इस मामले में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के ऐसे लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• सूखी लहर खांसी, जो पास नहीं होती है;
• सांस की तकलीफ जब आप पैर पर जाते हैं या अन्य प्रकार की शारीरिक गतिविधि का अनुभव करते हैं;
• थकान की भावना सामान्य से अधिक है;
• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द;
• वजन घटना;
• फिंगर्स पिछले फालेंज पर मोटा हो जाते हैं, ड्रम स्टिक्स के प्रकार को खरीदते हैं।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेफड़ों की अन्य बीमारियों से अलग करना मुश्किल है, क्योंकि इसमें अन्य बीमारियों के समान अधिकांश संकेत हैं। फुफ्फुसीय ऊतकों के फाइब्रोसिस में सही निदान प्राप्त करना एक निश्चित समय ले सकता है, और एक यात्रा को नहीं करना होगा। यदि आपके पास सांस लेने की समस्या है, तो आपको एक फुफ्फुसीय डॉक्टर के सदस्य के पास जाना होगा जो फुफ्फुसीय रोगों में माहिर हैं। डॉक्टर अपने फेफड़ों को सुनने के लिए एक स्टेथोस्कोप का उपयोग करेगा, साथ ही साथ आपसे कई प्रश्न पूछेंगे:

• आप पहले से ही सांस लेने की समस्याएं कब तक हैं?
• क्या आप कभी धूम्रपान करते हैं या धूम्रपान करते हैं?
• क्या आपको काम पर या रसायनों के साथ घर पर सौदा करना है? यदि हां, तो वास्तव में क्या?
• क्या आपके परिवार के किसी ने इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस किया है?
• क्या आपके पास कोई पूर्वाग्रह है पल्मोनरी रोग या संक्रमण?
• क्या आपने एपस्टीन-बररा वायरस, इन्फ्लूएंजा वायरस, हेपेटाइटिस सी या एचआईवी दिखाया?

डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों से एक (या अधिक) भी असाइन कर सकता है:

• अपने फेफड़ों की आंतरिक स्थिति का आकलन करने के लिए छाती एक्स-रे।
• रक्त में ऑक्सीजन के स्तर पर परीक्षण करें। आप ट्रेडमिल के साथ जाएंगे या बाइक जाल के पेडल को मोड़ देंगे, जबकि डॉक्टर उंगली की नोक पर जांच के माध्यम से आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जांच करता है या माथे से जुड़ी सेंसर की जांच करता है।
• सीटी स्कैन। यह एक शक्तिशाली शोध उपकरण है जब आप अपनी विस्तृत तस्वीर प्राप्त कर सकते हैं आंतरिक अंगयह जानने के लिए कि आपका आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कितना गंभीर है और उसका कारण पता लगा सकता है।
• बायोप्सी। डॉक्टर आपके फेफड़ों के ऊतक के छोटे टुकड़े लेगा और उन्हें एक माइक्रोस्कोप के नीचे की खोज करेगा। यह आमतौर पर शल्य चिकित्सा या एक लचीली ट्यूब के साथ एक छोटे से कक्ष के साथ किया जाता है जो गले (ब्रोंकोस्कोपी) के माध्यम से फेफड़ों में पड़ता है। कभी-कभी डॉक्टर एक विशेष तरल पदार्थ का उपयोग करते हैं जो फेफड़ों को रुकता है और कुछ कोशिकाओं को दूर करने के लिए हटा देता है।

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• पल्स ऑक्सीमेट्री और रक्त गैस परीक्षण। ये प्रक्रियाएं रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति भी देती हैं।
• स्पिरोमेट्री। इसके लिए, विशेष डिवाइस लागू किया जाता है। यह मापता है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह से काम करते हैं। आपको एक समय में जितना संभव हो सके इस डिवाइस में उड़ा देना होगा।

बदले में, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान करने की प्रक्रिया में, रोगी अपने डॉक्टर को कई मुद्दों को भी सेट कर सकता है:

• क्या मेरे पास वास्तव में इडियोपैथिक फाइब्रोसिस है?
• क्या आपको यह सुनिश्चित करने के लिए किसी भी अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है कि "फेफड़ों के मूर्खतापूर्ण फाइब्रोसिस का निदान सही है?
• क्या मुझे कुछ अन्य डॉक्टरों की यात्रा करने की ज़रूरत है?
• मेरे लिए इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस में मेरे लिए कौन सी प्रक्रियाएं सबसे प्रभावी होंगी?
• क्या मैं तुरंत बेहतर सुधार महसूस कर पाऊंगा?
• क्या कोई साधन है जो तुरंत मुझे सांस लेने की अनुमति देगा?
• मैं कितनी बार डॉक्टर से जाना चाहिए?
• क्या मुझे एक फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता है?
• क्या कोई जोखिम है कि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस मेरे बच्चों को प्राप्त कर सकता है?

