Koji povećavaju stenozu plućne arterije. Koji je prosječni životni vijek u stenozi plućne arterije? Faze razvoja bolesti

Dakle, la ventil je na reumatizam i IA utjecao mnogo rjeđe od ostalih ventila. Još jedna značajka ventila ventila ventila ventila je blagi učinak na hemodinamiku kod pacijenata bez istodobne plućne hipertenzije. Paradox, ali izražena perforacija La ventila na EE ne vodi do izražene insuficijenosti cirkulacije krvi.

Izolirana regurgitacija svjetla javlja se izuzetno rijetko i obično se kombinira s dilatacijom istočna arterijauzrokovana svjetlosnim hipertenzijom. Može komplicirati mitralnu stenozu s ranim dijastolim škom sa postepeno prigušenim zvukom s lijeve ivice sternuma, što je teško razlikovati od aortne insuficijencije (šum u stilu sin). Svjetlo hipertenzija može biti sekundarna na oštećenja mitralnog ili aortnog srčanog ventila, primarnu štetu plovila pluća ili eisenmanger sindroma. Kada dopler-ehoche često identificira manju regurgitaciju obroka.

Uzroci stenoze plućne arterije

Kongenitalna, reumatska groznica, karcinoidni sindrom.

Sami Česti uzrok La ventila stenoza (CKLA) - Kongenitalna patologija. Prema registru pacijenata sa stenozom plućnog ventila, kongenitalna patologija se primećuje u 95% pacijenata, te reumatske etiologije u 1%. Reumatizam izuzetno rijetko utječe na la ventil u la ventilu, jer zaklopke ventila doživljavaju blagi napon tokom hemodinamičkog opterećenja. U ovom slučaju, verovatnoća oštećenja ventila je minimalna.

Relativno češće od reumatizma, uzrok CKLA - karcinoida. Kada se analizira registar pacijenata koji pate od karcinoida, manifestovan od strane kardiološke patologije, buka stenoze plućne arterije dijagnosticirana je 32%, a zadebljanje krila sa oštrim ograničenjem njihove mobilnosti - u 49% pacijenata. Kombinacija stenoze i nedostatka la ventila - u 53% pacijenata. Dakle, svaki drugi pacijent s vrlo rijetkom patologijom je karcinoid - primijećeno je patologija La ventila u obliku izoliranog ili u kombinaciji sa nedostatkom stenoze.

Klinička slika, identična stenozi trake, ponekad se opaža s intaktivnim zaklopkama ventila. Dakle, kompresija grana plućnih arterskih limfnih čvorova MediaStinum dovodi do klinička slika, Identična stenoza plućnog ventila za arteriju, koja je tipična za pacijente sa limfogranulomatozom.

Patofiziologija stenoze plućne arterije

Sužavanje u putanju uklanjanja desne komore uzrokuje izbacivanje poteškoće iz desne komore i dovodi do povećanja miokardalnog napona od strane vlade komore u njegovoj sistoli. Povećani napon miokarda pokreće proces hipertrofije, čija težina ovisi o trajanju stenoze plućnog ventila i diplome. U djeci sa urođenom stenozom hipertrofija plućne arterije desne komore počinje u trenutku rođenja i u pravilu određuje ljekar u djetinjstvu. Ako je stenoza plućnog arterskog ventila nastala u starijoj dobi, brzina hipertrofije desne komore je mnogo manja nego u urođenoj stenozi. U odraslim pacijentima, ne uspijeva ući u odnos između stupnja hipertrofije desne komore i veličinu tlačnog gradijenta na kvartnom ventilu. Dakle, pod pritiskom gradijent 7-37 mm Hg. Nijedan od pacijenta nije otkrio hipertrofiju desne komore. Čak i sa gradijenom pritiska iznad ove razine, hipertrofija desne komore je umjereno izražena. Očigledno, takva brzina hipertrofije desne komore može se objasniti prevladavanjem dilatacije desne komore u brzo razvoju dilatacije vlaknastih prstena i dodavanja nedostatka trikuspida.

Normalno ne postoje veliki napori u pravom srcu da zadrže hemodinamiku. Čak i sa stenozom ventila, povećana kompenzacijska uloga intervencije i mehanički učinak novog volumena krvi ulaze u pravu atriju kroz respiratorne mišiće, doprinose održavanju hemodinamike za relativno vrijeme. U pravilu, dekompenzacija cirkulacije krvi počinje 4. decenije života. Tokom ovog perioda znakovi desne nedostatke su očigledni - povećani zapremina desnog atrijuma, stagnacija u šupljim venama.

Tako se pacijent čini stagnacijom u veliki krug Cirkulacija krvi bez znakova plućne hipertenzije. Istovremeno, za razliku od stenoze trikuspidnog ventila, hipertrofija i dilatacija desne komore razvijaju se s vremenom.

Uzroci manjak ventila s plućnim arterijama

Sve bolesti aparata za ventil lijeve hrpe i svih bolesti koje vode do plućne hipertenzije uzrokuju regurgitaciju na plućnom ventilu arterije. Tj. Zbog malog, hemodinamičkog dospijeva, napon zaklopke ventila LA izuzetno se rijetko javlja na plućnom arterijskom ventilu, dovode do regurgitacije. Vrlo rijedak uzrok je urođenu dilataciju plućne arterije, što dovodi do ne-krila plućnog ventila i regurgitacije. Dakle, izolirana insuficijencija plućnog ventila arterije je klinička rijetkost.

Patofiziologija nedostatka plućnog ventila arterije

Vodeći mehanizam za nedostatak plućne arterije ventila - regurgitacija krvi iz plućne arterije u šupljinu desne komore. Regurgitacija krvi dovodi do preopterećenja desne komore s volumenom krvi, što potiče hipertrofiju desne komore, dok se u zidu desne komore pojavi pojačani napon. Takvo restrukturiranje miokarda, uključujući razvoj povećanog napona i hipertrofije, omogućava vam da se nosite sa krvnom ljubičastom. Međutim, s vremenom se broj aktivno funkcionirajući kapilara ne odgovara hipertrofijskoj masi miokarda, što dovodi do ishemije i dilatacije desne komore. Stupanj regurgitacije ovisi o području otvaranja formiranog zatvorenim krilama, te na gradijent pritiska između plućne arterije i desne komore. U bolesnika sa teškom plućnom hipertenzijom, u bolesnika je značajna, kod pacijenata sa IE i insuficijencijom, plućnom ventilom za arteriju bez plućne hipertenzijske regurgitacije, naprotiv, naprotiv, je minimalan. Nedostatak plućnog ventila za arteriju bez plućne hipertenzije prenosi se na pacijente bez značajnog pogoršanja u kvaliteti života. Pomoću plućne hipertenzije u početku se izražava, hipertrofija i dilatacija desne komole dolaze brzo, pritisak u dijastolu u desnoj komori postaje jednak pritisak u plućnoj arteriji, koja brzo dovodi do razvoja desnog nedostatka ( Oticanje, hepatomegalija, ascite, anasarka).

Simptomi i znakovi vicela plućnih arterija Ventila

Smarci simptomi - u teškim slučajevima postoji kratkoća daha.

Klinički znakovi: Svaki PZH, pulsisanje mjerne vene ± trikuspidno regurgitacije, isključeno P 2.

EKG: Pj hipertrofija, modificirani zubi p (p-pulmonale). Akutne situacije

Rijetko - oštro razvijena tahikardija može dovesti do dekompenzacije desne ruke bez srca.

Sa stenozom plućnog ventila arterije, vrlo dugog vijeka, pacijenti ne nameću nikakve pritužbe. Izuzetak je mehanička kompresija grana LA u medijastinumu, poput limfnih čvorova kod pacijenata sa limfogranulomatozom. Međutim, u ovom slučaju pritužbe su nespecifična. Pacijenti bilježe nelagodu u grudima, na prvom mjestu - pritužbu zbog glavne bolesti. Ako je stenoza plućnog arterskog ventila zbog urođene patologije, tipičan izgled pritužbi karakterističnih za rafineriju od četvrtog decenija života.

U slučaju insuficijencije ventila plućne arterije, pritužbe pacijenata bit će posljednje do glavne bolesti, što je dovelo do plućne hipertenzije.

Tipične pritužbe na kratkoću daha, slabosti, oticanje, gravitacije u desnom hipohondrijumu. Prilikom formiranja nedostatka plućnog arterskog ventila, zbog Carpinoida i tj. Nema tipičnih pritužbi. Na prvom mjestu - pritužbe na plima, osjećaj topline, proljeva, gušenja (simptomi karcinoida) ili groznice (simptomi IE). Sa izoliranim nedostatkom plućnog ventila arterije, broj pacijenata koji predstavljaju pritužbe tipične za srčanu patologiju su minimalni.

Anamneza i svrhovito ispitivanje pacijenta su dijagnoze.

Vodeća auskultativna karakteristika stenoze plućne arterije ventila je sistolna buka koja je slušala u II-III interkostalu na lijevoj rubu sternuma. Intenzitet buke ovisi o stupnju stenoze i kontraksele sposobnosti miokarda. Sa smanjenjem kontraktilne sposobnosti miokarda, intenzitet buke slabi je. Na ulazu se povećava buka koja je povezana s učinkom udisanja na količinu venskog vraćanja i gradijenta pritiska na ventilu. Ako se krila zadržava mobilnost, tada je vrlo rijetko čuti ton izgnanika.

Vodeći auskultativni znak nedostatka plućnog arterskog ventila je dijastolička buka koja je slušala u II-III interkostalu na lijevoj rubu sternuma. Intenzitet buke ovisi o plućnoj arterijskoj arteriji / desnoj komori. Kada se izrazi dilatacija desne komore, a pritisak u dijastolu jednak je pritisku u plućnoj arteriji, intenzitet buke slabi. Analiza tona drugog tona na plućnoj arteriji pruža liječniku važne informacije. U tipičnoj situaciji težina drugog tona ovisi o stupnju plućne hipertenzije. Međutim, sa izraženom fibrozom krila, socionalnost drugog tona slabi se.

Metode alata za dijagnosticiranje ventila ventila sa plućnim ventilom ventila

Na elektrokardiogramu CL-a otkrijte rotaciju električne osi srca udesno i znakove hipertopije desne komore. Tipičan izgled GR složenog u V, s porastom stepena stenoze - RSR kompleks u V ,. Hipertrofija i prolazak desnog atrima prikazat će se P (upečatljivi, povećani, prošireni) u II, III i AVF vodičima. Neoznata stenozom, promjene EKG-a mogu biti odsutne.

