प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता। बच्चों में प्राथमिक immunodeficiency

प्रतिलेख।

1 मेडिकल इम्यूनोलॉजी 2005, टी 7, 5-6, पीआर, पीओ रोका व्याख्यान प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी कोंड्रातेन्को I.V. रूसी संघ, मास्को, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के रूसी बच्चों के नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल प्राथमिक इम्यूनोडिशियेंसी राज्यों (आईडीएस) ये आनुवंशिक रूप से निर्धारक बीमारियां हैं जो शरीर से विदेशी एजेंटों को खत्म करने के लिए आवश्यक प्रतिक्रियाओं के एक जटिल कैस्केड के उल्लंघन के कारण होती हैं। पर्याप्त सूजन प्रतिक्रियाएं। उनके विशिष्ट अभिव्यक्तियां कठिन जीवाणु, वायरल और हैं कवकीय संक्रमण, ऑटोम्यून्यून बीमारियों और घातक नियोप्लाज्म के विकास के लिए झुकाव में वृद्धि हुई। वर्तमान में, प्राथमिक आईडी के 80 से अधिक रूपों का वर्णन किया गया है। प्राथमिक immunodeficiency की घटना की आवृत्ति 1: 1000 से 1 तक है: फॉर्म के आधार पर। आज तक, आनुवांशिक दोष प्राथमिक आईडी (तालिका 1) के 25 से अधिक रूपों के लिए जाने जाते हैं। प्राथमिक immunodeficiency के विकास के लिए तंत्र पर वर्तमान जानकारी के आधार पर, इन बीमारियों को चार मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: 1 - मुख्य रूप से हास्य या इन-सेल; 2 - संयुक्त - विनियमन विकारों के परिणामस्वरूप सभी टी-सेल immunodeficiators के साथ, बी कोशिकाओं का कार्य पीड़ित है; 3 - फागोसाइटोसिस दोष; 4 - पूर्ण दोष। इम्यूनोडेफिशियेंसी जिसमें एंटीबॉडी काफी खराब होती है, कुल मात्रा का लगभग 50% सबसे लगातार और राशि होती है, संयुक्त immunodeficiency लगभग 30% है, फागोसाइटोसिस दोष - 18%, और पूरक दोष - 2%। अधिकांश immunodeficiency के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति संक्रमण, ऑटोम्यून्यून विकार और noncommunvable अभिव्यक्ति (तालिका 2, तालिका 3) हैं। इस व्याख्यान में, प्राथमिक immunodeficiency के मुख्य रूपों का एक संक्षिप्त अवलोकन, निदान मानदंड, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ और थेरेपी के सिद्धांत। पत्राचार के लिए पता: कोंड्रातेन्को इरीना वादिमोवना, मॉस्को, लेनिनस्की एवेन्यू।, डी। 117, आरडीकेबी। दूरभाष: (095), प्राथमिक immunodeficiency के मुख्य रूप, उनकी विशेषताओं, परीक्षा विधियां और थेरेपी क्षणिक शिशु hypoimmunoglobulinemia मातृ IGG के सिद्धांत गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को प्रेषित किया जाता है। समय पर पैदा हुए लड़कियां में सीरम आईजीजी का स्तर बराबर है या यहां तक \u200b\u200bकि थोड़ा सा मातृ स्तर से अधिक है। दिन के आधे जीवन के साथ जन्म के बाद मातृ आईजीजी गायब हो जाता है, अपने इम्यूनोग्लोबुलिन के उत्पादों को शुरू करता है। अपने एंटीबॉडी के उत्पादों की प्रारंभ समय और गति महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होती है। एंटीबॉडी की शुरुआत को 36 महीने तक हिरासत में लिया जा सकता है।, लेकिन फिर आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि को प्रकट करने के लिए सामान्यीकृत करता है। अन्य दोषों की अनुपस्थिति में, राज्य को स्वयं ही सही किया जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। क्षणिक शिशु hypogammaglobulinemia का उपचार नहीं किया जाता है। अपवाद जीवाणु संक्रमण के लिए बढ़ी हुई प्रवृत्ति वाले रोगी हैं। इन मामलों में, प्रतिस्थापन चिकित्सा संभव अंतःशिरा immunoglobulin है। इम्यूनोग्लोबुलिन ए (एसएनआईजीए) की चुनिंदा अपर्याप्तता सीरम आईजीए में एक महत्वपूर्ण कमी 1 से 700 की आवृत्ति के साथ नोट की गई है। संभवतः दोष प्राप्त करने वाले आईजीए उत्पादक लिम्फोसाइट्स की अनुपस्थिति का परिणाम है। निदान मानदंड 4 साल से अधिक उम्र के बच्चों में सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन और 7 मिलीग्राम / डीएल के स्तर को कम करना है। नैदानिक \u200b\u200bप्राणी। चीगा रोगों की सबसे विशेषता एलर्जी, ऑटोम्यून्यून और ईएनटी अंगों और ब्रोंकोपुलमोनरी पथ के संक्रमण के रूप में संक्रामक होती है। एलर्जी और ऑटोम्यून्यून सिंड्रोम किसी भी ऐसी सुविधाओं के बिना आगे बढ़ते हैं जो उन्हें सामान्य मात्रा वाले व्यक्तियों में समान राज्यों से अलग करते हैं- 467

3 2005, टी 7, 5-6 प्राथमिक immunodeficies तालिका। 3. प्राथमिक immunodeficiency अभिव्यक्तियों के गैरकेंबल अभिव्यक्तियां hypoplasia लिम्फोइड ऊतक immunodeificies agammaglobulinemia, गंभीर संयुक्त immunodeficiency (सामान्य परिवर्तनीय immunodeficienciency (सामान्य परिवर्तनीय immunodeficiency, निजमेजेन सिंड्रोम), हाइपर आईजीएम * लिम्फोइड ऊतक हाइपरप्लासिया autimmune lymphoproliferative सिंड्रोम - एक सिंड्रोम, सामान्य परिवर्तनीय immunodeficiency (निजमेन सिंड्रोम) * Leukopenia, Limphopal थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की न्यूट्रोफेरी हेमोलिटिक एनीमिया गठिया ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, मायोसाइटिस, स्क्लेरोथेमा, ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, एनवाईएक, क्रॉन रोग, आदि * - गंभीर संयोजन के साथ व्यक्तिगत रोगियों में होता है Aghamaglobulinmiamia की प्रतिरक्षा विफलता, कुल परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, Niymegen सिंड्रोम, Autommune लिम्फोप्रोलिफायर सिंड्रोम (सिंड्रोम विस्कॉट-ओल्डरिक) * सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच, सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, निजमेजेन सिंड्रोम, ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरिव सिंड्रोम सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा सिंड्रोम Edostatochnost, हाइपर igmsindrom, निजमेजेन सिंड्रोम, Autoimmune Lymphaproliferiferative सिंड्रोम, agammaglobulinemia, सामान्य परिवर्तनीय immunodeficiency, हाइपर igmsindrom, निजमेजेन सिंड्रोम, ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफायर सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एग्माग्लोबुलिनेमिया, सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी, हाइपर इग्म्स इंडोम, निजमेजेन सिंड्रोम, ऑटोम्यून्यून लिम्फोपोलिफ़ायर सिंड्रोम , विस्कॉट-ओल्डरिक सिंड्रोम उपचार। चुनिंदा आईजीए अपर्याप्तता के उपचार की विशिष्ट विधि मौजूद नहीं है। स्नाइगा वाले मरीजों में एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोगों का उपचार रोगियों में से इस इम्यूनोडेफिशियेंसी के बिना अलग नहीं है। रोगियों को इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ contraindicated हैं जिनमें आईजीए की मामूली मात्रा भी शामिल है। बी-सेल कमी (एजीजी) के साथ सेल की कमी में एग्माग्लोबुलिनिया के साथ एग्माग्लोबुलिनिया एंटीबॉडी की एक महत्वपूर्ण हानि के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी एंटीबॉडी की कमी का एक सामान्य उदाहरण है। एजीजी के दो आकार हैं - एक्स-अव्यवस्थित (ब्रुटन रोग) और ऑटोसोमल-रिकेसिव। आणविक दोष। एक्स-क्लच्ड फॉर्म बी-सेल टायरोसिन किनेज़ जीन (बीटीके) के दोष के कारण विकसित होता है, और ऑटोसोमल-रिकेसिव फॉर्म प्री-कंपोजिट रिसेप्टर (गंभीर μ-श्रृंखला, λ5) के अणुओं के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित हो रहे हैं , वीपीआरईबी, आईजीए), ब्लन्क और एलआरआरसी 8। उपरोक्त उत्परिवर्तन पूर्व-इन-लिम्फोसाइट्स के स्तर पर बी कोशिकाओं के पकने में देरी का कारण बनते हैं। निदान मानदंड आईजीए और आईजीएम की अनुपस्थिति में 200 मिलीग्राम% से कम सीरम आईजीजी की एकाग्रता को कम करना और बी कोशिकाओं (सीडी 1 9 +) को 2% से कम प्रसारित करना है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां: श्वसन पथ के बार-बार जीवाणु संक्रमण (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, साइनसिसिटिस, पुष्पयुक्त ओटिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (एंटरकोटॉल्स), कम बार त्वचा। रोगियों को एंटरोवायरस की उच्च संवेदनशीलता द्वारा विशेषता है जो गंभीर मेनिंगोएन्सेफ्लिटिस का कारण बन सकता है। स्क्लेरोडर्मो और डार्माटोमी की तरह सिंड्रोम की प्रकृति पर्याप्त नहीं है, संभवतः उनके पास ईटियोलॉजी है। लिम्फ नोड्स और बादाम के हाइपोप्लासिया की विशेषता है, रूमेटोइड गठिया के रूप में एग्रिनुलोसाइटोसिस और ऑटोम्यून्यून विकारों के रूप में रक्त निर्माण के विकार अक्सर पाए जाते हैं। सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता "कुल परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता" (सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी - सीवीआईडी) शब्द का उपयोग समूह को अभी तक विभेदित सिंड्रोम नहीं का वर्णन करने के लिए किया जाता है। उनमें से सभी एंटीबॉडी संश्लेषण के दोष से विशेषता हैं। सीवीआईडी \u200b\u200bप्रचलन 1: 1 तक भिन्न होता है: सीवीआईडी \u200b\u200bको इम्यूनोडेफिशियेंसी समूह में विशेषज्ञों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है जो एक प्रमुख विकृत एंटी-एयर उत्पत्ति के साथ होता है, हालांकि, मुख्य उप-जनसंख्या और कार्यों की मात्रा की मात्रा से बहुत सारे परिवर्तनों की पहचान की गई थी टी-लिम्फोसाइट्स का। इस प्रकार, immunoglobulins के उत्पादन में कमी उनके संश्लेषण के टी-सेल विनियमन के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, यानी, सीवीआईडी \u200b\u200bएक संयुक्त immunodeficiency है। निदान मानदंड। महत्वपूर्ण कमी (औसत से 2 से अधिक एसडी) तीन, कम अक्सर दो मुख्य आईएसओ- 469

4 Kondratenko i.v. इम्यूनोग्लोबुलिन (आईजीए, आईजीजी, आईजीएम) के प्रकार, 300 मिलीग्राम / डीएल से कम की कुल एकाग्रता, isohemagglutinins की अनुपस्थिति और / या टीका के लिए खराब प्रतिक्रिया। अधिकांश रोगियों के पास सामान्य रूप से बी कोशिकाओं (सीडी 1 9 +) परिसंचरण की संख्या होती है। इम्यूनोडेफिशियेंसी की शुरुआत आमतौर पर 2 साल से अधिक होती है। अन्य, Agamaglobulinemia के जाने-माने कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। बस सभी प्राथमिक immunodeficiency immunodeficiency क्षति के साथ, सीवीआईडी \u200b\u200bवाले मरीजों में मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण श्वसन और वेंट्रिकुलर पथों के दोहराए गए संक्रमण होते हैं। Aghamaglobulinemia के साथ, कुछ रोगियों में, Enteroviral संक्रमण sclerodermo और त्वचा रोगी-जैसे सिंड्रोम सहित अन्य अभिव्यक्तियों के विकास और अन्य अभिव्यक्तियों के विकास के साथ नोट किया जाता है। सीवीआईडी \u200b\u200bवाले मरीजों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के लिए अत्यधिक पूर्वनिर्धारित किया जाता है, अक्सर पुरानी संक्रमण गियर्डिया लैम्ब्लिया के संबंध में माध्यमिक। सीवीआईडी \u200b\u200bवाले मरीजों में, लाइमिमॉफिक्युलर और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घातक ट्यूमर की आवृत्ति असामान्य रूप से उच्च है। निरीक्षण के दौरान अक्सर लिम्फोप्रोलेशन का पता लगाया जाता है। घुमावदार agamaglobulinemia के विपरीत, सीवीआईडी \u200b\u200bके साथ तीसरे रोगी स्प्लेनोमेगाली और / या फैलाने वाले लिम्फैडेनोपैथी चिह्नित हैं। गैर-आवास ग्रैनुलोमास हैं जो सरकोइडोसिस में समान होते हैं, और गंभीर गैर-घातक लिम्फोप्रोलेशन। वजन घटाने, दस्त और संयोगी परिवर्तनों जैसे हाइपोएलबुमिनिमी के साथ मैलाबॉस्पोशन, विटामिन और अन्य लक्षणों की कमी स्प्रू के अभिव्यक्तियों के समान होती है। Agglutual आहार अप्रभावी हो सकता है। क्रोनिक सूजन संबंधी रोग आंतों (गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रॉन की बीमारी) को बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ सामना किया जाता है। सीवीआईडी \u200b\u200bवाले मरीज़ हेमोसाइटोजेनिया (हानिकारक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया) और गठिया के रूप में विभिन्न ऑटोम्यून्यून विकारों के अधीन हैं। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम सिंड्रोम समान नैदानिक \u200b\u200b(और फेनोटाइपिक) अभिव्यक्तियों के साथ व्यक्तिगत बीमारियों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है। 70% मामलों में, रोग को एक्स-क्लच द्वारा प्राप्त किया जाता है, अन्य ऑटोसोमनोरिसिकल रूप से। चिकित्सा इम्यूनोलॉजी आणविक दोष। एक्स-क्लच्ड फॉर्म हाइपर आईजीएम सिंड्रोम 1 (एचआईजीएम 1) पर खोजा गया आनुवंशिक दोष सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स पर व्यक्त सीडी 40-लिगैंड जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति है। टी-कोशिकाओं पर सीडी 40 लिगैंड की बातचीत और लैम्फोसाइट्स पर सीडी 40 रिसेप्टर इम्यूनोग्लोबुलिन आइसोटाइप के संश्लेषण को स्विच करने के लिए आवश्यक है। एक और अर्ध-अव्यवस्थित रूप हाइपर आईजीएम सिंड्रोम केवी (एनईएमओ) के परमाणु कारक के मॉड्यूल के उत्परिवर्तन और घाटे के कारण विकसित होता है। तीन आनुवंशिक दोषों का पता चला था कि रोग के ऑटोसोमल-रिकेसिव रूपों के विकास के लिए अग्रणी - सक्रियण प्रेरित साइटिडेंडेंडेस - एचआईजीएम 2 की कमी, और सीडी 40 की कमी - एचआईजीएम 3 अणु, ग्लाइकोसिलसे की एन-यूरासिल की कमी। निदान मानदंड। आईजीएम के निदान के लिए मुख्य मानदंड - सिंड्रोम हाइपर सामान्य या उच्च आईजीएम सामग्री के साथ सीरम आईजीजी और आईजीए सांद्रता में तेज कमी है। परिसंचरण बी कोशिकाओं (सीडी 1 9 +) की संख्या सामान्य है। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को बार-बार संक्रमण, ऑटोम्यून्यून विकार, ऑन्कोलॉजिकल जटिलताओं की उच्च आवृत्ति और हेमेटोलॉजिकल विकारों की विशेषता है। पहली जगह श्वसन पथ द्वारा पराजित किया जाता है, जिसे साइनसिसिटिस, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया द्वारा दर्शाया गया है। चूंकि, इम्यूनोडेफिशियेंसी के इस रूप के साथ, उपनिवेशित रोगजनकों को खत्म करने में काफी प्रभावित होता है, गंभीर फेफड़ों की क्षति ने न्यूमोसायक्टिस कैरीनी का कारण बनता है, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट - क्रिप्टोस्पोरोइड्स। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम के साथ एक गंभीर समस्या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल विकारों का प्रतिनिधित्व करती है। Cryptosporidia गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घावों के विकास के साथ अपर्याप्त सूजन प्रतिक्रिया के कारणों में से एक है और कोलांगिटिस स्क्लेरेंजाइटिस का विकास होता है। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम वाले मरीजों के साथ-साथ एग्माग्लोबुलिनेमिया के अन्य रूपों के साथ एंटरोवायरस एन्सेफलाइटिस के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। Higm1 के साथ सभी रोगियों में, उन या अन्य हेमेटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और ऑटोम्यून्यून विकार, जैसे अर्नेगल गठिया, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, का पता लगाया जाता है। लिम्फोइड ऊतक से, लिम्फ नोड्स और बादाम के सामान्य आकार या हाइपरप्लासिया अक्सर हेपेटोस्प्लेगगाली द्वारा पाए जाते हैं। सिंड्रोम निजामहेन सिंड्रोम निमेनिन माइक्रोसेफली बीमारियों, चेहरे और इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता विशेषताओं की उपस्थिति से विशेषता है। आणविक दोष एनबीआईएन प्रोटीन एन्कोडिंग एनबीएस 1 जीन का उत्परिवर्तन है। Nibrin डीएनए बंक अंतराल की बहाली में भाग लेता है। नाइब्राइन की कमी गुणसूत्र अबबरेट्स के उद्भव और टी-कोशिकाओं के कार्यों के उल्लंघन और इम्यूनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी के कारण संयुक्त immunodeficiency के विकास की ओर ले जाती है। सीरम सांद्रता 470।

5 2005, टी। 7, 5-6 इम्यूनोग्लोबुलिन निईमेन सिंड्रोम वाले मरीजों में इमामामाग्लोबुलिनमिया के अधीन मूल्य से उतार-चढ़ाव करते हैं। विशिष्ट एंटीबॉडी के बाधित उत्पादों। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। अधिकांश रोगियों में सीवीआईडी \u200b\u200bऔर हाइपरिग्म - सिंड्रोम वाले विभिन्न संक्रामक जटिलताएं होती हैं। घातक neoplasms बहुत अधिक आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं। एंटीबॉडी की महत्वपूर्ण हानि के साथ immunodeficiency उपचार के प्राथमिक immunodeficiency उपचार Agamaglobulinemia के सभी रूपों का उपचार एंटीबैक्टीरियल थेरेपी के संयोजन में अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा पर आधारित है। अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निदान के क्षण से शुरू होती है और जीवन के लिए 3-4 सप्ताह में 1 बार किया जाता है। उपचार की शुरुआत में या संक्रमण के उत्साह के साथ, संतृप्ति थेरेपी को प्रति माह रोगी का 1-1.5 ग्राम / किलोग्राम शरीर का वजन होता है, खुराक का समर्थन 0.3-0.5 ग्राम / किग्रा 1 बार 3-4 सप्ताह में होता है। प्रतिस्थापन चिकित्सा का उद्देश्य रोगी के सीरम में आईजीजी के प्रीट्रेंसफ्यूजन स्तर को प्राप्त करना है\u003e 500 मिलीग्राम / डीएल। बैक्टीरियल संक्रमण की रोकथाम के लिए, उम्र की खुराक में ट्रिमेथोप्रियम लुमुल्फोमेटॉक्सोजोल का एक निरंतर चिकित्सा या सिपीरोफ्लोक्सासिन या क्लैरिथ्रोमाइसिन के साथ ट्राइमेथमोडियम-सल्फोमेटॉक्सोजोल का संयोजन निर्धारित किया जाता है, जो आवृत्ति और अवशेषों की गंभीरता को काफी कम करना संभव बनाता है। लंबी अवधि के जीवाणुरोधी चिकित्सा के साथ, दवा के परिवर्तन के दौरान पारित साइड इफेक्ट्स बेहद दुर्लभ हैं। जीवाणु संक्रमण के उत्तेजनाओं में, माता-पिता की जीवाणुरोधी चिकित्सा क्रिया की एक विस्तृत श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स द्वारा की जाती है; Giardiasis के इलाज के लिए - Metronidazole। प्रासंगिक संक्रमण की गंभीरता के आधार पर एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाओं का उपयोग सीवीआईडी \u200b\u200bऔर आईजीएम साइप्रोव सिंड्रोम, निइरेजेन सिंड्रोम लगातार या इंटरमोनियल कोर्स के साथ किया जाता है। ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग हेमोसाइटोरेंट थेरेपी के लिए किया जाता है, उनकी अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी संभव है, विकास कारकों (नियोपोजेन, अनाज) का उपयोग दिखाया गया है। एंटरोवायरस एन्सेफलाइटिस के विकास के मामले में, अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ उच्च ग्रेड थेरेपी के 3-4 पाठ्यक्रम दिखाए जाते हैं: 2-3 दिनों के भीतर रोगी के शरीर के वजन के 2 जी / किलोग्राम। हाई-टेक थेरेपी के पाठ्यक्रम 1-2 महीने के लिए 5-7 दिनों में 1 बार किए जाते हैं। एंटीबॉडी के विकृत उत्पादों वाले मरीजों का टीकाकरण अप्रभावी है। एंटरोवायरस को रोगियों की उच्च संवेदनशीलता के कारण लाइव पॉलीओवाकिन को contraindicated है। तीव्र रूप से समर्थित संक्रामक बीमारियों वाले मरीजों से संपर्क करते समय, अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन का एक अतिरिक्त असाधारण परिचय दिखाया गया है। एक्स-क्लटरर्ड हाइपर आईजीएम सिंड्रोम पर प्रतिकूल बीमारी के पूर्वानुमान के कारण, एचएलए-समान डोनोन्रा से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण दिखाया गया है। विस्कॉट-ओल्ड्रिच सिंड्रोम सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच (विस्कॉट-एल्ड्रोच सिंड्रोम था) एक एक्स-क्लच वंशानुगत रोग है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ संयुक्त immunodeficiency द्वारा विशेषता है। आणविक दोष। आईएनपी प्रोटीन एन्कोडिंग एन्कोडिंग के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित किया गया था, जो एक्टिन के बहुलककरण और साइटोस्केलेटन के गठन में भाग लेता है। लिम्फोसाइट्स और मरीजों के प्लेटलेट्स में ततैया प्रोटीन की अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास, टी कोशिकाओं के कार्यों में व्यवधान और एंटीबॉडी संश्लेषण के विनियमन की ओर ले जाती है। निदान मानदंड: नर शिशुओं में एक्जिमा के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट आकार में कमी, पारिवारिक Anamnesis की उपस्थिति। इम्युनोलॉजिकल परिवर्तनों का प्रतिनिधित्व लिम्फोपेनिया द्वारा किया जाता है, मुख्य रूप से टी-लिम्फोसाइट्स के कारण: टी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि में कमी, प्रारंभिक रूप से सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रारंभिक स्तर को क्रमशः कम किया जाता है (मुख्य रूप से आईजीएम के कारण), विशेष रूप से एंटीबॉडी उत्पाद टूट जाते हैं, विशेष रूप से Polysaccharide एंटीजन। हेमोरेजिक सिंड्रोम (अक्सर बहुत भारी), एक्जिमा के रूप में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां, एक्जिमा और बार-बार, एक नियम के रूप में, असामान्य (गंभीर हर्पीटिक संक्रमण, वायवीय निमोनिया) और जीवाणु संक्रमण के खराब संख्यात्मक चिकित्सा, शिशु या बचपन में शुरू होता है। संक्रामक अभिव्यक्तियों के अलावा, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के रूप में ऑटोम्यून्यून विकारों का विकास, प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया संभव है। रोगियों को घातक नियोप्लाज्म विकसित करने के जोखिम में वृद्धि हुई थी। उपचार। एचएलई-समान दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (टीकेएम) के साथ इलाज रोगियों का एकमात्र तरीका है। टीकेएम की संभावना की अनुपस्थिति में, स्प्लेनेक्टॉमी दिखाया गया है, क्योंकि यह हेमोरेजिक सिंड्रोम में उल्लेखनीय कमी की ओर जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, एंटी-पेक्टिकोकोकल एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन पंक्ति के एंटीबायोटिक्स, उदाहरण के लिए द्वि -471 द्वारा निरंतर थेरेपी की आवश्यकता होती है

6 Kondratenko i.v. Cylenge)। जिन रोगियों को अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन, निरंतर निवारक एंटीबैक्टीरियल (ट्रिमेथोपेमेथोफैमेथॉक्सज़ोल), एंटीवायरल (रखरखाव खुराक में एसीक्लोविर) और एंटीफंगल (फ्लुकोनाज़ोल या मिनेराकोनाज़ोल) थेरेपी के साथ नियमित प्रतिस्थापन थेरेपी की आवश्यकता थी। तीव्र संक्रमण के इलाज के लिए, एक उपयुक्त गहन एंटीमिक्राबियल थेरेपी की जाती है, इम्यूनोग्लोबुलिन के अतिरिक्त प्रशासन। Autommary विकारों, glucocorticoids, azatioprine, साइक्लोस्पोरिन ए के उपचार के लिए एक्जिमा और अन्य एलर्जी रोगों का लक्षण चिकित्सा आवश्यक है। प्लेटलेट्स का ट्रांसफ्यूजन केवल चिकित्सा के अन्य तरीकों की अप्रभावीता के साथ भारी रक्तस्राव से छुटकारा पाने के लिए किया जाता है। टीकाकरण निष्क्रिय टीका और anatoxins संभव है। मेडिकल इम्यूनोलॉजी Ataxia- Texia- TexeAneTocation Ataxia- TeleanGectocation (एए-टी) - लुई बार सिंड्रोम, यह एक ऑटोसोमल-रिकेसिव प्रकार विरासत के साथ एक सिंड्रोम है, जो प्रगतिशील सेरेबुलिक हमले, छोटे टेलीएजगेक्जिसिस की उपस्थिति, विशेष रूप से बल्ब संयोजन और एक संयुक्त पर है। इम्यूनोडेफिशियेंसी से गंभीर जीवाणु संक्रमण का कारण बनता है श्वसन पथ और घातक नियोप्लाज्म के विकास की आवृत्ति। आणविक दोष: उत्परिवर्तन एटीएम जीन एन्कोडिंग प्रोटीन गतिशील डीएनए अंतराल और सेलुलर चक्र विनियमन के पुनर्विचार में शामिल है। निदान मानदंड। Cerebellar Ataxia का संयोजन वैचारिक टेली कनेक्टेसिस और अल्फा Fetoprotein के एक उन्नत स्तर के साथ। ए-टी के रोगियों में विशिष्ट प्रतिरक्षा परिवर्तन टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी के रूप में सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार होते हैं, सीडी 4 + / सीडी 8 + अनुपात और टी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि का उलटा होता है। सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन की सांद्रता से, सबसे विशिष्ट परिवर्तन आईजीए, आईजीजी 2, आईजीजी 4 और आईजीई की कमी या अनुपस्थिति, इम्यूनोग्लोबुलिन की सांद्रता, सामान्य या dicimumunoglobulinemia के करीब, आईजीए, आईजीजी, आईजीई और ए में तेज कमी के रूप में माना जाता है आईजीएम में महत्वपूर्ण वृद्धि। Polysaccharide और प्रोटीन एंटीजन के जवाब में एंटीबॉडी का उल्लंघन। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां विभिन्न रोगियों से काफी भिन्न हो सकती हैं। प्रगतिशील सेरिबेलर एटैक्सिया और टेलीगेजेक्टसिया (जैसा कि निदान मानदंडों से देखा गया है) उपस्थित है। संक्रमण की प्रवृत्ति बहुत स्पष्ट (सीवीआईडी \u200b\u200bऔर हाइपर आईजीएम - सिंड्रोम के साथ) से बहुत मध्यम तक होती है। घातक नियोप्लाज्म के विकास की बहुत अधिक आवृत्ति। उपचार। ए-टी के इलाज के तरीके विकसित नहीं हुए हैं। रोगियों को तंत्रिका संबंधी विकारों के उपद्रव चिकित्सा की आवश्यकता होती है। गंभीर प्रतिरक्षा परिवर्तनों और / या पुरानी या पुनरावर्ती जीवाणु संक्रमणों का पता लगाने के मामले में, एंटीबैक्टीरियल थेरेपी दिखाया गया है (अवधि इम्यूनोडेफिशियेंसी और संक्रमण के वजन से निर्धारित की जाती है), संकेतों के मुताबिक, अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा - एंटीफंगल और एंटीवायरल थेरेपी। गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता। भारी संयुक्त immunodeficiency प्रतिरक्षा विफलता के सभी रूपों और यूरोपीय देशों के रजिस्टरों के अनुसार काफी बार है, जहां उनके शुरुआती निदान अच्छी तरह से विकसित होते हैं, प्राथमिक immunodeficiency की कुल संख्या 40% की राशि। गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता (गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी - एससीआईडी) के कई रूप हैं जो एक अलग अनुवांशिक प्रकृति (टैब .1) हैं। निदान मानदंड विभिन्न रूपों में कुछ अलग हैं, लेकिन उनमें से अधिकतर के सामान्य संकेत हैं: लिम्फोइड ऊतक हाइपोप्लासिया, लिम्फोपनीसूट, सीडी 3 + लिम्फोसाइट्स में कमी, सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन सांद्रता में कमी, गंभीर संक्रमण की शुरुआत की शुरुआत में। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। एससीआईडी \u200b\u200bके रोगियों के लिए, यह शुरुआती की विशेषता है, पहले हफ्तों और महीनों के महीनों में, लगातार दस्त के रूप में बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की शुरुआत, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के जीवाणु और फंगल संक्रमण, प्रगतिशील क्षति श्वसन पथ, वायवीय न्यूमोनियम, वायरल संक्रमण, हाइपोप्लासिया लिम्फोइड ऊतक। टीकाकरण के बाद बीएसझिट के विकास की विशेषता। गंभीर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, भौतिक और मोटर विकास में अंतराल विकासशील है। उपचार। स्कीड का इलाज करने का एकमात्र तरीका टीकेएम है। अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन, गहन एंटीबैक्टीरियल, एंटीफंगल और एंटीवायरल थेरेपी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा टीकेएम और दाता खोज के लिए तैयारी अवधि के दौरान संक्रमण से पीड़ित, एससीआईडी \u200b\u200bके साथ बच्चों को किया जाता है। जब बच्चों के एससीआईडी \u200b\u200bका निदान विशेष नास्टोबायोलॉजिकल बक्से में रखा जाता है। ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव सिंड्रोम ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरिव सिंड्रोम (ऑटोम्यून्यून लिम्फोपोलिफ़ायरिव सिंड्रोम आल्प्स) के दिल में एपीओपी -72 के प्राथमिक दोष हैं