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। इलाज

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार रोगी को बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने की अनुमति नहीं देगा, लेकिन इस तथ्य का कारण बन सकता है कि उसे सांस लेने में आसान होगा। कभी-कभी फेफड़ों को राज्य की गिरावट से बचाने के लिए अपेक्षाकृत तेज़ी से प्राप्त किया जाता है। डॉक्टर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए कई विकल्पों की सिफारिश कर सकते हैं:

• औषधीय चिकित्सा । कुछ दवाएं विशेष रूप से फेफड़ों के फाइब्रोसिस के इलाज के लिए डिज़ाइन की गई हैं। वे फेफड़ों के लिए निशान और अन्य नुकसान के गठन को धीमा करते हैं।
• ऑक्सीजन थेरेपी । रोगी नथुने में डालने वाले मुखौटा या होसेस के माध्यम से ऑक्सीजन को सांस लेता है। इससे रक्त में ऑक्सीजन का स्तर बढ़ जाता है, जो एक व्यक्ति को अधिक सक्रिय बनाता है। कितनी ऑक्सीजन की आवश्यकता है, रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। किसी को दिन में 24 घंटे ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, नींद के दौरान या शारीरिक परिश्रम के दौरान आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस में एक और ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।
• प्रकाश पुनर्वास । इस मामले में, रोगी के पास डॉक्टरों और नर्सों की एक टीम है जो इसे इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सिखाती है। रोगी अभ्यास पर ध्यान केंद्रित कर सकता है, स्वास्थ्यवर्धक पोषक तत्वतनाव और ऊर्जा की बचत के तरीकों का प्रबंधन करने की क्षमता।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस के साथ, डॉक्टर कभी-कभी उन मरीजों के लिए एक फेफड़ों के प्रत्यारोपण की सिफारिश करते हैं जिनके लक्षण बहुत जल्दी खराब हो जाते हैं या बीमारी गंभीर रूप में होती है। एक नया फेफड़े या फेफड़ों को प्राप्त करने से लंबे समय तक रहने की अनुमति मिलेगी, यह ऑपरेशन का मुख्य परिणाम है।

मरीज को दाता से फेफड़ों को पाने के लिए प्रतीक्षा सूची में रखा जाता है। ऑपरेशन के बाद, अस्पताल में एक वसूली अवधि होती है। यह तीन सप्ताह और उससे अधिक समय तक रहता है। प्रकाश या फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद, एक व्यक्ति को प्रत्यारोपित अंग को अस्वीकार करने के विकल्प को बाहर करने के लिए शेष जीवन को विशेष दवाएं लेने की आवश्यकता होती है। यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित जांच और परीक्षणों की भी आवश्यकता होगी कि प्रत्यारोपित दाता शरीर कितनी अच्छी तरह से काम करता है।

वर्तमान में, वैज्ञानिक भी आइडियोपैथिक फेफड़ों के फाइब्रोसिस के इलाज के लिए नई विधियों का अध्ययन कर रहे हैं, दवाओं के नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण आयोजित करते हैं। अक्सर, प्रायोगिक दवाएं हल्के फाइब्रोसिस वाले कुछ रोगियों के लिए उनकी स्थिति में सुधार हासिल करने का एकमात्र मौका है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ कैसे रहें

फेफड़ों के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एक गंभीर बीमारी है और आपके जीवन और आपके प्रियजनों के जीवन को प्रभावित करने में सक्षम है। यदि आप अपने डॉक्टर की सिफारिशों को पूरी तरह से पूरा करते हैं और नियमित रूप से यह सुनिश्चित करने के लिए कि उपचार काम करता है, तो आप इतने लंबे समय तक स्वस्थ रह सकते हैं। ऐसे कुछ अन्य चीजें हैं जो फेफड़ों के फाइब्रोसिस के निदान के दौरान बेहतर महसूस करने में आपकी मदद कर सकती हैं:

• स्वस्थ भोजन खा। सब्जियों, फलों, ठोस अनाज, कम वसा या स्किम्ड डेयरी उत्पादों, मांस, जो प्रोटीन का स्रोत है, एक अच्छी तरह से संतुलित आहार, जो आपके शरीर के लिए पूरी तरह से उपयोगी होगा।
• प्रदर्शन शारीरिक गतिविधि। दैनिक चलने या बाइक की यात्रा की आदत बनाएं। इससे आपके फेफड़ों को मजबूत करने और इडियोपैथिक फेफड़ों के फाइब्रोसिस में तनाव कम करने में मदद मिलेगी। यदि आपको व्यायाम के दौरान सांस लेने में कठिनाई होती है, तो अपने डॉक्टर से शारीरिक गतिविधि के दौरान ऑक्सीजन का उपयोग कैसे करें।
• धूम्रपान फेंक दो। सिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पाद फेफड़ों को नुकसान पहुंचाते हैं और सांस लेने की समस्याएं बदतर बनाते हैं। डॉक्टर आपको विशेष कार्यक्रमों की सिफारिश कर सकता है जो आपको धूम्रपान छोड़ने की अनुमति देते हैं।
• इन्फ्लूएंजा टीकाकरण करें। टीके आपको इन्फ्लूएंजा या निमोनिया के रूप में ऐसे संक्रमण से बचाने में सक्षम हैं, जो आपके फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती हैं। इन्फ्लुएंजा टीकाकरण हर साल किया जाना चाहिए। अधिकांश लोगों को निमोनिया से टीका की एक खुराक पेश करने की भी आवश्यकता होती है, लेकिन यदि आप फेफड़ों के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस से पीड़ित हैं या 65 से अधिक वर्षों से, आपको ऐसी टीका की एक डबल खुराक की आवश्यकता हो सकती है। जब आप ठंडे होते हैं या इन्फ्लूएंजा के साथ पीड़ित होते हैं तो आपको अन्य लोगों से भी दूर रहना चाहिए।
• आराम करने के तरीके खोजें। तनाव से निपटने के लिए जानें। अधिक पढ़ने की कोशिश करें, अपने शौक को देने या ध्यान की कला को हल्का करने का प्रयास करें। इडियोपैथिक फाइब्रोसिस के साथ लाइव भावनात्मक दृष्टिकोण के साथ मुश्किल है, इसलिए तनाव से निपटने के लिए कोई भी विकल्प बहुत ही उपयोगी होगा।

फेफड़ों का फाइब्रोसिस। हम क्या उम्मीद कर सकते हैं?

आपके फेफड़ों में गठित निशान ऊतक शरीर द्वारा ऑक्सीजन का उत्पादन करना मुश्किल बनाता है। इससे इस तथ्य का कारण बन सकता है कि इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस उत्तेजित हो सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप);
• दिल का दौरा;
• आघात;
• फेफड़ों में थ्रोम्बस;
• फेफड़े का कैंसर;
• फुफ्फुसीय संक्रमण।

इन सभी समस्याओं के उद्भव के संभावित जोखिमों को नियंत्रित करने के लिए अपने डॉक्टर से पूछें। इसके अलावा, जब फुफ्फुसी फाइब्रोसिस से जटिलताओं दिखाई देते हैं, तो आप उपचार भी नियुक्त कर सकते हैं। याद रखें कि इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस में यह सब पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएं जीव। बीमारी से कोई जटिलता बहुत जल्दी होती है, और अन्य फाइब्रोसिस फेफड़ों को लंबे समय तक उज्ज्वल लक्षणों और गिरावट के बिना बहती है।

जिम्मेदारी अस्वीकार : इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बारे में इस आलेख में प्रस्तुत जानकारी संदर्भ के लिए है। हालांकि, यह एक पेशेवर डॉक्टर के परामर्श के लिए एक विकल्प नहीं हो सकता है।

फुफ्फुसी फाइब्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जो अब अधिक से अधिक पाया जाता है। एक नियम के रूप में, यह आधुनिक जीवनशैली को उत्तेजित करता है, और इसका सामना करना मुश्किल है।

रेशेदार रोगों का समूह इस तरह से संबंधित है:

• idiopathic फाइब्रोसिस;
• इंटरस्टिशियल तीव्र निमोनिया;
• निमोनिया और फेफड़ों की सूजन के अन्य प्रकार।

फाइब्रोजिंग एल्वोलिथ क्या हैं?