Sa izoliranim nedostatkom NKLA na EKG-u bez plućne hipertenzije, u pravilu nema karakterističnih promjena. Sa izraženim regurgitacijom i dilatacijom desne komore, RSR kompleks se pojavljuje "u V1.

Na radiografiji prsa tijekom stenoze plućnog arterskog ventila, značajne promjene pojavljuju se samo s izraženom stenozom ventila nakon više godina. Povećava se desna ventrikula, što je očito u kosim projekcijama, a s vremenom, povećanje I i II luka pravog konture određuje. Privlače se povećana desna ventrikula bez znakova plućne hipertenzije.

U slučaju insuficijencije plućnog ventila arterije na radiografiju grudnog koša, pored svih znakova plućne hipertenzije, odredite promjenu u šupljinama lijeve hrpe, zbog poroka mitralnog ili aortnog ventila ili aortne ventila ili post- infarctionalna promjena u LV-u. Nova funkcija je brza (godina) (na nizu radiografa) povećanja desne komore, a zatim desni atrij. Oštro povećanje I i II luka pravog konture srca prati je smanjenje stagnacije u malom cirkulacijskom krugu.

Ehokardiografija - Glavna metoda dijagnosticiranja patologije plućnog ventila arterije. Uz stenozu plućnog arterskog ventila, promjene se otkrivaju zaklopke ventila, oni određuju svoju mobilnost, debljinu i područje ušća LA. Korištenje Dopler-Echochea izmjerite gradijent pritiska na ventilu. Kao dodatne informacije, ljekar prima podatke o miokardijskoj hipertrofiji desne komore, dilatacijom desne komore, veličine otvaranja trikuspidnog ventila i lijevog atrima. Te su informacije korisne za određivanje prognoze bolesti.

Kada je regurgitacija na plućnom arterijskom ventilu, baza za dijagnostiku je izmjeriti promjer plućne arterije, površine njegovih usta i veličine mlaznog ugu (amplituda mlaza, obično 1-2 cm) i njemu Trajanje (u pravilu, do 75% trajanja dijastola) i pritisak u plućnoj arteriji.

Dimenzije desne komore, rupe trikuspidnog ventila i lijevi atrij omogućavaju vam da odredite fazu bolesti i njegovu prognozu.

Liječenje popločanih ventila sa plućnim arterijama

• Balon valvoplastika - obično prva faza tretmana. Efikasno, može se učiniti više puta. Glavni pod efektom - plućna regurgitacija.
• Otvoreno Walvollotomia daje vrlo dobar dugoročni efekat.
• Protetika (retko je potrebna). U nekim je slučajevima moguća perkutana implantacija ventila.

Taktike liječenja i prognoze ovise o etiologiji bolesti.

Sa stenozom plućnog ventila arterije. Hirurgija - Ne jedini način radikalnog tretmana. Ako je operacija završena najkasnije od adolescencije, bolest nema negativan uticaj o očekivanom trajanju života. Operacija izvedena u odrasloj osobi je manje efikasna, kao hipertrofija i dilatacija desne komore ima vremena za razvoj. Obično se pacijenti osjećaju dobro i ne zahtijevaju liječenje do 40 godina starosti, počnu nedostatak desnog starca.

Kada se regurgitacije na ventilu plućne arterije, simptomi se obično pojavljuju simptomi nedostatka cirkulacije krvi. Ako je osnovna bolest koja je dovela do plućne hipertenzije, zahtijeva hirurško liječenje, a zatim izrazito regurgitaciju uvijek razgovaraju o pitanju protetike pulpe. Sa teškom plućnom hipertenzijom i značajnom regurgitacijom, prognoza je teška.

Plućna arterija uzima krv iz srca i najveća je plovila u ljudskom tijelu. Njegova sužavanje njenog sužavanja, nazvana stenozom plućne arterije (apsurdni razmak se smanjuje).

Naše srce, pružajući kontinuirani protok krvi, pomaže u pružanju hrane svim stanicama tijela, nose ugljični dioksid i metabolički proizvodi. Srce zdrav čovjek Prepušta neprekidno. Tri faze razlikuju se u svom radu.

Period smanjenja ventrikula za guranje krvi u posude iznosi 0,32 sekunde. Razdoblje atrijskog smanjenja traje 0,11 sekundi. Opuštajući srce da uzima krv - 0,4 sekunde. Ukupno, ciklus traje 0,85 sekundi. Prolazi u prosjeku, u prosjeku 70 ciklusa. Ali postoje različita odstupanja u radu, takozvani.

Pregledi

Postoje takve vrste stenoze plućne arterije, ovisno o lokaciji patologije:

• Ventil (90% pojava);
• Bacani (5%);
• Snimkid (5%).
• Kombinovano (kombinira drugi i treći ili s drugim urođenim srčanim bolestima).
• Sa izoliranom stenozom plućne arterije sa strane ventila, sužavanje desne ventrikularne arterije. To tvori barijeru, zbog onoga što krv je ometa. Njegova pojava dostiže 12%.

4 Faze pulmonalne arterije stenoza izolirana je, koja su podijeljena ovisno o krvnom pritisku u posudama i srcu. To se prepoznaje pomoću dva pokazatelja: krvni pritisak - pritisak u arterijama. I gradijent pritiska, razlika pritiska u dva odjela međusobno povezana.

1. U prvoj fazi stenoze karakteristično je umjereno sužavanje rupe u arteriji. Ovdje ne veći od žive stubova od 60 mm, razlika tlaka u želučastoj i plućnoj arteriji je 30 mm žive stup;
2. Pokazatelj druge faze stenoze arterije je granica krvnog tlaka od 100 mm žive stubova, gradijent ne doseže 80 mm. Merkur stub;
3. Dijagnoza treće faze je sužavanje rupe arterije jasno izražena, krvni pritisak je iznad 100 mm žive stubovi, razlika tlaka u želučanoj i plućnoj arteriji je iznad 80 mm. Merkur stub.
4. U posljednjoj fazi je poremećeno cirkulacija krvi, razvija se miokarda distrofija. Komplet je manje vjerovatno smanjena, pa kapi pritiska. Ona je najozbiljnija.

Kao što je već spomenuto, pritisak i gradijent utječu na stenozu plućne arterije, pa se može očitovati na drugačiji način. Kada su pokazatelji niski, stenoza se ne može izdati. To jest, osoba neće primijetiti da je bolestan.

Simptomi

Simptomi stenoze plućne arterije postaju vidljivi na 3-4 faza.

1. Kod odraslih: Brzi umor, slabost, glava se vrti, prelazi u san, nesvjestica, grlića materica postaje sve vidljivija, koža je blijeda, usne, obraze, plave boje, primijeti zaobljeni u grudima.
2. Kod djece: Mala visina, težina, česta arvi, upala pluća.

U još rođenoj djeci uz pomoć fotografiranja rendgenskih zraka ili na buku možete naučiti bolesne ili ne dijete. U samo novim stvarima koje su se pojavile na svjetlu, stenoza plućne arterije možda neće formirati složene oblike, kao rezultat toga što dijete može normalno može živjeti i razviti. Ali ako se obrazac izreče, tada bez pravilnog tretmana ne može učiniti. Novorođenče možda ne živi i godina.

Dijagnostika

Da bi se uspostavila dijagnoza različiti puteviUključujući analizu i dijagnostiku po posebnim instrumentima.

Dodir otkriva raseljavanje srca. Prilikom slušanja i grafičkog registracije zvukova otkrije se (nužno primjenjuju ako postoje simptomi kod djece).

Fotografisanje unutrašnja struktura Uz pomoć rendgenskih zraka, primijećena je srčana ekspanzija, dok se nungalna slika kombinira.

Pokazuje koliko je učitano srce srca. Uz pomoć ultrazvučnih talasa, arterija izlazi iz pluća, kao i vrijednosti tlaka u ventrikula i grana plućnog prtljažnika. (Obavezno koristite ako postoje znakovi kod djece.)

Metoda uronjene sonde određuje pritisak desne glave srca i gradijent. Dijagnoza se temelji na mjerenju gustoće trenutnih čestica po postavljenoj tvari u plazmi, dobro provedenom električnom strujom, ovisno o njenom potencijalu. Postoje cilindrični, sferni i ravni uređaji koji se koriste za dijagnosticiranje plazme.

Takvo broj metoda za identifikaciju zidova plućne arterije važno je da ga ne zbunite drugim bolestima srca.

Tretman se vrši na pojavi 2-3 faza stenoze. Način provođenja operacije je najefikasnija kako bi se vratili funkcije srčanih ventila, takozvanu valvaloplastiku. Odlikuje se otvorenom i balonom.

U prvom, omamljeni ventil mora biti smanjen. Ali češće koristite balon. Istovremeno, cijev s malim cilindrom na kraju uvodi se kroz kožu u arteriji. Kad dođete do pravog mjesta, balon se napuhava, što doprinosi alatu ventila. Nakon toga balon se raznese, cijev dobiva. Sve se to primijeće uz pomoć rentgenskog uređaja i fotografira.

Nakon završeno operacije, pacijent još šest sati mora biti u skladu sa režimom kreveta. Ako je država stabilna, pacijent je propisan sljedeći dan.

Sa povučenim suženjem, proteza nameće. U sublinzima se uklanja povećani mišić desne komore.

Moguće komplikacije

Identifikacija i liječenje stenoze plućne arterije ne mogu izazvati da čeka, jer su komplikacije moguce. Pa čak ni intervencija hirurga nije u mogućnosti dati sto posto. Postoji mogućnost za razvoj srčanog oštećenja, u kojem se protok krvi izliva iz plućne barele.

Da bismo razumjeli da li je operacija potrebna od strane djeteta, ljekari nadgledaju nivo kompresije plućne arterije. Operacija se ne propisuje u prvoj fazi bolesti ili, ako nema pritužbi. Najčešće se izvodi kada je dob postignuta od pet do deset godina.

Ako je bolest ozbiljna, tada se provodi neposredna hirurška intervencija. U ovom slučaju dijete je ograničeno u fizičkom naporu do 2 godine.

Prognoza

U laganom obliku stenoza ne utječe na udobnost ili životni vijek odraslog ili djeteta. Ali u izraženom obliku vrlo je opasan, može dovesti do neočekivane smrti. Prognoza nakon operacije - povećanje trajanja života oko pet godina.

Prevencija

Za prevenciju stenoze, trudnica treba pobrinuti za normalan tok trudnoće. Na rođenju djeteta potrebno je inzistirati na svom punom ispitivanju. To, takođe može pomoći prilikom identifikacije stečenih bolesti. Uz pozitivan rezultat takve ankete, propisan je potreban tretman.