8 Kondratenko i.v. रोगियों के ल्यूकोसाइट्स के गुण चयन के अणुओं के रूप में होते हैं। नैदानिक \u200b\u200bरूप से बीमारी एलएडी 1 के समान होती है और मानसिक विकास की देरी के साथ मिलती है। निदान मानदंड। लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ग्रैनुलोसाइट्स पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति को कम करना। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। खराब गतिशीलता वाले रोगी, आसंजन और आसंजन ल्यूकोसाइट्स त्वचा और उपकुशल ऊतक, लिम्फ नोड्स, श्वसन पथ, श्लेष्म संबंधी कैंडिडिआसिस के जीवाणु संक्रमण के विकास के लिए प्रवण होते हैं। चिकित्सा immunology hyperimmunoglobulinemia सिंड्रोम ई hyperimmumunoglobulinemia सिंड्रोम (हाइपर आईजीई सिंड्रोम HIES) की आणविक प्रकृति का अध्ययन अभी तक नहीं किया गया है। हमने "फागोसाइटोसिस दोष" समूह में इस बीमारी का विवरण दिया, क्योंकि हाइपर आईजीई सिंड्रोम वाले मरीजों में, संक्रमित न्यूट्रोफिल व्यवधानों को देखा, जो बड़े पैमाने पर संक्रमण के जीवन को धमकी देने के प्रवाह की गंभीरता निर्धारित करता है। निदान और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां: एचआईईएस को दोहराए गए (आमतौर पर स्टैफिलोकोकल) फोड़े की विशेषता है, जो अक्सर "ठंड", उपकुशल ऊतक, फेफड़े (वायवीय के गठन की ओर अग्रसर), कंकाल विसंगतियों, चेहरे की कठोर विशेषताएं (हाइपर्टोरिज्म, वाइड ब्राइन) होते हैं , एटिप्लिक डार्माटाइटिस, हड्डियों, ईसीनोफिलिया और सीरम आईजीई के बहुत उच्च स्तर के फ्रैक्चर की प्रवृत्ति में वृद्धि हुई। रोग की प्रतिरक्षा तंत्र नहीं मिला है। विरासत का प्रकार शायद एक ऑटोसोमल-कोडोमिनेंट है। फागोसाइटोसिस के साथ रोगियों का उपचार सीजीडी, लाड और एक ही प्रकार के रोगियों के उपचार के लिए रणनीति की रणनीति और उसी प्रकार के सिंड्रोम के उपचार के लिए और बीमारी के चरण पर निर्भर करता है। मरीजों को लगातार अधिक गंभीर मामलों में trimethoprimsulfetometoxazole प्राप्त करना चाहिए - फ्लोरोक्विनोलोन और एंटीफंगल दवाओं के साथ trimethopril-sulfometoxazole का संयोजन। सीजीडी वाले मरीजों को आवश्यक रूप से itraconazole को असाइन किया जाता है, जिसका उपयोग AsperGilleze की आवृत्ति को काफी कम करता है। चिकित्सकीय स्पष्ट संक्रामक जटिलताओं की अवधि के दौरान, चिकित्सा का मुख्य साधन एक आक्रामक माता-पिता की तालिका है। 4. पूरक दोष गुणो-प्रकार सोमन विरासत स्थानीयकरण की कमी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण एसकेवी की तरह सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, सी 1 क्यू एआर 1 संक्रमण सी 1 आर 12 एससी-जैसे सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, संक्रमण सी 4 एआर 6 एसपीएस-जैसे सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, सी 2 संक्रमण 6 एससी-जैसे सिंड्रोम, वास्कुलाइटिस, पॉलीमाइज़ सी 3 एआर 19 दोहराया गया पुष्प संक्रमण सी 5 एआर 9 नासराअल संक्रमण, एसएलई सी 6 एआर 5 नेसेरियल संक्रमण, एसएच सी 7 एआर 5 नेसेरियल संक्रमण, एसएलई, वास्कुलाइटिस सी 8α एआर 1 नासेरियल संक्रमण, एसएलई सी 8β एआर 1 नेसेरियल संक्रमण, एसएच सी 9 एआर 5 नेसेरियल संक्रमण सी 1 इनपीबाइडर 11 नाओ कारक I एआर 4 दोहराया purulent संक्रमण कारक एच ar 1 दोहराया purulent संक्रमण कारक डी एपी? नर्सरील संक्रमण, एसएलई उचित डिब्बे एक्स-युग्मन एक्स निसर्यल संक्रमण, एससी 474

9 2005, टी। 7, 5-6 एंटीमाइक्रोबायल थेरेपी जीवाणुनाशक तैयारियों द्वारा इंट्रासेल्युलरली में प्रवेश। एस्परगेलज़ डिटेक्शन के लिए उच्च खुराक (1.5 मिलीग्राम / किग्रा) एम्फोटेरिसिन वी के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता होती है। सीजीडी वाले मरीजों में संक्रमण के गंभीर प्रवाह के साथ, विशेष रूप से सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, जो ग्रैनुलोसाइटिक द्रव्यमान के दोहराए गए ट्रांसफ्यूशन किए जाते हैं। सीजीडी और लड़के में बीमारी के गंभीर पूर्वानुमान को देखते हुए, टीकेएम किया जा सकता है। पूरक सिस्टम विफलता पूरक प्रणाली में नौ घटक (सी 1-सी 9) और पांच नियामक प्रोटीन (सी 1 अवरोधक, सी 4 बाध्यकारी प्रोटीन, प्रोपर्निडाइन और कारक एच और आई) शामिल हैं। पूरक प्रणाली संक्रामक एजेंटों से सूजन प्रतिक्रिया और शरीर की सुरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। आज तक, लगभग सभी पूरक घटकों के जन्मजात दोषों का वर्णन किया गया है। पूरक प्रणाली के विशिष्ट घटकों के घाटे के आधार पर, पूरक घटकों के जैव संश्लेषण के चिकित्सकीय दोषों को गंभीर संक्रामक रोग, ऑटोम्यून्यून सिंड्रोम (टैब 4) के रूप में प्रकट किया जाता है, वंशानुगत एंजियोएडेमा एडीमा। उपचार। आज तक, पूरक दोषों के लिए कोई पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा नहीं है, मुख्य रूप से इसके घटकों के तेज़ संक्रोश के कारण। निवारक एंटीबैक्टीरियल थेरेपी और टीकाकरण नेसेरियल संक्रमण की उच्च संवेदनशीलता के कारण टीकाकरण का उपयोग किया जाता है। वंशानुगत एंजियोिटी एडीमा के बुनियादी चिकित्सा के लिए सबसे व्यापक रूप से डैनज़ोल की तैयारी द्वारा उपयोग किया जाता है। आपातकालीन स्थितियों में (लारनेक्स सूजन, आंतों की एडीमा, आदि) ताजा जमे हुए प्लाज्मा के एमएल की शुरूआत को दिखाते हैं। हाल के वर्षों में, सीआई अवरोधक की एक प्रभावी तैयारी बनाई गई है। प्राथमिक immunodeficiacy (आईडीसी) के साथ लेखांकन रोगियों के लिए प्राथमिक immunodeficials का रजिस्टर राष्ट्रीय रजिस्टरों द्वारा बनाया गया है। रजिस्टर बनाने का उद्देश्य - प्रतिरक्षा विफलता वाले रोगियों का लेखा, रोगों के पाठ्यक्रम की विशिष्टताओं का अध्ययन, अनुवांशिक आधारों का निर्माण, नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों का विकास और प्राथमिक आईडी की चिकित्सा योजनाओं का विकास। यूएसएसआर में प्राथमिक इम्यूनोडेफीफायेंस वाले मरीजों की संख्या और वितरण पर पहली रिपोर्ट 1 99 2 में बनाई गई थी। गोमेज़ और एलएन। प्राथमिक immunodeficiency पर कौन विशेषज्ञ बैठक में Khakhalin। यूएसएसआर के प्राथमिक आईडीएफ के रजिस्टर में 372 रोगी 18 हैं विभिन्न रूप। वर्षों के दौरान, देश का क्षेत्र कम हो गया है, और पहले रजिस्टर में शामिल कई रोगी अन्य प्राथमिक immunodeficiency देशों के निवासियों के रूप में बाहर निकले। 1 99 6 तक, प्राथमिक immunodeficiency के रोगियों पर डेटा immunology संस्थान में दर्ज किया गया था, लेकिन फिर यह काम समाप्त कर दिया गया था। वर्तमान में, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग के आधार पर, आरडीकेबी, बच्चों के हेमोनोलॉजी के इम्यूनोपैथोलॉजी विभाग को जन्मजात इम्यूनोडिशियल के रोगियों के रजिस्टर द्वारा फिर से बनाया गया है, जिसमें रूस के विभिन्न क्षेत्रों के रोगी शामिल हैं। यह प्राथमिक आईडी वाले रोगियों का एक आधुनिक डेटाबेस है। वर्तमान में, रजिस्टर में 485 रोगी शामिल हैं। रोगियों के बारे में जानकारी एकत्र करने के लिए, प्रतिरक्षा दोषों के साथ लेखांकन रोगियों का एक विस्तृत रूप बनाया गया है। फॉर्म एक डायग्नोस्टिक प्रोटोकॉल है जिसमें बीमारी की शुरुआत की उम्र, मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों, प्रतिरक्षा और आणविक आनुवांशिक दोष, प्रयोगशाला सर्वेक्षण, चिकित्सा और इसकी प्रभावशीलता पर विस्तृत जानकारी शामिल है। फॉर्म क्षेत्रीय, किनारे और रिपब्लिकन केंद्रों को भेजे जाते हैं। एक प्राथमिक immunodeficiency रजिस्टर और इसमें दर्ज डेटा की आधुनिक गणितीय प्रसंस्करण बनाना घटना की आवृत्ति, निदान की समयबद्धता, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विशेषताओं और रूस में immunodeficiency के रोगियों के उपचार। संदर्भ 1. गोमेज़ एलए। सत में प्राथमिक immunodeficiency // के निदान और चिकित्सा की वर्तमान संभावनाएं। एलर्जी विज्ञान, नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी और इम्यूनोफर्माकोलॉजी की आधुनिक समस्याएं। - एम सी कोंड्राटेन्को I.V., लिथुआनिना एमएम, रेज़्निक आईबी, यारीलिन एए। कोंड्रेटेन्को I.V के साथ सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता // बाल चिकित्सा, 2001, 4 के रोगियों में टी-सेल प्रतिरक्षा का उल्लंघन, गाल्किना ई.वी., बोलोगोव ए।, रेज़्निक आई.बी. विस्कॉट-ओल्डरिक सिंड्रोम, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और रूढ़िवादी चिकित्सा की विशेषताएं। बाल्टिक्स, 2001, 4, Konopleva e.a., Kondratenko i.v. से, मोलोटकोवस्काया i.M. ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम // हेमेटोलॉजी एंड ट्रांसफ्यूजियोलॉजी, 1 99 8, 5 के रोगियों की नैदानिक \u200b\u200bऔर इम्यूनोलॉजिकल विशेषताओं, कोंड्रेटेन्को आई.वी., मोलोटकोव्स्काया आईएम, बेदून एल.वी., रेज़्निक आई.बी. ऑटोम्यून्यून लिम्फोपोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम वाले बच्चों में सेल दोषों के लिए विकल्प। बाल चिकित्सा, 2001, 4, रेज़्निक आईबी के साथ, नोटोरेज़ेलो एल।, विला ए, डिज़िलियानी एस, कोंड्रेटेन्को आई.वी., कोवालेव जीआई। Immuno- 475 के बढ़ते उत्पादन के साथ hypogamaglobulinemia के साथ सीडी 40 एल जीन की आणविक विशेषता

10 Kondratenko i.v. ग्लोबुलिन एम (हाइपर आईजीएम सिंड्रोम) // इम्यूनोलॉजी, 1 99 8, 2, पेज रीज़निक आईबी, टावरकाया एसएम, बॉबरीनिना वीओ।, कोंड्रातेन्को आई.वी., कोवालेव जीआई। एक्स-क्लच किए गए Aghamglobulinemia (बीटीके जीन का विश्लेषण) // इम्यूनोलॉजी, 1 99 8, 2, पेज reznik i.b., ओह।, Kondratenko i.v., Pshanov ई.डी., Tverskaya के साथ, Kondratenko i.v. Yarilin एए के साथ Niymegen // बाल चिकित्सा, 2001, 4 के सिंड्रोम के तहत संस्थापक का प्रभाव इम्यूनोलॉजी की मूल बातें // एम। मेडिसिन, अबेदी एमडी, मॉर्गन जी।, गोई एच।, एट अल। // प्राथमिक प्रतिरक्षा की ईएसआईडी रजिस्ट्री // आण्विक इम्यूनोल की रिपोर्ट।, 1 99 8, वी .35, पी कुन्नघम-रनडल्स सी सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी: 248 रोगियों // क्लिन की नैदानिक \u200b\u200bऔर इम्यूनोलॉजिकल विशेषताएं। इम्यूनोल।, 1 999, वी। 92, पी गैलेगो एमडी। सीडी 3-मध्यस्थ उत्तेजना // रक्त, 1 99 7, वी के जवाब में Wiskott-Aldrich टी-कोशिकाओं के दोषपूर्ण एक्टिन पुनर्गठन और बहुलककरण। 9 0, पी गोमेज़ एल।, यार्तसेव एमएन।, कोंड्रातेन्को आई.वी., रेज़्निक आईबी। प्राथमिक immunodeficiency // अंतिम कार्यक्रम और सार तत्वों की रूसी रजिस्ट्री को अद्यतन करना। यूरोपीय सोसाइटी फॉर इम्यूनोडेफीफायेंस, गोटेबर्ग, पी 3, फेरारी एस, गिलियनी एस, आईएनएसएक्सो ए के उत्परिवर्तन की vii बैठक में सीडी 40 जीन के उत्परिवर्तन हाइपर आईजीएम // प्रो के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी का एक ऑटोसोमल-पुनरावृत्ति रूप का कारण बनता है। Natl। अकाद। विज्ञान।, 2001, वी 98, पी फिशर जीएच, रोसेनबर्ग एफ जे।, स्ट्रॉस एसई। प्रमुख हस्तक्षेप एफएएस जीन उत्परिवर्तन एक मानव ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम / / सेल, 1 99 5, वी .81, पी मेडिकल इम्यूनोलॉजी 16 में इम्पोप्टोसिस बिगड़ता है। हिरोहाता एस। आईएल -12 द्वारा संचालित मानव TH1 प्रतिक्रियाएं सीडी 40 लिगैंड // क्लिन की बढ़ी अभिव्यक्ति से जुड़ी हैं । एक्सप। इम्यूनोल, 1 999, वी .115, पी लेवी जे।, एस्पानोल-बोरेन टी।, थॉमस सी। क्लीनिकल स्पेक्ट्रम एक्स-लिंक्ड हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम // जे। पेडियाटर 1997 जुलाई 131: 1 पीटी कोंड्रेटेन्को चतुर्थ, अमलोट पीएल, वेबस्टर विज्ञापन, फैरंट जे। सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी (सीवीआईडी) में विशिष्ट एफटीओबीडी प्रतिक्रिया की कमी एंटीजन-विशिष्ट मेमोरी टी-सेल्स // क्लिन.एक्सपी के उत्पादन में फालुएयर के साथ आश्वस्त है। इम्यूनोल।, 1 99 7, वी 108, पी निजमेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम। इंटरनेटनी निजमेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम अध्ययन समूह। एनोनिमस // आर्क। डिस। बच्चे।, 2000, वी। Wiskott-Aldrich सिंड्रोम। ओसीएचएस एचडी में, स्मिथ सी.ई.ई., पक j.m (eds) // प्राथमिक immunodeficiency रोग। न्यू- यॉर्क, ऑक्सफोर्ड यूनिवर्सिटी प्रेस, 1 999, पी रेवाई पी। , हिवोज़ सी।, आंद्रेयू जी। मानव मोनोसाइट्स की सीडी 40 ट्रिगरिंग के बाद जनस किनेज 3-स्टेट 5 ए मार्ग के सक्रियण, लेकिन बी कोशिकाओं / जे। इम्यूनोल को आराम करने के लिए नहीं, 1 999, v.163, पी स्ट्रॉस एसई, स्नेल एम, लेनार्डो एमजे। लिम्फोसाइट एपोप्टोसिस का एक विरासत विघटन: ऑटोम्यून्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम // एन। Int। मेड।, 1 999, वी। 130, पी सुलिवान केई। Wiskott- Aldrich सिंड्रोम // curr का नाराजगी। जिज्ञासु। हेमेटोल।, 1 999, वी। 5, पी विश्व स्वास्थ्य संगठन वैज्ञानिक समूह। प्राथमिक immunodeficiency निराशाजनक // CLIN-EXP-IMMUNOL। 1997; 109 (suppl): 1-28। संपादकीय कार्यालय प्राप्त किया

हाइपरिमामुनो-ग्लोबुलुलिनमियम सिंड्रोम यह पुस्तिका रोगियों और उनके परिवारों के सदस्यों के लिए डिज़ाइन की गई है और इसे चिकित्सकीय इम्यूनोलॉजिस्ट की परिषद को प्रतिस्थापित नहीं करनी चाहिए। 1 स्टॉक में: सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता

प्राथमिक immunodeficiency राज्यों के एम। एन। एमए एन के बारे में एक एल एन .. प्रतिरक्षा किसी और की पहचान करने और "किसी और" तटस्थता और विनाश उपायों के संबंध में आवेदन करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता है।

एक्स-क्लच किए गए Agamaglobulinemia यह पुस्तिका रोगियों और उनके परिवार के सदस्यों के लिए डिज़ाइन की गई है और इसे चिकित्सक-प्रतिरक्षाशास्त्री की परिषद को प्रतिस्थापित नहीं करना चाहिए। 1 स्टॉक में: सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता

प्रो उत्पादन A.P. संकाय बाल चिकित्सा विभाग, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के यूआईपीएस प्रमुख। इम्यूनोपैथोलॉजी विभाग और बच्चों की रूमेटोलॉजी और संघीय के किशोरों का प्रमुख

प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी स्टेट्स (डब्ल्यूएचओ, ओएमआईएम) प्राथमिक राज्यों (आईडीसी) का निदान वर्तमान में आण्विक जैविक है, क्योंकि आणविक भार सबसे अधिक प्राथमिक आईडी के लिए वर्णित है

सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता यह पुस्तिका रोगियों और उनके परिवारों के लिए डिज़ाइन की गई है और इसे चिकित्सक-प्रतिरविद् परिषद द्वारा प्रतिस्थापित नहीं किया जाना चाहिए। 1 स्टॉक में: क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस

1. अनुशासन का अध्ययन करने का उद्देश्य है: अनुशासन का अध्ययन करने का उद्देश्य "एक एम्बुलरी-पॉलिलिक तत्व डॉक्टर के अभ्यास में प्रतिरक्षा प्रणाली में उल्लंघन से जुड़े रोग" सामान्य पैटर्न का अध्ययन है

14 एन एम इकाइयों की एक श्रृंखला का एक स्टूडियो। एफ आर्मेशन। 2010. 22 (9 3)। मुद्दा 12 प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों के निदान के आधुनिक पहलुओं यूडीसी 612-053.2 (082] बोकर्ड बेलगोरोड

Immunodeficiency राज्यों Pushkin पहाड़ों, 2010 Kalinina Natalia Mikhailovna, डीएम, प्रोफेसर के निदान के दृष्टिकोण, प्रोफेसर हमें इम्यूनोडेफिशियेंसी की उपस्थिति पर संदेह क्या बनाता है? पुनरावर्ती लंबे समय तक संक्रमण

कुल परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता का निदान Savionchik A.P. इम्यूनोपैथोलॉजिस्ट (विभाग के प्रमुख) इम्यूनोपैथोलॉजी और एलर्जी विज्ञान जीयू "आरएनपीसी आरएमआईईच" जीयू "आरएनपीसी विकिरण चिकित्सा और मानव पारिस्थितिकी",

एलर्जी विज्ञान और इम्यूनोलॉजी कार्यक्रम के तहत अनुशासन "नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी और एलर्जी विज्ञान" पर मौखिक साक्षात्कार के लिए मुद्दों की सूची "एलर्जी विज्ञान और इम्यूनोलॉजी" सीएफ प्रश्न 1 इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ क्रोमोसोमल ब्रेकडाउन के सिंड्रोम 1 सिंड्रोम।

सिस्टमिक संक्रमण समयपूर्व नवजात शिशुओं की विकृति और मृत्यु दर का एक महत्वपूर्ण कारण है। संक्रमण डेटा को 2 समूहों में विभाजित किया गया है, दोनों ईटियोलॉजी और नैदानिक \u200b\u200bपरिणामों में भिन्न हैं:

कज़ान (वोल्गा) फेडरल यूनिवर्सिटी इम्यूनोपैथोलॉजिकल स्टेट्स लेक्चरर: मॉर्फोलॉजी और सामान्य पैथोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, पीएच.डी. खाकिमोवा डीएम प्रतिरक्षा प्रणाली जटिल तंत्र में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

बाहरी हानिकारक के परिणामस्वरूप जीन या गुणसूत्र पुनर्गठन के उत्परिवर्तन के कारण इम्यूनोलॉजी इम्यूनोडेफिशियेंसी इम्यूनोडिशियेंसी प्राथमिक (वंशानुगत) माध्यमिक (अधिग्रहण)

एक ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस प्रगतिशील हेपेटोसेल्यूलर अस्पष्ट ईटियोलॉजी की सूजन, हेपेटिक-एसोसिएटेड सीरम ऑटोएंटिबाओडी के हाइपरगैम्पग्लोबुलिनेमिया के पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस की उपस्थिति की विशेषता है

सिंड्रोम विस्कॉट - ओल्ड्रिच यह पुस्तिका रोगियों और उनके परिवारों के सदस्यों के लिए डिज़ाइन की गई है और इसे चिकित्सक-प्रतिरक्षी विशेषज्ञ की परिषद को प्रतिस्थापित नहीं करनी चाहिए। 1 स्टॉक में: सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता पुरानी

जिम्मेदार कलाकार: शेरबिना अन्ना यूरीवना- डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रमुख, एफजीबीयू "एफएनसीसी डीगोआईआई। दिमित्री रोगचेव »रूस की स्वास्थ्य मंत्रालय समीक्षा, सामग्री की चर्चा

कज़ाखस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय आरजीसीपी विज्ञान केंद्र बाल चिकित्सा और बच्चों की सर्जरी पीआईडी \u200b\u200bके रोगियों के गतिशील अवलोकन, औषधि के सिद्धांत और माध्यमिक संक्रामक की रोकथाम

विशेष परीक्षा का कार्यक्रम 14.03.0 9 "नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी, एलर्लोलॉजी" विषय और इम्यूनोलॉजी के कार्यों में। इम्यूनोलॉजी के विकास के ऐतिहासिक चरण। इम्यूनोलॉजी के लिए नोबेल पुरस्कार।

प्राथमिक immunodeficial रोगों के साथ बच्चों में TREC और KREC का मात्रात्मक मूल्यांकन एन.वी. Davydova, मा Gardukov, ई.बी. Galeeva I.A. Korsunsky, एपी। GBUZ DGKB 9 का उत्पादन। जीएन। इम्यूनोलॉजी की स्पेरंस्की प्रयोगशाला

Lögsky v.a.voynov, m.ilkovich, k.s. karchevsky, o.v.saululov, l.n.novikova, o.p.novikova, o.n.novikova, o.n.novikova के इलाज में plasmapheresis। I.p.pavlova

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एचआईवी, क्लिनिक, उपचार के चिकित्सा पहलुओं को इस समस्या का इतना ध्यान क्यों दिया जाता है? एचआईवी संक्रमण की महामारी विज्ञान विशेषताएं: कोई निवारक टीका आबादी द्वारा संरक्षित नहीं की जा सकती है। रोग

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ए.ए. Ruleva, एमएल। वैज्ञानिक सॉट। एफजीई रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ चिल्ड्रन इंस्टीट्यूट ऑफ चिल्ड्रन इंस्टीट्यूट ऑफ चिल्ड्रन इंस्टीट्यूट ऑफ रूस की संघीय चिकित्सा जैविक एजेंसी, सेंट पीटर्सबर्ग एलर्जी के साथ बच्चों की टीकाकरण

व्याख्यान 3: एचआईवी / एड्स आपको क्या जानने की जरूरत है या आवश्यक सिद्धांत का थोड़ा सा। अपनी स्थिति को प्रबंधित करने के तरीके के बारे में जानने के लिए, स्वास्थ्य यदि शरीर में एक vicinfection है, तो आपको मूल प्रक्रियाओं को समझने की आवश्यकता है जिनके लिए

श्वसन पथ की बीमारियां एलर्जी रोगों के रोगियों में श्वसन और वायरल संक्रमण की रोकथाम और चिकित्सा के अनुभव जी.आई. डॉक्टरों के अभ्यास के लिए Drynov स्वतंत्र संस्करण www.rmj.ru रोग

जेड ए एन टी और ई 5 थीम: शरीर की प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरोध। Immunodeficiency राज्यों। पाठ का लक्ष्य एड्स: प्रतिक्रियाशीलता और शरीर के प्रतिरोध की अवधारणा सीखने, उनके तंत्र, साथ ही लत का अध्ययन करने के लिए

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Tartakovsky I.S. एपिडेमिओलॉजी और माइक्रोबायोलॉजी का संघीय अनुसंधान केंद्र, एनएफ़। गामलेई के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाद नामा गया) सूक्ष्मजीवों के आदमी के लिए रोगजनक के सर्कल का विस्तार) समस्या का वैश्वीकरण

जियर्डियासिस टीयू 9398-061-23548172-2006 के कॉम्प्लेक्स प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स टीयू 9398-062-23548172-2006 सीजेएससी "वेक्टर-बेस्ट" जिआर्डियासिस बीमारी का प्रसार जो दुनिया के सभी हिस्सों में पाया जाता है। द्वारा

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91, 4.-। 438-441। 2007.- 5.- 9-11। -122-अपगर 4.7 / 5.4 अंक का मूल्यांकन। (40%), क्रोनिक एडनेटिटिस - 3 (20%), क्लैमिडिया - 1 (6.7%), trichoiiaia.iiiii.iii ~ 123 ~ 91, 4. - पीपी 438-441। 2007. - 5. - एस।

प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, साथ ही किसी अन्य अंग (दिल, यकृत, फेफड़ों), सामान्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली में निहित रूपांतोलॉजिकल, कार्यात्मक और नैदानिक \u200b\u200bसंकेतकों के एक परिसर द्वारा विशेषता है।

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प्रतिरक्षा का खंड।

प्राथमिक (जन्मजात) immunodeficiency

प्राथमिक immunodeficiencies की अवधारणा XX शताब्दी के 60 के दशक में विकसित हुई है, हालांकि प्रतिरक्षा प्रणाली के व्यक्तिगत वंशानुगत बीमारियों का पहले वर्णित किया गया है। बहुत शुरुआत से आनुवंशिक रूप से निर्धारित immunodeficiacy "प्रकृति के प्रयोग" (आरजीयूडी) के रूप में माना जाता था, जिसका अध्ययन प्रतिरक्षा तंत्र को समझने में मदद करता है। दरअसल, कुछ मामलों में, immunodeficiencies की आणविक नींव के विश्लेषण ने हमें प्रतिरक्षा प्रणाली की संरचना और कार्यप्रणाली के नए विवरणों की पहचान करने की अनुमति दी, हालांकि, प्राथमिक immunodeficials अंतर्निहित दोषों की प्रकृति आम immunological पैटर्न के प्रकटीकरण के बाद अधिक ज्ञात हो गई , जिसे वे एक नैदानिक \u200b\u200bपुष्टि के रूप में बाहर निकले।

प्राथमिक immunodeficiency - बेहद दुर्लभ बीमारियां। उनमें से अधिकांश को 1 से 10 5 -10 6 की आवृत्ति के साथ पता चला है, कुछ 1 से 10 की आवृत्ति के साथ। केवल चुनिंदा कमी आईजीए के लिए, प्रति 500-1000 की आवृत्ति परिभाषित की गई है। इस समूह की बीमारी मुख्य रूप से बचपन में हुई है, क्योंकि कई रोगी 20 साल तक नहीं रहते हैं, और शेष दोषों को कुछ हद तक मुआवजा दिया जाता है। ऊपरी आयु सीमा के सफल उपचार के कारण, यह पहले की तुलना में अधिक धुंधला हो गया।

इन रोगों की विशेष गंभीरता के कारण, साथ ही महत्वपूर्ण वैज्ञानिक हित, जो रोग के हर विशिष्ट मामले का प्रतिनिधित्व करता है, प्राथमिक इम्यूनोडिशियेंसी न केवल इम्यूनोलॉजिस्ट पर ध्यान आकर्षित करती है। एक निश्चित आवृत्ति के साथ विश्व स्वास्थ्य संगठन इस समस्या की स्थिति को दर्शाता है सामग्री प्रकाशित करता है।

सार, हालांकि, लिम्फोसाइट्स के बिना, लेकिन ल्यूकोसाइट्स और पूरक के पूर्ण संरक्षण पर, कोई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया नहीं होती है: एक, लिम्फोसाइट्स के बिना, रिंब्यून सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरोध के तंत्र वास्तविक, लगातार कई संक्रामक सूक्ष्मजीवों का सामना नहीं करते हैं और हेल्मिंथ, साथ ही कृत्रिम खाद्य additives और दवाओं। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और पर्याप्त प्रयोगशाला विश्लेषण गैर-सेलुलर विनाश तंत्र और एआर के आवंटन के स्तर पर लिम्फोसाइट्स और पैथोलॉजी के स्तर पर पैथोलॉजी को अलग करना संभव बनाता है।

सामान्य रूप से पीआईडी \u200b\u200bकी आवृत्ति 10-100 हजार नवजात शिशु द्वारा 1 मामला है। आईजीए की चुनिंदा कमी अक्सर अधिकतर पाई जाती है - सामान्य आबादी के प्रति 500-1500 निवासियों 1।