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस के समूह से संबंधित बीमारियों में से एक है। इस प्रकार से संबंधित सभी बीमारियों को उसी कोर्स द्वारा विशेषता है: प्रकाश रेशेदार मुहरों में तेजी से बढ़ते संयोजी ऊतक का गठन।

इस तरह के मुहर्स फेफड़ों के ऊतक पर मोटे निशान या निशान के समान होते हैं, वे ऑक्सीजन के सामान्य परिसंचरण को रोकते हैं और तदनुसार, पूरे जीव की सांस लेने, इसे छोटे और छोटे वायु भागों को करने के लिए मजबूर करते हैं।

एक और रेशेदार प्रकार की बीमारी एक तेज निमोनिया है, जिसे हैमेन समृद्ध सिंड्रोम भी कहा जाता है। बीमारी का कोर्स सामान्य योजना से अलग नहीं है, लेकिन इसका विकास असामान्य रूप से तेजी से होता है। इस मामले में, केवल कुछ महीने पर्याप्त हो सकते हैं कि हल्के रेशेदार ऊतकों में जमा रेशेदार ऊतकों की मात्रा शरीर की कठिन स्थिति, और बाद में और मृत्यु को उत्तेजित करती है।

इन बीमारियों के विकास के लिए तंत्र इस तरह दिखता है:

1. अलौकिक और अंतराली ऊतकों से बच निकलता है।
2. सूजन का विकास।
3. अलौकिक दीवारों का क्रमिक विनाश, संयोजी रेशेदार ऊतक के विकास के निशान। फेफड़ों की इस संरचना से काफी भिन्न होता है, इसकी प्रजातियां कोशिकाओं के समान होती हैं।

कई प्रकार के रेशेदार बीमारियां हैं, जिनमें से कई प्रकार के निमोनिया और फेफड़ों की सूजन - वे फेफड़ों में रेशेदार ऊतकों के इस तरह के व्यापक संचय का कारण नहीं बनते हैं। वे मुख्य समस्या है - अति सूजन फेफड़े। इन बीमारियों में निम्नलिखित हैं:

सभी सूचीबद्ध बीमारियां अंतरालीय और मौत के रूप में खतरनाक रूप से संबंधित हैं। रेशेदार समूह की बीमारियों के बारे में बात करते हुए, यह याद किया जाना चाहिए कि केवल उन लोगों में से जो मुख्य रूप से सूजन को उत्तेजित करते हैं, और फेफड़ों में संयोजी ऊतक के द्रव्यमान के विकास को नहीं, रोगी को पर्याप्त रूप से लंबे समय तक परिभाषित किया जाता है: 10 साल तक उपचार और डॉक्टरों के लिए अपील के बिना सक्रिय जीवन।

न तो इडियोपैथिक फाइब्रोसिस और न ही घुमावदार निमोनिया या निलंबन करने के लिए असंभव है - इस समय मौजूद उपचार की एकमात्र पर्याप्त विधि फेफड़ों के प्रत्यारोपण है।

इन बीमारियों में से एक की स्थिति में अधिकतम जीवन प्रत्याशा पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में दिखाई देती है 5 साल से अधिक नहीं होती है।

ऐसी बीमारी के पहले संदेह के साथ, आपको तुरंत डॉक्टर से संपर्क करने की आवश्यकता है। शुरुआती चरणों में सूजन समूह की बीमारियों को आधुनिक चिकित्सा और मजबूत दवाओं द्वारा रोका जा सकता है।

नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं और बीमारी का निदान

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस का पहला और मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ की तकलीफ की तीव्रता का तेजी से विकास है, विशेष रूप से, एक व्यक्ति में, पहले वह पीड़ित नहीं थी। समय के साथ, लक्षण इस प्रकार दिखाई देते हैं:

एक नियम के रूप में, बीमारी पहले से ही एक लॉन्च फॉर्म में है, जब रोगी डॉक्टर के पास जाते हैं। चूंकि सांस की तकलीफ प्राथमिक लक्षण है, इसलिए यह वजन में बदलाव या खेल के रूप में कमी के साथ बाध्य करने के इच्छुक है, और इसलिए अधिकांश रोगी बस इस पर ध्यान नहीं देते हैं। औसतन, अपील की शर्तें बीमारी की शुरुआत के बाद 3 महीने से 2 साल तक होती हैं।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के सटीक कारण इस पल कोई नहीं जानता। फिर भी, यह पहले से ही स्पष्ट है कि जोखिम समूह में, सबसे पहले, जो लोग:

• बहुत अधिक धूम्रपान;
• नियमित रूप से श्वास रासायनिक और औद्योगिक वाष्पीकरण;
• कार्बनिक और अकार्बनिक धूल के नियमित रूप से श्वास कण (उर्वरक, पोल्ट्री हाउस, बेकरी के उत्पादन के लिए श्रमिक कारखानों);
• एसिड भाटा है;
• पहले फुफ्फुसीय संक्रमण को चोट पहुंचाता था।