Pored toga, sve mjere u pravovremenoj identifikaciji bolesti trebaju se poduzeti kao prevencija bolesti, kod djece koja su još uvijek u maternici, uz pravovremenu identifikaciju bolesti, kao rezultat toga, potrebno je dodijeliti odgovarajući tretman .

Pacijent koji ima tendenciju stenozi treba provjeriti u kardiologu - bavi se dijagnosticiranjem, liječenjem i imenovanjem potrebnih preventivna merka. Pored toga, poduzejte sve mjere za sprečavanje aparata za ventil srca i poklopca, obložite unutrašnju površinu posuda.

Urođena opstrukcija izlazne staze desne komore, ovisno o nivou sužavanja, podijeljena je u stenozu ventila, oblogu, sužavanje plućne barele i periferne grane plućne arterije. Opstruktivne lezije različitih segmenata izlazne staze, izolirane ili u kombinaciju s drugim up-om, su 25-30% urođenih srčanih anomalija.

Opis prve definicije odnosi se na 1749 i pripada De Senae, a zatim Morgagni. Nakon uvođenja kateterizacije srca, zabilježena učestalost ove anomalije iznosi 8-10%. Opisani su porodični slučajevi plućne stenoze. Dakle, među SIBS-om 125 ljudi s plućne stenoze u 2,2% -2,9% bila je vice, uglavnom plućna stenoza. Među djecom s UPU-om, izolirana ventila je vinosarna arterija nalazi se u 1,7% muških uzoraka i u 3,8% ženskih testova.

Anatomija

Normalni ventil plućne arterije ubacuje se u inferndibulum desne komore i održava vlaknaste elastične zidove plućnih sinusa na nivou ventrikulodealnog spoja. Zaklopke su pričvršćene u obliku Lunsa, ograničavajući sinuse ventila. Izdržljiv ventili mogu se podijeliti na:

dome u obliku kupole;

disklastičnost;

neparska.

U ventilima u obliku kupole, za razliku od normalne i displastične linije za pričvršćivanje gotovo je kružna. Stenoza ventila formira se bitkom za krila. Tijekom sistole ventil uzima oblik konusa ili kupole, izvanredan u plućni prtljažnik.

Franging krila je jasno vidljiva iz temelja plućne arterije, odvojeni su za dva ili četiri puta koja se radijalno razilaze i pričvršćuju se na zid plućnog debla na monoturlutarnom nivou, stvarajući sužavanje struka. U 20% slučajeva, plućni ventil je bivalve. Starija djeca i odrasli oko rupe mogu se snimiti bradavice ili kalcinirati. Zaklopke su umjereno zadebljane. Odvajanje opolikovanih zaklopki tokom suženja u obliku kupole ne vraća normalnu strukturu ventila, čak ni ako balon Holvoplastika ili hirurška valvelotomija eliminira stenozu.

Dyplastičan oblik stenoze plućnog ventila je manje uobičajen od tipičnog surenja. Tijekom displazije ventila linija vezanost ventila je normalna, polukratna. Opstrukcija kreira nisko podizanje zadebljanog krila u kombinaciji sa hipoplazijom prstena ventila, spremnika, uskog ili kratkog plućnog prtljažnika, često sa periferne stenoze plućne arterije. Obično postoje tri odvojene ne-osmijecene zaklopke koje se sastoje od neorganiziranog tkiva smjese. Međutim, mali učinak balona Valvoplastika sugerira prisustvo neke naručene bitke. Zaklopke su u potpunosti zadebljani - od slobodne ivice do mjesta vezanosti. U neonatalnom periodu displazija ventila vidljiva je na angiokardiogramu. Nakon uspješnog dilatacije balona u srednjoročnom daljinskom periodu ventil postaje fleksibilniji i na vrijeme normalno normaliziran.

VENTIL "Prsten" se obično suže. Histološke studije normalnih i nenormalnih plućnih ventila nisu pronašli jasan vlaknast prsten koji je prikladniji klinički pojam od anatomske strukture. Ako sužavanje izlazne staze desne komore uzrokovana displazijom ventila, često se kombinira sa srčanim i neuobičajenim anomalijama, da li je porodično prilagođeno porodici i nalazi se u većini pacijenata sa Noonanskim sindromima, Williamsom, Alagilleom, iako periferne plućne stenoze su tipičniji.

Desna ventrikula je oštro hipertrofirana, šupljina je smanjena. Hipertrofija je posebno uočljiva u inferndibularnom dijelu komore, uzrokuje dinamično sužavanje izlaznog puta. Stupanj miokarda hipertrofija i papilarnih mišića odgovara ozbiljnosti stenoze. U teškim slučajevima, sekundarna kardiomiopatija razvija se kao manifestacija urođene miokardioske displazije. Miokardia je često gusta zbog difuznih kardioskleroze, moguća su promjene u vrsti infarkta subjektivnog područja slobodnog zida i papilarnih mišića, što je posljedica nedostatka koronarnog protoka krvi. Gornji dio i izlazni put ispunjavaju guste zadebljane trabekule. To sugeriše da je za vrijeme intrauterokalnog razvoja, raskinut mehanizam apsorpcije normalnog embrionalnog sunđeranog mesenšima. To je stanje miokarda koji određuje životni vijek, vrijeme pojave zatajenja srca, prirodu postoperativnog toka.

Endokardia infundibulum često se zadebljava tipom lokalne fibroelstoze. Trostruki ventil ima znakove displazije, zadebljanih, uz rast vlaknastog tkiva duž linije odgovornosti i na mjestima vezanosti tetive tetive. Otprilike polovina pacijenata ima trostruki ventil normalnih veličina, preostali promjer ventila je manji od norme i 10% pacijenata ima istinske hipoplazije ventila. Desni atrij sa oštre stenozom povećan je, zid se zadebljava. U većini slučajeva ovalni prozor je otvoren, manje često drži DMPP. Pravi atrij je izoparen kroz njega, što uzrokuje izraženu deponiju deblu cijanoza.

Tipično post-atetičko proširenje plućnog prtljažnika započinje plućni ventil i prostire se na lijevu plućnu arteriju zbog smjera izlazne staze desne komore na lijevoj strani. Izuzeci su slučajevi displazije ventila. Mehanizam dilatacije povezan je s utjecajem na zid plućnog prtljažnika velike brzine mlaz krvi iz uskog otvora ventila. Stupanj post-atetetičke dilatacije nije proporcionalan ozbiljnosti stenoze. Umjerena stenoza uzrokuje veću dilataciju nego izrečena.

Post-tetenotička ekspanzija ne uvijek nije promatrana uvijek u novorođenčadi i odsutna je izoliranom infundibularnom stenozom, kao i stenoze ventila u kombinaciji s bilateralnim suženjem plućnih arterija. U ovom slučaju, plućna bačva obično je već od distalnih grana.

Pravo-bočni luk je izuzetno rijedak, ali ako jeste, potrebno je sumnjati u infundibularnu, a ne ventilu.

Stenoza ventila plućne arterije može biti komponenta skupa složenijih intracardiac anomalija, uključujući:

tetrad Fallo;

dvokolna desna ventrikula;

sužavanje perifernih arterija i drugih poroka.

Difuzne opstrukcije infundelarne strane komore može biti manifestacija hipertrofične kardiomiopatije kao posljedica difuznog miokardalnog procesa, posebno, uočene kod mladih.

Koronarna cirkulacija krvi ovisi o desnoj ventrikularnom cirkulaciji krvi u stenozi plućne arterije je povremena.

Embriologija

Vjeruje se da je najvjerovatniji patogenetski mehanizam za formiranje stenoze ventila nerazvijenost distalnog dijela srčanog bufusa iz kojeg se razvija plućni ventil. Međutim, teško je shvatiti kako bi anomalija razvoja srčanog srca mogla dovesti do bitke za dobro formirane zaklopke ventila pluća u srcu, u kojem je razvod intervencije. Postoji prijedlog da plućna stenoza ili attrezija mogu biti rezultat fetalnog endokarditisa. Genetski faktori igraju važnu ulogu, jer su povezana i stenoza ventila povezana s različitim somatskim anomalijama, poput posebnog izgleda, niskog rasta i mentalnog zaostajanja bez velikih kromosomanih anomalija.

Hemodinamika

Zbog prepreke odljev krvi iz desne komore, pritisak u njemu se značajno povećava, srazmjerno stupnju sužavanja. Hipertrofirana desna ventrikula može pružiti normalnu emisiju plućnoj arteriji, a da ne postoji negativan učinak na teritaciju krvi fetusa. Međutim, s jakom stenozom, emisija desne ventrikule smanjuje se i intrauterine cirkulacija krvi podsjeća se na takvu tijeku atrezije plućne arterije, iako je ventrikularna kamera definitivno više nego za vrijeme atrezije. U fetusu i novorođenčetu, povećani postjavni opterećenje nadoknađuje se hiperplazijom mišićne ćelije u isto vrijeme s povećanjem arteriogeneze. U hiperofiji mišićnih ćelija za odrasle i gustina kapilarne mreže nedovoljna je za opskrbu krvlju veliku mišićnu masu. Značajke fetusa i neonatalnog miokarda omogućavaju stvaranje visokog pritiska u ventrikuli, neophodnim za održavanje normalnog protoka krvi kroz suženje.

Sa oštrim fiksnim suženjem, rupa ventila raste s godinama, stepen stenoze se povećava, jer brzina brzine krvi pogoršava deformaciju ventila. Pod ovim uvjetima, zatajenje srca se proširuje i razvija zatajenje srca. Međutim, protok plućnog krvi se smanjuje, opskrba organizma sa kisikom ne pati zbog povećanja ekstrakcije kisika sa tkivima. Sa teretom, ovaj kompenzacijski mehanizam postaje nedovoljan, pa se periferna cijanoza može razviti. Centralna cijanoza nastaje zbog desne shunt kroz otvoreni ovalni prozor ili DMPP. Poništavanje krvi s desne strane nastaje zbog povećanja dijastolnog tlaka u desnoj komori zbog hipertrofije i smanjenog ventrikularne zateze.

Klinika

U većini bolesnika sa ventilom za plućnu stenozu, nedostaju simptomi, a poroka se otkrije tijekom rutinskog pregleda. U prisustvu simptoma varira od male kratkoće daha i umjerene cijanoze kada se učita na znakove zatajenja srca. Bebe nemaju vice manifest, osim djece sa kritičnom plućnom stenozom. Žalbe napreduju s godinama, iako jednaka težina sužavanja u nekim slučajevima dovodi do invaliditeta, a u drugim pacijentima žive bez ograničenja u odrasloj dobi. Dispneja i umor u opterećenju su znakovi nedovoljne emisije srca, koje samo pokrivaju energetske potrebe. Teška fizička aktivnost može izazvati nesvještavanje, pa čak i iznenadna smrt. Bol u srcu i u epigastričnoj regiji, posebno sa opterećenjem, posljedica je deficita opskrbe krvi miokarda.