पीआईडी \u200b\u200bमें मुख्य नैदानिक \u200b\u200bदोष प्रतिरक्षा के मुख्य प्राकृतिक कार्य से मेल खाता है और संक्रामक बीमारियों में शामिल है। XX शताब्दी के दूसरे भाग से पहले। मानवता एंटीबायोटिक्स के बिना रहती थी, फिर संक्रमण से बाल मृत्यु दर आम थी और संक्रमण से उच्च बाल मृत्यु दर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डॉक्टरों ने पीआईडी \u200b\u200bआवंटित नहीं की थी, और इम्यूनोलॉजी अविकसित थी। केवल 1920 और 1930 के बीच। चिकित्सा साहित्य में, पीआईडी \u200b\u200bके रूप में बाद में बीमारियों के विवरण प्रकट होने लगते थे। पहली नोसोलॉजी की पहचान 1 9 52 में ब्रूटन के अंग्रेजी चिकित्सक द्वारा की गई थी, जो बीमार बच्चे के सीरम के इलेक्ट्रोफोरोसिस में जी-ग्लोबुलिन (यानी इम्यूनोग्लोबुलिन) की पूरी अनुपस्थिति मिली थी। रोग को ब्रूटन Aghamaglobulinemia का नाम मिला। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि पैथोलॉजी को क्रोमोसोम एक्स के साथ कब्जा कर लिया गया था, इसका आधुनिक नाम - ब्रुटन के एक्स-क्लचगाग्लोबुलिनेमिया।

प्राथमिक immunodeficiency वर्गीकरण:

1. कमी के साथ सिंड्रोम।

2. टी-लिम्फोसाइट्स की कमी के साथ सिंड्रोम।

3. संयुक्त टी- और बी-कमी।

4. पूरक घटकों की कमी के साथ सिंड्रोम।

5. एनके में दोषों के साथ सिंड्रोम।

6. फागोसाइट्स के दोषों के साथ सिंड्रोम।

7. आसंजन अणुओं के दोषों के साथ सिंड्रोम।

पीआईडी \u200b\u200bका मुख्य नैदानिक \u200b\u200b"चेहरा" तथाकथित संक्रामक सिंड्रोम है - सामान्य रूप से संक्रमण की संवेदनशीलता में वृद्धि, संक्रामक बीमारियों का आवर्ती प्रवाह, असामान्य रूप से गंभीर नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम, अटूट रोगजनकों (अक्सर अवसरवादी)। सबसे अधिक पीआईडी \u200b\u200bप्रारंभिक बचपन में प्रकट होता है। पीआईडी \u200b\u200bका संदेह तब उठता है अगर एक छोटा बच्चा साल में 10 गुना से अधिक समय तक संक्रामक बीमारियों से बीमार होता है। पीआईडी \u200b\u200bसंक्रमण वाले बच्चे लगातार प्रकृति ले सकते हैं। आयु से संबंधित विकास संकेतकों, आवर्ती साइनससाइट्स, ओटिटिस, निमोनिया, दस्त, मैलाबॉस्पशन, कैंडिडिआसिस के बैकलॉग को ध्यान देना चाहिए। फिक्शल निरीक्षण के साथ, आप लिम्फ नोड्स, बादाम की अनुपस्थिति को प्रकट कर सकते हैं।

यदि नैदानिक \u200b\u200bडेटा पीआईडी \u200b\u200bपर संदिग्ध है, तो निम्नलिखित प्रयोगशाला अध्ययन किए जाते हैं:

1. एचआईवी संक्रमण पर विश्लेषण,

2. रक्त सूत्र की परिभाषा,

3. रक्त सीरम में आईजीजी, आईजीए, आईजीएम की परिभाषा,

4. बानाल एआर पर ग्रीष्मकालीन जीजेडटी नमूने (एआर टेटिनोय, विसारक, स्ट्रेप्टोकोकल, ट्यूबरकुलिन, प्रोटीस मिरबिलिस, ट्राइचोफोटन मेन्ट्राफाइट्स, कैंडिडा अल्बिकांस),

5. यदि आवश्यक हो, तो टी- और बी-लिम्फोसाइट्स की उप-जनसंख्या की गिनती,

6. विशेष नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के अनुसार, पूरक घटकों की सामग्री पर विश्लेषण (सी 3 और सी 4 के साथ शुरू),

7. विशेष गवाही के अनुसार, फागोसाइट्स राज्य का विश्लेषण (सबसे सरल और सूचनात्मक विश्लेषण थ्रोजोलियम ब्लू डाई को बहाल करने के लिए एक परीक्षण है),

8. आणविक अनुवांशिक अध्ययन, अगर यह समझ में आता है (यानी, सामान्य चिकित्सा के लिए विशिष्ट संभावनाएं) और धन।

विश्लेषण एक ही समय में सबकुछ नहीं करते हैं, लेकिन कदम से कदम, क्योंकि डॉक्टर नोसोलॉजी को पहचानने में सक्षम या विफल रहता है। सभी विश्लेषण महंगा हैं, और "अनावश्यक" स्वीकार नहीं किया जाता है।

प्राथमिक immunodeficiency दोष Immunoglobulins

ब्रूटन के एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनेमिया

लड़के बीमार हैं, जिनकी मां दोषपूर्ण गुणसूत्र एक्स के वाहक हैं। गुणसूत्र एक्स (एक्सक्यू 22) में एक जीन एक जीन; कोडिंग इन-लिम्फोसाइट-विशिष्ट प्रोटिंथिरोसिंकिनेज (बीटीके के रूप में ब्रुटन के सम्मान में चिह्नित), Tyrosinkinkinase परिवार के प्रतिनिधियों के लिए homologous।

प्रयोगशाला डेटा। लिम्फोसाइट्स में कोई परिधीय नहीं है। अस्थि मज्जा में साइटप्लाज्म में एम-चेन के साथ प्री-बी कोशिकाएं होती हैं। सीरम आईजीएम और आईजीए में निर्धारित नहीं किया गया है, आईजीजी हो सकता है, लेकिन थोड़ा (40-100 मिलीग्राम / डीएल)। संबंधित एआर रक्त समूहों पर और टीका एआर (टेटेंटेड विषाक्त, डिप्थीरिया विष, आदि) पर विश्लेषण उनकी अनुपस्थिति दिखाता है। टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या टी-लिम्फोसाइट्स पर कार्यात्मक परीक्षण सामान्य हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। यदि परिवार का इतिहास अज्ञात है, तो औसत पर निदान 3.5 वर्ष की आयु के लिए स्पष्ट हो जाता है। बीमारी के लिए, गंभीर पायरोजेन संक्रमण, ऊपरी संक्रमण (साइनससाइट्स, ओटिटिस) और श्वसन पथ के निचले (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) की विशेषता है, गैस्ट्रोएंटेरिटिस, पायोडर्मिया, सेप्टिक गठिया (जीवाणु या क्लैमिडियस), सेप्टिसिमीमिया, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस श्वसन पथ संक्रमण अक्सर हैमोफिलस इन्फ्लूएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, स्टेफिलोकोकस ऑरियस के कारण होता है। डायरेरिया आंतों के बैक्टीरिया या जिआर्डिया लैम्बिया के कारण वायरल संक्रमण से इको -19 न्यूरोट्रोपिक वायरस संक्रमण के साथ विशिष्ट है जो लगातार meningoencephalitis का कारण बनता है। एक नियम के रूप में, जीवित पॉलीओवाइसिना के टीकाकरण में बच्चों के रोगियों में, पोलियो वायरस के श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से लंबे समय तक लीचिंग होती है, और बहाल और बढ़ती हुई विषाणु (यानी, बच्चों की टीम में, पोलियो के साथ स्वस्थ बच्चों के संक्रमण का खतरा एक टीकाकरण immunodeficient बच्चे के संपर्क के परिणामस्वरूप असली है)। ऐसे बच्चों की जांच करते समय विकास में वृद्धि, ड्रम की छड़ें के रूप में उंगलियां, निचली श्वसन रोगों की स्तन आकार की विशेषता में परिवर्तन, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और बादाम। लिम्फोइड ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ - अंकुरित केंद्रों और प्लाज्मा कोशिकाओं की अनुपस्थिति।

1. एंटीमाइक्रोबायल कीमोथेरेपी।

2. प्रतिस्थापन थेरेपी: सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन दाता ड्रग्स के अंतःशिरा infusions जीवन के लिए हर 3-4 सप्ताह। इम्यूनोग्लोबुलिन की दवाओं की खुराक का चयन किया जाता है ताकि सीरम में इम्यूनोग्लोबुलिन एकाग्रता को आयु नॉर्म की निचली सीमा को ओवरलैप किया जा सके।

3. अनुवांशिक थेरेपी की संभावना पर चर्चा की गई है। बीटीके जीन क्लोन किया गया है, लेकिन इस बात का सबूत है कि इस जीन का हाइपर-विसर्जन हेमेटोपोएटिक ऊतक के घातक परिवर्तन से जुड़ा हुआ है।

हाइपरिममुनोग्लोबुलिनियाम सिंड्रोम एम के साथ एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनिया एम

लड़के बीमार हैं, जिनकी माँ दोष का एक वाहक है। अनुमान की एक निश्चित डिग्री के साथ आणविक दोष सीडी 40-लगान्डा जीन से संबंधित है। टी-लिम्फोसाइट्स में सीडी 40 एल अभिव्यक्ति की अपर्याप्तता अन्य सभी आइसोटाइप के लिए एम के साथ बी-लिम्फोसाइट्स में इम्यूनोग्लोबुलिन कक्षाओं के संश्लेषण को स्विच करने की असंभवता की ओर ले जाती है।

प्रयोगशाला डेटा। आईजीजी, आईजीए, आईजीई परिभाषित नहीं हैं या उनका सागर पर्याप्त नहीं है। आईजीएम स्तर बढ़ाया गया है, काफी हो सकता है। एक नियम के रूप में, आईजीवी पॉलीक्लोनल है, कभी-कभी मोनोक्लोनल। लिम्फोइड कपड़े में कोई अंकुरित केंद्र नहीं होते हैं, लेकिन प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। Opprumtibii (न्यूमोकस्टिस कैरिनी) सहित जीवाणु और लचीला संक्रमण पुनर्प्राप्त करें। लेफेरोपैथी और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को निष्कासित ऑटोसोमल प्रकार के पैथोलॉजी विरासत के साथ-साथ बच्चों के पैथोलॉजी के कुछ मामलों के लिए वर्णित किया गया है, जिन्होंने रूबेला वायरस के साथ एक इंट्रायूटरिन संक्रमण किया है।

उपचार। ब्रूटन के एग्माग्लोबुलिनिया के उपचार के समान, यानी। Antimicrobial कीमोथेरेपी और दाता सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के नियमित आजीवन जलसेक।

पूर्ण पाठ चयन स्लाइड पर प्रस्तुत किया जाता है।

ए। नटेन, टी फिशर

संक्रमण का प्रतिरोध कई सुरक्षात्मक तंत्र के कारण होता है। सुरक्षा की पहली पंक्ति यांत्रिक चमड़े की बाधाओं और श्लेष्म झिल्ली द्वारा दर्शायी जाती है। श्लेष्म की खुराक के अवरोध समारोह झिलमिलाहट उपकला, श्लेष्म, lysozyme, लैक्टोफेरिन और इंटरफेरॉन के सुरक्षात्मक गुणों के कामकाज।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, पूरक, न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज के माध्यम से घुसने वाले सूक्ष्मजीवों को हटाने में शामिल हैं, जो विदेशी से शरीर की सुरक्षा की दूसरी पंक्ति हैं। संक्रमण के प्रतिरोध के विकास में उपरोक्त सूचीबद्ध गैर-विशिष्ट सुरक्षा कारकों के अतिरिक्त, एंटीबॉडी और टी-लिम्फोसाइट्स शामिल हैं।

धूलदार पुनरावर्ती संक्रमण इम्यूनोडेफिशियेंसी का सबसे आम अभिव्यक्ति है। वे बच्चों और वयस्कों में दोनों से मिलते हैं, प्राथमिक (अधिक बार जन्मजात) और माध्यमिक हो सकते हैं। माध्यमिक immunodeficiency Malignant Neoplasms में देखा जाता है, जिसमें हेमोब्लास्टोसिस, वायरल संक्रमण, जैसे एचआईवी संक्रमण या एप्टीन-बार वायरस, इम्यूनोस्प्प्रेसिव थेरेपी, उम्र बढ़ने, प्रत्यारोपण, immunoglobulins की हानि, उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या अतिव्यापी एंटरोपैथी के कारण संक्रमण शामिल है। आज माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी का प्रमुख कारण एचआईवी संक्रमण है। यह सामान्य रूप से रोगजनक सूक्ष्मजीवों, और घातक neoplasms, मुख्य रूप से लिम्फोमा और सरकोमा कैप्स (देखें च। 1, पी। I.b) के कारण पुराने संक्रमण से प्रकट होता है। आवर्ती संक्रमण वाले मरीजों के सर्वेक्षण में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन है। यह याद रखना चाहिए कि लगातार संक्रमणों का कारण न केवल एक immunodeficiency है (तालिका 18.1 देखें)। इसलिए, ऊपरी श्वसन पथ के पुनरावर्ती संक्रमण वाले बच्चों में, एक एलर्जीय राइनाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा को बाहर रखा जाना चाहिए। बार-बार संक्रमण फाइब्रोसिस और प्राथमिक सिलीरी डिस्कीनेसिया की भी विशेषता है, इसलिए आवर्ती संक्रमण से पीड़ित मरीजों का सर्वेक्षण प्रतिरक्षा स्थिति के आकलन तक ही सीमित नहीं होना चाहिए।

I. प्राथमिक immunodeficiency का वर्गीकरण। प्राथमिक immunodeficiency के वर्तमान वर्गीकरण का आधार एक या किसी अन्य प्रतिरक्षा स्तर की अधिमानी हार है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक immunodeficiency 5 समूहों में विभाजित हैं।

ए। मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता सभी प्राथमिक immunodeficiency का 50-60% है और एंटीबॉडी उत्पादों के उल्लंघन से प्रकट होती है। इस समूह में एक अलग आईजीए की कमी (प्रचलन - 1: 500), अन्य वर्गों के इम्यूनोग्लोबुलिन की एक अलग कमी, कई कक्षाओं के इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी शामिल है। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन सांद्रता पर हास्य प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता संभव है। यह एंटीबॉडी के स्तर में एंटीबॉडी के एक विशिष्ट समूह में कमी के कारण है, जैसे बैक्टीरियल दीवार के कार्बोहाइड्रेट एंटीजन।

बी। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता सभी प्राथमिक immunodeficiency का 5-10% है और यह प्रसार के एक विकार और टी-लिम्फोसाइट्स के भेदभाव से प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में सेलुलर प्रतिरक्षा का प्राथमिक उल्लंघन एंटीबॉडी संश्लेषण के माध्यमिक उल्लंघन के साथ होता है।

बी। मानवीय और सेलुलर प्रतिरक्षा की संयुक्त अपर्याप्तता सभी प्राथमिक immunodeficiency का 20-25% है। इस समूह में प्राथमिक विकलांग प्रसार और बी-और टी-लिम्फोसाइट्स के भेदभाव के कारण बीमारियां शामिल हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी और रक्त में इम्यूनोग्लोबुलिन का स्तर विशेषता है, जो गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ सबसे अधिक स्पष्ट है। हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की संयुक्त अपर्याप्तता अक्सर अन्य जन्मजात बीमारियों के साथ होती है, जैसे कि विस्कॉट-ओल्डरिक के सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या जॉर्जी सिंड्रोम में दिल और हाइपोकैलसेमिया के जन्मजात दोषों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

जी FagoCite की कमी सभी प्राथमिक immunodeficiency का 10-15% है। फागोसाइट्स की कमी खराब प्रसार, भेदभाव, न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज के केमोटैक्सिस और वास्तविक फागोसाइटोसिस प्रक्रिया के कारण है। फोमोटे विफलता अक्सर गंभीर संक्रमण के साथ होती है।

डी। पूरक की विफलता सभी प्राथमिक immunodeficiency का 2% से अधिक नहीं है, opsing, phagocytosis और सूक्ष्मजीवों के विनाश के विकार से प्रकट होता है और सेप्सिस तक गंभीर संक्रमण के साथ होता है। पूरक की विफलता अक्सर ऑटोइम्यून रोगों, जैसे कि एससी में मनाई जाती है।

द्वितीय। निदान। इतिहास एकत्र करें और शारीरिक अनुसंधान का संचालन करें। इससे पता चलता है कि कौन सा प्रतिरक्षा लिंक मुख्य रूप से प्रभावित होता है, और प्रयोगशाला अध्ययन की योजना बनाते हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी के उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए शारीरिक शोध बहुत महत्वपूर्ण है। अधिकांश immunodeficialios की ईटियोलॉजी अज्ञात है। प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी आमतौर पर जन्मजात और जीवन के पहले वर्ष में प्रकट होती है। प्राथमिक immunodeficiency के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति तालिका में दी जाती है। 18.2।

A. Anamnesis

1. पुनरावर्ती श्वसन पथ संक्रमण - immunodeficiency के विशिष्ट अभिव्यक्ति। सबसे आम रोगजनक स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा, मोरैक्सेला कैटेरहलिस, स्टेफिलोकोकस ऑरियस, नींसरिया एसपीपी, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा, साथ ही कुछ एनारोबिक बैक्टीरिया भी हैं। सबसे कम उम्र के बचपन में, ऊपरी श्वसन पथ (वर्ष में 6-10 बार तक) के लगातार संक्रमण, उदाहरण के लिए, पूर्व-विद्यालय संस्थानों में भाग लेने वाले एलर्जी श्वसन रोगों से पीड़ित बच्चों में पूर्व-विद्यालय संस्थानों में भाग लेने वाले बच्चों में या वरिष्ठ ब्रदर्स और बहनें स्कूल में भाग ले रही हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी के दौरान श्वसन संक्रमण की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

लेकिन अ। क्रोनिक वर्तमान, जटिलताओं, जैसे क्रोनिक पुष्प औसत ओटिटिस, मास्टॉयड, ब्रोंकाइसेक्टेस, निमोनिया, मेनिंगिटिस, सेप्सिस।

बी उत्तेजना की लंबी प्रकृति, उपचार की अप्रभावीता।

में। जीवाणु संक्रमण का भारी प्रवाह। गंभीर संक्रमण की किसी भी पुनरावृत्ति के लिए इम्यूनोडेफिशियेंसी को बाहर करने के लिए पूरी तरह से परीक्षा की आवश्यकता होती है। नींसरिया एसपीपी के कारण आवर्ती भारी संक्रमण। एक झिल्ली के परिसर के गठन में शामिल पूरक घटकों की अपर्याप्तता को इंगित करें (देखें च। 1, अनुच्छेद IV.g.3)।

सशर्त रूप से रोगजनक सूक्ष्मजीवों (न्यूमोसिसिस कैरिनी, एस्परगिलस फ्यूमिगेटस, कैंडिडा अल्बिकांस, सेराटिया मार्क्रेसेंस) के कारण संक्रमण सेलुलर प्रतिरक्षा और फागोसाइटोसिस की अपर्याप्तता की विशेषता है।

2. इतिहास में एटोपिक बीमारियां (परिवार सहित) इम्यूनोडेफिशियेंसी के लिए अनैच्छिक हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि एटोपिक रोगों की अभिव्यक्ति इम्यूनोडेफिशियेंसी के अभिव्यक्तियों के समान हो सकती है। इम्यूनोडेफिशियेंसी और एटॉपिक बीमारियों की तुलनात्मक विशेषता तालिका में दी गई है। 18.3।

3. विकास में देरी। इम्यूनोडेफिशियेंसी में, अक्सर विकास में देरी होती है, लेकिन इसकी अनुपस्थिति इम्यूनोडेफिशियेंसी को बाहर नहीं करती है। विकास विलंब सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले बच्चों की सबसे विशेषता है, विशेष रूप से पुरानी दस्त के साथ। इम्यूनोडेफिशियेंसी में विकास में देरी के अन्य कारण पुरानी संक्रमण हैं।

4. क्रोनिक दस्त, लगातार उल्टी और बिगड़ा हुआ चूषण सिंड्रोम किसी भी immunodeficiency के साथ संभव है और आमतौर पर Giardia Lamblia, Cryptosporidium एसपीपी, हेलिकोबैक्टर पिलोरी, Escherichia कोलाई या वायरस, जैसे रोटावायरस या साइटोमेगागोवायरस जैसे संक्रमण के कारण होते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के अन्य कारणों को बाहर रखा गया है - डिसैक्चरिडेज की कमी, सेलेक रोग, लिम्फ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट।

5. पहले उपचार, यौन जीवन, नशीली दवाओं के उपयोग की गई बीमारियों पर विवरण की आवश्यकता होती है। निम्नलिखित पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

लेकिन अ। गर्भावस्था के दौरान माँ की बीमारी। माध्यमिक immunodeficiency एचआईवी और वायरस वायरस का कारण बनता है: एचआईवी henval और सेलुलर की कमी का कारण बनता है, और वायरस वायरस humoral प्रतिरक्षा है।

बी गर्भावधि आयु और जन्म वजन। समय से पहले आयु, जो 30-32 सप्ताह से कम है, प्लेसेंटा के माध्यम से प्राप्त मातृ आईजीजी की कमी के कारण, हाइपोगैमैग्लोबुलिनिया मनाया जाता है। जन्म पर कम वजन वाले स्तन बच्चों को संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील।

में। रक्त घटकों के संक्रमण की जटिलताओं। रक्त घटकों का संक्रमण एचआईवी संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, और सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, "मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है। एचआईवी संक्रमण का खतरा विशेष रूप से उन मरीजों में उच्च है जो 1 9 78 से 1 9 85 तक रक्त घटकों को ओवरफ्लो करते हैं।

जी। लाइव वायरल टीकों के साथ टीकाकरण सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले रोगियों में संक्रामक जटिलताओं का कारण बन सकता है।

डी। एंटीमाइक्रोबायल थेरेपी। यह जानना आवश्यक है कि कितनी बार एंटीमाइक्रोबायल थेरेपी की गई और इसकी प्रभावशीलता क्या थी, को सामान्य या विशिष्ट इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ एक रोगी दिया गया था।

ई। सर्जिकल हस्तक्षेप। आवर्ती श्वसन पथ संक्रमण के साथ, सर्जिकल उपचार अक्सर किया जाता है: Tonsillectomy, एडेनोटोमी, नाक के स्पष्ट साइनस की जल निकासी। आकाश की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों का एक पूर्वव्यापी विश्लेषण और बादाम डूबने से आप रोगजनक परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देते हैं, इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता, उदाहरण के लिए, प्रजनन केंद्रों या प्लाज्मा कोशिकाओं की अनुपस्थिति।

जी यौन अभिविन्यास, यौन संक्रमित बीमारियों, बलात्कार, नशे की लत के उल्लंघन एचआईवी संक्रमण का खतरा बढ़ाते हैं, जो प्राथमिक immunodeficiency की तरह आगे बढ़ सकते हैं (Ch। 19, अनुच्छेद I.V देखें)।

6. पारिवारिक इतिहास। प्राथमिक immunodeficiency की विरासत का प्रकार तालिका में दिया गया है। 18.4। अधिकांश प्राथमिक immunodeficitors को ऑटोसोमल-अविस्मरणीय रूप से विरासत में मिला है या एक्स-गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। पारिवारिक इतिहास एकत्र करते समय, यह पता लगाना वांछनीय है कि पास के विवाह के परिवार में कोई करीबी नाम नहीं था, और वंशावली अध्ययन का संचालन किया गया था। मुख्य ध्यान निम्नलिखित जानकारी पर भुगतान किया जाता है।

लेकिन अ। जानवर की मौत, आवर्तक और पुरानी संक्रमण, हेमोब्लास्टोसिस, करीबी और दूर के रिश्तेदारों में ऑटोम्यून रोग।

बी परिवार के सदस्यों में एलर्जी संबंधी बीमारियों और फाइब्रोसिस से संकेत मिलता है कि बच्चे में आवर्ती संक्रमण प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से संबंधित नहीं है।

7. नस्लीय संबद्धता। सिकल-सेल एनीमिया जैसे कुछ बीमारियां, एक निश्चित जाति के प्रतिनिधियों के बीच विशेष रूप से आम हैं। परिवार के सदस्यों में इन बीमारियों की पहचान यह भी सुझाव देती है कि बच्चे में लगातार संक्रमण इम्यूनोडेफिशियेंसी से जुड़े नहीं हैं।

बी शारीरिक अनुसंधान। गंभीर immunodeficiency, pallor, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, वजन घटाने के रोगियों के लिए विशेषता है। बच्चे की सामान्य विकास और शारीरिक गतिविधि के स्तर के साथ, इम्यूनोडेफिशियेंसी का निदान असंभव है। लक्षण व्यक्तिगत इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता तालिका में दिखाए जाते हैं। 18.5। भौतिक अनुसंधान में, निम्नलिखित पर ध्यान दें।

1. बच्चे का विकास और वजन। सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी वाले बच्चों में, विकास अक्सर नोट किया जाता है, क्योंकि वे अक्सर क्रोनिक दस्त होते हैं। मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले अधिकांश बच्चे सामान्य रूप से विकसित होते हैं। बच्चे के भौतिक विकास की गतिशीलता immunodeficiency के उपचार की प्रभावशीलता के संकेतक के रूप में कार्य करता है।

2. लिम्फ सिस्टम। हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, आकाश और सिंक बादाम और परिधीय लिम्फ नोड्स कम या अनुपस्थित हैं। हालांकि, कुछ immunodeficiency के साथ, उदाहरण के लिए, Letterier-sivey रोग, आईजीएम हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोम, सामान्य परिवर्तनीय hypogammaglobulinemia, सिंड्रोम, और immunodeficiency "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया के कारण, लिम्फ नोड्स और हेपेटोस्प्लेगाली में वृद्धि हुई है।

3. त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कैंडिडिआसिस। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले बच्चों में (सिंड्रोम डी जॉर्जी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी), स्वस्थ शिशुओं के विपरीत, पीटीसी के कैंडिडिया को भारी और लंबे प्रवाह की विशेषता है। इम्यूनोडेफिशेंसी पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली कैंडिडिआसिस के लिए, निम्नलिखित विशेषता है: 1) पूर्ववर्ती कारकों की अनुपस्थिति (एंटीबायोटिक्स या कोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार, स्तनपान के दौरान संक्रमण); 2) एक लंबे समय तक प्रवाह; 3) उपचार की अप्रभावीता; 4) पुनरावर्ती प्रवाह; 5) एसोफैगस के कैंडिडिया; 6) त्वचा के प्रतिरोधी घाव।

4. कान और नाक की बीमारियां। इसे अक्सर पुरानी शुद्धिक औसत ओटिटिस देखा जाता है, साथ ही इयरड्रम के छिद्रण और स्कार्सिंग परिवर्तन, कान, क्रोनिक साइनसिसिटिस और राइनाइटिस से आवेषण की रिहाई के साथ।

5. ड्रम लाठी का लक्षण, छाती की अगली लंबाई में वृद्धि और निरंतर घरघराहट एचआईवी संक्रमित बच्चों में लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइट के साथ मनाई जाती है। इन लक्षणों को भी नोट किया जाता है क्रोनिक ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कियेक्ट्स।

6. फागोसाइट्स के चूक के साथ, पीरियडोंटाइटिस अक्सर मनाया जाता है।

7. त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन। इम्यूनोडेफिशियेंसी, विशेष रूप से गंभीर सेलुलर प्रतिरक्षा विफलता, अक्सर जीभ के अल्सर, मुंह की श्लेष्म झिल्ली और पीछे के पास के आसपास की त्वचा के साथ होती है।

8. त्वचा और subcutaneous फाइबर के purulent संक्रमण फागोसाइट विफलता की विशेषता है। जब ल्यूकोसाइट्स और हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोम का आसंजन, पुरानी फोड़ेें संभव हैं। Immunodeficses के अन्य त्वचा अभिव्यक्तियों के अलावा, निम्नलिखित नोट किया जा सकता है।

लेकिन अ। दांत, सेबरेरिक डार्माटाइटिस जैसा दिखता है, - गंभीर संयुक्त immunodeficiency, elderra-sivev रोग, सिंड्रोम, और प्रतिक्रिया "मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण" के साथ।

बी Diffuse Neurodermit - गंभीर संयुक्त immunodeficiency, wiscott-oldrich सिंड्रोम, ige hyperproduction सिंड्रोम और hypogammaglobulinemia के साथ।

में। त्वचा का घाव, लाल लॉली में जैसा दिखता है, पूरक सी 1 क्यू, सी 1 आर, सी 4, सी 2, सी 5, सी 6, सी 7, और सी 8, पृथक आईजीए की कमी और कुल परिवर्तनीय हाइपोगम्माग्लोबुलिनेमिया के घटकों की अपर्याप्तता है।

जी। डर्माटोमोमायोमोमी - एक्स-क्लच किए गए Aghamaglobulinemia के साथ और कभी-कभी सी 2 की कमी के साथ। जाहिर है, एक्स-क्लच किए गए Agamaglobulinemia के साथ त्वचीयता का विकास, जाहिर है, गूंज वायरस के कारण एक संक्रमण का कारण बनता है।

9. वायरल एन्सेफलाइटिस गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ होता है, शारीरिक और मानसिक विकास में देरी होती है और मृत्यु हो सकती है। विशेष रूप से अक्सर वे सेलुलर प्रतिरक्षा और गंभीर संयुक्त immunodeficiency की अपर्याप्तता के मामले में विकसित होते हैं। एक्स-क्लच किए गए एग्माग्लोबुलिनेमिया के साथ, इको वायरस के कारण एन्सेफलोमाइलाइटिस मनाया जाता है।

10. गठिया और आर्थरग्लगिया अक्सर हास्य प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के साथ होती है।

11. इम्यूनोडेफिशियेंसी में, हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा के कारण पुरानी संयुग्मशोथ संभव है।

12. बाद में, ल्यूकोसाइट्स के आसंजन में नाभि की जमा राशि मनाई जाती है। यह ल्यूकोसाइट सतह पर सीडी 11 / सीडी 18 सेल आसंजन अणुओं की कमी के कारण है और उनकी फागोसाइटिक गतिविधि में कमी से प्रकट होता है।