इसके अलावा, अक्सर इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक "परिवार" बीमारी है जो एक पंक्ति में कई पीढ़ियों को प्रभावित करती है, और यह कसकर इसे एक निश्चित प्रकार की बीमारी के लिए आनुवांशिक पूर्वाग्रह के लिए बांधती है।

यह अक्सर उन लोगों में विकसित होता है जो 40 वर्ष तक पहुंच गए हैं, और पुरुषों की तुलना में अधिक बार पुरुष। बड़े शहरों के निवासियों को उन लोगों की तुलना में अधिक खुलासा किया जाता है जो बड़ी मात्रा में पेटॉक्सेड धूल और कार्बन डाइऑक्साइड से दूर रहते हैं।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bकदम से निर्धारित होता है:

उपचार के तरीके

इस बीमारी के पूर्ण इलाज की विधि अब मौजूद नहीं है। फिर भी, ऐसे कई विकल्प हैं जो इसके लक्षणों को कम करने में मदद करेंगे और फेफड़ों को प्रत्यारोपण के लिए सुरक्षित रूप से प्रतीक्षा करने का अवसर प्रदान करेंगे। साथ ही, चिकित्सकीय प्रक्रियाओं का प्रभाव पहले के चरण की तुलना में अधिक है जो डॉक्टर दिखाई दिया था।

प्रकाश प्रत्यारोपण मृत्यु की संभावना के साथ समस्या को हल करने वाला एकमात्र बिल्कुल विश्वसनीय उपकरण है।

हालांकि, इस संबंध में, कठिनाइयों हैं: सबसे पहले, रोगी कभी-कभी अपने शरीर के साथ एक शरीर के अनुकूल होने की उम्मीद करने के लिए लंबे समय तक गिरता है। जिनके पास फाइब्रोसिस सबसे गंभीर चरण तक पहुंच गया है, पहले काम करने की कोशिश करें, लेकिन दाता अंगों की उपस्थिति की तारीख की अप्रत्याशितता के कारण, यहां तक \u200b\u200bकि यह हमेशा संभव नहीं होता है।

परिणाम और रोकथाम

प्रत्यारोपण के तुरंत बाद, अनुकूलन अवधि आसान मामलों में लगभग एक महीने है। आम तौर पर, वह छह महीने तक पहुंच सकता है। इस बार, एक व्यक्ति अस्पताल में खर्च करता है। जब अनुकूलन अवधि सुरक्षित रूप से पारित की जाती है, तो नियमित रूप से उन दवाओं को प्राप्त करना आवश्यक हो सकता है जो प्रत्यारोपित अंग का समर्थन करते हैं और इसे रोगी के पूरे जीवन में अस्वीकार करने से, साथ ही साथ संधिशोथ और फुफ्फुसीय विशेषज्ञ के निरंतर निरीक्षण से भी आवश्यक हो सकते हैं।

फेफड़ों की इडियोपैथिक फाइब्रोसिस (क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलो) फेफड़ों के प्रगतिशील फाइब्रोसिस और धूम्रपान करने वालों के प्रचलित के अनुरूप इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का सबसे आम रूप है। फेफड़ों के आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस के लक्षण कई महीनों तक कई महीनों तक विकास कर रहे हैं और व्यायाम, खांसी और छोटे-धक्का वाले पहियों के दौरान सांस की तकलीफ शामिल हैं।

निदान अनामिसिस, शारीरिक परीक्षा, छाती अंगों की रेडियोग्राफी के साथ-साथ फेफड़ों के कार्य के अध्ययन के आंकड़ों का विश्लेषण करने में स्थापित किया गया है और केटीआरटी के परिणामों द्वारा पुष्टि की जाती है, लाइट बायोप्सी या, यदि आवश्यक हो, दोनों विधियों। इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का कोई विशिष्ट उपचार दक्षता का प्रदर्शन नहीं किया है, लेकिन ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, साइक्लोफॉस्फामाइड, अजीथियोओप्रिन या इसके संयोजन निर्धारित किए गए हैं। अधिकांश रोगियों ने उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी बिगड़ रहा है; मध्यस्थ अस्तित्व - निदान की तारीख से 3 साल से कम।

आईसीडी -10 का कोड

J84.1 फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य इंटरस्टिशियल फुफ्फुसीय रोग

आइडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस के कारण

फेफड़ों के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस, एक निश्चित हिस्टोलॉजिकल रूप से सामान्य इंटरस्टेशियल न्यूमोनिया के रूप में, इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियम के 50% मामलों का होता है और 2: 1 अनुपात में 50 से 60 वर्ष आयु वर्ग के पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है। निरंतर या पहले, एक स्पष्ट डिग्री में धूम्रपान रोग से संबंधित है। कुछ आनुवंशिक पूर्वाग्रह है: एक बोझिया परिवार इतिहास बीमार के 3% में मनाया जाता है।