Rast i razvoj djece sa ovim porokom obično su normalni, dobro su pročišćeni, lice Mjesečeve, kao u zdravoj djeci.

Izrečena cijanoza, prsti u obliku bubnjevih štapića i policitemije znak su velikog tumačevnog oštećenja. Ova se značajka uočava ne samo u slučajevima oštre stenoze, već i pod hipoplazijom desne komore bez očigledne stenoze. Dakle, sama cijanoza nije pouzdan znak jakog sužavanja plućne arterije. Čučnje nije tipično za ovaj porok.

Pojavljuje se pulsisanje jugularnog vena i povećava se s izraženom stenozom, ali bebe i djeca nisu izražene. Postoji preteokost jetre jetre čak i bez znakova zatajenja srca.

Teška plućna stenoza prati asimetrija prsa bez grba srca. U II-III interkulturalnom, sistoličnom otjecu gotovo uvijek uvijek bilježi lijevo od sternuma. Može biti odsutan u malom djecom sa slabom i teškom stenozom sa zatajenjem srca. Povećani apikalni guranje važan je fizički znak poroka, a ako ovaj znak bude odsutan, dijagnoza je sumnjiva. Umjerena stenoza prati neprimjetnu grebenu komore, što se bolje osjeća nakon tereta. S teškom stenozom, bijesan udarac srca je očigledniji.

Auskultativni znakovi stenoze ventila toliko su karakteristični da se dijagnoza može isporučiti bez posebnog laboratorijske studije. Prvi ton je normalan i mora se razlikovati iz emisije desne komore. KLIK se generira u trenutku punog otvaranja pulpe u obliku kupole. Prisutnost klima ukazuje na slabu ili umjerenu stenozu. Uz tešku stenozu, klimak se događa ranije ili nerazdvojno iz prvog tona. Intenzitet oslobađanja emisije varira od respiratornih faza, opadajući prilikom udisanja i povećanja prilikom izdahne. Tokom udisanja, energično smanjenje desne atrijske prenose se u desnu venčicu i na donjoj površini plućnog ventila arterije.

Na početku smanjenja desne komore ventil je već u relativno otvorenom stanju. Njegov sistolički ekskurzija je smanjen i sistolni klik je slab ili odsutan. Suprotno tome, tokom izdisaja je smanjen hemodinamički učinak smanjenja desnog atra. Tokom sistole desne komore ventil je u relativno zatvorenom stanju, stoga je amplituda njegovog sistoličkog izleta maksimalna, što određuje glasan klik emisije.

Sistulična šum emisije ima dijamantski oblik, što je više moguće s gornje lijeve rubom sternuma i odnosi se na cijelu atrijsku regiju, vrat i leđa. Obim buke nije nužno pokazatelj gravitacije, iako je općenito njegov intenzitet proporcionalan stupnju opstrukcije. U novorođenčadi s kritičnom stenozom i zatajenjem srca Sistolni šum može biti varljivo mekan. Trajanje buke odgovara dužini protjerivanja i izravno je povezana sa ozbiljnosti sužavanja. Sa slabom stenozom, buka je mnogo kraća, a njegov vrhunac nalazi se na sredini sistola. Uz umjerena stenoza, buka se završava do ili nekoliko kasnije aortna komponenta tona. Uz značajno sužavanje, buka se odnosi na aortnu komponentu koja se može u potpunosti prekriti bukom. Uz povećanje opstrukcije, buka se ne samo produžava, već njezini vršni premješta u kasnijoj fazi sistola, uzimajući asimetrični oblik papirne zmije. Suprotno tome, sistolni šum sa tetradeom padom kraći i njegov vrhunac ranije.

U bebama s kritičnom stenozom, drugi sistolni šum trikuspidnog nedostatka s lijeve strane donji rub Grudi. Odsustvo tona zatvaranja ventila u kombinaciji s kardiomegalno i nazikularnim šumom insuficijencija trilateralnog ventila vrlo su nebitno značajno obilježje dijagnoze kritične plućne stenoze u bebama. Drugi ton s tim porokom obično se dijeli i stupanj cijepanja proporcionalne opstrukcije. Plućna komponenta tona može biti normalna, njegov intenzitet se može smanjiti ili može biti neprikladno. S slabom suženjem, cijepanje drugog tona umjereno je povećan, u teškim slučajevima, razdvajanje interval produže se na 0,12-0,14 s. Zatvaranje plućnog ventila koristan je pokazatelj diplome opstrukcije, ali ova značajka nije dovoljna za procjenu gravitacije. Intenzitet drugog tona je takođe dijagnostički. Sa slabom stenozom, ton zatvaranja ventila može biti glasniji od normalnog. Tipično je intenzitet drugog tona obrnuto proporcionalan težini opstrukcije.

Često se iv ton čuje na gornjem desnom rubu sternuma. Uzrokuje se visokim valom "a" u desnoj strani atrijuma i obično je znak jakog sužavanja. Ponekad se buka pretenzije bilježi kao nastavak IV tona. Vjerojatno je da je povezan s određenim stepenom sužavanja troslojnog ventila.

Prisutnost tona III može biti posljedica DMPP-a ili nenormalne odvodnje plućnih vena u desni atrij. Retko nailazi na protodiastičnu regurgitaciju zbog deformacije ventila ili krila kao rezultat:

progresivna dilatacija plućnog prtljažnika;

endokarditis;

hirurška valvollotomija;

balon Holvoplastika.

Težak oblik stenoze je takozvana kritična stenoza, koja je srednji oblik između atrezije i manje teške plućne stenoze. Sastaje se s frekvencijom od 3,3% među djecom primljenim za liječenje tokom prve godine života. U pola pacijenata veličine desne komore su normalne, u 45% - umjereno smanjene, a 5% pacijenata ima ozbiljnu gastroinding hipoplasiku. Portera je popraćen izraženim nedostatkom tročlane ventila i atriomegalije. Gastrinski-koronarni sinuzoidi su rijetki. Povećana post-opterećenje na nezrelom miokardu vodi do sistoličke disfunkcije. Neravnoteža između isporuke kisika i potrebe miokarda je uzrok ishemijskog oštećenja i fibroze. Te su promjene popraćene povećanjem pritiska u desnoj komori, desno-lijevo pražnjenje kroz otvoreni ovalni prozor i značajnu cijanozu nakon rođenja. Cijanoza je ublažena zahvaljujući levom resetu krvi kroz OAP. Međutim, kanal se spontano zatvara, ako ne primjenjujući infuziju predodreda. Ove novorođenčad su u kritičnom stanju i umiru u roku od nekoliko dana, ako je napravljeno odgovarajuće lečenje.

Elektrokardiografija

Uz rijedak izuzetak, ozbiljnost opstrukcije može procijeniti EKG. Sa slabom suženjem EKG-a normalno je u 40-50% slučajeva. Jedini znak može biti malo odstupanje električne osi udesno. Amplituda zuba na, osim neonatalnog razdoblja, nikad ne prelazi 15 mm i obično je manja od 10 mm.

Sa umjerenom plućnom stenozom, normalan EKG je rijedak. Električna osovina varira u roku od 900 i 1300, a I-TUSK manja od 20 mm.

Sa teškom plućnom stenozom, postoji oštro odstupanje osi s desne strane. Postoje znakovi hipertrofije desne atrijske, izražene hipertrofije desne komore. Yat segment često se pomaknu ispod izoliranih negativnim dubokim zubima T u vodi V1-V4, koji odražava smanjenje koronarnog protoka krvi i izražene metaboličkim poremećajima u miokardu.

Radiografija

Veličine srca ovise o stupnju stenoze, vrijednosti pražnjenja s desne strane na nivou atrijske i ozbiljnosti nedostatka troslojnog ventila. S oštrom stenozom bez šake, srce može biti normalno, ali postoji produžetak plućnog prtljažnika, podignuto iznad dijafragme na vrhu srca.

Stupanj puhanja luka plućne arterije određen je smjerom mlaznog krvi i ne odražava uvijek stupanj stenoze. Tokom displazije plućnog ventila ili rubeolskog sindroma sa ventilom ili plućnom stenozom, luk plućne arterije možda neće dozvoliti. Oštra stenoza, popraćena značajnom insuficijencijom trilateralnog ventila, može dovesti do izražene kardiomegalije, kada su srčane dimenzije i njen obrazac postaju slični onome ebstine anomalije. Pulmonarni obrazac je obično normalan, osim desnog nedostatka ili krvi shunt s desne strane na lijevo na atrijskom nivou, ako se smanjuje protok plućnog krvi.

U bebama s kritičnom plućnom stenozom, kardiomegalija je prilično pravilo od izuzetka.

Dvodimenzionalni ECCG korisni je za procjenu veličine desne komore, anatomiju i funkcija pulpe. Standardni projekcije istraživanja; Visoka paraginalna kratka osovina i subcosteal sagitalni položaj. Echocg navodi puhalni plućni ventil sa ograničenim sistolnim pokretom, post-atetičnom širenju plućnog prtljažnika, veličine ventrikularne komore i trostruko valjani ventil. Ehokrin vam omogućava da razlikujete klasičnu stenozu ventila iz displazije plućnog ventila. Znakovi displazije ventila su:

zadebljane fiksne zaklopke;

ring za hipoplasiranje ventila;

pobunjeno;

nema post-atetetičke dilatacije.

Zvuče srce

Kateterizacija je prikazana za dijagnozu dodatnih anomalija i rješavanja pitanja izbora metode intervencije - balon Holvoplastic ili hirurško djelovanje.

Kateterizacija vam omogućava da odredite ozbiljnost i lokalizaciju stenoze. Vrhunski sistolni pritisak u desnoj ventrikuli 30-35 mm RT. Art. A gradijent pritiska na ventilu je više od 10-15 mm smatra se povišenim. Sa malim stepenom stenoze, oblik krivulje pritiska u plućnoj arteriji je normalan, dok je s oštrom stenozom izglađen. Pri mjernim pritiscima, istodobna diskretna infundibularna stenoza može se sumnjati prisutnošću dva gradijenata pritiska. Naravno, dijastolički pritisak u teškim slučajevima može se povećati. Relo-servisni val i visok, posebno kada je pregradno particija netaknuta.