तृतीय। मूल प्रयोगशाला अध्ययन। सरल प्रयोगशाला अध्ययन का उपयोग करके भारी immunodeficiency की पहचान की जा सकती है। यदि ऐतिहासिक और भौतिक शोध डेटा immunodeficiency इंगित करता है, तो वे आपको निदान की पुष्टि करने की अनुमति देते हैं। यदि निदान अस्पष्ट रहता है, तो अतिरिक्त शोध किया जाता है (देखें ch। 18, अनुच्छेद IV)। इम्यूनोडेफिशियेंसी का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले प्रयोगशाला अध्ययन तालिका में सूचीबद्ध हैं। 18.6 और च। बीस

ए आम रक्त परीक्षण आपको एनीमिया, ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पहचान करने की अनुमति देता है। मानदंड में न्यूट्रोफिल की कुल संख्या कम से कम 1,800 μl-1, लिम्फोसाइट्स - 1000 μl-1, 2 वर्ष से कम आयु के बच्चों में, लिम्फोसाइट्स की संख्या कम से कम 2800 μl-1 होना चाहिए। चूंकि टी-लिम्फोसाइट्स सभी रक्त लिम्फोसाइट्स का लगभग 75% हैं, इसलिए लिम्फोपियनिक लगभग हमेशा टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी को इंगित करता है। न्यूट्रोपेनिया और लिम्फोपेनिया माध्यमिक हो सकता है, उदाहरण के लिए, संक्रमण में, ऑटोम्यून्यून रोग, कुछ दवाओं का उपयोग, विशेष रूप से immunosuppressants। जब न्यूट्रोपेनिया का पता लगाने या लिम्फोपरेशन का पता चला है, तो समग्र रक्त परीक्षण दोहराया जाता है। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले मरीजों में, ईसीनोफिलिया अक्सर मनाया जाता है। ल्यूकोसाइट्स का विकलांग आसंजन प्रतिरोधी ल्यूकोसाइटोसिस के साथ है। विस्कॉट-ओल्डरिक सिंड्रोम के लिए, प्लेटलेट की संख्या और आकार में कमी की विशेषता है। कुछ immunodeficiency के साथ, उदाहरण के लिए, आईजीएम हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोम और गंभीर संयुक्त immunodeficiency, Autoimmune थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है।

बी। आईजीजी, आईजीएम और आईजीए की मात्रात्मक परिभाषा सरल रेडियल इम्यूनोडिफ्यूजन और तेल मीटर के तरीकों से की जाती है। परिणाम आयु मानदंडों को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन किए जाते हैं (परिशिष्ट वी देखें)। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन का स्तर है, जो इस उम्र के औसत मूल्य से 2 मानक विचलन के भीतर है। इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी के साथ, आयु मानदंड से 2 से अधिक मानक विचलन hypogammaglobulinemia का निदान किया जाता है।

बी। आरआईए या ठोस चरण एलिसा का उपयोग कर सीरम में आईजीई के सामान्य स्तर का निर्धारण आपको इम्यूनोडेफिशियेंसी से एलर्जी बीमारी को अलग करने की अनुमति देता है। हालांकि, आईजीई स्तर को इम्यूनोडेफिशियेंसी में बढ़ाया जा सकता है, खासकर यदि सेलुलर प्रतिरक्षा विफल हो जाती है। आईजीई के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि हेल्मिंथिया और एलर्जी ब्रोंकोफेल एस्परगिलस की विशेषता है। प्राप्त परिणामों का मूल्यांकन करते समय, आईजीई के सामान्य स्तर और रोगी की आयु निर्धारित करने की विधि (अनुलग्नक IV देखें) को ध्यान में रखा जाता है।

Isohemagglutinin की परिभाषा सीरम में आईजीएम के स्तर का अनुमान लगाने के लिए निर्धारित है। यह सरल अध्ययन लगभग सभी नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशालाओं में किया जाता है। आम तौर पर, एरिथ्रोसाइटिक एंटीजन के 6 महीने से अधिक एंटीबॉडी के अधिकांश बच्चे एंटीजन बी -1: 4 के लिए 1: 8 से अधिक होते हैं (अपवादों को रक्त एबी के समूह के साथ सामना करना पड़ता है)। 18 महीने से अधिक के बच्चों में, एंटीबॉडी टिटर एरिथ्रोसाइटिक एंटीजन ए आमतौर पर 1:16 से अधिक होता है, एंटीजन बी -1: 8 के लिए। अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन मुश्किल है यदि immunoglobulins अध्ययन से एक महीने पहले नियुक्त किया गया था। सीरम में 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में, मातृ एंटीबॉडी आमतौर पर आईजीजी से संबंधित एरिथ्रोसाइटिक एंटीजनों को मौजूद होते हैं, जो परिणामों का मूल्यांकन करना भी मुश्किल बनाता है।

डी। बच्चों में पसीने में क्लोरीन के स्तर को निर्धारित करना और पैनक्रिया के एक्सोक्राइन फ़ंक्शन का मूल्यांकन करना आवश्यक है। यह विशेष रूप से आवर्ती श्वसन पथ संक्रमण, विकलांग सक्शन सिंड्रोम और विकास देरी के साथ आवश्यक है। आम तौर पर, पसीने में क्लोरीन स्तर 60 एमईक्यू / एल से अधिक नहीं है। चूंकि बच्चों को डुओडेनम की सामग्री प्राप्त करना मुश्किल है, इसलिए उनमें पैनक्रिया के एक्सोक्राइन फ़ंक्शन को सीरम में कैरोटीन के स्तर पर अनुमानित किया जाता है: पैनक्रिया के एक्सोक्राइन फ़ंक्शन की कमी के साथ, यह कम हो गया है। विवादास्पद मामलों में आनुवांशिक दोषों की पहचान करने के लिए, जो सिस्टिक साइकोडोसिस के 70-75% रोगियों में पाए जाते हैं, डीएनए विश्लेषण किया जाता है।

ई। क्रोनिक संक्रमणों में, यह ईएसपी द्वारा निर्धारित किया जाता है और माइक्रोस्कोपी का संचालन करता है और रोगजनकों की पहचान करने के लिए बुवाई होती है। यदि आवश्यक हो, तो एक रेडियोग्राफिक अध्ययन किया जाता है। जब पक्ष प्रक्षेपण में खोपड़ी रेडियोग्राफी को आकाश में कमी और बादाम के एसआईपी, hypigammaglobulinemia की विशेषता प्रकट करने के लिए प्रकट किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में छाती के रेडियोग्राफ पर थाइमस का पता लगाने से सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता के निदान का सवाल है। यह याद रखना चाहिए कि समय सीमा में कमी संभव है भारी रोगइसलिए, यह प्राथमिक immunodeficiency के एक पैथोनोमोनिक संकेत के रूप में काम नहीं कर सकता है।

जे। सेलुलर प्रतिरक्षा का आकलन विलंबित एलर्जी प्रतिक्रियाओं के आधार पर त्वचा के नमूने के साथ किया जाता है। परीक्षण के लिए Antigens Anamnesis के इतिहास के आधार पर चुना जाता है। एक सकारात्मक प्रतिक्रिया सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता को खत्म करना संभव बनाता है, नकारात्मक गैर-जानकारीपूर्ण है यदि नमूना प्रदर्शन के लिए उपयोग की जाने वाली एंटीजनों के संपर्क के बारे में कोई अनैनिक जानकारी नहीं है। एक या अधिक एंटीजनों के साथ लगभग 85% स्वस्थ वयस्क प्रतिक्रियाएं सकारात्मक हैं (ब्लिस्टर का व्यास 5 मिमी से अधिक है)। बच्चों में, समान एंटीजन के साथ सकारात्मक प्रतिक्रियाएं वयस्कों की तुलना में कम आम होती हैं, उम्र के साथ, सकारात्मक प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति बढ़ जाती है। त्वचा के नमूनों के लिए 2 साल से कम उम्र के बच्चों में, कैंडिडा अल्बिकांस एंटीजन और टेटनस एंटीसिसिन का उपयोग किया जाता है। Candida Albicans Antigens के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया लगभग 30% शिशुओं को देखा जाता है जो immunodeficiency से पीड़ित नहीं हैं। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले शिशुओं में कैंडिडिआसिस एक ही उम्र के स्वस्थ बच्चों की तुलना में अधिक बार मनाया जाता है, लेकिन कैंडिडा अल्बिकांस एंटीजन के साथ त्वचा के नमूने आमतौर पर नकारात्मक होते हैं। 3 9 7% में 37% स्वस्थ बच्चों में से 2 टीकाकरण के बाद टेटनस अनातोकसिन के साथ एक सकारात्मक त्वचा परीक्षण, स्वस्थ बच्चों के 67% में मनाया जाता है। त्वचा के नमूने आयोजित करते समय एक सकारात्मक प्रतिक्रिया सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता को खत्म करना संभव हो जाती है, जबकि नकारात्मक प्रतिक्रिया में नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं होता है। त्वचा के नमूने के लिए एंटीजन की खुराक तालिका में दिखाए जाते हैं। 18.7। इस अध्ययन को पूरा करते समय, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए।

1. यह एंटीजन की गतिविधि में किया जाना चाहिए, जिसके लिए त्वचा नमूना को पहले एक स्वस्थ व्यक्ति में संवेदनशील रूप से किया जाना चाहिए।

2. यह ध्यान में रखना चाहिए कि immunosuppressive थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ नमूने लेते समय, झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं।

3. यह जानना आवश्यक है कि क्या रोगी ने नमूने के निर्माण में उपयोग किए गए एंटीजनों के साथ अतीत में संपर्क किया है, और यदि हां, तो कोई स्थानीय या प्रणालीगत प्रतिक्रिया नहीं थी। गंभीर प्रतिक्रियाओं में, इस एंटीजन के साथ त्वचा के नमूने कम केंद्रित एंटीजन के साथ आयोजित किए जाते हैं या किए जाते हैं।

4. नमूने निम्नानुसार किए जाते हैं।

लेकिन अ। प्रत्येक इंजेक्शन के लिए, 1 मिलीलीटर और एक सुई 27 जी की एक अलग बाँझ ट्यूबरकुलिन सिरिंज मात्रा 13 मिमी लंबी है।

बी सिरिंज में, एंटीजन समाधान के 0.1 मिलीलीटर प्राप्त हो रहा है, हवा के बुलबुले हटा दिए जाते हैं।

में। Antigen Intrearm या पीछे में intraidrially पेश किया गया है।

जी। इंजेक्शन साइट पर एंटीजन की शुरूआत के तुरंत बाद, एक ब्लिस्टर को 5-10 मिमी व्यास के साथ दिखाई देना चाहिए। यदि ब्लिस्टर प्रकट नहीं हुआ, इंजेक्शन इंटरेडरीली नहीं है, और एन / के। इस मामले में, एंटीजन को एक और त्वचा क्षेत्र में पुन: उपयोग किया जाता है।

घ। इंजेक्शन साइट ड्राइविंग कर रही है, जैसे कि बॉलपॉइंट पेन।

ई। परिणाम 24 और 48 घंटों के बाद अनुमानित होते हैं। यदि 24 घंटों के बाद नमूना नकारात्मक है, तो एंटीजन का एक केंद्रित समाधान पेश किया जा सकता है।

जी त्वचा के नमूनों के लिए, बहु-हेक्टेयर सीएमआई का एक वाणिज्यिक सेट आमतौर पर उपयोग किया जाता है, जिसमें 7 एंटीजन होते हैं: कैंडीडा अल्बिकांस, ट्राइचोफटन एसपीपी।, प्रोटीस एसपीपी।, टेटैंक अनटोकिन, इन्फेरिक एनाटोकिन, स्ट्रेप्टोकिनेज और शुद्ध तपालुसीना। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस सेट के उपयोग के साथ अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन अक्सर बाधित होता है, क्योंकि सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ, ब्लिस्टर छोटा हो सकता है (2 मिमी से अधिक)।

जेड। पूरक अनुसंधान प्रमुख प्रयोगशाला अनुसंधान पर लागू नहीं होता है। हालांकि, अगर एक पारिवारिक इतिहास में पूरक और ऑटोम्यून्यून रोगों या नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के स्वीकारोक्ति के लिए निर्देश हैं, तो यह पूरक की विफलता को लागू करता है, यह अध्ययन जितनी जल्दी हो सके किया जाता है।

1. पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि आपको इसे सक्रिय करने के लिए शास्त्रीय तरीके के घटकों की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने की अनुमति देती है (सी 1-सी 9)। पूरक की सामान्य हेमोलिटिक गतिविधि अपने व्यक्तिगत घटकों की अपर्याप्तता को बाहर नहीं करती है या वैकल्पिक सक्रियण पथ का उल्लंघन नहीं करती है।

3. पूरक कमी का निदान करते समय सबसे अधिक जानकारीपूर्ण, पूरक और स्तर सी 3 और सी 4 की हेमोलिटिक गतिविधि का एक साथ निर्धारण।

लेकिन अ। सी 3 और सी 4 के स्तर में एक साथ कमी और पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि शास्त्रीय पथ में पूरक के सक्रियण की गवाही देती है, उदाहरण के लिए, तीव्र वायरल हेपेटाइटिस या प्रतिरक्षा परिसरों में वायरस।

बी निम्न स्तर सी 4 पर सामान्य स्तर सी 3 और पूरक की कम हेमोलिटिक गतिविधि सी 4 की अपर्याप्तता को इंगित करती है। यह एसडी के साथ कुछ रोगियों में क्विनक, मलेरिया की वंशानुगत सूजन में मनाया जाता है।

में। सी 3 के निम्न स्तर पर सामान्य स्तर सी 4 और पूरक की कम हेमोलिटिक गतिविधि जन्मजात अपर्याप्तता सी 3, सी 3 बी अवरोधक की अपर्याप्तता और वैकल्पिक तरीके से पूरक के सक्रियण के तहत मनाई जाती है, उदाहरण के लिए ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के एंडोटॉक्सिन । व्यापक जलन और थकावट के साथ, नवजात शिशुओं में सी 3 का स्तर भी कम हो जाता है।

जी। पूरक की कम हेमोलाइटिक गतिविधि के साथ सी 3 और सी 4 की सामान्य सामग्री पूरक के अन्य घटकों की अपर्याप्तता को इंगित करती है। इस मामले में, अतिरिक्त प्रयोगशाला अध्ययन दिखाए जाते हैं।

Iv। अतिरिक्त प्रयोगशाला अध्ययन। यदि मुख्य प्रयोगशाला अध्ययनों के नतीजे निदान की अनुमति या पुष्टि नहीं करते हैं, तो अधिक जटिल प्रयोगशाला अध्ययन किए जाते हैं (देखें ch। 20)। चूंकि विभिन्न प्रतिरक्षा लिंक का उल्लंघन अक्सर एक ही समय में मनाया जाता है, पैथोलॉजी की पहचान के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली का एक पूर्ण अध्ययन दिखाया जाता है। यह आमतौर पर विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है। निदान करने से पहले, उपचार शुरू नहीं हो रहा है।

ए। मानवीय प्रतिरक्षा का अध्ययन

1. बी-लिम्फोसाइट्स की संख्या का निर्धारण। लिम्फोसाइट्स के सेल झिल्ली पर ग्लाइकोप्रोटीन की बहुलता होती है, जिसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके प्रवाह साइटोफ्लोरिमेट्री में पता लगाया जा सकता है। इनमें से कुछ ग्लाइकोप्रोटीन एक निश्चित प्रकार की कोशिकाओं के लिए विशिष्ट हैं, जैसे टी-, बी- और एनके लिम्फोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, और यहां तक \u200b\u200bकि उनके पकने और भेदभाव के कुछ चरणों के लिए भी। इन अणुओं को सीडी को दर्शाने के लिए स्वीकार किया जाता है। वर्तमान में कई सीडी के कार्यों की पहचान की गई (तालिका 18.8 देखें)। अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन करते समय, रोगी की उम्र को ध्यान में रखना आवश्यक है। इसके अलावा, अभिकर्मकों की गुणवत्ता और पद्धति के पालन की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि यह भी इसके महत्वहीन उल्लंघन अध्ययन के परिणामों को विकृत करता है। फ्लो साइटोफ्लोरिमेट्री का उपयोग करके बी-लिम्फोसाइट्स का निर्धारण सेल सतह, सीडी 1 9 और सीडी 20 पर तय इम्यूनोग्लोबुलिन्स का पता लगाने पर आधारित है (तालिका 18.8 देखें)। बड़े बच्चों और वयस्कों में, बी-लिम्फोसाइट्स सभी रक्त लिम्फोसाइट्स का 10-20% होते हैं, उनकी छोटी उम्र में उन्हें और अधिक होता है।

2. एंटीबॉडी टिटर की परिभाषा। मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के संदिग्ध में, प्रोटीन और polysaccharide एंटीजन के लिए एक एंटीबॉडी टिटर अनुमानित है। वे आमतौर पर टीकाकरण या संक्रमण के बाद निर्धारित होते हैं।

लेकिन अ। प्रोटीन एंटीजन के लिए एंटीबॉडी। ज्यादातर मामलों में, आईजीजी की जांच एडीसी या विज्ञापनों की टीकाकरण के बाद 2-4 सप्ताह पहले और बाद में डिप्थीरिया और टेटैनिकल एनाटॉक्सिन्स की जांच की जाती है। चूंकि लगभग सभी वयस्क टीका डीसी, संशोधक के बाद एंटीबॉडी का स्तर द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के संकेतक के रूप में कार्य करता है। हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा प्रकार बी के खिलाफ टीका के परिचय के बाद पीआरपी एंटीजन को एंटीबॉडी निर्धारित करना भी संभव है। हालांकि यह एंटीजन एक पॉलीसाकाइडाइड है, संयुग्मित टीका में यह प्रोटीन एंटीजन के रूप में कार्य करता है। कभी-कभी टीकाकरण के बाद एंटीबॉडी निष्क्रिय पॉलीओमिलाइटिस टीका और पुनः संयोजक हेपेटाइटिस बी टीका की जांच की जाती है। संदिग्ध इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ, लाइव वायरल टीकों को contraindicated हैं।

बी Polysaccharide एंटीजन के लिए एंटीबॉडी। Polysaccharide Antigens, न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकलिक्स टीकाओं के लिए पूंजी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए प्रोटीन वाहक शामिल नहीं हैं। एंटीबॉडी टिटर टीकाकरण के 3-4 सप्ताह पहले और बाद में निर्धारित होता है। कुछ शोध प्रयोगशालाओं में, हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा प्रकार बी के खिलाफ एक असंगत टीका है। परिणाम रोगी की उम्र में अनुमानित हैं। तो, 2 साल से कम उम्र के बच्चों में, पॉलिसाक्राइड एंटीजन की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कमजोर है, कुछ बच्चे 5 साल तक के रूप में रहते हैं। इस संबंध में, छोटे बच्चों में पॉलीसाकाइराइड टीकों का उपयोग अनुचित है और यहां तक \u200b\u200bकि contraindicated है, क्योंकि इससे बचावात्मक सहिष्णुता और वृद्धावस्था में उल्का की अप्रभावीता हो सकती है।

में। प्राथमिक और द्वितीयक पूंजी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का मूल्यांकन। एंटीजन की मंजूरी, आईजीएम स्तर (प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के साथ) और आईजीजी (एक माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के साथ) एक प्रोटीन एंटीजन के रूप में बैक्टीरियोफेज fihi 174 - एक जीवाणु वायरस, मनुष्यों के लिए सुरक्षित। प्राथमिक पूंजी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए, मोलस्क के बक्सकलेट्स का हेमोसाइन, हेपेटाइटिस बी के खिलाफ एक पुनः संयोजक टीका, मोनोमेरिक फ्लैगेलिन, टिक-बोर्न एन्सेफलाइटिस के खिलाफ एक टीका भी उपयोग की जाती है।

जी। प्राकृतिक एंटीबॉडी (इसोहेमैगग्लुथिनिन, स्ट्रेप्टोलिसिन ओ, हेटरोफिलिक एंटीबॉडी, जैसे कि एंटीबॉडी जैसे राम के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी) लगभग सभी लोगों के सीरम में सामान्य हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि जिन एंटीबॉडी निर्देशित हैं, वे व्यापक रूप से खाद्य उत्पादों, श्वास वाले कणों, माइक्रोफ्लोरा श्वसन पथ में निहित हैं।

3. आईजीजी सबक्लास की परिभाषा। यदि श्वसन पथ के पुनरावर्ती जीवाणु संक्रमण के साथ, आईजीजी का समग्र स्तर सामान्य या थोड़ा कम हो जाता है या पृथक आईजीए की कमी का पता चला है, आईजीजी सबक्लास की परिभाषा दिखायी जाती है। इस मामले में, आईजीजी 2 की कमी का पता लगाया जा सकता है (आईजीजी 2 लगभग 20% आईजीजी है), जिसे आईजीए या आईजीजी 4 की कमी के साथ अलग या संयुक्त किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि एक मानवीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कार्यात्मक मूल्यांकन आईजीजी सबक्लास के मात्रात्मक निर्धारण की तुलना में एक अधिक जानकारीपूर्ण शोध विधि है। तो, आईजीजी 2 के सामान्य स्तर पर, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया के पोलिसाक्राइड एंटीजनों के लिए एंटीबॉडी का स्तर अक्सर कम हो जाता है। इसके साथ-साथ, imunodeficiency के किसी भी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति की अनुपस्थिति में भारी श्रृंखला के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण आईजीजी 2 की जन्मजात कमी संभव है।

4. आईजीए की परिभाषा। सीरम में एक सामान्य आईजीए स्तर पर गुप्त आईजीए की पृथक कमी दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, गुप्त और सीरम आईजीए की एक साथ कमी मनाई जाती है। पृथक आईजीए की कमी नैदानिक \u200b\u200bरूप से ऊपरी श्वसन पथ के हल्के संक्रमण के साथ प्रकट नहीं होती है या साथ नहीं होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि आईजीए की कमी के साथ, श्लेष्म झिल्ली के प्रतिपूरक के स्राव में सीरम और आईजीएम में आईजीजी का स्तर बढ़ता है। आईजीए स्तर को आँसू, लार और अन्य जैविक तरल पदार्थ में मापा जाता है। दो आईजीए - आईजीए 1 और आईजीए 2 सबक्लास हैं। रक्त में और श्वसन पथ का secreet, ट्रैक्ट - आईजीए 2 के रहस्यों में आईजीए 1 जारी करता है। आईजीए 1 और आईजीए 2 के स्तर के सामान्य स्तर।

5. विट्रो इम्यूनोग्लोबुलिन संश्लेषण में। यह अध्ययन आपको आईजीएम, आईजीजी और आईजीए को उत्तेजित बी-लिम्फोसाइट्स के उत्पादन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। स्वस्थ और रोगियों के विभिन्न उत्तेजक टी- और बी-लिम्फोसाइट्स के साथ मिश्रण, टी-हेलर और बी-लिम्फोसाइट्स का कार्य अनुमानित किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी की कमी प्लाज्मा कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइट्स के भेदभाव के विकार के कारण होती है।

6. एक नियम के रूप में, संदिग्ध प्राथमिक immunodeficiency के साथ लिम्फ नोड्स की बायोप्सी, उत्पादन नहीं करते हैं। यह केवल उन मामलों में दिखाया गया है जहां निदान अस्पष्ट है और रोगी ने लिम्फ नोड्स में वृद्धि की है, जिसके लिए हेमोप्लास्टोसिस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। बायोप्सी आमतौर पर एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना के 5-7 दिनों में उत्पादित होती है। एंटीजन को इस क्षेत्र में पेश किया गया है, लिम्फ, जिसमें से यह लिम्फ नोड्स के समूह में बहता है, जिसमें से एक बायोप्सी के अधीन है। मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, प्राथमिक रोम की संख्या में वृद्धि होती है, माध्यमिक रोम अनुपस्थित होते हैं, कॉर्टिकल पदार्थ की मोटाई कम हो जाती है, पत्ती-नोड ऊतक को देखा जाता है, कभी-कभी संख्या मैक्रोफेज और डेंडरिटिक कोशिकाएं बढ़ रही हैं।

7. आंतों की बायोप्सी सामान्य परिवर्तनीय hypogammaglobulinemia और एक पृथक आईजीए की कमी के साथ उत्पादित किया जाता है। छोटी आंत की बायोप्सी क्रोनिक दस्तियों और क्रिप्टोस्पोरिडियम एसपीपी के कारण संक्रमण के श्लेष्म को खत्म करने के लिए पुरानी दस्त और विकलांग सक्शन सिंड्रोम में दिखाया गया है। और जिआर्डिया लैम्ब्लिया।

8. एंटीबॉडी हटाने की दर लेबल वाले इम्यूनोग्लोबुलिन का उपयोग करके अध्ययन की जाती है। यह अध्ययन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से इम्यूनोग्लोबुलिन के संदिग्ध नुकसान में दिखाया गया है।

बी सेलुलर प्रतिरक्षा का अध्ययन

1. सतह एंटीजन टी-लिम्फोसाइट्स की जांच। फ्लो साइटोफ्लोरिमेट्री का उपयोग करके टी-लिम्फोसाइट्स की सतह एंटीजन का निर्धारण आपको उनकी परिपक्वता, भेदभाव और सक्रियण का अध्ययन करने की अनुमति देता है (तालिका 18.8 और ch। 2 देखें)।

2. विट्रो टी-लिम्फोसाइट उत्तेजना में। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के साथ इम्यूनोडेसीट्स में टी-लिम्फोसाइट्स के पकने और भेदभाव का उल्लंघन होता है अलग - अलग स्तर। इस प्रकार, गंभीर संयुक्त immunodeficiency के साथ, थाइमस में टी-लिम्फोसाइट्स की पकवान परेशान है, जो टी-लिम्फोसाइट्स की सतह पर सीडी 2 एंटीजन टी-लिम्फोसाइट्स की अनुपस्थिति से प्रकट होता है। इस मामले में, सीडी 3, सीडी 4 की अनुपस्थिति और साइटोकिन्स को संश्लेषित करने के लिए टी-लिम्फोसाइट्स की अक्षमता भी संभव है। सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स की झिल्ली पर नग्न लिम्फोसाइट्स के सिंड्रोम के साथ, कोई एचएलए कक्षा II एंटीजन नहीं हैं। विस्कॉट-ओल्डरिक के सिंड्रोम में, सीडी 43 एंटीजन की अभिव्यक्ति कम हो जाती है, जो टी-लिम्फोसाइट्स के सक्रियण में भाग लेती है। सेलुलर प्रतिरक्षा के भारी immunodeficiency प्रभाव टी-लिम्फोसाइट समारोह के एक स्पष्ट विकार के साथ हैं, हालांकि इन कोशिकाओं की पूर्ण और सापेक्ष संख्या सामान्य हो सकती है।

लेकिन अ। विट्रो में टी-लिम्फोसाइट्स की उत्तेजना के लिए, निम्नलिखित पदार्थ उपयोग करते हैं।

1) Mitogens - Phytohemagglutinin, Konkanavalin ए, और अन्य - कारणों का कारण बनता है (एंटीजनियल रिसेप्टर्स के साथ बाध्यकारी के कारण नहीं) टी-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता।

2) घुलनशील एंटीजन - Candida Albicans Antigens, Tetanus Anatoxine - टी-लिम्फोसाइट मेमोरी रिसेप्टर्स के एंटीजनों के लिए बाध्यकारी इन कोशिकाओं के विशिष्ट सक्रियण का कारण बनता है।

3) एलोजेनिक कोशिकाएं (लिम्फोसाइट्स की मिश्रित संस्कृति में) टी-लिम्फोसाइट्स को सक्रिय करती हैं, क्योंकि वे अपनी सतह पर एचएलए कक्षा द्वितीय एंटीजन लेते हैं।

4) सतह एंटीजनों को एंटीबॉडी एंटीजन टी-लिम्फोसाइट्स उनके सक्रियण में शामिल - सीडी 2, सीडी 3, सीडी 43।

5) रसायन, जैसे frabormaristatatate (प्रोटींकिनस सी सक्रिय) और Ionomycin (इंट्रासेल्यूलर कैल्शियम की सामग्री को बढ़ाता है)।

बी टी-लिम्फोसाइट सक्रियण आमतौर पर निम्नलिखित संकेतकों द्वारा मूल्यांकन किया जाता है।

1) प्रसार।

2) साइटोकिन्स का उत्पादन - इंटरलुकिनोव -2, -4, -5, इंटरफेरॉन गामा और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक।

3) सक्रियण मार्करों की अभिव्यक्ति - सीडी 25 और एचएलए कक्षा द्वितीय एंटीजन।

4) साइटोटोक्सिसिटी।

में। मिटोजेन, एंटीजन और एलोजेनी कोशिकाओं की क्रिया के तहत, टी-लिम्फोसाइट्स को आराम करने के लिए सक्रिय होते हैं, विस्फोट कोशिकाओं में बदल जाते हैं और साझा करना शुरू करते हैं। इस प्रकार, लिम्फोसाइट्स की सक्रियता को डीएनए में 3 एच या 14 सी-थाइमिडाइन को शामिल करने का अनुमान लगाया जा सकता है। उत्तेजक पर लिम्फोसाइट्स की प्रतिक्रिया ऊष्मायन की खुराक और अवधि के आधार पर भिन्न होती है, इसलिए एक अध्ययन करने से पहले, उत्तेजक की खुराक और ऊष्मायन के समय से आइसोटोप की शक्ति की निर्भरता के सामान्य घटता का निर्माण करना आवश्यक है लिम्फोसाइट्स की। कोशिकाओं की रेडियोधर्मिता का स्तर एक स्किंटिलेशन मीटर का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है और प्रति मिनट दालों की मात्रा में व्यक्त किया जाता है। परिणाम का मूल्यांकन अस्थिर (सहज प्रसार) और उत्तेजित लिम्फोसाइट्स की रेडियोधर्मिता के स्तर से किया जाता है, साथ ही उत्तेजना सूचकांक (उत्तेजित लिम्फोसाइट्स की रेडियोधर्मिता के स्तर पर उत्तेजित लिम्फोसाइट्स की रेडियोधर्मिता के स्तर का अनुपात) भी किया जाता है। इसके अलावा, रोगी और एक स्वस्थ व्यक्ति के उत्तेजित लिम्फोसाइट्स की रेडियोधर्मिता के स्तर के अनुपात की गणना करना संभव है। लिम्फोसाइट्स का सहज प्रसार उन रोगियों में बढ़ाया जाता है, जिनके पास कई रक्त संक्रमण होते हैं, एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोगों वाले रोगी, जीवाणु और वायरल संक्रमण के साथ-साथ नवजात शिशुओं के साथ।