हालांकि इडियोपैथिक फाइब्रोसिस को निमोनिया कहा जाता है, सूजन शायद अपेक्षाकृत मामूली भूमिका निभाती है। पर्यावरण, अनुवांशिक या अन्य अज्ञात कारक, जैसा कि ऐसा माना जाता है कि शुरुआत में उपकला अल्वेली को नुकसान पहुंचाया जाता है, लेकिन विशिष्ट और अपरिवर्तनीय अंतरालीय फाइब्रोब्लास्ट्स और मेसेंचिमल कोशिकाओं (कोलेजन जमावट और फाइब्रोसिस के साथ) का प्रसार आधार बनाने की संभावना है नैदानिक \u200b\u200bविकास रोग। मुख्य हिस्टोलॉजिकल मानदंडीय फाइब्रोब्लास्ट प्रसार के फाइब्रोब्लास्ट प्रसार और स्पष्ट फाइब्रोसिस के अनुभागों के साथ उप-समेकित फाइब्रोसिस होते हैं, जो सामान्य फेफड़ों के ऊतक के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। आम शहरी सूजन लिम्फोसाइटिक, प्लाज्मा और हिस्टियोसाइट घुसपैठ के साथ है। परिधीय अल्वेली ("सेलुलर इज़ी") का सिस्टिक फैलाव सभी रोगियों में पाया जाता है और बीमारी की प्रगति के साथ बढ़ता है। इस तरह की हिस्टोलॉजिकल संरचना अच्छी तरह से ज्ञात ईटियोलॉजी के आईबीएलआरबी में अक्सर पाई जाती है; सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया शब्द का उपयोग इडियोपैथिक घावों में किया जाता है जिनके पास स्पष्ट कारण नहीं है।

इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस के लक्षण

इडियोपैथिक फेफड़ों के फाइब्रोसिस के लक्षण आमतौर पर 6 महीने से कई वर्षों तक विकसित होते हैं और व्यायाम और अनुत्पादक खांसी के दौरान सांस की तकलीफ शामिल होते हैं। सामान्य लक्षण (शरीर के तापमान में सुधार के अंक और माल्जिगग में) दुर्लभ हैं। इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का एक क्लासिक संकेत - सोनोरस, शुष्क द्विपक्षीय बेसल प्रेरणादायक ठीक-आंखों वाली घरघराहट ("वेल्क्रो" फास्टनर खोलते समय ध्वनि जैसा दिखता है)। उंगलियों के अंत phalanx की मोटाई लगभग 50% मामलों है। शेष निरीक्षण परिणाम रोग के टर्मिनल चरण के विकास से पहले सामान्य रहते हैं, जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक डिसफंक्शन की अभिव्यक्ति विकसित हो सकती है।

इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का निदान

निदान अनैतिक डेटा का विश्लेषण करने, विकिरण अनुसंधान विधियों के परिणाम, प्रकाश और बायोप्सी के कार्य के अध्ययन के आधार पर आधारित है। फेफड़ों के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस आमतौर पर गलती से अन्य बीमारियों के रूप में निदान किया जाता है नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ, उदाहरण के लिए, ब्रोंकाइटिस, दमा या दिल की विफलता।

इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का उपचार

विशिष्ट उपचार विकल्पों में से कोई भी प्रभावशीलता का प्रदर्शन नहीं करता है। इडियोपैथिक फेफड़ों फाइब्रोसिस का समर्थन उपचार हाइपोक्सिमिया में ऑक्सीजन और निमोनिया के विकास में एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्तियों के लिए कम हो जाता है। बीमारी के टर्मिनल चरण में व्यक्तिगत रोगियों को फेफड़ों के प्रत्यारोपण करने की आवश्यकता हो सकती है। ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक एजेंट (साइक्लोफॉस्फामाइड, अज़तोप्रिन) परंपरागत रूप से फेफड़ों की मूर्तिपूसी के आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस वाले मरीजों को समझा जाता है, सूजन की प्रगति को रोकने के प्रयास में, लेकिन केवल सीमित मात्रा में डेटा उनकी प्रभावशीलता को इंगित करता है। हालांकि, आम तौर पर स्वीकृत अभ्यास prednisolone (मौखिक रूप से, 0.5 मिलीग्राम / किलोग्राम की खुराक पर 1.0 मिलीग्राम / किग्रा, 3 महीने के लिए प्रति दिन, 3 महीने के लिए 0.25 मिलीग्राम / किग्रा की कमी के बाद निर्धारित करने का प्रयास है अगले 3-6 महीनों के लिए प्रति दिन) साइक्लोफॉस्फामाइड या Azatioprope (मौखिक रूप से, 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर 2 मिलीग्राम / किलोग्राम, प्रति दिन 1 बार और एन-एसिटिलसिस्टीन 600 मिलीग्राम 3 बार एक दिन में 3 बार एक सक्रिय के रूप में)। हर 3 महीने की आवृत्ति के साथ 1 बार, राज्य और खुराक सुधार के कीनिक, रेडियोलॉजिकल और शारीरिक मूल्यांकन के साथ किया जाता है औषधीय तैयारी। फेफड़ों के आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस का उपचार एक उद्देश्य प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में बंद हो जाता है।