Područje otvaranja ventila može se izračunati korištenjem gornjim formulom. Normalno je 2 cm 2 / m 2. Sa umjerenom stenozom varira od 1 do 2 cm 2 / m 2, s izraženim - na 0,25 cm 2 / m 2. Formula Gorlin može se koristiti samo sa izoliranom stenozom ventila. Proračuni su netačni s cijevnim suženjem ili sa više od jednog mjesta opstrukcije.

Sa opterećenjem ili infuzijom izoproteranene, sistolni gradijent se povećava zbog povećanja kapaciteta smanjenja ventrikula i brzine protoka krvi kroz sužavanje. Uz jaku opstrukciju, udaraljke se ne povećava ili čak opada. Povećanje srčane snage nastaje istovremeno s porastom skraćenicama. Sa jakom stenozom, tahikardija dovodi do smanjenja emisije zbog skraćivanja vremena dijastoličkog punjenja. U tim se slučajevima pritisak u desnoj komori ne samo ne raste, već se može smanjiti. Smanjenje dijastoličkog punjenja i povećanje krutosti desne komore značajno smanjuje zapreminu punjenja i, dakle, dijastolička rezerva komore, tako da ventrikula funkcioniše bolje s rijetkom stopom kontrakcija.

Klinička klasifikacija stupnja stenoze na: slab, umjeren, izražena i teška korelata sa hidrodinamičkim parametrima. Sa slabom stenozom, sistolni pritisak u desnoj komori ne prelazi 50 mm RT. Umetnost, sa umjerenom stenozom, pritisak se približava sistemu ili jednak njoj. Suprathum tlak odražava ozbiljan stepen stenoze. Maksimalna registrovana veličina intraventrikularnog pritiska je 250 mm Hg. Art.

Angiokardiografija

Kada se kontrastni agent desne komore jasno pokazuje karakterističnim karakteristikama VICE: zadebljanjem zida, izražene trabekularnosti, veličine otvora ventila u debljini mlaznice u dilatetu plućnu arteriju. Ventil u Systolu stječe pogled Domeda. Za razliku od stenoze ventita, abografski znakovi displazije ventila su odsustvo borbe zadebljenih sedimenata, hipoplazije ventila, asimetričnog sistoličnog oticanja, hipoplace proksimalnog dijela plućne barele, odsustvo sistoličkog Jet i post-atetično širenje barela. Vrsta krila ne mijenja se u različitim fazama srčanog ciklusa. Waltzalvy sinusi su suženi i ne šire se u dijastolu.

U teškim slučajevima difuzno suženje izlazne staze desne komore zbog sekundarne mišićne hipertrofije. Mišićno sužavanje, obično smješteno u srednjem dijelu infundibuluma, može se vidjeti u sredini i kasnom sistolu. Nestaje tokom dijastata. U nekim slučajevima gotovo je potpuno zatvaranje zidova u Systolu. Sužavanje formira hipertrofirane parietalne, septarne noge i grebene. Hipertrofirana interventna particija može pobjeći u šupljinu lijeve komore koja se može vidjeti na lijevom komore.

Neosećena plućna stenoza treba razlikovati od:

idiopatska dilatacija plućnog prtljažnika;

periferna stenoza plućne arterije;

prolaps matralnog ventila;

aortna stenoza;

funkcionalna buka.

Izolirana stenoza plućne arterije također bi trebala razlikovati od poroka, čiji je jedna od komponenti koje su zidovi plućne arterije. U neonatalnom periodu ventil stenoza plućne arterije treba biti isključena u formulaciji dijagnoze TMA-a, anomalije Ebstina, plućne atrezije sa netaknutom intervencijom.

Komplicirani oblici plućne stenoze

Noonan sindrom

Ovaj sindrom u 50% slučajeva prati UPU, najčešće stenoze plućne arterije uzrokovane displasijom ventila. U 25% pacijenata postoji hipertrofična kardiomiopatija lijeve komore koja se može kombinirati sa stenozom plućne arterije. Znakovi gravitacije tipični za običnu stenozu, ne izražene u Noonan sindromu. Klik za emisiju često je odsutna, električna os srca je odbijena s lijeve strane. Sa teškom stenozom plućne arterije, može postojati kratka i relativno meka buka. Karakterističan izgled i fenotipski Stigma sindrom brzuju mogućnost određene srčane patologije. Echocg vam omogućava da odredite zadebljanje pulpe i kardiomiopatije.

Stečena opstrukcija plućne arterije

Put povlačenja desne komore može se obložiti intracardijskim tumorom ili kao rezultat vanjske kompresije. Tumor, i maligni i benigni, može nastaviti sa zida desne komore, plućnog ventila, perikarda, medijastinuma. Stručnjaci su primijetili slučajeve septičkih tromboma koji se valjaju u plućnu arteriju. Dijagnoza se može izvršiti na osnovu auskultacije, EKG, ECCG, MRI, angiokardiografije. Priroda patologije ne može se utvrditi bez histološkog istraživanja.

Pacijenti s trivijalnom ili umjerenom plućnom stenozom mogu živjeti do 8. pa čak i 9. decenije života. Postoje slučajevi dugovječnosti čak i s jakim bolestima. Godišnja smrtnost se povećava sa 2% u 1. deceniji na 3,4% u 3., 6% u 4. i 7% u 5. i narednim decenijama života. Do 40. godine smrtnost iz ovog vica je 20 puta veća od očekivane smrtnosti u ukupnom stanovništvu. Do ovog trenutka oko 20% onih rođenih s tim porokom ostaje živ.

Prema raznim studijama, u 15% novorođenčadi sa umjerenim sistolnim gradijentm pritiskom brzo napreduje plućna stenoza, ali u kasnijoj dojci i djetinjstvo Napredovanje se znatno usporava. Istovremeno je teško predvidjeti ko će iz djece razviti teški stepen poroka, pa se preporučuje najmanje 2 godine, često kontrolira dinamiku poroka ECOG-a.

Tretman

Istorija hirurškog tretmana

Godine 1913. Doyen je prvo pokušao eliminirati plućnu stenozu hirurški u 20-godišnjoj ženi, koja je vjerovatno imala inferndibularnu sužavanje. Ovaj događaj opisali su Dumont. Trideset pet godina kasnije, u prosincu 1947, prodavci su uspješno završili zatvorene perventure instrumentalne pulwallotomije, dok ponavljaju tehniku \u200b\u200bDoyena. Protok plućne arterije bio je zauvijek promijenjen Brock, 1948. godine, koji je obavijestio 3 pacijenta sa stenozom plućne arterije, koja je prvi put uspješno završena zatvorenim perventulama plućne holvulotomije. Vjerovatno su ti pacijenti imali Tetrad Fallo. Blalock i koautori ubrzo su primijenili ovu metodu u 19 bolesnika s vinosarne arterije stenozom i netaknutom intervencijom particije, primanjem 2 fatalnog ishoda. 1950. godine Brock i Campbell predstavili su rezultate liječenja već 33 pacijenta sa dobrim rezultatima, uprkos znatnoj smrtnosti, posebno kod pacijenata s početnim zatajenjem srca. Labud 1952. godine, prvi put je izvršio otvorenu Holvollotomiju kroz pulmonalnu arterijsku prtljažniku tokom potpunog zaustavljanja cirkulacije krvi u uvjetima umjerene hipotermije postignute vanjskim hlađenjem. Od 1955. godine, kada je umjetna cirkulacija krvi uvedena u kliničku praksu, većina hirurga počela je koristiti za obavljanje otvorene valvollotomije.

Dok su djeca i stariji pacijenti uspješno operirani na zatvorenoj metodi, a zatim otvoriti holvulotomiju, tretman novorođenčadi sa kritičnom stenozom plućne arterije ostao je težak problem već duže vrijeme. Ova novorođenčad imaju palijativnu njegu za različite otvorene i zatvorene metode, često u kombinaciji sa sistemskim plućnim anastomijom, međutim, prije uvođenja liječenja predodžbama, hirurška smrtnost ostala je visoka. Tako su 1967. godine Gersony i koautori predstavili razočaravajuće rezultate hirurškog liječenja atrezije plućne arterije s netaknutom intervencijom particije i kritične stenoze plućne arterije. Međutim, već 1973. u istom centru - Bostonska dječja bolnica - u daljinskom periodu umrlo je samo 1 dijete od 13 djece. Većina pacijenata obavljala je perventure i Aigign Holvolotomija, mada je samo nametnut samo shunt ili šanta sa kasnijom valvulotomije. Litwin i koautori izvijestili su iskustvo u liječenju 29 beba s kritičnom plućnom stenozom u prethodnom desetljeću. U početnom periodu 12 beba izvršilo je krpulotomiju kroz ventrikulotomiju, ostalo je napravljeno plućno valvollotomija kroz srednju sternotomiju tokom kratkog razdoblja priljeva u uvjetima Normotermiju. Vrijeme okluzije nije prelazilo 2 minute. Jedno dijete u postoperativnom periodu trebala je anastomozu i jedna - u inferndibularnom resekciju i plastičnom izlaznom putu desne komore plaćene. Svi pacijenti su preživjeli operacije. U daljinskom periodu jedno dijete je umrlo.

Ideja eliminiranja plućne stenoze uz pomoć opreme za kateter pripada Rubio-Alvarez i koautorima. Dvadeset godina kasnije, prva nehirurška intervencija u tom poroku opisana je 1979. godine SEMB i koautori. Kasnije su Kan i koautori opisali tehniku \u200b\u200bperkutanog intravaskularnog balona HolVoplastics i postigao značajan hemodinamički efekat. Nakon ove publikacije, pojavili su se mnogi izvještaji o uspješnom balonu Valvoplastics u liječenju izolirane plućne stenoze. Prema ukupnim podacima iz pedijatrijske konzorcijuma srčane njege, koji pokrivaju 1099 postupaka, među onima kojim upravlja hirurškim, ukupnom smrtnošću iznosila je 4,3%, a među pacijentima podvrgnuti balon Holvoplastic, smrtnost je bila 0,15%. Sve su smrtne slučajeve uglavnom bile u neonatalnoj dobi. Trenutno je ovaj postupak metoda izbora prilikom korekcije ventila sužavanje plućne arterije, bez obzira na starost djeteta.