जी मिश्रित लिम्फोसाइट संस्कृति का उपयोग एलोजेनिक बी-लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स के एचएलए एंटीजन को पहचानने के लिए टी-लिम्फोसाइट्स की क्षमता का आकलन करने के लिए किया जाता है। उत्तेजक कोशिकाओं (एलोजेनिक बी-लिम्फोसाइट्स) को विकिरण या माइटोमाइसिन द्वारा निष्क्रिय किया जाता है। रोगी लिम्फोसाइट प्रतिक्रिया को डीएनए लेबल वाले थाइमिडाइन में शामिल करने का अनुमान है (देखें च। 17, पी। II.3 और च। 20, पी। Iii.b.2.a)।

3. सेलुलर प्रतिरक्षा का अनुमान लगाने के लिए, डिनिट्रोक्लोरोबेंजेन का टीकाकरण कभी-कभी उपयोग किया जाता है। यह intraderially और केवल एक नैदानिक \u200b\u200bउद्देश्य के साथ पेश किया जाता है। हालांकि, चूंकि डिनिट्रोक्लोरोबेंज़ेन का एक मजबूत परेशान प्रभाव है और यह एक कैंसरजन है, यह अध्ययन दुर्लभ है।

4. बायोकेमिकल अध्ययन। संदिग्ध और सेलुलर प्रतिरक्षा की संदिग्ध संयुक्त अपर्याप्तता के साथ, एडेनोसाइन फॉर्मामिनेज और purinnucleosidephoroshorylase की गतिविधि (न्यूक्लियसाइड के चयापचय में भाग लिया)। जब एटैक्सिया-टेलीियनगेक्टसिया लगभग हमेशा सीरम अल्फा-फेटोप्रोटीन के स्तर में वृद्धि होती है, जो इस बीमारी को अन्य तंत्रिका रोगों के साथ अलग करने की अनुमति देती है। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के साथ दुर्लभ चयापचय विकारों में ऑर्थिक अम्लीय अम्लता और बायोटिन-निर्भर अपर्याप्तता कार्बोक्साइलेज (एलोपेसिया और न्यूरोलॉजिकल विकारों द्वारा प्रकट) शामिल हैं। ट्रांसकोबामामीन II (विटामिन बी 12 में भाग लेता है) की अपर्याप्तता के मामले में) कपड़े चलाने से प्रभावित होते हैं, इसलिए, मानवीय प्रतिरक्षा, रक्त हानि (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), दस्त और विकास में विकास की अपर्याप्तता है।

5. अनुवांशिक अध्ययन। सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता वाले मरीजों में, चिमेरिज्म संभव है (एक शरीर में विभिन्न जीनोटाइप की कोशिकाओं का अस्तित्व संभव है। ऐसा तब होता है जब रक्त कोशिकाओं भ्रूण के खून को मारते हैं, रक्त घटकों और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को अतिप्रवाह करते हैं। यदि रोगी का खून विपरीत लिंग सेल में निहित है, तो मादा और पुरुष कर्योटाइप के साथ कोशिकाओं को ढूंढना, पहचानना आसान है। अन्य मामलों में, रोगी के रक्त कोशिकाओं का परीक्षण एचएलए द्वारा किया जाता है। यह अध्ययन आपको नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम के साथ सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स पर कक्षा II एचएलए एंटीजन की अनुपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।

6. स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी टी-लिम्फोसाइट्स का खुलासा करता है, जिसकी सतह पर कोई माइक्रोविनामेंट नहीं होता है, जो विस्कोट-ओल्डरिक सिंड्रोम की विशेषता है।

7. गंभीर संयोजन इम्यूनोडेफिशियेंसी के निदान की पुष्टि करने के लिए कुछ मामलों में टिमस बायोप्सी बनाई जाती है। थाइमस में सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, reticuloepithelial कोशिकाओं के संचय निर्धारित किए जाते हैं, एक गैसा कोशिका की अनुपस्थिति और कॉर्टिकल और दिमागी रहने के बीच एक स्पष्ट सीमा, थाइमोसाइट्स की संख्या में तेज कमी। टिमस बायोप्सी सर्जनों द्वारा की जाती है जिनके पास इस ऑपरेशन की तकनीक है।

8. लिम्फ नोड्स की बायोप्सी। नींबू नोड बायोपेट में सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, पैराएक्टिक जोन को खाली करने के मामले में पता चला है। घाव संक्रमण और संज्ञाहरण जटिलताओं के जोखिम के कारण, नींबू नोड बायोप्सी केवल तभी किया जाता है जब अन्य प्रयोगशाला अध्ययन निदान की पुष्टि करने की अनुमति नहीं देते हैं।

बी। फागोसाइट्स का अध्ययन पुरानी और पुनरावर्ती जीवाणु संक्रमण में दिखाया गया है, यदि ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा के अध्ययन ने मानक से विचलन प्रकट नहीं किए हैं। फागोसाइट्स की कमी माइग्रेशन, चेमोटेक्सिस, फागोसाइट आसंजन के उल्लंघन के उल्लंघन के साथ-साथ फागोसाइटोसिस का उल्लंघन भी हो सकती है। इसके अलावा, फागोसाइट्स की कमी opsonins (एंटीबॉडी और पूरक) की कमी और फागोसाइट्स के चयापचय के उल्लंघन के कारण हो सकती है।

1. नाइट्रोसाइन टेट्राज़ोलिया की बहाली का परीक्षण पुरानी ग्रेनुलोमैटस बीमारी के निदान में प्रयोग किया जाता है। विधि का सार निम्नानुसार है: फागोसाइट्स को टेट्रोजोलिज्म के पीले रंग के डाई में जोड़ा जाता है, सामान्य रूप से इसके अवशोषण के कारण, फागोसाइट्स की चयापचय गतिविधि बढ़ जाती है, टेट्राज़ोलियम का अच्छा व्यवहार बहाल किया जाता है, इस प्रतिक्रिया के उत्पादों को चित्रित किया जाता है नीला। फागोसाइट्स के चयापचय के उल्लंघन का उल्लंघन नीले धुंध की तीव्रता को कम करने के लिए किया जाता है। विकारों की पहचान करने में, साइटोक्रोम बी 558 का स्तर और अन्य फागोसाइट प्रोटीन निर्धारित किए जाते हैं।

2. Chemiluminescence आपको फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। आम तौर पर, फागोसाइटोसिस के साथ, बड़ी संख्या में मुफ्त ऑक्सीजन रेडिकल दिखाई देते हैं, एक ऑक्सीकरण सब्सट्रेट, उदाहरण के लिए, बैक्टीरिया की सेल दीवार के घटक। ऑक्सीकरण दृश्यमान या पराबैंगनी प्रकाश के उत्सर्जन के साथ होता है। विकिरण की तीव्रता से, कोई भी फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का न्याय कर सकता है।

3. फागोसाइटिक गतिविधि का मूल्यांकन opsonins के अध्ययन और फागोसाइट्स के कार्यात्मक स्थिति के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है।

लेकिन अ। होल्डिंग के लिए तकनीक

1) रोगी के खून से अलग ल्यूकोसाइट्स को सीरम से लॉन्डर किया जाता है, जो बुधवार को सीरम स्वस्थ या रोगी (opsonins का स्रोत) और लाइव बैक्टीरिया (आमतौर पर staphylococcus aureus या escherichia coli) युक्त रखा गया है।

2) मिश्रण 37 डिग्री सेल्सियस पर ऊष्मायन की शुरुआत के बाद 0, 30, 60 और 120 मिनट के बाद नमूने का चयन करता है। व्यवहार्य बैक्टीरिया की संख्या निर्धारित करने के लिए, प्रत्येक परीक्षण जल्दी से ठंडा और बुवाई होती है।

3) ऊष्मायन की शुरुआत के 2 घंटे बाद, मिश्रण centrifuged है। ल्यूकोसाइट्स और फागोसाइटेड बैक्टीरिया नीचे पर बसते हैं, और गैर-इन्फोसाइटेड बैक्टीरिया सतह पर तैरनेवाला में रहते हैं। तलछट में और सतह पर तैरनेवाला व्यवहार्य बैक्टीरिया की संख्या निर्धारित करता है।

बी परिणामों का आकलन। आम तौर पर, 2 घंटे के लिए, लगभग 9 5% बैक्टीरिया अवशोषित हो जाता है और फागोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी के साथ, नष्ट बैक्टीरिया की संख्या 10% से अधिक नहीं होती है, और व्यवहार्य बैक्टीरिया ल्यूकोसाइट्स के अंदर पाए जाते हैं। सीरम ऊष्मायन के दौरान ल्यूकोसाइट्स में लाइव बैक्टीरिया की उपस्थिति बैक्टीरिया को पकड़ने की क्षमता में कमी की अनुपस्थिति में बैक्टीरिया के पाचन के उल्लंघन से प्रमाणित है। रोगी के सीरम के साथ ऊष्मायन के दौरान सतह पर तैरने वाले बैक्टीरिया की बढ़ी हुई सामग्री opsonins की कमी की गवाही देती है।

4. Chemotaxis Leukocytes। केमोटेक्सिस उल्लंघन फागोसाइट्स के दोष, केमोटेक्सिस अवरोधकों की उपस्थिति, सीरम या ऊतक केमोटेक्सिस कारकों की कमी के कारण हो सकता है।

लेकिन अ। सीट विंडो विधि। एक स्केलपेल की मदद से, एपिडर्मिस की एक सतह परत 4 मिमी 2 के क्षेत्र के साथ हटा दी जाती है (रक्त की एक छोटी मात्रा दिखाई देनी चाहिए)। प्लॉट ग्लास क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर रखा गया है। दिन के दौरान हर 0.5-2 घंटे, कोटिंग ग्लास बदल दिया जाता है। फिर चश्मे को चित्रित और एक माइक्रोस्कोप द्वारा लेकोयोसाइट्स द्वारा खोजा जाता है। आम तौर पर, पहले 2 एच के दौरान, क्षति के स्थान पर न्यूट्रोफिल का प्रवाह मनाया जाता है। अगले 12 घंटों में, न्यूट्रोफिल को मोनोसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

बी विट्रो केमोटेक्सिस अध्ययन में फागोसाइट्स के खून से अलग चामाटैक्सिस कारकों की उत्तेजना पर आधारित है। दिशात्मक प्रवासन के लिए फागोसाइट्स की क्षमता का मूल्यांकन बॉयडेन या पेट्री कप के कैमरे में एग्रोस के साथ रखकर किया जा सकता है।

5. आसंजन ल्यूकोसाइट्स। ल्यूकोसाइट्स का विकलांग आसंजन अभिव्यक्ति में कमी या उनकी सतह पर आसंजन अणुओं की अनुपस्थिति के कारण है, उदाहरण के लिए सीडी 11 / सीडी 18। आसंजन अणुओं को निर्धारित करने के लिए, प्रवाह साइटोफ्लोरिमेट्री का उपयोग किया जाता है। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स पर सीडी 11 / सीडी 18 की कमी नाभि डोरियों, आवर्ती बैक्टीरियल संक्रमण, पीरियडोंटाइटिस की देर से जमा से प्रकट होती है। आसंजन ल्यूकोसाइट्स को एंडोथेलियल कोशिकाओं का पालन करने की उनकी क्षमता से भी मूल्यांकन किया जा सकता है। हालांकि, यह अध्ययन केवल कुछ शोध प्रयोगशालाओं में किया जाता है।

6. धारणा का निदान। स्पलीन संक्रमण के खिलाफ सुरक्षा में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि इसमें बड़ी संख्या में मैक्रोफेज और प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं। एस्प्लेनिया के रोगियों में, सेप्सिस अक्सर मनाया जाता है, विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और टेल्ला-ज़ोलली कहानियों को रक्त स्मीयर में प्रकट किया जाता है। एस्पिया को स्किंटिग्राफी और अन्य वाद्ययंत्र अनुसंधान विधियों द्वारा पता चला है।

7. अन्य अध्ययन। Myeloperoxidase, Glutathioneer Peroxidase, Lysozyme, जी -6-पीडी, Piruvatakenase और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की गतिविधि का निर्धारण फागोसाइट कार्यों और वैज्ञानिक उद्देश्यों के मामूली उल्लंघनों की पहचान करने के लिए किया जाता है। न्यूट्रोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के बार-बार निर्धारण दिखाता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एड्रेनालाईन और एंडोटॉक्सिन की शुरूआत के बाद रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या का निर्धारण, ल्यूकोसाइट्स को एंटीबॉडी की परिभाषा, अस्थि मज्जा का अध्ययन।

8. अस्थि मज्जा का अध्ययन एक प्रतिरोधी ल्यूकोपेनिया या ल्यूकोसाइटोसिस के साथ किया जाता है, जो ल्यूकोसाइट्स की रूपरेखा में बदलाव, रक्त में ब्लेस रूपों की पहचान करता है।

जी। अध्ययन पूरक। यदि इतिहास का इतिहास (तालिका 18.9 देखें) और मुख्य प्रयोगशाला अध्ययन पूरक की विफलता को इंगित करते हैं, तो इसका गहराई से अध्ययन दिखाया गया है। इसमें पूरक घटकों का मात्रात्मक परिभाषा और कार्यात्मक मूल्यांकन शामिल है, पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग का अध्ययन, सीरम में ओपसोसिनिन्स और केमोटैक्सिस कारकों का निर्धारण। सीरम टेस्ट में ओपसनिन की कमी सामान्य ल्यूकोसाइट्स के साथ बैक्टीरिया और खमीर मशरूम के फागोसाइटोसिस को मजबूत करने में असमर्थता को इंगित करती है।

डी। प्रसवपूर्व निदान और अनुवांशिक परामर्श। आज तक, यह स्थापित किया गया है कि कई immunodeficiency वंशानुगत रोग हैं: विरासत का प्रकार ज्ञात है, दोषपूर्ण जीन का स्थानीयकरण पता चला है, इस जीन का उत्पाद निर्धारित किया गया है (तालिका 18.4 देखें)। वर्तमान में, यह दोषपूर्ण जीन की गाड़ी की पहचान करना संभव हो गया। इस प्रकार, किसी भी एंजाइम को दोषपूर्ण जीन एन्कोडिंग की हेटरोज्यगस कैरिज को इस एंजाइम की गतिविधि को कम करने के लिए खुलासा किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, एक ऑटोसोमल-रिकेसिव भारी भारी संयुक्त immunodeficiency के साथ, क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी - श्वसन श्रृंखला के साथ, एडेनोसाइन प्रशासन की गतिविधि कम हो जाती है टायरोसिन किनेज़ बी-लिम्फोसाइट्स में टायरोसिन किनास के साथ एंजाइम्स। एंजाइम संश्लेषण के संश्लेषण से संबंधित कई दोष भी पहचाने गए थे, उदाहरण के लिए, एक्स-क्लटरर्ड भारी संयुक्त immunodeficiency के साथ, रिसेप्टर गामा श्रृंखला के संश्लेषण इंटरलुकिन -2 के लिए, आईजीएम हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोड्यूल ग्लाइकोप्रोटाइड का संश्लेषण है सीडी 40 बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर लिगैंड। एक्स-क्लच इम्यूनोडेफीफायेंस वाली लड़कियों में, लिम्फोसाइट के भेदभाव में भिन्नता (एक्स-क्लर्कर्ड एग्माग्लोबुलिनेमिया, एक्स-लिंक्ड गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिकेंसी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम), दोनों विभेदित और उदासीन लिम्फोसाइट्स दोनों के रक्त में पता चला है। यह इस तथ्य के कारण है कि एक्स-क्रोमोसोम, दोषपूर्ण जीन ले जाने वाला, केवल कोशिकाओं में निष्क्रिय है। इन immunodeficiency के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में अपरिवर्तित लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति दोषपूर्ण जीन की गाड़ी को इंगित करती है। प्रतिबंध टुकड़ों की लंबाई के बहुरूपता का विश्लेषण आपको परिवार में एक दोषपूर्ण जीन की वाहकों की पहचान करने की अनुमति देता है। प्रसवपूर्व निदान के लिए प्रयोगशाला विधियां कॉर्ड रक्त कोशिकाओं के अध्ययन और पानी जमा करने के साथ-साथ कोरियन उपाध्यक्ष के आधार पर आधारित हैं। इस प्रकार, कॉर्ड रक्त में भारी संयुक्त immunodeficiency के सभी रूपों के साथ, टी-लिम्फोसाइट्स की कमी है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और टी-लिम्फोसाइट्स के साथ, माइक्रोवास्कुलर से रहित, विस्फोट-ओल्डरिक सिंड्रोम के दौरान पाए जाते हैं। टैब में। 18.4 विरासत का प्रकार और कुछ प्राथमिक immunodeficiencies के निदान के लिए अनुवांशिक तरीकों का उपयोग करने की संभावना संकेत दिया गया है।

वी। इम्यूनोडेफिशियेंसी के उपचार के सामान्य सिद्धांत। इम्यूनोडेफीफायरों वाले मरीजों को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है और न केवल निरंतर चिकित्सा देखभाल में बल्कि मनोवैज्ञानिक और सामाजिक समर्थन में भी आवश्यकता होती है।

आहार। बिगड़ा चूषण सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, आहार की आवश्यकता नहीं है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों की उपस्थिति में, पोषण विशेषज्ञ की आवश्यकता होती है। आहार को प्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्मदर्शी की आवश्यकता को पूरा करना चाहिए और सामान्य विकास और विकास सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त कैलोरी होना चाहिए। इम्यूनोडेफिशियेंसी में अपर्याप्त पोषण से प्रतिरक्षा के अधिक अवसाद का कारण बन सकता है।

बी संक्रमण की रोकथाम सभी रोगियों को इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ दिखाया गया है, खासकर गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ।

1. गंभीर संयुक्त immunodeficiency और बाँझ बक्से में उनकी सामग्री के साथ शिशुओं का पूरा इन्सुलेशन आपको सूक्ष्मजीवों के साथ संपर्क को खत्म करने की अनुमति देता है, लेकिन विशेष उपकरण और बड़ी सामग्री लागत की आवश्यकता होती है। अपूर्ण इन्सुलेशन कम प्रभावी है, क्योंकि इम्यूनोडेफिशियेंसी में गंभीर संक्रमण स्वस्थ लोगों के लिए गैर-रोगजनक सूक्ष्मजीवों का कारण बनता है। घर पर संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए, यह आवश्यक है कि रोगी एक अलग बिस्तर में सोते हैं, एक निजी कमरा है, संक्रामक रोगियों के साथ संपर्क से परहेज किया जाता है, खासकर यदि संक्रमण एक साधारण हरपीज या वैरिसेला-ज़ोस्टर के वायरस के कारण होता है।

2. प्रतिस्थापन चिकित्सा immunoglobulin आपको एक सामान्य जीवन का नेतृत्व करने की अनुमति देता है जो कई रोगियों को नम्य प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के साथ देता है। एक बीमार बच्चे के माता-पिता बताते हैं कि उसे अतिरिक्त कार्यकर्ता की आवश्यकता नहीं है, ताजा हवा में चलने से बचना नहीं चाहिए, अन्य बच्चों के साथ खेल सकते हैं और बच्चों के पूर्वस्कूली संस्थानों और स्कूल में भाग ले सकते हैं।

बी संक्रमण का उपचार

1. पुरानी औसत ओटिटिस को एंटीमिक्राबियल साधनों के साथ माना जाता है। यदि आवश्यक हो, तो सर्जिकल उपचार का संचालन करें। प्रारंभिक पता लगाने और सुनवाई ठगों का उपचार नियमित रूप से सुनवाई अध्ययन करता है।

2. क्रोनिक श्वसन पथ संक्रमण। प्रति वर्ष कम से कम 1 बार (एक गिरावट के साथ - अधिक बार), वे बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते हैं और छाती की रेडियोग्राफी आयोजित करते हैं। ब्रोन्कूटास में, विशेष ध्यान पोस्टरल ड्रेनेज और इनहेलेशन पर भुगतान किया जाता है जिसे घर पर किया जा सकता है (सीएच। 7, पैराग्राफ देखें। V.A.6-7)।

3. साइनसिसिटिस। उत्तेजना में, एंटीमाइक्रोबायल और वासोकॉम्पोनेंट्स निर्धारित किए जाते हैं। यदि दवा उपचार अप्रभावी है, तो संक्रमण के कारक एजेंट को निर्धारित करें और नाक के स्पष्ट साइनस को नाली दें। नाक के स्पष्ट साइनस में अन्य परिचालन दुर्लभ हैं, खासकर युवा बच्चों में।

जी। मनोविज्ञान समर्थन गंभीर इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले मरीजों के लिए विशेष रूप से आवश्यक है, क्योंकि वे गंभीर मनोवैज्ञानिक और वित्तीय कठिनाइयों का अनुभव करते हैं। स्कूल के शिक्षकों को बच्चे की बीमारी से अवगत होना चाहिए और उनके साथ अतिरिक्त कक्षाओं का ख्याल रखना चाहिए। बीमार इम्यूनोडेफिशियेंसी सहायता फंड और दुर्लभ बीमारियों का राष्ट्रीय संगठन सीखने के साहित्य प्रदान करता है और इम्यूनोडेफिशियेंसी के रोगियों को अन्य सहायता प्रदान करता है।

डी। सावधानियां

1. कोशिका प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के संदेह में, ठोस रक्त संक्रमण से बचा जाता है, क्योंकि दाता लिम्फोसाइट्स "मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है। यदि रक्त संक्रमण आवश्यक है, तो यह 30 जीआर की खुराक पर विकिरणित है। इसके अलावा, रक्त के सभी घटकों को साइटोमेगागोवायरस और हेपेटाइटिस वायरस बी, सी और डी के लिए सावधानी से जांच की जाती है।

2. लाइव वायरल टीके, जैसे जीवित पोलियो टीका, खसरा टीका, महामारी वाष्प और रूबेला, साथ ही बीसीजी, इम्यूनोडेफिशियेंसी में contraindicated हैं। अतीत में, जब एक टीका का व्यापक रूप से प्राकृतिक स्मॉलपॉक्स के खिलाफ उपयोग किया जाता था, तो इसे रोगी के परिवार के सदस्यों के साथ भी इंजेक्शन नहीं दिया गया था। वर्तमान में, एक जीवित पोलियो टीका के साथ रोगी के परिवार के सदस्यों की टीकाकरण से बचा जाता है, इसके बजाय एक निष्क्रिय पोलियो टीका का उपयोग किया जाता है (तालिका 21.5 देखें)। निष्क्रिय टीका आमतौर पर सुरक्षित होती है और डायग्नोस्टिक उद्देश्य के साथ भी लागू की जा सकती है। टीकों को अच्छी तरह से साफ किया जाना चाहिए। विस्कोट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के रोगियों में खराब शुद्ध निष्क्रिय पेटी टीका का उपयोग करते समय एनाफिलेक्टिक सदमे के मामलों का वर्णन किया गया है। इस मामले में एनाफिलेक्टिक सदमे, स्पष्ट रूप से, एक टीका में एंडोटॉक्सिन के एक मिश्रण और एंटीबॉडी की कमी की कमी के कारण है।

3. टोंसिल्लाक्टोमी और एडेनॉमी सख्त संकेतों के अनुसार किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी विस्फोट-ओल्डरिक के सिंड्रोम में बेहद दुर्लभ मामलों में किया जाता है, जब यह रक्तस्राव को रोकने में विफल रहता है। अन्य मामलों में, यह contraindicated है क्योंकि यह गंभीर संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है।

4. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य immunosuppressants बेहद दुर्लभ हैं।

ई। Antimicrobial का मतलब है

1. संक्रमण का उपचार। जब बुखार और संक्रमण के अन्य अभिव्यक्तियों, एंटीमिक्राबियल थेरेपी तुरंत बुवाई के परिणामों की प्रतीक्षा किए और रोगजनक की संवेदनशीलता को निर्धारित किए बिना शुरू होती हैं। यदि उपचार अप्रभावी है, बुवाई के परिणामों से और रोगजनक की संवेदनशीलता को निर्धारित करना, एक और दवा निर्धारित की जाती है। उपचार योजनाएं सामान्य प्रतिरक्षा वाले रोगियों के समान होती हैं। एंटीमिक्राबियल एजेंटों की अप्रभावीता के साथ, एक माइकोबैक्टीरियल, वायरल, प्रोटोजोइक या फंगल संक्रमण का संदेह होना चाहिए।

2. Antimicrobial माध्यमों का निवारक उपयोग immunodeficiencies में प्रभावी है, उदाहरण के लिए, Viscott-OldRich सिंड्रोम में। लंबी एंटीमाइक्रोबायल प्रोफिलैक्सिस के लिए कई योजनाएं हैं। उनमें से एक के अनुसार, 1-2 महीने में पाठ्यक्रमों के बीच कई antimicrobial साधन निर्धारित किया जाता है। यह योजना संक्रमण के दमन को सुनिश्चित करती है और सूक्ष्मजीवों के स्थिर उपभेदों की उपस्थिति को रोकती है। बच्चों को आम तौर पर एमोक्सिसिलिन / क्लाव्यूनेट, एरिथ्रोमाइसिन और टीएमपी / एसएमके या सेफलोस्पोरिन समूह, वयस्क - एमोक्सिसिलिन / क्लाव्यूनेट, टीएमपी / एसएमसी और टेट्रासाइक्लिन समूह या सेफलोस्पोरिन से किसी भी दवा से कोई भी दवा निर्धारित की जाती है।

Vi। व्यक्तिगत immunodeficiency का उपचार

A. नम्र प्रतिरक्षा की कमी

1. सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा मानवीय प्रतिरक्षा की गंभीर अपूर्णता का इलाज करने का मुख्य तरीका है। प्रतिस्थापन चिकित्सा का उद्देश्य आईजीजी के सामान्य स्तर का समर्थन करना है। एसईपीएसआई को रोकने के लिए पर्याप्त खुराक में सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन्स पेश किए जाते हैं और सीओपी के लिए जाने वाले श्वसन पथ संक्रमण के उपचार के लिए पर्याप्त खुराक में पेश किए जाते हैं। इन दवाओं को एक्स-क्लच किए गए Aghamaglobulinemia, सामान्य परिवर्तनीय hypogammaglobulinemia, igm hyperproduction सिंड्रोम, भारी संयुक्त immunodeficiency, wiscott-aldrich सिंड्रोम में दिखाया गया है। ज्यादातर मामलों में बच्चों में hypogammaglobulinemia का वादा सामान्य immunoglobulins के साथ उपचार की आवश्यकता नहीं है। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन को पृथक आईजीए की कमी के साथ contraindicated हैं (exogenous आईजीए के खिलाफ आईजीई पीढ़ी के कारण एनाफिलेक्टिक सदमे के उच्च जोखिम के कारण)।

1) सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन को प्रशासन में / में निर्धारित किया जाता है। यह सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन पर निम्नलिखित फायदे हैं: 1) इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रशासन में / मीटर की तुलना में कम दर्दनाक है; 2) इन / इन दवा की एक उच्च खुराक पेश की जा सकती है; 3) जब परिचय में, सीरम में उच्च स्तर का आईजीजी हासिल किया जाता है। प्रशासन में / में सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की कई दवाएं हैं (तालिका देखें। 18.10)। इनमें से अधिकतर दवाएं इम्यूनोडेफिशियेंसी में अच्छी तरह से सहन और प्रभावी हैं। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 300-400 मिलीग्राम / किग्रा / माह है। 4 सप्ताह के बाद सीरम में आईजीजी का न्यूनतम स्तर मानदंड की निचली सीमा तक पहुंचना चाहिए और कम से कम 500 मिलीग्राम% बनाना चाहिए। कुछ अध्ययनों में, यह दिखाया गया है कि क्रोनिक श्वसन पथ संक्रमण के साथ, प्रशासन में / 900 मिलीग्राम / किग्रा / एम) के लिए सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक प्रभावी होती है। दवा के प्रशासन की खुराक और आवृत्ति को व्यक्तिगत रूप से उपचार की प्रभावशीलता और सीरम में आईजीजी के न्यूनतम स्तर को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है।

2) सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन। सहायक खुराक आमतौर पर 100 मिलीग्राम / किलोग्राम / मीटर (0.6 मिली / किग्रा / एम / एम) होता है, जो 2-3 गुना सहायक होता है। एक सहायक खुराक हर 3-4 सप्ताह पेश की जाती है। एक वयस्क व्यक्ति प्रति माह सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के 20 मिलीलीटर से अधिक नहीं दर्ज कर सकता है - 40 मिलीलीटर से अधिक। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की एक बड़ी खुराक की शुरूआत काफी दर्दनाक है, इसलिए, बड़े बच्चों और वयस्क खुराक को विभाजित किया जाता है और विभिन्न क्षेत्रों में 5 मिलीलीटर पेश किया जाता है, हर 1-2 सप्ताह इंजेक्शन को दोहराया जाता है। दवा को नितंबों और कूल्हों की सामने की सतह में पेश करना सबसे अच्छा है। संक्रमण की रोकथाम के लिए और 200 मिलीग्राम% से ऊपर सीरम में आईजीजी स्तर को बनाए रखने के लिए, एक सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की लगातार शुरूआत अधिक कुशल है। सीरम में आईजीजी के स्तर का लगातार माप सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की प्रभावशीलता का अनुमान लगाने के लिए अव्यवहारिक है, क्योंकि विभिन्न रोगियों में, दवा के प्रशासन के बाद सीरम में आईजीजी का स्तर असमान हो जाता है और इंजेक्शन में सक्शन दर, प्रोटीलोलिसिस पर निर्भर करता है ऊतकों में साइट और वितरण। तीव्र संक्रमण के तहत, इम्यूनोग्लोबुलिन का चयापचय बढ़ता है, इसके संबंध में, अक्सर दवा की अतिरिक्त खुराक पेश करना आवश्यक होता है।

बी दुष्प्रभाव

1) सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन को लागू करते समय स्थानीय प्रतिक्रियाएं विशेष रूप से व्यक्त की जाती हैं। इनमें इंजेक्शन साइट, एसेप्टिक फोड़ा, फाइब्रोसिस, stlication तंत्रिका को नुकसान (शायद ही कभी होता है) में दर्द शामिल है। हेमोरेजिक सिंड्रोम के साथ, सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन contraindicated है।

2) सिस्टम प्रतिक्रियाएं। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन, बुखार, ठंड, मतली, उल्टी, पीठ दर्द लागू करते समय संभव होते हैं। प्रणालीगत प्रतिक्रियाओं का जोखिम दवा के प्रशासन की दर और एक संयोग संक्रमण की उपस्थिति पर निर्भर करता है। भारी प्रतिक्रियाएं, जैसे एनाफिलेक्टिक सदमे और ब्रोंकोस्पस्म, दुर्लभ हैं। वे intravascular igg एकत्रीकरण (विशेष रूप से एक सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के एक यादृच्छिक intavascular प्रशासन के साथ) या सामान्य immunoglobulins में निहित आईजीए के खिलाफ निर्देशित एक ige संश्लेषण के कारण हो सकता है। Anaphylactic प्रतिक्रियाओं का उपचार Ch में वर्णित है। 11, पी। वी। यदि सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के लिए भारी एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं का इतिहास इतिहास में रहा है, तो निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए।