पिनफेनिडॉन, जो एक साधन कोलेजन संश्लेषण को रोकता है, फेफड़ों के कार्य को स्थिर कर सकता है और उत्तेजना के जोखिम को कम कर सकता है। विशेष रूप से अन्य एंटीफिब्रोजेन एजेंटों की प्रभावशीलता, कोलेजन संश्लेषण (आराम) को अवरुद्ध करने, प्रोफाइलैडिक ग्रोवेन कारक (सूरेन) और एंडोथेलिन -1 (एंजियोटेंसिन रिसेप्टर अवरोधक) को केवल विट्रो में प्रदर्शित किया गया था।

इंटरफेरॉन-वाई-एलबी ने एक छोटे से अध्ययन में प्रेडनिसोन के साथ नियुक्ति के साथ एक अच्छा प्रभाव प्रदर्शित किया है, लेकिन एक बड़े डबल-अंधे बहुराष्ट्रीय यादृच्छिक अध्ययन ने केंद्रीय अस्तित्व की गतिशीलता, फेफड़ों या जीवन की गुणवत्ता की गति पर अपने प्रभाव को प्रकट नहीं किया ।

आज तक, लोग अक्सर किसी भी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित होते हैं। यह एक खराब पर्यावरणीय स्थिति, विनाशकारी आदतों, हानिकारक उत्पादन, आनुवंशिकता, तनाव में काम से जुड़ा हुआ है।

कुछ बीमारियों का इलाज करना आसान है - इसके लिए यह जीवनशैली को बदलने और चिकित्सा के दौरान जाने के लिए पर्याप्त है। लेकिन उनमें ऐसे लोग हैं पूर्ण पुनर्प्राप्ति मुश्किल। उत्तरार्द्ध फेफड़ों के फाइब्रोसिस को संदर्भित करता है। हम इस लेख में इस बीमारी के लक्षणों के साथ-साथ डॉक्टरों की मूल सिफारिशों को देखेंगे।

यह बीमारी क्या है?

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईसीडी 10), जिसे इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस भी कहा जाता है, यह बीमारी है, जो अक्सर 50 वर्षों के बाद पुरुषों में मनाई जाती है। मुख्य कारण उनका उद्भव धूम्रपान है, खासकर यदि किसी व्यक्ति के पास यह है हानिकारक आदत बीस साल से अधिक। लेकिन फाइब्रोसिस के अधीन भी हैं और जो लंबे समय से कीटनाशकों के साथ सांस ले रहे हैं। कार्बनिक और अकार्बनिक धूल (आटा, उर्वरक) भी रोग का कारण बन सकता है। वंशानुगत पूर्वाग्रह का कारक बाहर नहीं रखा गया है।

दूसरा दिलचस्प तथ्य यह है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस सामान्य दिल की धड़कन और गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स द्वारा उत्तेजित किया जा सकता है, जो कि कास्ट है आमाशय रस एसोफैगस में। पैराशैक्स का एसिड ट्रेकेआ में जा सकता है, पैथोलॉजी के विकास को उत्तेजित कर सकता है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर तपेदिक के रूप में होता है। संक्षेप में, यह निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, और पुरानी है। फेफड़े मुख्य रूप से बुजुर्गों में प्रभावित होते हैं, जबकि बीमारी की ईटियोलॉजी अज्ञात है।