Balon valvaloplastika

Svedočenje BW-a slično je svedočenju hirurškoj stazi Komuzomotomiju. Za BV obično koristite probijanje femuralnih vena. Kada komuniciraju šupljine srca i angiografije, procjenjuju se stepena težine stenoze plućne arterije, anatomske karakteristike vice i veličine ventila. Nakon toga, dugački dirigent provodi se u distalni dio jedne od plućnih arterija. Dirigent je predstavljen cilindrični kateter tako da se prosječni dio balona nalazi na nivou isprobanog ventila. Cilindar se ispunjava pod pritiskom radiokontroze supstancije, razblaženo fizičkim otopinom. Na tijelu cilindra se pojavljuje pritisak koji ukazuje na suženi ventil na pozadini napunjenog cilindra, s punim punjenjem balon "struka" nestaje. Nakon potpunog punjenja, balon je oštro ispraznjen. Čitav postupak punjenja i pražnjenje cilindra ne bi trebali prelaziti 10-15 s. Kada koristite kateter s jednim cilindrom, njegova veličina treba otprilike 1,25 promjera plućnog ventila za ventil. Mlada djeca koriste cilindre dužine 2 cm, a kod starijih djeca i odraslih pacijenata - dužina 3-5 cm. To vam omogućuje pravilno raspoređivanje balona tokom postupka. Kratki cilindri ne oštećuju povezani aparat za triton ventil tokom BV-a. Ako je veličina prstena veća od 20 mm, dva cilindara se obično koriste istovremeno, koja se izvode kroz obje besferalne vene. Ukupna veličina oba cilindara trebala bi biti 1,5-1,7 promjera plućnih prstenova plućne arterije. Nakon držanja BW-a, indikatori pritiska više puta provjeravaju i izvode angiografiju. Pri očuvanju gradijenta pritiska i anatomiju ventila pogodne za BV, postupak se može ponoviti pomoću balonskog katetera većeg promjera. Ponekad, uprkos uspjehu postupka, njegova učinkovitost može maskirati prolazna dinamična sužavanje izlazne staze desne komore, stoga, nakon što se postupak snažno preporučuje provedbu temeljnog mjerenja pritisaka i izvođenja kontrolne valveryculografije. Sa dinamičnim suženjem izlazne staze desne komore, propisuju se beta blokatori.

Rezultati balona Holvoplastika

Svi invazivni kardiolozi bilježe odličan rezultat BV-a. Objavljeni podaci iz različitih klinika o rezultatima ovog postupka u 822 djece. Gradijent sistolnog pritiska smanjen je za prosječno 71 ± 33 do 28 ± 21 mm RT. Art. Ozbiljne komplikacije nastale su samo u 5 slučajeva, uključujući dvije smrtne slučajeve, jedna perforacija srca sa tamponadom i dva slučaja stečenog nedostatka trilateralnog ventila. Te su komplikacije pojavile samo u novorođenčadi, što, s jedne strane, naglašava potrebu da se u ovoj grupi pacijenata u skladu sa posebnim oprezom, a na drugom, ukazuje na dovoljnu sigurnost ovog postupka u starijim godinama.

Intervencija nije bila definitivno efikasna u displaziji pulpe i u novorođenčadi s kritičnom plućnom stenozom. Djeca sa krilastim displasijom Ventil prsten se obično suže. Ako veličina prstena od ventila odgovara normi za starosnu i tjelesnu površinu, valvoplastika je obično efikasna. Međutim, mnoge ove grupe pacijenata trebaju ponovljene intervencije - plućna valvektomija i transkularna plastika.

Kritična stenoza plućne arterije, ovisna o botalskom kanalu, ostaje hitan problem. Rezultati liječenja poboljšali su se od rutinske upotrebe prostanoida. Čak i nakon odgovarajuće eliminacije opstrukcije, pacijentima je potreban tretman prostaglandinima u određeno vrijeme. Nakon njihovog otkaza, neki pacijenti ostaju cijanotični. Prisutnost desne shunta na atrijalnoj razini uzrokuje je krutost, neagresivnost desne komore i male veličine trilateralnog ventila, tako da takvi pacijenti trebaju nametnuti sistemsku i plućnu anastomozu za smanjenje hipoksemije. Smrtnost bolnice nakon BW-a u Neonatal Starost kreće se od 3,6 do 8%. Walvoplastika je uspješna u 45-95% slučajeva. Glavni uzroci kvarova u novorođenčadi su: nemogućnost izlaganja cilindra kroz oštroženi ventil i hipoplaziju plućnih prstenova plućne arterije i trostruko ventil. Studije EchoCG-a u daljinskom periodu pokazale su da nakon 3 godine nakon postupka, prosječni promjer plućnog prstena plućne arterije povećao se za 2 puta, a promjer troslojnog ventila je 47%. Dakle, Holvojplastika je efikasna čak i u hipoplaziji plućnog prstena plućne arterije.

Komplikacije neonatalne HolVoplastike su retroperitonski hematom, tromboza ILEAL-Femor-feralalnog segmenta vena, jaz od odjela za infundibularno ventrikula.

Dugoročni rezultati BV-a, ako ih smatramo u aspektu uklanjanja stenoze, odlične. Značajno smanjenje veličine gradijenta pritiska primijećeno je tokom prve godine, tokom koje se regresira hipertrofija meokarda u insdibulumu. Domaća zapažanja, kao i zapažanja drugih autora, pokazuju da je izraz infundibularske opstrukcije odmah nakon dilatacije ventila može biti veći nego prije postupka, postepeno opuštajući do 50% do kraja prvog dana, a zatim u maksimumu 6-12 meseci. Slučajevi sve većeg nagiba pritiska odmah nakon valvoplastike objašnjavaju propadanje zidova infundibuluma nakon uklanjanja hidrauličke ploče stvorene stenozom. Funkcionalni karakter ovog sužavanja može se testirati uvođenjem beta blokatora.

U vezi s cijepanjem Kombistrauracije i rupture krila 10-50% pacijenata nakon postupka, postoji nedostatak plućnog ventila za arteriju, koji nema klinički značajne posljedice, u velikoj mjeri zbog pribora za nisku ventrikulu. Kako se stupanj hipertrofija opada, kvar ventila može se poigrati klinički. Uz progresivnu dilataciju desne komore, plastična ili ventila može biti potrebna protetika ventila.

U daljinskom periodu 10-15% pacijenata se prevodi. U tim je slučajevima potrebno provoditi ponovno bw ili hiruršku infelektoriju.

U literaturi su malo informacija o sudbini trikuspiralnog nedostatka, koji ima mjesto u novorođenčadi s kritičnom plućnom stenozom. Promjene anatomskog ventila sastoje se u displaziji, premještanju ili cijepanju krila. Oni su rjeđi nego kod atrezije plućne arterije s netaknutom intervencijom particije. Određeni doprinos kršenju funkcije ventila izrađuju se ishemijskim lezijama papilarnih mišića. Obično nakon eliminacije regurgitacije za ventrikule za utovarivanje na tri valjana ventila opada ili nestaje. Neki pacijenti su izrazili neuspjeh nakon uspješne valvaloplastike, čak i nakon zrenja plućnog vaskularnog kreveta. Nedostatak plućnog arterskog ventila, povećavajući rasuti teret desne komore, dovodi do dilatacije prstena tročlanog ventila i dodatno povećavajući svoju nesolventnost. Ti su pacijenti slabo liječni, posebno ako ostanu odvojivi. Moguće metode hirurškog tretmana u ovim slučajevima su tročlani ventil u kombinaciji s implantacijom homografa ventila u plućni položaj ili dvosmjerna špiljska anastomoza za smanjenje pretemljenja jačine zvuka.

U velikoj većini pacijenata, kvaliteta života je odlična, uz dobru toleranciju na fizički napor, ali nisu apsolutno zdravi ljudi.

Hirurška Valvollotomija

Početni skepticizam srčanih hirurga protiv BV-a izdan je uporediv, ako ne i najbolji, neposredni i daleki rezultati potonjeg. Morao sam priznati da otvorena holvotomija uništava ventil kao zatvoren. Uzimajući u obzir veći hirurški rizik i iskušenje radikalno eliminirati sužavanje uz pomoć transularne zakrpe, kada u njemu ne postoji potpuno povjerenje, hirurzi su ustupili mjesto agresivnim kardiolozima.

Trenutno se retko primjenjuje hirurška intervencija u otvorenom polju. U nedostatku efekta nakon RE-BV-a, bira agresivni pristup. O poslovanju u takvim slučajevima pronađena je displazija plućnog ventila, sužavanje prstena ili rezanja prepuštanja mišićnih elemenata infundibuluma, uzrokujući fiksni sužavanje. Pod uslovima veštačke cirkulacije krvi, resekcija infundibularnog sužavanja i transplastične plastike izlaznog trakta desne komore plaćene. U daljinskom periodu nakon hirurške korekcije, regurgitacija je izraženija nego nakon BV-a. Međutim, bolje je prenijeti od upornih opstrukcija.

Indikacije za bw ili hiruršku valvollotomiju

Bebe i djeca sa simptomima trebaju biti pomagali bez odlaganja. Medicinski tretman je neefikasan. U kritičnoj stenozi, kateterizaciju i valvoplastičnosti treba obaviti na pozadini uprave PG1. Neki pacijentima je potreban produženi tok prostaglandina dok se desna ventrikula ne poboljša. Ako se oporavak

struja desne komore odgađa se, nametanje interseskularne anastomoze ili stentujući botal kanal za povećanje plućnog protoka krvi. Većina novorođenčeta ima dvokračnu cirkulaciju krvi. U prisustvu sitne desne komore i troslovnog ventila pacijenti mogu postati kandidati za korekciju polufrekvencije.

Pacijenti bez simptoma, ali s izraženom stenozom i netaknutom intervencijom particije, operirani su selektivno, obično za 2-4 godine. Balon plastika može se proizvesti u ranijoj dobi, ako je sužavanje izuzetno teško.

Asimptomatski pacijenti sa umjerenom stenozom i pritiskom u desnoj komori, veći od 50 mm Hg. Art. Takođe prikazuje kardiološku smetnju na planirani način. Ova kategorija pacijenata ima napredovanje opstrukcije, posebno tokom brzog rasta, I.E. u dojkama i adolescenciji. Pacijenti s pritiskom manjim od 50 mm Hg. Art. i gradijent od 35-40 mm Hg. Art. Smetnje ne treba. Ugradite promatranje dinamike gradijenta pritiska na EHCG, koja u pravilu ne raste. Ova djeca ne bi trebala biti ograničena u fizičkoj aktivnosti. Endokarditis se vrši, jer ni valvaloplastika niti hirurška korekcija ne sprečavaju ovu komplikaciju, mada se na plućnoj stenozi endokarditisa razvija mnogo rjeđe nego u aorte stenozi i DMCP-u.

Stenoza plućne arterije (tkanje) je patološko stanje koje mijenja veličinu plućnog prtljažnika, kao rezultat toga što postaje već sprječava normalan protok krvi. Ova bolest jedna je od sorti srčanog oštećenja.

Tijekom sužavanja, od desne komore odvija se slaba komorija, zbog činjenice da lumen arterija pluća postaje manje. Stoga se pojavljuje mali krug cirkulacije krvi.