ए) नियुक्ति के लिए गवाही की समीक्षा करें और सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के इलाज की आवश्यकता को उचित ठहराएं।

बी) यदि वे आवश्यक हैं, तो पहले पी / के 0.02 मिलीलीटर की खुराक पर विभिन्न फर्मों की दवाओं को प्रशासित करता है और स्थानीय और प्रणालीगत प्रतिक्रियाओं का अनुमान लगाता है। कुछ प्रयोगशालाएं आईजीई और आईजीजी को आईजीए को परिभाषित करती हैं। यदि प्रतिक्रिया इन एंटीबॉडी के कारण होती है, तो आईजीए की सबसे छोटी अशुद्धता वाली दवा की एक परीक्षण खुराक पेश की जाती है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि एक ही कंपनी की दवा के विभिन्न बैच आईजीए सामग्री द्वारा भिन्न हो सकते हैं। यदि परीक्षण खुराक ने स्थानीय या प्रणालीगत प्रतिक्रिया का कारण नहीं बनाया, तो ध्यान से पूरी खुराक पेश की गई। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के उच्च जोखिम के कारण, सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन केवल अस्पताल में ही प्रशासित होते हैं।

सी) कुछ लेखकों को सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की शुरूआत से 1 घंटे पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या डिफेनहाइड्रामाइन लिखने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, ये उपाय हमेशा एक एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया को चेतावनी नहीं देते हैं, इसके अलावा, वे इसके शुरुआती अभिव्यक्तियों को मुखौटा कर सकते हैं।

डी) साइड इफेक्ट्स के जोखिम और गंभीरता को कम करने के लिए। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन को कभी-कभी 2-3 एमएल / एच की गति से पेश किया जाता है, और सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन में / प्रशासन में / 24 घंटे के लिए एन / के। तितली की शुरूआत के लिए सुई 23 जी और जलसेक पंप।

ई) यदि सिस्टम प्रतिक्रियाओं से बचने में विफल रहता है, तो सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की बजाय आमतौर पर पिता से निकट रिश्तेदार से प्लाज्मा में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

2. किसी भी संक्रमण के प्रति प्रतिरक्षा वाले स्वस्थ व्यक्तियों के रक्त से विशिष्ट इम्यूनोग्लोबुलिन प्राप्त किए जाते हैं। एक विशिष्ट इम्यूनोग्लोबुलिन की शुरूआत को एक कारक एजेंट में एंटीबॉडी युक्त संक्रमण को रोकने की अनुमति देता है, या इसकी गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है (देखें ch। 21, अनुच्छेद XV.B)।

3. ताजा जमे हुए प्लाज्मा। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन्स को गंभीर प्रणालीगत प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में, एक ताजा जमे हुए प्लाज्मा को कभी-कभी नम्र प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले रोगियों के साथ इंजेक्शन दिया जाता है।

लेकिन अ। हौसले से जमे हुए प्लाज्मा में सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन्स पर निम्नलिखित फायदे हैं।

1) इसमें सभी कक्षाओं के इम्यूनोग्लोबुलिन शामिल हैं, न केवल आईजीजी।

2) दाता टीकाकरण के बाद, एक विशिष्ट रोगजनक में एंटीबॉडी की उच्च सामग्री के साथ प्लाज्मा प्राप्त करना संभव है।

बी ताजा जमे हुए प्लाज्मा की मुख्य कमी संक्रमण और संक्रमण प्रतिक्रियाओं के संचरण का जोखिम है। संक्रमण का जोखिम प्लाज्मा दाताओं की संख्या को सीमित करके और रोगी के परिवार के सदस्यों के बीच चुनकर कम किया जा सकता है। दाता में, एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस बी और सी को बाहर करना आवश्यक है। संक्रमण के संचरण के जोखिम के कारण, साथ ही सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन की उपलब्धता के संबंध में, इम्यूनोडेफीफायस के तहत ताजा जमे हुए प्लाज्मा का संक्रमण शायद ही कभी आयोजित किया जाता है।

में। खुराक। मरीज की स्थिति के आधार पर 15-20 मिलीलीटर / किलोग्राम / हर 3-4 सप्ताह की खुराक में ताजा जमे हुए प्लाज्मा पेश किया गया। संतृप्त खुराक 2-3 गुना का समर्थन करता है। अधिभार से बचने के लिए, संतृप्त खुराक की मात्रा कुछ दिनों के भीतर कई रिसेप्शन में पेश की जाती है। मासिक सहायक खुराक कुछ घंटों के भीतर प्रशासित है। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, "मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया से बचने के लिए, ताजा जमे हुए प्लाज्मा 30 जीआर की खुराक पर विकिरणित है।

बी सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता। चूंकि सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता, विशेष रूप से गंभीर संयुक्त immunodeficiency के साथ, विभिन्न तंत्र के कारण हो सकता है, immunodeficiency के इस समूह की एक समान उपचार योजना मौजूद नहीं है। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता वाले मरीजों को आमतौर पर विशेष केंद्रों में माना जाता है।

1. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। अस्थि मज्जा में पॉलीपोटेंट स्टेम कोशिकाएं होती हैं (एरिथ्रोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, ग्रैनुलोसाइट्स, मैक्रोफेज, मेगाकारियसाइट्स) और परिपक्व टी- और बी-लिम्फोसाइट्स के पूर्ववर्ती। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक गंभीर संयुक्त immunodeficiency, viscott-oldrich के सिंड्रोम और सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के साथ अन्य immunodeficiencies के साथ उपयोग किया जाता है, साथ ही साथ एप्लास्टिक एनीमिया, तीव्र माइलोलोमिकोसिस और लिम्फोलेकोसिस, पुरानी ग्रेनुलोमैटस बीमारी और जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में भी। इन रोगियों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के पहले और बाद में गहन उपचार की आवश्यकता होती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण केवल विशेष केंद्रों में किया जाता है।

लेकिन अ। एचएलए ठोस अस्थि मज्जा पर संगत प्रत्यारोपण। प्रत्यारोपण तकनीक निम्नानुसार है। सामान्य संज्ञाहरण के तहत, दाता के इलियल रिज से अस्थि मज्जा की छोटी मात्रा की एक कई आकांक्षा दी जाती है। प्रत्यारोपण के लिए आवश्यक अस्थि मज्जा की मात्रा प्राप्तकर्ता के वजन के 10 मिलीलीटर / किलोग्राम की दर से निर्धारित होती है, लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स की संख्या - प्राप्तकर्ता वजन के प्रति 1 किलो प्रति 300-500 मिलियन कोशिकाओं की दर से। अस्थि मज्जा को एक हेपरिन कंटेनर में एकत्र किया जाता है और छोटे हड्डी के टुकड़ों को हटाने के लिए एक पतली तार जाल के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है। फ़िल्टर किए गए अस्थि मज्जा को प्राप्तकर्ता में / c में पेश किया गया है। सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए और "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया के लिए, एचएलए एंटीजनों के सावधानीपूर्वक टाइपिंग और चयन की आवश्यकता है। अस्थि मज्जा दाताओं को आमतौर पर प्राप्तकर्ता के भाइयों और बहनों के बीच चुना जाता है, जो एचएलए एंटीजन पर टाइप करने के अनुवांशिक तरीकों का उपयोग करके प्राप्तकर्ता के साथ संगतता का निर्धारण करता है। हाल ही में, प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा का उपयोग करने के लिए प्रयास किए जाते हैं, जो कि सीएलए से संबंधित और विशिष्ट तरीकों की मदद से एचएलए द्वारा नहीं किया जाता है। हालांकि, इस तरह के प्रत्यारोपण के साथ, "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया का जोखिम काफी अधिक है (देखें ch। 17)।

बी टी-लिम्फोसाइट-संगत अस्थि मज्जा एचएलए का प्रत्यारोपण 1 9 81 से सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है। अस्थि मज्जा दाताओं को आमतौर पर प्राप्तकर्ता माता-पिता द्वारा परोसा जाता है। इस तरह के प्रत्यारोपण के लिए दाता अस्थि मज्जा की एक बड़ी राशि (आमतौर पर 1 लीटर) की आवश्यकता होती है। अस्थि मज्जा से परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स को हटाने के लिए, निम्न विधियों का उपयोग किया जाता है: 1) सोया लेक्टिन का agglutination; 2) राम एरिथ्रोसाइट्स के साथ रोसेटिंग; 3) एंटीबॉडी और पूरक द्वारा मध्यस्थ टी-लिम्फोसाइट्स का विनाश। अस्थि मज्जा में परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स को हटाने के बाद, स्टेम कोशिकाएं और परिपक्व बी-लिम्फोसाइट्स रहते हैं। गंभीर संयुक्त immunodeficiency के साथ, अस्थि मज्जा के टी-लिम्फोसाइट्स का प्रत्यारोपण सेलुलर प्रतिरक्षा द्वारा बहाल किया जाता है, लेकिन एंटीबॉडी उत्पाद परेशान रहते हैं। इस तरह के प्रत्यारोपण सभी रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ प्रभावी नहीं है। इस प्रकार, एडेनोसाइन फॉर्मेटिनेट और purrunucleosidephorporylase की कमी के साथ, यह सेलुलर प्रतिरक्षा की बहाली का कारण नहीं है। जब टी-लिम्फोसाइट्स से अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, बर्किटा लिम्फोमा उगता है।

2. प्रतिस्थापन चिकित्सा। सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता में प्रतिस्थापन चिकित्सा का उद्देश्य टी-लिम्फोसाइट्स के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के घाटे को भरना है, बिना किसी रोगी को इन पदार्थों के स्रोत के साथ एक रोगी को पेश किए बिना - व्यवहार्य दाता कोशिकाएं।

लेकिन अ। एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा। जैसा कि ऊपर बताया गया है, ऑटोसोमल-रिकेसिव भारी भारी संयुक्त इम्यूनोडिशियेंसी एडेनोसाइन गठन की कमी के कारण है। एक विकिरणित एरिथ्रोसाइटिक द्रव्यमान को इस एंजाइम के स्रोत के रूप में उपयोग किया जा सकता है। हालांकि यह व्यक्तिपरक सुधार का कारण नहीं बनता है, लेकिन रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर को बढ़ाता है, और माइटोजेन्स और एलोजेनिक कोशिकाओं पर लिम्फोसाइट की प्रजनन प्रतिक्रिया को भी उत्तेजित करता है। हाल ही में, पॉलीथीन ग्लाइकोल के साथ संयुग्मित एक बुलिश एंजाइम का उपयोग एडेनोसाइन फॉर्मैम्पेस के प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की तुलना में, यह दवा अधिक काफी प्लाज्मा एडेनोसिनेज गतिविधि बढ़ जाती है। बोवाइन एडेनोसाइन फॉर्मैम्पस की शुरूआत प्रतिरक्षी संकेतकों के सामान्यीकरण का कारण नहीं बनती है, लेकिन एक व्यक्तिपरक सुधार की ओर जाता है। एडेनोसाइन फॉर्मामिनेट की दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की कमी यह है कि यह केवल अस्थायी सुधार का कारण बनता है।

बी जनन विज्ञानं अभियांत्रिकी। यूएस नेशनल हेल्थ इंस्टीट्यूट ने ऑटोसोमल-रिकेसिव गंभीर संयुक्त immunodeficiency के इलाज के लिए एक प्रयोगात्मक विधि का उपयोग किया। विधि का सार टी-लिम्फोसाइट जीनोम रोगियों के टी-लिम्फोसाइट जीनोम में जीन एन्कोडिंग एडेनोसाइन फॉर्मामाइन के हस्तांतरण में निहित है। उपचार की इस विधि की प्रभावशीलता का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। वर्तमान में, स्टेम कोशिकाओं के जीनोम में एडेनोसाइन प्रशासन जीन को प्रशासित करने का प्रयास किया जा रहा है। शायद भविष्य में, जेनेटिक इंजीनियरिंग सफलतापूर्वक विभिन्न प्राथमिक immunodeficiency का इलाज करने की अनुमति देगा।

में। स्थानांतरण कारक कम आणविक भार (10,000 से अधिक के आणविक भार) का मिश्रण है जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ नष्ट किए गए ल्यूकोसाइट्स से अलग होते हैं। इम्यूनोडेसीइजेंसी में उपयोग किए जाने वाले स्थानांतरण कारक स्वस्थ दाताओं के ल्यूकोसाइट्स से प्राप्त होते हैं जो सामान्य एंटीजन, जैसे माइक्रोबैक्टीरिया और मशरूम एंटीजन के साथ टीकाकरण करते हैं। स्थानांतरण कारक की क्रिया के तंत्र का अध्ययन नहीं किया जाता है, हालांकि, यह ज्ञात है कि यह सेलुलर प्रतिरक्षा के विशिष्ट और गैर-विशिष्ट सक्रियण दोनों का कारण बनता है। स्थानांतरण कारक की प्रभावशीलता के बारे में कोई विश्वसनीय जानकारी नहीं है, नियंत्रित अध्ययन आयोजित नहीं किए गए थे। हालांकि, यह दिखाया गया है कि यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पुरानी कैंडिडिआस के रोगियों की स्थिति में सुधार करता है। गंभीर संयुक्त immunodeficiency के साथ, स्थानांतरण कारक अप्रभावी है। उपचार कारक की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोब्लास्टोसिस के कई मामले पंजीकृत हैं। यद्यपि उनके विकास और उपचार के बीच स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया गया है, फिर भी स्थानांतरण कारक चरम सावधानी के साथ निर्धारित किया जाना चाहिए।

टिमस हार्मोन। पेप्टाइड थाइमस हार्मोन (थाइमसिमाइन, थिमोपोइट और अन्य) के आधार पर कई दवाएं हैं। थिमसिमिन एक बैल थाइमस से निकाला गया एक पेप्टाइड है और इसमें 28 एमिनो एसिड शामिल हैं। जाहिर है, थाइमबोसिन टी-लिम्फोसाइट्स की सभी पूर्ववर्ती कोशिकाओं पर कार्य नहीं करता है। गंभीर संयोजन इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले अधिकांश रोगियों में, थाइमबोसिन अप्रभावी है। हालांकि, सेल प्रतिरक्षा की कमी के साथ कम गंभीर इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ, विशेष रूप से, विस्कॉट-ओल्डरिक, अलिम्फोसाइटोसिस, और जॉर्जी सिंड्रोम, टिमोसिन उपचार के पहले परिणाम प्रोत्साहित किए गए थे। जॉर्ज और अल्मफोसाइटोसिस सिंड्रोम में, थिमोपोइटिन खंड (32 36 वें एमिनो एसिड अवशेष से) के समान, सिंथेटिक पेंटापेप्टाइड की शुरूआत में कुछ सुधार मनाया जाता है। TimOpentin में गंभीर दुष्प्रभाव नहीं हैं, लेकिन इसके परिचय के साथ लगभग 30% रोगी स्थानीय प्रतिक्रियाएं हैं।

डी। साइटोकिन्स - विभिन्न कोशिकाओं द्वारा उत्पादित मध्यस्थों का एक बड़ा समूह और प्रतिरक्षा प्रणाली कार्यों के विनियमन में भाग लेना (देखें च। 1, पी। IV.B और तालिका 1.3)। इंटरलुकिन -2 के संश्लेषण के उल्लंघन में गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ, पुनः संयोजक इंटरलुकिन -2 का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, उपचार प्रभावी है। आईजीई हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोम और डिफ्यूज न्यूरिमर के साथ, इंटरफेरॉन गामा लागू किया जाता है। यह इंटरलुकिन्स -4 और -5 टी-हेल्पर्स के संश्लेषण को दबाता है। इंटरफेरॉन अल्फा बर्किटा के लिम्फोमा में प्रभावी है। Immunosuppressive थेरेपी के बाद अस्थि मज्जा में Prograntim, Mraterns और इंटरलुकिन -3 का उपयोग किया जाता है।

ई। सूक्ष्मताएं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्कोप में जस्ता अवशोषण में एक सहज विघटन एंटरोपैथिक अक्रोडर्माटाइटिस के साथ संयोजन में हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की गंभीर अपर्याप्तता की ओर जाता है। यह रोग त्वचा और ट्रैक्ट के गंभीर घाव से प्रकट होता है और उपचार के बिना, खराब चूषण, दस्त और मानसिक विकारों के सिंड्रोम के साथ होता है। जिंक दवाएं इस बीमारी के सभी अभिव्यक्तियों को खत्म करती हैं।

3. प्रायोगिक उपचार के तरीके

लेकिन अ। थाइमस उपकला कोशिकाओं की संस्कृति। प्रयोगात्मक उपचार विधियों में से एक टिमस उपकला कोशिकाओं (आर हांग, 1 9 86) के प्रत्यारोपण के लिए है। जन्मजात हृदय दोषों के शल्य चिकित्सा उपचार के दौरान टिमस फैब्रिक सामान्य प्रतिरक्षा (माता-पिता की लिखित सहमति के साथ) के साथ बच्चों से प्राप्त किया जाता है। टिमस उपकला कोशिका प्रत्यारोपण थाइमस में लिम्फोसाइट्स को पकने के उल्लंघन के कारण इम्यूनोडेसीइजेंसी में प्रभावी है। अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स के पकने का उल्लंघन के साथ, यह अप्रभावी है।

बी भ्रूण का टिमस प्रत्यारोपण। डीआई-जॉर्जी सिंड्रोम वाले मरीजों में इस उपचार विधि का सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए गए थे। "मास्टर के खिलाफ प्रत्यारोपण" प्रतिक्रिया के जोखिम को कम करने के लिए, भ्रूण से टिमस फैब्रिक प्राप्त किया जाता है, जो 14 सप्ताह गर्भावस्था की आयु से अधिक नहीं होता है। टिमस प्रत्यारोपण के कई तरीके हैं: 1) सामने पेट की दीवार की मांसपेशियों में टिमस ऊतक प्रत्यारोपण; 2) थाइमस कोशिकाओं के निलंबन के इन / इन या इंट्रापेरिटोनियल प्रशासन; 3) छोटे थाइमस टुकड़ों के इंट्रापेरिटोनियल प्रशासन।

में। भ्रूण यकृत प्रत्यारोपण गंभीर संयुक्त immunodeficiency के साथ प्रयोग किया जाता है। यह उपचार भारी प्रतिक्रिया "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण" के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, खासकर जब भ्रूण यकृत के प्रत्यारोपण, गर्भावस्था की उम्र 12 सप्ताह से अधिक हो जाती है। पशु प्रयोगों और नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों ने यकृत कोशिकाओं के इंट्रापेरिटोनियल प्रशासन पर प्रतिरक्षा की बहाली का प्रदर्शन किया। यकृत प्रत्यारोपण के दौरान दाता टी-लिम्फोसाइट्स का आसंजन और भ्रूण टिमस को गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले लगभग 25% रोगियों को देखा जाता है। हालांकि, आज इन निकायों का प्रत्यारोपण लगभग कोई लागू नहीं है। ज्यादातर मामलों में, सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के मामले में, एचएलए एंटीजन प्राप्तकर्ता के साथ निकट सापेक्ष संगत से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है।

बी FagoCite की कमी। फागोसाइट अपर्याप्तता के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के विश्वसनीय तरीके, उदाहरण के लिए, पुरानी Granulomatous रोग, Myeloperoxidase की कमी, Chediak-Higashi सिंड्रोम में, वर्तमान में नहीं। हाल ही में यह दिखाया गया है कि इंटरफेरॉन गामा पुरानी ग्रेनुलोमैटस बीमारी में प्रभावी है। इस बीमारी में, साथ ही जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आमतौर पर उपयोग किया जाता है। यह माना जाता है कि विभिन्न एंजाइमों की अपर्याप्तता के कारण पुरानी ग्रेनुलोमैटस बीमारी के कई रूप हैं। इन दोषों की पहचान भविष्य में प्रतिस्थापन चिकित्सा विकसित करने की अनुमति देगी। वर्तमान में, इंटरफेरॉन गामा, एंटीमाइक्रोबायल एजेंट, एस्कॉर्बिक एसिड और ल्यूकोसाइट द्रव्यमान के संक्रमण का उपयोग फागोसाइट अपर्याप्तता में किया जाता है।

1. क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी में, इंटरफेरॉन गामा की सिफारिश की जाती है। इस बीमारी के एक्स-क्लच किए गए रूप (साइटोक्रोम बी 558 की अपर्याप्तता के कारण), यह दवा न्यूट्रोफिल में साइटोक्रोम बी 558 की गतिविधि को बढ़ाती है, जिसके साथ बैक्टीरिया के इंट्रासेल्यूलर विनाश के सक्रियण के साथ होता है और संक्रमण के जोखिम को कम कर देता है। इंटरफेरॉन गामा भी पुरानी ग्रेनुलोमैटस बीमारी के ऑटोसोमल-रिकेसिव रूपों में दिखाया गया है।

2. एंटीमाइक्रोबायल थेरेपी

लेकिन अ। संक्रमण के मामले में, एंटीमिक्राबियल साधनों को जितनी जल्दी हो सके निर्धारित किया जाता है और यदि संभव हो, तो / बी में पेश किया गया है, क्योंकि फागोसाइट्स की कमी बिजली सेप्सिस के उच्च जोखिम के साथ संयुग्मित है। इसके बाद, रोगजनक की संवेदनशीलता के आधार पर antimicrobial साधन निर्धारित किया जाता है।

बी संक्रमण की रोकथाम के लिए, सल्फोनामाइड्स या अन्य एंटीमिक्राबियल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, जो staphylococci के संबंध में सक्रिय हैं। एंटीमिक्राबियल प्रोफिलैक्सिस के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम अधिकांश रोगियों में फागोसाइट की कमी के साथ प्रभावी होते हैं।

3. गंभीर संक्रमण के साथ, ल्यूकोसाइटिक द्रव्यमान एंटीमिक्राबियल थेरेपी के साथ संयोजन में प्रभावी रूप से संक्रमण होता है।

4. एस्कॉर्बिक एसिड, 500 मिलीग्राम / दिन अंदर, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम (अल्बिनिज्म, न्यूट्रोपेनिया, विशालकाय ग्रेन्युल और फागोसाइट्स की जीवाणुनाशक गतिविधि का उल्लंघन, आवर्ती शुद्ध संक्रमण) के साथ निर्धारित रोगी। एस्कॉर्बिक एसिड फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है और संक्रमण के जोखिम को कम करता है।

पूरक

1. एक ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग उनके पृथक घाटे में पूरक घटकों के स्रोत के रूप में किया जाता है। सी 5, सी 3 और सी 3 बी अवरोधक के रोगियों के साथ इसका संक्रमण बेहतर राज्य और प्रयोगशाला संकेतकों के सामान्यीकरण की ओर जाता है। यह क्विनक के वंशानुगत edema में भी प्रभावी है (देखें ch। 10, अनुच्छेद VIII.A)। वर्तमान में, इस बीमारी के इलाज के लिए सी 1-एस्टरस अवरोधक के ध्यान के नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण चल रहे हैं।

प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी (पीआईडी) - ये प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों के अनुवांशिक दोषों से जुड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात हानि हैं, अर्थात्: पूरक, फागोसाइटोसिस, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा। सभी प्रकार की पीआईडी \u200b\u200bकी एक आम विशेषता आवर्ती, पुरानी संक्रमणों को विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करने वाली पुरानी संक्रमण की उपस्थिति है, और एक नियम के रूप में, अवसरवादी या सशर्त रोगजनक सूक्ष्मजीवों, यानी कम-एल्यूमिनेटेड वनस्पति। पीआईडी \u200b\u200bअक्सर अन्य जीव प्रणाली के रचनात्मक और कार्यात्मक विकारों से जुड़ी होती है और इसमें कुछ विशेषताएं हैं जो बिना किसी प्रयोगशाला और प्रतिरक्षा सर्वेक्षण (तालिका देखें) के बिना नवजात शिशुओं में प्रारंभिक निदान की अनुमति देती हैं।

तालिका। शारीरिक परीक्षा डेटा पीआईडी \u200b\u200bका प्रारंभिक निदान करने की अनुमति देता है

सर्वेक्षण के आंकड़ों	प्रारंभिक निदान
जन्मजात हृदय दोष, hypoparathyroidism, ठेठ चेहरा	सिंड्रोम डि जॉर्जी
शीत फोड़े, ठेठ चेहरे, फेफड़े वायु सिस्ट	हाइपर-आईजीई सिंड्रोम
नाभि घाव का धीमा उपचार	दोष आसंजन ल्यूकोसाइट्स (लाड सिंड्रोम)
एक्जिमा + थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच
Ataxia + Teleangioectasia	लुई बार सिंड्रोम
आंखों और त्वचा का आंशिक अल्बिनिज्म, फागोसाइट्स में विशालकाय granules	Chediac Higach सिंड्रोम
रेडियोस्कोपी के दौरान थाइमस की छाया की कमी, पसलियों के विकास में विश्लेषण	Dementosindase दोष
त्वचा और श्लेष्म उम्मीदवारों के घाव, एंडोकॉनोपैथी के ऑटोम्यून्यून कैंडीसिसिस	पुरानी त्वचा-श्लेष्म

प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक मैक्रोर्जाइज से सूक्ष्मजीवों के उन्मूलन में एक निष्क्रिय भागीदारी कर सकते हैं। इसलिए, संक्रामक प्रक्रिया की प्रकृति से, आप पहले भी आश्वस्त कर सकते हैं कि प्रतिरक्षा का कौन सा घटक पर्याप्त नहीं है। इसलिए, त्वचा और पायरोजन मवेशियों के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की शुद्धिकरण-भड़काऊ प्रक्रियाओं के बच्चे के जीवन के पहले दिनों के दौरान विकास के साथ, फागोसाइटिक प्रणाली के जन्मजात दोषों की उपस्थिति के बारे में सोचने का अवसर होता है। यह नाभि घाव के बहुत धीमी उपचार और नाभि की unscrewing की भी विशेषता है। एंटीबॉडी के दोष से संबंधित संक्रामक प्रक्रियाएं रक्त प्रवाह मातृ इम्यूनोग्लोबुलिन से गायब होने के बाद बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में एक नियम के रूप में विकसित होती हैं। अक्सर, ये संक्रमण encapsulated पायरोजेन सूक्ष्मजीवों (streptococci, pneumocci, haemophilulos influlenzae, आदि) के कारण होते हैं, जो श्वसन पथ के ऊपरी और निचले मोड़ को प्रभावित करते हैं। लगातार नेस्सेरियल संक्रमण अक्सर पूर्ण घटकों सी 5-सी 9 में जन्मजात दोषों से जुड़े होते हैं। वायरस और अन्य इंट्रासेल्यूलर कारक एजेंटों के कारण होने वाली लगातार संक्रामक प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम में दोष की उपस्थिति को मानने का कारण प्रदान करती हैं। यह त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस द्वारा भी प्रमाणित किया जा सकता है। त्रिभुज - क्रोनिक निमोनिया, लंबे समय तक, दस्त और कैंडिडिआसिस का इलाज करने में मुश्किल - हमेशा टी-लिम्फोसाइट्स के जन्मजात दोषों की धारणा के आधार के रूप में कार्य करता है। टी- और प्रतिरक्षा के बी-सिस्टम के संयुक्त दोषों के लिए, संक्रामक प्रक्रियाओं के असामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में विकास कर रहे हैं। उचित उपचार के बिना, बच्चे जीवन के पहले वर्ष के दौरान एक नियम के रूप में मर जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट उल्लंघन की पहचान करने और नैदानिक \u200b\u200bनिदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला और प्रतिरक्षा परीक्षा की जाती है। स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षण पैनल का उपयोग करके प्राथमिक निदान किया जा सकता है।

लगभग किसी भी क्षेत्रीय या शहरी अस्पताल में स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षण पैनल का उपयोग संभव है, जहां एक नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला है। हालांकि, एक गहन विश्लेषण केवल एक विशेष चिकित्सा और प्रोफेलेक्टिक संस्था में किया जा सकता है, जिसमें नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी की आधुनिक प्रयोगशाला है। पीआईडी \u200b\u200bके संदेह वाले रोगी को फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि, और प्रतिरक्षा के सिस्टम में विस्तार से जांच करनी चाहिए। अधिक विस्तार से, प्रतिरक्षा के मूल्यांकन के लिए पद्धतिपरक दृष्टिकोण संबंधित खंड में वर्णित किया जाएगा।

वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के 70 से अधिक जन्मजात दोषों की पहचान की जाती है, और वे अपने आणविक इम्यूनोडिया विधियों को बढ़ने की संभावना रखते हैं। पीआईडी \u200b\u200bअपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियों है: उनकी आवृत्ति औसत 1/25000-1 / 100000 पर है। अपवाद चुनिंदा आईजीए-कमी, 1/500-1 / 700 की आवृत्ति के साथ होने वाली है। पीआईडी \u200b\u200bका अध्ययन सैद्धांतिक और लागू इम्यूनोलॉजी के लिए बहुत रुचि है। इन दोषों के अंतर्निहित आणविक अनुवांशिक तंत्र का विश्लेषण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के लिए मौलिक रूप से नए तंत्र की पहचान करना संभव बनाता है और इसलिए, इम्यूनोडिग्नोस्टिक्स और विकृत प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े बीमारियों की इम्यूनोथेरेपी के लिए नए दृष्टिकोण विकसित करना संभव बनाता है।