लक्षण

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में ऐसे लक्षणों के रूप में। वह Subfebrile या Malgia को उत्तेजित नहीं करता है। लेकिन जब फेफड़ों को सुनता है, तो श्वास पर घरघराहट, कोडेलोफैन क्रैकल के समान। इसके अलावा, एक व्यक्ति सांस की तकलीफ के साथ लंबे समय तक पीड़ित हो सकता है, और वह के दौरान दिखाई देती है भौतिक भार और समय के साथ आगे बढ़ता है। इसके अलावा, सूखी खांसी की उपस्थिति लगातार लक्षण है, लेकिन खांसी स्पुतम की रिहाई के साथ हो सकती है। उपस्थिति में परिवर्तन नाखून प्लेटें। बाद के चरणों में एडीमा हैं जो क्रोनिक फुफ्फुसीय दिल के संकेतों से संबंधित हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पहचान कैसे करें? बीमारी की उपस्थिति स्थापित करने के लिए, पल्मोनॉजिस्ट को संदर्भित करना आवश्यक है। यह निम्नलिखित प्रकार के विश्लेषण नियुक्त करेगा:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण। जहां तक \u200b\u200bकि विशेष विश्लेषण कोई मूर्खतापूर्ण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस नहीं है, डॉक्टर नियुक्त करेगा सामान्य विश्लेषण। अन्य बीमारियों को खत्म करने के लिए यह आवश्यक है जो समान लक्षणों के साथ हैं।
2. श्वसन और कार्यात्मक परीक्षण आयोजित करना। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए एक फेफड़ों या अन्य बीमारी से अलग होने के लिए आवश्यक है।
3. ऑन्कोलॉजी के संदेह के मामले में सर्जिकल किया जाता है।
4. कंप्यूटर टोमोग्राफी। फेफड़ों में रेशेदार परिवर्तन आवश्यक रूप से चित्रों में प्रदर्शित होते हैं।

इस तरह का अनुभव

दुर्भाग्यवश, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए पूर्वानुमान निराशाजनक है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा तीन साल है। और ऐसा तब होता है जब डॉक्टरों और सहायक गतिविधियों की सभी सिफारिशें पूरी की जाती हैं। हम नीचे उनके बारे में बात करेंगे।

यह बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं है। धीरे-धीरे अपरिहार्य गिरावट आएगी। वास्तव में, यह खतरनाक इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है। सिफारिशें अनिवार्य रूप से की जानी चाहिए। इसे याद किया जाना चाहिए:

• ताकि लक्षण कम स्पष्ट हों, धूम्रपान को तत्काल और अनिवार्य आदेश में छोड़ना आवश्यक है।
• किसी भी संक्रमण, thromboembolism, दिल की विफलता, न्यूमोथोरैक्स रोग की उत्तेजना का कारण बन सकता है।
• फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर ऑन्कोलॉजी में आगे बढ़ रहा है। घातक पलायन तब होता है जब श्वसन विफलता, श्वसन संक्रमण, हृदय विफलता, मायोकार्डियल इस्किमिया और हृदय गति विकारों के मामले में।

इलाज

जैसा कि पहले से ही उल्लेख किया गया है, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का इलाज नहीं किया जाता है। केवल रखरखाव चिकित्सा संभव है। उपचारात्मक उपायों के रूप में लागू होता है:

1. ऑक्सीजन थेरेपी। यह सांस की तकलीफ की अभिव्यक्ति को प्रभावी ढंग से कम कर देता है। रोगी ऑक्सीजन सांद्रता के साथ सांस लेते हैं। एक चिकित्सा संस्थान में भाग लेने के लिए जरूरी नहीं है। आवश्यक डिवाइस फार्मेसियों में मुफ्त बिक्री में उपलब्ध हैं। यह विधि चिकित्सा का समर्थन करने के लिए संदर्भित करता है।
2. फेफड़ों का पुनर्वास। मरीजों ने अभ्यास में विशेष श्वसन तकनीकों के अध्ययन और आवेदन की सिफारिश की, जो श्वास की सुविधा प्रदान करता है।
3. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स। प्रमुख दवाओं के रूप में सौंपा। इसके अलावा, यदि रोगी ने निमोनिया विकसित किया है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
4. यदि रोगी 50 वर्ष से कम आयु के है, तो वह दिखाया गया है

जैसा कि आप देख सकते हैं, "इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस" के निदान के साथ, उपचार जटिल होना चाहिए।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ बहुत अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। कभी-कभी यह निम्नलिखित दुष्प्रभावों का कारण बनता है:

• पेप्टिक पेट अल्सर;
• मोतियाबिंद;
• उच्च अंतःक्रियात्मक दबाव;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• मोटापा;
• हार्मोनल पृष्ठभूमि का उल्लंघन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में विफलताओं।

प्रत्येक मामले व्यक्तिगत है, इसलिए केवल डॉक्टर को आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को निलंबित करने में सक्षम सबसे इष्टतम उपचार का चयन करना होगा।