Dijagnoza bolesti javlja se već kod djece iz rane dobi. U većini slučajeva stenoza se primjećuje u kompleksu s različitim promjenama.

Prema različitim statistikama na hiljadu registrovanih srčanih oštećenja, postoji od 3 do 12 posto sužavanja plućnog prtljažnika.

Klasifikacija stenoze plućne arterije

Glavna klasifikacija stenoze javlja se lokacijom sužavanja, koja se može formirati na sljedećim mjestima:

• Ventil. Smanjenje lava plućne arterije događa se direktno u srčanom ventilu. Ova vrsta stenoze plućne arterije uglavnom se bilježi;
• Digid. Artery suža na mjestu ispod ventila;
• Cappy. Postoji smanjenje prolaza arterije više na prtljažniku, iznad ventila;
• Kombinovano. Ako na više mjesta nalazi se sužavanje arterije.

Kalupi plućne arterije

U devedeset postotak slučajeva registracije stenoze plućne arterije dijagnosticira se ventil stenoza.

Takođe, odvajanje se događa u stupnjevima preklapanja lumena:

• Lak stepen;
• Prosječna stepena;
• Teški stepen.

U praksi, kvalifikovani ljekari uspješno primjenjuju razdvajanje, što se zasniva na nivou otkrivanja sistolnog oglasa (krvni pritisak) u desnoj komori, a omjer tlaka između desne komore i plućne barele.

Nivoi ovog pritiska odvojeni su stepenima:

• 1. stepena. Krvni pritisak u Systolehu - 60 mm.t., omjer - 20-30 mm.rt.;
• 2. stepen. Krvni pritisak u sistoli je od 60 do 100 mm.t., a omjer je 30-80 mm.rt.;
• 3. stepena. Pritisak u ovom slučaju iznosi više od 100 mm.rt.st., a odnos više od 80;
• Četvrta stepena. On je faza dekompendatora. Napreduje insuficijentnost komore, zbog slabih smanjenja, događa se distrofija srčanog mišića, pritisak u ventrikuli se smanjuje.

Stenoza plućne arterije

Šta izaziva SLA?

Kroz život, smanjenje lumena arterije pluća prilično rijetko napreduje. U prevladavanju se većina slučajeva događa u urođenoj bolesti, a na drugom mjestu u pogledu prevalencije među svim urođenim srčanim oštećenjima.

Čimbenici koji utječu na zidove plućnog prtljažnika uključuju one tijekom sestrinstva djeteta mogu utjecati na formiranje sustava plovila i podrazumijeva urođene srčane mane.

Oni uključuju:

• Recepcija žena koje nose dijete, psihoaktivne supstance, opojne droge, antibiotici, uglavnom u prvom tromjesečju trudnoće;
• Neprikladni radni uslovi tokom trudnoće. Prilikom ulaska u dete, rad je kontraindiciran u boji, hemijskoj, industrijskoj preduzećima i drugim strukturama u kojima buduća majka može udisati hemijske i otrovne parove;
• Genetska lokacija. U ovom slučaju, stenoza arterija prenosi se uglavnom od majke (ili od oca) djetetu;
• Bolesti virusnog porijekla prilikom nošenja djeteta. Kongenitalna stenoza plućnog prtljažnika može utjecati na: rubeola, herpes, mononukleozu i druge virusne bolesti;
• Jonizujuće zračenje, uključujući rendgen, prilikom nošenja djeteta;
• Okolišni faktori. Nema povoljne okoline, uglavnom se manifestuje u visokim koncentracijama zračenja u određenim regijama zemlje.

Prilikom napredovanja sužavanje arterije pluća tokom života, najčešći razlozi mogu biti sljedeći:

• Bolest grupe reumatizma. Oni utječu na plućne arterije, izazivaju stenozu;
• Upalni zidni procesi unutar arterije pluća. Registriran u rijetkim slučajevima, ali ne treba biti isključen sa liste Poraz sa sifilisom, tuberkulozom itd.;
• Taloženje aterosklerotskih plaketa. Polaganje ploča holesterola može se pojaviti na zidovima plućne arterije, uzrokujući njegovo sužavanje;
• Pritisak na arteriju pluća vani. U većini slučajeva formiranje tumora, povećani limfni čvorovi postaju razlozi za to i aortu u obliku vreća;
• Kalnik. Taloženje kalcijum soli na zidovima i ventili plućne arterije. Na iritantne zidove arterije, što dovodi do sužavanja.

Simptomi stenoze plućne arterije

Otkrivanje simptoma, direktno ovisi o veličini sužavanja patentnosti u plućnoj arteriji. S laganom fazom, stenoza se ne može dugotiti dugo. Uglavnom kod djece do jedne godine.

Manifestacije simptoma u težim oblicima stenoze čine sami da znaju gotovo od rođenja.

Oni se manifestuju u sledećim znakovima:

• Izričito izražena cijanoza koja se manifestuje u plavim nijansima kože na vrhovima prstiju i nogu, površinama između nosa i usne, ili u plavom koža pokrov u cijelom tijelu;
• Čvrsti dah;
• Mogući gubitak svijesti;
• Slab skup tjelesne težine;
• Izgubljena i eksplicitna briga za bebe.

U kategoriji odrasle dobi, manifestacija simptoma događa se nešto drugačije. Možda ne mogu služiti signalima dugo ili tokom života.

Očiglednim simptomima stenoze arterije pluća više teških faza uključuje:

• Brzi umor nakon manjeg fizičkog napora, napredujući u stalnom umoru;
• Vrtoglavica i gubitak svijesti;
• Uzusluzavanje srca, tonovi gluvih prirode čuju se, grubi sistolni šum na lijevoj strani grudi i treći interkostal;
• Teška disanja tokom vježbe ili u mirovanju, što postaje jači u lažnom položaju;
• Prsti svojstveni u obliku "bubnjastih štapića" ravnog formacije;
• Javlja se ripple u grvoboljskim venama;
• Oticanje stopala i prilikom napredovanja patologija srca i oticanje cijelog tijela.

Koliko je opasno slabo?

Formiranje stenoze plućne arterije može se dogoditi i kao rezultat stečenih uzroka i uhićenosti.

Kad se formira, u srcu se javljaju sljedeći procesi:

• Sa suženjem arterije, desna ventrikula postaje teže gurnuti krv, a na njemu se stvara veliko opterećenje;
• Kao rezultat toga, manje krvi se isporučuje na pluća. Odvija se hipoksija interni organoviizazivaju nedovoljnu zasićenost kisika;
• Srčani mišići s vremenom se istroše sa redovitim efektima velikih tereta na desnu ventrikulu. To podrazumijeva svoju insuficijenciju, koja se vrši povećanjem mase mišića srca;
• Zbog činjenice da se količina krvi redovno povećava, što se u potpunosti ne odbacuje u arteriju pluća, postoji povratna emisija dolazne krvi u desni atrij, on podrazumijeva neuspjeh u cirkulaciji u krvi, kao i Procesi stagnacije i oksidacije u krvi. Jača se gladovanje kisika;
• Očito manifesturna stenoza podrazumijeva napredovanje srčanog zatajenja. Ako ne primijenite pravovremenu hiruršku operaciju, najčešći ishod je smrt.

Koji lekar tretira?

Kada se rođenje u rodilištu, apsolutno sva novorođena djeca pregledava neonatolog, koji određuje prisustvo bolesti i patoloških uvjeta u novorođenčadi. Ako se otkriju odstupanja, to je daljnji plan ispitivanja.

U manifestaciji simptoma zidova plućne arterije u adolescenciji, potrebno je obratiti kvalificiranom pedijatru.

Kada postoje znakovi stenoze arterije pluća iz starije starosne kategorije, potrebno je konsultovati terapeut ili kardiologa.

Dijagnostika

U prvoj posjeti, doktor sluša pacijentove pritužbe, studira anamnezu, nakon čega proizvodi primarnu inspekciju za identifikaciju eksplicitnih znakova bolesti. Suspendujući stenozi plućne arterije, doktor može poslati pacijenta za dodatne hardverske studije za preciznu dijagnozu.

Strelice na radiograf prikazuju proširenu luću arter luku i lijevu atrijumu

Na hardverske studije koje imenuje sumnjiva stenoza plućne arterije uključuju:

• Elektrokardiogram (EKG). EKG studija se vrši nakon vježbanja. Pomaže u otkrivanju izražene stenoze, zbog preopterećenja desne komore i atrija, kao i ekstrasiole;
• Ultrazvučni pregled srca. Prilikom obavljanja takve studije, ljekar prima anketnu sliku ventila za ventil koji pomaže u određivanju razine tlaka u desnoj komori i odnosu tlaka u desnoj komori i plućnom prtljažniku. Koliko će više biti pritisak u komore, plovilo će biti blokirano tako više;
• Prsa. Pomaže u određivanju stepena rasta dimenzije srca, što je uzrokovao patološko povećanje mišića srca;
• VentriaCulture. U posudi uvodeći kontrastno sredstvo koji prodire u desni deo Srca, nakon čega rade ultrazvuk. Prema rezultatima moguće je otkriti u kojoj mjeri napreduje stenozu plućne arterije;
• Kateterizacija desnog srčanog odjela. Izvodi se da mjeri pritisak u desnoj komori i plućnom prtljažniku;
• Zvučenje.

Tretman

Najefikasnije tretman za stenozu arterije pluća je hirurška intervencija.

Sa lakim manifestacijama propisuju se lijekovi:

• Glikozidi;
• Vitaminski kompleksi;
• Lijekovi zasićeni kalijumom.

Svi lijekovi su propisani samo za održavanje pacijentovog stanja. Za liječenje je potrebna samo operativna intervencija. Hirurški tretman usmjeren je na poboljšanje cirkulacije krvi u plućnom prtljažniku.

Operativna intervencija imenuje se ovisno o lokaciji sužavanja lumena.

Među njima:

• Sa uhvaćenom stenozom. Primijenite hiruršku intervenciju uklanjanjem dijela zida u kojem se dogodio sužavanje. Na udaljenoj lokaciji nameće zakrpu preuzete iz pacijentovog perikarda;
• Sa prstenom stenozom. Prilikom provođenja ove operacije hipertrofični dio srčanog mišića uklanja se na desnoj lokaciji poduhvata;
• Sa stenozom ventila. Rad se koristi pomoću balona Holvoplastics. Razume se uvođenjem cilindra u plovilo, kao rezultat toga što je ugrađen stent koji ga proširuje;
• Kombinirani poroci. Sa nekoliko mjesta sužavanja odmah se provode intervencije i privremeni rupe.