माध्यमिक immunodeficiency (प्रजाति)। नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी में महत्वपूर्ण रुचि इस फार्म का अध्ययन है जो इम्यूनोडेफिशियेंसी के बीच मात्रात्मक में नहीं है, इसमें कोई संदेह नहीं है। प्रजातियों के तहत प्रतिरक्षा प्रणाली के इस तरह के उल्लंघन को समझते हैं, जो देर से प्रसवोत्तर अवधि या वयस्कों में विकसित होते हैं, जैसा कि आमतौर पर माना जाता है, कुछ अनुवांशिक दोष का परिणाम नहीं होता है। विचार के बीच, तीन रूपों को अलग करना संभव है: अधिग्रहित, प्रेरित और सहज। पहले रूप का सबसे हड़ताली उदाहरण अधिग्रहित immunodeficiency (एड्स) का सिंड्रोम है, जो एक संबंधित वायरस के साथ मानव लिम्फोइड ऊतक के घाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रेरित प्रजातियां ऐसी स्थितियां हैं, जिनमें से उभरना कुछ विशेष कारण से जुड़ा हुआ है: एक्स-रे विकिरण, कोर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, चोटों और शल्य चिकित्सा संचालन, साथ ही प्रतिरक्षा की हानि, मुख्य रोग (मधुमेह, गुर्दे के संबंध में माध्यमिक विकास) रोग और यकृत, घातक प्रक्रियाएं, आदि)। एक नियम के रूप में प्रपत्र प्रेरित रूप, क्षणिक हैं, और ज्यादातर मामलों में कारण को समाप्त करते समय, प्रतिरक्षा पूरी तरह से बहाल की जाती है। प्रेरित, सहज रूप के विपरीत, फॉर्म को एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति से चिह्नित किया जाता है जिससे प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाशीलता का उल्लंघन होता है। उसी तरह, पीआईडी \u200b\u200bके रूप में, immunodeficiency का यह रूप ब्रोन्कोपोलमोनरी उपकरण की पुरानी, \u200b\u200bआवर्ती, संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है और अतुलनीय दबाने वाले साइनस, यूरोजेनिक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, आंखें, त्वचा और मुलायम ऊतक, जैसे कि पीआईडी, अवसरवादी या सशर्त या सशर्त रोगजनक सूक्ष्मजीवों को अटूट जैविक गुणों के साथ और अक्सर कई एंटीबायोटिक प्रतिरोध की उपस्थिति के साथ। मात्रात्मक रूप से, सहज रूप प्रमुख रूप है।

• इम्यूनोडेफिशियेंसी में प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्यूनोडेफिशियेंसी में प्रतिरक्षा की स्थिति के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए, जो शरीर की विरोधी संक्रामक सुरक्षा में एक प्रमुख भूमिका निभा रहा है। इनमें फागोसाइटिक सिस्टम, पूरक प्रणाली, टी- और प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम शामिल हैं। इन प्रणालियों के कामकाज का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां पेट्रोव आरवी एट अल द्वारा सशर्त रूप से अलग होती हैं। (1 9 84) 1 और दूसरे स्तर के परीक्षणों पर। इन लेखकों के मुताबिक, स्तर 1 परीक्षण अनुमानित हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली में मोटे दोषों की पहचान करना है; दूसरे स्तर के परीक्षण कार्यात्मक हैं और उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकेज" की पहचान करना है। हम संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के उत्पाद की पहचान करने के उद्देश्य से पहले स्तर के तरीकों के परीक्षणों का उल्लेख करते हैं, जो इसके एंटीमिक्राबियल प्रभाव को निर्धारित करता है। दूसरे स्तर के परीक्षण वैकल्पिक हैं। वे प्रासंगिक प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज पर जानकारी को महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध करते हैं।

फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की पूर्ण संख्या;
• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के सूक्ष्म जीवों के अवशोषण की तीव्रता;
• फागोसाइट्स की क्षमताओं को सूक्ष्म जीवों को मारता है।

फागोसाइटोसिस प्रक्रिया में कई चरणों होते हैं: केमोटेक्सिस, आसंजन, अवशोषण, degranulation, हत्या और वस्तु का विनाश। उनके अध्ययन में फागोसाइटिक प्रक्रिया के आकलन में एक निश्चित महत्व है, क्योंकि लगभग हर चरण में टूटने की उपस्थिति से संबंधित इम्यूनोडेफिशियेंसी प्रभाव हैं। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट के काम का मुख्य परिणाम हत्या कर रहा है और सूक्ष्मजीव का विनाश, यानी, पूर्ण फागोसाइटोसिस। हत्या का अनुमान लगाने के लिए, फागोसाइटोसिस प्रक्रिया में ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों के गठन के गठन की सिफारिश करना संभव है। यदि केमोल्यूमाइन्सेंस का उपयोग करके ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों को निर्धारित करने की कोई संभावना नहीं है, तो सुपरऑक्साइड रेडिकल का गठन नाइट्रोसाइन टेट्रोज़ोली की बहाली से निर्णय लिया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि फागोकाइट में सूक्ष्म जीवों की हत्या ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-और-निर्भर तंत्र दोनों की मदद से किया जाता है, यानी ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों की परिभाषा पूरी जानकारी प्रदान नहीं करती है यह प्रोसेस।

फागोसाइटोसिस अनुमान के दूसरे स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• केमोटेक्सिस फागोसाइट्स की तीव्रता;
• न्यूट्रोफिल की सतह झिल्ली पर आसंजन अणुओं (सीडी 11 ए, सीडी 11 बी, सीडी 11 सी, सीडी 18) की अभिव्यक्ति।

प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम के अनुमान के पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• इम्यूनोग्लोबुलिन जी, ए, एम, ब्लड सीरम में एम;
• रक्त सीरम में immunoglobulin ई;
• परिधीय रक्त में बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 1 9, सीडी 20) की प्रतिशत और पूर्ण संख्या का निर्धारण करना।

इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करना अभी भी प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए एक महत्वपूर्ण और विश्वसनीय विधि है। इसे एंटीबॉडी के जैव संश्लेषण से जुड़े सभी रूपों के सभी रूपों का निदान करने का मुख्य तरीका माना जा सकता है।

प्रतिरक्षा की प्रणाली के अनुमान के दूसरे स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• इम्यूनोग्लोबुलिन के उप-वर्ग, विशेष रूप से igg;
• गुप्त iga;
• कप्पा- और लैम्ब्डा चेन का अनुपात;
• प्रोटीन और polysaccharide एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी;
• बीपीपीओसाइट्स की क्षमता बी- (स्टेफिलोकोकस, लिपोपोलिसाक्राइड एंटरोबैक्टेरिया) और टी-बी- (मिटोजेन लैकोनोस) माइटोजेन्स को प्रबल प्रतिक्रिया देने की क्षमता।

आईजीजी सबक्लास की परिभाषा एक निश्चित नैदानिक \u200b\u200bमूल्य प्रस्तुत करती है, क्योंकि आईजीजी के सामान्य स्तर पर इम्यूनोग्लोबुलिन के उप-क्लाउंस पर कमियां हो सकती हैं। कुछ मामलों में ऐसे लोगों में, इम्यूनोडेफिशियेंसी स्टेट्स को एक बढ़ी संक्रामक घटनाओं में प्रकट किया जाता है। इसलिए, आईजीजी 2 इम्यूनोग्लोबुलिन जी का एक उपवर्ग है, जो अधिमानतः encapsulated बैक्टीरिया (हेमोफिलल्स influlenzae, steptococculs pneulmoniae) के polysaccharides के खिलाफ एंटीबॉडी शामिल है। इसलिए, आईजीजी 2 के साथ-साथ आईजीए के साथ जुड़ी कमी, श्वसन संक्रमण की बढ़ती घटनाओं की ओर ले जाती है। आईजीए सबक्लास के अनुपात में विकार और कैपेस और लैम्ब्डा चेन के अनुपात में भी इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों का कारण बन सकता है। मानवीय प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी जीवाणु प्रोटीन और पोलिसाक्राइड एंटीजन को एंटीबॉडी की परिभाषा देती है, क्योंकि इस विशेष संक्रमण पर जीव की सुरक्षा की डिग्री इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर नहीं बल्कि इसके रोगजनक को एंटीबॉडी की संख्या पर निर्भर करती है । विशेष रूप से स्पष्ट रूप से इस डेटा को दर्शाता है कि विकास को दर्शाता है क्रोनिक साइनसिटोव और ओटीटीएस केवल मोरैक्सेला कैररहालिस के आईजीजी 3 एंटीबॉडी वाले ऐसे मरीजों में कमी पर निर्भर करता है। विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित करने के महत्व का एक अन्य दृश्य उदाहरण यह साबित कर सकता है कि आवृत्ति श्वसन संक्रमण प्रक्रियाओं से पीड़ित व्यक्तियों में, इम्यूनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के सामान्य स्तर पर, एंटीबॉडी के हेमोफिलल्स इंफ्लुलेन्ज़ा में काफी कम हो गया है।

मानवीय प्रतिरक्षा की स्थिति पर वर्तमान जानकारी न केवल immunoglobulins, उनके उपवर्गों या एंटीबॉडी के स्तर को कुछ एंटीजनों के स्तर को निर्धारित करने में प्राप्त की जा सकती है, बल्कि उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करके भी। उनके लिए, सबसे पहले, इस तरह की एंटीबॉडी संपत्ति को एंटीजन के रूप में जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए, जिससे एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की बातचीत की ताकत निर्भर करती है। कम उपकरण एंटीबॉडी के उत्पाद एक immunodeficiency राज्य के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं। हमने यह साबित कर दिया है कि श्वसन पथ के सामान्य और लंबे समय तक पीड़ित बीमारियां, इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर, st.aulreuls, str.pneulmoniae, br.catarrhalis, br.catarrhalis, antibody confinity, इन के लिए एंटीबॉडी एफ़िनिटी के लिए कुछ हद तक ऊंचा स्तर सूक्ष्मजीवों में काफी कमी आई है।

एक महत्वपूर्ण फंतासी संपत्ति immunoglobulins की एक पूर्ण गतिविधि है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूट्रोफिल शरीर को बाह्य कोशिकीय सूक्ष्मजीवों से बचाने में एक केंद्रीय आंकड़ा है। हालांकि, उनके लिए इस समारोह की पूर्ति काफी हद तक सीरम की स्पैचिक गतिविधि पर निर्भर करती है, जहां इम्यूनोग्लोबुलिन और पूरक इस गतिविधि में अग्रणी भूमिका हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले बैक्टीरिया के साथ 30 मरीजों के अध्ययन में, यह पाया गया कि इन रोगियों के न्यूट्रोफिस में ई कोलाई को मारने की कम क्षमता थी। यह केवल opsonization के साथ रोगियों के सीरम की अक्षमता पर निर्भर है, क्योंकि स्वस्थ दाताओं के साथ इन रोगियों के अतिरिक्त न्यूट्रोफिल के साथ न्यूट्रोफिल को ई कोलाई की हत्या के लिए पूरी तरह से बहाल किया गया था।

प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम के अनुमान के पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• लिम्फोसाइट्स की कुल संख्या;
• परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 3) और दो मुख्य उप-जनसंख्या की प्रतिशत और पूर्ण संख्या: सहायक / inducers (सीडी 4) और हत्यारा / suppressors (सीडी 8);
• मुख्य टी-माइटोजेन्स के लिए प्रजनन प्रतिक्रिया: phytohemagglutinin और confanavalin ए।

प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का मूल्यांकन करते समय, हमने 1 स्तर के परीक्षण के साथ-साथ इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर के रूप में बी-लिम्फोसाइट्स की संख्या के निर्धारण की सिफारिश की। चूंकि उत्तरार्द्ध बी-कोशिकाओं का मुख्य अंतिम उत्पाद है, इसलिए यह आपको एक मात्रात्मक और कार्यात्मक पक्ष दोनों के साथ प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। इस दृष्टिकोण को टी-सिस्टम की टी-सिस्टम के संबंध में लागू करना अभी भी मुश्किल है, क्योंकि साइटोकिन्स मुख्य परिमित उत्पाद हैं, और उनके दृढ़ संकल्प के लिए सिस्टम अभी भी नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी के व्यावहारिक प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध हैं। फिर भी, टी-सिस्टम की टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन असाधारण महत्व के कार्य का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि इसे कम किया जा सकता है, कभी-कभी अनिवार्य रूप से, टी कोशिकाओं की सामान्य संख्या और उनके उप-जनसंख्या के साथ। टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने के तरीके काफी जटिल हैं। उनमें से सबसे सरल, हमारी राय में, दो मुख्य टी-माइटोजेन का उपयोग करके विस्फोट-परिवर्तन की प्रतिक्रिया है: Phytohemagglutinin और Connavina ए। Mitogens के लिए टी-लिम्फोसाइट्स की प्रजनन प्रतिक्रिया लगभग सभी पुरानी संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं, घातक बीमारियों, विशेष रूप से कम हो जाती है हेमेटोपोएटिक प्रणाली; सभी प्रकार के इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए, एड्स और सभी प्राथमिक टी-सेल इम्यूनोडिफिशियसार्टर्स के साथ।

प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए परीक्षणों का परीक्षण करने के लिए, हम संदर्भित करते हैं:

• साइटोकिन्स का उत्पादन (इंटरलुकिन -2, (आईएल -2), आईएल -4, आईएल -5, आईएल -6, गामा इंटरफेरॉन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), आदि);
• टी-लिम्फोसाइट सतह झिल्ली (सीडी 25, एचएलए-डीआर) पर सक्रियण अणु;
• चिपकने वाला अणु (सीडी 11 ए, सीडी 18);
• विशिष्ट एंटीजन के लिए प्रजनन प्रतिक्रिया, अक्सर डिप्थीरिया और टेटनस अनातोक्सिन के लिए;
• कई माइक्रोबियल एंटीजन के साथ त्वचा परीक्षणों के साथ एलर्जी प्रतिक्रिया।

बिना किसी संदेह के, साइटोकिन उत्पादों की परिभाषा लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज खराब प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े रोगों के इम्यूनोडायग्नोसिस में मुख्य पद्धति तकनीक बननी चाहिए। कुछ मामलों में साइटोकिन की पहचान बीमारी के निदान और प्रतिरक्षा विकार के तंत्र को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना संभव हो जाएगा।

एफएलएन, आईएल -1 और गामा इंटरफेरॉन के रूप में इस तरह के समर्थक भड़काऊ साइटोकिन्स की पहचान करना महत्वपूर्ण है। संक्रामक और ऑटोम्यून्यून प्रकृति दोनों की विभिन्न तीव्र और पुरानी सूजन प्रक्रियाओं के etiopathogenesis में उनकी भूमिका महान है। उनकी बढ़ी हुई शिक्षा सेप्टिक सदमे का मुख्य कारण है। जब सेप्सिस, रक्त में एफएनओ स्तर 1 एनजी / मिलीलीटर तक पहुंच सकता है। डेटा निरंतर अल्सरेटिव कोलाइटोजिसिस, एकाधिक स्क्लेरोसिस, रूमेटोइड गठिया, इंसुलिन आश्रित मधुमेह इत्यादि के etiopathogenesis में प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स की भूमिका पर जमा किया जाता है।

हम टी-लिम्फोसाइट्स की सतह पर सक्रियण अणुओं और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का अध्ययन करने के लिए इम्यूनोडायग्नोसिस के लिए महत्वपूर्ण मानते हैं। जैसा कि नाम ही इंगित करता है, सक्रियण अणुओं की पहचान टी कोशिकाओं के सक्रियण की डिग्री के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी देता है। आईएल -2 के लिए रिसेप्टर की अभिव्यक्ति का उल्लंघन रक्त की कई घातक बीमारियों के साथ मनाया जाता है - टी-सेल ल्यूकेमिया, उच्च-तालु ल्यूकेमिया, लिम्फोगनुनोमैटोसिस आदि - और ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाएं: रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, एप्लास्टिक एनीमिया, स्क्लेरोडर्मिया , क्राउन रोग, सरकोइडोसिस, इंसुलिन आश्रित मधुमेह और आदि

विशेष, हमारी राय में, टी-सेल इम्यूनोडिशियेंसी के निदान में त्वचा परीक्षणों का उपयोग करने का सवाल है। जैसा कि पहले ही नोट किया गया है, विदेशी विशेषज्ञों की सिफारिश पर और, विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, उन्हें टी-सिस्टम की टी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए स्क्रीनिंग या स्तर 1 परीक्षण के रूप में उपयोग किया जाता है। यह दो परिस्थितियों के कारण है। सबसे पहले, त्वचा के नमूने सबसे सरल होते हैं और साथ ही सूचनात्मक परीक्षण जो टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने की अनुमति देते हैं। संभाव्यता की एक बड़ी डिग्री के साथ कुछ माइक्रोबियल एंटीजनों के साथ सकारात्मक त्वचा परीक्षण रोगी में टी-सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी की उपस्थिति को खत्म करना संभव बनाता है। दूसरा, कई पश्चिमी फर्मों ने त्वचा के नमूने बनाने के लिए सिस्टम विकसित किए हैं, जिनमें टी-सेल प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए मुख्य एंटीजन शामिल हैं। यह प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने के लिए कड़ाई से नियंत्रित स्थितियों में अनुमति देता है। दुर्भाग्यवश, रूस में ऐसी कोई प्रणाली नहीं है और इसलिए, व्यावहारिक रूप से टी-सिस्टम की टी-सिस्टम के आकलन पर लागू नहीं होती है।

संकेतों वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन, यह कई कठिनाइयों को पूरा कर सकता है, और कारण संबंधों के मूल्यांकन से संबंधित सभी से संबंधित है। अक्सर, प्रतिरक्षा प्रणाली के मानकों के विश्लेषण में दर्ज किए गए परिवर्तनों का परिणाम होता है, न कि रोगजनक प्रक्रिया का कारण। इसलिए, व्यक्तियों में, अक्सर और लंबे समय से अनुकूल (सीडीबी) श्वसन संक्रमण, इन संक्रमणों के मुख्य जीवाणु रोगजनकों के लिए एंटीबॉडी का स्तर तेजी से बढ़ गया है। श्वसन पथ से संक्रामक जटिलताओं वाले एड्स रोगियों में एक समान स्थिति देखी जाती है। स्वाभाविक रूप से, सीडीबी समूह के दोनों रोगियों और एड्स के रोगियों में श्वसन संक्रमण के कारक एजेंटों के लिए एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि, श्वसन पथ में संक्रामक सूजन प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण का परिणाम है। पुरानी संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं वाले मरीजों में प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन करते समय डॉक्टर का सामना करना पड़ सकता है, एक पर्याप्त विधिवत दृष्टिकोण और अध्ययन के लिए पर्याप्त सामग्री की पसंद का विकल्प है। यद्यपि सैद्धांतिक और नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी की उपलब्धि को कम करना मुश्किल है और प्रतिरक्षा विशेषज्ञ के पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति निर्धारित करने के लिए आधुनिक तकनीकों का एक बड़ा सेट है, इसे अभी भी पहचाना जाना चाहिए कि हम अभी भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में बहुत कम जानते हैं पूरा का पूरा। कुछ बीमारियों और प्रतिरक्षा की गड़बड़ी के विकास के बीच विशिष्ट संबंध पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं किया गया था। इसलिए, अक्सर फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए मानक विधियों का उपयोग करते समय, और पुरानी संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले मरीजों में प्रतिरक्षा की इन-सिस्टम, डॉक्टर को आसन्न हानि के बारे में दृढ़ जानकारी प्राप्त नहीं होती है। उदाहरण के लिए, ऊपर निर्दिष्ट पैरामीटर पर प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित करते समय, स्पष्ट अपूर्ण साइनस की पुरानी बीमारियों वाले मरीजों में, हमने महत्वपूर्ण विचलन प्रकट नहीं किए। साथ ही, यह पता चला कि ऐसे रोगियों के पास ब्रानहैमेला कैटररहालियों के लिए आईजीजी 3 एंटीबॉडी के संश्लेषण पर दोष है, और यह मुख्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का मुख्य कारण है। जैसा कि पहले ही नोट किया गया है, ब्रोंकोपोल्मोनरी उपकरण की लगातार संक्रामक बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों में, इन बीमारियों के रोगजनकों तक एक एंटीबॉडी टिटर बढ़ जाता है। यह पता चला कि रोगियों के एक बड़े हिस्से में इन एंटीबॉडी के संबंध में काफी कमी आई है। और कम -हफ़र एंटीबॉडी शरीर से रोगजनक के उन्मूलन में अप्रभावी हैं, और यह संक्रामक प्रक्रिया के क्रमिक प्रक्रिया के कारणों में से एक हो सकता है। आप ऐसे कई उदाहरण ला सकते हैं। इन सभी मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली की हानि के स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन वे हमेशा immunolaboratory अनुसंधान विधियों का उपयोग कर दृढ़ता से पुष्टि नहीं की जाती हैं।

हम पुराने, आवर्ती, सुस्त, पारंपरिक उपचार के लिए मुश्किल, सुस्त, सुस्त, विभिन्न स्थानीयकरणों की संक्रामक सूजन प्रक्रियाओं को समझने का प्रस्ताव करते हैं, वयस्क रोगियों में पाए गए, द्वितीयक इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थिति के प्रकटीकरण के रूप में, इस पर ध्यान दिए बिना कि प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन किए गए लोगों का उपयोग करके या नहीं किया जाता है इस प्रयोगशाला में। टेस्ट, यानी, इन मामलों में पूरी तरह से नैदानिक \u200b\u200bअवधारणा के रूप में विचार करें। हमें कोई संदेह नहीं है कि पुरानी संक्रामक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों में टूटने का परिणाम है जो शरीर को संक्रमण से बचाता है। और यदि इन टूटने की पहचान नहीं की जाती है, तो यह संकेतित हो सकता है, अपर्याप्त विधिवत दृष्टिकोण का परिणाम, अनुसंधान के लिए अपर्याप्त सामग्री का उपयोग या विज्ञान के विकास के इस चरण में मौजूदा टूटने की पहचान करने में असमर्थता। अंतिम स्थिति का एक सामान्य उदाहरण एलएडी सिंड्रोम हो सकता है, जिसमें फागोसाइटिक कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है। हाइब्रिडोमा प्रौद्योगिकियों की घटना और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण इसका पता लगाना संभव हो गया है।

साथ ही, हम जानते हैं कि एक सहज रूप का विकास कुछ विशिष्ट कारणों पर आधारित है। इन कारणों पर विचार करने के लिए, यह एक बार फिर याद करने के लिए उपयुक्त है कि मानव प्रतिरक्षा एक जटिल बहुप्रद प्रणाली है और जन्मजात प्रतिरोध और अधिग्रहित प्रतिरक्षा दोनों के कारक संक्रमण से शरीर की सुरक्षा में शामिल हैं। संक्रामक प्रक्रिया के विकास के शुरुआती चरणों में - पहले 96 घंटों में - संक्रामक एजेंट से शरीर की सुरक्षा गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा कारकों के संयोजन से की जाती है, किसी भी तरह: पूरक की प्रणाली, प्रोटीन तीव्र चरण, monocuses, phagocytes, प्राकृतिक हत्यारा, आदि यह संभव है कि दोष इन प्रणालियों से एक है, कुछ समय में एक गंभीर संक्रामक घटनाओं के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं किया जा सकता है, क्योंकि अन्य सभी प्रतिरक्षा घटकों एक सामान्य में हैं कार्यात्मक राज्य और इस दोष के लिए क्षतिपूर्ति। हालांकि, समय के साथ और इन क्षतिपूर्ति घटकों में परिवर्तन के विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के तहत, भले ही बहुत महत्वपूर्ण नहीं हो, भले ही प्राथमिक दोष के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति और बढ़ी हुई विकृति के विकास के लिए एक संचयी प्रभाव दे सकें। यह माना जा सकता है कि कई के आधार पर, और लगभग सभी नैदानिक \u200b\u200bरूप हो सकते हैं, बढ़ती संक्रामक घटनाओं के रूप में वयस्कों में प्रकट उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटक की प्राथमिक प्रतिरक्षा अपर्याप्तता है, एक निश्चित समय तक मुआवजा दिया जाता है इस प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या उच्च कार्यात्मक गतिविधि के लिए। इस तरह की संभावना की पुष्टि सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता (ओवन) है, जो अक्सर ब्रोंकोफेल उपकरण के पुरानी, \u200b\u200bआवर्ती संक्रमण और नाक के स्पष्ट साइनस में प्रकट होती है। इस बीमारी के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के स्तर में एक विशेषता में कमी है। ओवन में दो चोटियां हैं: पहली चोटी 6-10 साल के बीच विकसित हो रही है, दूसरा - 26-30 वर्षों के बीच, और ये रोगी रोग के विकास से पहले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग हैं। बहुत सारे सबूत हैं कि ओवन वाले रोगियों में नम्र प्रतिरक्षा के प्रभाव में आनुवांशिक उत्पत्ति होती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि के कारण एक निश्चित समय के लिए यह दोष मुआवजा दिया गया था, जो शरीर की संक्रमण के खिलाफ सुरक्षा प्रदान करता है। ओवन के अलावा, पीआईडी \u200b\u200bसे संबंधित कई बीमारियां हैं, लेकिन कभी-कभी वयस्कता में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं। इनमें चुनिंदा आईजीए-कमी, आईजीजी सबक्लास घाटे की कमी, पूरक प्रणाली की कमी। बच्चों की उम्र के लिए विशिष्ट, पीआईडी \u200b\u200bके वयस्क रूपों में प्राथमिक अभिव्यक्ति के मामले वर्णित हैं। इनमें एडेनोसाइन गठन की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एक्स-क्लचगाग्लोबुलिनेमिया शामिल हैं। एक नियम के रूप में, इन मामलों में, बीमारी के लक्षणों के स्थगित आक्रामक इस व्यक्ति में एक मध्यम आनुवंशिक दोष की उपस्थिति का परिणाम है। लेकिन प्रतिरक्षा के अन्य घटकों की कीमत पर प्राथमिक दोष के प्रतिपूरक सुधार को बाहर करना असंभव है। समय के साथ उनका परिवर्तन और प्राथमिकता से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होने की अनुमति देता है, भले ही प्रतिरक्षा प्रणाली का आसान दोष हो।

• Immunodeficiency में immunoodulators का उपयोग

Immunomodulatory थेरेपी पीआईडी \u200b\u200bके साथ अप्रभावी या अप्रभावी है। उनके उपचार के मुख्य तरीके एंटीमिक्राबियल और प्रतिस्थापन चिकित्सा हैं। विदेश में पुनर्निर्माण चिकित्सा के लिए आवेदन करें, जिसमें अस्थि मज्जा के बीमार बच्चों को प्रत्यारोपित करने में शामिल है। जीन थेरेपी के गहन रूप से विकासशील तरीके भी।

Immunomodulators का उपयोग अधिक उचित और उपयुक्त है जब देखा जाता है। उत्तरार्द्ध की नियुक्ति हमेशा नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रतिरक्षा सर्वेक्षण के आधार पर की जानी चाहिए। इस सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, लोगों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• उपयोग के साथ संयोजन में संयोजन में आसन्न हानि के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत होने के कारण इम्यूनोलॉजिकल विधियों इसके मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तन;
• प्रतिरक्षा के मानकों को बदले बिना हमारे पास प्रतिरक्षा की हानि के केवल नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं।

Immunomodulators की नियुक्ति के लिए मुख्य मानदंड नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर है। Immunomodulators (या उपयुक्त) में उपयोग कर सकते हैं जटिल चिकित्सा पहले और दूसरे समूह दोनों के साथ रोगी। सवाल उठता है, अगर प्रजातियां हैं तो विशिष्ट इम्यूनोमोड्युलर निर्धारित किए जाने चाहिए? विशेष रूप से तीव्र इस प्रश्न को प्रतिरक्षा प्रणाली में विचलन के बिना रोगियों में उत्पन्न होता है। इस सवाल का जवाब देने के लिए, विरोधी संक्रामक संरक्षण के बुनियादी तंत्र को संक्षेप में अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि पहले से ही उल्लेख किया गया है, प्रतिरक्षा की मुख्य अभिव्यक्ति, एक संक्रामक घटना है। संकेतों के साथ रोगियों में immunomodulators के उपयोग का प्राथमिक लक्ष्य शरीर के विरोधी संक्रामक प्रतिरोध में वृद्धि है।

सशर्त रूप से, सभी सूक्ष्मजीवों को बाह्य कोशिकीय और इंट्रासेल्यूलर में विभाजित किया जा सकता है। बाह्य कोशिकीय रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावक कोशिकाएं न्यूट्रोफिल हैं। उनके अवशोषण और जीवाणुनाशक कार्य पूरक और आईजीजी की उपस्थिति में तेजी से बढ़ते हैं, साथ ही साथ जब वे ट्यूमर के नेक्रोसिस के कारक द्वारा सक्रिय होते हैं - (एफएनओ), इंटरलुकिन -1 (आईएल), आईएल -6 और अन्य साइटोकिन्स द्वारा उत्पादित मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइट्स। इंट्रासेल्यूलर कारक एजेंटों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावक कोशिकाएं मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइट्स हैं। उनके माइक्रोबोसिडल और साइटोटोक्सिक गुण एक ही तीन सेल आबादी के कारक एजेंट के एंटीजन द्वारा सक्रियण के बाद उत्पादित इंटरफेरॉन, एफएनएफ और अन्य साइटोकिन्स के प्रभाव में तेजी से बढ़ते हैं। पहला सेल, जिसके साथ रोगजनक पाया जाता है, श्लेष्म झिल्ली पर काबू पाने या त्वचा कवरएक ऊतक मैक्रोफेज है। माइक्रोबेग, जिन्होंने माइक्रोबे पर कब्जा कर लिया है, कई मोनोसाइन को सक्रिय और संश्लेषित किया जाता है, जो नए मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और एनके कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। यह मैक्रोफेज, अपने एंजाइमेटिक माइक्रोबेब सिस्टम के माध्यम से तोड़ने वाला, टी-और बी-लिम्फोसाइट्स के अपने एंटीजनिक \u200b\u200bनिर्धारकों का प्रतिनिधित्व करता है, जिससे ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के विकास की शुरुआत होती है और उनके विकास के लिए आवश्यक कुछ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है।

इस सरलीकृत विरोधी संक्रमित सुरक्षा योजना (चित्र देखें) के विश्लेषण के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि इस तरह के immunomodulators का उपयोग करने के लिए सबसे उपयुक्त है जो इसकी उत्तेजना के लिए सबसे उपयुक्त हैं, जो मुख्य रूप से मोनोसाइटिक-मैक्रोफेजियल सिस्टम (एमएमएस) पर कार्य करता है कोशिकाएं। इस प्रणाली को सक्रिय करते समय, संक्रमण से शरीर की सुरक्षा के लिए विशिष्ट और गैर-विशिष्ट कारकों का पूरा संयोजन संचालित होता है। इससे पहले, सभी immunomodulators हम तीन समूहों में तोड़ दिया: exogenous, अंतर्जात और रासायनिक रूप से साफ या बहुलक। एमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव तैयार करने वाली तैयारी इम्यूनोमोडुलेटर के इन तीनों समूहों में उपलब्ध हैं। एमएमएस कोशिकाओं पर मुख्य प्रभाव के साथ आखिरी पीढ़ी के अत्यधिक कुशल चिकित्सीय साधन में पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड, इसके अंश एमपी -3 शामिल हैं।