Nakon operacije, kroz produženi plućni prtljažnik počinje normalna cirkulacija krvi. Simptomi postepeno padaju, pojavljuje se aktivnost.

Djeca školskog uzrasta mogu se vratiti zadacima nakon tri mjeseca.

Kako spriječiti stenozu plućne arterije?

Budući da je stenoza plućnog prtljažnika uglavnom kongenitalni vice srca i prevencija usmjerava se uglavnom za održavanje najbolji uvjeti Za trudnice.

Kompleks radnji koje su neophodne za preventivne akcije za sprečavanje stenoze svetlosne arterije uključuju:

• Održavanje zdravog načina života;
• Stvaranje idealnih uvjeta tokom alata za bebe;
• Dijagnoza bolesti u ranim fazama;
• Prilikom identificiranja prvih simptoma za savjetovanje sa stručnjakom;
• Ne rade, u periodu alata djeteta, na "štetnim" djelima;
• Više izlazi u svježem zraku;
• Posmatrano u akušer-ginekologu;
• Odbijaju pušenje i alkohol;
• Ne podležite ionskoj izloženosti.

Prosječni životni vijek i prognoza?

U nedostatku potrebne hirurške intervencije, stenoza plućne arterije dovodi do smrtonosnog ishoda. U bilo kojem dobu, stenoza zahtijeva stalnu kontrolu i brz rad.

Uz urođenu stenozu plućne arterije i nepostojanja liječenja, pacijenti žive do najviše 20 godina.

Provedite pravovremenu operativnu intervenciju, čak i sa ozbiljnim stepenima sužavanja plućne arterije, daje šanse da žive 5 godina.

A prilikom održavanja prava stila života i ishrane izbjegavajući stres više od 5 godina (za 90 posto pacijenata).

Ako se bilo koji simptomi manifestacije bolesti odmah odnose liječniku. Prije toga, otkrivanje bolesti pomoći će unaprijed da bi ga dijagnosticirali i izvršili hiruršku intervenciju. Liječenje Ne.

Stenoza ventila za laganu arteriju dušo.
Izolirana stenoza ventila sa plućnim arterijama (LA) -EVPS, koju karakteriše prepreka u načinu protoka krvi na nivou pulp barele. Frekvencija - 10-12% pacijenata sa UPU-om.

Klasifikacija

Stage I - Umjerena stenoza. Nema pritužbi. EKG - Početni znakovi preopterećenja desne komore (PJ). Sistolni pritisak u njemu - do 60 mm Hg.
II faza - izražena stenoza s karakterističnim kliničkim manifestacijama. Sistolni pritisak u PZ60-100 mm Hg.
III scena - oštra stenoza s desnim pritiskom više od 100 mm Hg. Težak protok, znakovi cirkulacijskih poremećaja.
IV faza - dekompenzacija. Karakteristična miokardalna distrofija, teški stepen cirkulacijskih poremećaja. Sistolni pritisak u PJ-u možda nije jako visok, jer Razvija svoj kontraktilni neuspjeh.

Etiologija

Nasljedna bolest
Emmpatija koju uzrokuje rubeola prenesena u periodu intrauterine. Patološka anatomija
U početku se ventil stenoza LA formirala kao rezultat bitke na krila ventila bez povrede razvoja PG izlaznog puta. Međutim, po pritisku PZ-a, veći od 200 mm HG, njegov izlazni odjel izražava se u izraženoj fibrozi i postaje drugi nivo stenoze.
Obično ventilaste zaklopke raste duž ivica sa stvaranjem napunjene dijafragme
Sa puno kliničkog protoka, prečnik lumena - više od 1 cm
S ozbiljnim protokom - manje od 3-4 mm
Kao rezultat udarca protoka krvi koji prolazi kroz suženu rupu ventila, pojavljuje se post -Tetetički proširenje LA-a
U izuzetno rijetkim slučajevima kalcifikacija ventila moguća je kod odraslih pacijenata.
Patološka fiziologija. Hemodinamički poremećaji nastaju zbog prepreke na putu protoka krvi iz PZH u LA-u
Kompenzacijsko povećanje pritiska PJ-a s povećanjem radova
Tlak PJ počinje rasti ako se područje PJ utičnice smanji za 40-69% norme
Sa izraženom stenozom, pritisak doseže 200 mm Hg. I još više, a rad ventrikula povećava se 5-8 puta
Kritično područje otvora za prolazak ventila - 0,15 cm2
La pritisak ostaje normalan
Pravilna količina izlaska PJ se održava produženjem perioda protjerivanja
Kako dijastorni pritisak raste u PZ, povećava se sistolni pritisak u desnom atrijumu (PP). Kao posljedica toga, moguće je otvoriti ovalni prozor, a zatim krv iz PP-a ulazi u lijevu i razvijaju cijanozu.

Klinička slika

Žalbe
Kratkoća daha koja nastaje na početku kada vježbati, i u teškim slučajevima i sami
Bol u srcu (nastaje u adolescentima).
Izgled pacijenata
Bojanje kože obično se ne mijenja. U nekim je pacijentima, umjerena cijanoza (plave usne) moguća sa preostalim otvorenim ovalnim prozorom
Cardiac Gorb.
Oticanje i ripple vene vrata
Systolic drhtanje u projekciji LA (II interrokemijsko jaz u desno od sternuma)
Pulsacija u regiji EPI-smeća (ojačana guranje PZH).
Percussion: Proširenje granica srca s lijeve i desne strane.
Auskultacija: srčana buka otkriva od rođenja
Gruba sistolna buka u II-III interrokemijskim intervalima. Buka se vrši prema lijevoj Claviclu, dobro je slušano u međupromenom prostoru
Oštro ojačana i ton. Jačanje nisam primijećen s strogom insuficijencijom ili izraženom stenozom
II ton preko LA oslabljenog ili odsutnog
Ponekad se sluša nejasna dijastolička buka, što ukazuje na istodoban nedostatak ventila ventila.
Puls i pakao se ne mijenjaju.

Posebna istraživanja

Srčana radiografija u 3 projekcije
Prednja projekcija: povećanje srca desno i lijevo, širenje prtljažnika LA u kombinaciji s normalnim ili iscrpljenim melosnim uzorkom
Prva obložena projekcija: sjena srca proširena je natrag, kontura kontrastnog jednjaka nije pomaknut (znak povećanja PP)
Druga kosi projekcija: sjena srca se proširuje od Kepened (zbog povećanja PJ-a).
EKG odražava stepen preopterećenja i hipertrofiju desnih glava srca
Uz malu stenozu, EOS štedi normalan položaj.
Otkrijte ritam sinusa, periodična aritmija za ljestve
Preopterećenje desnih glava srca povećava se kao pritisak u PJ-u
U ovom slučaju EOS odstupa desno i ugao varira od + 70 ° do + 150 °
Amplituda prong r može prelaziti 20 mm
Pristranost s-T interval Dolje i negativni zubi pravih novorođenčada ukazuju na ekstremni stepen preopterećenja.
Ehokardiografija
Značajna širenja PZH šupljine
Post -Tetetic ekspanzija prtljažnika LA
Bojanje Doppler Prevencija omogućava vam da procijenite razliku tlaka između PZ i LA.
Kateterizacija desnog srca
Podesite pritisak u PJ i razlika u tlaku između njega i lagane barele. Na osnovu dobivenih podataka moguće je dijagnosticirati kombinaciju ventila i uzvišene stenoze.
Sa stenozom ventila, u vrijeme uklanjanja sonde iz LA u ventrikulu, zabilježen je oštar uspon sistolnog pritiska
Sa kombinacijom stenoze ventila sa krivuljom tlaka Pompr, vanjska zona s velikim sistolnim tlakom određuje se nego u LA, ali nultu dijastoličkog pritiska
Zasićenje krvi kiseonika u srčanim komorama u normalnom rasponu
Selektivna angiokardiografija u bočnoj projekciji - direktni znakovi stenoze ventila (traka prosvetljenja između kontrastene PJ i LA).

Diferencijalna dijagnoza

Defekt interfdemerne particije
Podračena stenoza (stenoza arterijskog konusa PZH)
Kapegy zid (stenoza svjetlosnog skloništa za)
Tetrad Fallo i drugi složeni poroci, uklj. Stenoza
Tretman:

Hirurgija

Eliminacija stenoze ventila - jedini efektivna metoda Pulk terapija.
Indikacije za hirurgiju - II i III razvojne faze.
Relativna kontraindikacija - IV faza. Ipak, ako je ljekovita terapija u stanju smanjiti ozbiljnost nedostatka cirkulacije krvi, moguće je obavljati lagane intervencije.
Vrste operativnih priručnika
Zatvorena operacija - chres-semalno baling wal'vlotomia
Izvršite alternativni način u procesu kateterizacije srca sa posebnom sondom opremljenom balonom
Metoda nije efikasna u stenozi ventila komplicira fibrozom odjela za izlaz PJ
Otvorena Holvollotomija, izvedena i pod uvjetima umjetne cirkulacije krvi i umjerene hipotermije.
Postoperativna smrtnost - 0,5-1,5%.

Terapija lijekovima

Koristi se za preoperativnu pripremu ili umjesto rada u fazi IV
LS - vidi.
Održavanje pacijenata
Redovno medicinsko promatranje pacijenata koji nisu bile hirurške korekcije
Prevencija infektivni endokarditis Svi pacijenti
Identifikacija nosača streptokokne infekcije sa sanacijom hronične žarišta
Preventivna antibiotska terapija tokom bilo koje hirurške intervencije
Nakon operacije preporučuje se godišnja preusmjeravanje ehokardiografije.

Sinonimi

Stenoza ventila za laganu bačvu vidi također, Tetrad Fallo, endokarditis zarazan

Skraćenica

LA - Svjesna arterija
PZH - desna ventrikula
PP - desna atria

ICD

137.0 Stenoze ventilska svjetla Arterija

Priručnik o bolestima. 2012 .

Gledajte koja je "stenoza svjetlosnog ventila" u drugim rječnicima:

Dušo. Mitralna stenoza (MS) Patološka sužava lijeva atresanta za ventrikularne rupe, zbog bitke na zaklopki mitralnog ventila (MK) i sužavanje vlaknastih prstena. Frekvencija 0,05 0,08% stanovništva. Prevladavajuća starost od 40 godina 60 godina ... Priručnik o bolestima

Dušo. Stenoza usta aorte srčane bolesti u obliku sužavanja aortne rupe zbog patologije aortne ventila i približavajućih struktura. Frekvencija izolirana čista aortna stenoza primijećena je u 1,5 2% slučajeva stečenih oštećenja ventila u srcu ... ... Priručnik o bolestima