फागोसाइटिक कोशिकाओं दोनों अवशोषण और माइक्रोबोसाइड गतिविधि दोनों टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि पर निर्भर करती है और विशेष रूप से, इन कोशिकाओं को सशस्त्र करने वाले साइटोकिन्स का उत्पादन करने के लिए। इसलिए, टी-लिम्फोसाइट्स और इस तरह के साइटोकिन्स के उनके संश्लेषण के साथ इम्यूनोमोडुलेटर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और एमएमएस कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को प्रोत्साहित करेंगे, यानी शरीर की संक्रामक सुरक्षा को सक्रिय करें। प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम पर अभिनय करने वाले इम्यूनोमोडुलेटर में मवेशियों के थाइमस, साथ ही साथ उनके स्रोत से प्राप्त कई दवाएं शामिल हैं। इस तरह के प्रभाव के साथ आखिरी पीढ़ी के immunomodudules Meopid (इसके अंश एमपी -1) और immunophane से संबंधित हैं। यदि हम मैक्रोफेज को प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करने में केंद्रीय सेल के रूप में मानते हैं, तो इस सेल पर एक प्रमुख प्रभाव के साथ immunomodudulators का उपयोग करते समय, हम प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण को पूरा करते हैं, जिसे सशर्त रूप से एक केन्द्रापसारक के रूप में नामित किया जा सकता है, यानी केंद्र से आ रहा है परिधि के लिए। प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम पर एक प्रमुख प्रभाव के साथ immunomodulators लागू करना, हम दिशा में प्रतिरक्षा के सक्रियण को पूरा करते हैं, सक्रियण संकेत के प्राकृतिक आंदोलन को उलटा करते हैं, यानी यह एक केन्द्रापसारक सक्रियण है। आखिरकार, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली गति में आती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की संक्रामक सुरक्षा बढ़ जाती है। हैसिव क्लिनिकल प्रैक्टिस से पता चलता है कि दोनों प्रकार के प्रतिरक्षा सक्रियण को सफलतापूर्वक लागू किया जा सकता है जटिल उपचार उपस्थिति वाले मरीजों। एक विशेष रूप से दृश्य उदाहरण शल्य चिकित्सा संक्रमण के उपचार के लिए immunomodulators का उपयोग है जो प्रेरित रूप के एक सामान्य उदाहरण के रूप में काम कर सकते हैं। प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाली लगभग सभी दवाएं और चिकित्सा उपयोग की अनुमति दी (लेमिज़ोल, प्रोडिगियोसैन, पायरोजनल, सोडियम न्यूक्लेकिकेट, डायकेफ़ोन, मजबूती, थाइमोजेन इत्यादि) का उपयोग इन संक्रमणों के इलाज के लिए किया गया था, और वे सभी आम तौर पर अच्छे नैदानिक \u200b\u200bपरिणाम दिखाए जाते हैं। वर्तमान में, एक immunologistion के उपचार के लिए immunomodulators का एक बड़ा चयन है, और केवल नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में आवेदन करने के बाद, सबसे अधिक समाप्त हो गया है प्रभावी दवाएंजो, एस्पिरिन, हार्ट ग्लाइकोसाइड्स, एंटीबायोटिक्स इत्यादि की तरह, लंबे समय तक इम्यूनोलॉजिस्ट के डॉक्टर के शस्त्रागार में शामिल किया जाएगा। एक नियम के रूप में, पुरानी संक्रामक सूजन प्रक्रियाओं के साथ, डॉक्टर एंटीबायोटिक्स को बढ़ाने के चरण में निर्धारित करता है। हमारा मानना \u200b\u200bहै कि इन मामलों में भी immunomodulators नियुक्त करने की सलाह दी जाती है। एंटीबायोटिक और इम्यूनोमोडुलेटर के साथ-साथ उपयोग के साथ, जब वे अलग से प्रशासित होते हैं तो एक बड़ा चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है। एंटीबायोटिक रोगजनक की कार्यात्मक गतिविधि को मारता है या दबाता है; Immunomodulator सीधे (polyoxidonium, lycopid, myopid) या अप्रत्यक्ष रूप से (stubble, imunofane, आदि) फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है, अपने जीवाणुनाशक प्रभाव को मजबूत करता है। रोग के कारक एजेंट पर, एक डबल झटका लगाया जाता है, जिसके कारण व्यापक उपचार की अधिक दक्षता हासिल की जाती है।

उपरोक्त को सारांशित करते हुए, हम मानते हैं कि अन्य दवाओं के साथ एक परिसर में immunomodulators का उपयोग imunologist डॉक्टरों को अधिक प्रभावी ढंग से संकेतों के साथ रोगियों का इलाज करने में मदद करेगा।

सामान्य रूप से immunodeficiency के बारे में

किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सार में विदेशी एंटीजनिक \u200b\u200bप्रकृति के जीव से मान्यता और उन्मूलन शामिल है, दोनों exogenouslly penetrating (सूक्ष्मजीव) और अंतर्जात (वायरसिफाइड कोशिकाओं, कोशिकाओं Xenobioticis, उम्र बढ़ने, ट्यूमर कोशिकाओं, आदि के साथ संशोधित) दोनों। विदेशी पदार्थों से शरीर की सुरक्षा जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के हास्य और सेलुलर कारकों द्वारा किया जाता है, जो एक कार्यात्मक परिसर का गठन करता है, एक दूसरे को पूरक करता है और निरंतर संपर्क और बातचीत में होता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में, शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली में, इस प्रणाली के लिए, बीमारियों की विशेषता के विकास के कारण होने वाले उल्लंघन हो सकते हैं। इन उल्लंघनों में शामिल हैं:

• अन्य लोगों और इसके एंटीजन की अनुचित मान्यता, जो ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के विकास की ओर ले जाती है;
• एक उच्च श्रेणी या विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो एलर्जी संबंधी बीमारियों के विकास की ओर ले जाती है;
• एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करने में असमर्थता, जो इम्यूनोडेफिशियेंसी के विकास की ओर ले जाती है

ध्यान दें!

संकेतों के साथ इम्यूनोथेरेपी रोगियों के कुछ सामान्य सिद्धांत

• Immunomodulators के उद्देश्य के लिए मुख्य कारण एक नैदानिक \u200b\u200bचित्र होना चाहिए जो क्रोनिक, आलसी और संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं के इलाज के लिए मुश्किल की उपस्थिति से विशेषता है।
• Immunomodulators, कुछ अपवादों के लिए, मोनोथेरेपी के रूप में लागू नहीं होते हैं, और, एक नियम के रूप में, जटिल उपचार का एक अभिन्न हिस्सा हैं।
• संकेतों के साथ रोगियों को निर्धारित करते समय, एंटीबैक्टीरियल, एंटीफंगल या एंटीवायरल दवाओं के प्रकार को सलाह दी जाती है कि वे एमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभावों के साथ इम्यूनोमोड्यूलर को एक साथ नियुक्त करें

उद्धरण:Reznik i.b. आनुवांशिक प्रकृति के immunodeficiency राज्य: समस्या // rmg पर एक नया रूप। 1998. №9। पी 3।

वर्तमान में यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक immunodeficiency इस तरह की दुर्लभ स्थिति नहीं है, जैसा कि प्रथागत था। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के क्षेत्र में उपलब्धियों के बावजूद, 70% से अधिक रोगियों, immunodeficiency राज्य का निदान नहीं किया गया है। लेख प्राथमिक immunodeficiency का निदान करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों के पैनल प्रस्तुत करता है। आजकल, यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक immunodeficiency पहले माना जाने वाली दुर्लभ स्थिति नहीं है। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bप्रगति के बावजूद, रोगियों के 70% धन्यवाद में immunodeficiency का निदान नहीं किया जाता है। पेपर प्राथमिक immunodeficiencies के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला नैदानिक \u200b\u200bassays के एक पैनल देता है। आईबी क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के रेजनिक प्रमुख रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के हेमोनोलॉजी विभाग, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर आरजीएमयू।

I.B.Reznik, एमडी, हेड, क्लीनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग, पेडीट्रिक हेमेटोलॉजी के रिसर्च इंस्टीट्यूट, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय; प्रोफेसर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय।

परिचय

विकास की इंट्रायूटरिन अवधि में गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के साथ, बच्चा बाँझ की स्थिति में है। जन्म के तुरंत बाद, वह सूक्ष्मजीवों द्वारा उपनिवेशित होता है। चूंकि मुख्य माइक्रोफ्लोरा एक रोगजनक नहीं है, इसलिए यह उपनिवेश बीमारी का कारण नहीं बनता है। इसके बाद, रोगजनक सूक्ष्मजीवों की प्रदर्शनी जिसके साथ बच्चा नहीं मिला, एक उचित संक्रामक बीमारी के विकास का कारण बनता है। रोगजनक के साथ प्रत्येक संपर्क इम्यूनोलॉजिकल मेमोरी के विस्तार की ओर जाता है और दीर्घकालिक प्रतिरक्षा बनाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के चार मुख्य घटक वायरस, बैक्टीरिया, मशरूम और सबसे सरल, संक्रामक बीमारियों के कारण सक्षम करने के लिए व्यक्ति की सुरक्षा में शामिल हैं। इन घटकों में एंटीबॉडी, या इन-सेल, प्रतिरक्षा, टी सेल प्रतिरक्षा, फागोसाइटोसिस और पूरक प्रणाली द्वारा मध्यस्थ एंटीबॉडी शामिल हैं। इनमें से प्रत्येक सिस्टम स्वतंत्र रूप से कार्य कर सकता है, लेकिन आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की बातचीत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान होती है।
अंतर्जात, एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों में से एक के आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष शरीर संरक्षण प्रणाली का उल्लंघन करते हैं और प्राथमिक immunodeficiency राज्य (पीआईडी) के रूप में से एक के रूप में चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है। चूंकि कई प्रकार के सेल प्रकार और सैकड़ों अणु प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल हैं, पीआईडी \u200b\u200bकई दोषों पर आधारित है। कौन वैज्ञानिक समूह, पीआईडी \u200b\u200bकी समस्या पर हर 2 साल की रिपोर्टों को प्रकाशित करता है, आखिरी रिपोर्ट में पीआईडी \u200b\u200bके अंतर्गत 70 से अधिक पहचाने गए दोषों को आवंटित किया गया है, जबकि 2 साल पहले उनकी संख्या 50 थी, और 4 साल पहले - केवल 17. पीआईडी \u200b\u200bके उदाहरण तालिका में दिए गए हैं। एक ।
हाल ही में, कई immunodeficiency अंतर्निहित आणविक दोषों का पता लगाने के कारण, और नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की आवश्यक परिवर्तनशीलता और पीआईडी \u200b\u200bके वर्तमान की गंभीरता, वयस्कों सहित उनके देर से अभिव्यक्ति की संभावना के बारे में जागरूकता, यह स्पष्ट हो जाता है कि पीआईडी \u200b\u200bनहीं है इस तरह की दुर्लभ स्थिति, जैसा कि पहले सोचा गया था। पीआईडी \u200b\u200bके एक महत्वपूर्ण हिस्से के लिए, आवृत्ति 1/25 000 - 1/100 000 है, हालांकि जन्मजात प्रतिरक्षा दोषों के लिए ऐसे विकल्प, चुनिंदा आईजीए की कमी के रूप में, 1/500 की आवृत्ति के साथ सफेद दौड़ के प्रतिनिधियों में पाए जाते हैं - 1/700 लोग। पीआईडी \u200b\u200bका कुल प्रसार अज्ञात है, हालांकि, प्रतिरक्षा की कमी फाउंडेशन - आईडीएफ (यूएसए) के अनुसार, यह आंकड़ा फाइब्रोसिस की आवृत्ति की तुलना में 4 गुना अधिक है।

प्रयोगशाला निदान आधुनिक चिकित्सा की मुख्य उपलब्धियों में से एक निदान और उपचार में नए सेलुलर, इम्यूनोकेमिकल और आणविक तरीकों का बहुत तेज़ परिचय है। साथ ही, डायग्नोस्टिक प्रक्रियाओं के लिए बहुत अधिक आवश्यकताएं प्रस्तुत की जाती हैं और विधियों के एक या अधिक तरीकों में पुन: उत्पन्न करने योग्य गैर-मानकीकृत (वैश्विक पैमाने पर) का उपयोग करने की अनुमति नहीं है। इस प्रकार, अध्ययन का नतीजा जिसमें "टी-लिम्फोसाइट्स", "लिम्फोसाइट्स", "टी-हेल्पर्स", "टी-दंप्रेसर", और इसी तरह के सिद्धांत के अधीन नहीं हैं, क्योंकि यह असंभव है समझें, जिसके आधार पर सेल मानदंडों को परिभाषित किया गया है, उदाहरण के लिए, "टी-दमनक"। इसके अलावा, यह ध्यान में रखना चाहिए कि एक ही सेल एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकल्प को धीमा कर सकता है (दमनकारी फ़ंक्शन निष्पादित करें) और एक और संस्करण (सहायक फ़ंक्शन) शुरू कर सकता है। इसलिए, अक्सर मानक विधियों के परिणामों के आधार पर, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर भी किए गए प्रतिरोधी स्तर की अपर्याप्तता के निष्कर्ष का सामना करना पड़ता है, जैसे कि विरोधी फ्लुओसाइटिक एंटीबॉडी का उपयोग कई मामलों में असाधारण है। प्रतिरक्षा के अध्ययन को निर्धारित करते समय, डॉक्टर को प्रतिरक्षा प्रोफ़ाइल, या इम्यूनोग्राम की विशेषताओं की तलाश नहीं करनी चाहिए, और स्पष्ट रूप से प्रतिनिधित्व करते हैं कि इसके परिणामस्वरूप इसकी नैदानिक \u200b\u200bअवधारणा को पुष्टि या अस्वीकार करें या अंतर निदान के मामले में महत्वपूर्ण है। व्यक्तिगत शोध की उच्च लागत के लिए इम्यूनोडेफिशियेंसी का निदान करने की उच्च लागत को ध्यान में रखते हुए, प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स (और प्रयोगशाला के संगठन) की निम्नलिखित रणनीति का पालन करना आवश्यक है: सस्ते, सूचनात्मक और सरल तरीकों से महंगा और जटिल, में लेना आवश्यक है व्यक्तिगत immunodeficiency की घटना की आवृत्ति खाते। Immunodeficiency के प्राथमिक निदान के उपयोग के लिए सिफारिशें नीचे दिखाए गए हैं। स्क्रीनिंग परीक्षण का पैनल ल्यूकोसाइट्स की संख्या और स्मीयर की गिनती: * न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या * लिम्फोसाइट्स की पूर्ण संख्या * प्लेटलेट की पूर्ण संख्या स्तर जी। -ग्लोबुलिन (सीरम प्रोटीनोग्राम) मट्ठा इम्यूनोग्लोबुलिन्स: * Igg। * Igm। * इगा। विशिष्ट (पोस्ट-जादुई) एंटीबॉडी त्वचा परीक्षण जीजेडटी इस पैनल के परीक्षणों द्वारा पीआईडी \u200b\u200bका पता चला एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनिया सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोलॉजिकल विफलता हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम चुनिंदा आईजीए की कमी भारी संयुक्त immunodeficiency सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच न्यूट्रोपिनिय इस तरह के एक स्क्रीनिंग पैनल का उपयोग आपको सबसे आम पीड्स को बेहतर बनाने की अनुमति देता है। आगे निदान आपको बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करने या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यदि चिकित्सकीय रूप से देखा immunodeficiency राज्य प्रयोगशाला की पुष्टि करने में विफल रहता है, तो सलाह दी जाती है कि वे प्रतिरक्षा के जन्मजात दोषों में विशेषज्ञता रखने वाले केंद्रों में अनुसंधान करने और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल करने के लिए सलाह दी जाए। साथ ही, "अपरिवर्तित पीआईडी" का नैदानिक \u200b\u200bनिदान अधिकृत है यदि डॉक्टर सही ढंग से पूर्वानुमान निर्धारित करता है और चिकित्सा को असाइन करता है। आणविक तंत्र पिछले 5 वर्षों (1 99 3 - 1 99 7) को प्राथमिक immunodeficiency राज्यों में आणविक दोषों के सक्रिय और सफल पता लगाने की विशेषता है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका के विभिन्न देशों में केंद्रों के नेटवर्क की घनिष्ठ बातचीत, व्यक्तिगत केंद्रों की प्रोफ़ाइल और संचार के आधुनिक साधनों के बारे में खुली जानकारी, वर्तमान में 90 से अधिक - 9 5% मामलों की इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थिति के अवतार को स्पष्ट करेगी । यह बातचीत क्या करती है? आणविक निदान ने एटिप्लिक के साथ रोगों के लिए विकल्पों के अस्तित्व को दिखाया, एक नियम के रूप में, प्रवाह का एक आसान कोर्स (उदाहरण के लिए, देर से शुरू होने के साथ एक्स-क्लच किए गए एगामलोबुलिनेमिया, इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर में एक मध्यम कमी, 1 - 2 की उपस्थिति % बी - परिधीय रक्त में limphocytes)। ऐसे मामलों में सटीक निदान का ज्ञान चिकित्सा के आवश्यक मोड का सही चयन निर्धारित करता है। एक व्यक्तिगत पूर्वानुमान के निर्माण के दौरान कुछ हद तक आणविक निदान का स्पष्टीकरण उपयोगी हो सकता है। उदाहरण के लिए, ऐसा लगता है कि आईएनपी जीन एन्कोडिंग विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम प्रोटीन के दूसरे एक्सॉन में बिंदु (मिसेंस) उत्परिवर्तन को प्रतिस्थापित किया गया है, जो बीमारी के लिए हल्का और प्रजननात्मक रूप से अधिक अनुकूल विकल्प से जुड़ा हुआ है। आणविक दोष के ज्ञान के आधार पर जेनेटिक परामर्श नमूना के रिश्तेदारों के बीच एक अवशिष्ट जीन के वाहक की पहचान करने की अनुमति देता है। पीआईडी \u200b\u200bका भविष्यवाणी निदान संभव हो रहा है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जब परिवारों में पुन: गर्भावस्था इम्यूनोडेफिशियेंसी द्वारा बोली हुई थी। जीन थेरेपी के लिए संभावनाएं नीचे दी जाएंगी। इसके अलावा, immunodeficiency राज्यों के अध्ययन के लिए आणविक अनुवांशिक दृष्टिकोण आपको मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान के बारे में एक अनिवार्य सैद्धांतिक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है, क्योंकि कई प्रयोगशाला मॉडल, जैसे कि नष्ट किए गए जानवर ("दस्तक") जीनोम, अक्सर फेनोटाइपिक रूप से संबंधित मानव फेनोटाइप के साथ मेल खाता है। मट्ठा immunoglobulins: * igg * igm * विशिष्ट (पोस्ट-जादू) के आईजीए स्तर एंटीबॉडी त्वचा परीक्षण जीजेडटी एक्स-क्लच्ड एगामाग्लोबुलिनियम सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोलॉजिकल विफलता हाइपर-आईजीएम-सिंड्रोम चुनिंदा आईजीए की कमी भारी संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम न्यूट्रोपेनिया इस तरह के ए स्क्रीनिंग पैनल आपको सबसे आम पीआईडी \u200b\u200bको पुनः प्रदर्शित करने की अनुमति देता है। आगे निदान आपको बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करने या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यदि चिकित्सकीय रूप से देखा immunodeficiency राज्य प्रयोगशाला की पुष्टि करने में विफल रहता है, तो सलाह दी जाती है कि वे प्रतिरक्षा के जन्मजात दोषों में विशेषज्ञता रखने वाले केंद्रों में अनुसंधान करने और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल करने के लिए सलाह दी जाए। साथ ही, "अपरिवर्तित पीआईडी" का नैदानिक \u200b\u200bनिदान अधिकृत है यदि डॉक्टर सही ढंग से पूर्वानुमान निर्धारित करता है और चिकित्सा को असाइन करता है। पीआईडी \u200b\u200bचिकित्सा के लिए उपयुक्त हैं, इसके लक्ष्य बीमारी के कारण होने वाली सीमाओं को कम कर रहे हैं, और रोगी को वयस्कता में उत्पादक जीवन का संचालन करने की क्षमता सुनिश्चित कर रहे हैं। रोग के इस समूह की रोगजनक, नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानीय परिवर्तनशीलता उनके थेरेपी को काफी जटिल बनाती है; चिकित्सा की पसंद आमतौर पर रोगी की स्थिति के आकलन पर आधारित नहीं होती है, क्योंकि संचयी दुनिया के अनुभव में, निश्चित रूप से बीमारी की बीमारी के पाठ्यक्रम के दौरान प्रभाव की दुनिया में जमा डेटा उपचार के तरीके। विवरण Immunodeficiency राज्यों के व्यक्तिगत noSological संस्करणों में उपयोग किया जाने वाला चिकित्सकीय प्रोटोकॉल की सामान्य विशेषताओं में भी, इस आलेख के तहत यह असंभव है, हालांकि, निदान के बाद प्रतिरक्षा विफलता वाले रोगियों के इलाज में सकल चिकित्सीय त्रुटियों की उपस्थिति मुख्य स्थानांतरित करने के लिए आवश्यक हो जाती है immunodeficiency राज्यों के उपचार के तरीके और सिद्धांत। एंटीमिक्राबियल थेरेपी एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल और एंटीवायरल एजेंट शामिल हैं। जब सक्रिय संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उपचार शुरू करना प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य दोष के आधार पर असाइन किया जाता है ("संक्रामक सिंड्रोम" खंड के ऊपर देखें)। संक्रमण उत्पन्न करने के संदेह के मामले में, रोगी के अस्पताल में भर्ती और एंटीबायोटिक संयोजनों के अंतःशिरा प्रशासन के साथ कार्रवाई की विस्तृत श्रृंखला के साथ एंटीबायोटिक संयोजनों की आवश्यकता होती है जब तक कि एजेंट को स्पष्ट नहीं किया जाता है (रक्त की फसलों) और / या प्रभाव प्राप्त नहीं होता है। प्रभाव की अनुपस्थिति में, एक एंटीफंगल दवा (एम्फोटेरिकिन बी) निर्धारित किया जाना चाहिए। कई immunodeficiency, मुख्य रूप से संयुक्त और टी-कोशिकाओं, निरंतर एंटीमिक्राबियल थेरेपी की आवश्यकता होती है, सबसे पहले, एक सशर्त रूप से रोगजनक वनस्पति के साथ संक्रमण को रोकने के लिए (उदाहरण के लिए, trimethoprium / sulfamethoxazole + ketoconazole + acyclovir का संयोजन)। कुछ मामलों में, घूर्णन योजनाओं का उपयोग 3 - 5 एंटीबायोटिक्स से किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक द्वारा उपचार का कोर्स 2 - 4 सप्ताह होता है। मौजूदा योजनाओं का उल्लंघन रोगी की स्थिति में प्रगतिशील गिरावट की ओर जाता है। प्रतिस्थापन चिकित्सा यह मुख्य रूप से इम्यूनोग्लोबुलिन के नियमित रूप से अंतःशिरा जुड़ाव मानता है, आमतौर पर 0.2 - 0.4 ग्राम प्रति 1 किलो प्रति शरीर के वजन के शरीर के वजन में हर 3 - 4 सप्ताह। अगले जलसेक से पहले रोगी के सीरम में न्यूनतम प्रभावी आईजीजी स्तर 500 मिलीग्राम / डीएल होना चाहिए। थेरेपी का एक वैकल्पिक संस्करण - ताजा जमे हुए प्लाज्मा जलसेक (प्लास्मा का 20-40 मिलीलीटर आईजीजी 1000 मिलीग्राम / डीएल की एकाग्रता पर लगभग 0.2 - 0.4 ग्राम आईजीजी के बराबर है)। हालांकि, इस विधि का उपयोग करते समय, माता-पिता संक्रमण का जोखिम बहुत अधिक है, और इसलिए निरंतर दाताओं को आकर्षित करने की क्षमता का आकलन करना आवश्यक है। Subcutaneous धीमी infusions भी किया जाता है। 16.5% इम्यूनोग्लोबुलिन समाधान (रूस में यह विधि लागू नहीं होती है)। कई अन्य कारकों का प्रतिस्थापन विशिष्ट इम्यूनोडेफिशियेंसी गुणों में दिखाया गया है: उदाहरण के लिए, एडेनोसाइन गठन की कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता के साथ पॉलीथीन ग्लाइकोल एडेनोसाइन फॉर्मामिनेज; एक परिवार एंजियोएडेमा एडीमा (पूरक घटक के सी 1 अवरोधक की कमी) के साथ सी 1inh; स्प्रिंकल सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया या हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम के तहत शानदार कारक (जी-सीएसएफ या जीएम-सीएसएफ)। पुनर्नवीनीकरण चिकित्सा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (टीकेएम) और सामान्य चिकित्सा शामिल है। वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कई जन्मजात दोषों के साथ दुनिया में कई सौ टीसीएम बनाया गया है। सामान्य जी की कमी के साथ पहला tkm - 1 99 7 में हमारे देश में इंटरलुकिन रिसेप्टर्स (भारी संयुक्त टी-बी + -एमएमनोडेफिशियस) के धोखाधड़ी की गई थी। प्रत्यारोपण की सबसे गंभीर समस्याएं आसंजन की अपर्याप्तता और मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी में टीसीएम की तकनीक और प्रोटोकॉल कैंसर और जन्मजात चयापचय दोषों में ऐसे एलोजेनिक प्रत्यारोपण से भिन्न होता है। सर्वोत्तम परिणाम एक संबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण देते हैं, एक असंबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण के दौरान करीबी परिणाम प्राप्त किए गए थे, एक संबंधित हैप्लॉयड डोनर से प्रत्यारोपण के दौरान खराब परिणाम। 1996 - 1997 के दौरान तीन प्रसवपूर्व स्टेम सेल प्रत्यारोपण (इटली और यूएसए में) हैं। एडेनोसाइन फॉर्मेटिनेट 5 रोगियों (अमेरिका में 2 और यूरोप में 3), एक जीन प्रत्यारोपण की उपरोक्त की कमी के साथएक परिवर्तनीय प्रभाव के साथ एडेनोसाइन फॉर्मामाइन एन्कोडिंग। बच्चे अंदर हैं संतोषजनक स्थितिप्रत्यारोपित जीन की अभिव्यक्ति दर्ज की गई है, लेकिन पॉलीथीन ग्लाइकोल एडेनोसाइन गठन के आवधिक प्रशासन पर निर्भरता संरक्षित है। मोड, लक्षण और सहायक चिकित्सा में घटनाओं का एक बड़ा सेट शामिल है। टीका रोगियों के लिए, पीआईडी \u200b\u200bखतरनाक, अप्रभावी या बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है। ऐसे मामलों में जहां कोई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया रखने की क्षमता, टीकाकरण न केवल निषिद्ध है, बल्कि यह भी दिखाया गया है, जिसमें एक स्वस्थ बच्चे, मोड के मुकाबले ज्यादा तीव्र शामिल है। मारे गए टीकाओं (खांसी, डिप्थीरिया, टेटनस, निष्क्रिय पॉलीवाकिन, हेपेटाइटिस बी) का उपयोग करना संभव है। टीकाकरण में डायग्नोस्टिक वैल्यू दोनों होते हैं, विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की सुरक्षा या अक्षमता को इंगित करता है। पीआईडी \u200b\u200bरोगियों के कुछ दुर्लभ मामलों के अलावा, जीवित टीकों को contraindicated हैं, लाइव polyovaccinate परिवार के सदस्यों का टीकाकरण और पोलियो विकास की संभावना के कारण रोगियों के आसपास खतरनाक हैं। कुशल पुनर्निर्माण चिकित्सा के बाद, पीआईडीएस वाले रोगियों को स्वस्थ बच्चों की तरह टीकाकरण की आवश्यकता होती है, लेकिन यह 2 साल की उम्र में और सफल टीकेएम के बाद कम से कम 1 साल की हो सकती है। निष्कर्ष जैसा कि पूर्वगामी से देखा जा सकता है, आधुनिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात दोषों वाले रोगियों के उपचार के अवसर प्रदान करती है। नई प्रौद्योगिकियों की शुरूआत की दर immunodeficiency राज्य के सबसे गंभीर अवतार के साथ निराशाजनक रोगियों के लिए भी अनुमति नहीं है। आणविक निदान और अनुवांशिक परामर्श हमारे देश में उपलब्ध हो गए हैं, और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में केंद्रों को शामिल करने से उनमें से प्रत्येक की संभावनाओं का विस्तार होता है। इसके अलावा, संचार के आधुनिक माध्यमों का उपयोग अंशकालिक परामर्श और जैविक सामग्री का आदान-प्रदान करता है, जैसे डीएनए। एक ही समय में, अप्रत्यक्ष गणनाओं के अनुसार ("परिचय" देखें), 70% से अधिक (!) पीआईडी \u200b\u200bरोगियों का निदान नहीं किया जाता है, और वे सेप्टिक, ओन्कोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल, ऑटोम्यून्यून या अन्य बीमारियों से मर जाते हैं। अनुशंसित नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों और क्षेत्रीय और बड़े शहरी अस्पतालों के स्तर पर उपलब्ध प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों के पैनलों का उपयोग विशेष केंद्र में निदान की स्पष्टीकरण के बाद रोगी के निवास और अधिक आक्रामक के स्थान पर तर्कसंगत रूढ़िवादी चिकित्सा के आचरण को सुनिश्चित करता है विशेष केंद्रों में टीकेएम जैसे थेरेपी। साहित्य: 1. रोसेन एफएस, वेडवुड आरजेपी, ईबीबी एम, फिशर ए, एआईयूटीआई एफ, नोटागेलो एल, किशिमोतो टी, रेसेनी सीके आईबी, हैमरस्ट्रॉम एल, सेगर आर, चैपल एच, थॉम्पसन आरए, कूपर एमडी, जिहा आरएस, गुड आरए, वाल्डमान टीए। प्राथमिक immunodeficiency रोग। एक वैज्ञानिक समूह की रिपोर्ट। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगात्मक इम्यूनोलॉजी 1 99 7; 109 (suppl.1): 1 - 28। 2. ईएसआईडी रजिस्ट्री देखें. एचपीपीटी: //www.cnt.ki.se/esidre गण / intro.html। 3. reznik i.b. प्राथमिक immunodeficiency के सवाल की वर्तमान स्थिति। // बाल चिकित्सा। 1 99 6. - №2। - पी 3-14।